Method Article

Serebellar Ataksi Fare Modelleri Değerlendirme Basit Kompozit Fenotip Puanlama Sistemi

DOI:

10.3791/1787

May 21st, 2010

In This Article

Summary

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Biz serebellar ataksi fare modelleri, hastalık şiddeti, hızlı ve hassas ölçümü için bir protokol tanımlamaktadır. Önlemler arka bacak clasping, çıkıntı testi, yürüme ve kifoz içerir. Bu protokol, etkili bir şekilde etkilenen ve etkilenmeyen bireyler arasında ayrımcılık ve zamanla etkilenen bireylerin ilerlemesi algılar.

Abstract

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Biz cerebella ataksi fare modelleri, hastalık şiddeti, hızlı ve hassas ölçümü için bir protokol tanımlamaktadır. Spinoserebellar ataksileri, Huntington hastalığı ve spinobulbar müsküler atrofi de dahil olmak üzere çeşitli hastalık modellerinde fenotip değerlendirmeler, daha önce yayınlanmış türetilmiştir. Önlemler arka bacak clasping, çıkıntı testi, yürüme ve kifoz içerir. Her bir ölçüm, dört önlemler için 0-12 toplam 0-3 bir ölçekte kaydedilir. Da nörodejeneratif hastalık fenotiplerinin temporal ilerlemesi nicel sonuçları etkin bir şekilde etkilenen ve etkilenmeyen bireyler arasında ayrımcılık. Önlemler ayrı ayrı analiz veya daha fazla istatistiksel güç bir kompozit fenotip skoru birleştirilir. Dört açıklanan önlemlerin ideal bir kombinasyon söz konusu bozukluk bağlıdır. Biz transgenik fare modelinde spinoserebellar ataksi tip 7 (SCA7) bir hastalık şiddetini değerlendirmek için kullanılan protokol bir örnek sunmak.

Albert R. La Spada ve Gwenn A. Garden Bu yazının eşit katkıda bulunmuştur.

Protocol

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Yanlılığı önlemek için, değerlendirmeler yapan deneyci hayvanın genotipi bilgiye sahip olmamalıdır. Bireysel önlemler en şiddetli halini temsil eden ilgili fenotip ve 3 yokluğu temsil eden 0 ile 0-3 bir ölçekte puanlanır. Her bir test puan tekrarlanabilir olduğundan emin olmak için birden çok kez yapılır. Obezite açıklanan tüm önlemler yorumlanması karmaşık hale getirecektir. Araştırmacı fenotip puanlama sonuçları yağlanma olası rolü değerlendirmek için aşağıdaki fareleri tartmak isteyebilirsiniz.

Ledge testi

Çıkıntı testi, ataksilerin ve diğer birçok nörodejeneratif hastalıklar bozulmuş, doğrudan bir koordinasy....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Bu protokol, serebellar ataksi fare modelleri hastalık şiddetinin hassas ve kolay uygulanabilir bir değerlendirme olacak şekilde tasarlanmıştır. Skorlama sistemi bireysel bileşenleri nörodejenerasyon farklı fare modellerinde daha fazla veya daha az etkili olacaktır.

Bu skorlama sistemi elemanları insan nörodejeneratif hastalığın fare modelleri, çeşitli ataksilerin, Huntington hastalığı ve spinobulbar müsküler atrofi [1-3] de dahil olmak üzere etkin bir şekilde değerlendirmek için kullanılır .......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
Bu çalışmalar, Washington Kurumsal Hayvan Bakım ve Kullanım Kurulu Üniversitesi tarafından onaylanmıştır.

Acknowledgements

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Bu çalışma Ulusal Sağlık Enstitüsü, GAG hibe NS052535 ve EY014061 & EY014997 ARL yanı sıra bir UL1DE019583-02 konsorsiyum ödül tarafından desteklenmiştir.

....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

References

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
  2. Thomas, P. S. Jr

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Cerebellar AtaxiaComposite Phenotype ScoreMouse ModelsLedge TestHind Limb ClaspingGait AssessmentKyphosis TestDisease SeverityNeurodegenerative DisordersSCA7 Model

Related Articles