Протокол Комплексная оценка Бульбарная дисфункции в Боковой амиотрофический склероз (ALS)

Речь.Функция, контролируемая бульбарными моторными нейронами, является, пожалуй, одним из самых сложных двигательных актов, выполняемых человеком. Речь является продуктом скоординированных движений дыхательной, аторной и артикуляторной двигательных подсистем. Дыхательные мышцы обеспечивают энергию для генерации речи.

Гортанные структуры являются источником фонации или голоса. Аторный источник преобразуется в различные звуки речи под действием артикуляционной подсистемы, состоящей из языка, челюсти, нижней и верхней губы. Аторная подсистема, состоящая из мышц велума и глотки, используется для предотвращения утечки воздуха через нос и для различения звуков устной и носовой речи.

ЛС — это прогрессирующее неврологическое расстройство, поражающее двигательные нейроны головного и спинного мозга. В настоящее время в клинической неврологии у нас нет объективной, надежной оценки ухудшения состояния бульбарных моторных нейронов. Это приводит к затруднению речи и глотания.

Поэтому для нас очень важно иметь оценку, которой мы можем следовать не только в диагностических целях, но и наблюдать за пациентами на протяжении всей нашей клиники. В этом видео мы покажем вам ряд процедур, которые мы используем в наших лабораториях для оценки бульбарной функции у пациентов с ЛС. В настоящее время мы используем этот протокол для изучения взаимосвязи между ухудшением бульбарной системы и потерей устной коммуникации, что является важной клинической целью. Результаты этого исследования предоставят существенные знания, необходимые для продвижения важных исследовательских и клинических целей, включая улучшение диагностики и лечения A LS и определение эффективности новых экспериментальных препаратов.

Эти процедуры будут демонстрировать аспирантка Джун Вонг и Лори Хорст, координатор исследований в Лаборатории производства речи в Университете Небраски в Линкольне. Чтобы оценить дыхательную подсистему, записать оральное давление, воздушный поток и акустику речи с помощью аэродинамической системы Atory Сначала зарегистрируйте жизненную емкость, максимальный объем воздуха, который выдыхается после максимального вдоха, выберите протокол жизненной емкости PAS для записи. Далее подключите одноразовую маску для лица к Pneumo Tacho.

Теперь проинструктируйте участника сделать как можно больший вдох и максимально выдохнуть в маску с программным обеспечением PAS, получить максимальный объем выдоха. Далее собираем субгортанное давление давление воздуха, имеющегося в легких для получения давления согласных, выбираем протокол эффективности озвучивания PAS. Пропустите трубку с датчиком давления через маску для лица.

Закупорьте носовые ходы носовым зажимом. Чтобы исключить потенциальный выход носового воздушного потока, прижмите маску к лицу участника. Отрегулируйте трубку так, чтобы она располагалась по средней линии языка, примерно на два сантиметра вглубь рта.

Проинструктируйте участника вдохнуть примерно в два раза больше обычного объема и произнести «лапой» семь раз на одном выдохе, сохраняя при этом постоянную высоту и громкость лапы. Темп держится на уровне 1,5 слога в секунду. Измерьте пиковое оральное давление в течение пяти повторений лапы.

Наконец, запишите речевое дыхание Во время подключенной речи выберите протокол выполнения речи PAS. Собирайте сигнал воздушного потока с помощью одноразовой маски, прилегающей к лицу, подчеркивая использование нормальной, комфортной скорости речи и громкости. Попросите участника прочитать стандартный абзац из 60 слов, разработанный специально для точного автоматического определения границ паузы.

Экспортируйте трассировки воздушного потока в специально созданную программу для анализа пауз речи в matlab. В этой программе определите примеры пауз и начала и смещений заданных пороговых значений речи. Для этих событий вручную программное обеспечение SPA автоматически извлечет процент времени паузы среди других показателей.

Для того, чтобы оценить работу гортанной подсистемы с помощью голосовых записей, используйте высококачественное акустическое записывающее оборудование. Расположите микрофон примерно на расстоянии 15 сантиметров от рта. Теперь расположите микрофон на блоке PAS на таком же расстоянии от рта.

Чтобы собрать данные SPL, поместите носовой зажим, чтобы исключить потенциальное влияние недостаточности скорости глотки на качество звука. Для максимальной фонации попросите участника вдохнуть как можно больше воздуха, а затем судьба. Трепет при нормальной высоте и громкости как можно дольше.

Потренируйтесь хотя бы один раз и подчеркните важность приложения максимальных усилий перед записью. С помощью формы акустической волны измерьте максимальную продолжительность донорства в секундах. Загрузите оцифрованную акустическую осциллограмму в программное обеспечение для многомерного профиля голоса для анализа и извлечения измерений среднего F, нулевого шума и отношения гармоник, а также процента джиттера и мерцания.

Среди прочих мер, оцените работу подсистемы с помощью экзометра. Обязательно калибруйте устройство перед каждой записью. Положите на голову участника перегородку с перегородкой, расположенной над верхней губой и расположенной параллельно земле.

Попросите участника повторить одно носовое и одно неносовое предложение три раза с привычной скоростью речи и громкостью. Пять, мак, мак. Определите предложение.

Рассчитайте описательную статистику для каждого предложения. Используя программное обеспечение Nater, откалибруйте систему оптического захвата движения с высоким разрешением для регистрации движений лица в 3D, прикрепите отражающие маркеры к голове и лицу участника в определенных анатомических ориентирах. Расположите микрофон для акустической записи речи на расстоянии около 15 сантиметров от рта.

Попросите участника читать предложения и фразы с привычной для них скоростью речи и громкостью. Пока, Бобби. Мак Проверьте движения лицевых маркеров на предмет отслеживания ошибок и коррекции головы на основе вычитания как поступательной, так и вращательной составляющих движения головы.

Загрузите данные в специально разработанное программное обеспечение для анализа, чтобы получить пиковую скорость движения в качестве основного показателя нашей артикуляционной функции для челюсти и губ. Для одновременного получения данных о движении и акустических данных слежения за языком используйте электромагнитное устройство слежения за волнами. Прикрепите шестимерный датчик к переносице, чтобы записывать движения головы Приклейте один маленький пятимерный датчик к языку по средней линии, примерно на два сантиметра позади кончика языка, чтобы получить движения языка, независимые от нижележащей челюсти.

Подгоните к участнику заранее изготовленную пятимиллиметровую прикусочную пластину. Поместите накусочную пластину между коренными зубами на правой стороне рта и, чтобы предотвратить проглатывание накусочной пластины, закрепите прикусную пластину веревкой. Теперь попросите участника прочитать предложения и фразы.

Запишите движения языка относительно положения головы после захвата. Перенесите данные в smash для вычисления 3D-скорости, а также для определения индекса изменения каждого артикулятора, связанного с понятностью предложений. Тест измеряет разборчивость речи и скорость речи.

Попросите участника прочитать список с привычной скоростью речи и громкостью. Опытный судья, который незнаком с участником, расшифровывает предложения орфографически. Судья также отмечает начало и зачет приговора.

Наконец, программное обеспечение для разборчивости предложений генерирует результаты разборчивости речи и скорости речи. Инструментальная оценка каждой из этих подсистем приводит к получению комплексного профиля производительности бульбарной речи. Для человека этот профиль является основой для понимания нарушения речи относительно нормальной работоспособности.

Как правило, здоровые собеседники на 100% разборчивы и читают со скоростью от 190 до 220 слов в минуту. В этом случае 72-летняя женщина с диагнозом «А ЛС» на 90% разборчива и имеет очень медленную скорость речи — 94 слова в минуту. По сравнению со здоровыми контрольными группами по возрасту и полу, ее дыхательная подсистема, по-видимому, функционирует относительно нормально.

Процент времени паузы является единственным показателем, который указывает на раннее изменение дыхания. Для речи аторная подсистема показывает более низкую, чем обычно, высоту голоса, более высокую вариабельность от цикла к циклу, измеряемую джиттером, и повышенное отношение гармоник к шуму. Эффективность работы глотки характеризуется заметным увеличением носовой в устном предложении, предположительно из-за слабости глоточной мускулатуры.

Снижение контраста между оральными и носовыми звуками заметно велико. Оральные артикуляторы демонстрируют небольшое снижение пиковой скорости движений челюсти и нижней губы, а также очень большое падение скорости языка. При оценке изменений с течением времени для подсистемы и клинических измерений для двух гипотетических индивидуумов с ЛС изменение с течением времени изображается стандартизированными наклонами, рассчитанными для каждого показателя в течение ряда периодов времени.

Субъект 1 имеет профиль, характерный для бульбарного LS, показывающий изменения по бульбарным показателям, при этом артикуляционная подсистема показывает наибольший наклон снижения с течением времени. Субъект 2 имеет профиль, характерный для позвоночника, LS, демонстрирующий относительную стабильность по всей подсистеме и клинические бульбарные показатели. Этот протокол предоставит новые знания о том, как LS влияет на бульбарные функции, включая речь.

Эти данные помогут разработать более экономически эффективные и клинически осуществимые подходы к количественной оценке бульбарного поражения. Эта объективная бульбарная оценка может быть использована в будущем для оценки широкого спектра речевых моторных нарушений, включая те, которые связаны с инсультом, черепно-мозговой травмой, рассеянным склерозом и болезнью Паркинсона.