Back to chapter

9.1:

ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄

JoVE Core
Molecular Biology
A subscription to JoVE is required to view this content.  Sign in or start your free trial.
JoVE Core Molecular Biology
Translation

Languages

Share

трансляция это процСсс синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° с шаблона ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ РНК, ΠΈΠ»ΠΈ мРНК. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс начинаСтся с нСбольшой ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρ‹ рибосомы, связанной с ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π ΠΠš, которая связываСтся с 5-ΡˆΡ‚Ρ€ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ½Ρ†ΠΎΠΌ мРНК. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ начнётся сканированиС ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΉ ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚ 5-ΡˆΡ‚Ρ€ΠΈΡ… Π΄ΠΎ 3-ΡˆΡ‚Ρ€ΠΈΡ… Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΎΠ½Π° Π½Π΅ столкнётся с AUG ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΡΠ»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π² качСствС мСста ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ трансляции.Π”Π°Π»Π΅Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π ΠΠš Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΡΠ³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ с AUG ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΡ€ΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ рибосомы. Начнётся синтСз Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‚Π ΠΠš, нСсущая свою аминокислоту, привяТСтся ΠΊ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρƒ мРНК Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π΅Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½. Π­Ρ‚ΠΎ дСйствиС ставит Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ аминокислоту Π² нСпосрСдствСнной близости ΠΊ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΠΈΠ½ΠΊΠΎΡ€ΠΏΠΎΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ аминокислотС, которая ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΡƒΡŽ связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ двумя аминокислотами.Врансляция продолТаСтся, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ рибосома ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρƒ Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Ρ‘Π΄ называСтся транслокациСй, ΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° рибосома Π½Π΅ столкнётся со стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ. Π‘Ρ‚ΠΎΠΏ-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‚ΠΎ Ρƒ Π½ΠΈΡ… Π½Π΅Ρ‚ Ρ‚Π ΠΠš.ВмСсто этого Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ высвобоТдСния, ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊ стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρƒ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ заставляСт рибосому Π²Ρ‹ΠΏΡƒΡΡ‚ΠΈΡ‚ΡŒ вновь синтСзированный Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΈΡΡΠΎΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΡŽ рибосом.

9.1:

ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄

<

ΠžΠ±Π·ΠΎΡ€

Врансляция – это процСсс синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ· гСнСтичСской ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, пСрСносимой ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ РНК (мРНК). ПослС транскрипции ΠΎΠ½ составляСт послСдний шаг Π² экспрСссии Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс осущСствляСтся рибосомами, комплСксами Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈ спСциализированных ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» РНК. Рибосомы, транспортная РНК (Ρ‚Π ΠΠš) ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π² производствС Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ аминокислот & mdash; ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π°.

Врансляция создаСт ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ

Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ & ldquo; ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ & rdquo; ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² – ΠΎΡ‚ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½ Π΄ΠΎ волос Π½Π° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π΅ ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² вашСй ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы – ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· этих Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² кодируСтся Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π² Π”ΠΠš ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°. Π¦Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π΄ΠΎΠ³ΠΌΠ° Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ гласит, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСнСтичСская информация прСобразуСтся Π² Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ Π² процСссС транскрипции ΠΈ трансляции.

Врансляция происходит Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ ядра

Π­ΡƒΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ядро, Π³Π΄Π΅ мРНК транскрибируСтся ΠΈΠ· Π”ΠΠš. ПослС транскрипции, мРНК Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΈΠ· ядра, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π² Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΡƒ аминокислот-ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² – ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅, Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π² Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π² Π³Ρ€ΡƒΠ±ΠΎΠΌ эндоплазмичСском Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΡƒΠΌΠ΅, Π³Π΄Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ этого, ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚Ρ‹ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ядСрного отсСка, поэтому ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ происходит Π² Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π² связи с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ мРНК всС Π΅Ρ‰Π΅ транскрибируСтся.

ΠŸΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ² Π² мРНК опрСдСляСт ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ

ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ Π² мРНК соотвСтствуСт ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· 20 аминокислот, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° Ρ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ снабТСны, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ для аминокислот. Другая ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° РНК, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡Π° РНК (Ρ‚Π ΠΠš), ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π·Π° обСспСчСниС ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ аминокислоты, Π½Π° основС ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°, рибосомы Π²ΠΎ врСмя трансляции. На ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Ρ‚Π ΠΠš Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹, Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ°ΠΊΠΈΠ»-Ρ‚Π ΠΠš синтСтазы, ΠΊΠΎΠ²Π°Π»Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ аминокислоту ΠΊ мСсту крСплСния, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ антикодоновая ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, располоТСнная Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ Ρ‚Π ΠΠš, обСспСчит доставку ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ аминокислоты Π² рибосому. НСкоторыС ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Ρ‚Π ΠΠš способны ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ с Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ позволяСт ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΡƒΡŽ ΠΊΠ°ΠΊ эффСкт колСбания. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Ρ‚Π ΠΠš ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΡƒΡŽ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ с Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠΈΠΌ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ мРНК ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌΠΈ двумя Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ.

НСкоторыС наслСдствСнныС заболСвания Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ· Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ трансляции

Врансляция – это слоТный процСсс, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ зависит ΠΎΡ‚ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ спСктра ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° Π»ΡŽΠ±ΡƒΡŽ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ этого Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ инструмСнтария ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ болСзнь. НапримСр, гипСрфСрритиномия Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ хранСния ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстная ΠΊΠ°ΠΊ синдром ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹, являСтся Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π² 5′ нСтранслированной области мРНК, области, которая ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для Π½Π°Π±ΠΎΡ€Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄Π°. Π­Ρ‚ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ аномально высокиС Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΡ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄Π° Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, заставляя Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ тканях ΠΏΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°Π²ΡˆΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π»ΠΈΠ½Π·Ρ‹ Π³Π»Π°Π· Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ заболСвания связаны с мутациями Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚Π ΠΠš ΠΈ рибосомныС ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρ‹. НапримСр, болСзнь костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Алмазно-ЧСрная анСмия проистСкаСт ΠΈΠ· ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ RPS19, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π΅ нСбольшого рибосомного подраздСлСния.

Suggested Reading

Scheper, G. C., van der Knaap, M. S., & Proud, C. G. (2007). Translation matters: protein synthesis defects in inherited disease. Nature Reviews Genetics, 8(9), 711. [Source]