Name: Un Protocolo de Evaluación Integral de la disfunción bulbar de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS) (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Aprenda a evaluar la función motora bulbar en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica mediante registros de presión oral, flujo aéreo y análisis acústico del habla. Este protocolo integral permite monitorear objetivamente la progresión de la enfermedad.

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Este trabajo ha sido financiado por el Instituto Nacional de Salud, Instituto Nacional de la Sordera y Otros Desórdenes de Comunicación, Grant R01DCO09890-02, la Fundación Canadiense para la Innovación (CFI-LOF # 15704), y Connaught Fundación de la Universidad de Toronto. Los autores desean agradecer a Cynthia Didion, Kuruvilla Mili, Rudy Krista, y Lori Synhorst para obtener ayuda con la recopilación de datos y análisis, y Ullman Cara para crear clips de vídeo. Las animaciones fueron realizadas por Editorial Blue Tree ( <a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ) El SPA y el software basado en Matlab es SMASH y se pueden obtener poniéndose en contacto con Jordan Green en jgreen4@unl.edu. Visita nuestros laboratorios: <ul><li> Bulbar función de laboratorio (Sunnybrook Health Sciences Centre en Toronto, Canadá): <ul><li> <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> </li></ul></li><li> Laboratorio de Producción del Habla (Universidad de Nebraska Lincoln): <ul><li> <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a> </li></ul></li></ul>

I. Subsistema de Análisis 1. Subsistema de las vías respiratorias / respiración para el habla El subsistema de las vías respiratorias es evaluada usando el sistema fonatorio aerodinámica (PAS). El sistema permite la grabación simultánea de la presión oral, el flujo de aire y la acústica del habla (ver Tabla 1 para la lista de equipos y fabricantes). Una mascarilla desechable y un tubo desechable de detección de presión son necesarias para las grabaciones. Antes de la grabación, los canales de flujo y la presión son calibrados de acuerdo a las especificaciones del fabricante. <ol><li> Capacidad vital (CV) es el volumen máximo de aire que se exhala después de una inhalación máxima. VC se evalúa usando una mascarilla desechable que se adjunta a la neumotacógrafo. <ol class="lalpha"><li> El PAS &quot;Capacidad Vital&quot; se selecciona el protocolo para la grabación. </li><li> El participante se le instruye para inhalar como máximo posible y exhalar al máximo en la máscara, la tarea se repite tres veces. </li><li> Volumen espiratorio máximo se obtiene utilizando el software SAP. </li></ol></li><li> La presión subglótica (Ps) es la presión de aire disponible en los pulmones para la producción de &quot;presionar&quot; a las consonantes. Ps es evaluado indirectamente mediante la medición de la presión máxima en la boca durante la producción de un tren sílaba 2,3. <ol class="lalpha"><li> El PAS &quot;Eficiencia voces&quot; se selecciona el protocolo para la grabación. </li><li> Para registrar la presión oral durante / pa /, la detección de presión del tubo se coloca dentro de la boca en la superficie de la lengua. </li><li> Las fosas nasales se ocluyen con una pinza en la nariz para eliminar el potencial de escape de flujo de aire nasal. </li><li> El participante se le pide que inhale aproximadamente el doble de su cantidad normal y decir / pa / en la máscara de la cara. La sílaba / pa / se repite siete veces en una exhalación, mientras se mantiene constante tono y volumen. La tasa se mantiene en el 1,5 sílabas por segundo. </li><li> Presión oral, pico se mide por cinco (centro) repeticiones de / pa /. Un promedio de estas cinco producciones se obtiene de representar Sal durante el habla. </li><li> Porque covaría Sal con el nivel de presión sonora (SPL) 4,5, el SPL también se recoge para cada sílaba. Se utiliza posteriormente como covariable en los análisis. </li></ol></li><li> La respiración del habla se evalúa durante el habla, mientras que los participantes leyeron un estándar de 60 palabras del párrafo (Anexo 1) desarrollado específicamente para automático y exacto pausa-límite de detección de 6. <ol class="lalpha"><li> El PAS &quot;fonación máxima&quot; se selecciona el protocolo para la grabación. </li><li> La señal de flujo de aire se recoge mediante una máscara desechable que se ajuste alrededor de la cara. </li><li> El participante se le pide que lea el párrafo en su ritmo normal cómodo hablando y volumen. </li><li> Las huellas del flujo de aire se exportan en un encargo del habla y el análisis de pausa (SPA) 7 programa de software en Matlab. En este programa, las pausas en el discurso se identifican. El software calcula, entre otras medidas, el tiempo de pausa por ciento, que es una medida de tiempo dedicado a hacer una pausa durante la lectura de un pasaje. </li></ol></li></ol> 2. Subsistema de fonación El subsistema de fonación se evalúa a través de grabaciones de voz a través de equipos de alta calidad de grabación acústica (tabla 1). <ol class="lalpha"><li> El micrófono está situado a unos 15 cm de distancia de la boca. </li><li> Un clip nasal se usa para eliminar el efecto potencial de la insuficiencia velofaríngea en la calidad de la fonación. </li><li> El participante se compromete a producir &quot;fonación máxima&quot;. Él o ella se le instruye para inhalar la mayor cantidad de aire y luego a phonate / a / en un tono normal y la intensidad durante el mayor tiempo posible. Esta tarea se practica al menos una vez antes de la grabación. La importancia de poner el máximo esfuerzo se pone de relieve. </li><li> Duración de la fonación máxima se mide en segundos, usando la forma de onda acústica. </li><li> La forma de onda acústica digitalizada se carga en el perfil multidimensional de voz (MDVP) de software para el análisis. Medidas de tendencia central y variabilidad de la frecuencia fundamental (F0), el ruido a relación armónica (NHR) y jitter por ciento, entre otros, se obtienen por medio de cinco segundos de intervalo de la fonación. </li></ol> 3. Subsistema Resonatory El subsistema de resonatory se evalúa con Nasometer. Este dispositivo consta de un auricular con un deflector, que se coloca debajo de la nariz y separa las cavidades orales y nasales. Dos micrófonos que detectan las señales acústicas orales y nasales están unidos a los lados opuestos de la placa. <ol class="lalpha"><li> El aparato se calibra antes de cada grabación. </li><li> El auricular se coloca en la cabeza con el deflector de descanso por encima del labio superior y se coloca paralela a la ground. </li><li> El participante se le pide que repita una &quot;nariz&quot; (por ejemplo, mamá hizo un poco de mermelada de limón) y un &quot;no nasales&quot; (por ejemplo, comprar un perrito Bobby) sentencia de tres veces a una velocidad de habla habitual y el volumen. </li><li> La intensidad de medida de la porción de voz de las señales acústicas oral y nasal se convierten en una puntuación nasalance, que se define como la relación entre nasal / nasal + energía acústica oral, y se expresa como un porcentaje. La puntuación nasalance refleja la proporción relativa de la energía acústica nasal a oral en un flujo del habla 8. </li><li> El software calcula Nasometer numerosas estadísticas descriptivas de la forma de onda nasalance. </li><li> Nasalance distancia, que se obtiene restando la media calculada a través de nasalance frases oral (BBP) de la nasalance media de las frases nasal (MMJ) 9, también se puede utilizar como un índice de deterioro velofaríngea. </li></ol> 4. Subsistema de articulación: la cara Faciales (labio y la mandíbula) se registran movimientos en 3D con alta resolución, sistema óptico de captura de movimiento 10. Las cámaras termográficas de vídeo digital de captura de las posiciones de los 15 marcadores reflectantes que se adjuntan a la cabeza de cada participante y la cara en puntos anatómicos específicos. Una señal acústica del habla se registra simultáneamente con la cinemática del habla. <ol class="lalpha"><li> El sistema se calibra antes de las grabaciones de acuerdo a las especificaciones del fabricante. </li><li> Cuatro marcadores están unidos a la frente de los participantes con una banda para la cabeza. Los marcadores también están asociadas a la ceja izquierda y la derecha, el puente y la punta de la nariz, el borde del bermellón del labio superior e inferior, las esquinas izquierda y derecha de la boca, y en tres lugares diferentes en la barbilla. Esta es la matriz de marcadores típicos utilizados en este protocolo, pero un número ilimitado de marcadores se pueden utilizar con este sistema. </li><li> El participante se compromete a leer las oraciones y frases (ver Tabla 2) en su velocidad de habla habitual y el volumen. </li><li> Un &quot;silencio&quot; de archivos de grabación se obtiene y se utiliza en post-proceso para normalizar las diferencias en la colocación del marcador entre las sesiones y para la re-expresión de la relación de datos a la constante anatómicamente basados ​​en el sistema de coordenadas, según sea necesario. </li><li> Durante el post-procesamiento, los movimientos de los marcadores faciales se comprueban los errores de seguimiento y la cabeza con corrección basado en la sustracción de los componentes tanto de traslación y rotación de movimiento de la cabeza. </li><li> Los datos se cargan en Smash, un programa de software basado en Matlab desarrollados en nuestro laboratorio. Dentro de SMASH, los datos se filtran y se analiza. Velocidad máxima movimiento se deriva de cada trazo y se utiliza como el principal indicador de la función de articulación de la mandíbula y los labios. Velocidad en 3D se calcula como la derivada de primer orden de la historia euclidiana distancia cada articulador de tiempo en Smash. </li></ol> 5. Subsistema de articulación: la lengua Seguimiento de la lengua se lleva a cabo utilizando un dispositivo de rastreo electromagnético (WAVE), que registra la posición y la rotación de los sensores que están conectados a la lengua. A diferencia del seguimiento de movimiento óptico que se utiliza para registrar las estructuras externas, facial, la tecnología electromagnética proporciona una manera de seguir con precisión los movimientos de la lengua durante el discurso de 11. El sistema utiliza una combinación de 5 y 6 grados de libertad (5DOF y 6DOF) sensores para registrar los movimientos articulatorios en un volumen calibrado (30 x 30 x 30 cm). Datos de movimiento y los datos acústicos se adquieren al mismo tiempo. <ol class="lalpha"><li> Dos sensores están conectados a los articuladores con pegamento dental (adhesivo PeriAcryl periodontal). Una referencia que se adjunta al puente de la nariz para registrar los movimientos de la cabeza. Un pequeño sensor 5DOF (ubicación en 3D y 2D medidas angulares) se une a la lengua en la línea media, de aproximadamente 2 cm por detrás de la punta de la lengua. </li><li> Para obtener los movimientos de la lengua que son independientes de la mandíbula subyacente, cada participante está equipado con un pre-hechos bloque de mordida 5 mm. El bloque de mordida es de condensación masilla no tóxica (Henry Schein). </li><li> El bloque de mordida se coloca entre los molares en el lado de la boca. Una cuerda atada a la pieza de mordida se fija a la cara de los participantes para evitar que se de la manzana mordida. </li><li> El participante se compromete a leer las oraciones y frases (ver Tabla 2). </li><li> Movimientos de la lengua se registran en relación con la posición de la cabeza. </li><li> Posterior a la adquisición, los datos se transfieren en SMASH, donde se pasa bajos filtrada, analizada sobre la base de la traza de movimiento vertical, y se utiliza para calcular la velocidad en 3D. La velocidad media y máxima de circulación en cada emisión se presenta como un índice de enfermedades relacionadas con el cambio de este articulador. </li></ol> II. A nivel del sistema de evaluación Además de las variables a nivel de subsistema, la inteligibilidad del habla y la velocidad de la voz se miden. Estos meadas son esenciales porque son clínicas actuales &quot;estándares objetivo&quot; que caracteriza el desempeño discurso bulbar. Que proporcionan una indicación del estado funcional del sistema de producción del habla como un todo y cuantificar la gravedad del deterioro del habla. Estas medidas se obtienen mediante la prueba de inteligibilidad Sentencia (SIT) 12. <ol class="lalpha"><li> Antes de la grabación, una lista aleatoria de 10 frases de una longitud cada vez mayor (de 5 a 15 palabras) es generado por el software de SIT. </li><li> Un micrófono se coloca en la cabeza, a unos 15 cm de la boca. </li><li> El participante se compromete a leer la lista en su velocidad de habla habitual y el volumen. Las sentencias son grabadas digitalmente en 44,1 con una resolución de 16 bits. </li><li> Varios jueces capacitados que están familiarizados con el participante transcribir las frases ortográficamente y medir la duración de la sentencia. </li><li> El software calcula automáticamente SIT inteligibilidad de la palabra, que se encuentra por ciento de las palabras transcritas correctamente con respecto al número total de palabras producidas. Velocidad de la voz también se informó que el número de palabras leídas por minuto. </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td> Subsistema </td><td> Equipo / Software </td><td> Señal </td><td> Configuración de adquisición </td></tr><tr><td> Respiratorio </td><td> Sistema fonatorio aerodinámica (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, EE.UU. </td><td> Acústica, presión y flujo </td><td> Frecuencia de muestreo = 200 Hz, paso bajo filtrada = 30Hz </td></tr><tr><td> Fonatorio </td><td> Compact Flash grabadora (por ejemplo, PMD660), Micrófono de calidad profesional, SPL metros, Extech Instruments Software: MDVP, KAYPentax </td><td> Acústico </td><td> Frecuencia de muestreo = 44,01 kHz, 16 bits PCM lineal </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer, modelo 6400, KAYPentax </td><td> Acústico </td><td> Frecuencia de muestreo = 11025 Hz </td></tr><tr><td> Articulatorios: Cara </td><td> Águila sistema digital, Análisis de movimiento Corp. </td><td> Cinemática y acústico </td><td> Frecuencia de muestreo = 120 Hz, paso bajo filtrada = 10Hz </td></tr><tr><td> Articulatoria: Lengua </td><td> WAVE, Norte Digital Inc, Canadá </td><td> Cinemática y acústico </td><td> Frecuencia de muestreo = pasar de 100 Hz, 20 Hz = Low filtrada </td></tr></tbody></table> Tabla 1: Configuración de Instrumentación y adquisición para la recolección de sub-sistema de datos <table border="1"><tbody><tr><td> Nivel </td><td> Tarea </td><td> Mediciones </td><td> Referencias y Normas </td></tr><tr><td> Respiratorio </td><td> VC </td><td> Volumen espiratorio máximo pulmonar </td><td> 13 </td></tr><tr><td> / Pa / x 7 </td><td> La presión subglótica </td><td> 2, 3 </td></tr><tr><td> El paso de bambú </td><td> % Tiempo de pausa </td><td> 6, 7, 14 </td></tr><tr><td> Fonatorio </td><td> Fonación máxima / / a </td><td> Duración de la fonación máxima, media jitter F0, SNR </td><td> 15, 16, 17, 3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Mamá hizo un poco de mermelada de limón; Bobby Comprar un cachorro </td><td> Nasalance </td><td> 18, 19 </td></tr><tr><td> Articulatorios: Cara </td><td> Bobby comprar un cachorro, Di _ una vez más (bat, marea, mantener, la herramienta) </td><td> La velocidad de movimiento </td><td> 20, 21 </td></tr><tr><td> Articulatoria: Lengua </td><td> / Ta / x 5, Di tapete una vez más </td></tr><tr><td> A nivel de sistema </td><td> SIT, Sentencias </td><td> Inteligibilidad del habla y la velocidad de la voz </td><td> 12 </td></tr></tbody></table> Tabla 2: Las mediciones obtenidas para cada subsistema y de la tarea Apéndice 1: el paso de bambú Paredes de bambú están llegando a ser muy popular. Ellos son fuertes, fáciles de usar, y de buen aspecto. Que proporcionan una buena base y crear el ambiente en los jardines japoneses. El bambú es una hierba, y es una de las hierbas de más rápido crecimiento en el mundo. Muchas variedades de bambú se cultiva en Asia, aunque también se cultiva en Estados Unidos. El año pasado compramos una casa nueva y han estado trabajando en los jardines de flores. En unos días más, vamos a hacer con la pared de bambú en uno de nuestros jardines. Realmente hemos disfrutado el proyecto.

<ol><li>Ball, L. J., Willis, A., Beukelman, D. R., Pattee, G. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((A+protocol+for+identification+of+early+bulbar+signs+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">A protocol for identification of early bulbar signs in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. Sci. 191, 43-53 (2001).</li>
<li>Smitheran, J. R., Hixon, T. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((A+clinical+method+for+estimating+laryngeal+airway+resistance+during+vowel+production%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Speech+Hear.+Disord%22%5BJournal%5D)">A clinical method for estimating laryngeal airway resistance during vowel production.</a> J. Speech Hear. Disord. 46, 138-146 (1981).</li>
<li>Baken, R. J., Orlikoff, R. F. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aBaken%2C+RJ+%22Clinical+Measurement+of+Speech+and+Voice%22">Clinical Measurement of Speech and Voice</a>. , Singular Publishing Group. San Diego. (2000).</li>
<li>Stathopoulos, E. T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Relationship+between+intraoral+air+pressure+and+vocal+intensity+in+children+and+adults%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Speech+Hear.+Res%22%5BJournal%5D)">Relationship between intraoral air pressure and vocal intensity in children and adults.</a> J. Speech Hear. Res. 29, 71-74 (1986).</li>
<li>Gauster, A., Yunusova, Y., Zajac, D. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Effect+of+speaking+rate+on+measures+of+velopharyngeal+function+in+healthy+speakers%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Linguist.+Phon%22%5BJournal%5D)">Effect of speaking rate on measures of velopharyngeal function in healthy speakers.</a> Clin. Linguist. Phon. 24, 576-588 (2010).</li>
<li>Green, J. R., Beukelman, D. R., Ball, L. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Algorithmic+estimation+of+pauses+in+extended+speech+samples+of+dysarthric+and+typical+speech%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Med.+Speech+Lang.+Pathol%22%5BJournal%5D)">Algorithmic estimation of pauses in extended speech samples of dysarthric and typical speech.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 12, 149-154 (2004).</li>
<li>Wang, Y., Green, J. R., Nip, I. S. B., Kent, R. D., Kent, J. F., Ullman, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Accuracy+of+perceptually-based+and+acoustically-based+inspiratory+loci+in+reading%5BTitle%5D)+AND+%22Behavior+Research+Methods%22%5BJournal%5D)">Accuracy of perceptually-based and acoustically-based inspiratory loci in reading.</a> Behavior Research Methods. , Forthcoming Forthcoming.</li>
<li>Fletcher, S. G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((%22Nasalance%22+vs.+listener+judgments+of+nasality%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+J%22%5BJournal%5D)">"Nasalance" vs. listener judgments of nasality.</a> Cleft Palate J. 13, 31-44 (1976).</li>
<li>Bressmann, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Nasalance+distance+and+ratio%3A+Two+new+measures%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+Craniofac.+J.%22%5BJournal%5D)">Nasalance distance and ratio: Two new measures.</a> Cleft Palate Craniofac. J.. 37, 248-256 (2000).</li>
<li>Green, J. R., Wilson, E. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Spontaneous+facial+motility+in+infancy%3A+A+3D+kinematic+analysis%5BTitle%5D)+AND+%22Dev.+Psychobiol%22%5BJournal%5D)">Spontaneous facial motility in infancy: A 3D kinematic analysis.</a> Dev. Psychobiol. 48, 16-28 (2006).</li>
<li>Yunusova, Y., Green, J., Mefferd, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Accuracy+Assessment+for+AG500%2C+Electromagnetic%5BTitle%5D)+AND+%22Articulograph.+J.+Speech+Lang.+Hear.Res%22%5BJournal%5D)">Accuracy Assessment for AG500, Electromagnetic.</a> Articulograph. J. Speech Lang. Hear.Res. 52, 556-570 (2009).</li>
<li>Beukelman, D., Yorkston, K., Hakel, M., Dorsey, M. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aBeukelman%2C+D+%22Speech+Intelligibility+Test%22">Speech Intelligibility Test</a>. , Madonna Rehabilitation Hospital. Lincoln. (2007).</li>
<li>Lyall, R. A., Donaldson, N., Polkey, M. I., Leigh, P. N., Moxham, J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Respiratory+muscle+strength+and+ventilatory+failure+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Brain%22%5BJournal%5D)">Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 124, 2000-2013 (2001).</li>
<li>Sapienza, C. M., Stathopoulos, E. T., Brown, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Speech+breathing+during+reading+in+women+with+vocal+nodules%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Voice%22%5BJournal%5D)">Speech breathing during reading in women with vocal nodules.</a> J. Voice. 11, 195-201 (1997).</li>
<li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Influence+of+age+and+gender+on+the+dysphonia+severity+index.+A+study+of+normative+values%5BTitle%5D)+AND+%22Folia+Phoniatr.+Logop%22%5BJournal%5D)">Influence of age and gender on the dysphonia severity index. A study of normative values.</a> Folia Phoniatr. Logop. 58, 264-273 (2006).</li>
<li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+relationship+between+perceptual+evaluation+and+objective+multiparametric+evaluation+of+dysphonia+severity%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Voice%22%5BJournal%5D)">The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity.</a> J. Voice. 4, 529-542 (2007).</li>
<li>Robert, D., Pouget, J., Giovanni, A., Azulay, J. P., Triglia, J. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Quantitative+voice+analysis+in+the+assessment+of+bulbar+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Otolaryngol%22%5BJournal%5D)">Quantitative voice analysis in the assessment of bulbar involvement in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Acta Otolaryngol. 119, 724-731 (1999).</li>
<li>Hardin, M. A., Demark, D. R. V. an, Morris, H. L., Payne, M. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Correspondence+between+nasalance+scores+and+listener+judgments+of+hypernasality+and+hyponasality%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+Craniofac+J%22%5BJournal%5D)">Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality.</a> Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).</li>
<li>Delorey, R., Leeper, H. A., Hudson, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Measures+of+velopharyngeal+functioning+in+subgroups+of+individuals+with+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Med.+Speech+Lang.+Pathol%22%5BJournal%5D)">Measures of velopharyngeal functioning in subgroups of individuals with amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 7, 19-31 (1999).</li>
<li>Tasko, S. M., Westbury, J. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Speed-curvature+relations+for+speech-related+articulatory+movement%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Phon%22%5BJournal%5D)">Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement.</a> J. Phon. 32, 65-80 Forthcoming.</li>
<li>Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Kinematics+of+disease+progression+in+bulbar+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22J+Commun.+Disord%22%5BJournal%5D)">Kinematics of disease progression in bulbar ALS.</a> J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).</li>
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Aquí hemos demostrado un protocolo completo para la evaluación de la bulbar (voz) disfunción en la ELA. Los datos obtenidos de este protocolo se utilizan para obtener una comprensión más profunda de cómo la ELA afecta a la producción del habla. Estos datos también se utilizan para determinar las medidas más sensibles de la progresión de la enfermedad. Aunque este protocolo está siendo empleado para la investigación, los resultados de esta investigación serán utilizados para desarrollar métodos más rentables y factibles de cuantificar clínicamente participación bulbar.

<ul><li> Equipo / Software </li><li> Sistema fonatorio aerodinámica (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, EE.UU. </li><li> Compact Flash grabadora (por ejemplo, PMD660), </li><li> Micrófono de calidad profesional, </li><li> SPL metros, Extech Instruments </li><li> MDVP, KAYPentax </li><li> Nasometer, modelo 6400, KAYPentax </li><li> Águila sistema digital, Análisis de movimiento Corp. </li><li> WAVE, Norte Digital Inc, Canadá </li></ul>

un protocolo de evaluación integral de la disfunción bulbar de la esclerosis lateral amiotrófica (als)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Mejora de los métodos para evaluar el deterioro bulbar son necesarios para acelerar el diagnóstico de la disfunción bulbar en la ELA, para predecir la progresión de la enfermedad a través de los subsistemas del habla, y para abordar la necesidad crítica de las medidas de resultado más sensibles para los ensayos en curso de tratamiento experimental. Para satisfacer esta necesidad, estamos obteniendo perfiles longitudinales de deterioro bulbar en 100 individuos en base a una amplia instrumentación basada en la evaluación de que las medidas objetivas de rendimiento. Utilizando métodos instrumentales para cuantificar las conductas relacionadas con el habla es muy importante en un campo que se ha basado principalmente en la subjetiva, la percepción auditiva, formas de evaluación de la conversación 1. Nuestro protocolo de evaluación de las medidas de desempeño a través de todos los subsistemas del habla, que son los respiratorios, fonación (laringe), resonatory (velofaríngea), y articulatorios. El subsistema de articulación se divide en los componentes faciales (mandíbula y el labio), y la lengua. La investigación previa ha sugerido que cada subsistema discurso responde de manera diferente a las enfermedades neurológicas como la esclerosis lateral amiotrófica. El protocolo actual está diseñada para evaluar el desempeño de cada subsistema de expresión como forma independiente de otros subsistemas como sea posible. Los subsistemas del habla que se evalúan en el contexto de los cambios más globales para el desempeño del habla. Estas variables del sistema discurso nivel incluyen velocidad de habla y la inteligibilidad del habla. El protocolo requiere instrumentos especializados, y el software comercial y la costumbre. Los subsistemas de las vías respiratorias, fonatorio, y resonatory se evalúan mediante la presión de flujo (aerodinámico) y los métodos acústicos. El subsistema de articulación se evalúa mediante técnicas de seguimiento de movimiento 3D. Las medidas objetivas que se utilizan para cuantificar deterioro bulbar ha sido bien establecida en la literatura de habla y mostrar sensibilidad a los cambios en la función bulbar con progresión de la enfermedad. El resultado de la evaluación es una solución amplia, a través de subsistema de perfil de rendimiento para cada participante. El perfil, en comparación con las mismas medidas obtenidas de controles sanos, se utiliza con fines de diagnóstico. Actualmente, estamos probando la sensibilidad y especificidad de estas medidas para el diagnóstico de ELA y para predecir la tasa de progresión de la enfermedad. En el largo plazo, el endofenotipo más refinado de la ELA bulbar derivados de este trabajo se espera fortalecer los esfuerzos futuros para identificar los loci genéticos de la ELA y mejorar la especificidad de diagnóstico y tratamiento de la enfermedad en su conjunto. La evaluación objetiva que se demuestra en este vídeo se puede utilizar para evaluar una amplia gama de trastornos motores del habla, incluyendo aquellos relacionados con derrame cerebral, lesión cerebral traumática, esclerosis múltiple y la enfermedad de Parkinson.

Evaluaciones objetivas de los mecanismos fisiológicos que el apoyo del habla son necesarias para controlar la enfermedad de inicio y la progresión de las personas con ELA y para cuantificar los efectos del tratamiento en los ensayos clínicos. En este vídeo, se presenta una completa instrumentación basada en el protocolo para cuantificar el rendimiento motor del habla en poblaciones clínicas.

Un Protocolo de Evaluación Integral de la disfunción bulbar de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS)

Es necesario contar con métodos mejorados para evaluar el deterioro bulbar a fin de agilizar el diagnóstico de la disfunción bulbar en la ELA y predecir la progresión de la enfermedad...

Habla. Una función controlada por neuronas motoras bulbares es posiblemente uno de los actos motores más complejos realizados por los seres humanos. El habla es producto de movimientos coordinados de los subsistemas motores respiratorio, fonatorio y articulatorio. Los músculos de la respiración proporcionan la potencia necesaria para la producción del habla.Las estructuras laríngeas son la fuente de la fonación o voz. La fuente articulatoria se moldea en diversos sonidos del habla mediante las acciones del subsistema articulatorio, compuesto por la lengua, la mandíbula y los labios inferior y superior. El subsistema articulatorio, formado por los músculos del velo palatino y la faringe, se utiliza para impedir que el aire escape por la nariz y para distinguir los sonidos del habla orales de los nasales.Una EL es un trastorno neurológico progresivo que afecta a las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal. Una vez que las neuronas motoras del tronco encefálico se ven afectadas, las consecuencias devastadoras de esta enfermedad en Sue Actualmente en neurología clínica, no disponemos de una medida objetiva y confiable del deterioro de las neuronas motoras bulbares. Esto conduce a dificultades en el habla y la deglución.Por lo tanto, es esencial que contemos con una evaluación que podamos seguir no solo con fines diagnósticos, sino también para acompañar a los pacientes a lo largo de su tratamiento en nuestra clínica. En este video, les mostraremos una serie de procedimientos que utilizamos en nuestros laboratorios para evaluar la función bulbar en pacientes con una ELA. Actualmente estamos utilizando este protocolo para investigar la relación entre el deterioro del sistema bulbar y la pérdida de la comunicación oral, lo cual constituye un objetivo clínico importante. Los resultados de esta investigación proporcionarán conocimientos esenciales necesarios para avanzar en objetivos clave de investigación y clínicos, incluyendo la mejora del diagnóstico y manejo de la ELA y la determinación de la eficacia de nuevos fármacos experimentales.Las personas que demostrarán estos procedimientos serán June Wong, una estudiante de posgrado, y Lori Horst, una coordinadora de investigación en el Laboratorio de Producción del Habla de la Universidad de Nebraska Lincoln. Para evaluar el subsistema respiratorio, registre la presión oral, el flujo de aire y las acústicas del habla utilizando el sistema aerodinámico Atory. En primer lugar, registre la capacidad vital, que es el volumen máximo de aire que se espira tras una inhalación máxima; para ello, seleccione el protocolo de capacidad vital PAS para la grabación. A continuación, conecte una mascarilla desechable al Pneumo Tacho.Ahora indique al participante que inhale lo más profundamente posible y exhale completamente en la máscara con el software PAS, para obtener el volumen espiratorio máximo. A continuación, recoja la presión subglótica, que es la presión del aire disponible en los pulmones para la producción de consonantes sordas; seleccione el protocolo de eficiencia de fonación del PAS. Pase el tubo sensor de presión a través de la máscara facial.Ocluya las vías nasales con un pinza para la nariz. Para eliminar cualquier escape potencial de flujo de aire nasal, sostenga la mascarilla contra el rostro del participante. Ajuste el tubo de manera que se ubique en la línea media de la lengua, aproximadamente dos centímetros dentro de la boca.Instruya al participante a inhalar aproximadamente el doble de lo normal y decir "paw" siete veces en una sola exhalación, manteniendo un tono y una intensidad constantes: paw paw paw. La velocidad se mantiene a 1,5 sílabas por segundo. Mida la presión oral máxima en cinco repeticiones de "paw".Finalmente, registre la respiración durante el habla conectada; seleccione el protocolo de habla continua PAS. Recolecte la señal de flujo de aire utilizando una mascarilla desechable ajustada alrededor del rostro, haciendo hincapié en el uso de una velocidad y intensidad de habla normales y cómodas. Instruya al participante para que lea un párrafo estándar de 60 palabras, desarrollado específicamente para la detección automática precisa de los límites de pausas.Exporte las trazas de flujo de aire a un programa de software personalizado para el análisis de pausas en el habla en matlab. En este programa, identifique ejemplos de pausas y de inicios y finales del habla, y establezca umbrales para estos eventos manualmente; el software SPA extraerá automáticamente el porcentaje de tiempo de pausa, entre otras medidas.Para evaluar el subsistema laríngeo mediante grabaciones de voz, utilice equipo de grabación acústica de alta calidad. Coloque el micrófono aproximadamente a 15 centímetros de distancia de la boca. Ahora coloque un micrófono en la unidad PAS, a la misma distancia de la boca.Para recopilar datos de SPL, coloque una pinza nasal para eliminar el posible efecto de la insuficiencia velofaríngea en la calidad de la fonación. Para una fonación máxima, indique al participante que inhale la mayor cantidad posible de aire y luego que fonate. Hágalo a un tono y volumen normales durante el mayor tiempo posible.Practique al menos una vez y enfatice la importancia de realizar el máximo esfuerzo antes de grabar. Utilizando la forma de onda acústica, mida la duración máxima de la emisión en segundos. Cargue la forma de onda acústica digitalizada en el software de perfil vocal multidimensional para su análisis y extraiga las medidas de la relación promedio de ruido a armónicos de la frecuencia fundamental (F0), el porcentaje de jitter y shimmer.Entre otras medidas, evalúe el subsistema atorio utilizando un exómetro. Asegúrese de calibrar el dispositivo antes de cada grabación. Colóquelo en la cabeza del participante con la placa deflector, apoyada por encima del labio superior y posicionada paralela al suelo.Pida al participante que repita una oración nasal y una no nasal tres veces a una velocidad y volumen habituales de habla. Cinco, una amapola, una amapola. Identifique una oración.Calcule estadísticas descriptivas para cada oración. Utilizando el software nater, calibre un sistema de captura óptica de movimiento de alta resolución para registrar los movimientos faciales en 3D, coloque marcadores reflectantes en la cabeza y la cara del participante en puntos anatómicos específicos. Coloque el micrófono para las grabaciones acústicas del habla a aproximadamente 15 centímetros de distancia de la boca.Pida al participante que lea oraciones y frases a su velocidad y volumen habituales de habla. Adiós, Bobby. Una amapola Verifique los movimientos de los marcadores faciales en busca de errores de seguimiento y corrija la cabeza en función de la sustracción de los componentes translacional y rotacional del movimiento de la cabeza.Cargue los datos en un software de análisis personalizado, smash, para derivar la velocidad máxima de movimiento como indicador principal de nuestra función articulatoria para la mandíbula y los labios. Para adquirir simultáneamente datos de movimiento y acústicos del seguimiento de la lengua, utilice un dispositivo electromagnético de seguimiento, wave. Coloque un sensor seis D en el puente de la nariz para registrar el movimiento de la cabeza. Pegue un pequeño sensor cinco D en la lengua a lo largo de la línea media, aproximadamente dos centímetros por detrás de la punta de la lengua, para obtener movimientos de la lengua independientes del movimiento subyacente de la mandíbula.Coloque en el participante un bloqueador bucal prefabricado de cinco milímetros. Coloque el bloqueador entre los molares del lado derecho de la boca y, para evitar que el participante trague el bloqueador, sujételo con un cordel. Ahora pida al participante que lea oraciones y frases.Registre los movimientos de la lengua en relación con la posición de la cabeza tras la adquisición. Transfiera los datos a smash para calcular la velocidad en 3D y también para determinar un índice de cambio relacionado con la enfermedad de cada articulador con respecto a la inteligibilidad de la oración. Pruebe la medida, la inteligibilidad del habla y la velocidad de habla.Pida al participante que lea la lista a su velocidad y volumen habituales de habla. Un juez capacitado, que no conoce al participante, transcribe ortográficamente las oraciones. El juez también marca los inicios y finales de las oraciones.Finalmente, el software de inteligibilidad de oraciones genera resultados de inteligibilidad del habla y velocidad de habla. La evaluación instrumental de cada uno de estos subsistemas da como resultado un perfil completo del rendimiento del habla bulbar. Para un individuo, este perfil constituye la base para comprender el deterioro del habla en relación con el rendimiento normal.Normalmente, las personas que hablan sanas son inteligibles en un 100% y leen entre 190 y 220 palabras por minuto. En este caso, una mujer de 72 años diagnosticada con ELA definitiva tiene una inteligibilidad del 90% y una velocidad de habla muy lenta de 94 palabras por minuto. En comparación con controles sanos emparejados por edad y sexo, su subsistema respiratorio parece funcionar relativamente normal.El porcentaje de tiempo de pausa es la única medida que indica un cambio temprano en la respiración. En cuanto al habla, el subsistema atorio indica un tono vocal más bajo de lo normal, una mayor variabilidad ciclo a ciclo medida mediante el jitter y un aumento en la relación armónico-ruido. El desempeño atorio se caracteriza por un aumento notable de la nasalización en la frase oral, presumiblemente debido a la debilidad de la musculatura velofaríngea.La reducción en el contraste entre sonidos orales y nasales es notablemente grande. Los articuladores orales muestran una ligera disminución en la velocidad máxima de los movimientos de la mandíbula y del labio inferior, y una caída muy grande en la velocidad de la lengua. En una evaluación del cambio a lo largo del tiempo para el subsistema y las medidas clínicas de dos individuos hipotéticos con una LS, el cambio a lo largo del tiempo se representa mediante pendientes estandarizadas calculadas para cada medida a través de una serie de momentos de grabación.El sujeto uno tiene un perfil característico de una ELA bulbar que muestra cambios en las medidas bulbares, con el subsistema articulatorio presentando la mayor pendiente de deterioro a lo largo del tiempo. El sujeto dos tiene un perfil característico de una ELA espinal que muestra una estabilidad relativa en los subsistemas y en las medidas clínicas bulbares. Este protocolo proporcionará nuevos conocimientos sobre cómo la ELA afecta las funciones bulbares, incluido el habla.Los datos ayudarán a desarrollar enfoques más eficientes en términos de costos y clínicamente viables para cuantificar la afectación bulbar. Esta evaluación objetiva del bulbo puede utilizarse en el futuro para evaluar una amplia gama de trastornos motores del habla, incluidos aquellos relacionados con accidente cerebrovascular, lesión cerebral traumática, esclerosis múltiple y enfermedad de Parkinson.

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