筋萎縮性側索硬化症における延髄機能障害の包括的評価（ALS）のためのプロトコル

球運動ニューロンによって制御される機能は、間違いなく人間が行う最も複雑な運動行為の1つです。発話は、呼吸神経、神経運動、および調音運動サブシステムの協調運動の産物です。呼吸の筋肉は、発話のための力を提供します。

喉頭の構造は、発声または声の源です。音源は、舌、顎、下唇と上唇で構成される調音サブシステムの作用により、さまざまな発話音に形作られます。口蓋と咽頭の筋肉で構成されるアトリーサブシステムは、鼻から空気が漏れるのを防ぎ、口頭と鼻の発話音を区別するために使用されます。

LSは、脳や脊髄内の運動ニューロンに影響を与える進行性の神経障害です。脳幹運動ニューロンが関与すると、スーでのこの病気の壊滅的な結果現在、臨床神経学では、球運動ニューロンの劣化の客観的で信頼性の高い測定値はありません。それは発話と嚥下困難につながります。

したがって、診断目的だけでなく、クリニック全体で患者を追跡するために追跡できる評価を持つことが不可欠です。このビデオでは、LS患者の球機能を評価するために私たちの研究室で使用する一連の手順を紹介します。現在、このプロトコルを使用して、球系の悪化と重要な臨床目標である口頭コミュニケーションの喪失との関係を調査しています。この研究の成果は、A LSの診断と管理の改善、新しい実験薬の有効性の判断など、重要な研究と臨床目標を前進させるために必要な基本的な知識を提供します。

これらの手順を実演するのは、大学院生のジューン・ウォンと、ネブラスカ大学リンカーン校の音声制作研究所の研究コーディネーターであるロリ・ホルストです。呼吸サブシステムを評価するには、Atory空気力学システムを使用して口腔圧、気流、および音声音響を記録します 最初に肺活量、最大吸入後に吐き出される空気の最大量を記録し、記録用のPAS肺活量プロトコルを選択します。次に、使い捨てフェイスマスクをPneumo Tachoに接続します。

次に、PASソフトウェアを使用して、参加者にできるだけ最大限に息を吸い込み、マスクに最大限に息を吐くように指示し、最大呼気量を導き出します。次に、声門下圧を収集し、圧力子音の生成のために肺で利用可能な空気圧を、PAS発声効率プロトコルを選択します。圧力感知チューブをフェイスマスクに通します。

鼻腔をノーズクリップで塞ぎます。鼻腔の空気が漏れる可能性を排除するには、マスクを参加者の顔に当てます。チューブが舌の正中線、口の中約2センチメートルに位置するようにチューブを調整します。

参加者に通常の量の約2倍を吸い込み、1回の呼気で前足を7回唱えるように指示しますが、ピッチとラウドネスを一定に保ちます。このレートは 1.5 音節/秒に維持されます。足を5回繰り返す際のピーク口腔圧を測定します。

最後に、音声の呼吸を録音します接続された音声中に、PAS実行中の音声プロトコルを選択します。顔の周りにフィットする使い捨てマスクを使用して気流信号を収集し、正常で快適な発話速度と音量の使用を強調します。参加者に、正確な自動一時停止境界検出のために特別に開発された標準の60語の段落を読むように指示します。

気流トレースをmatlabのカスタムメイドの音声一時停止分析ソフトウェアプログラムにエクスポートします。このプログラムでは、音声セットのしきい値の一時停止と開始、およびオフセットの例を特定します。これらのイベントについては、SPAソフトウェアは他の測定値の中でも特に一時停止時間の割合を自動的に抽出します。

音声録音で喉頭サブシステムを評価するには、高品質の音響録音機器を使用します。マイクを口から約15センチ離して配置します。次に、マイクをPASユニットに、口から同じ距離に配置します。

SPLデータを収集するには、鼻クリップを配置して、咽頭速度器の不十分さがationの品質に及ぼす潜在的な影響を排除します。最大の発声のために、参加者に可能な限り最大量の空気を吸い込むように指示してから運命を導きます。通常のピッチとラウドネスにできるだけ長く畏敬の念を抱きます。

少なくとも一度は練習し、録音する前に最大限の努力をすることの重要性を強調してください。音響波形を使用して、最大寄付期間を秒単位で測定します。デジタル化された音響波形を多次元音声プロファイルソフトウェアにロードして分析し、平均F、ゼロノイズ対高調波比、およびジッターとシマーの割合の測定値を抽出します。

他の手段の中でも、エキソメーターを使用してatoryサブシステムを評価します。各録音の前に、必ずデバイスをキャリブレーションしてください。バッフルプレートを上唇の上に置き、地面と平行に配置して、バッフルプレートを使用して参加者の頭に置きます。

参加者に、鼻にかかった文と鼻にかからない文を1つずつ、習慣的に話す速度と音量で3回繰り返してもらいます。5つ、ポピー、ポピー。文を特定します。

各文の記述統計を計算します。naterソフトウェアを使用して、高解像度の光学モーションキャプチャシステムをキャリブレーションし、顔の動きを3Dで登録し、特定の解剖学的ランドマークで参加者の頭と顔に反射マーカーを取り付けます。音声音響録音用のマイクを口から約15センチ離して配置します。

参加者に、いつもの話し方と声の大きさで文章やフレーズを読んでもらいます。さようなら、ボビー。ポピー フェイシャルマーカーの動きにトラッキングエラーがないか確認し、頭の動きの並進成分と回転成分の両方の減算に基づいて頭を修正します。

カスタムメイドの分析ソフトウェアスマッシュにデータをロードして、顎と唇の調音機能の主要な指標としてピーク移動速度を導き出します。舌トラッキングの動きと音響データを同時に取得するには、電磁トラッキングデバイスの波を使用します。鼻梁に6Dセンサーを取り付けて頭の動きを記録する 小さな5Dセンサーを舌の正中線、舌先から約2cm後方に接着して、下にある顎から独立した舌の動きを取得します。

あらかじめ用意された5mmのバイトブロックを参加者に取り付けます。口の右側の大臼歯の間にバイトブロックを置き、バイトブロックの飲み込みを防ぐために、バイトブロックをひもで固定します。次に、参加者に文章やフレーズを読んでもらいます。

取得後の頭の位置に対する舌の動きを記録します。データを smash に転送して 3D 速度を計算し、文の明瞭度で各咬合器の疾患関連の変化の指標を決定します。テスト尺度、音声明瞭度、および発話率。

参加者に、習慣的に話す速度と音量でリストを読むように依頼します。参加者に馴染みのない訓練を受けた裁判官が、文章を正書法で書き写します。裁判官は、刑期の開始とオフセットもマークします。

最後に、文明瞭度ソフトウェアは、音声明瞭度と発話速度の結果を生成します。これらの各サブシステムの機器評価により、球状発話能力の包括的なプロファイルが得られます。個人にとって、このプロファイルは、通常のパフォーマンスと比較して言語障害を理解するための基礎を形成します。

通常、健康な話し手は100%理解でき、毎分190〜220語で読まれます。この場合、明確なA LSと診断された72歳の女性は90%理解可能で、1分間に94語という非常に遅い発話速度を持っています。年齢と性別が一致した健康な対照群と比較すると、彼女の呼吸器系は比較的正常に機能しているようです。

一時停止時間の割合は、呼吸の早期変化を示す唯一の尺度です。音声の場合、atoryサブシステムは、通常の声の高さよりも低く、ジッターと高調波対雑音比の増加によって測定されるサイクル間の変動が大きいことを示します。アトリーパフォーマンスは、おそらくvlo咽頭筋組織の衰弱による、口頭文での鼻の顕著な増加によって特徴

口頭と鼻の音のコントラストの減少は特に大きいです。口腔咬合器は、顎と下唇の動きのピーク速度がわずかに低下し、舌の速度が非常に大きく低下することを示しています。LS を持つ 2 人の架空の個人のサブシステムと臨床測定値の経時変化の評価では、経時的な変化は、一連の記録時間にわたって各測定値に対して計算された標準化された傾きによって示されます。

被験者 1 は、ブルバー A LS のプロファイル特性を持ち、ブルバー測定値全体の変化を示し、調音サブシステムは時間の経過に伴う最大の減少勾配を示しています。被験者 2 は、脊椎 a LS のプロファイル特性を持ち、サブシステムと臨床球測定全体で相対的な安定性を示しています。このプロトコルは、LSが発話を含む球機能にどのように影響するかについての新しい知識を提供します。

このデータは、球の関与を定量化するための、よりコスト効率的で臨床的に実現可能なアプローチを開発するのに役立ちます。この客観的な球状評価は、将来、脳卒中、外傷性脳損傷、多発性硬化症、パーキンソン病に関連するものを含む、幅広い言語運動障害を評価するために使用される可能性があります。