O ciclo de ureia é a principal forma que os mamíferos eliminam a amónia, um composto nitrogenado residual do catabolismo proteico, do corpo através da conversão para ureia o que é realizado pelas células do fígado. Começando na mitocôndria celular, a amónia é transformada primeiro no composto carbamilfosfato usando o bicarbonato, a energia na forma de ATP, e a enzima carbamilfosfato sintetase um. Em seguida, a enzima ornitina transcarbamilase combina carbamilfosfato e o aminoácido ornitina em citrulina que é transferida para o citosol.Nesta terceira etapa, a citrulina combina com o aspartato para formar argininosuccinato. Esta reação é enzimática governada por argininosuccinato sintetase e requer uma grande quantidade de energia convertendo ATP em AMP. O argininosuccinato é então clivado em arginina e fumarato pela enzima argininosuccinato liase.Na etapa final, a enzima arginase um divide a arginina em ureia e ornitina. A ureia é em última instância excretada pelos rins. A ornitina volta para a mitocôndria para voltar a participar do ciclo da ureia.