Протокол Комплексная оценка Бульбарная дисфункции в Боковой амиотрофический склероз (ALS)

Речь — функция, регулируемая бульбарными мотонейронами, — по праву считается одним из самых сложных моторных актов, совершаемых человеком. Речь является результатом скоординированных движений дыхательной и артикуляционной моторных подсистем. Дыхательные мышцы обеспечивают энергию для генерации речи.

Структуры гортани являются источником фонации или голоса. Голосовой источник преобразуется в различные речевые звуки за счет действий артикуляционной подсистемы, состоящей из языка, нижней челюсти, нижней и верхней губ. Велярно-фарингеальная подсистема, включающая мышцы мягкого неба и глотки, используется для предотвращения утечки воздуха через нос и для разграничения оральных и назальных речевых звуков.

БАС — это прогрессирующее неврологическое заболевание, поражающее моторные нейроны головного и спинного мозга. Когда заболевание затрагивает моторные нейроны ствола мозга, наступают разрушительные последствия, которые наблюдаются у Сью. В настоящее время в клинической неврологии отсутствуют объективные и надежные методы измерения дегенерации бульбарных моторных нейронов. Это приводит к трудностям с речью и глотанием.

Поэтому для нас крайне важно иметь систему оценки, которую можно использовать не только в диагностических целях, но и для наблюдения за пациентами в нашей клинике. В данном видео мы продемонстрируем ряд процедур, применяемых в наших лабораториях для оценки бульбарных функций у пациентов с БАС. В настоящее время мы используем этот протокол для изучения взаимосвязи между ухудшением состояния бульбарной системы и потерей речевой коммуникации, что является важной клинической задачей. Результаты этого исследования предоставят необходимые знания для продвижения значимых научно-исследовательских и клинических целей, включая совершенствование диагностики и терапии БАС, а также определение эффективности новых экспериментальных препаратов.

Данные процедуры продемонстрируют Джун Вонг, аспирантка, и Лори Хорст, координатор исследований в Лаборатории речевого производства Университета Небраски в Линкольне. Для оценки дыхательной подсистемы запишите показатели орального давления, воздушного потока и акустики речи с помощью аэродинамической системы Atory. Сначала измерьте жизненную емкость легких — максимальный объем воздуха, выдыхаемый после максимального вдоха; для записи выберите протокол PAS по определению жизненной емкости легких. Затем подсоедините одноразовую лицевую маску к пневмотахометру.

Теперь попросите испытуемого максимально глубоко вдохнуть и максимально выдохнуть в маску с помощью программного обеспечения PAS, чтобы определить максимальный объем выдоха. Затем измерьте подгортанное давление — давление воздуха в легких, доступное для произнесения смычных согласных, выбрав в PAS протокол эффективности фонации (voicing efficiency). Пропустите трубку датчика давления через лицевую маску.

Перекройте носовые проходы с помощью зажима для носа. Чтобы исключить возможную утечку воздуха через нос, плотно прижмите маску к лицу участника. Отрегулируйте положение трубки так, чтобы она находилась по средней линии языка, примерно в двух сантиметрах от края рта.

Инструктируйте участника сделать вдох, примерно в два раза превышающий обычный, и произнести слово «па» семь раз на одном выдохе, сохраняя постоянную высоту тона и громкость: па-па-па. Скорость произношения должна составлять 1,5 слога в секунду. Измерьте пиковое оральное давление для пяти повторений слова «па».

Наконец, зарегистрируйте дыхание при речи. Для записи связной речи выберите протокол PAS для беглой речи. Соберите сигнал воздушного потока с помощью одноразовой маски, плотно прилегающей к лицу, обращая особое внимание на то, чтобы темп и громкость речи оставались обычными и комфортными. Попросите участника прочитать стандартный текст из 60 слов, разработанный специально для точного автоматического определения границ пауз.

Экспортируйте записи воздушного потока в специализированную программу для анализа пауз в речи, разработанную в среде Matlab. В этой программе определите примеры пауз, а также моменты начала и окончания речи, установив соответствующие пороги. Для этих событий программа SPA автоматически рассчитает процент времени пауз, а также другие показатели.

Для оценки гортанной подсистемы с помощью голосовых записей используйте высококачественное оборудование для акустической записи. Расположите микрофон примерно в 15 сантиметрах от рта. Теперь установите микрофон на блок PAS на таком же расстоянии от рта.

Для сбора данных SPL используйте назальный зажим, чтобы исключить возможное влияние велофарингеальной недостаточности на качество фонации. Для достижения максимальной фонации проинструктируйте участника сделать максимально глубокий вдох, а затем произносить гласный звук на нормальной высоте и громкости в течение максимально возможного времени.

Проведите предварительную тренировку как минимум один раз и подчеркните важность приложения максимальных усилий перед началом записи. Используя акустическую форму волны, измерьте максимальную продолжительность фонации в секундах. Загрузите оцифрованную акустическую форму волны в программное обеспечение для многомерного анализа голосового профиля, чтобы провести анализ и определить средние значения отношения шума к гармонике F0, а также процент джиттера и шиммера.

Среди прочих мер оцените подсистему дыхательных путей с помощью эксспирометра. Обязательно откалибруйте прибор перед каждой записью. Разместите устройство на голове участника так, чтобы отражательная пластина находилась над верхней губой и была расположена параллельно поверхности земли.

Попросите участника трижды повторить одно предложение с назальными звуками и одно предложение без назальных звуков с привычной скоростью и громкостью речи. Пять, мак, мак. Определите предложение.

Рассчитайте описательную статистику для каждого предложения. С помощью программного обеспечения nater откалибруйте оптическую систему захвата движений высокого разрешения для регистрации движений лица в 3D, затем закрепите светоотражающие маркеры на голове и лице участника в определенных анатомических точках. Расположите микрофон для записи акустики речи на расстоянии примерно 15 сантиметров от рта.

Попросите участника прочитать предложения и фразы с привычной для него скоростью и громкостью речи. «Bye, Bobby. A poppy». Проверьте перемещение маркеров на лице на наличие ошибок отслеживания; положение головы корректируется на основе вычитания как трансляционных, так и ротационных компонентов движения головы.

Загрузите данные в специализированное программное обеспечение для анализа smash, чтобы определить пиковую скорость движения в качестве основного показателя артикуляционной функции челюсти и губ. Для одновременного получения данных о движении и акустических данных при отслеживании языка используйте электромагнитное устройство отслеживания wave. Закрепите шестиосевой (6D) датчик на переносице для записи движений головы. Приклейте один небольшой пятиосевой (5D) датчик к языку по средней линии, примерно в двух сантиметрах позади кончика языка, чтобы получить данные о движениях языка, независимых от движений подлежащей челюсти.

Установите во рту участника готовый прикусный блок толщиной 5 мм. Поместите блок между молярами с правой стороны; чтобы предотвратить проглатывание прикусного блока, зафиксируйте его с помощью нити. Теперь попросите участника прочитать предложения и фразы.

Зафиксируйте движения языка относительно положения головы после сбора данных. Перенесите данные в smash для расчета скорости в 3D, а также для определения индекса изменений каждого артикулятора, связанных с заболеванием, в зависимости от разборчивости речи. Измерьте тестовые показатели: разборчивость речи и темп речи.

Попросите участника прочитать список с привычной скоростью и громкостью речи. Обученный судья, незнакомый с участником, осуществляет орфографическую транскрипцию предложений. Судья также отмечает моменты начала и окончания каждого предложения.

В завершение программное обеспечение для анализа разборчивости речи генерирует результаты по разборчивости речи и темпу говорения. Инструментальная оценка каждой из этих подсистем позволяет составить комплексный профиль состояния бульбарной речи. Для конкретного пациента этот профиль служит основой для понимания степени нарушения речи относительно нормы.

Как правило, речь здоровых людей понятна на 100%, а скорость чтения составляет от 190 до 220 слов в минуту. В данном случае 72-летняя женщина с подтвержденным диагнозом БАС понятна на 90%, а скорость ее речи очень низкая и составляет 94 слова в минуту. По сравнению со здоровыми контрольными субъектами того же пола и возраста, ее дыхательная подсистема функционирует относительно нормально.

Процент времени пауз является единственным показателем, указывающим на ранние изменения в дыхании. Что касается речи, подсистема голосообразования характеризуется более низким, чем в норме, тоном голоса, повышенной вариабельностью от цикла к циклу (измеряемой с помощью джиттера) и увеличением отношения гармоники к шуму. Работа голосового аппарата характеризуется заметным усилением назализации в устной речи, что, вероятно, обусловлено слабостью мышц веложиноглотки.

Снижение контраста между оральными и назальными звуками весьма значительно. Оральные артикуляторы демонстрируют небольшое снижение пиковой скорости движений нижней челюсти и нижней губы, а также очень резкое падение скорости движения языка. При оценке изменений во времени для подсистем и клинических показателей двух гипотетических лиц с LS динамика этих изменений представлена стандартизированными наклонами, рассчитанными для каждого показателя за серию моментов записи.

Профиль первого субъекта характерен для бульбарного БС, что проявляется в изменениях показателей бульбарных функций, при этом в артикуляционной подсистеме наблюдается наиболее выраженный спад с течением времени. Профиль второго субъекта характерен для спинального БС, что выражается в относительной стабильности показателей подсистем и клинических показателей бульбарных функций. Данный протокол позволит получить новые сведения о том, как БС влияет на бульбарные функции, включая речь.

Эти данные помогут разработать более экономически эффективные и клинически применимые подходы к количественной оценке вовлеченности бульбарного отдела. Такая объективная оценка бульбарных функций может быть использована в будущем для анализа широкого спектра нарушений речедвигательной функции, включая те, что связаны с инсультом, черепно-мозговой травмой, рассеянным склерозом и болезнью Паркинсона.