Um Protocolo de Avaliação Abrangente de Disfunção Bulbar em Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS)

Fala. Uma função controlada por neurônios motores bulbares é, sem dúvida, um dos atos motores mais complexos realizados pelos seres humanos. A fala é um produto de movimentos coordenados dos subsistemas motores respiratório, fonatório e articulatório. Os músculos da respiração fornecem a energia necessária para a produção da fala.

As estruturas laríngeas são a fonte da fonação ou voz. A fonte sonora é moldada em diversos sons da fala pelos movimentos do subsistema articulatório, composto pela língua, mandíbula e lábio inferior e superior. O subsistema articulatório, formado pelos músculos do véu palatino e da faringe, é utilizado para impedir que o ar escape pelo nariz e para distinguir sons da fala orais de sons nasais.

Uma EL é um distúrbio neurológico progressivo que afeta os neurônios motores no cérebro e na medula espinhal. Quando os neurônios motores do tronco encefálico estão envolvidos, as consequências devastadoras desta doença em Sue Atualmente na neurologia clínica, não dispomos de uma medida objetiva e confiável da deterioração do neurônio motor bulbar. Isso leva a dificuldades na fala e na deglutição.

É, portanto, essencial que tenhamos uma avaliação que possamos seguir não apenas para fins diagnósticos, mas também para acompanhar os pacientes ao longo de nossa clínica. Neste vídeo, mostraremos uma série de procedimentos que utilizamos em nossos laboratórios para avaliar a função bulbar em pacientes com ELA. Atualmente, estamos utilizando este protocolo para investigar a relação entre a deterioração do sistema bulbar e a perda da comunicação oral, o que representa um objetivo clínico importante. Os resultados desta pesquisa fornecerão conhecimentos essenciais necessários para avançar em objetivos importantes de pesquisa e clínicos, incluindo a melhoria do diagnóstico e do manejo da ELA e a determinação da eficácia de novas drogas experimentais.

Demonstrará esses procedimentos June Wong, aluna de pós-graduação, e Lori Horst, coordenadora de pesquisa no Laboratório de Produção da Fala da Universidade de Nebraska Lincoln. Para avaliar o subsistema respiratório, registre a pressão oral, o fluxo de ar e as acústicas da fala utilizando o sistema aerodinâmico Atory. Primeiro, registre a capacidade vital, o volume máximo de ar expirado após a inalação máxima; selecione o protocolo de capacidade vital PAS para a gravação. Em seguida, conecte uma máscara descartável ao Pneumo Tacho.

Agora, instrua o participante a inspirar o máximo possível e, em seguida, a expirar completamente dentro da máscara com o software PAS, obtendo assim o volume expiratório máximo. Em seguida, colete a pressão subglótica — a pressão do ar disponível nos pulmões para a produção de consoantes orais — selecionando o protocolo de eficiência de vozeamento do PAS. Passe o tubo sensor de pressão através da máscara facial.

Oclua as passagens nasais com um clipe nasal. Para eliminar possíveis vazamentos de fluxo de ar nasal, segure a máscara contra o rosto do participante. Ajuste o tubo para que ele fique localizado na linha média da língua, aproximadamente dois centímetros para dentro da boca.

Instrua o participante a inalar aproximadamente o dobro da quantidade normal e dizer "paw" sete vezes durante uma única expiração, mantendo o tom e o volume constantes: paw paw paw. A taxa é mantida em 1,5 sílabas por segundo. Meça a pressão oral máxima em cinco repetições de "paw".

Por fim, grave a respiração durante a fala conectada. Durante a fala contínua, selecione o protocolo de fala em movimento do PAS. Colete o sinal de fluxo de ar utilizando uma máscara descartável adaptada ao rosto, enfatizando o uso de uma taxa de fala e intensidade normais e confortáveis. Instrua o participante a ler um parágrafo padrão de 60 palavras, desenvolvido especificamente para detecção automática precisa dos limites de pausa.

Exporte os traços de fluxo de ar para um programa personalizado de análise de pausas na fala em matlab. Neste programa, identifique exemplos de pausas e pontos de início e término da fala, definindo limiares. Para esses eventos manualmente, o software SPA extrairá automaticamente o percentual de tempo de pausa, entre outras medidas.

Para avaliar o subsistema laríngeo por meio de gravações de voz, utilize equipamento acústico de gravação de alta qualidade. Posicione o microfone a aproximadamente 15 centímetros de distância da boca. Agora, posicione um microfone na unidade PAS, à mesma distância da boca.

Para coletar os dados de SPL, coloque uma pinça nasal para eliminar o efeito potencial da inadequância velofaríngea na qualidade da fonação. Para a fonação máxima, instrua o participante a inspirar a maior quantidade possível de ar e, em seguida, a falar. Emita um som vocal com entonação e intensidade normais pelo tempo mais longo possível.

Pratique pelo menos uma vez e enfatize a importância de realizar o máximo esforço antes da gravação. Utilizando a forma de onda acústica, meça a duração máxima da emissão em segundos. Carregue a forma de onda acústica digitalizada no software de perfil vocal multidimensional para análise e extraia as medidas da média da razão ruído/harmônico de F0 e porcentagem de jitter e shimmer.

Entre outras medidas, avalie o subsistema atório usando um exômetro. Certifique-se de calibrar o dispositivo antes de cada registro. Coloque-o na cabeça do participante com a placa defletora, apoiada acima do lábio superior e posicionada paralelamente ao solo.

Pedir ao participante que repita uma frase nasal e uma não nasal três vezes, com taxa de fala e intensidade habituais. Cinco, uma papoula, uma papoula. Identificar uma frase.

Calcule estatísticas descritivas para cada frase. Utilizando o software nater, calibre um sistema de captura óptica de movimento de alta resolução para registrar movimentos faciais em 3D, fixe marcadores refletivos na cabeça e no rosto do participante em pontos anatômicos específicos. Posicione o microfone para gravações acústicas da fala a cerca de 15 centímetros de distância da boca.

Pedir ao participante que leia frases e expressões em sua taxa e intensidade habituais de fala. Tchau, Bobby. Uma papoula Verificar movimentos dos marcadores faciais quanto a erros de rastreamento e corrigir a cabeça com base na subtração das componentes translacional e rotacional do movimento da cabeça.

Carregue os dados em um software de análise personalizado, o smash, para derivar a velocidade máxima de movimento como o indicador principal de nossa função articulatória para a mandíbula e os lábios. Para adquirir simultaneamente dados de movimento e acústicos do rastreamento da língua, utilize um dispositivo eletromagnético de rastreamento, o wave. Fixe um sensor seis D na ponte do nariz para registrar o movimento da cabeça. Cole um pequeno sensor cinco D na língua, na linha média, aproximadamente dois centímetros posterior à ponta da língua, para obter movimentos da língua independentes da mandíbula subjacente.

Coloque no participante um bloco oclusal pré-fabricado de cinco milímetros. Posicione o bloco oclusal entre os molares do lado direito da boca e, para evitar a deglutição do bloco, fixe-o com um fio. Em seguida, peça ao participante que leia frases e sentenças.

Registre os movimentos da língua em relação à posição da cabeça após a aquisição. Transfira os dados para o smash para calcular a velocidade 3D e também para determinar um índice de alteração relacionada à doença de cada articulador com a inteligibilidade da frase. Meça o teste, a inteligibilidade da fala e a taxa de fala.

Pedir ao participante que leia a lista em sua taxa e intensidade de fala habituais. Um juiz treinado, desconhecido pelo participante, transcreve ortograficamente as frases. O juiz também marca os inícios e os fins das frases.

Por fim, o software de inteligibilidade de frases gera resultados de inteligibilidade da fala e taxa de fala. A avaliação instrumental de cada um desses subsistemas resulta em um perfil abrangente do desempenho da fala bulbar. Para um indivíduo, esse perfil constitui a base para a compreensão do comprometimento da fala em relação ao desempenho normal.

Normalmente, falantes saudáveis são 100% inteligíveis e leem de 190 a 220 palavras por minuto. Neste caso, uma mulher de 72 anos diagnosticada com ELA definitiva é 90% inteligível e apresenta uma taxa de fala muito lenta de 94 palavras por minuto. Em comparação com controles saudáveis pareados por idade e sexo, seu subsistema respiratório parece estar funcionando relativamente normalmente.

O tempo percentual de pausa é a única medida que indica uma alteração precoce na respiração. Na fala, o subsistema atório indica uma frequência vocal mais baixa que o normal, maior variabilidade ciclo a ciclo medida pelo jitter e aumento da razão harmônico-ruído. O desempenho atório é caracterizado por um aumento acentuado da nasalização na frase oral, presumivelmente devido à fraqueza da musculatura velofaríngea.

A redução no contraste entre sons orais e nasais é notavelmente grande. Os articuladores orais apresentam leve redução na velocidade máxima dos movimentos da mandíbula e do lábio inferior, e uma queda muito acentuada na velocidade da língua. Em uma avaliação da mudança ao longo do tempo para o subsistema e medidas clínicas de dois indivíduos hipotéticos com uma LS, a alteração ao longo do tempo é representada por inclinações padronizadas calculadas para cada medida ao longo de uma série de momentos de gravação.

O sujeito um apresenta um perfil característico de ELA bulbar, mostrando alterações nas medidas bulbares, com o subsistema articulatório exibindo a maior inclinação de declínio ao longo do tempo. O sujeito dois apresenta um perfil característico de ELA espinal, mostrando estabilidade relativa entre os subsistemas e medidas clínicas bulbares. Este protocolo fornecerá novos conhecimentos sobre como a ELA afeta as funções bulbares, incluindo a fala.

Os dados ajudarão a desenvolver abordagens mais economicamente eficientes e clinicamente viáveis para quantificar o envolvimento bulbar. Essa avaliação objetiva do bulbo pode ser usada no futuro para avaliar uma ampla gama de comprometimentos motores da fala, incluindo aqueles relacionados ao acidente vascular cerebral, lesão cerebral traumática, esclerose múltipla e doença de Parkinson.