Summary
हम रोगियों में सिकल सेल रोग के उपचार के लिए सतत मार्गदर्शन विनिमय आधान की एक विधि को रेखांकित किया है। यह सुरक्षित प्रोटोकॉल प्रभावी ढंग से पुरानी चढ़ाने की जरूरत में रोगियों में लोहे अधिभार को सीमित करने का डिजाइन किया गया था और किसी भी विशेष उपकरण के बिना बड़े पैमाने पर इस्तेमाल किया जा सकता है।
Abstract
सिकल सेल एनीमिया (एससीए) के साथ बच्चे सेरेब्रल Vasculopathy और स्ट्रोक, जो पुरानी आधान कार्यक्रमों से रोका जा सकता का खतरा हो सकता है। खचाखच भरे लाल रक्त कोशिकाओं (PRBCs) के बार-बार संचारण वर्तमान में पुरानी आधान कार्यक्रमों के लिए सबसे आसान और सबसे इस्तेमाल तकनीक है। हालांकि, लोहे अधिभार इस थेरेपी के प्रमुख दुष्प्रभाव से एक है। अधिक विकसित तरीके मौजूद हैं, विशेष रूप से आरबीसी (erythrapheresis) है, जो वर्तमान में सबसे सुरक्षित और सबसे कारगर तरीका है की apheresis। हालांकि, यह महंगा, जटिल है, और हर जगह लागू नहीं किया जा सकता है, और न ही यह सभी रोगियों के लिए उपयुक्त है। मैनुअल विनिमय संचारण एक PRBC आधान के साथ एक या एक से अधिक पुस्तिका phlebotomies गठबंधन।
सिकल के संदर्भ केन्द्र सेल रोग में, हम मैनुअल विनिमय आधान की एक सतत तरीका है कि सभी अस्पताल सेटिंग्स के लिए संभव है, कोई विशेष उपकरण की मांग है, और व्यापक रूप से लागू होता है की स्थापना की। HbS कमी के संदर्भ में, स्ट्रोक पीछेention, और लोहे अधिभार रोकथाम, इस विधि erythrapheresis के लिए तुलनीय दक्षता दिखाया। मामलों में जहां erythrapheresis उपलब्ध नहीं है, इस विधि रोगियों और देखभाल केन्द्रों के लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है।
Introduction
β ग्लोबिन जीन में एक बिंदु उत्परिवर्तन असामान्य हीमोग्लोबिन के उत्पादन (हीमोग्लोबिन एस, एचबीएस) के लिए जिम्मेदार है। इस सिकल सेल एनीमिया (एससीए), सबसे आम बीमारियों के लिए दुनिया भर में 1 में से एक कारण बनता है। एससीए मरीजों के तीव्र लक्षण है और कुछ पुराने जटिलताओं पैक लाल रक्त कोशिकाओं (PRBCs) का आधान द्वारा इलाज किया जा सकता है। दरअसल, सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के आधान दरांती लाल रक्त कोशिकाओं गिराए जबकि एनीमिया ठीक हो जाती है। नतीजतन, यह ऑक्सीजन परिवहन क्षमता hemolysis और vaso-पूर्णावरोधक घटनाओं को कम करते हुए बढ़ा सकते हैं। जीर्ण जटिलताओं से बचने के लिए या तीव्र जटिलताओं, दरांती लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के साथ संयुक्त आधान, या तो शिराछदन द्वारा या erythrapheresis से साथ रोगियों का इलाज करने के लिए, हीमोग्लोबिन और रक्त चिपचिपापन में खतरनाक वृद्धि को सीमित करने का एक कारगर तरीका है, जबकि एसएस लाल रक्त कोशिकाओं घूम की संख्या कम है 2।
psychomotor के मुख्य कारणों में से एकबाधाओं और एससीए 3 के साथ बच्चों में neurocognitive कमियों मस्तिष्क Vasculopathy, इस रोग के एक विनाशकारी उलझन है। Transcranial डॉपलर पर असामान्य रूप से उच्च वेग के साथ एससीए बच्चों में, पुरानी संचारण पहली स्ट्रोक 4 की घटना को रोकने में प्रभावी हैं। रोगियों है कि पहले से ही एक इस्कीमिक स्ट्रोक से पीड़ित है में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए, आधान चिकित्सा सबसे पर्याप्त विधि 5 है। पुरानी चिकित्सा के मामले में, आरबीसी विनिमय आधान सरल आरबीसी आधान की तुलना में बेहतर रूप में यह दरांती कोशिकाओं को हटाता है और सामान्य कोशिकाओं को कहते हैं, जबकि रक्त चिपचिपाहट कम करने और लोहे अधिभार सीमित है। बहरहाल, सरल आरबीसी आधान अभी भी व्यापक रूप से मस्तिष्क मैक्रो-Vasculopathy के लिए एक इलाज के रूप में प्रयोग किया जाता है। यह तेजी से लोहे अधिभार 4 की ओर जाता है, वहीं इस चुनाव अक्सर किया जाता है, क्योंकि यह तकनीकी रूप से सरल है और आधान सीए में रोगियों की संख्या को अधिकतमफिर से। दरअसल, भले ही erythrapheresis एससीए रोगियों की पुरानी आधान के लिए सबसे कारगर तरीका होने की सूचना दी गई है, यह हर जगह लागू नहीं किया जा सकता है; यह सभी रोगियों, विशेष रूप से छोटे बच्चों के लिए उपयुक्त नहीं है; और यह विशिष्ट और महंगे उपकरण जरूरी है।
20 से अधिक वर्षों के लिए अब, हम मस्तिष्क Vasculopathy का प्रदर्शन एससीए बच्चों का इलाज किया गया है और जो एक सतत मार्गदर्शन विनिमय आधान (एमईटी) विधि के साथ erythrapheresis के लिए अस्थायी रूप से अयोग्य थे। 2016 में, हमारी टीम प्रकाशित रोगियों की एक अनुवर्ती है कि कई वर्षों के लिए सतत मार्गदर्शन आधान आया था, दिखा रहा है कि हमारे विधि एक संतोषजनक HbS कमी, कुशल स्ट्रोक की रोकथाम, और erythrapheresis 6 के बराबर लोहे अधिभार की एक सीमा के साथ जुड़ा हुआ है । मुलाकात के एक सत्र में विशिष्ट apparatuses के बिना किसी भी अस्पताल के माहौल में और एक ही मात्रा erythrapheresis के लिए आवश्यक का उपयोग करके किया जा सकता है। एइस तकनीक की उल्लेखनीय लाभ यह मदद कर सकता रोकने के लिए, या कम से कम कम है कि है, दुष्प्रभाव (विशेष रूप से लोहे अधिभार) मरीज़ में चढ़ाने से जुड़ा हुआ है जो erythrapheresis गुजरना करने के लिए सक्षम नहीं हैं। इस लेख का उद्देश्य कदम है, कैसे आदेश चिकित्सा केन्द्रों किसी भी apheresis मशीनों की जरूरत नहीं है कि, या कि रोगियों को जो erythrapheresis के लिए पात्र नहीं हैं, इस का उपयोग करने की अनुमति देने के लिए निरंतर मुलाकात की एक सत्र प्रदर्शन करने से वर्णन करने के लिए, कदम है उनकी एससीडी रोगियों, विशेष रूप से बच्चों के लिए विधि।
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Protocol
प्रोटोकॉल अस्पताल आचार समिति के दिशा निर्देशों का पालन करती है। वहाँ विनिमय सत्र में 3 कदम उठाए हैं: रोगी तैयारी; प्रारंभिक isovolemic शिराछदन (यदि उपयुक्त हो); और पूरे रक्त विनिमय, कई चक्र, या लगातार पूरे रक्त शिराछदन, जो पतला PRBCs के अर्क के साथ जुड़ा हुआ है से मिलकर। मरीज का हिमोग्लोबिन स्तर के आधार पर, मध्यस्थ isovolemic शिराछदन की एक चौथे चरण के आदान प्रदान के मंच के माध्यम से रास्ते के मध्य में जोड़ा जा सकता है। सत्र के शुरू में, आवश्यक सामग्री (पैक लाल रक्त कोशिकाओं और 5% सीरम albumin) के सभी तैयार होना चाहिए। इसके अलावा, प्रत्येक कदम पहले से तैयार किया जाना चाहिए। एक सटीक पैमाने पर और डबल शिरापरक उपयोग के अलावा, कोई विशेष उपकरणों की आवश्यकता है। हालांकि, यह पूरी प्रक्रिया पर लगातार चिकित्सा देखरेख है अनिवार्य है, और उससे भी ज्यादा है, तो विदेशी मुद्रा की मात्रा अधिक होती है।
1. रोगी स्थापना
- बाहर ले जाने के प्रयोगशाला परीक्षणों से पहले सेंट करने के लिएविनिमय आधान सत्र arting। सत्र से पहले, एक ही दिन पर उन्हें प्रदर्शन कम से कम 24 घंटे। परीक्षण करने से पहले एक चिकित्सक निम्नलिखित परीक्षणों के परिणामों की जांच करता है मत करो।
, Calcemia और इलेक्ट्रोलाइट्स माप, और जिगर समारोह और जमावट परीक्षण, नियमित रूप से अस्पताल के रुधिर विज्ञान और जैव रसायन इकाइयों द्वारा किया जाता परीक्षण एक पूर्ण रक्त गणना, reticulocyte गिनती, HbS दर माप, अप्रत्यक्ष antiglobulin टेस्ट (आई ए टी) शामिल हैं: नोट। - चिकित्सक रोगी की एक पूरी तरह से और पूरी शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन किया है, और इस तरह के हृदय गति, रक्तचाप, श्वसन दर, और ऑक्सीजन संतृप्ति के रूप में रक्तसंचारप्रकरण मापदंडों को विशेष ध्यान देना। हाल ही में एक शरीर के वजन को प्राप्त करते हैं। एक ऑक्सीजन संतृप्ति विनिमय सत्र के दौरान> 98% बनाए रखें। ऐसा करने के लिए, एक नाक प्रवेशनी के माध्यम से ऑक्सीजन की 1 एल के साथ रोगियों के लिए प्रशासन, जबकि पैरों के साथ लापरवाह स्थिति में थोड़ा उठाया।
2. रक्त उत्पाद तैयारी
नोट: क्योंकि प्रारंभिक शिराछदन मात्रा रोगी के एचबी स्तर (तालिका 1) के आधार पर गणना की जाती है लगभग 8 ग्राम का एक एचबी दर / डेली विनिमय आधान से पहले पहुँच जाना चाहिए।
यदि एचबी स्तर से नीचे 8.5 जी / डीएल है कोई पूर्व शिराछदन आवश्यक है। प्रारंभिक शिराछदन रोगियों को जो (पिछले 3 महीने के भीतर) हाल ही में एक स्ट्रोक से पीड़ित है के मामले में 5 एमएल / शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए।
| प्रारंभिक एचबी स्तर (ग्राम / डीएल) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| खंड लहूलुहान होने के लिए (एमएल / किग्रा) | <टीडी> 1210 | 8 | 5 | |
| शिराछदन की न्यूनतम अवधि (मिनट) | 60 | 60 | 45 | 20 |
तालिका 1. मैनुअल एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के दौरान प्रारंभिक फ़स्त खोलना की मात्रा की गणना।
प्रारंभिक शिराछदन मात्रा विनिमय आधान से पहले लगभग 8 ग्राम / डीएल से एक एचबी दर तक पहुंचने के लक्ष्य के साथ, रोगी के प्रारंभिक एचबी स्तर के आधार पर गणना की है। प्रारंभिक रक्तस्राव की अवधि शिराछदन की मात्रा पर निर्भर करता है। यदि एचबी स्तर से नीचे 8.5 जी / डीएल है कोई पूर्व शिराछदन आवश्यक है। प्रारंभिक शिराछदन रोगियों जो हाल ही में एक स्ट्रोक से पीड़ित है के मामले में 5 एमएल / शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए।
- विदेशी मुद्रा की मात्रा की गणना; 45 एमएल / शरीर के वजन (जैसे, अगर मरीज को 30 किलो का एक बच्चा है, vo किलो - कुल विदेशी मुद्रा की मात्रा 35 हैविनिमय आधान की Lume 1,200 एमएल) हो जाएगा।
नोट: यह मात्रा दोनों के रक्त कि विनिमय दर कदम और पतला PRBCs कि विनिमय चरण के दौरान मरीज को चढ़ाया जा होगा की मात्रा के दौरान खून बहाना होगा की मात्रा है। अंतिम मात्रा विनिमय आधान की मात्रा, रोगी के शरीर के वजन के साथ गणना पर निर्भर करता है। - (फार्मेसी) से 5% सीरम albumin समाधान का उचित मात्रा प्राप्त इतना है कि यह सत्र की शुरुआत में उपयोग के लिए तैयार है। 100 एमएल शिराछदन की शुरुआत करने से पहले पानी में डालना, प्लस प्रारंभिक शिराछदन के दौरान एक ही मात्रा रक्तस्राव के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए, के साथ साथ विदेशी मुद्रा की मात्रा PRBCs को कमजोर करने का 1/3 - 50: आवश्यक मात्रा की गणना।
- Phenotypically मिलान किया PRBCs की उचित मात्रा प्राप्त है (यानी, ब्लड बैंक से गणना की विनिमय मात्रा का 2/3)।
- 5% सीरम albumin के साथ PRBCs गिराए द्वारा 40% से 60% से PRBCs की hematocrit कम करें।
नहींते: कमजोर पड़ने एक नए रक्त बैग में ब्लड बैंक में किया जाना चाहिए। यदि यह संभव नहीं है, एक 3-तरह के नल का उपयोग एक साथ PRBCs और 5% सीरम albumin उंडेलना करने और समाधान के लिए एल्बुमिन PRBCs के लिए 2/3 और 1/3 के प्रवाह अनुपात सम्मान करते हैं।
3. रोगी तैयारी
- दो अलग-अलग अंग, शिराछदन के लिए एक और एल्बुमिन समाधान और PBRCs के निषेचन के लिए एक पर दो परिधीय शिरापरक लाइनें तैयार करें; शिराछदन के लिए शिरापरक लाइन के लिए पर्याप्त रक्त का प्रवाह जरूरी है, और निषेचन के लिए एक मानक रक्त के प्रवाह की आवश्यकता है। एक 3-तरह नल के साथ निषेचन और शिराछदन के लिए एक एकल शिरापरक पहुँच का उपयोग करता है, तो शिरापरक पहुँच गंभीरता से सीमित है।
- पहले और विनिमय सत्र के बाद रोगी को ओएस प्रति कैल्शियम की 1 ग्राम प्रशासन; इस आधान बैग में एक कैल्शियम chelating थक्कारोधी की उपस्थिति के कारण hypocalcemia की घटना को रोकता है।
4. मुलाकात की पहला कदम: Isovolemicशिराछदन, अगर उचित
- एक शिरापरक उपयोग पर 5% एल्बुमिन की जान फूंकना शुरू करो। के बारे में 20 infusing के बाद - एल्बुमिन समाधान के 50 एमएल, दूसरी शिरापरक उपयोग पर शिराछदन शुरू करते हैं।
- रक्तस्राव को करने के लिए रोगी के हाथ में एक खाली रक्तस्राव बैग से जुड़ा एक परिधीय नसों में पहुँच स्थापित करें। रोगी के बिस्तर के स्तर से नीचे बैग रखें। निरीक्षण शिरापरक रक्त धीरे-धीरे खून बह बैग भरें।
- यदि रक्त प्रवाह बहुत कम है, रोगी के बिस्तर के ऊपर उठा (या खून बह रहा बैग कम) आदेश, हाथ और खून बह रहा बैग के बीच ऊंचाई का अंतर बढ़ाने के लिए इस प्रकार रक्त का प्रवाह बढ़ाने में। वैकल्पिक रूप से, बहुत कम रक्त के प्रवाह के मामले में, नर्स एक 3-तरह नल शिरापरक लाइन पर रखा का उपयोग कर एक 50 एमएल सिरिंज के साथ मैन्युअल रूप से रक्त आकर्षित किया है।
नोट: शिराछदन के प्रवाह निषेचन के प्रवाह के रूप में ही किया जाना चाहिए ताकि के रूप में सख्ती से isovolemic संतुलन बनाए रखने के लिए।
- यदि रक्त प्रवाह बहुत कम है, रोगी के बिस्तर के ऊपर उठा (या खून बह रहा बैग कम) आदेश, हाथ और खून बह रहा बैग के बीच ऊंचाई का अंतर बढ़ाने के लिए इस प्रकार रक्त का प्रवाह बढ़ाने में। वैकल्पिक रूप से, बहुत कम रक्त के प्रवाह के मामले में, नर्स एक 3-तरह नल शिरापरक लाइन पर रखा का उपयोग कर एक 50 एमएल सिरिंज के साथ मैन्युअल रूप से रक्त आकर्षित किया है।
- एक precisi पर खून बह रहा बैग का वजनआदेश मात्रा लहूलुहान के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए वास्तविक समय में जान फूंकना प्रवाह अनुकूल करने के शिराछदन दौरान पैमाने पर।
नोट: यदि कोई पैमाने उपलब्ध है या अगर वहाँ केवल एक ही शिरापरक उपयोग होता है, रक्त के 20 एमएल हर बार एल्बुमिन के 20 एमएल संचार होता है खून। - शिराछदन कदम के अंत में, निर्माता के निर्देशों के अनुसार एक एचबी बिंदु का ख्याल परीक्षण का उपयोग एचबी स्तर की जांच और यकीन है कि यह लगभग 8 ग्राम / डीएल से बना है।
- रोगियों की निगरानी प्रारंभिक isovolemic शिराछदन चरण के दौरान हर 5 मिनट। शिराछदन बंद करो मरीज की उम्र के लिए प्रासंगिक नैदानिक परिवर्तन मनाया जाता है।
5. मुलाकात की दूसरा चरण: Isovolemic एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन
- सुरक्षा कारणों के लिए, पहली पतला PRBCs का आधान शुरू करते हैं। रक्त के पहले 20 एमएल उंडेलना और फिर शिराछदन शुरू करते हैं। (- 45 एमएल / शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 35) इस कदम पर शिराछदन की योजना बनाई कुल मात्रा आधान की मात्रा के रूप में ही है।
ध्यान दें:शिराछदन की दर, पतला PRBCs के अर्क दर के रूप में ही किया जाना चाहिए पिछले चरण (यानी, एक सटीक पैमाने या वैकल्पिक 20 एमएल चक्र पर तौलना) के रूप में ही विधि के बाद। - विनिमय कदम के माध्यम से मिडवे, 4.3 चरण में वर्णित के रूप में, एचबी स्तर की जांच। स्तर> 9.5 ग्राम / डीएल से है, तो शिराछदन के एक अतिरिक्त दौर प्रदर्शन करते हैं। यदि नहीं, विनिमय आधान जारी है।
- रोगियों की निगरानी विनिमय आधान चरण के दौरान हर 15 मिनट; एक नर्स के किसी भी नैदानिक और / या रक्तसंचारप्रकरण परिवर्तन की घटना पर कड़ी नजर रखना चाहिए।
6. अतिरिक्त फ़स्त खोलना
- एक अतिरिक्त खून बह रहा है शिराछदन (4.1 कदम देखें) यदि Exchange कदम के माध्यम से एचबी स्तरों रास्ते के मध्य में हैं> प्रदर्शन करना 9.5 जी / डीएल, वहाँ के रूप में सत्र के अंत में एचबी का एक भी उच्च स्तर तक पहुँचने का एक खतरा है।
ध्यान दें: अतिरिक्त शिराछदन कदम की मात्रा एचबी स्तर (तालिका 2) पर निर्भर करता है।
कमी पूर्तिएक 5% एल्बुमिन अर्क के साथ, जैसा कि ऊपर वर्णित आदेश सिर्फ दूसरे चरणों में की तरह, अतिरिक्त शिराछदन isovolemic रखने के लिए।
| मिडवे एचबी स्तर (ग्राम / डीएल) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| खंड लहूलुहान होने के लिए (एमएल / किग्रा) | 8 | 6 | 3 |
| शिराछदन की न्यूनतम अवधि (मिनट) | 30 | 20 | 15 |
तालिका 2 मैनुअल एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के दौरान इंटरमीडिएट फ़स्त खोलना की मात्रा की गणना।
एक अतिरिक्त शिराछदन करते हैं विनिमय कदम के माध्यम से एचबी स्तर रास्ते के मध्य में, अधिक से अधिक 9.5 ग्राम / डीएल के रूप में वहाँ सत्र के अंत में एचबी का एक भी उच्च स्तर तक पहुँचने का एक खतरा है। प्रारंभिक रक्तस्राव की अवधि पर निर्भर करता है अभी भीशिराछदन की मात्रा।
- सिर्फ प्रारंभिक शिराछदन तरह, मरीजों को हर 5 मिनट की निगरानी। शिराछदन तुरंत अगर नैदानिक परिवर्तन होते हैं बंद करो।
- अतिरिक्त शिराछदन के बाद, एक एचबी बिंदु का ख्याल परीक्षण का उपयोग एचबी स्तर की जांच, और फिर एक ही विधि का उपयोग विनिमय प्रक्रिया जारी है।
7. अंतिम प्रयोगशाला परीक्षण
- विनिमय आधान के अंत में, एचबी, HBS, और calcemia के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों प्रदर्शन करते हैं। रोगी प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों से पहले छोड़ने के लिए अनुमति नहीं है (या कम से कम एचबी स्तर) के एक चिकित्सक द्वारा जाँच की है।
नोट: कुल मिलाकर, जबकि प्रक्रिया की अवधि मात्रा खून करने और आदान प्रदान करने पर निर्भर करता है, यह लगभग 4 घंटे तक रहता है, औसत पर।
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Representative Results
यहाँ, हम सुरक्षा, लागत, और erythrapheresis 6 के साथ मुलाकात की विधि है, जो एससीडी रोगियों में hbs का प्रतिशत कम करने के लिए सबसे प्रभावी तरीका है की दक्षता की तुलना करेंगे। ऐसा करने के लिए, हम एससीडी के संदर्भ केन्द्र में 1,353 आधान विनिमय सत्र, AET के 333 सत्रों और मुलाकात की 1,020 सत्र, सभी मस्तिष्क Vasculopathy और / या स्ट्रोक से पीड़ित बच्चों में एससीडी सहित दर्ज की गई। रोगियों के लिए, हम बच्चों में एक शरीर के वजन के साथ 25 किलो के तहत और / या उन की कमी उच्च रक्त प्रवाह शिराओं का उपयोग, जो erythrapheresis (परिधीय नसों के पर्याप्त आकार, arterio- शिरापरक फिस्टुला, या निबाह केंद्रीय शिरापरक कैथेटर) के लिए आवश्यक है में मिले चुना । इसके विपरीत, AET व्यवस्थित बच्चों के लिए एक शरीर के वजन के साथ 25 किलो से अधिक की पेशकश की थी, के रूप में लंबे समय के रूप में एक उचित शिरापरक पहुँच उपलब्ध था।
विनिमय की दक्षता के बारे में, हम है18.8% [15.2 की औसत HbS कमी मनाया; 23.0] बनाम 21.5% [17.8 एक मुलाकात सत्र के बाद; 25.1] एक erythrapheresis सत्र के बाद, मैनुअल विधि के साथ एक से थोड़ा अधिक PRBC खपत के साथ (31.7 एमएल / किलो [28.0, 29.2 बनाम 35.2] एमईटी सत्र प्रति एमएल / किलो [26.7, 32.7] erythrapheresis प्रति सत्र)। क्योंकि HbS कमी एससीए रोगियों के लिए एक आधान सत्र का मुख्य उद्देश्य है, इन परिणामों दोनों से मुलाकात के लिए और erythrapheresis के लिए अच्छा दक्षता दिखाने के लिए और आधान सत्र के बीच में 5 हफ्तों का एक मतलब अंतराल अनुमति देते हैं। लौह अधिभार, पुरानी आधान का एक प्रमुख जटिलता, सीधे आधान विधि और अवधि से जुड़ा हुआ है। ली एट अल। रोकें अध्ययन में वर्णित है एससीए रोगियों की एक पलटन दोहराया संचारण मस्तिष्क Vasculopathy इलाज के लिए दौर से गुजर। इस अध्ययन में, लोहे अधिभार पर्याप्त था, पुरानी चढ़ाने के 12 महीनों के बाद 1,804 माइक्रोग्राम / एल की एक मतलब ferritin स्तर के साथ, 24 महीने के बाद 4 तक पहुँचने 2,509 माइक्रोग्राम / एल 7 के दौर से गुजर एससीए रोगियों के लिए लोहे अधिभार को सीमित करने का एक कारगर पद्धति के रूप में मान्यता प्राप्त है। जैसी कि उम्मीद थी, पलटन में, बच्चों को जो प्राप्त ही वास्तव में बहुत स्थिर ferritinemia (चित्रा 1) था erythrapheresis। अगर हम रोगियों को जो केवल निरंतर विधि के साथ मुलाकात प्राप्त विचार करना है, हम ferritinemia की एक काफी तुलनीय स्थिरता मनाया, erythrapheresis (चित्रा 1) के साथ के रूप में लोहे अधिभार के लगभग बराबर नियंत्रण साक्षी।
दोनों तरीकों के दुष्प्रभावों के संबंध में, इस अध्ययन में, हम केवल छह घटनाओं (erythrapheresis के दौरान मुलाकात के दौरान 3 और 3) 1,353 सत्र से बाहर vagal बेहोशी के रूप में वर्णित सूचना दी। कोई गंभीर रक्तसंचारप्रकरण घटनाओं किसी भी सत्र के दौरान सूचित किया गया है, इस प्रकार हमें इन दोनों पद्धतियों के रोगियों के लिए सुरक्षित बनाने पर विचार करें।
अंत में, क्रम में करने के लिए एक मुलाकात सत्र के साथ एक erythrapheresis सत्र की लागत की तुलना में, हम एक 30 किलो बच्चा जो सत्र के शुरू में, 9 ग्राम / डीएल से एक एचबी स्तर है पर विचार करेगी। अकाउंट डिस्पोजेबल सामान (PRBCs और समाधान की लागत सहित) में ले रहा है, यह मरीज के लिए एक एमईटी सत्र लगभग 601 यूरो खर्च होता है, 4 घंटे के लिए एक नर्स की उपस्थिति के शीर्ष पर। दूसरी ओर, erythrapheresis केवल आधा एक नर्स (यानी, दो रोगियों के लिए एक नर्स) की आवश्यकता है, लेकिन यह 3 घंटे की अवधि के लिए करीब चिकित्सा पर्यवेक्षण जरूरी है और लगभग 628 यूरो खर्च होंगे। सब सब में, दो तरीकों डिस्पोजेबल वस्तुओं और स्टाफ के खर्च के मामले में तुलना कर रहे हैं। अंत में, उपकरणों की लागत erythrapheresis बनाम मुलाकात के लिए प्रति वर्ष 120 यूरो (के लिए प्रति वर्ष 8.886 यूरो है यानी, 74 बार erythrapheresis के लिए अधिक है, इस धारणा पर आधारित है कि apheresis मशीन और अन्य उपकरण (सटीक पैमाने पर और अर्क सिरिंज के जीवनकाल) 10 साल के हैं)।
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से मुलाकात की और Erythrapheresis कार्यक्रमों के दौरान आयरन अधिभार की चित्रा 1. तुलना करें। पुरानी चढ़ाने के दौर से गुजर एससीए रोगियों से परिणाम एडम्स एट अल से लिया जाता है। से मुलाकात की और erythrapheresis के दौर से गुजर एससीए रोगियों के परिणाम से पहले प्रकाशित काम से लिया जाता है (Koehl एट अल।, 2016)। Ferritinemias के रूप में मतलब ± एसडी व्यक्त कर रहे हैं। यह आंकड़ा का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें।
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Discussion
इस प्रक्रिया के साथ जुड़े जोखिम शिराछदन और आधान, खतरनाक परिणाम हो सकते हैं जो बीच एक अप्रत्याशित misbalance है। एक तेजी से कमी, hypovolemia और तीव्र रक्ताल्पता के लिए नेतृत्व करते हुए खून बह रहा है बिना एक अतिरिक्त रक्त आधान चिपचिपापन में एक खतरनाक वृद्धि को बढ़ावा मिलेगा होगा। दोनों ही मामलों में, एससीए रोगियों vaso-पूर्णावरोधक जटिलताओं, साथ ही स्ट्रोक से ग्रस्त हो सकता है। इस कारण से, एक नर्स प्रत्येक रोगी को समर्पित है और पूरी प्रक्रिया के दौरान अपने बिस्तर पर रहने दिया जाना चाहिए। वहाँ भी करीब चिकित्सा देखरेख में होना चाहिए, और एक चिकित्सक जल्दी से किसी भी समस्या के मामले में उपलब्ध होने की जरूरत है। किसी भी अप्रत्याशित रक्तसंचारप्रकरण संशोधनों मेडिकल स्टाफ के हस्तक्षेप और प्रक्रिया की रुकावट की जरूरत है जब तक मरीज की हालत स्थिर है। किसी भी घटनाओं, शिराछदन मात्रा की गणना, एल्बुमिन मुआवजा मात्रा के बचने के लिए, और विनिमय आधान की मात्रा का बहुत CA प्रदर्शन किया जाना चाहिएutiously सत्र शुरू करने से पहले और डबल की जाँच यदि आवश्यक होना चाहिए। सब कुछ प्रक्रिया (PRBC और एल्बुमिन) की शुरुआत में रोगी के बिस्तर पर तैयार किया जाना चाहिए, और शिराओं का उपयोग नियमित रूप से नर्स द्वारा जाँच की जानी चाहिए। अंत में, हीमोग्लोबिन का स्तर पहले, रास्ते के मध्य में, और सत्र के अंत में जाँच की है और एक चिकित्सक द्वारा अनुमोदित किया जाना चाहिए।
इस विधि की सीमाओं में से एक प्रत्येक सत्र के लिए दो शिरापरक पहुंच प्राप्त करने की आवश्यकता है। हालांकि तकनीक (कम 20 एमएल खून बह रहा है / आधान चक्र बारी से) केवल एक शिरापरक उपयोग के साथ किया जा सकता है, बेहतर परिदृश्य 2 बड़े कैलिबर नसों, प्रत्येक हाथ पर एक के लिए है। इस तकनीक के अन्य सीमा ferritinemia की प्रारंभिक नियंत्रण के बावजूद, वहाँ अभी भी इस विधि के प्रयोग के बाद दो साल में लोहे अधिभार का खतरा है कि, है। दरअसल, मरीजों की ferritin स्तर पर बारीकी से देख कर, हम देख सकते हैं कि मैनुअल exchangतों सीसा, एक निश्चित सीमा तक, अधिभार लोहे की। पिछले एक अध्ययन में, हम सूचना दी कि erythrapheresis का 51 महीने का एक मतलब अवधि के बाद, ferritin स्तर स्थिर (586 माइक्रोग्राम / एल [491; 709] से 609 को माइक्रोग्राम / एल [221; 1,064]) बने बिना लोहे केलेशनथेरेपी। बहरहाल, मौसम की 39 महीने की एक मतलब अवधि के बाद, ferritin स्तर 327 माइक्रोग्राम / एल [206 से बढ़ाकर; 535] 802 को माइक्रोग्राम / एल [146; 873] 6 लोहे केलेशनथेरेपी, जो बार-बार चढ़ाने की तुलना में काफी कम रहता है बिना। फिर भी, हम पर विचार करना चाहिए कि मैनुअल विधि आदर्श यदि आधान विनिमय कार्यक्रम अधिक से अधिक 2 साल तक रहता है erythrapheresis द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए। erythrapheresis की उपलब्धता का इंतजार करते हैं, एमईटी अत्यधिक प्रभावी है और एक ठोस विकल्प का प्रतिनिधित्व करता है। erythrapheresis की तुलना में, इस तकनीक को एचबीएस के मामले में एक समान दक्षता प्रति सत्र में कमी, एक से थोड़ा अधिक PRBC खपत के बावजूद (लगभग 2.5 एमएल / किलो प्रति सत्र के एक अंतर के साथ हैसायन)। हमारी प्रक्रिया उम्र या वजन की परवाह किए बिना सभी रोगियों के लिए संभव है। 10 किलो के तहत बच्चों के लिए, मुख्य सीमा शायद शिराओं का उपयोग, (उदाहरण के लिए तीव्र स्ट्रोक के मामले में) जो धमनियों पहुँच से बदला जा सकता है, तो एक आपातकालीन विनिमय आधान के लिए आवश्यक होगा।
दो तकनीकों के बीच सबसे उल्लेखनीय अंतर उपकरण, जो erythrapheresis मानव पर्यवेक्षण और प्रति सत्र डिस्पोजेबल माल बहुत ही इसी तरह किया जा रहा है की लागत के लिए बहुत अधिक है की लागत के भीतर निहित है। आधान विधि और अवधि के चुनाव पैरामीटर है कि सीधे लोहे अधिभार 7, जो मैनुअल विधि सीमित करने में सक्षम था की घटना को प्रभावित कर रहे हैं। इसे इलाज से आधान कार्यक्रमों के दौरान लोहे अधिभार को रोकने के बजाय एक पुरानी आधान कार्यक्रम के दौर से गुजर एससीए रोगियों में एक प्रमुख स्वास्थ्य लक्ष्य है। प्रकाशित आंकड़ों से पता चलता है कि लोहे अधिभार के दीर्घकालिक प्रभाव संभावित गंभीर हो सकता है। ये यकृत cirrho शामिलबहन 8, हृदय क्षति, मधुमेह, अल्पजननग्रंथिता, और फेफड़े के उच्च रक्तचाप 9 (संचारण के 4 साल के बाद वयस्कों में 1/3 के बारे में मामलों की)। बच्चों के लिए, प्रमुख लौह अधिभार के परिणाम अभी तक निर्धारित किया है। जब केलेशनथेरेपी निर्धारित है, मरीजों का इलाज का केवल आधा यह करने के लिए संवेदनशील के रूप में हमें 6 और अन्य 10 द्वारा रिपोर्ट कर रहे हैं। इस इलाज के सीमित प्रभावकारिता लोहे केलेशनथेरेपी के लिए जिम्मेदार ठहराया दुष्प्रभाव के कारण गरीबों के इलाज के अनुपालन में 10 और उपचार के विच्छेदन पता चलता है। एक उचित विनिमय आधान विधि इस प्रकार, आवश्यक प्रतीत होता है जैसे केलेशनथेरेपी प्रभावकारिता सीमित है।
अंत में, erythrapheresis एससीए में पुरानी आधान चिकित्सा के लिए सबसे सुरक्षित और सबसे प्रभावी तरीका प्रतीत होता है, जबकि अपनी तकनीकी और वित्तीय सुविधाओं विशेष रूप से फायदेमंद हैं। निरंतर एमईटी विधि व्यापक रूप से हैलागू हो, कोई विशेष उपकरणों की आवश्यकता है, और सुरक्षित और लोहे अधिभार को सीमित करने में प्रभावी हो सकता है, जीर्ण सरल संचारण इस पैरामीटर कम प्रभावी ढंग से नियंत्रण जबकि। बच्चों को जो कई वर्षों के लिए एक आधान कार्यक्रम से गुजरना होगा के लिए, यह एक महत्वपूर्ण चुनौती के रूप में प्रकट होता है। निरंतर एमईटी विधि erythrapheresis का इंतजार कर रहे मरीजों के लिए एक अच्छा विकल्प है, और यह आसान चढ़ाने को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।
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Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
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