尿素循环是哺乳动物 消除氨的主要途径, 氨是蛋白质分解代谢的含氮废物, 从身体通过转化为尿素, 这是由肝脏细胞完成的。 从细胞线粒体开始, 首先使用碳酸氢盐, ATP形式的能量 和氨基甲酰磷酸合成酶1 将氨改变为复合氨基甲酰磷酸酯。 接下来,酶鸟氨酸转氨甲酰酶 将氨基甲酰磷酸和氨基酸鸟氨酸 结合到瓜氨酸中,其转移到胞质溶胶中。 在第三步中,瓜氨酸与天冬氨酸结合 形成精氨基琥珀酸盐。 该反应是由精氨基琥珀酸 合成酶控制的酶反应, 并且通过将ATP转化为AMP, 需要大量能量。 然后通过精氨基琥珀酸裂解酶 将精氨基琥珀酸裂解成精氨酸和富马酸盐 在最后一步中,酶精氨酸酶1 将精氨酸分裂成尿素和鸟氨酸。 尿素最终由肾脏排泄。 鸟氨酸又回到了 线粒体再次参与尿素循环。