Name: Ein Protokoll für eine umfassende Beurteilung der bulbären Dysfunction in Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Erfahren Sie ein Protokoll zur Bewertung der bulbären Funktion bei Amyotropher Lateralsklerose. Diese Methode erfasst Atmung, Stimme und Artikulation objektiv zur Verlaufskontrolle.

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Diese Arbeit wurde vom National Institute of Health, National Institute on Taubheit und andere Communication Disorders, Grant R01DCO09890-02, Canadian Foundation for Innovation (CFI-LOF # 15704), und Connaught-Stiftung, Universität von Toronto unterstützt. Die Autoren bedanken sich bei Cynthia Didion, Mili Kuruvilla, Krista Rudy, und Lori Synhorst für die Unterstützung bei der Datenerhebung und-analyse danken, und Cara Ullman für die Erstellung von Video-Clips. Animationen wurden von Blue Tree Publishing (made <a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ) Die SPA-und SMASH Software Matlab und kann durch Kontaktaufnahme mit Jordan Green bei jgreen4@unl.edu eingeholt werden. Besuchen Sie unsere Labore: <ul><li> Bulbäre Funktion Laboratory (Sunnybrook Health Sciences Centre in Toronto, Kanada): <ul><li> <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> </li></ul></li><li> Sprachproduktion Laboratory (University Nebraska Lincoln): <ul><li> <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a> </li></ul></li></ul>

I. Subsystem Analysen 1. Respiratory-Subsystem / Breathing für Sprache Die Atemwege Subsystem ist unter Verwendung des phonatorische Aerodynamische System (PAS). Das System ermöglicht die gleichzeitige Aufnahme von oralen Druck, Luftstrom und Sprache Akustik (siehe Tabelle 1 für die Liste der Geräte und Hersteller). Ein Einweg-Gesichtsmaske und eine Einmal-Druck-Sensing-Rohr sind notwendig für die Aufnahmen. Vor der Aufnahme werden die Strömungs-und Druckverhältnisse Kanäle nach den Angaben des Herstellers kalibriert. <ol><li> Vitalkapazität (VC) ist das maximale Luftvolumen, das nach maximaler Einatmung ausgeatmet wird. VC wird mit einem Einweg-Gesichtsmaske, die Pneumotachograph angebracht ist. <ol class="lalpha"><li> Die PAS &quot;Vital Capacity&quot;-Protokoll ist für die Aufnahme ausgewählt. </li><li> Der Teilnehmer wird angewiesen, als maximal wie möglich einatmen und ausatmen maximal in die Maske, die Aufgabe wird dreimal wiederholt. </li><li> Maximale exspiratorische Volumen abgeleitet wird mit PAS-Software. </li></ol></li><li> Subglottischen Druck (Ps) ist der Luftdruck in der Lunge für die Produktion von &quot;Druck&quot; Konsonanten. Ps wird indirekt durch die Messung Spitzendruck in den Mund während der Produktion einer Silbe Zug 2,3 bewertet. <ol class="lalpha"><li> Die PAS &quot;Voicing Efficiency&quot;-Protokoll für die Aufnahme ausgewählt. </li><li> Zur Aufzeichnung der mündlichen Druck während / pa /, der Druck-sensing Rohr im Mund auf der Zunge Oberfläche positioniert. </li><li> Nasengänge sind mit einer Nasenklemme, um potenzielle Nasenatmung Flucht beseitigen verschlossen. </li><li> Der Teilnehmer wird angewiesen, etwa das Doppelte ihres normalen Menge einatmen und sagen / pa / in die Maske. Die Silbe / pa / ist sieben Mal auf einer Ausatmung wiederholt, bei gleich bleibender Tonhöhe und Lautstärke. Die Rate wird auf 1,5 Silben pro Sekunde beibehalten. </li><li> Peak-oral Druck ist für fünf (Mitte) Wiederholungen / pa / gemessen. Ein Durchschnitt von fünf Produktionen erhalten, um Ps beim Sprechen zu vertreten. </li><li> Weil Ps covaries mit Schalldruckpegel (SPL) 4,5, wird der Schalldruckpegel auch für jede Silbe gesammelt. Es ist später als Kovariate in Analysen verwendet. </li></ol></li><li> Speech Atmung während angeschlossen Rede bewertet, während die Teilnehmer lesen einen Standard 60-Wort Absatz (Anlage 1) entwickelt, die speziell für präzise, ​​automatische Pause-Grenze Erkennung 6. <ol class="lalpha"><li> Die PAS &quot;Maximum Phonation&quot;-Protokoll für die Aufnahme ausgewählt. </li><li> Der Luftstrom Signal wird unter Verwendung eines Einweg-Maske, um das Gesicht zu passen. </li><li> Der Teilnehmer wird aufgefordert, den Absatz bei ihren normalen komfortable Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu lesen. </li><li> Air Flow Spuren werden in einem maßgeschneiderten Sprach-Pause Analysis (SPA) 7 Software-Programm in Matlab exportiert. In diesem Programm werden die Pausen in zusammenhängender Rede identifiziert werden. Die Software berechnet, neben anderen Maßnahmen Prozent Pausenzeit, die ein Maß für Zeit pausieren während der Lesung einer Passage ist. </li></ol></li></ol> 2. Phonatorische Subsystem Die phonatorische Subsystem wird über Sprachaufnahmen mit hochwertigen akustischen Kontrollgeräts (Tabelle 1) ausgewertet. <ol class="lalpha"><li> Das Mikrofon ist ca. 15 cm Abstand vom Mund gelegt. </li><li> Eine Nasenbrille wird verwendet, um die möglichen Auswirkungen der velopharyngeale Unzulänglichkeit auf die Qualität der Phonation zu beseitigen. </li><li> Der Teilnehmer wird gebeten, &quot;Maximum Phonation&quot; zu produzieren. Er oder sie ist angewiesen, um die maximale Menge an Luft einatmen und dann phonieren / a / bei normaler Tonhöhe und Lautstärke so lange wie möglich. Diese Aufgabe wird mindestens einmal vor der Aufnahme praktiziert. Die Bedeutung der Umsetzung her maximaler Anstrengung wird betont. </li><li> Maximale Phonation Dauer wird in Sekunden mit dem akustischen Signal gemessen. </li><li> Die digitalisierten akustische Signal wird in das Mehrdimensionale Voice-Profil (MDVP) Software zur Analyse geladen werden. Maße der zentralen Tendenz und der Variabilität der Grundfrequenz (F0), Lärm-to-harmonischen Verhältnis (NHR) und Prozent-Jitter, sind unter anderem für die mittlere von fünf Sekunden nach der Phonation Intervall erhalten. </li></ol> 3. Resonatory Subsystem Die resonatory Subsystem wird unter Verwendung Nasometer. Dieses Gerät besteht aus einem Kopfhörer mit einer Prallplatte, die unter die Nase positioniert ist und trennt die Mund-und Nasenhöhlen. Zwei Mikrofone, dass die orale und nasale akustische Signale zu erkennen sind an gegenüberliegenden Seiten der Platte befestigt. <ol class="lalpha"><li> Das Gerät ist vor jeder Aufnahme kalibriert. </li><li> Das Headset ist auf den Kopf mit der Prallplatte Ruhe über der Oberlippe gelegt und parallel zu den groun positioniertd. </li><li> Der Teilnehmer ist aufgefordert, einen &quot;nasal&quot; (zB Mama hat etwas Zitrone Marmelade) und ein &quot;non-nasal&quot; (zB Buy Bobby ein Welpe) Satz dreimal an einem gewöhnlichen Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu wiederholen. </li><li> Die gemessenen Intensitäten der stimmhaften Teil des oralen und nasalen akustischen Signale werden in einen nasalance der Gäste, die als das Verhältnis der nasalen / nasal + mündliche akustische Energie definiert wird umgewandelt und als Prozentsatz ausgedrückt. Die nasalance Partitur spiegelt die relative Anteil der nasal-to-oral akustische Energie in einer Rede Strom 8. </li><li> Die Nasometer Software berechnet zahlreichen deskriptiven Statistik aus dem nasalance Wellenform. </li><li> Nasalance Distanz, die durch Subtrahieren der mittleren nasalance über mündliche Sätze (BBP) aus dem Mittelwert nasalance für die nasale Sätzen (MMJ) 9 berechnet abgeleitet ist, kann auch als ein Index der velopharyngeale nicht angewendet werden. </li></ol> 4. Artikulatorische Subsystem: Face Facial (Lippe und Unterkiefer) Bewegungen in 3D mit hoher Auflösung, optisches Motion-Capture-System 10 registriert. Das Infrarot-Digital-Videokameras erfassen die Positionen von 15 reflektierenden Markern, die für jeden Teilnehmer den Kopf und Gesicht bei bestimmten anatomischen Landmarken angebracht sind. Ein akustisches Sprachsignal wird gleichzeitig mit Rede Kinematik aufgezeichnet. <ol class="lalpha"><li> Das System ist vor die Aufnahmen nach den Angaben des Herstellers kalibriert. </li><li> Vier Marker sind auf die Stirn des Teilnehmers mit einem Stirnband befestigt. Marker sind auch auf der linken und der rechten Augenbraue befestigt, die Brücke und die Nasenspitze, das Lippenrot der Ober-und Unterlippe, den linken und rechten Mundwinkel und an drei verschiedenen Standorten auf dem Kinn. Dies ist die typische Marker-Arrays in dieses Protokoll verwendet, aber eine unbegrenzte Anzahl von Markern können mit diesem System verwendet werden. </li><li> Der Teilnehmer wird gebeten, Sätze und Phrasen (siehe Tabelle 2) bei ihren gewöhnlichen Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu lesen. </li><li> Ein &quot;Rest&quot;-Datei Aufnahme gewonnen und in der Nachbearbeitung, um die Unterschiede in Markersetzung zwischen den Sitzungen und für die Re-Expression der Daten in Bezug auf die konsequente anatomisch-Koordinatensystem nach Bedarf zu normalisieren. </li><li> Während Post-Processing, sind die Bewegungen der Gesichtsmuskeln Marker für die Verfolgung von Fehlern überprüft und Kopf-korrigiert auf der Grundlage der Subtraktion der beiden translatorischen und rotatorischen Komponenten der Kopfbewegung. </li><li> Die Daten werden in SMASH, eine Matlab-basierte Software-Programm in unserem Labor entwickelt geladen. Innerhalb SMASH, werden die Daten gefiltert und analysiert. Peak-Bewegungsgeschwindigkeit von jeder Spur abgeleitet und als der wichtigste Indikator für artikulatorische Funktion des Kiefers und der Lippen. 3D-Geschwindigkeit ist die erste Ableitung von jedem Artikulator die euklidische Distanz der Zeit der Geschichte in SMASH berechnet. </li></ol> 5. Artikulatorische Subsystem: Tongue Tongue-Tracking erfolgt über ein elektromagnetisches Tracking-Gerät (WAVE), welche die Position und Rotation der Sensoren, die auf der Zunge verbunden sind Aufzeichnungen. Im Gegensatz zu den optischen Motion-Tracking, mit dem externen, Gesichts-Strukturen aufnehmen wird, bietet der elektromagnetischen Technologie eine Möglichkeit, genau zu verfolgen Zungenbewegungen während des Sprechens 11. Das System nutzt eine Kombination aus 5 und 6-Grad-of-Freiheit (5DOF und 6DOF) Sensoren zur artikulatorischen Bewegungen in einem kalibrierten Volumen Rekord (30 x 30 x 30 cm). Movement Daten und akustischen Daten werden gleichzeitig erworben. <ol class="lalpha"><li> Zwei Sensoren sind an der Artikulatoren mit zahnmedizinischen Kleber (PeriAcryl Parodontale Adhesive) befestigt. Eines wird auf der Brücke der Nase an Kopfbewegungen aufzuzeichnen. Ein kleiner 5DOF Sensor (3D-Position und 2D Winkelmessungen) auf die Zunge an der Mittellinie angebracht, etwa 2 cm hinter der Zungenspitze. </li><li> Um Zungenbewegungen, die unabhängig von der zugrunde liegenden Kiefer sind, ist jeder Teilnehmer mit einem vorgefertigten 5 mm Beißblocks ausgestattet. Der Aufbiss ist ungiftig Kondensation putty (Henry Schein) hergestellt. </li><li> Die Aufbiss zwischen Molaren auf der Seite den Mund genommen. Ein String an der Aufbiss ist es, die Teilnehmer von Angesicht zu verhindern Schlucken der Aufbiss gesichert. </li><li> Der Teilnehmer wird gebeten, Sätze und Phrasen (siehe Tabelle 2) zu lesen. </li><li> Tongue Bewegungen aufgezeichnet werden relativ zur Kopfposition. </li><li> Nach der Akquisition, die Daten werden in SMASH, wo es tiefpassgefiltert übertragen, analysiert auf Basis der vertikalen Bewegung zu verfolgen und zur 3D-Geschwindigkeit berechnen. Die durchschnittliche und maximale Geschwindigkeit der Bewegung bei jeder Äußerung wird als Index der krankheitsbedingten Änderung dieser Artikulator berichtet. </li></ol> II. System-Ebene Beurteilung Zusätzlich zu den Subsystem-Level-Variablen sind Sprachverständlichkeit und Sprechgeschwindigkeit gemessen. Diese measind externe Maßnahmen erforderlich, da sie aktuelle klinische &quot;Ziel Standards&quot; Charakterisierung bulbären Sprache Leistung. Sie geben einen Hinweis auf den funktionellen Status der Sprachproduktion System als Ganzes und Quantifizierung der Schwere der Sprachstörungen. Diese Maßnahmen werden unter Verwendung der Satz Verständlichkeit Test (SIT) 12. <ol class="lalpha"><li> Vor der Aufnahme wird eine zufällige Liste von 10 Sätzen von zunehmender Länge (5 bis 15 Wörter) von der SIT-Software erzeugt. </li><li> Ein Mikrofon ist auf den Kopf gestellt, ca. 15 cm aus dem Mund. </li><li> Der Teilnehmer wird gebeten, die Liste an ihren gewöhnlichen Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu lesen. Die Sätze sind digital am 44.1 mit einem 16-Bit-Auflösung aufgezeichnet. </li><li> Mehrere ausgebildete Richter, die nicht vertraut, die Teilnehmer sind zu transkribieren die Sätze orthographisch und messen Satz Dauer. </li><li> Die SIT Software berechnet automatisch die Sprachverständlichkeit, die als Prozent der Wörter richtig aus der Gesamtzahl der Wörter produziert transkribiert gemeldet wird. Apropos Geschwindigkeit ist auch die Anzahl der Wörter pro Minute lesen gemeldet. </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td> Teilsystem </td><td> Equipment / Software </td><td> Signal </td><td> Acquisition Einstellungen </td></tr><tr><td> Atem- </td><td> Phonatorische Aerodynamische System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </td><td> Acoustic, Druck und Durchfluss </td><td> Sampling-Rate = 200 Hz, Tiefpass gefiltert = 30Hz </td></tr><tr><td> Phonatorische </td><td> Compact-Flash-Recorder (z. B., PMD660) Professionelle Qualität Mikrofon, SPL-Meter, Extech Instruments Software: MDVP, KAYPentax </td><td> Akustisch </td><td> Sampling-Rate = 44,01 kHz, 16 bit linear PCM </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer, Modell 6400, KAYPentax </td><td> Akustisch </td><td> Sampling-Rate = 11025 Hz </td></tr><tr><td> Artikulatorische: Face </td><td> Adler Digital System, Motion Analysis Corp </td><td> Kinematische und akustische </td><td> Sampling-Rate = 120 Hz, Low-pass = 10Hz gefiltert </td></tr><tr><td> Artikulatorische: Tongue </td><td> WAVE, Northern Digital Inc., Kanada </td><td> Kinematische und akustische </td><td> Sampling-Rate = 100 Hz, Tiefpass = 20Hz gefiltert </td></tr></tbody></table> Tabelle 1: Mess-und Übernahme-Einstellungen für Sub-System der Datenerhebung <table border="1"><tbody><tr><td> Ebene </td><td> Aufgabe </td><td> Messungen </td><td> Referenzen &amp; Normen </td></tr><tr><td> Atem- </td><td> VC </td><td> Maximale exspiratorische Lungenvolumen </td><td> 13 </td></tr><tr><td> / Pa / x 7 </td><td> Subglottischen Druck </td><td> 2, 3 </td></tr><tr><td> Bamboo Passage </td><td> % Pausenzeit </td><td> 6, 7, 14 </td></tr><tr><td> Phonatorische </td><td> Maximale Phonation / a / </td><td> Maximale Phonation Dauer bedeuten F0, Jitter, SNR </td><td> 15, 16, 17, 3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Mama hat etwas Zitrone Marmelade; kaufen Bobby einen Welpen </td><td> Nasalance </td><td> 18, 19 </td></tr><tr><td> Artikulatorische: Face </td><td> Kaufen Sie Bobby ein Welpe, Say _ wieder (bat, Gezeiten, halten, Werkzeug) </td><td> Bewegungsgeschwindigkeit </td><td> 20, 21 </td></tr><tr><td> Artikulatorische: Tongue </td><td> / Ta / x 5, Deckchen wieder Say </td></tr><tr><td> System-Ebene </td><td> SIT, Sätze </td><td> Sprachverständlichkeit und Sprechgeschwindigkeit </td><td> 12 </td></tr></tbody></table> Tabelle 2: Messungen für jedes Teilsystem und Aufgabe erhalten Anhang 1: Bamboo Passage Bamboo Wände sind immer sehr beliebt zu sein. Sie sind stark, leicht zu bedienen und gut aussehend. Sie bieten einen guten Hintergrund und erstellen Sie die Stimmung in der japanischen Gärten. Bambus ist ein Gras, und ist eine der am schnellsten wachsenden Gräsern in der Welt. Viele Sorten von Bambus sind in Asien angebaut, obwohl es auch in Amerika aufgewachsen. Im vergangenen Jahr kauften wir ein neues Zuhause und haben die Blumengärten gearbeitet. In ein paar Tagen werden wir mit dem Bambus-Wand in einem unserer Gärten durchgeführt werden. Wir haben wirklich das Projekt genossen.

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</ol>

Hier haben wir gezeigt, ein umfassendes Protokoll für die Beurteilung der bulbären (Sprach-) Dysfunktion bei ALS. Die Daten aus diesem Protokoll erhalten werden verwendet, um ein tieferes Verständnis davon, wie ALS betrifft Sprachproduktion zu gewinnen. Diese Daten werden auch verwendet, um die empfindlichsten Maßnahmen der Progression der Erkrankung zu identifizieren. Obwohl dieses Protokoll wird derzeit für die Forschung eingesetzt wird, werden die Erkenntnisse aus dieser Forschung genutzt werden, um kostengünstiger und klinisch praktikable Ansätze zu entwickeln, die bulbären Beteiligung zu quantifizieren.

<ul><li> Equipment / Software </li><li> Phonatorische Aerodynamische System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </li><li> Compact-Flash-Recorder (z. B., PMD660) </li><li> Professionelle Qualität Mikrofon, </li><li> SPL-Meter, Extech Instruments </li><li> MDVP, KAYPentax </li><li> Nasometer, Modell 6400, KAYPentax </li><li> Adler Digital System, Motion Analysis Corp </li><li> WAVE, Northern Digital Inc., Kanada </li></ul>

ein protokoll für eine umfassende beurteilung der bulbären dysfunction in amyotrophe lateralsklerose (als)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Verbesserte Methoden zur Beurteilung der bulbären Beeinträchtigung notwendig sind zur Beschleunigung Diagnose bulbäre Dysfunktion bei ALS, für die Vorhersage Fortschreiten der Erkrankung in Rede Subsysteme und für die Bewältigung der dringenden Notwendigkeit für sensible Ergebnis Maßnahmen zur laufenden experimentellen Therapiestudien. Um diesen Bedarf sind wir zu erhalten Längsprofile der bulbären Beeinträchtigung in 100 Individuen auf eine umfassende Instrumentierung-basierte Einschätzung, dass Ertrag Ziel Maßnahmen. Mit instrumentalen Ansätze zur Rede Verhaltensweisen zu quantifizieren ist sehr wichtig, in einem Feld, das in erster Linie auf subjektive, auditive Wahrnehmungs-Redeformen Bewertung 1 hat geltend gemacht. Unsere Einschätzung Protokoll Maßnahmen Performance über alle Sprach-Subsysteme, die Atemwege, phonatorische (Kehlkopf) gehören, resonatory (velopharyngeale) und artikulatorischen. Die artikulatorische Subsystem ist in den Gesichts-Komponenten (Kiefer und Lippe), und die Zunge verteilt. Vor Forschung hat vorgeschlagen, dass jede Rede Subsystem anders reagiert auf neurologische Erkrankungen wie ALS. Das derzeitige Protokoll wurde entwickelt, um die Leistung der einzelnen Rede-Subsystem als unabhängig Test von anderen Teilsystemen wie möglich. Die Rede Subsysteme sind im Rahmen der umfassenderen Änderungen zur Rede Leistung bewertet. Diese Rede Systemebene Variablen gehören Sprechgeschwindigkeit und Verständlichkeit von Sprache. Das Protokoll erfordert spezielle Instrumente, sowie kommerzielle und kundenspezifische Software. Die Atemwege, phonatorische und resonatory Subsysteme werden anhand Druck-flow (aerodynamisch) und akustische Methoden. Die artikulatorische Subsystem wird anhand 3D-Motion-Tracking-Techniken. Die objektive Maßnahmen, die zur bulbären Beeinträchtigung zu quantifizieren sind, wurden auch in der Rede der Literatur etabliert und zeigen Sensibilität für Veränderungen in bulbäre Funktion mit Fortschreiten der Erkrankung. Das Ergebnis der Prüfung ist eine umfassende, über-Subsystem Performance-Profil für jeden Teilnehmer. Das Profil, wenn sie die gleichen Maßnahmen von gesunden Kontrollpersonen verglichen, ist für diagnostische Zwecke verwendet. Derzeit testen wir die Sensitivität und Spezifität dieser Maßnahmen für die Diagnose von ALS und für die Vorhersage der Rate der Krankheitsprogression. Auf lange Sicht ist die verfeinerte Endophänotyps der bulbären ALS aus dieser Arbeit abgeleitet voraussichtlich künftiger Bemühungen um eine genetische Loci von ALS zu identifizieren und zu verbessern Diagnostik und Behandlung Spezifität der Erkrankung als Ganzes zu stärken. Die objektive Beurteilung, dass in diesem Video gezeigt wird, kann verwendet werden, um eine breite Palette von Sprach motorischen Beeinträchtigungen, einschließlich derjenigen im Zusammenhang mit Schlaganfall, Schädel-Hirn-Verletzungen, Multiple Sklerose und Parkinson-Krankheit zu beurteilen.

Ziel Beurteilung der physiologischen Mechanismen, die Rede-Unterstützung sind nötig, um dem Ausbruch der Krankheit und die Progression bei Personen mit ALS zu überwachen und die Behandlung Effekte in klinischen Studien zu quantifizieren. In diesem Video stellen wir Ihnen eine umfassende, Instrumentierung-basiertes Protokoll für die Quantifizierung Rede Motorleistung in klinischen Populationen.

Ein Protokoll für eine umfassende Beurteilung der bulbären Dysfunction in Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Verbesserte Methoden zur Beurteilung bulbärer Beeinträchtigungen sind erforderlich, um die Diagnose einer bulbären Dysfunktion bei ALS zu beschleunigen und die Krankheitsprogression vorherzusagen ...

Sprechen. Eine Funktion, die von bulbo-spinalen Motoneuronen gesteuert wird, ist vermutlich eine der komplexesten motorischen Handlungen, die vom Menschen ausgeführt werden. Die Sprache ist ein Produkt koordinierter Bewegungen der respiratorischen, phonatorischen und artikulatorischen motorischen Untersysteme. Die Atemmuskulatur liefert die Kraft für die Sprachproduktion.Die Kehlkopfstrukturen sind die Quelle der Phonation oder Stimme. Die artikulatorische Quelle wird durch die Aktivität des artikulatorischen Subsystems, das aus Zunge, Kiefer sowie Unter- und Oberlippe besteht, in verschiedene Sprachlaute geformt. Das Subsystem, das aus den Muskeln des Velums und des Pharynx besteht, wird verwendet, um zu verhindern, dass Luft durch die Nase entweicht, und um orale von nasalen Sprachlauten zu unterscheiden.Eine ALS ist eine progrediente neurologische Erkrankung, die die Motoneuronen im Gehirn und im Rückenmark betrifft. Sobald die motorischen Neuronen des Gehirnstamms betroffen sind, führt diese Erkrankung bei Sue zu verheerenden Folgen. Derzeit verfügt die klinische Neurologie über kein objektives, zuverlässiges Maß für den Verfall bulbarer Motoneuronen. Dies führt zu Sprech- und Schluckstörungen.Daher ist es für uns unerlässlich, eine Beurteilungsmethode zu haben, der wir nicht nur zu diagnostischen Zwecken folgen können, sondern die uns auch ermöglicht, die Patienten während ihres gesamten Behandlungsverlaufs in unserer Klinik zu begleiten. In diesem Video zeigen wir Ihnen eine Reihe von Verfahren, die wir in unseren Laboren zur Beurteilung der Bulkarfunktion bei Patienten mit einer LS verwenden. Mithilfe dieses Protokolls untersuchen wir derzeit den Zusammenhang zwischen dem Verfall des Bulkarsystems und dem Verlust der mündlichen Kommunikation, was ein wichtiges klinisches Ziel darstellt. Die Ergebnisse dieser Forschung werden essentielles Wissen liefern, das benötigt wird, um bedeutende Forschungs- und klinische Ziele voranzutreiben, darunter die Verbesserung der Diagnose und Behandlung einer ALS sowie die Bestimmung der Wirksamkeit neuer experimenteller Arzneimittel.Die Verfahren werden June Wong, eine Doktorandin, und Lori Horst, eine wissenschaftliche Koordinatorin am Speech Production Laboratory der University of Nebraska Lincoln, demonstrieren. Um das Atemsystem zu bewerten, nehmen Sie den oralen Druck, den Luftstrom und die Sprachakustik mit dem Atory-Aerodynamiksystem auf. Nehmen Sie zunächst die Vitalkapazität auf, also das maximale Luftvolumen, das nach einer maximalen Einatmung ausgeatmet wird, und wählen Sie dafür das PAS-Protokoll zur Vitalkapazitätsaufnahme. Anschließend verbinden Sie eine Einweg-Gesichtsmaske mit dem Pneumo Tacho.Weisen Sie den Teilnehmer nun an, maximal einzuatmen und maximal in die Maske auszuatmen, und ermitteln Sie mit der PAS-Software das maximale Atemzugsvolumen. Erfassen Sie anschließend den subglottalen Druck, den in der Lunge verfügbaren Luftdruck zur Erzeugung von Druckkonsonanten, und wählen Sie das PAS-Stimm-Effizienz-Protokoll aus. Führen Sie das Drucksensorkabel durch die Gesichtsmaske.Verschließen Sie die Nasenpassagen mit einer Nasenklemme. Um ein potenzielles Entweichen von Atemluft über die Nase auszuschließen, halten Sie die Maske fest gegen das Gesicht des Teilnehmers. Stellen Sie das Rohr so ein, dass es in der Mittellinie der Zunge liegt und etwa zwei Zentimeter in den Mund hineinragt.Weisen Sie den Teilnehmer an, ungefähr doppelt so tief wie normal einzuatmen und beim Ausatmen siebenmal „paw“ zu sagen, wobei Tonhöhe und Lautstärke konstant gehalten werden sollen: paw paw paw. Die Geschwindigkeit beträgt 1,5 Silben pro Sekunde. Messen Sie den maximalen oralen Druck über fünf Wiederholungen von „paw“.Notieren Sie schließlich die Sprechatmung während der fließenden Sprache, indem Sie das PAS-Laufsprach-Protokoll auswählen. Erfassen Sie das Luftstromsignal mithilfe einer Einwegmaske, die eng am Gesicht anliegt, und weisen Sie darauf hin, eine normale, angenehme Sprechgeschwindigkeit und -lautstärke zu verwenden. Weisen Sie den Teilnehmer an, einen standardisierten 60-Wörter-Absatz vorzulesen, der speziell für eine genaue automatische Erkennung von Pausengrenzen entwickelt wurde.Exportieren Sie die Luftstromkurven in ein speziell entwickeltes Softwareprogramm zur Analyse von Sprechpausen in Matlab. Identifizieren Sie in diesem Programm Beispiele für Pausen sowie für Beginn und Ende der Sprachäußerungen, und legen Sie Schwellenwerte fest. Für diese Ereignisse manuell festgelegt, extrahiert die SPA-Software automatisch unter anderem die Pausenzeit in Prozent.Um das laryngeale Subsystem anhand von Stimm­auf­zeich­nun­gen zu be­wer­ten, ver­wen­den Sie akus­ti­sche Auf­zeich­nungs­ge­räte in hoher Quali­tät. Plat­zie­ren Sie das Mik­ro­fon in einem Ab­stand von etwa 15 Zen­ti­me­tern zum Mund. Brin­gen Sie nun ein wei­te­res Mik­ro­fon am PAS-Gerät an, im glei­chen Ab­stand zum Mund.Um SPL-Daten zu sammeln, setzen Sie eine Nasenklemme an, um den möglichen Einfluss einer velopharyngealen Insuffizienz auf die Artikulationsqualität auszuschließen. Weisen Sie die Versuchsperson an, für eine maximale Phonation so viel Luft wie möglich einzuatmen und anschließend bei normaler Tonhöhe und Lautstärke so lange wie möglich auszuatmen.Üben Sie mindestens einmal und betonen Sie die Bedeutung, vor der Aufnahme maximale Anstrengung zu zeigen. Messen Sie mithilfe der akustischen Wellenform die maximale Spendedauer in Sekunden. Laden Sie die digitalisierte akustische Wellenform in die Software für das mehrdimensionale Stimmprofil zur Analyse ein und extrahieren Sie die Werte für das mittlere Verhältnis von Grundfrequenzrauschen zu Harmonischen sowie die Prozentwerte für Jitter und Shimmer.Unter anderem bewerten Sie das Atemsystem mithilfe eines Exometers. Stellen Sie sicher, dass das Gerät vor jeder Aufnahme kalibriert ist. Platzieren Sie es mit der Baffle-Platte auf dem Kopf des Teilnehmers, wobei es über der Oberlippe ruht und parallel zum Boden ausgerichtet ist.Bitten Sie den Teilnehmer, einen nasalen und einen nicht nasalen Satz dreimal mit gewöhnlicher Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu wiederholen. Fünf, ein Mohn, ein Mohn. Identifizieren Sie einen Satz.Berechnen Sie beschreibende Statistiken für jeden Satz. Kalibrieren Sie mit der nater-Software ein hochauflösendes optisches Bewegungserfassungssystem, um Gesichtsbewegungen in 3D zu erfassen, und befestigen Sie reflektierende Marker am Kopf und Gesicht des Teilnehmers an bestimmten anatomischen Landmarken. Positionieren Sie das Mikrofon für akustische Sprachaufnahmen etwa 15 Zentimeter vom Mund entfernt.Bitten Sie den Teilnehmer, Sätze und Phrasen mit seiner gewohnten Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu lesen. Tschüss, Bobby. Eine Mohnblume Prüfen Sie die Bewegungen der Gesichtsmarker auf Nachführfehler und korrigieren Sie den Kopf basierend auf der Subtraktion der translatorischen und rotatorischen Komponenten der Kopfbewegung.Laden Sie die Daten in eine speziell entwickelte Analysesoftware namens smash, um die maximale Bewegungsgeschwindigkeit als primären Indikator für die artikulatorische Funktion von Kiefer und Lippen zu ermitteln. Um gleichzeitig Bewegungs- und akustische Daten der Zungenverfolgung zu erfassen, verwenden Sie ein elektromagnetisches Erfassungsgerät namens wave. Befestigen Sie einen Sechs-D-Sensor am Nasenrücken, um Kopfbewegungen aufzuzeichnen. Kleben Sie einen kleinen Fünf-D-Sensor mittig auf die Zunge, etwa zwei Zentimeter hinter der Zungenspitze, um Zungenbewegungen zu erhalten, die unabhängig von den zugrundeliegenden Kieferbewegungen sind.Setzen Sie dem Probanden einen vorgefertigten Bissblock mit fünf Millimeter Dicke auf. Legen Sie den Bissblock zwischen die Backenzähne auf der rechten Seite des Mundes und sichern Sie ihn mit einer Schnur, um das Verschlucken des Bissblocks zu verhindern. Bitten Sie den Probanden nun, Sätze und Phrasen vorzulesen.Zeichnen Sie die Zungenbewegungen relativ zur Kopfposition nach der Datenaufnahme auf. Übertragen Sie die Daten in smash, um die 3D-Geschwindigkeit zu berechnen, und ermitteln Sie außerdem einen Index für krankheitsbedingte Veränderungen jedes Artikulators in Bezug auf die Satzverständlichkeit. Prüfmaßnahme: Sprechverständlichkeit und Sprechgeschwindigkeit.Bitten Sie die Versuchsperson, die Liste in ihrer gewohnten Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke vorzulesen. Ein geschulter Richter, der der Versuchsperson nicht bekannt ist, transkribiert die Sätze orthographisch. Der Richter markiert außerdem die Satzanfänge und -enden.Schließlich erzeugt die Software zur Satzverständlichkeit Ergebnisse zur Sprachverständlichkeit und Sprechgeschwindigkeit. Die instrumentelle Beurteilung dieser einzelnen Teilfunktionen führt zu einem umfassenden Profil der bulbären Sprechleistung. Für einen Einzelnen bildet dieses Profil die Grundlage für das Verständnis der Sprechstörung im Vergleich zur normalen Leistung.Typischerweise sind gesunde Sprecher zu 100 % verständlich und sprechen mit einer Geschwindigkeit von 190 bis 220 Wörtern pro Minute. In diesem Fall ist eine 72-jährige Frau, bei der eine eindeutige ALS diagnostiziert wurde, zu 90 % verständlich und hat eine sehr langsame Sprechgeschwindigkeit von 94 Wörtern pro Minute. Im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen, die hinsichtlich Alter und Geschlecht angepasst sind, scheint ihr Atemsystem relativ normal zu funktionieren.Die prozentuale Pausenzeit ist das einzige Maß, das auf eine frühe Veränderung der Atmung hinweist. Bei der Sprache weist das atorische Subsystem auf eine niedrigere als normale Stimmhöhe, eine höhere zyklische Variabilität, gemessen als Jitter, sowie ein erhöhtes harmonisches zu Rausch-Verhältnis hin. Die atorische Leistungsfähigkeit zeichnet sich durch eine deutliche Zunahme der Nasalität im oralen Satz aus, vermutlich bedingt durch eine Schwäche der velopharyngealen Muskulatur.Die Verringerung des Kontrasts zwischen oralen und nasalen Lauten ist bemerkenswert groß. Die oralen Artikulatoren zeigen eine leichte Abnahme der maximalen Geschwindigkeit der Kiefer- und Unterlippenbewegungen sowie einen sehr starken Rückgang der Zungengeschwindigkeit. Bei einer Bewertung der zeitlichen Veränderung für das Subsystem und klinische Messgrößen bei zwei hypothetischen Personen mit einer LS wird die Veränderung über die Zeit durch standardisierte Steigungen dargestellt, die für jede Messgröße über eine Reihe von Aufnahmezeitpunkten berechnet wurden.Subjekt eins weist ein Profil auf, das charakteristisch für eine bulbare aLS ist und Veränderungen in den bulbaren Messgrößen zeigt, wobei das artikulatorische Teilsystem über die Zeit die stärkste Abnahme aufweist. Subjekt zwei weist ein Profil auf, das charakteristisch für eine spinale aLS ist und eine relative Stabilität über alle Teilsysteme und klinischen bulbaren Messgrößen hinweg zeigt. Dieses Protokoll wird neue Erkenntnisse darüber liefern, wie die aLS bulbare Funktionen, einschließlich der Sprache, beeinflusst.Die Daten tragen dazu bei, kosteneffizientere und klinisch machbare Ansätze zur Quantifizierung des bulbären Befalls zu entwickeln. Diese objektive bulbäre Beurteilung könnte zukünftig zur Bewertung eines breiten Spektrums motorischer Sprechstörungen eingesetzt werden, einschließlich solcher im Zusammenhang mit Schlaganfall, traumatischer Hirnverletzung, multipler Sklerose und Morbus Parkinson.

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