Name: Cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym (Wideo) | JoVE Journal
Uploaded: 2020-06-16T13:00:00.000+00:00
Duration: 4 min 44 s
Description: Poznaj protokół HRCT do diagnostyki śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym. Naucz się interpretować kluczowe cechy obrazowania i monitorować progresję choroby.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

Autorzy spełniają kryteria autorstwa zgodnie z zaleceniami Międzynarodowego Komitetu Wydawców Czasopism Medycznych (ICMJE). Autorzy nie otrzymali bezpośredniego wynagrodzenia związanego z opracowaniem manuskryptu. Pomocy w pisaniu tekstu udzielił Ken Sutor, BSc, z GeoMed, firmy z Ashfield, będącej częścią UDG Healthcare plc, która została zakontraktowana i finansowana przez Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI otrzymało możliwość zrecenzowania manuskryptu pod kątem dokładności medycznej i naukowej, a także pod kątem własności intelektualnej.
Autorzy nie otrzymali żadnego bezpośredniego wynagrodzenia związanego z rozwojem filmu. Wsparcie medyczne przy pisaniu scenariusza wideo zapewnił dr Leon Newman z GeoMed, firmy z Ashfield, która została zakontraktowana i finansowana przez Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI otrzymało możliwość zapoznania się z ostateczną wersją filmu pod kątem dokładności medycznej i naukowej, a także kwestii własności intelektualnej.

1. Skanowanie HRCT
<ol>
	<li>Wykonaj wolumetryczne skanowanie akwizycji HRCT klatki piersiowej36. Środki kontrastowe nie są wymagane36,37:</li>
	<li>Uzyskaj następujące akwizycje z parametrami pokazanymi w tabeli 136,37.
	<ol>
		<li>Wykonać skan wdechowy w pozycji leżącej (wolumetryczny) od wierzchołków płuc do podstawy płuca.</li>
		<li>Wykonać skan wydechowy w pozycji leżącej (sekwencyjny z odstępami 10–20 mm) od 2 cm poniżej wierzchołków płuc do podstawy płuca.</li>
		<li>Zaopatrz się w opcjonalny wdech w pozycji leżącej (sekwencyjny z odstępami 10–20 mm) od cariny do podstawy płuc.</li>
	</ol>
	</li>
	<li>Przekaż pacjentowi instrukcje dotyczące oddychania przed każdym akwizycją36,37. Aby wykonać skan wdechowy, powiedz: "Weź głęboki oddech... i wypuść go. Weź kolejny głęboki oddech i wypuść to. Weź kolejny głęboki oddech i wstrzymaj wdech. Wstrzymuj oddech"37.</li>
	<li>Uzyskaj skany wdechowe przy pełnym natchnieniu35,36.</li>
	<li>Użyj najcieńszej kolimacji, najkrótszego czasu obrotu i najwyższego skoku, aby zapewnić uzyskanie obrazów bez ruchu36. Sugerowane parametry skanowania są szczegółowo opisane w Tabeli 137.</li>
	<li>Aby uzyskać optymalną jakość skanów wolumetrycznych, uzyskujemy obrazy o cienkich przekrojach (<2 mm) z rekonstrukcją w wysokiej rozdzielczości przestrzennej35,36.</li>
	<li>Przejrzyj skany natychmiast po ich pobraniu i powtórz je, jeśli występuje artefakt ruchu lub wystąpiła niewystarczająca inspiracja37.</li>
</ol>
2. Raportowanie
<ol>
	<li>Przygotuj raport interpretacyjny.</li>
	<li>Udostępnij raport i obrazy HRCT zespołowi opieki nad pacjentem i dodaj je do dokumentacji medycznej pacjenta.</li>
</ol>

Jonathan Chung deklaruje, że nie ma potencjalnych konfliktów interesów w odniesieniu do opisanych badań, autorstwa i/lub publikacji tego artykułu; Christopher Walker oświadcza otrzymanie tantiem od Amirsys (Elsevier); Stephen Hobbs oświadcza o otrzymywaniu tantiem od Elsevier i Wolters Kluwer Health. Publikacja tego artykułu w otwartym dostępie jest sponsorowana przez Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.

Chociaż HRCT jest obecnie ostateczną metodą obrazowania do diagnozowania i oceny SSc-ILD, wykorzystuje promieniowanie jonizujące i jest stosunkowo drogie. Zamiast tego można wykonać zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, chociaż nie ułatwiają one diagnostyki różnicowej w takim samym stopniu jak HRCT, a prawidłowe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie eliminuje możliwości ILD. Być może najlepszym zastosowaniem zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej jest monitorowanie postępu choroby między skanami HRCT oraz wykluczenie powikłań choroby, takich jak zakaźne zapalenie płuc, w przypadku ostrego pogorszenia objawów.
Postrzeganym ograniczeniem HRCT jest narażenie na promieniowanie. Jak opisano wcześniej, nowe metody przeprowadzania tomografii komputerowej mogą umożliwić zmniejszenie narażenia na promieniowanie31, a ponadto obecne tomografy komputerowe zapewniają szereg zaawansowanych technik, które oferują w przyszłości możliwość obniżenia narażenia na promieniowanie do poziomu zbliżonego do radiogramu klatki piersiowej. Alternatywnie, metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny lub USG płuc, mogą być potencjalnie stosowane, aby uniknąć narażenia pacjenta na promieniowanie w przyszłości 32,72,73,74. Uważamy, że chociaż istnieją względy ryzyka i korzyści związane z wykorzystaniem obrazowania, zalety tomografii komputerowej w diagnostyce i leczeniu pacjenta znacznie przewyższają potencjalne ryzyko.
Dane obrazowe, w szczególności HRCT, dostarczają prawdopodobnie najważniejszych informacji umożliwiających rozpoznanie SSc-ILD. Szczegółowe rozważenie wzorców i cech skanów HRCT jest zwykle wystarczające do odróżnienia SSc-ILD od innych chorób płuc, z korzyścią w postaci uniknięcia konieczności inwazyjnej procedury biopsji.
Wizualna ocena skanów HRCT wprowadza pewien stopień subiektywizmu i możliwość zmienności między obserwatorami. Komputerowe metody interpretacji skanów HRCT zostały zbadane jako możliwe podejście do poprawy dokładności63,75. Na przykład ilościowe podejścia do oceny zwłóknienia płuc lub stopnia choroby mogą być stosowane do oceny odpowiedzi na leczenie 69,71,76. Jednak metody te nie są obecnie szeroko stosowane w codziennej praktyce klinicznej.
Mamy nadzieję, że informacje przedstawione w tym manuskrypcie posłużą jako praktyczny przewodnik, który pomoże lekarzom w korzystaniu ze skanów HRCT do diagnozowania SSc-ILD i określania rokowania. Ulepszone metody uzyskiwania obrazów i interpretacji skanów mogą potencjalnie zmniejszyć narażenie pacjentów na promieniowanie i poprawić dokładność diagnostyczną/prognostyczną.

Twardzina układowa (SSc) jest złożoną, niejednorodną chorobą autoimmunologiczną. Może objawiać się waskulopatią, zjawiskiem Raynauda oraz zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych1. SSc dzieli się na podtypy w następujący sposób: ograniczony skórny, rozlany skórny, twardzina sinusoidalna (bez zajęcia skóry) i zespół nakładania się SSc1.
SSc nie jest dziedziczone w sposób mendlowski, ale czynniki genetyczne wydają się wpływać na podatność na tę chorobę. Częstość występowania różni się w zależności od grupy etnicznej i jest wyższa wśród osób, u których w rodzinie występowała choroba2,3. Wydaje się, że istnieją również środowiskowe czynniki ryzyka, przy czym wysokie narażenie na krzemionkę lub rozpuszczalniki organiczne wydaje się zwiększać występowanie SSc4. Globalne rozpowszechnienie SSc wynosi około 1 na 10 0001. Na SSc cierpi więcej kobiet niż mężczyzn, przy czym zgłaszany stosunek kobiet do mężczyzn waha się od 3:1 do 8:1, a grupa wiekowa o największej częstości występowania choroby to 45–54 lata5.
Płuco jest drugim najczęściej chorym narządem trzewnym u pacjentów z SSc6. Istnieją dwa główne objawy płucne SSc: śródmiąższowa choroba płuc (ILD) i nadciśnienie płucne7. ILD jest zwykle zwłóknieniowy; występuje u około 80% pacjentów z SSc i występuje częściej w rozlanej twardzinie skóry niż w ograniczonej postaci choroby<klasa SUP="xref">1,<klasa SUP="xref">8. Nadciśnienie płucne może objawiać się izolowanym tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH, którego częstość występowania wynosi 13–35% w SSc) lub nadciśnieniem płucnym wynikającym z zajęcia lewej komory/dysfunkcji rozkurczowej lub ILD/hipoksemii7. Profile przeciwciał różnią się między pacjentami z SSc-ILD a tymi z SSc-PAH. Na przykład obecność przeciwciał anty-Scl-70 jest związana z SSc-ILD8, podczas gdy przeciwciała antycentromerowe występują częściej u pacjentów z SSc z PAH niż u osób bez PAH9.
Objawy SSc-ILD obejmują duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej i ograniczenie ćwiczeń. ILD jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do zachorowalności w SSc10,11,12. W związku z tym stwierdzono, że roczne koszty opieki zdrowotnej z jakiejkolwiek przyczyny są wyższe u pacjentów z SSc-ILD niż u pacjentów z SSc i bez ILD: odpowiednio 31 285–55 446 USD w porównaniu z 18 513–23 268 USD13.
SSc-ILD jest główną przyczyną śmiertelności u pacjentów z SSc, odpowiadając za 30–35% zgonów w tej grupie10,14. Mediana przeżycia wśród pacjentów z SSc-ILD wynosi 5–8 lat10,15; dla porównania, około 76% całej populacji z SSc przeżywa dłużej niż 10 lat od wystąpienia choroby16. Istotnymi predyktorami śmiertelności w SSc-ILD są: wiek, natężona pojemność życiowa (FVC), wyjściowa zdolność dyfuzyjna płuc na tlenek węgla (DLCO), rozległość choroby w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), obecność nadciśnienia płucnego i poziom antygenu Krebs von den Lungen 6 (KL-6) class17,18.
Wczesna diagnoza jest ważna, aby umożliwić leczenie z minimalnym opóźnieniem, a u pacjentów z postępującym fenotypem, postęp choroby może być potencjalnie spowolniony. Jednak diagnozowanie SSc-ILD jest trudne, ponieważ niespecyficzne objawy kaszlu, duszności i zmęczenia można pomylić z innymi aspektami SSc, takimi jak choroby serca i zajęcie układu mięśniowo-szkieletowego. Oceny w celu zdiagnozowania ILD obejmują: obraz kliniczny, historię, palenie tytoniu, czynność płuc, obrazowanie, a w niektórych przypadkach biopsję płuc. Potwierdzenie diagnozy SSc-ILD wymaga przeprowadzenia kilku badań, które są często używane w połączeniu19. Do najczęściej stosowanych ocen należą testy czynnościowe płuc i HRCT20,21,22,23. Inne metody obrazowania, takie jak radiografia klatki piersiowej i obrazowanie oszczędzające promieniowanie (np. rezonans magnetyczny [MRI], USG płuc) mogą być również stosowane22. Testy czynnościowe płuc służą do oceny nasilenia ILD i monitorowania jej przebiegu. Jednak samo użycie testów czynnościowych płuc jest ograniczone do diagnozowania SSc-ILD24,25. HRCT klatki piersiowej jest postrzegany jako najbardziej czuły nieinwazyjny sposób ułatwiający diagnostykę różnicową SSc-ILD19. Wyjściowe wyniki HRCT, jak również zmiany w czasie, mogą być wykorzystane do przewidywania przyszłego przebiegu choroby płuc i potencjalnej odpowiedzi na terapię26.
Narażenie na promieniowanie za pomocą HRCT jest czasami uważane za czynnik ograniczający regularne badania przesiewowe27,28; ograniczenie liczby warstw jest potencjalną metodą zmniejszenia ryzyka promieniowania, a dawka może być również zmniejszona poprzez zmniejszenie napięcia lub prądu29,30,31. Alternatywnie można rozważyć różne metody oceny. Na przykład, MRI wydaje się mieć pewien potencjał do oceny i obserwacji pacjentów z ILD22. W jednym z badań, w którym wykorzystano obrazy MRI zależne od T2 z synchronizacją oddechową, HRCT przeprowadzono równolegle jako ocenę "złotego standardu"; 100% czułość i 60% swoistość zostały zgłoszone za pomocą MRI w celu określenia obecności ILD32. Podobna zgodność między MRI i HRCT w wykrywaniu i kategoryzacji ILD została zgłoszona w innym badaniu33. Pomimo obiecujących wyników, rezonans magnetyczny jest obecnie metodologią badawczą i nie jest jeszcze gotowy do uogólnionego zastosowania klinicznego.
Tutaj przedstawiamy praktyczny przegląd interpretacji wyników obrazowania, ze szczególnym uwzględnieniem HRCT, do diagnozowania zajęcia płuc w SSc, określania rokowania, a także badania przyszłych rozwiązań, które mogą poprawić metody obrazowania i interpretację wyników. W artykule zamieszczono zdjęcia HRCT z reprezentatywnych przypadków.

<table><tbody><tr><td>Tomografy komputerowe</td><td>Philips</td><td>NA</td><td>Multiple</td></tr></tbody></table>

cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym

Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Wczesna diagnoza śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym (SSc-ILD) jest ważna, aby umożliwić leczenie z minimalnym opóźnieniem. Jednak diagnozowanie SSc-ILD jest trudne, ponieważ kluczowe objawy są niespecyficzne. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT) klatki piersiowej jest uznawana za czułą metodę obrazowania do diagnozowania i oceny SSc-ILD. Narażenie pacjentów na promieniowanie jonizujące może być uważane za ograniczenie, chociaż mogą zostać podjęte kroki metodologiczne w celu złagodzenia tego zjawiska. Przedstawiamy praktyczne zalecenia dotyczące wykonywania skanów HRCT i interpretacji wyników. Kluczowe cechy SSc-ILD w HRCT obejmują niespecyficzny obraz śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z obwodowymi zmętnieniami szkła mielonego i rozległą trakcją rozstrzenie oskrzeli. Pomimo podobieństw między SSc-ILD a idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF), HRCT można wykorzystać do różnicowania tych stanów: w SSc-ILD w porównaniu z IPF występuje większy odsetek zmętnienia szkła mielonego, a zwłóknienie jest mniej grube. Rozszerzony, wypełniony powietrzem przełyk o średnicy >10 mm, sugerujący dysmotorykę przełyku, jest często obserwowany w SSc-ILD. Rozmiar tętnicy płucnej większy niż sąsiednia aorta wstępująca sugeruje współistniejące nadciśnienie płucne. Guzki muszą być monitorowane ze względu na zwiększone ryzyko raka płuc. Duży stopień zachorowalności w HRCT (≥20%) lub wysoki wynik zwłóknienia sugerują zwiększone ryzyko śmiertelności. HRCT ma kluczowe znaczenie w diagnozowaniu SSc-ILD, a oceny seryjne mogą być pomocne w monitorowaniu postępu choroby lub odpowiedzi na leczenie.

Rozpoznanie 
Kluczowe cechy SSc-ILD w badaniu HRCT obejmują zazwyczaj obraz nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z obwodowymi zacienieniami typu „matowej szyby” oraz rozległą bronchiektazją trakcyjną (Rycina 1 i Rycina 2). Zacienienia typu „matowej szyby” mają szeroką etiologię i często są nieswoiste40,41,42. Przewaga zmian w części centralnej lub rozkład obwodowy z oszczędzeniem przestrzeni podpleuralnej silnie sugerują NSIP (Rycina 3).
Typowo wzorce ILD w obrazach HRCT obejmują retikulacje z zaburzeniami architektury prowadzące do rozstrzeni oskrzelowej/oskrzjelkowej trakcyjnej (co jest spójne z włókniejącą postacią NSIP). Rzeczywiście, rozstrzeń oskrzelowa trakcyjna i rozstrzeń oskrzjelkowa trakcyjna są często dominującymi cechami SSc-ILD (Rysunek 4)43. Dodatkowe znaleziska mogą obejmować zmiany typu plastrem miodu (Rysunek 5; częstsze w ograniczonych postaciach SSc), pogrubienie przegród międzypłatowych i linie wewnątrzoplacowe oraz mikroguzki40,44. Zmiany typu plastrem miodu odnoszą się do skupisk cystycznych przestrzeni powietrznych o zazwyczaj stałej średnicy (~3–10 mm) z grubymi, dobrze zdefiniowanymi ścianami31. Plaster miodu i rozstrzeń oskrzelowa trakcyjna są kluczowymi cechami zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) w HRCT. Chociaż wzorzec ten najczęściej wiąże się z idiopatyczną włóknieniem płuc (IPF), prototypową włókniejącą postacią ILD o postępującym fenotypie, czasami może być on obserwowany u pacjentów z SSc-ILD10. Niedawno u pacjentów z ILD związanym z chorobami tkanki łącznej (w tym SSc-ILD) i wzorcem UIP w HRCT zidentyfikowano kilka objawów, które nie występują u osób z IPF. Są to: objaw prostej krawędzi (tj. ograniczenie włóknienia do podstaw płuc z ostrą demarkacją w płaszczyźnie czołowej bez znacznego rozprzestrzeniania się wzdłuż bocznych krawędzi płuc na obrazach w przekroju czołowym), objaw dominującego (lub obfitego) plastra miodu (&gt;70% włókniejących części płuc) oraz objaw przedniego odcinka płata górnego (tj. koncentracja włóknienia w przedniej części płatów górnych, przy względnym oszczędzeniu innych obszarów płatów górnych i jednoczesnym zajęciu płatów dolnych)45. Objaw prostej krawędzi był również wiązany z patologią NSIP46, która jest głównym wzorcem CT w SSc-ILD10.
Rozszerzony, wypełniony powietrzem przełyk jest często obserwowany u pacjentów z SSc (Rysunek 6)47,48,49 oraz u pacjentów z SSc-ILD47,48. Choć nie istnieje przyjęta górna granica wieku, powyżej której rozszerzony przełyk może przestać pomagać w różnicowaniu SSc-ILD i IPF, interpretacja tego objawu może być trudniejsza u pacjentów powyżej 65 roku życia ze względu na rosnącą częstość występowania zaburzeń motoryki przełyku. Często u pacjentów z SSc-ILD obserwuje się również limfadenopatię śródpiersia (zazwyczaj reaktywną), w której oś krótka węzła chłonnego przekracza 10 mm47,50. Średnica tętnicy płucnej większa niż sąsiadującej aorty wstępującej sugeruje współistniejące nadciśnienie płucne (Rysunek 6), nawet u pacjentów bez włókniającej choroby płuc51,52,53. Obszary konsolidacji sugerują nałożoną infekcję, aspirację, zapalenie płuc w organizacji, krwawienie lub nowotwór złośliwy. Guzki muszą być monitorowane ze względu na zwiększone ryzyko raka płuca w SSc-ILD7; najczęstszym pierwotnym nowotworem występującym u pacjentów z SSc-ILD jest gruczolak7,54.
SSc-ILD wykazuje szereg podobieństw klinicznych, mechanistycznych i patologicznych do IPF15,55. Jednak niektóre cechy radiologiczne pozwalają na rozróżnienie tych dwóch typów ILD15,45. W SSc-ILD, w porównaniu z IPF, obserwuje się większy udział zmętnień typu „matowej szyby”, a włóknienie jest mniej gruboziarniste. W przypadkach UIP w przebiegu SSc, zmiany plastromiodowate mogą występować w ponad 70% włóknistej tkanki płucnej — jest to tzw. objaw bujnego plastromiodowacenia (exuberant honeycombing sign)56,57. Ponadto, objaw czterech narożników (znany również jako objaw przedniego odcinka płata górnego) jest znacznie częstszy w SSc-ILD niż w IPF; jest to wzorzec zapalenia i/lub włóknienia obejmujący ogniskowo lub nieproporcjonalnie obustronne przednio-boczne części płatów górnych oraz tylno-górne części płatów dolnych58.
RTG klatki piersiowej może początkowo wykryć ILD; jednak nie oferuje ono wystarczającej rozdzielczości kontrastowej do wiarygodnej diagnozy. W obrazach RTG klatki piersiowej pacjentów z SSc-ILD najczęstszym wzorcem jest retikulacja z przewagą w podstawach płuc59. Dalsze cechy mogą obejmować widoczne rozszerzenie oskrzeli, ubytek objętości oraz strukturę plastroplwca. Podobnie jak w przypadku HRCT, obecność rozszerzonego, wypełnionego powietrzem przełyku może pomóc w potwierdzeniu diagnozy SSc-ILD47.
Rokowanie 
Wykazano, że kilka różnych znalezisk obrazowych wiąże się z rokowaniem w SSc-ILD. Poinformowano, że ryzyko śmiertelności jest wyższe u pacjentów z zakresem choroby wynoszącym co najmniej 20% w HRCT (przeżywalność 10-letnia wyniosła odpowiednio 43% w porównaniu z 67% u pacjentów z zakresem choroby powyżej i poniżej progu 20%)60. Podobnie, wysoki wskaźnik włóknienia w HRCT (oparty na zakresie siateczkowania i zmian typu plastra miodu) wiązał się ze zwiększoną śmiertelnością61. Duże średnice przełyku są powiązane ze zwiększonym stopniem ciężkości ILD i zmniejszonym DLCO48. Gęstość płuc oraz średnica tętnicy płucnej mogą potencjalnie służyć do przewidywania ryzyka nadciśnienia płucnego62. Komputeryzowane, ilościowe parametry CT mogłyby zostać również wykorzystane do identyfikacji ryzyka spadku funkcji płuc lub śmiertelności pacjentów. Jedno badanie zasugerowało, że zakres ILD, określony ilościowo w HRCT, mógłby być wykorzystany do przewidywania spadku FVC w ciągu 12 miesięcy63. W innym badaniu ilościowe parametry CT klatki piersiowej dostarczyły wyników ryzyka śmiertelności, które były zgodne z klinicznymi modelami prognostycznymi64. Pomimo ich oczywistego potencjału, biomarkery oparte na obrazowaniu są obecnie najlepiej rozważane na poziomie populacyjnym, ponieważ ich użyteczność kliniczna u poszczególnych pacjentów nie została jeszcze ustanowiona.
Odpowiedź na leczenie 
Cyklofosfamid i mykofenolan mofetyl zapewniają umiarkowaną korzyść u pacjentów z SSc-ILD. W przełomowym badaniu Scleroderma Lung Study I leczenie cyklofosfamidem doprowadziło do wolniejszego postępu włóknienia w porównaniu z placebo65. Niedawno w badaniu Scleroderma Lung Study II wykazano podobną skuteczność i lepszą tolerancję mykofenolanu mofetylu w porównaniu z cyklofosfamidem66. Na podstawie pozytywnych wyników badania SENSCIS®67, nintedanib stał się pierwszym lekiem zatwierdzonym przez US Food and Drug Administration w celu spowolnienia tempa spadku funkcji płuc u pacjentów z SSc-ILD. Niemniej jednak nadal istnieje potrzeba opracowania lepszych opcji terapeutycznych dla pacjentów z SSc-ILD. Obecnie badane terapie obejmują przeciwciała monoklonalne (np. rytuksymab, abituzumab), leki antyfibrotyczne (np. pirfenidon), bezpośredni inhibitor trombiny dabigatran, inhibitor proteasomów bortezomib oraz transplantację hematopoetycznych komórek macierzystych19,68.
Seryjne skany HRCT wykazujące progresję choroby u pacjenta z SSc-ILD 
Oceny HRCT wykonywane w różnych odstępach czasu mogą być wykorzystywane do badania progresji choroby. Rycina 7 przedstawia dwa zestawy osiowych i czołowych obrazów HRCT klatki piersiowej wykonanych w odstępie 10 lat u pacjenta z SSc-ILD. Początkowe obrazy osiowe i czołowe (Rycina 7A i B) z HRCT klatki piersiowej wykazują przeważające w podstawach płuc zaciemnienia typu „matowej szyby” i retikulację z łagodnymi rozszerzeniami oskrzeli z powodu trakcji oraz oszczędzeniem strefy podpleuralnej, co u tego pacjenta z SSc jest zgodne z NSIP. Późniejszy zestaw obrazów (Rycina 7C i D), wykonany 10 lat później, wykazuje nasiloną retikulację i rozszerzenia oskrzelików z powodu trakcji w podstawach płuc wraz ze zmniejszeniem zaciemnień typu „matowej szyby” na obrazach osiowych i czołowych (Rycina 7C i D) z CT klatki piersiowej, co jest zgodne z łagodnym pogorszeniem włóknienia płuc. Seryjne skany HRCT mogą być również stosowane do monitorowania odpowiedzi na leczenie69,70,71; zostało to wykazane w badaniu Scleroderma Lung Study II, w którym wspomagane komputerowo wyniki diagnostyczne oparte na skanach HRCT zostały użyte do porównania skuteczności cyklofosfamidu z mykofenolanem mofetylu u pacjentów z SSc-ILD69.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1">
	<tbody>
		<tr>
			<td>Faza</td>
			<td>Detektor 
			kolimacja</td>
			<td>Napięcie 
			(kVp)</td>
			<td>Natężenie prądu (mAs)</td>
			<td>Skanowanie 
			odstęp</td>
			<td>Prezentacja projektu</td>
			<td>Rotacja</td>
			<td>Prąd lampy 
			modulacja</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>W pozycji leżącej na plecach podczas wdechu</td>
			<td>Helikalny 1,2 mm</td>
			<td>120 (można obniżyć)</td>
			<td>230 (można obniżyć)</td>
			<td>Nie dotyczy</td>
			<td>~1.0</td>
			<td>0,5 sekundy lub szybciej</td>
			<td>Włączone</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Wydech w pozycji leżącej na plecach</td>
			<td>Osiowy 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm</td>
			<td>Nie dotyczy</td>
			<td>1,0 s</td>
			<td>Włączony</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Inspiracyjny w pozycji na brzuchu</td>
			<td>Osiowo 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm</td>
			<td>Nie dotyczy</td>
			<td>1,0 s</td>
			<td>Włączony</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>
Tabela 1: Parametry akwizycji tomografii komputerowej37. kVp = szczytowe napięcie kilowoltowe; N/A = nie dotyczy.
<img alt="Skaner TK płuc w przekrojach osiowym i czołowym, ukazujący strukturę wewnętrzną do badania medycznego." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rysunek 1"> 
Rysunek 1: Twardzina układowa z komórkowym wzorcem NSIP. Obrazy wysokorozdzielczej tomografii komputerowej w przekroju osiowym (A), w pozycji brzusznej (B) oraz czołowym (C) wykazują rozległe obrzęby typu „matowej szyby”, z przewagą obwodową i podstawną; są to typowe obserwacje w przypadku NSIP. Brak bronchiektaz trakcyjnych sugeruje komórkowy wzorzec NSIP. NSIP = nieswoiste zapalenie śródmiąższowe płuc. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2large.jpg" target="_blank">Prosimy kliknąć tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.</a>
<img alt="Tomografia komputerowa (TK), obraz przekroju poprzecznego klatki piersiowej, analiza płuc, obrazowanie medyczne, cel diagnostyczny." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rysunek 2"> 
Rysunek 2: Twardzina układowa z wzorcem nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc o charakterze włókniejącym. Obraz tomografii komputerowej w przekroju osiowym wykazuje rozległe, z przewagą w podstawach płuc, zmętnienia typu „matowej szyby” z towarzyszącymi rozszerzeniami oskrzeli trakcyjnymi. Charakterystyczne jest znaczne rozszerzenie przełyku, co jest typowe dla twardniny. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2large.jpg" target="_blank">Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.</a>
<img alt="Porównanie skanów TK, obraz plastra miodu, włóknienie płuc, analiza obrazowania medycznego, tomografia klatki piersiowej." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig3v3.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rycina 3"> 
Rycina 3: Twardzina układowa z włóknistym wzorcem NSIP. Osiowe obrazy wysokorozdzielczej tomografii komputerowej (A i B) wykazują rozległe zmętnienia typu matowej szyby, retikulację, zaburzenia architektury oraz rozstrzenie oskrzelowe trakcyjne. Zauważalne jest oszczędzenie strefy podplewralnej; jest to typowe dla NSIP i występuje w około 50% wszystkich przypadków. NSIP = nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig3v2large.jpg" target="_blank">Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tej ryciny.</a>
<img alt="Obrazy tomografii komputerowej włóknienia płuc, przekroje osiowy i czołowy, ilustrujące rozkład tkanki włóknistej." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig4v3.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rysunek 4"> 
Rysunek 4: Twardzina układowa z nasilonymi rozstrzeńami oskrzelowymi trakcyjnymi. Obrazy tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości w przekroju osiowym (A) i czołowym (B) wykazują rozległe rozstrzenie oskrzelowe trakcyjne z przewagą w środkowych i dolnych strefach płuc. Choć zmiany te mogą być mylone z plastrami miodu, obszary torbielowate łączą się ze sobą i nie obejmują bezpośrednio przyległego obszaru podpleuralnego płuc, co jest charakterystyczne dla rozstrzeni oskrzelowych. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig4v2large.jpg" target="_blank">Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.</a>
<img alt="Skany CT porównujące strukturę płuc w stanie prawidłowym i chorobowym, analiza obrazowania diagnostycznego." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig5v3.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rycina 5"> 
Rycina 5: Stwardnienie układowe z wzorcem UIP włóknienia płuc. Obrazy tomografii komputerowej w przekroju osiowym (A) i czołowym (B) wykazują obwodowe i podstawne przeważające zmiany plastry miodu oraz rozstrzenie oskrzelowe trakcyjne, co jest zgodne z typowym wzorcem UIP włóknienia płuc. Zwróć uwagę na rozszerzony przełyk (przypisany twardninie) i „obfite” zmiany plastry miodu (sugerujące ILD związaną z chorobą tkanki łącznej, a nie idiopatyczne włóknienie płuc). UIP = zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig5v2large.jpg" target="_blank">Kliknij tutaj, aby zobaczyć powiększoną wersję tej ryciny.</a>
<img alt="Przekrój poprzeczny tomografii komputerowej, jama klatki piersiowej, obrazowanie medyczne, analiza anatomiczna, obrazowanie diagnostyczne." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rycina 6"> 
Rycina 6: Twardzina układowa z nadciśnieniem płucnym i rozszerzeniem przełyku. Tomografia komputerowa klatki piersiowej z kontrastem wykazuje znaczne powiększenie pnia płucnego; jego średnica jest większa niż średnica sąsiedniej aorty wstępującej, co sugeruje nadciśnienie płucne. Przełyk jest wyraźnie rozszerzony, co wynika z twardniny. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3large.jpg" target="_blank">Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tej ryciny.</a>
<img alt="Skaner CT płuc pokazujący wzorce płucne w widokach osiowym i koronarnym, analiza obrazowania medycznego." class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2.jpg" data-altupdatedat="1788250015000" data-alt="Rysunek 7"> 
Rysunek 7: Seria obrazów HRCT klatki piersiowej pokazująca progresję włóknienia płuc u pacjenta z SSc-ILD. Obrazy osiowe (A) i koronarne (B) z HRCT klatki piersiowej wykazują z przewagą w podstawach płuc zmętnienia typu „matowej szyby” i retikulację z łagodną rozstrzeńszeniem oskrzeli trakcyjnym oraz oszczędzeniem obszarów podpleuralnych, co jest zgodne z nieswoistym śródmiąższowym zapaleniem płuc u tego pacjenta z SSc. Po 10 latach, na obrazach osiowych (C) i koronarnych (D) HRCT klatki piersiowej obserwuje się nasilenie retikulacji i rozstrzeńszenia oskrzelek trakcyjnych w podstawach płuc przy jednoczesnym zmniejszeniu zmętnień typu „matowej szyby”, co odpowiada łagodnemu pogorszeniu włóknienia płuc. HRCT = tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; SSc-ILD = śródmiąższowa choroba płuc związana z układową twardniną skóry. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2large.jpg" target="_blank">Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.</a>

Tutaj prezentujemy praktyczne zalecenia dotyczące wykonywania tomografii komputerowej w wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej w celu diagnozowania i oceny śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym.

Cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym

Early diagnosis of systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD) is important to enable treatment to be administered with minimal delay. ...

Ten protokół HRCT jest ważny w diagnozowaniu śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym. I może być używany do jednorazowego skanowania lub skanowania sekwencyjnego w czasie. Może pomóc w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.HRCT jest uważany za najbardziej czuły nieinwazyjny sposób ułatwiający diagnostykę śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym i może być stosowany w celu ochrony przyszłego przebiegu choroby płuc i odpowiedzi terapeutycznej. Aby potwierdzić obszar docelowy, najpierw ustaw parametry skanera HRCT zgodnie z tabelą, jednocześnie udzielając pacjentowi instrukcji dotyczących oddychania. Weź głęboki wdech i wydmuchaj go.Weź kolejny głęboki wdech i wydmuchnij go. Uzyskaj wolumetryczny eksploracyjny skan metryczny od wierzchołków płuc do podstawy płuca. Następnie wykonaj sekwencyjny skan eksploracyjny w pozycji leżącej z 10 do 20 milimetrowymi odstępami od dwóch centymetrów poniżej wierzchołków płuc do podstawy płuc, a następnie sekwencyjny wdech w pozycji leżącej opcjonalnie z 10 do 20 milimetrowymi odstępami od cariny do podstawy płuca.Aby uzyskać optymalną jakość skanów wolumetrycznych, uzyskaj obrazy o długości mniejszej niż dwa milimetry z rekonstrukcją o wysokiej rozdzielczości przestrzennej. Przejrzyj każdy skanowany obraz natychmiast po pobraniu. I powtórz skanowanie, jeśli obecne są artefakty ruchu lub jeśli wystąpiła niewystarczająca inspiracja.Po pobraniu wszystkich skanów przygotuj raport interpretacyjny i udostępnij raport oraz obrazy zespołowi opieki nad pacjentem i dokumentacji medycznej. Kluczowe cechy SSc-ILD oceniane przez HRCT zwykle obejmują niespecyficzny obraz śródmiąższowego zapalenia płuc z obwodowymi zmętnieniami szkła i rozległą trakcją rozstrzeni oskrzeli. Jak zaobserwowano na tych obrazach, dominacja centralna lub dystrybucja obwodowa z oszczędzaniem podopłucnowym wysoce sugeruje niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc.Zazwyczaj rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych i rozstrzenie oskrzeli trakcji są często dominującymi cechami śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym. Dodatkowe objawy mogą obejmować plaster miodu, który obserwuje się częściej w rozlanych postaciach twardziny układowej, oraz rozszerzony przełyk wypełniony powietrzem. Rozmiar tętnicy płucnej większy niż sąsiednia aorta wstępująca sugeruje współistnienie, nadciśnienie płucne, nawet u pacjentów bez zwłóknieniowej choroby płuc.Oto dwa zestawy osiowych i koronalnych obrazów HRCT klatki piersiowej wykonanych w odstępie 10 lat u pacjenta z śródmiąższową chorobą płuc związaną ze stwardnieniem układowym. Początkowe obrazy osiowe i czołowe wykazują zmętnienie i siateczkowatość z przewagą szkła podstawnego z łagodną trakcją, rozstrzeniem oskrzeli i oszczędzaniem podopłucnowym, co jest zgodne z niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Na obrazach uzyskanych 10 lat później można zaobserwować zwiększoną siateczkowatość i trakcyjną rozstrzenie oskrzeli u podstawy płuc ze spadkiem zmętnienia szkła mielonego, co jest zgodne z łagodnym pogorszeniem zwłóknienia płuc.Upewnij się, że pozyskujesz wdech leżący, inspirację krąg i obrazy wydechu bez artefaktu ruchu, używając cienkiej rekonstrukcji lub grubości warstwy akwizycji. Proszenie pacjentów o wzięcie dwóch lub trzech oddechów może być korzystne, wymuszona ocena zdolności życiowej, może zreformować się w korelacji z HRCT w celu oceny stadium choroby pacjenta zgodnie z systemem czynnika ducha. I może być pomocny w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.

imaging-features-systemic-sclerosis-associated-interstitial-lung

Research

JoVE Journal

Medicine

Medycyna

Ultrasonografia płuc jest nieinwazyjnym i cennym narzędziem do oceny chorób płuc u noworodków. Jednak względny brak referencyjnych norm, protokołów i wytycznych może ograniczać jego stosowanie. Naszym celem jest opracowanie ustandaryzowanego protokołu diagnostycznego ultrasonograficznego płuc u noworodków, który będzie wykorzystywany w podejmowaniu decyzji klinicznych.

Protokół i wytyczne dotyczące przyłóżkowego badania ultrasonograficznego płuc w diagnostyce chorób płuc u noworodków w oparciu o międzynarodowy konsensus ekspertów

Celem tego protokołu jest zapewnienie efektywnego czasowo sposobu segmentacji interesujących objętości na skanach tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości, aby wykorzystać je do dalszej analizy radiomicznej.

Segmentacja tomografii komputerowej płuc w celu identyfikacji konsolidacji i obszarów szkła mielonego w celu ilościowej oceny zapalenia płuc SARS-CoV

Ultrasonografia przyłóżkowa (POCUS) płuc dostarcza szybkich odpowiedzi w szybko zmieniających się scenariuszach klinicznych. Przedstawiamy skuteczny i pouczający protokół pozyskiwania obrazów do stosowania w warunkach intensywnej terapii.

USG płuc w miejscu opieki nad pacjentem u dorosłych: akwizycja obrazu

CT i 129Xe MRI dostarczają uzupełniających informacji o strukturze i funkcji płuc, które mogą być wykorzystane do analizy regionalnej za pomocą rejestracji obrazu. W tym miejscu udostępniamy protokół, który opiera się na istniejącej literaturze dotyczącej rejestracji obrazów 129Xe MR do CT przy użyciu platform typu open source.

Multimodalne obrazowanie płuc: wykorzystanie uzupełniających informacji z tomografii komputerowej i hiperpolaryzowanego rezonansu magnetycznego 129Xe do oceny struktury i funkcji płuc

Opisano protokół do generowania obrazów strukturalnych płuc o wysokiej rozdzielczości za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) o ultrakrótkim czasie echa (UTE). Protokół ten pozwala na uzyskanie obrazów za pomocą prostej sekwencji impulsów MRI podczas swobodnego oddychania.

Strukturalny rezonans magnetyczny płuc przy użyciu obrazowania ultrakrótkiego echa przy swobodnym oddychaniu, samobramkowaniu

Ten manuskrypt opisuje procedury operacyjne i środki ostrożności mające na celu zbadanie potencjalnych powszechnych mechanizmów patogennych łączących pierwotny zespół Sjögrena z gruczolakorakiem płuc poprzez analizę bioinformatyczną i weryfikację eksperymentalną.

Pierwotny zespół Sjögrena związany z gruczolakorakiem płuc: badanie potencjalnych powszechnych mechanizmów patogennych i weryfikacja eksperymentalna

Farmakoterapia polegająca na zastępowaniu dopaminy za pomocą L-DOPA jest najczęściej stosowanym leczeniem objawowym choroby Parkinsona, jednak wiąże się z efektami ubocznymi, w tym z mimowolnymi, nieprawidłowymi ruchami, określanymi mianem dyskinezy 1. W niniejszym materiale przedstawiono protokół obrazowania metodą spektrometrii mas MALDI, który pozwala wykryć zmiany w poziomach neuropeptydów w mózgu szczura związane z dyskinezą.

Obrazowanie spektrometrią mas MALDI neuropeptydów w chorobie Parkinsona

Ten artykuł opisuje szybką i efektywną metodę intubacji myszy do pomiarów funkcji płuc lub wkraplania płuc, która pozwala myszom na regenerację i badanie w późniejszym czasie.  Zabieg polega na niedrogim światłowodowym źródle światła, które bezpośrednio oświetla tchawicę.

Prosta metoda intubacji płuc myszy

Diagnostyczne obrazowanie ultrasonograficzne okazało się skuteczne w diagnozowaniu różnych chorób układu oddechowego u ludzi i zwierząt. Demonstrujemy kompleksowy protokół ultrasonograficzny wykorzystywany przez laboratorium dr Zuo do analizy kinetyki membrany, szczególnie w modelach mysich. Jest to również nieinwazyjna technika badawcza, która może dostarczyć ilościowych informacji na temat funkcji mięśni oddechowych myszy.

Diagnostyczne obrazowanie ultrasonograficzne funkcji membrany myszy

Opisujemy, jak uzyskać mapy parametryczne i wektorowe tensora dyfuzji piersi za pomocą rezonansu magnetycznego. Protokół i końcowe wyniki po przetworzeniu obrazowania są dostosowane do śledzenia cech architektonicznych piersi i wykrywania nowotworu złośliwego piersi.

Śledzenie cech architektonicznych sutka i wykrywanie raka piersi za pomocą obrazowania tensora dyfuzji rezonansu magnetycznego

Poznaj protokół HRCT do diagnostyki śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym. Naucz się interpretować kluczowe cechy obrazowania i monitorować progresję choroby.

Cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym

Przeglądaj więcej filmów