Chapter 6: DNA Replication

Back to chapter

6.13:

علم وراثة ميتوكوندريا الحيوان

JoVE Core
Molecular Biology

A subscription to JoVE is required to view this content. Sign in or start your free trial.

JoVE Core Molecular Biology

Animal Mitochondrial Genetics

Previous Video
6.12: Non-nuclear Inheritance

Next Video
6.14: Comparing Mitochondrial, Chloroplast, and Prokaryotic Genomes

Languages

Share

English العربية 中文 Nederlands français Deutsch עברית italiano 日本語 한국어 português русский español Türkçe

الميتوكوندريا تنتج جزييئات أيه تى بى الغنية بالطاقة وهي العضيات الوحيدة في الخلية الحيوانية التى تمتلك نظامها الجيني الخاص بها فى الوقت الراهن يعتقد أن الميتوكوندريا 00:00:12.480 00:00:15.720 تطورت من بكتيريا هوائية التي شكلت منفعة متبادلة أو تكافلية, تزاملا مع مفترسها. مع مرور الوقت العديد من الجينات من هذه البكتيريا تم نقلها إلى الحمض النووي للخلية المضيفة والجينات الأخرى قد فُقدوا تاركين خلفهم دى إن أيه مايتوكوندورى صغير ولكن مستقل 00:00:35.490 00:00:38.340 بعض الخلايا مثل خلايا العضلات يمكن أن تحتوي على مئات الميتوكوندريا. بينما البعض الآخر مثل خلايا الدم الأحمر لا تحتوي على أي منها كل ميتوكوندرين يمكن أن تحتوي حتى 10 نسخ من ميتوكوندوريا دى إن أيه.دى إن أيه الميتوكوندوريى هو جزىء دائرى مغلق متفاوت في الطول من 14000 إلى 20000 أزواج قاعدية في الخلايا الحيوانية بالمقارنة مع الملايين من أزواج القواعد الموجودة في دى إن أيه النووى. هذا الدى إن إيه الميتوكوندرورى يشفر عددًا صغيرًا فقط من الجزيئات الحيوية 16 إس و 12 إس ريبوسومال أر إن إيه و 13 بروتين سلاسل تنفسية. دى إن إيه النووى يشفر البروتينات المتبقية 00:01:23.140 00:01:26.200 اللازمة لوظيفة الميتوكوندريا.حوالي 93٪من ال دى إن أيه الميتوكوندوريى يشفر البروتينات على عكس دى إن أيه النووي حيث حوالي 1٪فقط تكون مناطق مشفرة. هذا جزئيًا بسبب أن الإنترونات وهي سمة عادية من سمات الدى إن أيه فى حقيقيات النواة تكون غائبة في دى إن أيه الميتوكوندوريى. عدة متسلسلات من الشفرة الجينية يتم ترجمتها بشكل مختلف حسب نوع الحمض النووي.على سبيل المثال شفرة ترمز للتريبتوفان في ال دى إن أيه الميتوكوندورى. في حين أنها شفرة توقف فى ال دى أن أيه النووى. الدى إن أيه الميتوكوندوري له معدل أسرع فى التطور عن دى إن إيه النووى بسبب معدل الطفرة في دى إن إيه الميتوكوندوري يكون أعلى من عشرة أضعاف.هذا بسبب أن دى إن أيه الميتوكوندورى غير محمي بالهستونات مثل ذلك الذى فى دى إن أيه النووى ويتعرض لمركبات الأكسجين التفاعلية الناشئة 00:02:25.470 00:02:27.990 خلال تفاعلات الميتوكوندريا. بالإضافة إلى ذلك فإنه يحتوي أيضًا على عدد أقل من آليات تصليح الدى إن إيه. نقل دى إن أيه الميتوكوندورى دائما يحدث من الأم للنسل.يُعرف هذا باسم إرث الأم. يحدث إرث الأم لأنه, بعد الإخصاب عدد قليل من الميتوكوندريا الموجودة في الحيوانات المنوية تتحلل. في حين أن الميتوكوندريا الكثيرة في البويضة تبقى موجودة في الجنين وتكون قد مررت لكل الخلايا في الذرية.

6.13:

علم وراثة ميتوكوندريا الحيوان

من بين جميع العضيات في الخلية الحيوانية ، تمتلك الميتوكوندريا فقط جينومها المستقل. الحمض النووي للميتوكوندريا للحيوان هو جزيء دائري مغلق مزدوج الشريطة يحتوي على حوالي 20000 زوج قاعدي. الحمض النووي للميتوكوندريا فريد من نوعه في واحد من الاثنين. السلاسل، الثقيل، أو H ، – ستراند غنية بالجوانين، في حين أن الشريط التكميلي غني بالسيتوزين ويسمى الضوء، أو L، ستراند. مقارنة بالحمض النووي النووي، يحتوي الحمض النووي للميتوكوندريا على نسبة منخفضة جدًا من المناطق غير المشفرة و يتميز بالغياب التام للإنترونات. كما أن جيناتها متقاربة جدًا وبعضها يحتوي على مناطق متداخلة. D-حلقة هي أهم منطقة تنظيمية غير مشفرة للحمض النووي للميتوكوندريا ، والتي تحتوي أيضًا على أصل التكرار بالنسبة إلى H-ستراند. يختلف الكود الجيني للميتوكوندريا عن كود DNA النووي فيما يتعلق بعدد قليل من الكودونات. على سبيل المثال ، كودون UGA و AUA و AGA / AGG لكودون STOP و إيزولوسين و أرجينين، على التوالي، في DNA النووي بينما نفس الكودونات رموز التربتوفان والميثيونين وكودون STOP ، على التوالي، في الحمض النووي للميتوكوندريا الحيوانية. &#160؛

يتم تنسيق تكرار الحمض النووي مع دورة الخلية ويجب الانتهاء منه قبل حدوث انقسام الخلية. سمة مميزة أخرى لجينوم الميتوكوندريا هي استرخاء تكرار الحمض النووي، حيث على عكس الحمض النووي النووي، يكون التكاثر مستقلاً عن دورة الخلية ويمكن أن يستمر في الخلايا الوليدة حتى بعد انقسام الخلية.

إرث الأم

في الثدييات، يتم توريث الحمض النووي للميتوكوندريا من بويضة الأم فقط حيث يتم تحلل الميتوكوندريا الموجودة في الحيوانات المنوية بشكل انتقائي بواسطة مسار يتوسطه اليوبيكويتين في البيضة الملقحة. &#160؛ يمكن أن تؤدي الطفرات في جينات الميتوكوندريا إلى أمراض مثل الاعتلال العصبي البصري الوراثي ليبر أو متلازمة لي. لذلك ، &#160؛ إذا كانت الأم تحمل مثل هذه الطفرات، يمكن أن يرث نسلها هذه الأمراض. في الآونة الأخيرة، يمكن أن تسمح العلاجات الجديدة مثل استبدال الميتوكوندريا بولادة طفل غير مصاب لأم مصابة. &#160؛ &#160؛ يتم نقل نواة البويضة الأم إلى بويضة مستأصلة من متبرع سليم مع ميتوكوندريا طبيعية قبل الإخصاب. أدت هذه التقنية إلى ولادة ما يسمى &#8220؛ طفل بثلاثة أبوين، &#8221؛ من لم يرث مرض الميتوكوندريا الأم.

Suggested Reading

Chinnery, Patrick Francis, and Gavin Hudson. "Mitochondrial genetics." British Medical Bulletin 106, no. 1 (2013): 135-159.
DiMauro, Salvatore, and Guido Davidzon. "Mitochondrial DNA and disease." Annals of Medicine 37, no. 3 (2005): 222-232.
Zhang, Xiaoxue, and Si Wang. "From the first human gene-editing to the birth of three-parent baby." Science China Life Sciences 59, no. 12 (2016): 1341-1342.