Um Protocolo de Avaliação Abrangente de Disfunção Bulbar em Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS)

Fala.Uma função controlada por neurônios motores bulbares é indiscutivelmente um dos atos motores mais complexos realizados por humanos. A fala é um produto de movimentos coordenados dos subsistemas respiratório, atório e motor articulatório. Os músculos da respiração fornecem energia para a geração da fala.

As estruturas laríngeas são a fonte da fonação ou da voz. A fonte atória é moldada em vários sons da fala pelas ações do subsistema articulatório composto pela língua, mandíbula e lábio inferior e superior. O subsistema atório composto pelos músculos do véu e da faringe é usado para evitar que o ar escape pelo nariz e para distinguir os sons da fala oral dos nasais.

Um LS é um distúrbio neurológico progressivo que afeta os neurônios motores dentro do cérebro e da medula espinhal. Uma vez que os neurônios motores do tronco cerebral estão envolvidos, as consequências devastadoras desta doença em Sue Atualmente em neurologia clínica, não temos uma medida objetiva e confiável da deterioração do neurônio motor bulbar. Isso leva a dificuldades de fala e deglutição.

Portanto, é essencial para nós ter uma avaliação que possamos seguir não apenas para fins de diagnóstico, mas para acompanhar os pacientes em toda a nossa clínica. Neste vídeo, mostraremos uma série de procedimentos que usamos em nossos laboratórios para avaliar a função bulbar em pacientes com SL. Atualmente, estamos usando este protocolo para investigar a relação entre a deterioração do sistema bulbar e a perda da comunicação oral, que é um objetivo clínico importante. O resultado desta pesquisa fornecerá o conhecimento essencial necessário para avançar em importantes objetivos clínicos e de pesquisa, incluindo a melhoria do diagnóstico e tratamento de A LS e a determinação da eficácia de novos medicamentos experimentais.

Demonstrando esses procedimentos estarão June Wong, uma estudante de pós-graduação, e Lori Horst, coordenadora de pesquisa do Laboratório de Produção de Fala da Universidade de Nebraska Lincoln. Para avaliar o subsistema respiratório, registre a pressão oral, o fluxo de ar e a acústica da fala usando o sistema de aerodinâmica Atory Primeiro registre a capacidade vital, o volume máximo de ar que é exalado após a inalação máxima, selecione o protocolo de capacidade vital PAS para o registro. Em seguida, conecte uma máscara facial descartável ao Pneumo Tacho.

Agora instrua o participante a inspirar o máximo possível e expirar ao máximo na máscara com o software PAS, derivar o volume expiratório máximo. Em seguida, colete a pressão subglótica a pressão do ar disponível nos pulmões para a produção de consoantes de pressão, selecione o protocolo de eficiência de voz PAS. Passe o tubo sensor de pressão pela máscara facial.

Oclua as passagens nasais com um clipe nasal. Para eliminar o possível escape do fluxo de ar nasal, segure a máscara contra o rosto do participante. Ajuste o tubo para que fique localizado na linha média da língua, aproximadamente dois centímetros na boca.

Instrua o participante a inspirar aproximadamente o dobro da quantidade normal e dizer pata sete vezes em uma expiração, mantendo o tom e o volume consistentes da pata da pata. A taxa é mantida em 1,5 sílabas por segundo. Meça a pressão oral de pico por cinco repetições de pata.

Por fim, grave a respiração da fala Durante a fala conectada, selecione o protocolo de fala PAS em execução. Colete o sinal do fluxo de ar usando uma máscara descartável ajustada ao redor do rosto, enfatizando o uso de uma frequência de fala normal e confortável. Instrua o participante a ler um parágrafo padrão de 60 palavras, desenvolvido especificamente para detecção precisa de limites de pausa automática.

Exporte os traços de fluxo de ar para um programa de software de análise de pausa de fala personalizado no matlab. Neste programa, identifique exemplos de pausas e inícios e deslocamentos de limiares de conjuntos de fala. Para esses eventos manualmente, o software SPA extrairá o tempo de pausa percentual automaticamente, entre outras medidas.

Para avaliar o subsistema laríngeo por meio de gravações de voz, utilizar equipamentos de gravação acústica de alta qualidade. Posicione o microfone a aproximadamente 15 centímetros de distância da boca. Agora posicione um microfone na unidade PAS, à mesma distância da boca.

Para coletar dados de SPL, coloque um clipe nasal para eliminar o efeito potencial da inadequação velofaríngea na qualidade da ação. Para fonação máxima, instrua o participante a inalar a quantidade máxima de ar possível e depois o destino. Admiração em um tom normal e volume pelo maior tempo possível.

Pratique pelo menos uma vez e enfatize a importância de fazer o máximo esforço antes de gravar. Usando a forma de onda acústica, meça a duração máxima da doação em segundos. Carregue a forma de onda acústica digitalizada no software de perfil de voz multidimensional para análises e extraia medidas de F médio, ruído zero para relação harmônica e porcentagem de jitter e brilho.

Entre outras medidas, avaliar o subsistema atório usando um exômetro. Certifique-se de calibrar o dispositivo antes de cada gravação. Coloque na cabeça do participante com a placa defletora, apoiada acima do lábio superior e posicionada paralelamente ao solo.

Peça ao participante para repetir uma frase nasal e uma não nasal três vezes em uma taxa de fala habitual e volume. Cinco, uma papoula, uma papoula. Identifique uma frase.

Calcule estatísticas descritivas para cada frase. Usando o software nater, calibre um sistema de captura de movimento óptico de alta resolução para registrar movimentos faciais em 3D, anexe marcadores reflexivos à cabeça e ao rosto do participante em pontos anatômicos específicos. Posicione o microfone para gravações acústicas de fala a cerca de 15 centímetros de distância da boca.

Peça ao participante para ler frases e frases em sua velocidade habitual de fala e volume. Tchau, Bobby. Uma papoula Verifique os movimentos dos marcadores faciais para rastrear erros e corrigir a cabeça com base na subtração dos componentes translacionais e rotacionais do movimento da cabeça.

Carregue os dados em um software de análise personalizado para derivar a velocidade de movimento de pico como o principal indicador de nossa função articulatória para a mandíbula e os lábios. Para adquirir simultaneamente dados de movimento e acústicos do rastreamento da língua, use uma onda de dispositivo de rastreamento eletromagnético. Conecte um sensor de seis D à ponte do nariz para registrar o movimento da cabeça Cole um pequeno sensor de cinco D na língua na linha média, aproximadamente dois centímetros posterior à ponta da língua para obter movimentos da língua independentes da mandíbula subjacente.

Ajuste o participante com um bloco de mordida de cinco milímetros pré-fabricado. Coloque o bloco de mordida entre os molares do lado direito da boca e, para evitar a ingestão do bloco de mordida, prenda o bloco de mordida com barbante. Agora peça ao participante para ler frases e frases.

Registre os movimentos da língua em relação à posição da cabeça após a aquisição. Transfira os dados para o smash para calcular a velocidade 3D e também para determinar um índice de mudança relacionada à doença de cada articulador com a inteligibilidade da frase. Medida de teste, inteligibilidade de fala e velocidade de fala.

Peça ao participante para ler a lista na velocidade habitual de fala e volume. Um juiz treinado que não é familiar para o participante transcreve as sentenças ortograficamente. O juiz também marca os inícios e compensações da sentença.

Finalmente, o software de inteligibilidade de sentenças gera resultados de inteligibilidade de fala e velocidade de fala. A avaliação instrumental de cada um desses subsistemas resulta em um perfil abrangente do desempenho da fala bulbar. Para um indivíduo, esse perfil forma a base para a compreensão do comprometimento da fala em relação ao desempenho normal.

Normalmente, os falantes saudáveis são 100% inteligíveis e leem de 190 a 220 palavras por minuto. Nesse caso, uma mulher de 72 anos diagnosticada com A LS definitiva é 90% inteligível e tem uma taxa de fala muito lenta de 94 palavras por minuto. Em comparação com controles saudáveis pareados por idade e sexo, seu subsistema respiratório parece estar funcionando de forma relativamente normal.

O tempo de pausa percentual é a única medida indicativa de uma mudança precoce na respiração. Para a fala, o subsistema atório indica tom vocal mais baixo do que o normal, maior variabilidade ciclo a ciclo medida pelo jitter e aumento da relação harmônico/ruído. O desempenho atório é caracterizado por um aumento notável do nasal na sentença oral, presumivelmente devido à fraqueza na musculatura vlofaríngea.

A redução no contraste entre os sons orais e nasais é notavelmente grande. Os articuladores orais mostram uma ligeira redução na velocidade de pico dos movimentos da mandíbula e do lábio inferior e uma queda muito grande na velocidade da língua. Em uma avaliação da mudança ao longo do tempo para o subsistema e medidas clínicas para dois indivíduos hipotéticos com um LS, a mudança ao longo do tempo é representada por inclinações padronizadas calculadas para cada medida em uma série de tempos de registro.

O sujeito um tem um perfil característico de bulbar a LS mostrando mudanças nas medidas bulbares com o subsistema articulatório mostrando a maior inclinação de declínio ao longo do tempo. O sujeito dois tem um perfil característico de LS espinhal a mostrando relativa estabilidade em todo o subsistema e medidas clínicas bulbares. Este protocolo fornecerá novos conhecimentos sobre como um LS afeta as funções bulbares, incluindo a fala.

Os dados ajudarão a desenvolver abordagens mais econômicas e clinicamente viáveis para quantificar o envolvimento bulbar. Essa avaliação bulbar objetiva pode ser usada no futuro para avaliar uma ampla gama de deficiências motoras da fala, incluindo aquelas relacionadas a acidente vascular cerebral, lesão cerebral traumática, esclerose múltipla e doença de Parkinson.