Method Article

ניקוד פשוט Composite הפנוטיפ מערכת להערכת מודלים של עכבר אטקסיה cerebellar

DOI:

10.3791/1787

May 21st, 2010

In This Article

Summary

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

אנו מתארים פרוטוקול עבור כימות מהיר ורגיש של חומרת המחלה בעכברי מודל אטקסיה cerebellar. אמצעים כגון גפיים אחוריות וספקה, מדף הבדיקה, הליכה ו קיפוזיס. פרוטוקול זה ביעילות מפלה בין אנשים מושפעים ולא מושפעים, ומזהה את ההתקדמות של אנשים מושפעים לאורך זמן.

Abstract

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

אנו מתארים פרוטוקול עבור כימות מהיר ורגיש של חומרת המחלה בעכברי מודל cerebella אטקסיה. הוא נגזר הערכות שפורסמו בעבר פנוטיפ במודלים של מחלות שונות, כולל ataxias spinocerebellar, מחלת הנטינגטון של ניוון שרירים spinobulbar. אמצעים כגון גפיים אחוריות וספקה, מדף הבדיקה, הליכה ו קיפוזיס. למדוד כל נרשם בסולם של 0-3, עם סך משולב של 0-12 עבור כל ארבעת הצעדים. התוצאות ביעילות להפלות בין אנשים מושפעים ולא מושפעים, גם בעת לכימות התקדמות הזמני של פנוטיפים מחלת ניוון עצבי. אמצעי יכול להיות מנותח בנפרד או לשלב ציון פנוטיפ מרוכבים עבור כוח סטטיסטי רב יותר. השילוב האידיאלי של ארבעת הצעדים שתוארו יהיה תלוי ההפרעה הנדון. אנו מציגים דוגמה הפרוטוקול המשמש כדי להעריך את חומרת המחלה במודל עכבר מהונדס מסוג אטקסיה spinocerebellar 7 (SCA7).

אלברט ר La Spada ואת גוון א גן תרמו כתב היד הזה שווה.

Protocol

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

כדי למנוע הטיה, הנסיין ביצוע הערכות לא צריך ידע של גנוטיפ של החיה. צעדים בודדים הבקיע בסולם של 0-3, כאשר 0 מייצג היעדר הפנוטיפ הרלוונטי 3 המייצג את הביטוי החמור ביותר. כל בדיקה מבוצעת מספר פעמים על מנת להבטיח כי התוצאה היא לשחזור. השמנה יסבך את הפרשנות של כל הצעדים המתוארים. החוקר מומלץ לשקול עכברים הבאים הבקיע פנוטיפ להעריך את התפקיד האפשרי של השמנה בתוצאות.

Ledge מבחן

המבחן אדן היא מדידה ישירה של תיאום, אשר נפגעת ataxias cerebellar ורבים הפרעות ניווניות אחרות. צעד זה הוא הכי דומה ישירות סימני....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

פרוטוקול זה נועד להיות הערכה רגיש ביצע בקלות של חומרת המחלה בעכברי מודל אטקסיה cerebellar. רכיבים בודדים של מערכת הניקוד יהיה פחות או יותר יעיל מודלים העכבר שונים של ניוון מוחיים.

אלמנטים של מערכת זו מניה שימשו ביעילות להעריך מגוון של מודלים העכבר של מחלות ניווניות אנושיות, כולל המוח הקטן ataxias, מחלת הנטינגטון של ניוון שרירים spinobulbar [1-3]. השילוב האידיאלי של בדיקות יהיה תלוי ההפרעה הנדון. פרוטוקול זה תוכנן.......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
מחקרים אלה אושרו על ידי האוניברסיטה של ​​טיפול בבעלי חיים וושינגטון מוסדיים ועדת שימוש.

Acknowledgements

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

עבודה זו נתמכה על ידי NIH מענקים NS052535 ל GAG ו EY014061 & EY014997 כדי ARL, כמו גם פרס UL1DE019583-02 הקונסורציום.

....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

References

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
  2. Thomas, P. S. Jr

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Cerebellar AtaxiaComposite Phenotype ScoreMouse ModelsLedge TestHind Limb ClaspingGait AssessmentKyphosis TestDisease SeverityNeurodegenerative DisordersSCA7 Model

Related Articles