소뇌 운동 실조증의 마우스 모델을 평가하기위한 간단한 복합 표현형 점수 시스템

Summary

우리는 소뇌 운동 장애의 마우스 모델에서 질병 심각도의 신속하고 민감한 부량을위한 프로토콜을 설명합니다. 조치는 뒷다리 clasping, 레지 테스트, 보행 및 kyphosis가 포함되어 있습니다. 이 프로토콜은 효율적으로 영향 않은 영향을 개인 간의 차별, 그리고 시간이 지남에 따라 영향을받는 개인의 진행을 감지합니다.

Abstract

우리는 cerebella 운동 장애의 마우스 모델에서 질병 심각도의 신속하고 민감한 부량을위한 프로토콜을 설명합니다. 이것은 spinocerebellar ataxias, 헌팅턴의 질병 및 spinobulbar 근육 위축 등 여러 가지 질병 모델 이전에 출판 표현형 평가에서 파생됩니다. 조치는 뒷다리 clasping, 레지 테스트, 보행 및 kyphosis가 포함되어 있습니다. 각 측정은 네 가지 조치에 대해 0-12의 결합 총, 0-3의 규모에 기록됩니다. 또한 neurodegenerative 질병 phenotypes의 시간적 진행을 quantifying 동안 결과는 효과적으로 영향이 아닌 영향을 개인 간의 차별. 대책은 개별적으로 분석 이상의 통계 전원 복합 표현형 점수에 조합하여 사용할 수 있습니다. 네 개의 설명 조치의 이상적인 조합은 문제의 장애에 따라 달라집니다. 우리는 spinocerebellar 운동 장애 유형 7 (SCA7)의 유전자 변형 마우스 모델에서 질병 심각도를 평가하는 데 사용되는 프로토콜의 예를 제시한다.

알버트 R. 라 스파다 및 Gwenn A. 가든 마찬가지로이 원고에 기여.

Protocol

편견을 방지하기 위해 평가를 수행하는 실험자이 동물의 유전자형에 대한 지식이없는 것입니다. 개별 대책이 가장 심각한 징후를 나타내는 관련 표현형 3의 부재를 나타내는 0, 0-3의 규모 득점 있습니다. 각 테스트는 점수가 재현성 있는지 확인하기 위해 여러 번 수행됩니다. 비만은 설명 모든 조치의 해석을 복잡하게합니다. 조사는 결과에 adiposity의 가능한 역할을 평가하기 위해 표현형 점수 다음 마우스의 무게를하실 수 있습니다.

레지 테스트

레지 시험은 소뇌 ataxias 및 기타 여러 neurodegenerative 장애에 장애인입니다 조정의 직접적인 측정입니다. 이 법안은 소뇌 운동 실조증 인간의 증상에 가장 직접적으로 비교됩니다.

1. 케이지에서 마우스를 채취해서 케이지의 난간에 놓으십시오. 마우스는 일반적으로 난간을 따라 산책과 새장에 다시 하강을 시도합니다.
2. 그것이 우리를 레지 따라 산책과 새장에 스스로를 절감으로 마우스를 관찰합니다. 야생 타입 마우스 일반적으로 균형을 잃지 않고 난간을 따라 산책하며, 정상적으로 새장에 자신을 다시 낮은 것입니다, 그 갈퀴 손을 사용합니다. 이것은 0 점수를 할당됩니다. 마우스가 난간을 따라 걷는 동안의 발판을....

Discussion

이 프로토콜은 소뇌 운동 실조증의 마우스 모델에서 질병 심각도의 민감하고 쉽게 수행 평가하도록 설계되었습니다. 채점 시스템의 개별 구성 요소는 neurodegeneration의 다른 마우스 모델에 어느 정도 효과 것입니다.

이 채점 시스템의 요소가 효과적으로 소뇌 ataxias, 헌팅턴의 질병 및 spinobulbar 근육 위축증 [1-3]를 포함하여 인간의 neurodegenerative 질병의 마우스 모델의 다양한, 평가하는 데 사용되었습니다. 검사의 이상적인 조합은 문제의 장애에 따라 달라집니다. 이 프로토콜은 원래 spinocerebellar 운동 실조증 타입 7 (SCA7)의 유전자 변형 마우스 모델을 평가할 수있는 저자에 의해 설계되었습니다.

행동 이상이 동물은 충분히 더 이상 독립적으로 영양이나 보습 효과를 유지하기 위해 모바일 없다는 것을 무대에 진행하는 경우 여기에 표시되는 데이터를 생성하기 위해 고용 SAC.......