尿素サイクルは 哺乳動物がタンパク異化の窒素老廃物である アンモニアを尿素に変換して 体内から排出する主なシステムであり 肝臓の細胞によって行われます。細胞のミトコンドリアで開始され アンモニアはまず、重炭酸塩、ATPの形態でのエネルギー そして酵素であるカルバモイルリン酸シンテターゼ1を使用して カルバモイルリン酸という化合物に変換されます。次に、酵素のオルニチントランスカルバミラーゼが カルバモイルリン酸とアミノ酸であるオルニチンと結合してシトルリンとなり 細胞質ゾルへと輸送されます。3つ目のステップは、シトルリンがアスパラギン酸と結合し アルギニノコハク酸塩が形成されます。この反応は酵素的なもので アルギノコハク酸シンテターゼによって制御され ATPからAMPへの変換による 大量のエネルギーを必要とします。アルギニノコハク酸塩はその後、酵素のアルギニノコハク酸リアーゼによって アルギニンとフマル酸に開裂します。最後は酵素のアルギナーゼ1によって アルギニンが尿素とオルニチンに分裂します。尿素は最終的に腎臓から排出されます。オルニチンはミトコンドリアへと戻り 再び尿素サイクルに入ります。