Summary
התווינו שיטה של עירוי חליפין ידני רציף לטיפול אנמיה חרמשית בחולים. פרוטוקול בטוח זה תוכנן ביעילות להגביל עודף ברזל בחולים זקוקים לעירויי הכרוני ניתן להשתמש בהרחבה בלי שום ציוד מיוחד.
Abstract
ילדים עם אנמיה חרמשית (SCA) עלולים להיות בסיכון של vasculopathy המוחין ושבץ, אשר ניתן למנוע על ידי תוכניות עירוי כרוניות. עירויי חוזר של תאי דם אדומים ארז (PRBCs) הוא כיום הטכניקה הפשוטה ביותר בשימוש עבור תוכניות עירוי כרוניות. עם זאת, עודף ברזל הוא אחת מהתופעות העיקריות הלוואי של טיפול זה. עוד שיטות מפותחות קיימות, בעיקר apheresis של RBC (erythrapheresis), אשר הוא כיום השיטה הבטוחה והיעילה ביותר. עם זאת, הוא יקר, מסובך, ולא יכול להיות מיושם בכל מקום, וגם לא מתאים לכל החולים. עירויי חילופי ידני לשלב phlebotomies מדריך אחד או יותר עם עירוי PRBC.
באותו מחל נייד הפנית המרכז של מגל, הקמנו שיטה רציפה של עירוי חליפי מדריך אינה ריאלי עבור כל ההגדרות החולות, דורשת שום ציוד ספציפי, והוא נרחב ישים. במונחים של ירידת HBS, שבץ קודםention, ומניעת עודף ברזל, שיטה זו הראו יעילות דומה erythrapheresis. במקרים בהם erythrapheresis אינו זמין, שיטה זו יכולה להיות חלופה טובה עבור חולים ומעונות.
Introduction
מוטציה נקודתית אחת בגן-גלובין β אחראי לייצור המוגלובין נורמלי (המוגלובין S, HBS). זה גורם לאנמיה חרמשית (SCA), אחת המחלות הנפוצות ביותר בעולם 1. סימפטומי SCA החריפים של החולים וכמה סיבוכים כרוניים יכולים להיות מטופלים על ידי העירוי של תאי דם אדומים ארוזים (PRBCs). ואכן, עירוי RBCs הנורמלי מתקן את אנמיה תוך דילול RBCs המגל. כתוצאה מכך, הוא יכול להגדיל את יכולת הובלת חמצן תוך הפחתת המוליזה ו vaso-occlusive אירועים. כדי למנוע סיבוכים כרוניים או לטיפול בחולים עם סיבוכים חריפים, עירוי בשילוב עם הדלדול של RBCs מגל, בין אם על ידי phlebotomy או על ידי erythrapheresis, היא דרך יעילה להגביל את הגידול המסוכן צמיגות המוגלובין בדם תוך צמצום מספר מחזורי SS RBCs 2.
אחד הגורמים העיקריים של פסיכומוטורינכויות הליקויים הנוירו-קוגניטיבי בילדים עם SCA 3 הוא vasculopathy מוחין, סיבוך קשה של מחלה זו. אצל ילדי SCA עם מהירויות גבוהות באופן חריג על דופלר transcranial, עירויי כרוני יעיל במניעת קרות השבץ הראשון 4. כדי להפחית את הסיכון להשנות בחולים שכבר סבלו משבץ איסכמי, טיפול עירוי הוא השיטה המתאימה ביותר 5. במקרה של טיפול כרוני, עירוי חליפי RBC עדיף עירוי RBC פשוט, כפי שהוא מסיר תאי מגל ומוסיף תאים נורמלים תוך הפחתת צמיגות דם והגבלת עודף ברזל. אף על פי כן, עירוי RBC פשוט עדיין בשימוש נרחב כטיפול-vasculopathy מאקרו מוחין. אמנם זה במהירות מוביל עודף ברזל 4, בחירה זו נעשית לעתים קרובות כי זה פשוט מבחינה טכנית ממקסם את מספר החולים בע"א עירוימִחָדָשׁ. ואכן, גם אם erythrapheresis דווחה להיות השיטה היעילה ביותר עבור העירוי הכרוני המטופלים SCA, זה לא יכול להיות מיושם בכל מקום; זה לא מתאים לכל החולים, ילדים צעירים במיוחד; וזה מחייב ציוד ספציפי ויקר.
במשך יותר מ -20 שנים, אנחנו כבר בטיפול בילדי SCA הוכחת vasculopathy מוחות שלא היו זכאים ארעי erythrapheresis עם עירוי חליפין ידני רציפה (MET) שיטה. בשנת 2016, צוות שלנו פרסם מעקב של חולים שעברו עירוי ידני רציף במשך מספר שנים, מראה כי השיטה שלנו קשורה עם ירידת HBS משביעה רצון, מניעת שבץ יעילה, מגבלה של עודף ברזל דומה לזה של erythrapheresis 6 . מפגש של MET יכול להתבצע בכל סביבת החולים ללא מנגנונים ספציפיים באמצעות אותן נפח דרושי erythrapheresis. אהיתרון הבולט של שיטה זו הוא כי זה יכול לעזור למנוע, או לפחות לצמצם, תופעות לוואי (בעיקר עודף ברזל) צמוד עירויי חזר בחולים שאינם יכולים לעבור erythrapheresis. מטרת מאמר זה היא לתאר, צעד אחר צעד, כיצד לבצע הפעלה רציפה MET על מנת לאפשר המרכזים הרפואיים כי אין לי שום מכונות apheresis, או שיש להם לחולים שאינם זכאים erythrapheresis, להשתמש זה שיטה לחולי SCD שלהם, במיוחד ילדים.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
הפרוטוקול פועל בהתאם להנחיות של ועדת האתיקה החולה. ישנם 3 שלבים בפגישות החליפין: הכנת החולה; phlebotomy isovolemic הראשוני (אם מתאים); וחילופי כל-דם, מורכב כמה מחזורים, או phlebotomy כל-הדם הרציף, אשר מזוהה עם העירוי של PRBCs המדולל. בהתאם לרמת המוגלובין של החולה, השלב הרביעי של phlebotomy isovolemic מתווך ניתן להוסיף באמצע הבמה החליפין. בתחילת הפגישה, כל החומר הדרוש (RBCs ארוז אלבומין 5%) חייב להיות מוכן. כמו כן, כל צעד חייב להיות מוכן מראש. מלבד סולם דיוק וגישה ורידית כפולה, כל ציוד ספציפי נדרש. עם זאת, קיים הכרח יש השגחה רפואית מתמדת על ההליך כולו, ועל אחת כמה וכמה אם נפח החליפין הוא גבוה.
1. התקנה חולה
- ביצוע בדיקות מעבדה לפני starting פגישת עירוי חליפין. בצע אותם באותו היום, פחות מ -24 שעות לפני הפגישה. אל תבצעו את הבדיקות לפני רופא יבדוק את התוצאות של הבדיקות הבאות.
הערה: הבדיקות כוללות ספירת דם מלאה, ספירת reticulocyte, מדידת קצב HBS, מבחן antiglobulin עקיף (IAT), calcemia ואלקטרוליטים מדידה, וכבד פונקציה ובדיקות קרישה, מבוצעות באופן שגרתי על ידי יחידות המטולוגיה וביוכימיה של בית החולים. - יש הרופא לבצע בדיקה גופנית יסודית מלאה של המטופל, ולשים לב ספציפי לפרמטרים המודינמי כגון קצב לב, לחץ דם, קצב נשימה, רוויון חמצן. השג על משקל גוף אחרון. לשמור על ריווי חמצן> 98% לאורך כל הפגישה החליפין. לשם כך, לנהל חולים עם 1 ליטר של חמצן דרך צינורית אף תוך במצב שכיבה עם הרגליים מורמות מעט.
2. הכנת מוצרי דם
הערה: שיעור Hb של כ 8 גרם / ד"ל לפני עירוי החליפין חייב להגיע מכיוון שעוצמת השמע phlebotomy הראשוני מחושב בהתבסס על רמת המוגלובין של המטופל (טבלה 1).
אין phlebotomy לפני נדרשת אם רמת המוגלובין נמוכה 8.5 גרם / ד"ל. Phlebotomy הראשונית לא תעלה על 5 מיליליטר / קילו משקל גוף במקרה של חולים שסבלו משבץ מוחי אחרון (בתוך 3 החודשים האחרונים).
| רמת המוגלובין ראשונית (g / dL) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| נפח להיות דימם (מ"ל / ק"ג) | <td> 1210 | 8 | 5 | |
| משך מינימלי של phlebotomy (דקות) | 60 | 60 | 45 | 20 |
חישוב טבלה 1. היקף Phlebotomy הראשוני במהלך עירוי Exchange ידני.
היקף phlebotomy הראשוני מחושב בהתבסס על רמת המוגלובין הראשוני של המטופל, במטרה להגיע לשיעור Hb בסביבות 8 גרם / ד"ל לפני עירוי החליפין. משך הדימום הראשוני תלוי בנפח של phlebotomy. אין phlebotomy לפני נדרשת אם רמת המוגלובין נמוכה 8.5 גרם / ד"ל. Phlebotomy הראשונית לא תעלה על 5 מיליליטר / קילו משקל גוף במקרה של חולים שסבלו משבץ מוחי אחרון.
- חשב את נפח החליפין; נפח החליפין הכולל הוא 35 - 45 מ"ל / ק"ג משקל גוף (למשל, אם המטופל הוא ילד של 30 ק"ג, volume של עירוי החליפין יהיה כ -1,200 מ"ל).
הערה: נפח זה הוא את היקף דם ידמם במהלך שלב החליפין והיקף PRBCs מדולל כי יהיה לתת עירוי לחולה במהלך שלב החליפין. ההיקף הסופי תלוי בנפח של עירוי החליפין, מחושב עם משקל הגוף של המטופל. - השג את הנפח המתאים של פתרון אלבומין 5% (מבית המרקחת) כך שהוא מוכן לשימוש בתחילת הפגישה. חשב את נפח הנדרש: 50 - 100 מ"ל להחדיר לפני שיזם את phlebotomy, בתוספת נפח זהה במהלך phlebotomy הראשונית כדי לפצות על דימום, בתוספת 1/3 מנפח החליפין לדלל את PRBCs.
- השג את הנפח המתאים של PRBCs מתאים phenotypically (כלומר, 2/3 מנפח החליפין מחושב מבנק הדם).
- מנמיכים את ההמטוקריט של PRBCs מ -60% ל -40% על ידי דילול PRBCs עם אלבומין 5%.
לאTE: הדילול חייבת להתבצע בבנק הדם בתוך שקית דם חדשה. אם הדבר אינו אפשרי, להשתמש ברז 3-דרך לערות PRBCs זמנית ואת אלבומין 5% ולכבד את הפרופורציות זרימת 2/3 עבור PRBCs ו 1/3 לפתרון אלבומין.
3. הכנת החולה
- הכן שתי שורות היקפיות ורידים על שני גפיים שונים, אחד עבור phlebotomy ואחד עבור העירוי של פתרון האלבומין PBRCs; הקו ורידי עבור phlebotomy מחייב זרימת דם מספקת, ואת האחד עבור עירוי דורש זרימת דם סטנדרטית. השתמש גישת ורידי יחיד עבור עירוי phlebotomy עם ברז 3 כיוונים אם גישה ורידית מוגבלת ברצינות.
- נהל 1 גרם של סידן פומי למטופל לפני ואחרי פגישת החליפין; זה מונע התרחשות של היפוקלצמיה בשל נוכחותם של נוגד קרישה chelating הסידן שקיות עירוי.
4. הצעד הראשון של MET: IsovolemicPhlebotomy, אם יש צורך בכך
- הפעל את מתן אלבומין 5% על גישה אחת ורידים. לאחר היציקה על 20 - 50 מיליליטר של תמיסת אלבומין, להתחיל phlebotomy על הגישה ורידית השנייה.
- כדי לבצע את הדימום, להתקין גישת פריפריה תוך ורידי מחובר שקית דימום ריק של זרוע המטופל. מניח את השקית מתחת לרמה של מיטת החולה. שים את דם הוורידים למלא את שקית הדימום בהדרגה.
- אם את זרימת הדם היא נמוכה מדי, להרים את המיטה של המטופל (או להקטין את תיק הדימום) על מנת להגדיל את פרש הגבהים בין הזרוע ואת תיק הדימום, ובכך להגדיל את זרימת הדם. לחלופין, במקרה של זרימת דם נמוכה מאוד, יש לאחות להקיז דם ידני עם מזרק 50 מיליליטר באמצעות ברז 3 כיוונים הנמצא על הקו ורידי.
הערה: זרימת phlebotomy חייבת להיות זהה את זרימת העירוי כדי להקפיד לשמור על איזון isovolemic.
- אם את זרימת הדם היא נמוכה מדי, להרים את המיטה של המטופל (או להקטין את תיק הדימום) על מנת להגדיל את פרש הגבהים בין הזרוע ואת תיק הדימום, ובכך להגדיל את זרימת הדם. לחלופין, במקרה של זרימת דם נמוכה מאוד, יש לאחות להקיז דם ידני עם מזרק 50 מיליליטר באמצעות ברז 3 כיוונים הנמצא על הקו ורידי.
- לשקול את תיק הדימום על precisiעל סולם במהלך phlebotomy על מנת להתאים את זרימת העירוי בזמן אמת כדי לפצות על הנפח דמם.
הערה: אם לא קנה מידה זמינה או אם יש רק גישה אחת ורידים, לדמם 20 מיליליטר של דם בכל פעם 20 מיליליטר של אלבומין הוא חדיר. - בסוף השלב phlebotomy, לבדוק את רמות המוגלובין באמצעות בדיקת המוגלובין Point-of-טיפול על פי הוראות היצרן ולוודא שזה בסביבות 8 גרם / ד"ל.
- לפקח על החולים מדי 5 דקות במהלך שלב phlebotomy isovolemic הראשוני. עצור את phlebotomy אם שינויים קליניים רלוונטיים ביחס לגילו של המטופל הם נצפו.
5. השלב השני של MET: עירוי Exchange Isovolemic
- מטעמי בטיחות, להתחיל עירוי PRBCs בדילול הראשון. לערות 20 מ"ל של דם הראשון ולאחר מכן להתחיל את phlebotomy. ההיקף הכולל המתוכנן של phlebotomy בשלב זה זהה להיקף עירוי (35 - 45 מ"ל / ק"ג משקל גוף).
הערה:שיעור phlebotomy חייב להיות זהה קצב העירוי של PRBCs המדולל, בעקבות באותה השיטה כמו בשלב הקודם (כלומר, לשקול בסולם דיוק או חלופי 20 מחזורי מיליליטר). - באמצע צעד החליפין, לבדוק את רמות המוגלובין, כמתואר בשלב 4.3. אם המפלס> 9.5 גרם / ד"ל, לבצע סבב נוסף של phlebotomy. אם לא, להמשיך עירוי החליפין.
- לפקח על החולים מדי 15 דקות במהלך שלב עירוי חליפין; חייבת לשמור אחות מעקב צמוד על הקרות איזה שינויים קליניים ו / או המודינמי.
6. Phlebotomy נוספים
- בצע phlebotomy דימום נוסף (ראה שלב 4.1) אם רמות המוגלובין באמצע צעד החליפין> 9.5 גרם / ד"ל, כפי קיים סיכון של הגעה לרמה גבוהה מדי של המוגלובין בסוף הפגישה.
הערה: היקף הצעד phlebotomy נוספים תלוי ברמת המוגלובין (טבלה 2).
לפצותעם עירוי אלבומין 5%, כפי שתואר לעיל, כדי לשמור על isovolemic phlebotomy הנוסף, בדיוק כמו בשלבים האחרים.
| רמת המוגלובין מידוויי (g / dL) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| נפח להיות דימם (מ"ל / ק"ג) | 8 | 6 | 3 |
| משך מינימלי של phlebotomy (דקות) | 30 | 20 | 15 |
חישוב לוח 2. היקף Phlebotomy ביניים במהלך עירוי Exchange ידני.
בצע phlebotomy נוסף אם באמצע רמת המוגלובין באמצעות צעד החליפין גבוה מ -9.5 גרם / ד"ל, כפי קיים סיכון של הגעה לרמה גבוהה מדי של המוגלובין בסוף הפגישה. משך הדימום הראשוני עדיין תלוינפח של phlebotomy.
- בדיוק כמו phlebotomy הראשונית, לפקח על החולים מדי 5 דקות. עצור את phlebotomy מיד אם מתרחשים שינויים קליניים.
- לאחר phlebotomy הנוסף, לבדוק את רמות המוגלובין באמצעות בדיקת המוגלובין Point-of-care, ולאחר מכן להמשיך את ההליך החילופי תוך שימוש באותה השיטה.
7. סופי בדיקת מעבדה
- בסוף עירוי החליפין, לבצע בדיקות מעבדה Hb, HBS, ו calcemia. אל תאפשר לחולה לעזוב לפני התוצאות של בדיקות מעבדה (או לפחות את רמות המוגלובין) נבדקו על ידי רופא.
הערה: באופן כללי, בעוד משך ההליך משתנה בהתאם לכמות לדמם להחליף, זה נמשך כ -4 שעות, בממוצע.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
הנה, נוכל להשוות את הבטיחות, עלות, יעילות שיטת MET עם erythrapheresis 6, המהווה את השיטה היעילה ביותר להקטין את אחוז HBS בחולי SCD. לשם כך, הקלטנו 1,353 הפעלות עירוי החליפין מרכז הפניה של SCD, כולל 333 הפעלות של תוספת זמן ו 1,020 פגישות של MET, כל בילדים SCD הסובלים vasculopathy מוחין ו / או משיכות. עבור חולים, בחרנו נפגש ילדים עם משקל גוף נמוך מ -25 קילו ו / או באותם גישת ורידי זרימת דם גבוהה החסרה, אשר נדרשה עבור erythrapheresis (בגודל מספיק ורידי פריפריה, פיסטולה ורידים-עורקת, או צנתר ורידי מרכזי שכינה) . לעומת זאת, תוספת הזמן הוצעה באופן שיטתי לילדים עם משקל גוף מעל 25 קילו, כל עוד גישת ורידית מתאימה הייתה זמינה.
לגבי היעילות של חילופי, עלינוצפו HBS ירידה של 18.8% החציוני [15.2; 23.0] אחרי ישיבת MET לעומת 21.5% [17.8; 25.1] אחרי ישיבה erythrapheresis, עם צריכת PRBC מעט גבוה יותר עם השיטה הידנית (31.7 מ"ל / ק"ג [28.0; 35.2] בכל הפעלה MET לעומת 29.2 מ"ל / ק"ג [26.7; 32.7] בכל הפעלה erythrapheresis). בגלל ירידת HBS היא המטרה העיקרית של פגישת עירוי לחולי SCA, תוצאות אלו מראות יעילות טובה ולאפשר מרווח ממוצע של 5 שבועות בין פגישות העירוי, הן נפגשנו עבור erythrapheresis. עודף ברזל, סיבוך גדול של עירוי כרוני, הוא מקושר ישירות אל שיטת העירוי והמשך. Lee et al. תאר במחקר STOP קבוצה של חולי SCA מתבצעת חזרה עירויי לטיפול vasculopathy המוחין. במחקר זה, עודף ברזל היה משמעותי, עם רמה פריטין ממוצע של 1,804 מיקרוגרם / L לאחר 12 חודשים של עירויי כרוני והגיע 2,509 מיקרוגרם / L לאחר 24 חודשים 4 7. כצפוי, ב הדור, ילדים שקיבלו רק בעצם erythrapheresis היה ferritinemia מאוד יציב (איור 1). אם ניקח בחשבון חולים שקבלו נפגש רק עם השיטה הרציפה, צפינו יציבות דומה למדי של ferritinemia, עדי פקד כמעט שווה ערך של עודף ברזל כמו עם erythrapheresis (איור 1).
על תופעות הלוואי של שתי השיטות, במחקר זה, דיווחנו רק שישה האירועים המתוארים כמו התעלפות מחנק מתוך 1,353 מפגשים (3 במהלך MET ו -3 במהלך erythrapheresis). אין אירועים המודינמי רציניים דווחו במשך כל פעולה, ובכך נבחנו שתי שיטות אלה כבטוחים עבור המטופלים.
לבסוף, על מנת להשוות את העלויות של מושב erythrapheresis עם מושב MET, נשקול ילד 30 ק"ג אשר, בתחילת הפגישה, יש רמת המוגלובין של 9 גר '/ ד"ל. אם מביאים מוצרים חד פעמיים חשבון (כולל עלות PRBCs ופתרונות), מפגש MET עבור המטופל זה יעלה כ 601 יורו, על גבי בנוכחות אחות של 4 שעות. מצד שני, erythrapheresis דורש רק חצי אחות (כלומר, אחות אחת לשני חולים), אבל זה מחייב השגחה רפואית קרובה למשך תקופה של 3 שעות ו יעלה כ 628 יורו. בסיכומו של דבר, שתי השיטות ניתנים להשוואה מבחינת מוצרים חד פעמיים והוצאות הצוות. לבסוף, עלות הציוד היא 8.886 אירו לשנה עבור erythrapheresis לעומת 120 יורו בשנה עבור MET (כלומר, 74 פעמים גבוה יותר עבור erythrapheresis, מבוססת על ההנחה כי תוחלת החיים של המכונה apheresis וציוד אחר (בסולם דיוק מזרק אינפוזיה) 10 שנים).
"FO: keep-together.within-page =" 1 ">
השוואת איור 1. של עודף ברזל במהלך תוכניות נפגשו Erythrapheresis. תוצאות מחולי SCA שעברו עירויי כרוני לקוחים ואח אדמס. תוצאות מחולי SCA עוברים נפגש erythrapheresis נלקחות מעבודה שפורסמה בעבר (Koehl et al., 2016). Ferritinemias מבוטאות ממוצע ± סטיית תקן. אנא לחץ כאן כדי לצפות בגרסה גדולה יותר של דמות זו.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
הסיכון קשור בהליך זה הוא misbalance בלתי צפוי בין phlebotomy ואת העירוי, אשר יכולה להיות השלכות מסוכנות. דלדול מהיר יוביל hypovolemia ואנמיה וחריף תוך עירוי עודף ללא דימום יוביל לעלייה מסוכנת בצמיגות הדם. בשני המקרים, חולים SCA יכול לסבול מסיבוכים-occlusive vaso, וכן משיכות. מסיבה זו, אחות אחת חייבת להיות מוקדשת לכל מטופל ולהישאר ליד מיטתו במהלך ההליך כולו. יש חייבת להיות גם השגחה רפואית צמודה, ורופא צריך להיות זמין במהירות במקרה של כל בעיה. כל שינוי המודינמי לא צפוי מחייבים התערבות של הצוות הרפואי לבין ההפרעה של ההליך עד מצב של החולה יציב. כדי למנוע מקרים דומים, חישוב נפח phlebotomy, מנפח פיצוי אלבומין, ו ב היקף עירוי חליפין חייבת להתבצע ca מאודutiously לפני תחילת הפגישה צריך להיות ובדק שוב במידת הצורך. הכל חייב להיות מוכן ליד מיטת החולה בתחילת ההליך (PRBC ואלבומין), ואת גישת הוורידים חייבים להיבדק באופן קבוע על ידי האחות. לבסוף, רמות המוגלובין לפני, באמצע הדרך, ובסוף הפגישה חייב להיות נבדק ואושר על ידי רופא.
אחת המגבלות של שיטה זו הוא הצורך של קבלת שתי כניסות ורידים עבור כל פגישה. למרות הטכניקה יכולה להתבצע רק עם אחד גישה ורידית (לסירוגין קצר של 20 מיליליטר דימום / מחזורי עירוי), התרחיש העדיף הוא לקבל 2 ורידי קליבר גדולים, אחד בכל זרוע. המגבלה האחרת של טכניקה זו היא כי, למרות השליטה הראשונית של ferritinemia, יש עדיין סיכון של עודף ברזל בשנים בעקבות השימוש בשיטה זו. ואכן, על ידי מבט מקרוב על רמות פריטין של החולים, אנו יכולים לצפות כי exchang הידניתes ההובלה, במידה מסוימת, לגהץ עומס. במחקר קודם, דיווחנו כי לאחר משך ממוצע של 51 חודשים של erythrapheresis, רמת פריטין נותר יציב (מ 586 מיקרוגרם / ליטר [491; 709] 609 מיקרוגרם / ליטר [221; 1,064]) ללא טיפול קלאציה ברזל. עם זאת, לאחר משך ממוצע של 39 חודשים של MET, רמת הפריטין עלה מ 327 מיקרוגרם / ליטר [206; 535] כדי 802 מיקרוגרם / ליטר [146; 873] 6 ללא טיפול קלאציה ברזל, אשר נותר נמוך בהרבה מזה של עירויי חזר. אף על פי כן, עלינו להביא בחשבון כי השיטה הידנית אידיאלית צריכה להיות מוחלפת על ידי erythrapheresis אם התכנית חילוף עירוי נמשכת יותר מ 2 שנים. בעודו ממתין בזמינות erythrapheresis, MET הוא יעיל מאוד ומהווה אלטרנטיבה מוצקה. כשמשווים erythrapheresis, טכניקה זו יש יעילות דומה מבחינת HBS להקטין בכל הפעלה, למרות צריכת PRBC מעט גבוה יותר (עם הפרש של כ -2.5 מ"ל / ק"ג sesשיאון). ההליך שלנו אינו ריאלי עבור כל החולים, ללא קשר לגיל או משקל. לילדים מתחת לגיל 10 קילו, המגבלה העיקרית כנראה תהיה גישה ורידית, אשר יכולה להיות מוחלפת על ידי גישת עורקים אם הדבר נדרש לצורך עירוי חליפי חירום (במקרה של שבץ חריף, למשל).
ההבדל הבולט ביותר בין שתי הטכניקות נמצא בתוך עלות ציוד-אשר הוא הרבה יותר גבוהה עבור erythrapheresis-העלות של פיקוח אנושי וסחורות פנויות לנפש מושבת להיות דומה מאוד. בחירת שיטת עירוי והמשך הם פרמטרים משפיעים ישירות על המופע של עודף ברזל 7, אשר השיטה הידנית הצליחה להגביל. מניעת עודף ברזל במהלך תוכניות עירוי ולא בטיפול היא מטרה בריאותית משמעותית בחולי SCA עוברת תכנית עירוי כרונית. הנתונים שפורסמו עולה כי ההשפעות ארוכות הטווח של עודף ברזל יכול להיות שעלולה להיות חריפה. אלה כוללים cirrho הכבדאחותי (בערך 1/3 מהמקרים במבוגרים לאחר 4 שנים של עירויי) 8, נזק לבבי, סוכרת, hypogonadism, ו ריאתי יתר לחץ דם 9. עבור ילדים, התוצאה של עודף ברזל העיקרי היא עדיין לא נקבעה. כאשר טיפול קלאציה הוא רשם, רק מחצית מהחולים שטופלו רגישה אליו, כפי שדווח על ידינו 6 ואחרים 10. היעילות המוגבלת של הטיפול הזה עולה תאימות טיפול עניה 10 ו הפסקת טיפול בשל תופעות לוואי המיוחסות טיפול קלאציה ברזל. שיטת עירוי חליפין מתאימה ובכך נראית חיונית, כמו טיפול קלאציה הגביל יעילות.
לסיכום, בעוד erythrapheresis שנראה השיטה הבטוחה והיעילה ביותר לטיפול עירוי כרוני SCA, התכונות הטכניות הכספיות אינן יתרון במיוחד. שיטת MET הרציפה היא נרחבתהחלמתי, לא דורש ציוד ספציפי, ועלול להיות בטוח ויעיל בהגבלת עודף ברזל, ואילו עירויי פשוט כרוני לשלוט בפרמטר זה פחות יעיל. עבור ילדים אשר יצטרכו לעבור תוכנית עירוי במשך כמה שנים, זה נראה כמו אתגר חשוב. שיטת MET הרציפה היא אלטרנטיבה טובה עבור חולים ממתינים erythrapheresis, וזה צריך להיות מועדף עירויי פשוט.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
