Ein Protokoll für eine umfassende Beurteilung der bulbären Dysfunction in Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Ziel Beurteilung der physiologischen Mechanismen, die Rede-Unterstützung sind nötig, um dem Ausbruch der Krankheit und die Progression bei Personen mit ALS zu überwachen und die Behandlung Effekte in klinischen Studien zu quantifizieren. In diesem Video stellen wir Ihnen eine umfassende, Instrumentierung-basiertes Protokoll für die Quantifizierung Rede Motorleistung in klinischen Populationen.

Sprache.Eine Funktion, die von bulbären Motoneuronen gesteuert wird, ist wohl eine der komplexesten motorischen Handlungen, die vom Menschen ausgeführt werden. Sprache ist ein Produkt koordinierter Bewegungen des respiratorischen, atorischen und artikulatorischen motorischen Subsystems. Die Muskeln der Atmung liefern Kraft für die Spracherzeugung.

Die Kehlkopfstrukturen sind die Quelle der Phonation oder Stimme. Die atorische Quelle wird durch die Aktionen des artikulatorischen Subsystems, das aus der Zunge, dem Kiefer sowie der Unter- und Oberlippe besteht, zu verschiedenen Sprachlauten geformt. Das atorische Subsystem, das aus den Muskeln des Velums und des Pharynx besteht, wird verwendet, um zu verhindern, dass Luft durch die Nase entweicht, und um orale von nasalen Sprachlauten zu unterscheiden.

Ein LS ist eine fortschreitende neurologische Störung, die die Motoneuronen im Gehirn und im Rückenmark betrifft. Sobald die Motoneuronen des Hirnstamms beteiligt sind, werden die verheerenden Folgen dieser Krankheit in Sue Derzeit haben wir in der klinischen Neurologie kein objektives, zuverlässiges Maß für die Verschlechterung der bulbären Motoneuronen. Es führt zu Sprach- und Schluckbeschwerden.

Daher ist es für uns wichtig, eine Bewertung zu haben, die wir nicht nur zu diagnostischen Zwecken, sondern auch zur Begleitung der Patienten in unserer gesamten Klinik durchführen können. In diesem Video zeigen wir Ihnen eine Reihe von Verfahren, die wir in unseren Laboren anwenden, um die bulbäre Funktion bei Patienten mit einem LS zu beurteilen. Wir verwenden dieses Protokoll derzeit, um den Zusammenhang zwischen der Verschlechterung des bulbären Systems und dem Verlust der oralen Kommunikation zu untersuchen, was ein wichtiges klinisches Ziel ist. Die Ergebnisse dieser Forschung werden wesentliche Erkenntnisse liefern, die erforderlich sind, um wichtige Forschungs- und klinische Ziele voranzutreiben, einschließlich der Verbesserung der Diagnose und des Managements von A LS und der Bestimmung der Wirksamkeit neuer experimenteller Medikamente.

Diese Verfahren werden von June Wong, einer Doktorandin, und Lori Horst, einer Forschungskoordinatorin am Speech Production Laboratory an der University of Nebraska Lincoln, demonstriert. Um das Atmungssubsystem zu bewerten, erfassen Sie den Munddruck, den Luftstrom und die Sprachakustik mit dem Atory-Aerodynamiksystem. Erfassen Sie zunächst die Vitalkapazität, das maximale Luftvolumen, das nach maximaler Einatmung ausgeatmet wird, und wählen Sie das PAS-Vitalkapazitätsprotokoll für die Aufzeichnung aus. Schließen Sie als Nächstes eine Einweg-Gesichtsmaske an den Pneumo Tacho an.

Weisen Sie nun den Teilnehmer an, mit der PAS-Software so maximal wie möglich einzuatmen und maximal in die Maske auszuatmen, leiten Sie das maximale Exspirationsvolumen ab. Sammeln Sie als Nächstes den subglottalen Druck, den in der Lunge verfügbaren Luftdruck für die Produktion von Druckkonsonanten, und wählen Sie das PAS-Voicing-Effizienzprotokoll aus. Führen Sie den Druckmessschlauch durch die Gesichtsmaske.

Verschließen Sie die Nasengänge mit einem Nasenclip. Um ein mögliches Entweichen des Nasenluftstroms zu verhindern, halten Sie die Maske gegen das Gesicht des Teilnehmers. Stellen Sie den Schlauch so ein, dass er sich an der Mittellinie der Zunge befindet, etwa zwei Zentimeter in den Mund hinein.

Weisen Sie den Teilnehmer an, ungefähr die doppelte Menge seiner normalen Menge einzuatmen und siebenmal bei einem Ausatmen Pfote zu sagen, während Sie eine gleichbleibende Tonhöhe und Lautstärke beibehalten. Die Rate wird bei 1,5 Silben pro Sekunde gehalten. Messen Sie den maximalen Munddruck für fünf Wiederholungen der Pfote.

Zeichnen Sie abschließend die Sprachatmung auf Während der verbundenen Sprache wählen Sie das PAS-Protokoll für die Ausführung von Sprachsprache aus. Erfassen Sie das Luftstromsignal mit einer Einwegmaske, die um das Gesicht gelegt wird, und betonen Sie die Verwendung einer normalen, angenehmen Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke. Weisen Sie den Teilnehmer an, einen Standardabsatz mit 60 Wörtern zu lesen, der speziell für die genaue automatische Erkennung von Pausengrenzen entwickelt wurde.

Exportieren Sie die Luftstromspuren in ein maßgeschneidertes Softwareprogramm zur Analyse von Sprachpausen in Matlab. Identifizieren Sie in diesem Programm Beispiele für die Pausen und Anfänge und Offsets von Sprachschwellenwerten. Für diese Ereignisse extrahiert die SPA-Software unter anderem automatisch die prozentuale Pausenzeit.

Um das Kehlkopf-Subsystem über Sprachaufnahmen zu bewerten, verwenden Sie hochwertige akustische Aufzeichnungsgeräte. Positionieren Sie das Mikrofon etwa 15 Zentimeter vom Mund entfernt. Positionieren Sie nun ein Mikrofon auf dem PAS-Gerät, im gleichen Abstand zum Mund.

Um SPL-Daten zu sammeln, platzieren Sie einen Nasenclip, um die möglichen Auswirkungen der velopharyngealen Unzulänglichkeit auf die Qualität der Ation auszuschließen. Für eine maximale Phonation weisen Sie den Teilnehmer an, die größtmögliche Menge an Luft einzuatmen und dann das Schicksal zu bestimmen. Staunen Sie so lange wie möglich über eine normale Tonhöhe und Lautstärke.

Üben Sie mindestens einmal und betonen Sie, wie wichtig es ist, sich vor der Aufnahme maximal anzustrengen. Messen Sie mit der akustischen Wellenform die maximale Spendedauer in Sekunden. Laden Sie die digitalisierte akustische Wellenform in die mehrdimensionale Stimmprofil-Software, um Analysen durchzuführen und Messungen des Mittelwerts F, des Verhältnisses von null Rauschen zu Harmonischem sowie des prozentualen Zitterns und Schimmerns zu extrahieren.

Unter anderem ist das atorische Subsystem mit einem Exometer zu bewerten. Achten Sie darauf, das Gerät vor jeder Aufnahme zu kalibrieren. Legen Sie die Prallplatte mit der Prallplatte auf den Kopf des Teilnehmers, die über der Oberlippe aufliegt und parallel zum Boden positioniert ist.

Bitten Sie den Teilnehmer, einen nasalen und einen nicht-nasalen Satz dreimal in gewohnter Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu wiederholen. Fünf, eine Mohnblume, eine Mohnblume. Identifiziere einen Satz.

Berechnen Sie deskriptive Statistiken für jeden Satz. Kalibrieren Sie mit der nenter-Software ein hochauflösendes optisches Motion-Capture-System, um Gesichtsbewegungen in 3D zu registrieren, und bringen Sie reflektierende Marker am Kopf und Gesicht des Teilnehmers an bestimmten anatomischen Orientierungspunkten an. Positionieren Sie das Mikrofon für sprachakustische Aufnahmen etwa 15 Zentimeter vom Mund entfernt.

Bitten Sie den Teilnehmer, Sätze und Phrasen in seiner gewohnten Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu lesen. Tschüss, Bobby. Eine Mohnblume Prüfe die Bewegungen der Gesichtsmarker auf Tracking-Fehler und korrigierte den Kopf basierend auf der Subtraktion sowohl der translationalen als auch der rotationalen Komponente der Kopfbewegung.

Laden Sie die Daten in eine maßgeschneiderte Analysesoftware smash, um die maximale Bewegungsgeschwindigkeit als primären Indikator für unsere Artikulationsfunktion für Kiefer und Lippen abzuleiten. Um gleichzeitig Bewegungs- und akustische Daten der Zungenverfolgung zu erfassen, verwenden Sie eine elektromagnetische Ortungsgerätwelle. Befestigen Sie einen Sechs-D-Sensor am Nasenrücken, um die Kopfbewegung aufzuzeichnen. Kleben Sie einen kleinen Fünf-D-Sensor an der Mittellinie auf die Zunge, etwa zwei Zentimeter hinter der Zungenspitze, um Zungenbewegungen zu erhalten, die unabhängig vom darunter liegenden Kiefer sind.

Passen Sie den Teilnehmer mit einem vorgefertigten Fünf-Millimeter-Beißblock an. Platzieren Sie den Beißblock zwischen den Backenzähnen auf der rechten Seite des Mundes und sichern Sie den Beißblock mit einer Schnur, um ein Verschlucken des Beißblocks zu verhindern. Bitten Sie den Teilnehmer nun, Sätze und Phrasen zu lesen.

Zeichnen Sie die Zungenbewegungen relativ zur Kopfposition nach der Aufnahme auf. Übertragen Sie die Daten in Smash, um die 3D-Geschwindigkeit zu berechnen und einen Index für krankheitsbedingte Veränderungen jedes Artikulators mit der Satzverständlichkeit zu bestimmen. Testmaß, Sprachverständlichkeit und Sprechgeschwindigkeit.

Bitten Sie den Teilnehmer, die Liste in gewohnter Sprechgeschwindigkeit und Lautstärke zu lesen. Ein geschulter Richter, der dem Teilnehmer nicht vertraut ist, transkribiert die Sätze orthographisch. Der Richter markiert auch den Beginn und die Versetzung von Urteilen.

Schließlich generiert die Satzverständlichkeitssoftware Ergebnisse der Sprachverständlichkeit und der Sprechgeschwindigkeit. Die instrumentelle Bewertung jedes dieser Subsysteme führt zu einem umfassenden Profil der bulbären Sprachleistung. Für eine Person bildet dieses Profil die Grundlage für das Verständnis der Sprachbehinderung im Vergleich zur normalen Leistung.

In der Regel sind gesunde Sprecher zu 100 % verständlich und lesen mit 190 bis 220 Wörtern pro Minute. In diesem Fall ist eine 72-jährige Frau, bei der ein eindeutiges A LS diagnostiziert wurde, zu 90 % verständlich und hat eine sehr langsame Sprechgeschwindigkeit von 94 Wörtern pro Minute. Verglichen mit Alter und Geschlecht, die mit gesunden Kontrollpersonen übereinstimmen, scheint ihr respiratorisches Subsystem relativ normal zu funktionieren.

Die prozentuale Pausenzeit ist das einzige Maß, das auf eine frühe Veränderung der Atmung hinweist. Für Sprache zeigt das atorische Subsystem eine niedrigere als normale Stimmlage, eine höhere Variabilität von Zyklus zu Zyklus, gemessen durch Jitter und ein erhöhtes Verhältnis von Oberschwingung zu Rauschen, an. Die atorische Leistungsfähigkeit ist gekennzeichnet durch eine bemerkenswerte Zunahme des Nasales im mündlichen Satz, vermutlich aufgrund einer Schwäche der vlopharyngealen Muskulatur.

Die Verringerung des Kontrasts zwischen oralen und nasalen Lauten ist besonders groß. Die oralen Artikulatoren zeigen eine leichte Verringerung der Spitzengeschwindigkeit der Kiefer- und Unterlippenbewegungen und einen sehr starken Abfall der Zungengeschwindigkeit. Bei einer Bewertung der Veränderung im Laufe der Zeit für das Subsystem und der klinischen Messungen für zwei hypothetische Individuen mit einem LS wird die Veränderung im Laufe der Zeit durch standardisierte Steigungen dargestellt, die für jedes Maß über eine Reihe von Aufzeichnungszeiten berechnet werden.

Subjekt eins hat ein Profil, das für bulbäres a LS charakteristisch ist und Veränderungen über die bulbären Maße zeigt, wobei das artikulatorische Subsystem die größte Steigung des Rückgangs im Laufe der Zeit zeigt. Subjekt zwei hat ein Profil, das für spinale A-LS charakteristisch ist, und zeigt eine relative Stabilität über das Subsystem und klinische bulbäre Maße. Dieses Protokoll wird neue Erkenntnisse darüber liefern, wie ein LS die bulbären Funktionen, einschließlich der Sprache, beeinflusst.

Die Daten werden dazu beitragen, kosteneffizientere und klinisch durchführbarere Ansätze zur Quantifizierung der bulbären Beteiligung zu entwickeln. Diese objektive bulbäre Bewertung kann in Zukunft verwendet werden, um ein breites Spektrum von sprachmotorischen Beeinträchtigungen zu beurteilen, einschließlich solcher, die mit Schlaganfall, traumatischen Hirnverletzungen, Multipler Sklerose und Parkinson zusammenhängen.