Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

23.4: ЦСМ
СОДЕРЖАНИЕ

JoVE Core
Biology

A subscription to JoVE is required to view this content. You will only be able to see the first 20 seconds.

Education
ЦСМ
 
Этот закадровый голос сгенерирован компьютером
ТРАНСКРИПТ
* Текстовый перевод сгенерирован компьютером

23.4: ЦСМ

Цикл мочевины описывает, как клетки печени преобразуют аммиак в мочевину. Аммиак является токсичным продуктом отходов белка катаболизма. Земельные животные должны преобразовать аммиак в менее токсичные мочевины, которые могут быть безопасно устранены почек с мочой. Морские животные выделяют аммиак непосредственно, а окружающая вода разбавляет аммиак до безопасного уровня.

Есть пять основных шагов в цикле мочевины:

  1. преобразование аммиака (NH3) в карбамойл фосфат
  2. введение орнитина в преобразование карбамойлового фосфата в цитруллин
  3. преобразование цитруллина в аргиносучинат с участием аспарта и химической энергии (АТФ)
  4. преобразование аргиносуччината в аргинин с фумаратом в качестве посыряха
  5. образование мочевины и орнитина из аргинина

Обратите внимание, что орнитин используется на втором этапе и регенерируется на последнем этапе. Так как орнитин перерабатывается, цикл мочевины иногда называют орнитин цикла.

Повышенный уровень аммиака в крови, или гипераммонемия, является результатом прерывания цикла мочевины. Это может произойти на уровне органов, где рубцовая ткань блокирует кровоснабжение печени. Рубцовая ткань, или цирроз печени, может быть результатом хронического злоупотребления алкоголем, гепатита В или инфекции гепатита С.

В клетках печени, нарушение цикла мочевины также может произойти в любой из его пяти шагов. Орнитин транскарбамилаза дефицита (OTCD) является наследственным метаболическим расстройством, что приводит к полному или частичному дефициту ферментов в шаге 2, влияющих на производство цитруллина из орнитина и карбамуила фосфата.

Гипераммонемия у взрослых, в результате цирроза печени или позднего начала метаболических расстройств, может привести к дефициту внимания и других когнитивных нарушений. Они также находятся на более высокий риск смерти от печеночной недостаточности. У новорожденных с раннего начала дефицита ферментов, задержки в развитии можно ожидать. Если не диагностировать и лечить, эти младенцы рискуют комы и смерти. Как повышенный аммиак повреждает мозг, чтобы произвести когнитивные и задержки в развитии еще не до конца понял; однако, нарушения в аминокислотах и уровнях нейромедиатора, нарушения функции ионных каналов, и дефицит энергии в головном мозге были предложены в качестве возможных механизмов.


Литература для дополнительного чтения

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
simple hit counter