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Wir beschreiben ein Protokoll für die schnelle und sensitive Quantifizierung der Schwere der Erkrankung in Mausmodellen der cerebella Ataxie. Es ist von zuvor veröffentlichten Phänotyp Einschätzungen in mehreren Krankheiten Modelle, darunter spinozerebelläre Ataxie, Huntington-Krankheit und Spinobulbäre Muskelatrophie abgeleitet. Die Maßnahmen umfassen Hinterbein umklammert, ledge Test, Gang-und Kyphose. Jede Maßnahme wird auf einer Skala von 0-3 erfasst, mit insgesamt von 0-12 für alle vier Maßnahmen. Die Ergebnisse effektiv zwischen betroffenen und nicht betroffenen Personen zu diskriminieren, während auch die Quantifizierung der zeitliche Verlauf von neurodegenerativen Erkrankungen Phänotypen. Die Maßnahmen können einzeln analysiert werden oder kombiniert in einem Verbund Phänotyp Punktzahl für größere statistische Aussagekraft. Die ideale Kombination aus den vier beschriebenen Maßnahmen wird auf die Unordnung in Frage abhängen. Wir präsentieren ein Beispiel für das Protokoll verwendet, um die Schwere der Erkrankung in einem transgenen Mausmodell der Spinozerebellären Ataxie Typ 7 (SCA7) zu beurteilen.
Albert R. La Spada und Gwenn A. Garden trugen zu diesem Manuskript gleichermaßen.