Name: Un protocole pour lévaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) (Vidéo) | JoVE Journal
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Découvrez un protocole complet pour évaluer la fonction bulbaire dans la sclérose latérale amyotrophique. Cette méthode permet de mesurer objectivement la progression de la maladie et d'améliorer les stratégies diagnostiques et thérapeutiques.

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Ce travail a été soutenu par l&#39;Institut national de la santé, Institut national sur la surdité et autres troubles de communication, Grant R01DCO09890-02, la Fondation canadienne pour l&#39;innovation (FCI LOF # 15704), et Connaught Fondation de l&#39;Université de Toronto. Les auteurs tiennent à remercier Cynthia Didion, Mili Kuruvilla, Krista Rudy, et Lori Synhorst de l&#39;aide pour la collecte de données et d&#39;analyse, et Cara Ullman pour créer des clips vidéo. Des animations ont été faites par les Editions Blue Tree ( <a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ) La SPA et le logiciel Matlab SMASH est basé et peut être obtenu en contactant la Jordanie verte à jgreen4@unl.edu. Visitez nos laboratoires: <ul><li> Fonction bulbaire Laboratoire (Sunnybrook Health Sciences Centre à Toronto, Canada): <ul><li> <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> </li></ul></li><li> Production de la parole de laboratoire (Université du Nebraska Lincoln): <ul><li> <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a> </li></ul></li></ul>

I. Analyses Subsystem 1. Sous-système respiratoire / respiration pour la parole Le sous-système respiratoire est évaluée en utilisant le système phonatoire aérodynamique (PAS). Le système permet des enregistrements simultanés de pression orale, d&#39;air et l&#39;acoustique de la parole (voir le tableau 1 pour la liste des équipements et des fabricants). Un masque jetable et un dispositif jetable de détection de pression du tube sont nécessaires pour les enregistrements. Avant l&#39;enregistrement, les canaux d&#39;écoulement et la pression sont calibrés selon les spécifications du fabricant. <ol><li> Capacité Vitale (CV) est le volume maximal d&#39;air qui est exhalé après inhalation maximale. VC est évaluée en utilisant un masque jetable qui est attaché à la pneumotachographe. <ol class="lalpha"><li> Le PAS &quot;Capacité Vitale&quot; protocole est sélectionné pour l&#39;enregistrement. </li><li> Le participant est invité à inhaler comme maximum possible et expirer au maximum dans le masque, la tâche est répétée trois fois. </li><li> Volume expiratoire maximal est dérivé en utilisant le logiciel SAP. </li></ol></li><li> Pression sous-glottique (Ps) est la pression atmosphérique sont disponibles dans les poumons pour la production de la &quot;pression&quot; des consonnes. Ps est évaluée indirectement en mesurant la pression de pointe dans la bouche pendant la production d&#39;un train de syllabes 2,3. <ol class="lalpha"><li> Le PAS &quot;Efficacité Voicing&quot; protocole est sélectionné pour l&#39;enregistrement. </li><li> Pour enregistrer la pression orale pendant / pa /, la détection de pression tube est positionné à l&#39;intérieur de la bouche sur la surface de la langue. </li><li> Voies nasales sont obstruées avec un pince-nez pour éliminer le potentiel échapper nasales débit d&#39;air. </li><li> Le participant est invité à inhaler environ deux fois leur valeur normale et dire / pa / dans le masque. La syllabe / pa / est répétée sept fois sur une expiration, tout en conservant pas compatibles et l&#39;intensité. Le taux est maintenu à 1,5 syllabes par seconde. </li><li> Pic de pression est mesurée par voie orale pendant cinq (au milieu) des répétitions de / pa /. Une moyenne de ces cinq productions est obtenue pour représenter Ps pendant le discours. </li><li> Parce covarie PS avec le niveau de pression acoustique (SPL) 4,5, le NPA est également recueillis pour chaque syllabe. Il est utilisé par la suite comme une covariable lors des analyses. </li></ol></li><li> Discours de respiration est évaluée pendant le discours connecté pendant que les participants ont lu une norme de 60 mots du paragraphe (Annexe 1) développé spécifiquement pour exacts, automatiques de détection de pause-frontière 6. <ol class="lalpha"><li> Le PAS &quot;phonation maximale&quot; protocole est sélectionné pour l&#39;enregistrement. </li><li> Le signal de débit d&#39;air est recueilli à l&#39;aide d&#39;un masque jetable qui est apte autour du visage. </li><li> Le participant est invité à lire le paragraphe à leur taux normal de parler à l&#39;aise et l&#39;intensité. </li><li> Des traces d&#39;écoulement d&#39;air sont exportés dans un discours sur-mesure-Pause Analysis (SPA) 7 logiciel Matlab. Dans ce programme, les pauses dans le discours de connectés sont identifiés. Le logiciel calcule, entre autres mesures, temps de pause pour cent, qui est une mesure du temps passé pause pendant la lecture d&#39;un passage. </li></ol></li></ol> 2. Sous-système phonatoire Le sous-système phonatoire est évaluée à travers des enregistrements vocaux de haute qualité en utilisant l&#39;équipement d&#39;enregistrement acoustique (tableau 1). <ol class="lalpha"><li> Le microphone est placé à environ 15 cm de la bouche. </li><li> Un clip nasal est utilisé pour éliminer l&#39;effet potentiel de l&#39;insuffisance vélopharyngée sur la qualité de la phonation. </li><li> Le participant est invité à produire &quot;phonation maximale&quot;. Il ou elle est chargé d&#39;inhaler le montant maximum de l&#39;air et ensuite à phonate / a / à une hauteur normale et le volume pour aussi longtemps que possible. Cette tâche est pratiqué au moins une fois avant l&#39;enregistrement. L&#39;importance de mettre le maximum d&#39;efforts est soulignée. </li><li> La durée maximale de phonation est mesuré en secondes en utilisant la forme d&#39;onde acoustique. </li><li> La forme d&#39;onde acoustiques numérisées est chargé dans le profil vocal (Multidimensional entamés) de logiciels pour l&#39;analyse. Mesures de tendance centrale et la variabilité de la fréquence fondamentale (F0), le bruit-à-harmoniques ratio (NHR) et la gigue pour cent, entre autres, sont obtenus pour les cinq secondes milieu de l&#39;intervalle de la phonation. </li></ol> 3. Sous-système de Resonatory Le sous-système resonatory est évaluée en utilisant Nasometer. Ce dispositif se compose d&#39;un casque avec un déflecteur, qui est placé sous le nez et sépare les cavités buccale et nasale. Deux microphones qui permettent de détecter les signaux acoustiques orale et nasale sont attachés à des côtés opposés de la plaque. <ol class="lalpha"><li> L&#39;appareil est calibré avant chaque enregistrement. </li><li> Le casque est placé sur la tête avec le déflecteur de repos au-dessus de la lèvre supérieure et positionné parallèlement à la Ground. </li><li> Le participant est invité à répéter un &quot;nez&quot; (par exemple, Mama a fait de la confiture de citron) et un «non-nasaux&quot; (par exemple, acheter un chiot Bobby) phrase trois fois à un débit de parole habituelle et l&#39;intensité. </li><li> Les intensités mesurées de la partie a exprimé des signaux acoustiques orale et nasale sont convertis en un score nasalance, qui est défini comme le ratio des nasales / nasale + énergie acoustique par voie orale, et est exprimé en pourcentage. Le score reflète nasalance la proportion relative de l&#39;énergie acoustique nasales-à-orale dans un flux 8 de la parole. </li><li> Le logiciel calcule Nasometer nombreuses statistiques descriptives de l&#39;onde nasalance. </li><li> La distance Nasalance, qui est obtenu en soustrayant le nasalance moyenne calculée dans des phrases orales (BBP) de la moyenne pour les nasalance phrases nasales (MMJ) 9, peut aussi être utilisé comme un indice de dépréciation vélopharyngée. </li></ol> 4. Sous-système articulatoire: Visage Visage (lèvres et mâchoire) les mouvements sont enregistrés en 3D avec une haute résolution, système optique de capture de mouvements 10. Les caméras infrarouges vidéo numérique capturer les positions des 15 marqueurs réfléchissants qui sont attachés à la tête de chaque participant et le visage à des repères anatomiques spécifiques. Un signal de parole acoustique est enregistré simultanément avec une cinématique de la parole. <ol class="lalpha"><li> Le système est calibré avant les enregistrements selon les spécifications du fabricant. </li><li> Quatre marqueurs sont attachés sur le front du participant en utilisant un serre-tête. Les marqueurs sont également attachés à l&#39;arcade sourcilière gauche et à droite, le pont et la pointe du nez, du vermillon de la lèvre supérieure et inférieure, les coins gauche et droit de la bouche, et à trois endroits différents sur le menton. C&#39;est le tableau marqueur typique utilisé dans ce protocole, mais un nombre illimité de marqueurs peuvent être utilisés avec ce système. </li><li> Le participant est invité à lire des phrases et des phrases (voir Tableau 2) à leur vitesse d&#39;élocution habituelle et l&#39;intensité. </li><li> Un enregistrement de &quot;repos&quot; fichier est obtenu et utilisé en post-traitement pour normaliser les différences de positionnement marqueur entre les sessions et pour ré-expression de l&#39;importance relative des données au système de coordonnées cohérent anatomiquement basé au besoin. </li><li> Pendant le post-traitement, les mouvements des marqueurs faciaux sont vérifiées pour les erreurs de suivi et de la tête-corrigées en fonction de la soustraction des deux composantes de translation et de rotation du mouvement de la tête. </li><li> Les données sont chargées dans SMASH, un programme Matlab logiciel basé développés dans notre laboratoire. Dans SMASH, les données sont filtrées et analysées. La vitesse de déplacement de crête est dérivé de chaque trace et utilisé comme le principal indicateur de la fonction articulatoire pour la mâchoire et les lèvres. La vitesse 3D est calculé comme la dérivée de premier ordre de euclidienne chaque articulateur de l&#39;histoire du temps à distance dans Smash. </li></ol> 5. Sous-système articulatoire: Tongue Langue de suivi est effectué en utilisant un dispositif de surveillance électromagnétique (WAVE), qui enregistre la position et la rotation des capteurs qui sont attachés à la langue. Contrairement au suivi de mouvement optique qui est utilisé pour enregistrer externes, des structures faciales, la technologie électromagnétique fournit un moyen de suivre avec précision les mouvements de la langue pendant le discours 11. Le système utilise une combinaison de 5 et 6 degrés de liberté (et 5DOF 6DOF) capteurs pour enregistrer mouvements articulatoires dans un volume calibré (30 x 30 x 30 cm). Données de mouvements et les données acoustiques sont acquises simultanément. <ol class="lalpha"><li> Deux capteurs sont attachés à la articulateurs dentaires avec de la colle (colle PeriAcryl parodontale). Une référence est fixé à l&#39;arête du nez pour enregistrer les mouvements de tête. Un petit capteur 5DOF (localisation 3D et 2D des mesures angulaires) est attaché à la langue à la ligne médiane, d&#39;environ 2 cm en arrière de la pointe de la langue. </li><li> Pour obtenir mouvements de la langue qui sont indépendants de la mâchoire sous-jacente, chaque participant est équipé d&#39;un pré-faites 5 mm bloc de morsure. Le bloc de morsure est faite de mastic de condensation non toxique (Henry Schein). </li><li> Le bloc de morsure est placé entre les molaires du côté de la bouche. Une chaîne attachée au bloc de morsure est garanti pour faire face à des participants d&#39;éviter d&#39;avaler du bloc de morsure. </li><li> Le participant est invité à lire des phrases et des phrases (voir tableau 2). </li><li> Mouvements de la langue sont enregistrées par rapport à la position tête. </li><li> Post-acquisition, les données sont transférées dans SMASH, où elle est filtrée passe-bas, analysée sur la base des traces mouvement vertical, et utilisé pour calculer la vitesse 3D. La vitesse moyenne et maximum de mouvement lors de chaque énoncé est signalé comme un indice de maladie liés à changement de cette articulateur. </li></ol> II. Au niveau du système d&#39;évaluation En plus des variables sous-système de niveau, l&#39;intelligibilité du discours et de débit de parole sont mesurés. Ces MEASures sont essentiels parce qu&#39;ils sont en cours cliniques &quot;normes but» caractérisant la performance discours bulbaire. Ils fournissent une indication de l&#39;état fonctionnel du système de production de la parole comme un tout et de quantifier la sévérité des troubles de la parole. Ces mesures sont obtenues à l&#39;aide du test d&#39;intelligibilité phrase (SIT) 12. <ol class="lalpha"><li> Avant l&#39;enregistrement, une liste aléatoire de 10 phrases de longueur croissante (de 5 à 15 mots) est généré par le logiciel SIT. </li><li> Un microphone est placé sur la tête, à environ 15 cm de la bouche. </li><li> Le participant est invité à lire la liste à leur vitesse d&#39;élocution habituelle et l&#39;intensité. Les phrases sont enregistrées numériquement à l&#39;aide d&#39;une résolution de 44,1 sur 16 bits. </li><li> Plusieurs juges formés qui sont peu familiers au participant de transcrire orthographiquement les phrases et de mesurer des durées phrase. </li><li> Le logiciel calcule automatiquement le SIT intelligibilité de la parole, ce qui est signalé comme pour cent de mots correctement transcrits sur le nombre total de mots produits. Débit de parole est également signalé que le nombre de mots lus par minute. </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td> Sous-système </td><td> Matériel / Logiciel </td><td> Signal </td><td> Paramètres d&#39;acquisition </td></tr><tr><td> Respiratoire </td><td> Phonatoire système aérodynamique (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </td><td> Acoustique, la pression et de débit </td><td> Taux d&#39;échantillonnage = 200 Hz, filtre passe-bas = 30Hz </td></tr><tr><td> Phonatoire </td><td> Compact flash Recorder (par ex, PMD660), Microphone de qualité professionnelle, SPL mètre, Extech Instruments Logiciel: entamés, KAYPentax </td><td> Acoustique </td><td> Echantillonnage = 44,01 kHz, 16 bits PCM linéaire </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer, modèle 6400, KAYPentax </td><td> Acoustique </td><td> Echantillonnage = 11025 Hz </td></tr><tr><td> Articulatoires: Visage </td><td> Aigle système numérique, Motion Analysis Corp </td><td> Cinématique et acoustique </td><td> Echantillonnage = 120Hz, filtre passe-bas = 10Hz </td></tr><tr><td> Articulatoires: Tongue </td><td> WAVE, Northern Digital Inc, Canada </td><td> Cinématique et acoustique </td><td> Taux d&#39;échantillonnage = 100 Hz, filtre passe-bas = 20Hz </td></tr></tbody></table> Tableau 1: paramètres de l&#39;instrumentation et d&#39;acquisition de sous-système de collecte des données <table border="1"><tbody><tr><td> Niveau </td><td> Tâche </td><td> Mesures </td><td> Références et Normes </td></tr><tr><td> Respiratoire </td><td> VC </td><td> Maximum volume pulmonaire expiratoire </td><td> 13 </td></tr><tr><td> / Pa / x 7 </td><td> Pression sous-glottique </td><td> 2, 3 </td></tr><tr><td> Passage de bambou </td><td> Temps de pause% </td><td> 6, 7, 14 </td></tr><tr><td> Phonatoire </td><td> Phonation maximale / a / </td><td> La durée de phonation maximale, la moyenne de F0, la gigue, SNR </td><td> 15, 16, 17, 3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Maman a fait de la confiture de citron; Acheter un chiot Bobby </td><td> Nasalance </td><td> 18, 19 </td></tr><tr><td> Articulatoires: Visage </td><td> Acheter un chiot Bobby; Dites _ nouveau (chauve-souris, la marée, de conserver, d&#39;outils) </td><td> Vitesse de déplacement </td><td> 20, 21 </td></tr><tr><td> Articulatoires: Tongue </td><td> / TA / x 5, Say napperon nouveau </td></tr><tr><td> Au niveau du système </td><td> SIT, Sentences </td><td> Intelligibilité de la parole et le taux de parler </td><td> 12 </td></tr></tbody></table> Tableau 2: Les mesures obtenues pour chaque sous-système et la tâche Annexe 1: passage de bambou Murs en bambou sont en train de devenir très populaire. Ils sont forts, facile à utiliser, et beau. Ils fournissent une bonne base et de créer l&#39;ambiance dans les jardins japonais. Le bambou est une herbe, et est l&#39;une des herbes les plus en croissance rapide dans le monde. De nombreuses variétés de bambous sont cultivés en Asie, mais il est aussi cultivé en Amérique. L&#39;année dernière, nous avons acheté une nouvelle maison et ont travaillé sur les jardins fleuris. En quelques jours de plus, nous allons faire avec le mur de bambou dans l&#39;un de nos jardins. Nous avons vraiment apprécié le projet.

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</ol>

Ici, nous avons démontré un protocole complet pour l&#39;évaluation des bulbaire (discours) un dysfonctionnement dans la SLA. Les données obtenues à partir de ce protocole sont utilisés pour acquérir une meilleure compréhension de la façon dont la SLA affecte la production de la parole. Ces données sont également utilisées pour identifier les mesures les plus sensibles de la progression de la maladie. Bien que ce protocole est actuellement utilisée pour la recherche, les résultats de cette recherche seront utilisés pour développer des approches plus rentable et cliniquement possible de quantifier l&#39;implication bulbaire.

<ul><li> Matériel / Logiciel </li><li> Phonatoire système aérodynamique (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </li><li> Compact flash Recorder (par ex, PMD660), </li><li> Microphone de qualité professionnelle, </li><li> SPL mètre, Extech Instruments </li><li> Entamés, KAYPentax </li><li> Nasometer, modèle 6400, KAYPentax </li><li> Aigle système numérique, Motion Analysis Corp </li><li> WAVE, Northern Digital Inc, Canada </li></ul>

un protocole pour l&#39;évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (sla)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Amélioration des méthodes pour évaluer les troubles bulbaires sont nécessaires pour accélérer le diagnostic de la dysfonction bulbaire de la SLA, pour prédire la progression de la maladie à travers les sous-systèmes discours, et pour répondre au besoin critique pour les mesures des résultats sensibles pour les essais en cours de traitement expérimental. Pour répondre à ce besoin, nous obtenons des profils longitudinaux de la déficience bulbaire de 100 personnes basée sur une instrumentation complète basée sur l&#39;évaluation que les mesures objectives du rendement. En utilisant des approches instrumentales pour quantifier les comportements liés à la parole est très importante dans un domaine qui a surtout compté sur subjectives, auditives de perception des formes de l&#39;évaluation une parole. Notre protocole d&#39;évaluation des mesures du rendement dans l&#39;ensemble des sous-systèmes discours, qui incluent des voies respiratoires, phonatoires (larynx), resonatory (vélopharyngée) et articulatoire. Le sous-système articulatoire est divisé en composantes faciales (mâchoire et les lèvres), et la langue. Des recherches antérieures ont suggéré que chaque sous-système réagit différemment à la parole de maladies neurologiques comme la SLA. Le protocole actuel est conçu pour tester les performances de chaque sous-système indépendamment du discours comme des sous-systèmes autres que possible. Les sous-systèmes de la parole sont évalués dans le contexte des changements plus globaux de la performance vocale. Ces variables comprennent la parole au niveau du système de taux de parler et d&#39;intelligibilité de la parole. Le protocole nécessite une instrumentation spécialisée, et les logiciels commerciaux et personnalisés. Les sous-systèmes respiratoire, phonatoire, et resonatory sont évaluées en utilisant la pression d&#39;écoulement (aérodynamique) et de méthodes acoustiques. Le sous-système articulatoire est évaluée en utilisant des techniques de suivi de mouvement 3D. Les mesures objectives qui sont utilisées pour quantifier les troubles bulbaires ont été bien établies dans la littérature de la parole et se montrer sensible aux changements dans la fonction bulbaire avec la progression de la maladie. Le résultat de l&#39;évaluation est une approche globale, transversale sous-système de profil de performance pour chaque participant. Le profil, par rapport aux mêmes mesures obtenues à partir des témoins sains, est utilisé à des fins diagnostiques. Actuellement, nous testons la sensibilité et la spécificité de ces mesures pour le diagnostic de la SLA et pour prédire le taux de progression de la maladie. À long terme, le plus raffiné endophénotype de la SLA bulbaire issus de ce travail devrait renforcer les efforts futurs pour identifier les loci génétiques de la SLA et d&#39;améliorer la spécificité du diagnostic et du traitement de la maladie dans son ensemble. L&#39;évaluation objective qui est montré dans cette vidéo peut être utilisée pour évaluer un large éventail de déficiences moteur de la parole, y compris ceux liés aux accidents vasculaires cérébraux, les traumatismes cérébraux, sclérose en plaques et la maladie de Parkinson.

Des évaluations objectives des mécanismes physiologiques qui favorisent la parole sont nécessaires pour surveiller l&#39;apparition des maladies et la progression des personnes atteintes de SLA et de quantifier les effets du traitement dans les essais cliniques. Dans cette vidéo, nous présentons une approche globale, basée sur le protocole d&#39;instrumentation pour quantifier les performances moteur de la parole dans les populations cliniques.

Un protocole pour l&#39;évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Des méthodes améliorées pour évaluer l'atteinte bulbaire sont nécessaires pour accélérer le diagnostic du dysfonctionnement bulbaire dans la SLA, pour prédire la progression de la maladie...

La parole. Une fonction contrôlée par les neurones moteurs bulbaires est sans doute l'un des actes moteurs les plus complexes réalisés par l'être humain. La parole résulte de mouvements coordonnés des sous-systèmes moteurs respiratoire, phonatoire et articulatoire. Les muscles de la respiration fournissent l'énergie nécessaire à la production de la parole.Les structures laryngées sont à l'origine de la phonation ou de la voix. La source sonore est modelée en divers sons de la parole par les actions du sous-système articulatoire, composé de la langue, de la mâchoire et des lèvres inférieure et supérieure. Le sous-système articulatoire, constitué des muscles du voile du palais et du pharynx, sert à empêcher l'air de s'échapper par le nez et à distinguer les sons oraux des sons nasaux.Une SL est un trouble neurologique progressif qui affecte les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. Une fois que les motoneurones du tronc cérébral sont touchés, les conséquences dévastatrices de cette maladie chez Sue sont manifestes. Actuellement en neurologie clinique, nous ne disposons d'aucune mesure objective et fiable de la détérioration des motoneurones bulbaires. Celle-ci entraîne des difficultés de parole et de déglutition.Il est donc essentiel pour nous de disposer d'une évaluation que nous pouvons suivre non seulement à des fins diagnostiques, mais aussi pour accompagner les patients tout au long de leur parcours clinique. Dans cette vidéo, nous vous présenterons une série de procédures que nous utilisons dans nos laboratoires pour évaluer la fonction bulbaire chez les patients atteints d'une SL. Nous utilisons actuellement ce protocole afin d'étudier la relation entre la détérioration du système bulbaire et la perte de communication orale, ce qui constitue un objectif clinique important. Les résultats de cette recherche fourniront des connaissances essentielles nécessaires pour faire progresser des objectifs importants en recherche et en clinique, notamment améliorer le diagnostic et la prise en charge de la SL et déterminer l'efficacité de nouveaux médicaments expérimentaux.Les procédures seront démontrées par June Wong, étudiante diplômée, et Lori Horst, coordinatrice de recherche au Laboratoire de production de la parole de l'Université du Nebraska à Lincoln. Pour évaluer le sous-système respiratoire, enregistrez la pression orale, le débit d'air et les acoustiques de la parole à l'aide du système aérodynamique Atory. Commencez par enregistrer la capacité vitale, soit le volume maximal d'air expiré après une inspiration maximale, en sélectionnant le protocole PAS de capacité vitale pour l'enregistrement. Ensuite, reliez un masque jetable au Pneumo Tacho.Demander maintenant au participant d'inspirer au maximum, puis d'expirer complètement dans le masque ; à l'aide du logiciel PAS, déterminer le volume expiratoire maximal. Ensuite, mesurer la pression sous-glottique, c'est-à-dire la pression d'air disponible dans les poumons pour la production des consonnes voisées, puis sélectionner le protocole d'efficacité phonatoire du PAS. Faire passer le tube de détection de pression à travers le masque facial.Obturer les voies nasales à l’aide d’un pince-nez. Pour éliminer toute fuite d’air nasale potentielle, maintenir le masque contre le visage du participant. Ajuster le tube afin qu’il soit positionné sur la ligne médiane de la langue, environ à deux centimètres à l’intérieur de la bouche.Demander au participant d’inspirer une quantité d’air d’environ deux fois supérieure à la normale, puis de prononcer sept fois « paw » lors d’une seule expiration, tout en maintenant une hauteur et une intensité sonores constantes : paw paw paw. La cadence est maintenue à 1,5 syllabe par seconde. Mesurer la pression orale maximale sur cinq répétitions de « paw ».Enfin, enregistrez la respiration lors de la parole continue en sélectionnant le protocole de parole en cours du PAS. Recueillez le signal de débit d'air à l'aide d'un masque jetable placé autour du visage, en insistant sur l'utilisation d'une vitesse et d'un niveau sonore de parole normaux et confortables. Demandez au participant de lire un paragraphe standard de 60 mots, conçu spécifiquement pour une détection automatique précise des limites de pause.Exporter les tracés d'écoulement d'air vers un logiciel personnalisé d'analyse des pauses dans le discours sous Matlab. Dans ce programme, identifier des exemples de pauses ainsi que les débuts et fins du discours en définissant des seuils. Pour ces événements, le logiciel SPA extraira automatiquement, entre autres mesures, le pourcentage de temps de pause.Pour évaluer le sous-système laryngé à l'aide d'enregistrements vocaux, utilisez un équipement d'enregistrement acoustique de haute qualité. Placez le microphone à environ 15 centimètres de la bouche. Placez ensuite un microphone sur l'unité PAS, à la même distance de la bouche.Pour recueillir les données de SPL, placer une pince nasale afin d'éliminer l'effet potentiel d'une insuffisance vélopharyngée sur la qualité de l'articulation. Pour une phonation maximale, demander au participant d'inspirer la quantité maximale d'air possible, puis de phonater à une hauteur et une intensité normales aussi longtemps que possible.S'entraîner au moins une fois et insister sur l'importance de fournir un effort maximal avant l'enregistrement. À l'aide du signal acoustique, mesurer la durée maximale du don en secondes. Charger le signal acoustique numérisé dans le logiciel de profil vocal multidimensionnel pour analyse, puis extraire les mesures du rapport moyen entre le bruit et l'harmonique à la fréquence fondamentale, ainsi que les pourcentages de jitter et de shimmer.Entre autres mesures, évaluez le sous-système atoire à l'aide d'un exomètre. Veillez à étalonner l'appareil avant chaque enregistrement. Placez-le sur la tête du participant avec la plaque de blindage, en appui au-dessus de la lèvre supérieure et positionné parallèlement au sol.Demander au participant de répéter trois fois, à une vitesse et une intensité d'articulation habituelles, une phrase nasale et une phrase non nasale. Cinq, une coquelicot, une coquelicot. Identifier une phrase.Calculez les statistiques descriptives pour chaque phrase. À l'aide du logiciel nater, étalonnez un système de capture optique du mouvement haute résolution afin d'enregistrer les mouvements du visage en 3D, puis fixez des marqueurs réfléchissants sur la tête et le visage du participant aux points anatomiques spécifiques. Placez le microphone destiné à l'enregistrement acoustique de la parole à environ 15 centimètres de la bouche.Demandez au participant de lire des phrases et des énoncés à sa vitesse et à son intensité d'élocution habituelles. Au revoir, Bobby. Une coquelicot Vérifiez les mouvements des marqueurs faciaux afin de détecter d'éventuelles erreurs de suivi et corrigez la tête en soustrayant les composantes translationnelle et rotationnelle du mouvement crânien.Charger les données dans un logiciel d’analyse personnalisé, smash, afin de déterminer la vitesse maximale de déplacement comme indicateur principal de la fonction articulatoire pour la mâchoire et les lèvres. Pour acquérir simultanément les données de déplacement et acoustiques du suivi de la langue, utiliser un dispositif électromagnétique de suivi, wave. Fixer un capteur six D sur l’arête du nez afin d’enregistrer les mouvements de la tête ; coller un petit capteur cinq D sur la langue en position médiane, environ deux centimètres en arrière du bout de la langue, pour obtenir des mouvements linguaux indépendants de ceux de la mâchoire sous-jacente.Équipez le participant d’un bloque-dent préfabriqué de cinq millimètres. Placez le bloque-dent entre les molaires du côté droit de la bouche et, pour éviter l’ingestion du bloque-dent, fixez-le à l’aide d’un fil. Demandez ensuite au participant de lire des phrases et des énoncés.Enregistrer les mouvements de la langue par rapport à la position de la tête après l'acquisition. Transférer les données dans smash pour calculer la vitesse en 3D, ainsi que pour déterminer un indice de modification lié à la maladie de chaque articulateur en fonction de l'intelligibilité de la phrase. Mesure du test, intelligibilité de la parole et débit de parole.Demandez au participant de lire la liste à sa vitesse et à son niveau d’intensité habituels. Un juge formé, qui ne connaît pas le participant, transcrit orthographiquement les phrases. Le juge indique également les débuts et les fins des phrases.Enfin, le logiciel d'intelligibilité de phrase produit des résultats sur l'intelligibilité de la parole et la vitesse d'élocution. L'évaluation instrumentale de chacun de ces sous-systèmes permet d'obtenir un profil complet des performances articulatoires bulbaires. Pour un individu, ce profil constitue la base pour comprendre l'altération de la parole par rapport à une performance normale.Typiquement, les locuteurs en bonne santé sont intelligibles à 100 % et lisent à une vitesse de 190 à 220 mots par minute. Dans ce cas, une femme de 72 ans diagnostiquée avec une forme certaine de la SLA présente une intelligibilité de 90 % et une vitesse de parole très lente de 94 mots par minute. Par rapport à des témoins sains appariés par âge et sexe, son sous-système respiratoire semble fonctionner relativement normalement.Le pourcentage de temps d'arrêt est la seule mesure qui indique un changement précoce de la respiration. Pour la parole, le sous-système atoire indique une hauteur vocale inférieure à la normale, une variabilité plus élevée cycle à cycle mesurée par le jitter, et un rapport harmonique sur bruit accru. La performance atoire se caractérise par une augmentation notable de la nasalisation dans la phrase orale, probablement due à une faiblesse de la musculature velopharyngée.La réduction du contraste entre les sons oraux et nasaux est particulièrement importante. Les articulateurs buccaux présentent une légère diminution de la vitesse maximale des mouvements de la mâchoire et des lèvres inférieures, ainsi qu'une chute très marquée de la vitesse de la langue. Lors d'une évaluation de l'évolution dans le temps des sous-systèmes et des mesures cliniques pour deux individus hypothétiques présentant un LS, cette évolution est représentée par des pentes standardisées calculées pour chaque mesure à travers une série de moments d'enregistrement.Le sujet un présente un profil caractéristique d'une SLA bulbaire, montrant des modifications dans les paramètres bulbaire, le sous-système articulatoire affichant la pente de déclin la plus marquée au fil du temps. Le sujet deux présente un profil caractéristique d'une SLA spinale, montrant une stabilité relative à travers les sous-systèmes et les paramètres cliniques bulbaire. Ce protocole fournira de nouvelles connaissances sur la manière dont la SLA affecte les fonctions bulbaires, notamment la parole.Les données permettront de développer des approches plus rentables et cliniquement réalisables pour quantifier l'atteinte bulbaire. Cette évaluation objective du bulbe pourrait être utilisée à l'avenir pour évaluer un large éventail de troubles moteurs de la parole, notamment ceux liés à l'AVC, aux traumatismes crâniens, à la sclérose en plaques et à la maladie de Parkinson.

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Un protocole pour l'évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

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