Back to chapter

6.13:

ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…

JoVE Core
Molecular Biology
A subscription to JoVE is required to view this content.  Sign in or start your free trial.
JoVE Core Molecular Biology
Animal Mitochondrial Genetics

Languages

Share

ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΈ производят Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ энСргиСй ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ АВЀ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ СдинствСнными ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π΅Π»Π»Π°ΠΌΠΈ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ систСму. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ соврСмСнная митохондрия ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»Π° ΠΈΠ· аэробной Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, которая сформировала Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ²Ρ‹Π³ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ, ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠΌΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ, Π°ΡΡΠΎΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΡŽ со своим Ρ…ΠΈΡ‰Π½ΠΈΠΊΠΎΠΌ. Π‘ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ‚ этой Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π½Ρ‹ Π².ядро Π”ΠΠš ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-хозяина, Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ Π±Ρ‹Π»ΠΈ утСряны, оставив Π·Π° собой Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ, Π½ΠΎ Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΡƒΡŽ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π”ΠΠš. НСкоторыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ сотни ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΉ. Π’ Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, красныС кровяныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π½Π΅ содСрТат ΠΈΡ… совсСм.КаТдая митохондрия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄ΠΎ 10 ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš. ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš закрытая, ΡˆΠ°Ρ€ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡ‚ 14, 000 Π΄ΠΎ 20, 000 ΠΏΠ°Ρ€ оснований Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ оснований, ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π² ядСрной Π”ΠΠš. Π­Ρ‚Π° ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ нСбольшоС число Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», 16s ΠΈ 12s Ρ€ΠΈΠ±ΠΎΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ РНК, Π΄ΠΎ 25 РНК пСрСноса, ΠΈ 13 Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ.ЯдСрная Π”ΠΠš ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ для ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Около 93 ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π”ΠΠš ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, Π² ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ядСрной Π”ΠΠš, Π³Π΄Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1%ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ области. Π­Ρ‚ΠΎ отчасти ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ рСгулярными ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ эукариотичСской Π”ΠΠš, ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš.НСсколько ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° пСрСводятся ΠΈΠ½Π°Ρ‡Π΅, Π² зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π”ΠΠš. НапримСр, ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ UGA ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½ Π² ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš. Π’ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ это стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ Π² ядСрной Π”ΠΠš.ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΡƒΡŽ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΡŽ, Ρ‡Π΅ΠΌ ядСрная Π”ΠΠš, ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² Π΄Π΅ΡΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π· Π²Ρ‹ΡˆΠ΅. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš Π½Π΅ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π΅Π½Π° гистонами ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎ ядСрной Π”ΠΠš, ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π° Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² кислорода, Π³Π΅Π½Π΅Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Ρ… Π²ΠΎ врСмя ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ½Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ эффСктивный ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ восстановлСния Π”ΠΠš.ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš всСгда происходит ΠΎΡ‚ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΊ потомству. Π­Ρ‚ΠΎ называСтся наслСдованиС ΠΏΠΎ матСринской Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. НаслСдованиС ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ происходит, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ послС оплодотворСния нСсколько ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΠ²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² спСрмС, Π΄Π΅Π³Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚.Π’ Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅ врСмя ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ митохондрия Π² ΠΎΠ²ΡƒΠΌΠ΅ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² составС Π·Π°Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠ° ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ всСм ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌ Π² потомствС.

6.13:

ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π΅Π»Π» Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ собствСнныС нСзависимыС Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΡ‹. ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… прСдставляСт собой Π΄Π²ΡƒΡ…Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Π·Π°ΠΌΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π΅Π²ΡƒΡŽ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρƒ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 20 000 ΠΏΠ°Ρ€ оснований. ΠœΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Π° Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π΄Π²ΡƒΡ… Π΅Π΅ Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ, тяТСлая Ρ†Π΅ΠΏΡŒ, ΠΈΠ»ΠΈ H-Ρ†Π΅ΠΏΡŒ, Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Π° Π³ΡƒΠ°Π½ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ комплСмСнтарная Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Π° Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ называСтся Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΎΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ L-Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ. По ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с ядСрной Π”ΠΠš ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ Π½Π΅ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… областСй ΠΈ характСризуСтся ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΌ отсутствиСм ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ². ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π΅Π΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎ располоТСны Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Ρƒ, ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ области. D-пСтля являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ рСгуляторной Π½Π΅ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš, которая Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ содСрТит Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° Ρ€Π΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ H-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΉ отличаСтся ΠΎΡ‚ ядСрного ΠΊΠΎΠ΄Π° Π”ΠΠš нСсколькими ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ. НапримСр, Π² ядСрной Π”ΠΠš ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ UGA, AUA ΠΈ AGA / AGG ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½, ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½ ΠΈ Π°Ρ€Π³ΠΈΠ½ΠΈΠ½, соотвСтствСнно, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½, ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ ΠΈ стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½, соотвСтствСнно. 

РСпликация ядСрной Π”ΠΠš согласована с ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ†ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠΌ ΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π΅Π½Π° Π΄ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° являСтся Π΅Π³ΠΎ спокойная рСпликация Π”ΠΠš, Π³Π΄Π΅, Π² ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ядСрной Π”ΠΠš, рСпликация Π½Π΅ зависит ΠΎΡ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π° ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π½ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Π΄Π°ΠΆΠ΅ послС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ дСлСния.

ΠœΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ наслСдованиС

Π£ ΠΌΠ»Π΅ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π”ΠΠš наслСдуСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΡ‚ матСринского ΠΎΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π² спСрматозоидах, ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ±ΠΈΠΊΠ²ΠΈΡ‚ΠΈΠ½-опосрСдованным ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Π² Π·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Π΅.  ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½Π°Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ заболСваниям, ΠΊΠ°ΠΊ наслСдствСнная оптичСская нСйропатия Π›Π΅Π±Π΅Ρ€Π° ΠΈΠ»ΠΈ синдром ЛСя, поэтому,  Ссли ΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ нСсСт Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π΅Π΅ потомство ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ эти заболСвания. Π’ послСднСС врСмя Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΉ, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.   ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π΄ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ядро матСринского ΠΎΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π° пСрСносится Π² энуклСированный ΠΎΠΎΡ†ΠΈΡ‚ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π° с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ митохондриями. Π­Ρ‚Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»Π° ΠΊ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ “Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ”, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ унаслСдовал ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ.

Suggested Reading

  1. Chinnery, Patrick Francis, and Gavin Hudson. "Mitochondrial genetics." British Medical Bulletin 106, no. 1 (2013): 135-159.  
  2. DiMauro, Salvatore, and Guido Davidzon. "Mitochondrial DNA and disease." Annals of Medicine 37, no. 3 (2005): 222-232.
  3. Zhang, Xiaoxue, and Si Wang. "From the first human gene-editing to the birth of three-parent baby." Science China Life Sciences 59, no. 12 (2016): 1341-1342.