Name: Un protocollo per la valutazione completa della disfunzione bulbare nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Impara un protocollo completo per valutare la disfunzione bulbare nella Sclerosi Laterale Amiotrofica. Questo metodo analizza i sottosistemi respiratorio, laringeo e articolatorio per monitorare la progressione della malattia.

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Questo lavoro è stato sostenuto dal National Institute of Health, National Institute on Deafness e altri disturbi della comunicazione, Grant R01DCO09890-02, Fondazione canadese per l&#39;innovazione (CFI-LOF # 15704), e Connaught Fondazione, l&#39;Università di Toronto. Gli autori desiderano ringraziare Cynthia Didion, Mili Kuruvilla, Krista Rudy, e Lori Synhorst per l&#39;assistenza con la raccolta dati e analisi, e Cara Ullman per la creazione di clip video. Le animazioni sono state fatte da Blue Tree Publishing ( <a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ) La SPA e il software Matlab SMASH è basato e possono essere ottenute contattando Giordania Green jgreen4@unl.edu. Visita i nostri laboratori: <ul><li> Bulbare funzione di laboratorio (Sunnybrook Health Sciences Centre di Toronto, Canada): <ul><li> <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> </li></ul></li><li> Discorso di produzione Laboratorio (Università del Nebraska Lincoln): <ul><li> <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a> </li></ul></li></ul>

I. Analisi sottosistema 1. Sottosistema di respiratorio / di respirazione per il discorso Il sottosistema di respiratorio viene valutata utilizzando il sistema fonatorio aerodinamica (PAS). Il sistema consente la registrazione simultanea di pressione per via orale, il flusso d&#39;aria, e l&#39;acustica del linguaggio (vedi Tabella 1 per l&#39;elenco delle attrezzature e dei produttori). Una maschera viso monouso usa e getta e una pressione di rilevamento tubo sono necessari per le registrazioni. Prima della registrazione, i canali di flusso e pressione sono calibrati in base alle specifiche del costruttore. <ol><li> Capacità Vitale (VC) è il volume massimo di aria che viene espirata a seguito di inalazione massima. VC è valutata utilizzando una maschera viso monouso che è collegato al pneumotacografo. <ol class="lalpha"><li> Il PAS &quot;Vital Capacity&quot; protocollo è selezionato per la registrazione. </li><li> Il partecipante è richiesto di inalare il massimo possibile e al massimo espirare nella maschera, il compito viene ripetuto tre volte. </li><li> Volume espiratorio massimo è derivato utilizzando il software PAS. </li></ol></li><li> Pressione Subglottal (Ps) è la pressione dell&#39;aria nei polmoni disponibili per la produzione di &quot;pressione&quot; consonanti. Ps viene valutata indirettamente misurando la pressione di picco in bocca durante la produzione di un treno sillaba 2,3. <ol class="lalpha"><li> Il PAS &quot;Voicing Efficiency&quot; protocollo è selezionato per la registrazione. </li><li> Per registrare la pressione orale durante / pa /, la pressione-sensing tubo è posizionato all&#39;interno della bocca sulla superficie della lingua. </li><li> Nasali sono occluse con una clip naso per eliminare il potenziale nasale fuga flusso d&#39;aria. </li><li> Il partecipante è richiesto di inalare circa due volte il loro valore normale e dicono / pa / nella maschera viso. La sillaba / pa / è ripetuta sette volte su una espirazione, mantenendo passo costante e volume. Il tasso viene mantenuta a 1,5 sillabe al secondo. </li><li> Picco di pressione orale è misurato per cinque (al centro) ripetizioni / pa /. Una media di questi cinque produzioni si ottiene per rappresentare Sal durante il discorso. </li><li> Perché covaries Ps con livello di pressione sonora (SPL) 4,5, il valore SPL è anche raccolti per ogni sillaba. E &#39;utilizzato successivamente come covariata durante le analisi. </li></ol></li><li> Respirazione discorso viene valutato durante il discorso collegato mentre i partecipanti leggere uno standard 60-parola paragrafo (appendice 1) sviluppato specificatamente per accurate, mettere in pausa automatica del limite di rilevazione 6. <ol class="lalpha"><li> Il PAS &quot;Massimo fonazione&quot; protocollo è selezionato per la registrazione. </li><li> Il segnale di flusso d&#39;aria viene raccolta con una maschera usa e getta che si adattano intorno al viso. </li><li> Il partecipante è richiesto di leggere il paragrafo a tariffa normale parlare confortevole e sonorità. </li><li> Tracce di flusso d&#39;aria vengono esportati in una misura Speech-Pausa Analysis (SPA) 7 programma software in Matlab. In questo programma, le pause nel discorso collegato sono identificati. Il software calcola, tra l&#39;altro, tempo di pausa per cento, che è una misura del tempo trascorso pausa durante la lettura di un brano. </li></ol></li></ol> 2. Sottosistema fonatorio Il sottosistema fonatorio è valutata per mezzo delle registrazioni vocali usando attrezzature di alta qualità di registrazione acustica (Tabella 1). <ol class="lalpha"><li> Il microfono è collocato a circa 15 cm di distanza dalla bocca. </li><li> Una clip nasale è utilizzato per eliminare l&#39;effetto potenziale della inadeguatezza velofaringea sulla qualità della fonazione. </li><li> Il partecipante è richiesto di produrre &quot;Fonazione Massimo&quot;. Lui o lei è incaricato di inalare la massima quantità di aria e poi a produrre un suono vocalico / a / ad un passo normale e volume il più a lungo possibile. Questo compito è praticato almeno una volta prima della registrazione. L&#39;importanza di mettere fuori il massimo sforzo è sottolineato. </li><li> Durata massima di fonazione è misurato in secondi utilizzando la forma d&#39;onda acustica. </li><li> La forma d&#39;onda acustica digitalizzata viene caricato nella multidimensionali profilo vocale (MDVP) software per l&#39;analisi. Misure di tendenza centrale e variabilità della frequenza fondamentale (F0), il rumore-to-armonico rapporto (NHR) e jitter per cento, tra gli altri, sono ottenuti per mezzo cinque secondi di intervallo di fonazione. </li></ol> 3. Sottosistema Resonatory Il sottosistema resonatory viene valutata utilizzando Nasometer. Questo dispositivo è composto da una cuffia con un diaframma, che è posizionato sotto il naso e separa la cavità orale e nasale. Due microfoni che rilevano i segnali acustici orale e nasale sono attaccati ai lati opposti della piastra. <ol class="lalpha"><li> Il dispositivo è calibrato prima di ogni registrazione. </li><li> L&#39;auricolare è posto sulla testa con il deflettore di riposo sopra il labbro superiore e in posizione parallela al ground. </li><li> Il partecipante è chiesto di ripetere un &quot;nasale&quot; (ad esempio, la mamma in una marmellata di limone) e un &quot;non-nasale&quot; (ad esempio, acquistare un cucciolo di Bobby) frase tre volte ad un tasso di parlare abituale e sonorità. </li><li> L&#39;intensità misurata della porzione voce dei segnali acustici orale e nasale vengono convertiti in un punteggio nasalance, che è definita come il rapporto tra nasale / nasale + energia acustica per via orale, ed è espresso in percentuale. Il punteggio nasalance riflette la proporzione relativa nasale-to-orale energia acustica in un flusso di discorso 8. </li><li> Il software calcola Nasometer numerose statistiche descrittive dalla forma d&#39;onda nasalance. </li><li> Nasalance distanza, che è derivata sottraendo il nasalance medio calcolato attraverso frasi orale (BBP) dalla nasalance media per le frasi nasale (MMJ) 9, può essere utilizzato anche come indice di compromissione velofaringea. </li></ol> 4. Articolatorio sottosistema: Faccia Facciali (labbro e della mandibola), i movimenti sono registrati in 3D con un alta risoluzione, ottica sistema di motion capture 10. Le telecamere a raggi infrarossi video digitale catturare le posizioni di 15 marcatori riflettenti che sono attaccati alla testa di ogni partecipante e volto a specifici punti di repere anatomici. Un segnale acustico vocale viene registrato contemporaneamente con cinematica discorso. <ol class="lalpha"><li> Il sistema è calibrato prima di registrazioni in base alle specifiche del costruttore. </li><li> Quattro marcatori sono attaccati alla fronte del partecipante con una fascia la testa. I marcatori sono anche associate al sopracciglio destro e sinistro, il ponte e la punta del naso, il bordo vermiglio del labbro superiore e inferiore, gli angoli destro e sinistro della bocca, e di tre diverse sedi sul mento. Questa è la matrice di marker tipici utilizzati in questo protocollo, ma un numero illimitato di marcatori possono essere utilizzati con questo sistema. </li><li> Il partecipante è richiesto di leggere frasi e frasi (vedi tabella 2) al loro tasso di parlare abituale e sonorità. </li><li> Una registrazione &quot;riposo&quot; file ottenuto e utilizzato in post-processing per normalizzare le differenze nel posizionamento marcatore tra le sessioni e per la ri-espressione dei relativi dati al costante anatomicamente basato su sistema di coordinate, se necessario. </li><li> Durante la post-elaborazione, i movimenti dei marker facciali sono controllate per errori di tracciamento e la testa con correzione basato sulla sottrazione di entrambi i componenti di traslazione e rotazione di movimento della testa. </li><li> I dati sono caricati in SMASH, un programma basato sul software Matlab sviluppato nel nostro laboratorio. All&#39;interno SMASH, i dati vengono filtrati e analizzati. La velocità di movimento di punta è derivato da ogni traccia e utilizzato come principale indicatore della funzione articolatoria per la mandibola e le labbra. Velocità 3D è calcolato come il primo ordine derivato della storia distanza euclidea ogni articolatore il momento in SMASH. </li></ol> 5. Articolatorio sottosistema: Tongue Monitoraggio lingua è realizzato utilizzando un dispositivo di tracciamento elettromagnetico (ONDA), che registra la posizione e la rotazione dei sensori che sono attaccati alla lingua. A differenza del motion tracking ottico che viene utilizzato per registrare esterni, strutture facciali, la tecnologia elettromagnetica offre un modo per tenere traccia con precisione i movimenti della lingua durante il discorso 11. Il sistema utilizza una combinazione di 5 e 6 gradi di libertà (5DOF e 6DOF) sensori per registrare movimenti articolatori in un volume calibrato (30 x 30 x 30 cm). Spostamento dei dati e dati acustici vengono acquisite simultaneamente. <ol class="lalpha"><li> Due sensori sono collegati al articolatori con colla dentale (PeriAcryl adesivo parodontale). Un riferimento è attaccato al ponte del naso per registrare i movimenti della testa. Un piccolo sensore 5DOF (posizione 3D e 2D misure angolari) è attaccato alla lingua alle linea mediana, circa 2 cm al posteriore la punta della lingua. </li><li> Per ottenere movimenti della lingua che sono indipendenti dalla mascella alla base, ogni partecipante è dotato di un pre-made blocco 5 millimetri morso. Il blocco è costituito da morso non tossico stucco condensazione (Henry Schein). </li><li> Il blocco morso è collocato tra i molari sul lato della bocca. Una stringa collegata al blocco morso è fissata al volto del partecipante per impedire la deglutizione del blocco morso. </li><li> Il partecipante è richiesto di leggere frasi e frasi (vedi tabella 2). </li><li> Movimenti della lingua sono registrati rispetto alla posizione della testa. </li><li> Post-acquisizione, i dati vengono trasferiti in SMASH, dove è filtro passa-basso, analizzato sulla base della traccia movimento verticale, e utilizzato per calcolare la velocità 3D. La velocità media e massima di movimento durante ogni enunciato è segnalata come indice di malattia correlata cambiamento di questo articolatore. </li></ol> II. A livello di sistema di valutazione In aggiunta alle variabili a livello di sottosistema, l&#39;intelligibilità del parlato e velocità di eloquio sono misurati. Queste meaSures sono essenziali perché sono in corso clinico &quot;standard obiettivo&quot; che caratterizzano le prestazioni bulbare discorso. Essi forniscono un&#39;indicazione dello stato funzionale del sistema discorso produttivo nel suo complesso e quantificare la gravità dei disturbi del linguaggio. Queste misure sono ottenuti utilizzando il test di intelligibilità Sentence (SIT) 12. <ol class="lalpha"><li> Prima della registrazione, un elenco casuale di 10 frasi di lunghezza crescente (da 5 a 15 parole) è generato dal software SIT. </li><li> Un microfono è posizionato sulla testa, circa 15 cm dalla bocca. </li><li> Il partecipante è invitato a leggere la lista a loro tasso di parlare abituale e sonorità. Le frasi sono registrate digitalmente a 44,1 con una risoluzione di 16 bit. </li><li> Diversi giudici addestrati che non hanno familiarità al partecipante trascrivere le frasi ortograficamente e misurare la durata frase. </li><li> Il software calcola automaticamente SIT intelligibilità della parola, che viene segnalato come percentuale delle parole trascritte correttamente rispetto al numero totale di parole prodotte. Velocità di lettura viene riportata anche come il numero di parole lette al minuto. </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td> Sottosistema </td><td> Attrezzature / Software </td><td> Segnale </td><td> Impostazioni di acquisizione </td></tr><tr><td> Respiratorio </td><td> Sistema fonatorio aerodinamica (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </td><td> Acustica, pressione e flusso </td><td> Frequenza di campionamento = 200 Hz, filtro passa-basso = 30Hz </td></tr><tr><td> Fonatorio </td><td> Compact Flash recorder (per esempio, PMD660), Qualità microfono professionale, SPL metro, Extech Instruments Software: MDVP, KAYPentax </td><td> Acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 44,01 kHz, 16 bit PCM lineare </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer, Modello 6400, KAYPentax </td><td> Acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 11025 Hz </td></tr><tr><td> Articolatorio: Faccia </td><td> Aquila Digital System, Motion Analysis Corp. </td><td> Cinematica e acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 120 Hz, filtro passa-basso = 10Hz </td></tr><tr><td> Articolatorio: Tongue </td><td> WAVE, Nord Digital Inc., Canada </td><td> Cinematica e acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 100 Hz, passa basso filtrato = 20Hz </td></tr></tbody></table> Tabella 1: le impostazioni di strumentazione e di acquisizione di sub-sistema di raccolta dati <table border="1"><tbody><tr><td> Livello </td><td> Compito </td><td> Misure </td><td> Riferimenti e norme </td></tr><tr><td> Respiratorio </td><td> VC </td><td> Espiratorio massimo volume polmonare </td><td> 13 </td></tr><tr><td> / Pa / x 7 </td><td> Pressione Subglottal </td><td> 2, 3 </td></tr><tr><td> Passaggio di bambù </td><td> % Tempo di pausa </td><td> 6, 7, 14 </td></tr><tr><td> Fonatorio </td><td> Fonazione massimo / a / </td><td> Durata massima di fonazione, media F0, jitter, SNR </td><td> 15, 16, 17, 3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Mama fatto alcuni marmellata di limone; Acquista Bobby un cucciolo </td><td> Nasalance </td><td> 18, 19 </td></tr><tr><td> Articolatorio: Faccia </td><td> Acquista Bobby un cucciolo; Say _ nuovo (pipistrello, marea, tenere, utensile) </td><td> Velocità di movimento </td><td> 20, 21 </td></tr><tr><td> Articolatorio: Tongue </td><td> / Ta / x 5, Say centrino di nuovo </td></tr><tr><td> A livello di sistema </td><td> SIT, frasi </td><td> Intelligibilità del parlato e velocità di eloquio </td><td> 12 </td></tr></tbody></table> Tabella 2: Misure ottenuti per ogni sottosistema e compito Appendice 1: passaggio di bambù Pareti di bambù sono sempre di essere molto popolare. Sono forti, facile da usare, e di bell&#39;aspetto. Essi forniscono una buona preparazione e creare l&#39;atmosfera nei giardini giapponesi. Il bambù è un&#39;erba, ed è una delle erbe più rapida crescita al mondo. Molte varietà di bambù sono coltivati ​​in Asia, anche se è cresciuto in America. L&#39;anno scorso abbiamo comprato una nuova casa e hanno lavorato sul giardini fioriti. In pochi giorni più, sarà fatto con la parete di bambù in uno dei nostri giardini. Abbiamo apprezzato molto il progetto.

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</ol>

Nessun conflitto di interessi dichiarati.

Qui abbiamo dimostrato un protocollo completo per la valutazione di bulbare (discorso) disfunzione nella SLA. I dati ottenuti da questo protocollo vengono utilizzate per acquisire una più profonda comprensione di come la SLA colpisce produzione del linguaggio. Questi dati vengono utilizzati anche per individuare le misure più sensibile di progressione della malattia. Anche se questo protocollo è attualmente impiegato per la ricerca, i risultati di questa ricerca saranno utilizzate per sviluppare approcci più conveniente e clinicamente realizzabile per quantificare il coinvolgimento bulbare.

<ul><li> Attrezzature / Software </li><li> Sistema fonatorio aerodinamica (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </li><li> Compact Flash recorder (per esempio, PMD660), </li><li> Qualità microfono professionale, </li><li> SPL metro, Extech Instruments </li><li> MDVP, KAYPentax </li><li> Nasometer, Modello 6400, KAYPentax </li><li> Aquila Digital System, Motion Analysis Corp. </li><li> WAVE, Nord Digital Inc., Canada </li></ul>

un protocollo per la valutazione completa della disfunzione bulbare nella sclerosi laterale amiotrofica (sla)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Miglioramento dei metodi per valutare la compromissione bulbare sono necessari per accelerare la diagnosi della disfunzione bulbare nella SLA, per prevedere la progressione della malattia tra i sottosistemi del linguaggio, e per affrontare la necessità critica per le misure di outcome sensibile per lo sviluppo di prove trattamento sperimentale. Per rispondere a questa esigenza, stiamo ottenendo profili longitudinali di compromissione bulbare in 100 individui sulla base di una completa strumentazione a base di misure oggettive di valutazione che la resa. Utilizzando approcci strumentali per quantificare discorso comportamenti correlati è molto importante in un campo che ha in primo luogo invocato soggettiva, uditivo-percettivo forme di valutazione discorso 1. Il nostro protocollo di valutazione misura le prestazioni su tutti i sottosistemi discorso, che comprendono respiratorie, fonatorio (laringe), resonatory (velofaringea), e articolatorio. Il sottosistema articolatorio è diviso in componenti del viso (mascella e labbra), e la lingua. La ricerca precedente ha suggerito che ogni sottosistema discorso risponde in modo diverso a malattie neurologiche come la sclerosi laterale amiotrofica. L&#39;attuale protocollo è stato progettato per testare le prestazioni di ogni sottosistema discorso come indipendente da altri sottosistemi possibile. I sottosistemi del linguaggio sono valutati nel contesto delle ulteriori modifiche alla performance globale discorso. Queste variabili di sistema il livello del discorso includono tasso di parlare e di intelligibilità del parlato. Il protocollo richiede una strumentazione specializzata e software commerciale e custom. I sottosistemi respiratorie, fonatorio, e resonatory sono valutati utilizzando la pressione del flusso (aerodinamica) e metodi acustici. Il sottosistema articolatorio è valutato utilizzando le tecniche di motion tracking 3D. Le misure oggettive che vengono utilizzati per quantificare la compromissione bulbare sono stati stabiliti nella letteratura discorso e mostrare sensibilità ai cambiamenti nella funzione bulbare con progressione della malattia. Il risultato della valutazione è un approccio globale, attraverso-sottosistema profilo delle prestazioni per ogni partecipante. Il profilo, rispetto alle stesse misure ottenuti da controlli sani, è usato per scopi diagnostici. Attualmente, stiamo testando la sensibilità e la specificità di queste misure per la diagnosi di SLA e per la previsione del tasso di progressione della malattia. A lungo termine, il endofenotipo più raffinato di SLA bulbare derivate da questo lavoro si prevede di intensificare gli sforzi futuri per identificare i loci genetici della SLA e migliorare la specificità diagnostica e il trattamento della malattia nel suo complesso. La valutazione oggettiva che si dimostra in questo video può essere utilizzato per valutare una vasta gamma di disturbi motori del linguaggio, comprese quelle relative alla ictus, traumi cerebrali, sclerosi multipla e il morbo di Parkinson.

Valutazioni oggettive dei meccanismi fisiologici che sostengono discorso sono necessari per monitorare l&#39;insorgenza e la progressione della malattia in persone con SLA e per quantificare gli effetti del trattamento negli studi clinici. In questo video, vi presentiamo un approccio globale, strumentazione protocollo basato su motore per quantificare le prestazioni discorso in popolazioni cliniche.

Un protocollo per la valutazione completa della disfunzione bulbare nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

Sono necessari metodi migliorati per la valutazione del deficit bulbare al fine di accelerare la diagnosi della disfunzione bulbare nella SLA e di prevedere la progressione della malattia...

Il parlato. Una funzione controllata dai motoneuroni bulbari è probabilmente uno degli atti motori più complessi eseguiti dall'uomo. Il parlato è il prodotto di movimenti coordinati dei sottosistemi motori respiratorio, fonatorio e articolatorio. I muscoli della respirazione forniscono l'energia necessaria per la produzione del parlato.Le strutture laringee sono la fonte della fonazione o della voce. La sorgente fonatoria viene modellata in diversi suoni del parlato grazie all'azione del sottosistema articolatorio, composto da lingua, mascella e labbro inferiore e superiore. Il sottosistema articolatorio, costituito dai muscoli del velo palatino e della faringe, viene utilizzato per impedire all'aria di fuoriuscire attraverso il naso e per distinguere i suoni orali da quelli nasali.Una SL è un disturbo neurologico progressivo che colpisce i motoneuroni all'interno del cervello e del midollo spinale. Una volta coinvolti i motoneuroni del tronco encefalico, le conseguenze devastanti di questa malattia in Sue Attualmente nella neurologia clinica, non disponiamo di una misura oggettiva e affidabile del deterioramento dei motoneuroni bulbari. Ciò provoca difficoltà nel parlare e nel deglutire.È quindi essenziale disporre di una valutazione che possiamo seguire non solo a fini diagnostici, ma anche per monitorare i pazienti durante tutto il percorso clinico. In questo video, vi mostreremo una serie di procedure che utilizziamo nei nostri laboratori per valutare la funzione bulbare in pazienti con SLA. Attualmente stiamo utilizzando questo protocollo per indagare la relazione tra il deterioramento del sistema bulbare e la perdita della comunicazione orale, un obiettivo clinico importante. I risultati di questa ricerca forniranno conoscenze fondamentali necessarie per far progredire obiettivi di ricerca e clinici cruciali, tra cui il miglioramento della diagnosi e della gestione della SLA e la determinazione dell'efficacia di nuovi farmaci sperimentali.Le procedure saranno dimostrate da June Wong, studentessa laureata, e da Lori Horst, coordinatrice della ricerca presso il Laboratorio di Produzione del Linguaggio dell'Università del Nebraska Lincoln. Per valutare il sottosistema respiratorio, registrare la pressione orale, il flusso d'aria e le acustiche del parlato utilizzando il sistema aerodinamico Atory. Per prima cosa, registrare la capacità vitale, ovvero il volume massimo di aria espirata dopo un'inspirazione massima, selezionando il protocollo PAS per la capacità vitale. Successivamente, collegare una maschera monouso al Pneumo Tacho.Ora chiedere al partecipante di inspirare il più possibile ed espirare completamente nella maschera; con il software PAS, ricavare il volume espiratorio massimo. Successivamente, raccogliere la pressione sotto-glottica, ovvero la pressione dell'aria disponibile nei polmoni per la produzione dei suoni consonantici, e selezionare il protocollo PAS di efficienza della fonazione. Far passare il tubo del sensore di pressione attraverso la maschera facciale.Occludere le vie nasali con una molletta per il naso. Per eliminare eventuali fughe d'aria attraverso il naso, tenere la maschera contro il viso del partecipante. Regolare il tubo in modo che si trovi sulla linea mediana della lingua, approssimativamente due centimetri all'interno della bocca.Chiedere al partecipante di inspirare circa il doppio del normale e pronunciare "paw" sette volte durante una sola espirazione, mantenendo costanti tono e intensità: paw paw paw. La velocità è mantenuta a 1,5 sillabe al secondo. Misurare la pressione orale massima in cinque ripetizioni di "paw".Infine, registrare la respirazione durante il parlato continuo selezionando il protocollo PAS per il parlato in corso. Raccogliere il segnale di flusso d'aria utilizzando una maschera monouso posizionata sul viso, sottolineando l'uso di una velocità e intensità di parlato normali e confortevoli. Istruire il partecipante a leggere un paragrafo standard di 60 parole, sviluppato appositamente per una precisa rilevazione automatica dei confini delle pause.Esportare i tracciati del flusso d'aria in un software personalizzato per l'analisi delle pause nel parlato, realizzato in matlab. In questo programma, identificare esempi di pause e dei punti di inizio e fine del parlato, impostando delle soglie. Per questi eventi, il software SPA estrarrà automaticamente la percentuale di tempo trascorso in pausa, tra le altre misure, dopo una marcatura manuale.Per valutare il sottosistema laringeo mediante registrazioni vocali, utilizzare un apparecchio di registrazione acustica di alta qualità. Posizionare il microfono a circa 15 centimetri di distanza dalla bocca. Posizionare ora un microfono sull'unità PAS, alla stessa distanza dalla bocca.Per raccogliere i dati di SPL, posizionare una pinza nasale per eliminare l'eventuale effetto dell'insufficienza velofaringea sulla qualità della fonazione. Per una fonazione massima, istruire il partecipante ad inspirare la massima quantità possibile di aria e poi a fonare. Emettere un suono vocale a un tono e una sonorità normali per il tempo più lungo possibile.Praticare almeno una volta e sottolineare l'importanza di compiere uno sforzo massimo prima della registrazione. Utilizzando l'onda acustica, misurare la durata massima della produzione in secondi. Caricare l'onda acustica digitalizzata nel software per il profilo vocale multidimensionale per le analisi ed estrarre i valori medi del rapporto tra rumore e armoniche della frequenza fondamentale (F0), nonché la percentuale di jitter e shimmer.Tra le altre misurazioni, valutare il sottosistema respiratorio utilizzando un esometro. Assicurarsi di calibrare lo strumento prima di ogni registrazione. Posizionarlo sulla testa del partecipante con la piastra deflettore, appoggiata sopra il labbro superiore e posizionata parallelamente al suolo.Chiedere al partecipante di ripetere tre volte, a una velocità e intensità abituali, una frase nasale e una non nasale. Cinque, un papavero, un papavero. Identificare una frase.Calcolare le statistiche descrittive per ogni frase. Utilizzando il software nater, calibrare un sistema di cattura del movimento ottico ad alta risoluzione per registrare i movimenti del volto in 3D, applicare marcatori riflettenti sulla testa e sul volto del partecipante in specifici punti anatomici di riferimento. Posizionare il microfono per le registrazioni acustiche del parlato a circa 15 centimetri di distanza dalla bocca.Chiedere al partecipante di leggere frasi e parole alla propria velocità e intensità abituali di parlato. Ciao, Bobby. Un papavero Controllare i movimenti dei marcatori facciali per individuare errori di tracciamento e correggere la testa sulla base della sottrazione sia delle componenti traslazionali che rotazionali del movimento della testa.Caricare i dati in un software di analisi personalizzato, smash, per ricavare la velocità massima del movimento come indicatore principale della nostra funzione articolatoria per mascella e labbra. Per acquisire contemporaneamente i dati di movimento e acustici del tracciamento della lingua, utilizzare un dispositivo elettromagnetico di tracciamento, wave. Applicare un sensore 6D al dorso del naso per registrare il movimento della testa. Incollare un piccolo sensore 5D alla lingua lungo la linea mediana, approssimativamente due centimetri posteriormente rispetto alla punta della lingua, per ottenere movimenti della lingua indipendenti da quelli sottostanti della mascella.Posizionare sul partecipante un boccalega preconfezionato da cinque millimetri. Inserire il boccalega tra i molari sul lato destro della bocca e, per evitare che venga ingerito, fissarlo con un filo. Chiedere quindi al partecipante di leggere frasi e periodi.Registrare i movimenti della lingua rispetto alla posizione della testa dopo l'acquisizione. Trasferire i dati in smash per calcolare la velocità 3D e determinare un indice di cambiamento correlato alla malattia di ogni articolatore in relazione all'intelligibilità della frase. Misurare il parametro di prova, l'intelligibilità del parlato e la velocità di parlata.Chiedere al partecipante di leggere la lista a velocità e intensità abituali di parlato. Un giudice esperto, che non conosce il partecipante, trascrive ortograficamente le frasi. Il giudice segna anche gli inizi e le fine delle frasi.Infine, il software per l'intelligibilità delle frasi produce risultati relativi all'intelligibilità del parlato e alla velocità di articolazione. La valutazione strumentale di ciascuno di questi sottosistemi consente di ottenere un profilo completo della performance del linguaggio bulbare. Per un singolo individuo, questo profilo costituisce la base per comprendere il deficit del linguaggio rispetto alla performance normale.Tipicamente, i parlanti sani sono comprensibili al 100% e leggono a una velocità di 190-220 parole al minuto. In questo caso, una donna di 72 anni diagnosticata con SLA conclamata è comprensibile al 90% e ha una velocità di parlata molto lenta, pari a 94 parole al minuto. Rispetto a controlli sani abbinati per età e sesso, il suo sottosistema respiratorio sembra funzionare relativamente in modo normale.Il tempo di pausa percentuale è l'unico parametro indicativo di un cambiamento precoce della respirazione. Per quanto riguarda la parlata, il sottosistema atorio indica una frequenza vocale inferiore alla norma, una maggiore variabilità ciclo dopo ciclo misurata dal jitter e un rapporto armonico-rumore aumentato. Le prestazioni atorie sono caratterizzate da un aumento significativo della nasalance nella frase orale, presumibilmente dovuto a una debolezza della muscolatura velofaringea.La riduzione del contrasto tra suoni orali e nasali è notevolmente elevata. Gli articolatori orali mostrano una leggera riduzione della velocità massima dei movimenti della mascella e del labbro inferiore, e un calo molto marcato della velocità della lingua. In una valutazione del cambiamento nel tempo per il sottosistema e le misurazioni cliniche di due individui ipotetici con una LS, il cambiamento nel tempo è rappresentato da pendenze standardizzate calcolate per ciascuna misura attraverso una serie di momenti di registrazione.Il soggetto uno presenta un profilo caratteristico di una SL bulbare, con modifiche osservate in diverse misurazioni bulbari e con il sottosistema articolatorio che mostra la pendenza di declino maggiore nel tempo. Il soggetto due presenta un profilo caratteristico di una SL spinale, con relativa stabilità attraverso i sottosistemi e le misurazioni cliniche bulbari. Questo protocollo fornirà nuove conoscenze su come la SL influisce sulle funzioni bulbari, inclusa la parlata.I dati contribuiranno a sviluppare approcci più efficienti in termini di costi e clinicamente fattibili per quantificare il coinvolgimento bulbare. Questa valutazione oggettiva del bulbo potrebbe essere utilizzata in futuro per valutare un'ampia gamma di alterazioni motorie del linguaggio, incluse quelle legate a ictus, trauma cranico, sclerosi multipla e malattia di Parkinson.

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Atrofia dissociata dei muscoli intrinseci della mano, definita la mano divisa, sembra essere una caratteristica specifica della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Di conseguenza, un test neurodiagnostic romanzo, definito l'indice di divisione mano, è stato sviluppato per quantificare il fenomeno clinico della mano divisa, che la differenzia ALS da disturbi mimici.

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