Un protocollo per la valutazione completa della disfunzione bulbare nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

Una funzione controllata dai motoneuroni bulbari è probabilmente uno degli atti motori più complessi eseguiti dagli esseri umani. Il linguaggio è un prodotto dei movimenti coordinati dei sottosistemi motori respiratori, atori, atori e articolatori. I muscoli della respirazione forniscono energia per la generazione del linguaggio.

Le strutture laringee sono la fonte della fonazione o della voce. La fonte atoria è modellata in vari suoni del linguaggio dalle azioni del sottosistema articolatorio composto dalla lingua, dalla mascella e dal labbro inferiore e superiore. Il sottosistema torio composto dai muscoli del velum e della faringe viene utilizzato per impedire all'aria di fuoriuscire attraverso il naso e per distinguere i suoni orali da quelli nasali.

La LS è una malattia neurologica progressiva che colpisce i motoneuroni all'interno del cervello e del midollo spinale. Una volta coinvolti i motoneuroni del tronco encefalico, le conseguenze devastanti di questa malattia in Sue Attualmente in neurologia clinica, non abbiamo una misura oggettiva e affidabile del deterioramento del motoneurone bulbare. Porta a difficoltà di parola e di deglutizione.

È quindi fondamentale per noi avere una valutazione che possiamo seguire non solo a scopo diagnostico, ma per seguire i pazienti durante tutta la nostra clinica. In questo video, vi mostreremo una serie di procedure che utilizziamo nei nostri laboratori per valutare la funzione bulbare nei pazienti con LS. Attualmente stiamo utilizzando questo protocollo per studiare la relazione tra il deterioramento del sistema bulbare e la perdita della comunicazione orale, che è un importante obiettivo clinico. I risultati di questa ricerca forniranno le conoscenze essenziali necessarie per far avanzare importanti obiettivi di ricerca e clinici, tra cui il miglioramento della diagnosi e della gestione dell'A LS e la determinazione dell'efficacia di nuovi farmaci sperimentali.

A dimostrare queste procedure saranno June Wong, una studentessa laureata, e Lori Horst, coordinatrice della ricerca presso il Speech Production Laboratory dell'Università del Nebraska Lincoln. Per valutare il sottosistema respiratorio, registrare la pressione orale, il flusso d'aria e l'acustica del parlato utilizzando il sistema di aerodinamica atoria Per prima cosa registrare la capacità vitale, il volume massimo di aria che viene espirata dopo l'inspirazione massima, selezionare il protocollo di capacità vitale PAS per la registrazione. Quindi, collegare una maschera facciale usa e getta allo Pneumo Tacho.

Ora istruisci il partecipante a inspirare il più possibile ed espirare al massimo nella maschera con il software PAS, ricavare il volume espiratorio massimo. Quindi, raccogliere la pressione subglottidale la pressione dell'aria disponibile nei polmoni per la produzione di consonanti di pressione, selezionare il protocollo di efficienza della voce PAS. Far passare il tubo di rilevamento della pressione attraverso la maschera facciale.

Occludi i passaggi nasali con una clip per il naso. Per eliminare la potenziale fuoriuscita del flusso d'aria nasale, tenere la maschera contro il viso del partecipante. Regolare il tubo in modo che si trovi sulla linea mediana della lingua, a circa due centimetri dalla bocca.

Chiedi al partecipante di inalare circa il doppio della loro quantità normale e di dire zampa sette volte durante un'espirazione, mantenendo un tono e un volume costanti zampa zampa zampa. La velocità viene mantenuta a 1,5 sillabe al secondo. Misurare il picco di pressione orale per cinque ripetizioni della zampa.

Infine, registra la respirazione vocale Durante la connessione vocale, selezionare il protocollo vocale PAS in esecuzione. Raccogli il segnale del flusso d'aria utilizzando una maschera usa e getta adatta al viso, enfatizzando l'uso di una velocità di conversazione e di un volume normali e confortevoli. Istruisci il partecipante a leggere un paragrafo standard di 60 parole, sviluppato appositamente per un accurato rilevamento automatico dei limiti di pausa.

Esporta le tracce del flusso d'aria in un programma software personalizzato per l'analisi delle pause vocali in matlab. In questo programma, identificare esempi delle pause e degli attacchi e degli offset delle soglie impostate dal parlato. Per questi eventi manualmente, il software SPA estrarrà automaticamente la percentuale del tempo di pausa, tra le altre misure.

Per valutare il sottosistema laringeo tramite registrazioni vocali, utilizzare apparecchiature di registrazione acustica di alta qualità. Posizionare il microfono a circa 15 centimetri di distanza dalla bocca. Ora posiziona un microfono sull'unità PAS, alla stessa distanza dalla bocca.

Per raccogliere i dati SPL, posizionare una clip nasale per eliminare il potenziale effetto dell'inadeguatezza velofaringea sulla qualità dell'azione. Per la massima fonazione, istruisci il partecipante a inalare la massima quantità di aria possibile e poi il destino. Ammira un tono e un volume normali il più a lungo possibile.

Esercitati almeno una volta e sottolinea l'importanza di fare il massimo sforzo prima di registrare. Utilizzando la forma d'onda acustica, misurare la durata massima della donazione in secondi. Carica la forma d'onda acustica digitalizzata nel software di profilo vocale multidimensionale per l'analisi ed estrai le misure del rapporto medio F, zero rumore e armoniche e percentuale di jitter e shimmer.

Tra le altre misure, valutare il sottosistema atorio utilizzando un esometro. Assicurarsi di calibrare il dispositivo prima di ogni registrazione. Posizionare sulla testa del partecipante con il deflettore, appoggiato sopra il labbro superiore e posizionato parallelamente al suolo.

Chiedi al partecipante di ripetere una frase nasale e una non nasale tre volte a una velocità di conversazione e a un volume abituali. Cinque, un papavero, un papavero. Identifica una frase.

Calcola statistiche descrittive per ogni frase. Utilizzando il software nater, calibra un sistema ottico di motion capture ad alta risoluzione per registrare i movimenti facciali in 3D, attacca marcatori riflettenti alla testa e al viso del partecipante in corrispondenza di specifici punti di riferimento anatomici. Posizionare il microfono per le registrazioni acustiche vocali a circa 15 centimetri di distanza dalla bocca.

Chiedi al partecipante di leggere frasi e frasi alla velocità e al volume abituali. Ciao, Bobby. Un papavero Controlla i movimenti dei marcatori facciali per verificare la presenza di errori di tracciamento e la correzione della testa in base alla sottrazione delle componenti traslazionali e rotazionali del movimento della testa.

Carica i dati in un software di analisi personalizzato per ricavare la velocità di movimento di picco come indicatore principale della nostra funzione articolatoria per la mascella e le labbra. Per acquisire contemporaneamente i dati di movimento e acustici del tracciamento della lingua, utilizzare un dispositivo di tracciamento elettromagnetico a onda. Collegare un sensore a sei D al ponte del naso per registrare il movimento della testa Incollare un piccolo sensore a cinque D alla lingua sulla linea mediana, a circa due centimetri dietro la punta della lingua per ottenere movimenti della lingua indipendenti dalla mascella sottostante.

Equipaggia il partecipante con un blocco del morso da cinque millimetri prefabbricato. Posizionare il blocco del morso tra i molari sul lato destro della bocca e per evitare l'ingestione del blocco del morso, fissare il blocco del morso con lo spago. Ora chiedi al partecipante di leggere frasi e frasi.

Registra i movimenti della lingua relativi alla posizione della testa dopo l'acquisizione. Trasferisci i dati in smash per calcolare la velocità 3D e anche per determinare un indice di variazione correlato alla malattia di ciascun articolatore con l'intelligibilità della frase. Misura del test, intelligibilità del parlato e velocità di parlato.

Chiedi al partecipante di leggere l'elenco alla velocità e al volume abituali. Un giudice addestrato che non è familiare al partecipante trascrive le sentenze ortograficamente. Il giudice segna anche l'inizio e l'inizio della sentenza.

Infine, il software di intelligibilità delle frasi genera risultati di intelligibilità del parlato e velocità di parlato. La valutazione strumentale di ciascuno di questi sottosistemi si traduce in un profilo completo delle prestazioni del parlato bulbare. Per un individuo, questo profilo costituisce la base per comprendere la compromissione del linguaggio rispetto alle prestazioni normali.

In genere, i parlanti sani sono intelligibili al 100% e leggono da 190 a 220 parole al minuto. In questo caso, una donna di 72 anni con diagnosi di LS A definita è intelligibile al 90% e ha una velocità di conversazione molto lenta di 94 parole al minuto. Rispetto ai controlli sani abbinati all'età e al sesso, il suo sottosistema respiratorio sembra funzionare in modo relativamente normale.

La percentuale di tempo di pausa è l'unica misura indicativa di un cambiamento precoce nella respirazione. Per il parlato, il sottosistema atorio indica un'intonazione vocale più bassa del normale, una maggiore variabilità da ciclo a ciclo misurata dal jitter e un aumento del rapporto armonico/rumore. La performance atoria è caratterizzata da un notevole aumento del nasale nella frase orale, presumibilmente a causa della debolezza della muscolatura vlo faringea.

La riduzione del contrasto tra i suoni orali e nasali è notevolmente ampia. Gli articolatori orali mostrano una leggera riduzione della velocità di picco dei movimenti della mascella e del labbro inferiore e un calo molto forte della velocità della lingua. In una valutazione del cambiamento nel tempo per il sottosistema e le misure cliniche per due ipotetici individui con un LS, il cambiamento nel tempo è rappresentato da pendenze standardizzate calcolate per ciascuna misura attraverso una serie di tempi di registrazione.

Il soggetto uno ha un profilo caratteristico di LS bulbare che mostra cambiamenti tra le misure bulbari con il sottosistema articolatorio che mostra la maggiore pendenza di declino nel tempo. Il soggetto due ha un profilo caratteristico della LS spinale che mostra una relativa stabilità in tutto il sottosistema e misure cliniche bulbari. Questo protocollo fornirà nuove conoscenze su come una LS influisce sulle funzioni bulbari, compreso il linguaggio.

I dati aiuteranno a sviluppare approcci più efficienti in termini di costi e clinicamente fattibili per quantificare il coinvolgimento bulbare. Questa valutazione bulbare oggettiva può essere utilizzata in futuro per valutare un'ampia gamma di disturbi motori del linguaggio, compresi quelli correlati a ictus, lesioni cerebrali traumatiche, sclerosi multipla e morbo di Parkinson.