Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

23.4: ЦСМ
СОДЕРЖАНИЕ

JoVE Core
Biology

A subscription to JoVE is required to view this content. You will only be able to see the first 20 seconds.

Education
Urea Cycle
 
ТРАНСКРИПТ

23.4: ЦСМ

<

Цикл мочевины описывает, как клетки печени превращают аммиак в мочевину. Аммиак - токсичный продукт катаболизма белков. Наземные животные должны преобразовывать аммиак в менее токсичную мочевину, которая может безопасно выводиться почками с мочой. Морские животные выделяют аммиак напрямую, а окружающая вода разбавляет его до безопасного уровня.

В цикле мочевины есть пять основных этапов:

  1. превращение аммиака (NH 3 ) в карбамоилфосфат
  2. введение орнитина в превращение карбамоилфосфата в цитруллин.
  3. превращение цитруллина в аргиносукцинат с участием аспартата и химической энергии (АТФ)
  4. превращение аргиносукцината в аргинин с фумаратом в качестве побочного продукта.
  5. образование мочевины и орнитина из аргинина

Обратите внимание, что орнитин используется на втором этапе и регенерируется на последнем этапе. Поскольку орнитин перерабатывается, цикл мочевины иногда называют циклом орнитина.

Повышенный уровень аммиака в крови или гипераммониемия возникает в результате прерывания цикла мочевины. Это может произойти на уровне органа, где рубцовая ткань блокирует кровоснабжение печени. Рубцовая ткань или цирроз могут возникнуть в результате хронического злоупотребления алкоголем, гепатита B или гепатита C.

В клетках печени нарушение цикла мочевины также может происходить на любом из его пяти этапов. Дефицит орнитин-транскарбамилазы (ОТКД) - это наследственное нарушение обмена веществ, которое приводит к полному или частичному дефициту ферментов на этапе 2, влияя на выработку цитруллина из орнитина и карбамоилфосфата.

Гипераммониемия у взрослых, возникающая в результате цирроза или поздних метаболических нарушений, может привести к дефициту внимания и другим когнитивным нарушениям. Они также подвержены более высокому риску смерти от печеночной недостаточности. У новорожденных с ранним началом недостаточности ферментов можно ожидать задержки развития. Если не поставить диагноз и не лечить, этим младенцам грозит кома и смерть. Как повышенный уровень аммиака повреждает мозг, вызывая задержку когнитивных функций и развития, еще не совсем понятно; однако в качестве возможных механизмов были предложены нарушения в уровнях аминокислот и нейромедиаторов, нарушение функции ионных каналов и дефицит энергии в мозге.


Литература для дополнительного чтения

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
simple hit counter