Un Protocolo de Evaluación Integral de la disfunción bulbar de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS)

Habla. Una función controlada por neuronas motoras bulbares es posiblemente uno de los actos motores más complejos realizados por los seres humanos. El habla es producto de movimientos coordinados de los subsistemas motores respiratorio, fonatorio y articulatorio. Los músculos de la respiración proporcionan la potencia necesaria para la producción del habla.

Las estructuras laríngeas son la fuente de la fonación o voz. La fuente articulatoria se moldea en diversos sonidos del habla mediante las acciones del subsistema articulatorio, compuesto por la lengua, la mandíbula y los labios inferior y superior. El subsistema articulatorio, formado por los músculos del velo palatino y la faringe, se utiliza para impedir que el aire escape por la nariz y para distinguir los sonidos del habla orales de los nasales.

Una EL es un trastorno neurológico progresivo que afecta a las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal. Una vez que las neuronas motoras del tronco encefálico se ven afectadas, las consecuencias devastadoras de esta enfermedad en Sue Actualmente en neurología clínica, no disponemos de una medida objetiva y confiable del deterioro de las neuronas motoras bulbares. Esto conduce a dificultades en el habla y la deglución.

Por lo tanto, es esencial que contemos con una evaluación que podamos seguir no solo con fines diagnósticos, sino también para acompañar a los pacientes a lo largo de su tratamiento en nuestra clínica. En este video, les mostraremos una serie de procedimientos que utilizamos en nuestros laboratorios para evaluar la función bulbar en pacientes con una ELA. Actualmente estamos utilizando este protocolo para investigar la relación entre el deterioro del sistema bulbar y la pérdida de la comunicación oral, lo cual constituye un objetivo clínico importante. Los resultados de esta investigación proporcionarán conocimientos esenciales necesarios para avanzar en objetivos clave de investigación y clínicos, incluyendo la mejora del diagnóstico y manejo de la ELA y la determinación de la eficacia de nuevos fármacos experimentales.

Las personas que demostrarán estos procedimientos serán June Wong, una estudiante de posgrado, y Lori Horst, una coordinadora de investigación en el Laboratorio de Producción del Habla de la Universidad de Nebraska Lincoln. Para evaluar el subsistema respiratorio, registre la presión oral, el flujo de aire y las acústicas del habla utilizando el sistema aerodinámico Atory. En primer lugar, registre la capacidad vital, que es el volumen máximo de aire que se espira tras una inhalación máxima; para ello, seleccione el protocolo de capacidad vital PAS para la grabación. A continuación, conecte una mascarilla desechable al Pneumo Tacho.

Ahora indique al participante que inhale lo más profundamente posible y exhale completamente en la máscara con el software PAS, para obtener el volumen espiratorio máximo. A continuación, recoja la presión subglótica, que es la presión del aire disponible en los pulmones para la producción de consonantes sordas; seleccione el protocolo de eficiencia de fonación del PAS. Pase el tubo sensor de presión a través de la máscara facial.

Ocluya las vías nasales con un pinza para la nariz. Para eliminar cualquier escape potencial de flujo de aire nasal, sostenga la mascarilla contra el rostro del participante. Ajuste el tubo de manera que se ubique en la línea media de la lengua, aproximadamente dos centímetros dentro de la boca.

Instruya al participante a inhalar aproximadamente el doble de lo normal y decir "paw" siete veces en una sola exhalación, manteniendo un tono y una intensidad constantes: paw paw paw. La velocidad se mantiene a 1,5 sílabas por segundo. Mida la presión oral máxima en cinco repeticiones de "paw".

Finalmente, registre la respiración durante el habla conectada; seleccione el protocolo de habla continua PAS. Recolecte la señal de flujo de aire utilizando una mascarilla desechable ajustada alrededor del rostro, haciendo hincapié en el uso de una velocidad y intensidad de habla normales y cómodas. Instruya al participante para que lea un párrafo estándar de 60 palabras, desarrollado específicamente para la detección automática precisa de los límites de pausas.

Exporte las trazas de flujo de aire a un programa de software personalizado para el análisis de pausas en el habla en matlab. En este programa, identifique ejemplos de pausas y de inicios y finales del habla, y establezca umbrales para estos eventos manualmente; el software SPA extraerá automáticamente el porcentaje de tiempo de pausa, entre otras medidas.

Para evaluar el subsistema laríngeo mediante grabaciones de voz, utilice equipo de grabación acústica de alta calidad. Coloque el micrófono aproximadamente a 15 centímetros de distancia de la boca. Ahora coloque un micrófono en la unidad PAS, a la misma distancia de la boca.

Para recopilar datos de SPL, coloque una pinza nasal para eliminar el posible efecto de la insuficiencia velofaríngea en la calidad de la fonación. Para una fonación máxima, indique al participante que inhale la mayor cantidad posible de aire y luego que fonate. Hágalo a un tono y volumen normales durante el mayor tiempo posible.

Practique al menos una vez y enfatice la importancia de realizar el máximo esfuerzo antes de grabar. Utilizando la forma de onda acústica, mida la duración máxima de la emisión en segundos. Cargue la forma de onda acústica digitalizada en el software de perfil vocal multidimensional para su análisis y extraiga las medidas de la relación promedio de ruido a armónicos de la frecuencia fundamental (F0), el porcentaje de jitter y shimmer.

Entre otras medidas, evalúe el subsistema atorio utilizando un exómetro. Asegúrese de calibrar el dispositivo antes de cada grabación. Colóquelo en la cabeza del participante con la placa deflector, apoyada por encima del labio superior y posicionada paralela al suelo.

Pida al participante que repita una oración nasal y una no nasal tres veces a una velocidad y volumen habituales de habla. Cinco, una amapola, una amapola. Identifique una oración.

Calcule estadísticas descriptivas para cada oración. Utilizando el software nater, calibre un sistema de captura óptica de movimiento de alta resolución para registrar los movimientos faciales en 3D, coloque marcadores reflectantes en la cabeza y la cara del participante en puntos anatómicos específicos. Coloque el micrófono para las grabaciones acústicas del habla a aproximadamente 15 centímetros de distancia de la boca.

Pida al participante que lea oraciones y frases a su velocidad y volumen habituales de habla. Adiós, Bobby. Una amapola Verifique los movimientos de los marcadores faciales en busca de errores de seguimiento y corrija la cabeza en función de la sustracción de los componentes translacional y rotacional del movimiento de la cabeza.

Cargue los datos en un software de análisis personalizado, smash, para derivar la velocidad máxima de movimiento como indicador principal de nuestra función articulatoria para la mandíbula y los labios. Para adquirir simultáneamente datos de movimiento y acústicos del seguimiento de la lengua, utilice un dispositivo electromagnético de seguimiento, wave. Coloque un sensor seis D en el puente de la nariz para registrar el movimiento de la cabeza. Pegue un pequeño sensor cinco D en la lengua a lo largo de la línea media, aproximadamente dos centímetros por detrás de la punta de la lengua, para obtener movimientos de la lengua independientes del movimiento subyacente de la mandíbula.

Coloque en el participante un bloqueador bucal prefabricado de cinco milímetros. Coloque el bloqueador entre los molares del lado derecho de la boca y, para evitar que el participante trague el bloqueador, sujételo con un cordel. Ahora pida al participante que lea oraciones y frases.

Registre los movimientos de la lengua en relación con la posición de la cabeza tras la adquisición. Transfiera los datos a smash para calcular la velocidad en 3D y también para determinar un índice de cambio relacionado con la enfermedad de cada articulador con respecto a la inteligibilidad de la oración. Pruebe la medida, la inteligibilidad del habla y la velocidad de habla.

Pida al participante que lea la lista a su velocidad y volumen habituales de habla. Un juez capacitado, que no conoce al participante, transcribe ortográficamente las oraciones. El juez también marca los inicios y finales de las oraciones.

Finalmente, el software de inteligibilidad de oraciones genera resultados de inteligibilidad del habla y velocidad de habla. La evaluación instrumental de cada uno de estos subsistemas da como resultado un perfil completo del rendimiento del habla bulbar. Para un individuo, este perfil constituye la base para comprender el deterioro del habla en relación con el rendimiento normal.

Normalmente, las personas que hablan sanas son inteligibles en un 100% y leen entre 190 y 220 palabras por minuto. En este caso, una mujer de 72 años diagnosticada con ELA definitiva tiene una inteligibilidad del 90% y una velocidad de habla muy lenta de 94 palabras por minuto. En comparación con controles sanos emparejados por edad y sexo, su subsistema respiratorio parece funcionar relativamente normal.

El porcentaje de tiempo de pausa es la única medida que indica un cambio temprano en la respiración. En cuanto al habla, el subsistema atorio indica un tono vocal más bajo de lo normal, una mayor variabilidad ciclo a ciclo medida mediante el jitter y un aumento en la relación armónico-ruido. El desempeño atorio se caracteriza por un aumento notable de la nasalización en la frase oral, presumiblemente debido a la debilidad de la musculatura velofaríngea.

La reducción en el contraste entre sonidos orales y nasales es notablemente grande. Los articuladores orales muestran una ligera disminución en la velocidad máxima de los movimientos de la mandíbula y del labio inferior, y una caída muy grande en la velocidad de la lengua. En una evaluación del cambio a lo largo del tiempo para el subsistema y las medidas clínicas de dos individuos hipotéticos con una LS, el cambio a lo largo del tiempo se representa mediante pendientes estandarizadas calculadas para cada medida a través de una serie de momentos de grabación.

El sujeto uno tiene un perfil característico de una ELA bulbar que muestra cambios en las medidas bulbares, con el subsistema articulatorio presentando la mayor pendiente de deterioro a lo largo del tiempo. El sujeto dos tiene un perfil característico de una ELA espinal que muestra una estabilidad relativa en los subsistemas y en las medidas clínicas bulbares. Este protocolo proporcionará nuevos conocimientos sobre cómo la ELA afecta las funciones bulbares, incluido el habla.

Los datos ayudarán a desarrollar enfoques más eficientes en términos de costos y clínicamente viables para cuantificar la afectación bulbar. Esta evaluación objetiva del bulbo puede utilizarse en el futuro para evaluar una amplia gama de trastornos motores del habla, incluidos aquellos relacionados con accidente cerebrovascular, lesión cerebral traumática, esclerosis múltiple y enfermedad de Parkinson.