Abstract
orak hücreli anemi (OHA) Çocuklar kronik transfüzyon programlar ile önlenebilir beyin vaskülopatisi ve felç, risk altında olabilir. paketlenmiş kırmızı kan hücreleri (prbcS) tekrarlanan nakilleri şu anda kronik transfüzyon programları için en basit ve en çok kullanılan tekniktir. Ancak, aşırı demir yükü bu tedavinin en önemli yan etkilerinden biridir. Daha gelişmiş yöntemler, şu anda en güvenli ve en etkili yöntemdir RBC (erythrapheresis) 'nin özellikle aferez mevcuttur. Bununla birlikte, karmaşık, pahalı ve her yerde uygulanabilir değildir, ne de tüm hastalar için uygundur. Manuel değişim transfüzyonu bir pRBC transfüzyonu ile bir veya daha fazla manuel flebotomi birleştirir.
Referans Merkezi Orak Hücre Hastalığı, biz, tüm hastane ayarları için uygulanabilir hiçbir özel ekipman gerektirir ve yaygın olarak uygulanabilir manuel değişimi sürekli bir yöntemi ayarlayın. HbS azalması açısından, felç Öncekiention ve demir yükü önleme, bu yöntem erythrapheresis karşılaştırılabilir verimliliği gösterdi. erythrapheresis mevcut olmadığı durumlarda, bu yöntem hastalar ve bakım merkezleri için iyi bir alternatif olabilir.
Introduction
β-globin geninde tek bir nokta mutasyonu anormal hemoglobin üretimi (hemoglobin S, HbS) sorumludur. Bu orak hücreli anemi (OHA), en sık görülen hastalıkların tüm dünyada 1 tane neden olur. SCA hastaların akut belirtiler ve bazı kronik komplikasyonların eritrosit (prbcS) nakli ile tedavi edilebilir. Orak eritrositlerde seyreltilmesi Nitekim normal eritrosit transfüzyonu kansızlığı giderir. hemoliz ve vazo-tıkayıcı olayların düşürürken sonucunda, oksijen taşıma kapasitesini artırabilirsiniz. SS eritrositlerde dolaşan sayısını azaltırken kronik komplikasyonları önlemek veya Flebotomi veya erythrapheresis yoluyla akut komplikasyonlar, orak RBCs tükenmesi ile birlikte transfüzyon, hastaları tedavi etmek için, hemoglobin ve kan viskozitesinin tehlikeli artışı sınırlandırmak için etkili bir yoldur 2.
psikomotor en önemli nedenlerinden biri,SCA 3 çocuklarda handikapları ve bilişsel eksiklikleri serebral vaskülopati, bu hastalığın yıkıcı bir komplikasyondur. Transkranial Doppler anormal derecede yüksek hızlarla SCA çocuklarda, kronik transfüzyon ilk inme 4 oluşumunu önlemede etkilidir. Zaten bir iskemik inme muzdarip hastalarda nüks riskini azaltmak için, transfüzyon tedavisi en uygun yöntem 5'tir. o orak hücreleri temizler ve kan viskozitesini azaltarak ve demir yüklenmesi sınırlandırarak normal hücreleri ekler gibi kronik tedavinin durumunda, RBC değişimi, basit RBC transfüzyonu daha iyidir. Bununla birlikte, basit RBC transfüzyonu hala yaygın serebral makro vaskülopati için bir tedavi olarak kullanılmaktadır. Hızla aşırı demir yükü 4 yol açarken teknik basit ve transfüzyon ca hastaların sayısını maksimize, çünkü bu seçim genellikle yapılıryeniden. erythrapheresis SCA hastalarının kronik transfüzyon için en etkili yöntem olduğu bildirilmiştir olsa bile Nitekim, her yerde uygulanabilir olamaz; tüm hastalara, özellikle küçük çocuklar için uygun değildir; ve özel ve pahalı ekipman gerektirmektedir.
20 yılı aşkın için, şimdi, biz beyin vaskülopatisinin gösteren SCA çocukları tedavi ve sürekli manuel kan değişimi (MET) yöntemiyle erythrapheresis geçici olarak uygun olmayan kim edilmiştir. 2016 yılında, ekibimiz yöntem tatmin edici bir HbS azalma, verimli inme önlenmesi ve erythrapheresis 6 karşılaştırılabilir aşırı demir yükünün bir sınırlama ile ilişkili olduğunu gösteren birkaç yıldır sürekli manuel transfüzyon geçirmiş hastaların takibini yayınladı . MET Bir oturum özel aparatlar olmadan herhangi bir hastane ortamında ve erythrapheresis için gerekli aynı hacimde kullanılarak yapılabilir. birBu tekniğin önemli avantajı önlenmesine yardımcı, ya da en azından azaltmak olabilir olduğunu, erythrapheresis geçmesi mümkün olmayan hastalarda tekrarlayan transfüzyon ile bağlantılı yan etkiler (özellikle demir yüklenmesi). Bu makalenin amacı nasıl herhangi bir aferez makineleri var, ya da erythrapheresis için uygun olmayan hastalar, bu kullanmak için bu yok tıp merkezleri sağlamak amacıyla sürekli MET bir oturum gerçekleştirmek için adım tarafından, adım tanımlamaktır bunların OHA hastalarda özellikle çocuklar için bir yöntem.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
protokol hastane etik komitesinin kuralları takip eder. değişim oturumları 3 adım vardır: Hasta hazırlığı; İlk izovolemik flebotomi (uygunsa); ve tam kan değişimi, birkaç döngüleri, ya da seyreltilmiş prbcS infüzyonu ile ilişkili sürekli tam kan flebotominin oluşan. hastanın hemoglobin seviyesine bağlı olarak, aracı izovolemik flebotomi bir dördüncü adım değişimi aşamasında yarıda eklenebilir. oturumunun başlangıcında, gerekli malzeme (paketlenmiş eritrosit ve% 5 serum albümini) tüm hazır olmalıdır. Ayrıca, her adımda önceden hazırlanmış olmalıdır. hassas ölçek ve çift venöz dışında hiçbir özel ekipman gereklidir. Ancak, tüm prosedür boyunca sabit tıbbi gözetim olması zorunludur, ve hatta daha çok, eğer değişim hacmi yüksektir.
1. Hasta Kurulum
- yürütmek laboratuvar testleri öncesinde stKan değişimi oturumu Arting. oturumundan önce, aynı gün en az 24 saat bunları gerçekleştirmek. Bir hekim, aşağıdaki testlerin sonuçlarını denetler önce test yapmayın.
NOT: testleri tam kan sayımı, retikülosit sayımı, HbS hızı ölçümü, dolaylı antiglobulin testi (IAT) dahil, rutin hastanenin hematoloji ve biyokimya birimleri tarafından gerçekleştirilen kalsemi ve elektrolitler ölçüm ve karaciğer fonksiyon ve pıhtılaşma testleri,. - Hekim, hastanın kapsamlı ve tam bir fizik muayene var, ve, kalp hızı, kan basıncı, solunum hızı ve oksijen doygunluğu gibi hemodinamik özel dikkat. Yeni bir vücut ağırlığı elde edilir. değişim oturumu boyunca bir oksijen doygunluğu>% 98 koruyun. ayakları ile yatar pozisyonda hafifçe yükseltilmiş ise bunu yapmak için, bir nazal kanül aracılığı ile oksijen 1 L olan hastalar yönetmek.
2. Kan Ürün Hazırlama
NOT: İlk flebotomi hacmi hastanın Hb düzeyinde (Tablo 1) esas alınarak hesaplanır çünkü yaklaşık 8 g Bir Hb hızı / değişimi öncesinde dL ulaşılmalıdır.
Hb düzeyi 8.5 g / dL altında olması durumunda önceden herhangi bir flebotomi gereklidir. İlk flebotomi (son 3 ay içinde) son inme geçirmiş olan hastaların durumunda vücut ağırlığının 5 ml / kg'ı geçmemelidir.
| Başlangıç Hb seviyesi (g / dL) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| Cilt kanadı edilecek (ml / kg) | <td> 1210 | 8 | 5 | |
| Flebotomi Minimal süresi (dk) | 60 | 60 | 45 | 20 |
Manuel Değişim Transfüzyon sırasında ilk Phlebotomy Hacmi Tablo 1. hesaplanması.
İlk flebotomi hacmi önceki değişimi 8 g / dL etrafında bir Hb oranı ulaşma hedefiyle, hastanın başlangıçtaki Hb seviyesine göre hesaplanır. İlk kanama süresi Flebotomi hacmine bağlıdır. Hb düzeyi 8.5 g / dL altında olması durumunda önceden herhangi bir flebotomi gereklidir. Başlangıç flebotomi yeni inme muzdarip hastalar durumunda vücut ağırlığının her 5 ml / kg geçmemelidir.
- değişim hacmi hesaplamak; vücut ağırlığının (örneğin, hasta 30 kg bir çocuk ise, vo 45 ml / kg - Toplam döviz hacmi 35Kan değişimi lume) yaklaşık 1.200 ml olacak.
NOT: Bu ses değişimi adım ve döviz adımı sırasında hastaya transfüzyon edilecek seyreltilmiş prbcS hacmi sırasında kanayacak kan hacmi hem de. Nihai hacim, hastanın vücut ağırlığı ile hesaplanan kan değişimi hacmi, bağlıdır. - böylece oturumun başlangıcında kullanıma hazır hale gelir (eczane)% 5 serum albümini çözeltinin uygun hacmi elde edilir. 100 mL flebotomiyi başlamadan önce aşılamak için, artı kanama telafi etmek için ilk Flebotomi sırasında aynı miktarda artı prbcS sulandırmak için döviz hacminin 1/3 - 50: gerekli hacmi hesaplayın.
- Fenotipik eşleşti prbcS uygun hacmi elde (yani, kan bankasından hesaplanan döviz hacminin 2/3).
- % 5 serum albümini prbcS seyreltilmesiyle% 40% 60, prbcS bir hematokrit azaltır.
YOK HAYIRTE: seyreltme yeni bir kan torbasında kan bankasından yapılmalıdır. Bu mümkün değilse, aynı anda prbcS ve% 5 serum albumin transfüzyon 3 yollu musluğu kullanmak ve albümin çözümü için prbcS için 2/3 ve 1/3 akış oranlarını saygı.
3. Hasta Hazırlama
- İki farklı uzuvlar, Flebotomi için tek ve albumin solüsyonu ve PBRCs infüzyon için bir tane iki periferik venöz hatları hazırlayın; Flebotomi için venöz hat yeterli kan akımını gerektirir ve infüzyon için bir standart kan akışını gerektirir. Venöz erişim ciddi sınırlı ise 3 yollu musluk ile infüzyon ve Flebotomi için tek venöz giriş kullanın.
- öncesi ve değişim oturumundan sonra hastaya per os kalsiyum 1 gr yönetmek; bu durum transfüzyon torbalarda bir kalsiyum kenetleme antikoagülan varlığına hipokalsemi ortaya çıkmasını önler.
MET 4. İlk Adım: izovolemikFlebotomi Uygun olduğu takdirde
- bir venöz% 5 albumin infüzyonu başlatın. Yaklaşık 20 beslerken sonra - albümin solüsyonu 50 ml, ikinci venöz erişim flebotomiyi başlar.
- Kanamayı gerçekleştirmek için, hastanın kolunda boş kanama torbaya bağlı bir periferal intravenöz gerekmektedir. Hastanın yatak seviyesinin altında torbası koyun. venöz kan yavaş yavaş kanama torba doldurmak gözlemleyin.
- kan akımı çok düşükse, hastanın yatak yukarı kaldırın (ya da kanama çanta düşürmek), böylece kan akışını artırarak, kol ve kanama torba arasındaki yükseklik farkını artırmak amacıyla. İsteğe bağlı olarak, çok düşük kan akışı durumunda, hemşire, venöz hat üzerinde yerleştirilmiş bir 3-yollu musluk kullanarak 50 ml şırınga ile elle kanımı sahiptir.
Not: katı izovolemik dengesini koruyacak şekilde flebotomi akış infüzyon akışı ile aynı olmalıdır.
- kan akımı çok düşükse, hastanın yatak yukarı kaldırın (ya da kanama çanta düşürmek), böylece kan akışını artırarak, kol ve kanama torba arasındaki yükseklik farkını artırmak amacıyla. İsteğe bağlı olarak, çok düşük kan akışı durumunda, hemşire, venöz hat üzerinde yerleştirilmiş bir 3-yollu musluk kullanarak 50 ml şırınga ile elle kanımı sahiptir.
- Bir precisi kanama çanta tartılırkanadı hacim telafi etmek için gerçek zamanlı infüzyon akışını uyarlamak için Flebotomi sırasında ölçekte.
NOT: ölçek kullanılabilir veya tek bir venöz erişim varsa, kan 20 mL albumin 20 ml infüzyon her zaman kanama varsa. - flebotomi aşamasının sonunda, üreticinin talimatlarına göre bir Hb nokta-bakım testi kullanılarak Hb düzeylerini kontrol ve yaklaşık 8 g / dL olduğundan emin olun.
- Hastalara ilk izovolemik flebotomi basamağı sırasında her 5 dakikada izleyin. İlgili hastanın yaşına, klinik değişiklikler gözlenir eğer flebotomiyi durdurun.
MET 5. İkinci Adım: izovolemik Değişim Transfüzyon
- Güvenlik nedenlerinden dolayı, ilk seyreltilmiş prbcS transfüzyonu başlar. Kanın ilk 20 mL transfüzyonu ve flebotomi başlar. (- Vücut ağırlığı 45 ml / kg 35), bu aşamada flebotomi planlanan toplam hacim naklinin hacmi ile aynıdır.
NOT:Flebotomi oranı önceki adımda (yani, bir hassas ölçekli veya alternatif 20 mL döngüleri tartmak) aynı yöntemi takip, seyreltilmiş prbcS infüzyon oranı aynı olmalıdır. - Döviz adımından yarıda adım 4.3 açıklandığı gibi, Hb düzeylerini kontrol. düzeyi> 9.5 g / dL ise, flebotomi ek bir turda gerçekleştirin. Değilse, kan değişimi devam ediyor.
- Hastalara Kan değişimi aşaması sırasında her 15 dakikada izlemek; Bir hemşire klinik ve / veya hemodinamik değişiklikler meydana geldiğinde yakından takip edilmelidir.
6. Ek Phlebotomy
- Ek kanama flebotomiyi (adım 4.1) döviz adımından yarıda Hb düzeyleri> ise gerçekleştirin 9.5 g / dL, seans sonunda Hb bir çok yüksek seviyeye ulaşmıştır riski var gibi.
NOT: Ek flebotomi adımı hacmi Hb düzeyinde (Tablo 2) bağlıdır.
Karşılamak% 5 albümin infüzyonu ile gibi, sadece diğer adımda olduğu gibi, ek bir flebotomi izovolemik tutmak için, yukarıda tarif edilen.
| Midway Hb seviyesi (g / dL) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| Cilt kanadı edilecek (ml / kg) | 8 | 6 | 3 |
| Flebotomi Minimal süresi (dk) | 30 | 20 | 15 |
Manuel Değişim Transfüzyon sırasında Intermediate Phlebotomy Hacmi Tablo 2. hesaplanması.
Oturumun sonunda Hb bir çok yüksek seviyeye ulaşmıştır riski var gibi değişim adımından Hb seviyesi yarıda, daha yüksek 9.5 g / dL ise ek bir flebotomiyi gerçekleştirin. İlk kanama süresi hala bağlıdırFlebotomi hacmi.
- Sadece ilk Flebotomi gibi, hastalara her 5 dakikada izleyin. Klinik değişiklikler meydana gelirse derhal flebotomiyi durdurun.
- Ek Flebotomi sonra, Hb nokta-bakım testi kullanılarak Hb düzeylerini kontrol edin ve sonra aynı yöntemi kullanarak döviz işlemi devam ediyor.
7. Son Test
- değişimi sonunda, Hb, HbS ve kalsemi için laboratuvar testleri. Hasta laboratuvar testlerinin sonuçlarına önce ayrılmak izin vermeyin (ya da en azından Hb seviyeleri) bir hekim tarafından kontrol edilmiştir.
NOT: prosedürün süresi hacmine kanamaya ve döviz bağlı olarak değişir iken, genel olarak, ortalama olarak, yaklaşık 4 saat sürer.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
