Konjenital aort kapak darlığı, lezyonun valvüler düzeyde bulunduğu sol ventrikül yolunun tıkanma ile karakterize konjenital kalp hastalığının bir alt grubudur. Malformasyon her 1000 canlı doğumda yaklaşık 0.04-0.38'i etkiler1.
Düzeltme için mevcut seçenekler, her biri kendi avantajları ve dezavantajları olan birçok seçenektir. Biventriküler düzeltmeye uygun hastalar için2, yaklaşım kapak onarımı (perkütan veya cerrahi valvulotomi) veya değiştirilmesine yönelik olabilir3. İkincisi, aort kapağının kurtarılamaz olduğu düşünüldüğünde tercih edilir; ancak pediatrik hastalar için mevcut seçenekler sınırlıdır. Nitekim biyoprostetik kapaklar erken kireçlenmeleri nedeniyle genç popülasyonda aort replasmanı için belirtilmemiştir4. Öte yandan, mekanik kapakçıklardaki dejenerasyon oldukça yavaştır, ancak bunlar ömür boyu antikoagülan tedavi gerektirir5. Ek olarak, bu protezlerin ana sınırlaması, hastaları ek yeniden yorumlamalara yatkın olan büyüme potansiyelinin eksikliği ile temsil edilir.
Pediatrik popülasyonda ilginç bir terapötik seçenek, pulmoner otograftın "Ross operasyonu" adlı aort pozisyonuna aktarılmasıdır. Bu durumda pulmoner kapak daha sonra bir homograft ile değiştirilir (Şekil 1)6. Bu prosedür muhtemelen çocuklar için en iyi cerrahi seçimi temsil edebilir, çünkü pulmoner otograft büyüme potansiyelini korur ve ömür boyu antikoagülan tedavi risklerini taşımaz. Ayrıca, Ross prosedürü, en iyi cerrahi çözüm olma potansiyeline sahip mekanik veya biyolojik bir kapaktan kaçınmak için genç yetişkinlerde de büyük değere sahip olabilir.
Pulmoner otograft ile aort kapak değişimi sonrası sonuçlar mükemmeldir, sağkalım% 98'den büyüktür ve iyi uzun vadeli sonuçlar7. Literatür çalışmaları pulmoner homograftın yerine sırasıyla 4 ve 12 yaşlarında %93 ve %90 özgürlük bildirmektedir8.
Bu prosedürün en büyük sınırlaması, özellikle bağımsız bir kök değişimi olarak kullanılırken, otograftın uzun vadede genişleme eğilimidir. Bu, yeniden yorumlama gerektirebilecek valvüler yetersizliğe neden olabilir. Gerçekten de, şimdiye kadar yapılan en uzun takip çalışması, 10 yılda% 88 ve 20 yıl9'da% 75 otograft değişimi için yeniden çalışma özgürlüğü bildirmektedir.
Bir Ross operasyonunu deneysel bir ortamda yeniden yaratma olasılığı, pulmoner otograft adaptasyonunun sistemik basınçlara temel mekanizmasını araştırmak için temel bir ön koşulu temsil eder. Geçmişte birkaç model önerildi. Bununla birlikte, bunlar genellikle nispeten pahalı büyük hayvanlara sahip ex-vivo deneyleri veya in-vivo hayvan modelleri ile sınırlıdır. Bu çalışmada, bağımsız kök olarak sistemik bir pozisyonda pulmoner arter grefti (PAG) implantasyonunun kemirgen modelini oluşturmaya çalıştık.