Name: 筋萎縮性側索硬化症における延髄機能障害の包括的評価（ALS）のためのプロトコル (動画) | JoVE Journal
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: 学ぶALS患者の延髄機能評価プロトコル。呼吸・喉頭・構音の各サブシステムを客観的に測定し、音声・嚥下障害の進行モニタリングと治療効果評価に活用します。

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この作品は、国立衛生研究所、難聴やその他のコミュニケーション障害に関する国立研究所、グラントR01DCO09890 - 02、イノベーションのためのカナダの財団（CFI - LOF＃15704）、およびコンノート財団、トロント大学ではサポートされています。ビデオクリップの作成と、キャラウルマン、著者らは、データの収集と分析の支援のためにシンシアディディオン、ミリKuruvilla、クリスタルデ​​ィ、そしてロリSynhorstに感謝します。 アニメーションはブルーツリーパブリッシング（によって作られた<a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ） SPAとSMASHのソフトウェアは、Matlabのベースにしており、jgreen4@unl.eduでヨルダングリーンを接触させることによって得ることができます。 私たちのラボにアクセスしてください。 延髄機能研究所（トロント、カナダのサニーブルックヘルスサイエンスセンター）： <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> 音声生成の研究室（大学ネブラスカ州リンカーン）： <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a>

I.サブシステムの分析 1。スピーチのための呼吸器サブシステム/呼吸呼吸器サブシステムは、発声の空力システム（PAS）を用いて評価されます。システムは、経口圧力、空気の流れ、および音声の音響（機器とメーカーのリストについては、表1を参照）の同時録​​画が可能になります。使い捨てフェイスマスクと使い捨て圧力感知管は、録音に必要です。録音の前に、流量と圧力のチャンネルは、製造元の仕様に従って校正されています。 <ol><li> 肺活量（VC）は最大吸入後の呼気される空気の最大量です。 VCは、ニューモタコに接続されている使い捨てフェイスマスクを用いて評価されます。 <ol class="lalpha"><li> PAS&quot;肺活量&quot;プロトコルは、録音用に選択されています。 </li><li>参加者は、最大限可能な限り吸い込まないように指示し、マスクに最大限吐き出すされ、タスクは3回繰り返される。 </li><li>最大呼気量は、PASのソフトウェアを使用して導出される。 </li></ol></li><li> Subglottal圧力（Psは）&quot;圧力&quot;の子音の生産のための肺で利用可能な空気圧です。 Psは音節列車2,3の製造時に口の中でのピーク圧力を測定することによって間接的に評価されます。 <ol class="lalpha"><li> PAS&quot;ヴォイシング効率&quot;プロトコルは、録音用に選択されています。 </li><li> / PA /時の経口圧力を記録するには、圧力感知管は舌表​​面の口の中に配置されている。 </li><li>鼻腔は、潜在的な鼻の空気の流れのエスケープを排除するために、ノーズクリップで閉塞されています。 </li><li>参加者は約2倍、通常の量を吸い込むと顔のマスクに/ PA /を言うように指示されます。一貫性のあるピッチとラウドネスを維持しながら、音節/ PA /は、一つ呼気に7回繰り返しています。レートは、1秒あたり1.5音節に維持されている。 </li><li>ピーク経口圧力はPA / /五（真ん中）繰り返しのために測定されます。これら5つの作品の平均は、演説中にPSを表すために取得されます。 </li><li>音圧レベル（SPL）4,5とPsのcovariesので、SPLは、各音節のために収集されます。それは、解析中に共変量としてその後使用されています。 </li></ol></li><li>参加者が正確な、自動停止-境界の検出6向けに特別に開発された標準の60ワードの段落（付録1）を読みながら、 音声の呼吸は、接続されているスピーチの間に評価されます。 <ol class="lalpha"><li> PAS&quot;最大発声&quot;プロトコルは、録音用に選択されています。 </li><li>エアフロー信号は、顔の周りに合わせている使い捨てマスクを使用して収集されます。 </li><li>参加者は、通常の快適な話す速度や音量で段落を読み取るように指示されます。 </li><li>空気の流れのトレースはMatlabのカスタムメイドの音声入力を一時停止の解析（SPA）7ソフトウェアのプログラムにエクスポートされます。このプログラムでは、接続された演説の中でポーズが識別されます。ソフトウェアは、通路の読み込み中に一時停止に費やした時間の測定されたその他の措置、パーセントの一時停止の時間、の間で、計算します。 </li></ol></li></ol> 2。発声サブシステム発声サブシステムは、高品質の音響記録装置（表1）を使用して音声録音を経由して評価されます。 <ol class="lalpha"><li>マイクが口から約15cm離れて置かれている。 </li><li>鼻クリップは、発声の品質上咽腔閉鎖不全潜在的な影響を排除するために使用されます。 </li><li>参加者は、&quot;最大発声&quot;を生成するように求められます。彼または彼女は空気の最大量を吸入して発音する/ /可能な限り長くするため、通常のピッチとラウドネスでするように指示されます。このタスクは、前に録音するには、少なくとも一回実施されている。最大限の努力を定める配置することの重要性が強調されている。 </li><li>最大発声持続時間は、音響波形を使用して秒単位で測定されます。 </li><li>デジタル化された音響波形を解析するための多次元音声プロファイル（MDVP）ソフトウェアにロードされます。基本周波数の中心傾向および変動性（F0）の対策、ノイズの高調波比（NHR）とパーセントのジッタは、特に、発声区間の途中5秒間得られる。 </li></ol> 3。 Resonatoryサブシステム resonatoryサブシステムは、Nasometerを用いて評価されます。このデバイスは、鼻の下に位置し、口腔と鼻腔を分離されたバッフルプレート、ヘッドセットで構成されています。口腔と鼻腔の音響信号を検出する二つのマイクは、プレートの反対側に取り付けられている。 <ol class="lalpha"><li>デバイスは、前に、各記録に校正されています。 </li><li>ヘッドセットは、上唇の上に載ってバッフル板に頭の上に置き、grounに平行に配置されているD. </li><li>参加者は一つの&quot;鼻&quot;（例えば、ママはいくつかのレモンジャムを作った）と1つの&quot;非鼻&quot;（例えば、ボビー子犬を購入）習慣的な発話速度と音量で文を3回繰り返すように頼まれる。 </li><li>口腔と鼻腔の音響信号の有声部分の測定強度は、鼻腔/鼻+経口音響エネルギーの比として定義されているnasalanceのスコアに変換され、パーセンテージで表されます。 nasalanceのスコアは、音声ストリーム8における鼻から経口音響エネルギーの相対的な割合を反映している。 </li><li> Nasometerソフトウェアはnasalance波形から多数の記述統計を計算します。 </li><li>鼻文章（MMJ）9の平均nasalanceから経口文章（BBP）を介して算出した平均nasalanceを差し引いたさNasalanceの距離は、、また咽腔閉鎖機能障害の指標として使用することができます。 </li></ol> 4。調音のサブシステム：フェイスフェイシャル（唇と顎）の動きは、高解像度を使用して3D、光学式モーションキャプチャシステム10に登録されています。赤外線デジタルビデオカメラは、特定の解剖学的ランドマークで、各参加者の頭や顔に添付される15の反射マーカーの位置を捕捉。音響音声信号は、音声の運動と同時に記録されます。 <ol class="lalpha"><li>システムは、製造業者の仕様に従って、前の録音に較正されています。 </li><li> 4つのマーカーがヘッドバンドを使用して、参加者の額に添付されています。マーカーはまた、ブリッジや鼻の先端、上側と下赤唇、口の左と右の角、そしてあごの3つの別の場所に、左と右の眉毛に添付されています。これは、このプロトコルで使用されている典型的なマーカーの配列ですが、マーカーの数に制限はこのシステムで使用することができます。 </li><li>参加者は、彼らの習慣的な発話速度と音量で（表2参照）の文章やフレーズを読むように指示される。 </li><li> &quot;残りの&quot;ファイルの記録は、セッションの間に、必要に応じて一貫性のある解剖学的にベース座標系を基準にしてデータの再発現のためのマーカー配置の違いを正規化するポスト処理で得られ、使用されています。 </li><li>後処理中に、顔のマーカーの動きは、ヘッドの移動の並進と回転成分の両方の減算に基づいて、トラッキングエラーやヘッド補正のためにチェックされます。 </li><li>データは、SMASH、私たちの研究室で開発されたMATLABベースのソフトウェアプログラムにロードされます。 SMASHの中で、データをろ過し、解析されます。ピークの移動速度は、各トレースに由来し、顎と唇のための調音機能の主要なインジケータとして使用されます。 3Dの速度はSMASHの各咬合器のユークリッド距離の時間履歴の一次導関数として計算されます。 </li></ol> 5。調音のサブシステム：舌舌の追跡は、舌に接続されているセンサーの位置と回転を記録する電磁トラッキングデバイス（WAVE）を、使用して行われます。外部、顔の構造を記録するために使用される光学式モーショントラッキングとは異なり、電磁技術は、正確に演説11時の舌の動きを追跡する方法を提供する。システムは5の組み合わせを使用して、6自由度（5DOFと6DOF）校正されたボリューム内の調音運動を記録するセンサー（30 × 30 × 30センチ）。動きのデータと音響データが同時に取得されています。 <ol class="lalpha"><li>二つのセンサは、歯の接着剤（PeriAcryl歯周接着剤）を使用して咬合器に装着されています。つの基準は、頭の動きを記録するために鼻の橋に取り付けられています。一つの小さな5DOFセンサー（3D位置と2次元角度測定）は舌の先端に約2cmの後、正中線で舌に添付されます。 </li><li>基本的な顎から独立している舌の動きを取得するには、各参加者は、既製の5 mmのバイトブロックが装備されています。バイトブロックは、非毒性の結露のパテ（ヘンリーシャイン）で作られています。 </li><li>バイトブロックは、口の側の大臼歯の間に配置されます。バイトブロックに接続されている文字列は、バイトブロックの嚥下防ぐために、参加者の顔に固定されている。 </li><li>参加者は（表2参照）の文章やフレーズを読むように指示される。 </li><li>舌の動きは、頭の位置に対して相対的に記録されます。 </li><li>買収後、データはそれはローパスフィルタであるSMASH、に転送され、垂直方向の動きのトレースに基づいて解析され、そして3Dの速度を計算するために使用される。各発話中の動きの平均値と最大速度は、この咬合器の疾患に関連した変化の指標として報告されます。 </li></ol> II。システムレベルの評価サブシステムレベルの変数に加えて、音声明瞭度と発話速度が測定される。これらの測定彼らは延髄音声性能を特徴付ける、現在の臨床&quot;目標基準&quot;であるため、スレスが不可欠です。彼らは、全体としての音声生成系の機能状態の指標を提供し、言語障害の重症度を定量化する。これらの措置は、文の了解度試験（SIT）12を用いて得られる。 <ol class="lalpha"><li>録音する前に、増加する長さの10文（5〜15語から）のランダムなリストは、SITのソフトウェアによって生成されます。 </li><li>マイクが口から約15cm、ヘッド上に配置されます。 </li><li>参加者は、彼らの習慣的な発話速度と音量でリストを読むように指示される。文章は、デジタル16ビットの分解能を使用して、44.1Kで記録されます。 </li><li>参加者に精通していないいくつかの訓練を受けた裁判官は、orthographically文章を転写し、文の持続時間を測定する。 </li><li> SITのソフトウェアが自動的に正しく生成されたワードの合計数のうち、転写の単語のパーセントとして報告されている音声明瞭度を、計算する。発話速度は、毎分読み込んだ単語の数として報告されます。 </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td>サブシステム</td><td>機器/ソフトウェア</td><td>信号</td><td>買収の設定</td></tr><tr><td>呼吸</td><td>発声空力システム（PAS）、KayPENTAX、リンカーンパーク、ニュージャージー州、米国</td><td>音響、圧力、および流量</td><td>サンプリングレート= 200 Hz、ローパスフィルタ処理された= 30Hzの</td></tr><tr><td>発声の</td><td>コンパクトフラッシュレコーダー（例えば、PMD660）、 プロ品質のマイク、 SPLメーター、エクステックインスツルメンツ ソフトウェア：MDVP、KAYPentax </td><td>音響</td><td>サンプリングレート= 44.01 kHzの、16ビットリニアPCM </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer、モデル6400、KAYPentax </td><td>音響</td><td>サンプリングレート= 11025 Hzの</td></tr><tr><td>調音：フェイス</td><td>イーグルデジタルシステム、モーション解析（株） </td><td>キネマティックと音響</td><td>サンプリングレート= 120Hzの、低域= 10Hzのフィルタをかけ</td></tr><tr><td>調音：舌</td><td> WAVE、北部デジタル株式会社、カナダ</td><td>キネマティックと音響</td><td>サンプリングレート= 100Hzの、ローパス= 20Hzのフィルタをかけ</td></tr></tbody></table>表1：サブシステムのデータ収集のためのインスツルメンテーションとの取得設定<table border="1"><tbody><tr><td>レベル</td><td>タスク</td><td>測定</td><td>参考文献と規範</td></tr><tr><td>呼吸</td><td> VC </td><td>最大呼気肺気量</td><td> 13 </td></tr><tr><td> / PA / × 7 </td><td> Subglottal圧力</td><td> 2、3 </td></tr><tr><td>竹の一節</td><td> ％のポーズ時間</td><td> 6、7、14 </td></tr><tr><td>発声の</td><td>最大発声/ / </td><td>最大発声持続時間は、F0、ジッタ、SNRを意味する</td><td> 15、16、17、3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td>ママは、いくつかのレモンジャムを作った;ボビー子犬を購入</td><td> Nasalance </td><td> 18、19 </td></tr><tr><td>調音：フェイス</td><td>ボビー子犬を購入する。セイ_再び（バット、潮、維持、ツール） </td><td>運動速度</td><td> 20、21 </td></tr><tr><td>調音：舌</td><td> / TA / × 5、再びドイリーセイ</td></tr><tr><td>システムレベルの</td><td> 、文章を芝浦</td><td>音声明瞭度と発話速度</td><td> 12 </td></tr></tbody></table>表2：各サブシステムやタスクのために得られた測定値付録1：竹道竹の壁は非常に人気が得ている。彼らは、強力な使いやすい、そして格好良いです。彼らは良いバックグラウンドを提供し、日本庭園の雰囲気を作成します。竹は草であり、そして世界で最も急速に成長している草の一つです。それはまた、アメリカで栽培されているものの、竹の多くの品種は、アジアで栽培されています。昨年、私たちは新しい家を購入し、花壇に取り組んできた。さらに数日で、我々は我々の庭園の一つで竹の壁で行われます。我々は、本当にプロジェクトを楽しんでいます。

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<li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+relationship+between+perceptual+evaluation+and+objective+multiparametric+evaluation+of+dysphonia+severity%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Voice%22%5BJournal%5D)">The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity.</a> J. Voice. 4, 529-542 (2007).</li>
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<li>Hardin, M. A., Demark, D. R. V. an, Morris, H. L., Payne, M. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Correspondence+between+nasalance+scores+and+listener+judgments+of+hypernasality+and+hyponasality%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+Craniofac+J%22%5BJournal%5D)">Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality.</a> Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).</li>
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<li>Tasko, S. M., Westbury, J. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Speed-curvature+relations+for+speech-related+articulatory+movement%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Phon%22%5BJournal%5D)">Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement.</a> J. Phon. 32, 65-80 Forthcoming.</li>
<li>Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Kinematics+of+disease+progression+in+bulbar+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22J+Commun.+Disord%22%5BJournal%5D)">Kinematics of disease progression in bulbar ALS.</a> J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).</li>
</ol>

利害の衝突は宣言されません。

ここでは、ALSにおける延髄（スピーチ）機能障害の評価のための包括的なプロトコルを示した。このプロトコルから得られたデータは、ALSは、音声生成に与える影響についてのより深い理解を得るために使用されます。これらのデータはまた、疾患の進行の最も敏感な措置を特定するために使用されます。このプロトコルは、現在の研究のために採用されているところですが、この研究からの知見は、延髄の関与を定量化するために、よりコスト効率性と臨床的に実現可能なアプローチを開発するために利用されます。

<ul><li>機器/ソフトウェア</li><li>発声空力システム（PAS）、KayPENTAX、リンカーンパーク、ニュージャージー州、米国</li><li>コンパクトフラッシュレコーダー（例えば、PMD660）、 </li><li>プロ品質のマイク、 </li><li> SPLメーター、エクステックインスツルメンツ</li><li> MDVP、KAYPentax </li><li> Nasometer、モデル6400、KAYPentax </li><li>イーグルデジタルシステム、モーション解析（株） </li><li> WAVE、北部デジタル株式会社、カナダ</li></ul>

筋萎縮性側索硬化症における延髄機能障害の包括的評価（als）のためのプロトコル

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

延髄機能障害を評価するための改良された方法は、音声サブシステム間で病気の進行を予測するため、ALSにおける延髄機能障害の診断を​​促進するため、および現在進行中の実験的治療の試験のための敏感なアウトカム指標の重要な必要性に対処するために必要です。このニーズに対応するため、我々は客観的な指標が得られることが包括的な計装ベースの評価に基づいて100人に延髄機能障害の長手方向のプロファイルを取得している。音声関連の行動を定量化するためのインストゥルメンタルなアプローチを使用すると、主に音声の評価1の主観的、聴覚、知覚の形式に依存してきた分野で非常に重要です。私たちの評価のプロトコルは、音声（喉頭）呼吸、発声を含むサブシステム、、resonatory（咽）、及び調音のすべてにわたってパフォーマンスを測定します。調音のサブシステムは、顔のコンポーネント（顎や唇）、そして舌に分かれています。先行研究では、各音声サブシステムがそのようなALSなどの神経疾患に異なる応答することを示唆している。現在のプロトコルは、独立して可能な限り、他のサブシステムから各音声サブシステムのパフォーマンスをテストするために設計されています。音声サブシステムは、音声性能に対する、よりグローバルな変化の文脈で評価されます。これらの音声システムレベルの変数は、発話の発話速度と明瞭さが含まれています。 プロトコルは、特殊な計測機器、および商用およびカスタムソフトウェアが必要です。呼吸、発声、そしてresonatoryサブシステムは、圧力流量（空気力学）と音響の方法を用いて評価されます。調音のサブシステムは、3Dモーショントラッキング技術を用いて評価する。延髄機能障害を定量化するために使用されている客観的な措置は、音声の文学に設立され、疾患の進行と球機能の変化への感度を示している。アセスメントの結果は、各参加者のための包括的、全体でサブシステムのパフォーマンスのプロファイルです。健常対照から得られた同じ措置と比較してプロファイルが、、診断目的のために使用されます。現在、我々は、ALSの診断および疾患の進行速度を予測するためのこれらの施策の感度と特異性をテストしています。長期的には、この作品から派生した延髄ALSのより洗練されたendophenotypeは、ALSの遺伝子座を同定し、全体として疾患の診断と治療の特異性を改善するための今後の取り組みを強化することが期待される。このビデオで示されている客観的な評価は、脳卒中、外傷性脳損傷、多発性硬化症、およびパーキンソン病に関連するものを含む音声の運動障害の広い範囲を、評価するために使用されることがあります。

演説をサポートしている生理学的メカニズムの客観的な評価は、ALSを持つ人の疾患の発症と進行を監視し、臨床試験で治療効果を定量化するために必要とされる。このビデオでは、我々は臨床的集団における音声、モータの性能を定量化するための包括的な、インストルメンテーションベースのプロトコルを提示する。

筋萎縮性側索硬化症における延髄機能障害の包括的評価（ALS）のためのプロトコル

ALSにおける球麻痺機能不全の診断を迅速化し、疾患の進行を予測するためには、球麻痺障害を評価するための改良された手法が必要である...

発話。球麻痺運動ニューロンによって制御される機能は、人間が行う運動の中で最も複雑な動作の一つであると言えます。発話は、呼吸系、喉頭系、および構音系の運動サブシステムの協調的な動きによって生じます。呼吸筋は、発話生成のための駆動力を提供します。喉頭構造は、発声または音声の発生源となります。この声源は、舌、顎、下唇および上唇からなる調音下系による作用によって、さまざまな音声へと形成されます。軟口蓋と咽頭の筋肉からなる弁下系は、鼻からの空気の漏出を防ぎ、口腔音と鼻腔音を区別するために機能します。ALSは、脳および脊髄内の運動ニューロンに影響を及ぼす進行性の神経疾患です。脳幹の運動ニューロンが侵されると、この疾患は壊滅的な結果をもたらします。現在の臨床神経学において、球麻痺運動ニューロンの悪化を客観的かつ信頼性高く測定する方法はありません。これは、言語障害や嚥下困難を引き起こします。したがって、診断目的だけでなく、クリニックでの患者さんの経過観察を行うためにも、追跡可能な評価法を持つことが不可欠です。このビデオでは、ALS患者さんの球機能（bulbar function）を評価するために、当研究室で採用している一連の手順について解説します。現在、私たちはこのプロトコルを用いて、球システムの悪化と口頭コミュニケーション能力の喪失との関係を調査しており、これは重要な臨床的目標となっています。この研究成果は、ALSの診断と管理の改善や、新しい試験薬の有効性の判定など、重要な研究および臨床目標を前進させるために必要な不可欠な知見を提供することになります。これらの手順を実演するのは、大学院生のJune Wong氏と、ネブラスカ大学リンカーン校音声生成研究室のリサーチコーディネーターであるLori Horst氏です。呼吸器系を評価するために、Atory aerodynamicsシステムを用いて口腔内圧、気流、および音声音響を記録します。まず、最大吸気後に呼出される最大空気量である肺活量を記録します。記録にはPAS肺活量プロトコルを選択してください。次に、ディスポーザブルフェイスマスクをPneumo Tachoに接続します。次に、被験者にPASソフトウェアを用いて、最大限の吸気およびマスクへの最大限の呼気を行うよう指示し、最大呼気量を導出します。続いて、圧力子音の産出に利用可能な肺内の空気圧である声門下圧を収集するため、PASの音声効率プロトコルを選択します。圧力センシングチューブをフェイスマスクに通します。ノーズクリップで鼻腔を遮断します。鼻からの空気漏れを防ぐため、マスクを被験者の顔に密着させて保持します。チューブを調整し、舌の中央、口の中に約2cm入る位置に配置します。参加者に、通常の約2倍の量を吸気させ、一定のピッチと音量を維持しながら、1回の呼気で「paw」と7回発声するように指示します（paw paw paw）。発話速度は1秒あたり1.5音節に維持します。「paw」を5回繰り返した際の最大口腔圧を測定します。最後に、発話時の呼吸を記録します。連続発話の間、PASの走行発話プロトコルを選択してください。顔にフィットさせた使い捨てマスクを用いて気流信号を収集し、その際、通常かつ快適な発話速度と音量で話すよう強調して伝えます。参加者には、自動ポーズ境界検出の精度を高めるために特別に作成された、標準的な60単語の文章を読み上げるよう指示してください。気流トレースを、MATLABで作成したカスタムの音声休止分析ソフトウェアにエクスポートします。このプログラムを用いて、設定した閾値に基づき、休止、および音声の開始点（オンセット）と終了点（オフセット）の例を特定します。これらのイベントを手動で指定すると、SPAソフトウェアが休止時間の割合などの指標を自動的に抽出します。音声録音を通じて喉頭サブシステムを評価するには、高品質な音響録音機器を使用してください。マイクを口から約15 centimeters離して配置します。次に、PASユニット上のマイクを、口から同様の距離に配置してください。SPLデータを収集するために、鼻クリップを装着して、口蓋帆咽頭不全が発声の質に及ぼす潜在的な影響を排除します。最大発声時間を測定するため、参加者に最大限の空気を吸い込み、その後、通常のピッチと大きさで、できるだけ長く発声するように指示します。録音前に少なくとも1回練習を行い、最大限の努力を払うことの重要性を強調してください。音響波形を用いて、最大発声時間を秒単位で測定します。デジタル化した音響波形を多次元音声プロファイルソフトウェアに読み込んで解析し、平均F0のノイズ対調波比（NHR）、およびジッター率とシマー率の数値を抽出します。その他の測定項目に加え、エキソメーターを用いて呼吸サブシステムを評価します。各記録の前に、必ず装置の校正を行ってください。バッフルプレートを装着し、上唇の上に配置して地面と平行になるように被験者の頭部に装着します。参加者に、鼻音を含む文章と含まない文章をそれぞれ1つずつ、習慣的な話速および声量で3回繰り返し発音するように求めます。「Five, a poppy, a poppy」。文章を指定します。各文章の記述統計量を算出します。naterソフトウェアを用いて、顔の動きを3Dで記録するために高解像度光学モーションキャプチャシステムをキャリブレーションし、参加者の頭部と顔の特定の解剖学的指標に反射マーカーを貼付します。音声録音用のマイクは、口から約15 centimeters離れた位置に配置します。参加者に、習慣的な話速と音量で文章やフレーズを読んでもらいます。「バイバイ、ボビー」、「ポピー」など。フェイシャルマーカーの動きを確認してトラッキングエラーがないかチェックし、頭部の移動成分と回転成分の両方を差し引くことで頭部位置を補正します。カスタム分析ソフトウェアsmashにデータをロードし、下顎および唇の構音機能の主要指標としてピーク移動速度を算出します。舌トラッキングの移動データと音響データを同時に取得するには、電磁トラッキングデバイスwaveを使用します。頭部の動きを記録するために、鼻根部に6Dセンサーを取り付けます。下顎の動きに依存しない舌の動きを得るために、舌先から後方に約2cmの正中線上に、小さな5Dセンサーを1つ接着します。既製の5 mmバイトブロックを被験者に装着させます。バイトブロックを口内の右側の大臼歯間に配置し、誤嚥を防ぐために紐で固定します。次に、被験者に文章やフレーズを読ませます。獲得後、頭部の位置に対する舌の動きを記録します。データをsmashに転送して3D速度を算出し、さらに各調音器官の疾患に関連した変化と文章明瞭度の指標を決定します。検査測定として、音声明瞭度と発話速度を測定します。参加者に、日常的な発話速度と声の大きさでリストを読み上げるよう指示します。参加者が面識のない訓練を受けた判定者が、文を正書法に基づいて文字起こしします。また、判定者は文の開始点と終了点を記録します。最後に、文章明瞭度ソフトウェアによって、音声明瞭度と発話速度の結果が算出されます。これらのサブシステムをそれぞれ器具で評価することで、球麻痺による発話機能の包括的なプロファイルが得られます。個々の症例において、このプロファイルは正常な機能と比較した発話障害を理解するための基礎となります。通常、健康な話者の明瞭度は100%であり、読書速度は分速190から220語です。本症例では、確定診断を受けたALSの72歳女性の明瞭度は90%であり、話速は分速94語と非常に遅くなっています。年齢および性別を一致させた健康な対照群と比較して、彼女の呼吸サブシステムは比較的正常に機能していると考えられます。ポーズ時間の割合は、呼吸の早期変化を示す唯一の指標です。発話に関しては、声帯サブシステムにおいて、通常よりも低い声調、ジッターによって測定されるサイクル間のばらつきの増大、および調波対雑音比（HNR）の増加が認められます。声帯の機能は、恐らく軟口蓋・咽頭筋の筋力低下に起因する、口腔内発話における顕著な鼻腔への漏れ（鼻性）によって特徴づけられます。口腔音と鼻腔音のコントラストの低下は著しく大きくなっています。口腔調音器では、顎と下唇の運動のピーク速度にわずかな低下が見られ、舌の速度には非常に大きな低下が認められます。LSを持つ2名の仮想個人のサブシステムおよび臨床的指標の経時的変化の評価において、経時的な変化は、一連の録音時期にわたって各指標について算出された標準化傾きによって描写されています。被験者1は球麻痺型a LSに特徴的なプロファイルを示しており、球麻痺の各指標において変化が見られ、特に構音サブシステムにおいて時間経過に伴う最も大きな低下勾配を示しています。被験者2は脊髄型a LSに特徴的なプロファイルを示しており、サブシステムおよび臨床的な球麻痺指標において相対的な安定性を示しています。本プロトコルは、a LSが発話を伴う球麻痺機能にどのような影響を及ぼすかについて、新たな知見を提供するものです。これらのデータは、球麻痺の関与を定量化するための、より費用対効果が高く、臨床的に実現可能なアプローチの開発に寄与します。この客観的な球麻痺評価は、将来的に、脳卒中、外傷性脳損傷、多発性硬化症、およびパーキンソン病に関連するものを含む、広範な構音障害の評価に使用される可能性があります。

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Medicine

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