루게릭병에 안구 장애의 종합 평가 (ALS)에 대한 프로토콜

구근 운동 뉴런에 의해 제어되는 기능은 인간이 수행하는 가장 복잡한 운동 행위 중 하나입니다. 언어는 호흡기, 음파 및 관절 운동 하위 시스템의 조정된 움직임의 산물입니다. 호흡 근육은 언어 생성에 힘을 제공합니다.

후두 구조는 발성 또는 목소리의 원천입니다. 음원은 혀, 턱, 아랫입술과 윗입술로 구성된 조음하위계(articulatory subsystem)의 작용에 의해 다양한 말소리로 형성됩니다. 벨럼(velum)과 인두(pharynx)의 근육으로 구성된 하부 시스템은 공기가 코를 통해 빠져나가는 것을 방지하고 구음과 비음 소리를 구별하는 데 사용됩니다.

LS는 뇌와 척수 내의 운동 뉴런에 영향을 미치는 진행성 신경 질환입니다. 일단 뇌간 운동 뉴런이 관여하게 되면, 이 질병의 파괴적인 결과는 현재 임상 신경학에서 이루어지고 있지만, 구근 운동 뉴런의 저하에 대한 객관적이고 신뢰할 수 있는 측정법은 없습니다. 그것은 말과 삼키는 어려움으로 이어집니다.

따라서 진단 목적뿐만 아니라 클리닉 전반에 걸쳐 환자를 추적할 수 있는 평가를 받는 것이 중요합니다. 이 비디오에서는 LS를 가진 환자의 구강 기능을 평가하기 위해 실험실에서 사용하는 일련의 절차를 보여줍니다. 우리는 현재 이 프로토콜을 사용하여 구강 시스템 악화와 구강 의사 소통 상실 사이의 관계를 조사하고 있으며, 이는 중요한 임상 목표입니다. 이 연구의 결과는 A LS의 진단 및 관리 개선, 새로운 실험 약물의 효과 판단 등 중요한 연구 및 임상 목표를 진전시키는 데 필요한 필수 지식을 제공할 것입니다.

대학원생인 준 웡(June Wong)과 네브래스카 링컨 대학(University of Nebraska Lincoln)의 음성 제작 연구소(Speech Production Laboratory)의 연구 코디네이터인 로리 호르스트(Lori Horst)가 이러한 절차를 시연할 예정이다. 호흡기 하위 시스템을 평가하려면 Atory aerodynamics 시스템을 사용하여 구강압, 기류 및 음성 음향을 기록하고 먼저 폐활량, 최대 흡입 후 내쉬는 공기의 최대량을 기록하고 기록을 위한 PAS 폐활량 프로토콜을 선택합니다. 다음으로, 일회용 안면 마스크를 Pneumo Tacho에 연결합니다.

이제 참가자에게 PAS 소프트웨어를 사용하여 가능한 한 최대로 숨을 들이쉬고 마스크 안으로 최대로 숨을 내쉬도록 지시하고 최대 호기량을 도출합니다. 다음으로, 압력 자음의 생성을 위해 폐에서 사용할 수 있는 공기 압력인 성문 아래 압력을 수집하고 PAS 보이싱 효율 프로토콜을 선택합니다. 압력 감지 튜브를 안면 마스크에 통과시킵니다.

코 클립으로 비강을 막습니다. 잠재적인 비강 기류를 제거하려면 마스크를 참가자의 얼굴에 대십시오. 튜브가 입 안으로 약 2cm 떨어진 혀의 정중선에 위치하도록 조정합니다.

참가자에게 정상의 약 두 배를 숨을 들이쉬고 일정한 음높이와 음량을 유지하면서 한 번의 숨을 내쉴 때 발을 일곱 번 말하도록 지시합니다. 속도는 초당 1.5음절로 유지됩니다. 발을 5회 반복하는 동안 최대 구강 압력을 측정합니다.

마지막으로 음성 호흡 녹음 연결된 음성 중에 PAS 실행 음성 프로토콜을 선택합니다. 얼굴에 맞는 일회용 마스크를 사용하여 기류 신호를 수집하고 정상적이고 편안한 말하기 속도와 음량의 사용을 강조합니다. 참가자에게 정확한 자동 일시 중지 경계 감지를 위해 특별히 개발된 표준 60단어 단락을 읽도록 지시합니다.

기류 추적을 matlab의 맞춤형 음성 일시 중지 분석 소프트웨어 프로그램으로 내보냅니다. 이 프로그램에서는 음성 세트 임계값의 일시 중지, 시작 및 오프셋의 예를 식별합니다. 이러한 이벤트의 경우 SPA 소프트웨어는 다른 측정 중에서 일시 중지 시간 백분율을 자동으로 추출합니다.

음성 녹음을 통해 후두 하위 시스템을 평가하려면 고품질 음향 녹음 장비를 사용하십시오. 마이크를 입에서 약 15cm 떨어진 곳에 배치합니다. 이제 입에서 같은 거리에 있는 PAS 장치에 마이크를 배치합니다.

SPL 데이터를 수집하려면 비강 클립을 삽입하여 인두 속도 부적절이 ation의 품질에 미치는 잠재적인 영향을 제거합니다. 최대 발성을 위해 참가자에게 가능한 한 많은 양의 공기를 흡입하도록 지시한 다음 운명을 맞이하십시오. 가능한 한 오랫동안 정상적인 음높이와 음량에 경외심을 느낍니다.

적어도 한 번은 연습하고 녹음하기 전에 최대한의 노력을 기울이는 것의 중요성을 강조하십시오. 음향 파형을 사용하여 최대 기부 기간을 초 단위로 측정합니다. 분석을 위해 디지털화된 음향 파형을 다차원 음성 프로필 소프트웨어에 로드하고 평균 F, 제로 노이즈 대 고조파 비율, 퍼센트 지터 및 쉬머 측정값을 추출합니다.

다른 측정 방법 중에서도 엑미터를 사용하여 atory 하위 시스템을 평가합니다. 각 녹음 전에 장치를 보정해야 합니다. 배플 플레이트를 사용하여 참가자의 머리에 놓고 윗입술 위에 놓고 지면과 평행하게 배치합니다.

참가자에게 비음 문장 하나와 비음 문장 하나를 습관적인 말하기 속도와 큰 소리로 세 번 반복하도록 요청합니다. 다섯, 양귀비, 양귀비. 문장을 식별합니다.

각 문장에 대한 설명 통계를 계산합니다. nater 소프트웨어를 사용하여 고해상도 광학 모션 캡처 시스템을 보정하여 얼굴 움직임을 3D로 등록하고 특정 해부학적 랜드마크에서 참가자의 머리와 얼굴에 반사 마커를 부착합니다. 음성 음향 녹음을 위해 마이크를 입에서 약 15cm 떨어진 곳에 배치합니다.

참가자에게 습관적인 말하기 속도와 음량으로 문장과 구문을 읽도록 요청하십시오. 안녕, 바비. 양귀비: 오류를 추적하기 위한 안면 마커의 움직임을 확인하고 머리 움직임의 평행 이동 및 회전 구성 요소를 모두 뺀 값을 기반으로 머리를 보정합니다.

맞춤형 분석 소프트웨어 스매시에 데이터를 로드하여 턱과 입술에 대한 관절 기능의 기본 지표로 최대 이동 속도를 도출합니다. 혀 추적의 움직임과 음향 데이터를 동시에 획득하려면 전자기 추적 장치 파동을 사용하십시오. 콧등에 6D 센서를 부착하여 머리의 움직임을 기록합니다.작은 5D 센서 1개를 혀 끝에서 약 2cm 뒤의 정중선에 붙여서 아래에 있는 턱에서 독립적인 혀의 움직임을 얻습니다.

참가자에게 미리 만들어진 5mm 바이트 블록을 맞춥니다. 입 오른쪽의 어금니 사이에 교합 블록을 놓고 교합 블록을 삼키지 않도록 끈으로 교합 블록을 고정합니다. 이제 참가자에게 문장과 구를 읽도록 요청하십시오.

획득 후 머리 위치를 기준으로 혀의 움직임을 기록합니다. 데이터를 스매시로 전송하여 3D 속도를 계산하고 문장 명료성으로 각 교합기의 질병 관련 변화 지수를 결정합니다. 테스트 측정, 음성 명료도 및 말하기 속도.

참가자에게 습관적인 말하기 속도와 음량으로 목록을 읽도록 요청하십시오. 참가자에게 익숙하지 않은 훈련된 판사가 문장을 철자법으로 옮겨 적습니다. 판사는 또한 선고 시작과 상쇄를 표시합니다.

마지막으로, 문장 명료도 소프트웨어는 음성 명료도 및 말하기 속도 결과를 생성합니다. 이러한 각 하위 시스템에 대한 기기 평가는 구강 음성 성능에 대한 포괄적인 프로필을 제공합니다. 개인의 경우 이 프로필은 정상 수행과 관련된 언어 장애를 이해하기 위한 기초를 형성합니다.

일반적으로 건강한 말을 하는 사람은 100% 이해할 수 있으며 분당 190-220단어로 읽습니다. 이 경우, 확실한 A LS로 진단받은 72세 여성은 90%의 이해도를 보이며 분당 94단어의 매우 느린 말하기 속도를 가지고 있습니다. 연령과 성별이 건강한 대조군과 일치했을 때, 그녀의 호흡기 하부 시스템은 비교적 정상적으로 기능하는 것으로 보입니다.

멈춤 시간 비율은 호흡의 조기 변화를 나타내는 유일한 척도입니다. 말의 경우, atory subsystem은 정상 음성 피치보다 낮고, 지터로 측정된 더 높은 주기 대 주기 변동성, 증가된 고조파 대 잡음 비율을 나타냅니다. Atory performance는 구강 문장에서 비음이 눈에 띄게 증가하는 것이 특징이며, 이는 아마도 vlo 인두 근육계의 약화 때문일 것입니다.

구음과 비음 사이의 대비의 감소는 특히 큽니다. 구강 교합기는 턱과 아랫입술 움직임의 최고 속도가 약간 감소하고 혀 속도가 매우 크게 감소하는 것을 보여줍니다. LS를 가진 두 명의 가상 개인에 대한 하위 시스템 및 임상 측정에 대한 시간 경과에 따른 변화 평가에서 시간 경과에 따른 변화는 일련의 기록 시간에 걸쳐 각 측정에 대해 계산된 표준화된 기울기로 표시됩니다.

피험자 1은 bulbar a LS의 프로필 특성을 가지고 있으며, 이는 bulbar 측정 전반에 걸친 변화를 보여주며, 조음 하위 시스템은 시간이 지남에 따라 가장 큰 감소 기울기를 보여줍니다. 피험자 2는 척추 A의 윤곽 특성을 가지고 있으며, LS는 하위 시스템 전반에 걸쳐 상대적 안정성을 보여주고 임상적 구강 측정을 보여줍니다. 이 프로토콜은 LS가 음성을 포함한 불바 기능에 미치는 영향에 대한 새로운 지식을 제공합니다.

이 데이터는 구강 침범을 정량화하기 위해 보다 비용 효율적이고 임상적으로 실현 가능한 접근 방식을 개발하는 데 도움이 될 것입니다. 이 객관적인 구강 평가는 향후 뇌졸중, 외상성 뇌 손상, 다발성 경화증 및 파킨슨병과 관련된 장애를 포함하여 광범위한 언어 운동 장애를 평가하는 데 사용될 수 있습니다.