Un Protocolo de Evaluación Integral de la disfunción bulbar de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS)

Una función controlada por las neuronas motoras bulbares es posiblemente uno de los actos motores más complejos realizados por los humanos. El habla es un producto de los movimientos coordinados de los subsistemas motores respiratorio, atorio y articulatorio. Los músculos de la respiración proporcionan energía para la generación del habla.

Las estructuras laríngeas son la fuente de la fonación o de la voz. La fuente atoriatoria se transforma en varios sonidos del habla por las acciones del subsistema articulatorio compuesto por la lengua, la mandíbula y el labio inferior y superior. El subsistema atortorio compuesto por los músculos del velo y la faringe se utiliza para evitar que el aire se escape por la nariz y para distinguir los sonidos del habla oral de los nasales.

Un SL es un trastorno neurológico progresivo que afecta a las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal. Una vez que las neuronas motoras del tronco encefálico están involucradas, las consecuencias devastadoras de esta enfermedad en Sue Actualmente en neurología clínica, no tenemos una medida objetiva y confiable del deterioro de las neuronas motoras bulbares. Provoca dificultades para hablar y tragar.

Por lo tanto, es esencial para nosotros tener una evaluación que podamos seguir no solo con fines diagnósticos, sino también para seguir a los pacientes en toda nuestra clínica. En este vídeo te mostramos una serie de procedimientos que utilizamos en nuestros laboratorios para evaluar la función bulbar en pacientes con SL. Actualmente estamos utilizando este protocolo para investigar la relación entre el deterioro del sistema bulbar y la pérdida de la comunicación oral, que es un objetivo clínico importante. El resultado de esta investigación proporcionará el conocimiento esencial necesario para avanzar en importantes objetivos clínicos y de investigación, incluida la mejora del diagnóstico y el tratamiento de la A LS y la determinación de la eficacia de nuevos fármacos experimentales.

June Wong, estudiante de posgrado, y Lori Horst, coordinadora de investigación en el Laboratorio de Producción del Habla de la Universidad de Nebraska Lincoln, demostrarán estos procedimientos. Para evaluar el subsistema respiratorio, registre la presión oral, el flujo de aire y la acústica del habla utilizando el sistema aerodinámico Atory En primer lugar, registre la capacidad vital, el volumen máximo de aire que se exhala después de la inhalación máxima, seleccione el protocolo de capacidad vital PAS para el registro. A continuación, conecte una mascarilla desechable al Pneumo Tacho.

Ahora indique al participante que inhale lo más máximo posible y exhale al máximo en la mascarilla con el software PAS, obtenga el volumen espiratorio máximo. A continuación, recoja la presión subglotal de la presión del aire disponible en los pulmones para la producción de consonantes de presión, seleccione el protocolo de eficiencia de sonorización PAS. Pase el tubo sensor de presión a través de la mascarilla.

Ocluya las fosas nasales con una pinza nasal. Para eliminar la posible fuga de aire nasal, sostenga la mascarilla contra la cara del participante. Ajuste el tubo de modo que quede ubicado en la línea media de la lengua, aproximadamente dos centímetros dentro de la boca.

Indique al participante que inhale aproximadamente el doble de su cantidad normal y diga "paw" siete veces en una exhalación mientras mantiene un tono y un volumen constantes. La tasa se mantiene en 1,5 sílabas por segundo. Mida la presión oral máxima durante cinco repeticiones de la pata.

Por último, grabe la respiración del habla Durante la voz conectada, seleccione el protocolo de voz en ejecución PAS. Recoja la señal de flujo de aire usando una mascarilla desechable que se ajuste alrededor de la cara, enfatizando el uso de una velocidad de habla y un volumen normales y cómodos. Indique al participante que lea un párrafo estándar de 60 palabras, desarrollado específicamente para la detección automática precisa de límites de pausa.

Exporte las trazas de flujo de aire a un programa de software de análisis de pausa de voz personalizado en matlab. En este programa, identifique ejemplos de las pausas y los inicios y desplazamientos de los umbrales de conjunto de voz. Para estos eventos manualmente, el software SPA extraerá el porcentaje de tiempo de pausa automáticamente, entre otras medidas.

Para evaluar el subsistema laríngeo a través de grabaciones de voz, utilice un equipo de grabación acústica de alta calidad. Coloque el micrófono a una distancia aproximada de 15 centímetros de la boca. Ahora coloque un micrófono en la unidad PAS, a la misma distancia de la boca.

Para recoger los datos de SPL, coloque una pinza nasal para eliminar el efecto potencial de la insuficiencia velofaríngea en la calidad de la ación. Para obtener la máxima fonación, indique al participante que inhale la máxima cantidad de aire posible y luego se dirija al destino. Asombra con un tono y un volumen normales durante el mayor tiempo posible.

Practique al menos una vez y enfatice la importancia de esforzarse al máximo antes de grabar. Usando la forma de onda acústica, mida la duración máxima de la donación en segundos. Cargue la forma de onda acústica digitalizada en el software de perfil de voz multidimensional para realizar análisis y extraer medidas de la relación entre el ruido medio F cero y el armónico y el porcentaje de fluctuación y brillo.

Entre otras medidas, evalúe el subsistema atorio utilizando un exómetro. Asegúrese de calibrar el dispositivo antes de cada grabación. Colóquelo en la cabeza del participante con la placa deflectora, apoyada sobre el labio superior y colocada paralela al suelo.

Pida al participante que repita una oración nasal y una oración no nasal tres veces a una velocidad y volumen de habla habituales. Cinco, una amapola, una amapola. Identifica una oración.

Calcula estadísticas descriptivas para cada oración. Con el software nater, calibre un sistema óptico de captura de movimiento de alta resolución para registrar movimientos faciales en 3D, coloque marcadores reflectantes en la cabeza y la cara del participante en puntos de referencia anatómicos específicos. Coloque el micrófono para grabaciones acústicas de voz a unos 15 centímetros de la boca.

Pida al participante que lea oraciones y frases a su ritmo y volumen habituales. Adiós, Bobby. Una amapola: Comprobar los movimientos de los marcadores faciales en busca de errores de seguimiento y corregir la cabeza en función de la sustracción de los componentes de traslación y rotación del movimiento de la cabeza.

Cargue los datos en un software de análisis personalizado para derivar la velocidad máxima de movimiento como indicador principal de nuestra función articulatoria para la mandíbula y los labios. Para adquirir simultáneamente datos de movimiento y acústicos de seguimiento de la lengua, utilice un dispositivo de seguimiento electromagnético de onda. Coloque un sensor de seis dimensiones en el puente de la nariz para registrar el movimiento de la cabeza Pegue un pequeño sensor de cinco dimensiones en la lengua en la línea media, aproximadamente dos centímetros después de la punta de la lengua para obtener movimientos de la lengua que sean independientes de la mandíbula subyacente.

Coloque al participante un bloque de mordida prefabricado de cinco milímetros. Coloque el bloque de mordida entre los molares en el lado derecho de la boca y para evitar que se trague el bloque de mordida, asegúrelo con una cuerda. Ahora pida al participante que lea oraciones y frases.

Registre los movimientos de la lengua en relación con la posición de la cabeza después de la adquisición. Transfiera los datos a smash para calcular la velocidad 3D, y también para determinar un índice de cambio relacionado con la enfermedad de cada articulador con la inteligibilidad de la oración. Medida de la prueba, inteligibilidad del habla y velocidad del habla.

Pida al participante que lea la lista a la velocidad y el volumen habituales del habla. Un juez capacitado que no está familiarizado con el participante transcribe las sentencias ortográficamente. El juez también marca los inicios y desplazamientos de las sentencias.

Por último, el software de inteligibilidad de oraciones genera resultados de inteligibilidad del habla y velocidad del habla. La evaluación instrumental de cada uno de estos subsistemas da como resultado un perfil completo del rendimiento del habla bulbar. Para un individuo, este perfil constituye la base para comprender la discapacidad del habla en relación con el rendimiento normal.

Por lo general, los hablantes saludables son 100% inteligibles y leen entre 190 y 220 palabras por minuto. En este caso, una mujer de 72 años diagnosticada con LS A definida es 90% inteligible y tiene una velocidad de habla muy lenta de 94 palabras por minuto. En comparación con los controles sanos emparejados por edad y sexo, su subsistema respiratorio parece estar funcionando con relativa normalidad.

El porcentaje de tiempo de pausa es la única medida que es indicativa de un cambio temprano en la respiración. Para el habla, el subsistema atorio indica un tono vocal más bajo de lo normal, una mayor variabilidad de ciclo a ciclo medida por la fluctuación y una mayor relación armónico-ruido. El rendimiento atorio se caracteriza por un notable aumento de la nasal en la oración oral, presumiblemente debido a la debilidad de la musculatura vlo faríngea.

La reducción del contraste entre los sonidos orales y nasales es notablemente grande. Los articuladores orales muestran una ligera reducción en la velocidad máxima de los movimientos de la mandíbula y el labio inferior, y una caída muy grande en la velocidad de la lengua. En una evaluación del cambio a lo largo del tiempo para el subsistema y las medidas clínicas para dos individuos hipotéticos con un SL, el cambio a lo largo del tiempo se representa mediante pendientes estandarizadas calculadas para cada medida a lo largo de una serie de tiempos de registro.

El sujeto uno tiene un perfil característico de bulbar a LS que muestra cambios en las medidas bulbares, con el subsistema articulatorio mostrando la mayor pendiente de declive a lo largo del tiempo. El sujeto dos tiene un perfil característico de LS espinal que muestra una estabilidad relativa en todo el subsistema y medidas clínicas bulbares. Este protocolo proporcionará nuevos conocimientos sobre cómo un LS afecta a las funciones bulbares, incluido el habla.

Los datos ayudarán a desarrollar enfoques más rentables y clínicamente viables para cuantificar la afectación bulbar. Esta evaluación bulbar objetiva se puede utilizar en el futuro para evaluar una amplia gama de discapacidades motoras del habla, incluidas las relacionadas con accidentes cerebrovasculares, lesiones cerebrales traumáticas, esclerosis múltiple y enfermedad de Parkinson.