Un protocole pour l'évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

La parole. Une fonction contrôlée par les neurones moteurs bulbaires est sans doute l'un des actes moteurs les plus complexes réalisés par l'être humain. La parole résulte de mouvements coordonnés des sous-systèmes moteurs respiratoire, phonatoire et articulatoire. Les muscles de la respiration fournissent l'énergie nécessaire à la production de la parole.

Les structures laryngées sont à l'origine de la phonation ou de la voix. La source sonore est modelée en divers sons de la parole par les actions du sous-système articulatoire, composé de la langue, de la mâchoire et des lèvres inférieure et supérieure. Le sous-système articulatoire, constitué des muscles du voile du palais et du pharynx, sert à empêcher l'air de s'échapper par le nez et à distinguer les sons oraux des sons nasaux.

Une SL est un trouble neurologique progressif qui affecte les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. Une fois que les motoneurones du tronc cérébral sont touchés, les conséquences dévastatrices de cette maladie chez Sue sont manifestes. Actuellement en neurologie clinique, nous ne disposons d'aucune mesure objective et fiable de la détérioration des motoneurones bulbaires. Celle-ci entraîne des difficultés de parole et de déglutition.

Il est donc essentiel pour nous de disposer d'une évaluation que nous pouvons suivre non seulement à des fins diagnostiques, mais aussi pour accompagner les patients tout au long de leur parcours clinique. Dans cette vidéo, nous vous présenterons une série de procédures que nous utilisons dans nos laboratoires pour évaluer la fonction bulbaire chez les patients atteints d'une SL. Nous utilisons actuellement ce protocole afin d'étudier la relation entre la détérioration du système bulbaire et la perte de communication orale, ce qui constitue un objectif clinique important. Les résultats de cette recherche fourniront des connaissances essentielles nécessaires pour faire progresser des objectifs importants en recherche et en clinique, notamment améliorer le diagnostic et la prise en charge de la SL et déterminer l'efficacité de nouveaux médicaments expérimentaux.

Les procédures seront démontrées par June Wong, étudiante diplômée, et Lori Horst, coordinatrice de recherche au Laboratoire de production de la parole de l'Université du Nebraska à Lincoln. Pour évaluer le sous-système respiratoire, enregistrez la pression orale, le débit d'air et les acoustiques de la parole à l'aide du système aérodynamique Atory. Commencez par enregistrer la capacité vitale, soit le volume maximal d'air expiré après une inspiration maximale, en sélectionnant le protocole PAS de capacité vitale pour l'enregistrement. Ensuite, reliez un masque jetable au Pneumo Tacho.

Demander maintenant au participant d'inspirer au maximum, puis d'expirer complètement dans le masque ; à l'aide du logiciel PAS, déterminer le volume expiratoire maximal. Ensuite, mesurer la pression sous-glottique, c'est-à-dire la pression d'air disponible dans les poumons pour la production des consonnes voisées, puis sélectionner le protocole d'efficacité phonatoire du PAS. Faire passer le tube de détection de pression à travers le masque facial.

Obturer les voies nasales à l’aide d’un pince-nez. Pour éliminer toute fuite d’air nasale potentielle, maintenir le masque contre le visage du participant. Ajuster le tube afin qu’il soit positionné sur la ligne médiane de la langue, environ à deux centimètres à l’intérieur de la bouche.

Demander au participant d’inspirer une quantité d’air d’environ deux fois supérieure à la normale, puis de prononcer sept fois « paw » lors d’une seule expiration, tout en maintenant une hauteur et une intensité sonores constantes : paw paw paw. La cadence est maintenue à 1,5 syllabe par seconde. Mesurer la pression orale maximale sur cinq répétitions de « paw ».

Enfin, enregistrez la respiration lors de la parole continue en sélectionnant le protocole de parole en cours du PAS. Recueillez le signal de débit d'air à l'aide d'un masque jetable placé autour du visage, en insistant sur l'utilisation d'une vitesse et d'un niveau sonore de parole normaux et confortables. Demandez au participant de lire un paragraphe standard de 60 mots, conçu spécifiquement pour une détection automatique précise des limites de pause.

Exporter les tracés d'écoulement d'air vers un logiciel personnalisé d'analyse des pauses dans le discours sous Matlab. Dans ce programme, identifier des exemples de pauses ainsi que les débuts et fins du discours en définissant des seuils. Pour ces événements, le logiciel SPA extraira automatiquement, entre autres mesures, le pourcentage de temps de pause.

Pour évaluer le sous-système laryngé à l'aide d'enregistrements vocaux, utilisez un équipement d'enregistrement acoustique de haute qualité. Placez le microphone à environ 15 centimètres de la bouche. Placez ensuite un microphone sur l'unité PAS, à la même distance de la bouche.

Pour recueillir les données de SPL, placer une pince nasale afin d'éliminer l'effet potentiel d'une insuffisance vélopharyngée sur la qualité de l'articulation. Pour une phonation maximale, demander au participant d'inspirer la quantité maximale d'air possible, puis de phonater à une hauteur et une intensité normales aussi longtemps que possible.

S'entraîner au moins une fois et insister sur l'importance de fournir un effort maximal avant l'enregistrement. À l'aide du signal acoustique, mesurer la durée maximale du don en secondes. Charger le signal acoustique numérisé dans le logiciel de profil vocal multidimensionnel pour analyse, puis extraire les mesures du rapport moyen entre le bruit et l'harmonique à la fréquence fondamentale, ainsi que les pourcentages de jitter et de shimmer.

Entre autres mesures, évaluez le sous-système atoire à l'aide d'un exomètre. Veillez à étalonner l'appareil avant chaque enregistrement. Placez-le sur la tête du participant avec la plaque de blindage, en appui au-dessus de la lèvre supérieure et positionné parallèlement au sol.

Demander au participant de répéter trois fois, à une vitesse et une intensité d'articulation habituelles, une phrase nasale et une phrase non nasale. Cinq, une coquelicot, une coquelicot. Identifier une phrase.

Calculez les statistiques descriptives pour chaque phrase. À l'aide du logiciel nater, étalonnez un système de capture optique du mouvement haute résolution afin d'enregistrer les mouvements du visage en 3D, puis fixez des marqueurs réfléchissants sur la tête et le visage du participant aux points anatomiques spécifiques. Placez le microphone destiné à l'enregistrement acoustique de la parole à environ 15 centimètres de la bouche.

Demandez au participant de lire des phrases et des énoncés à sa vitesse et à son intensité d'élocution habituelles. Au revoir, Bobby. Une coquelicot Vérifiez les mouvements des marqueurs faciaux afin de détecter d'éventuelles erreurs de suivi et corrigez la tête en soustrayant les composantes translationnelle et rotationnelle du mouvement crânien.

Charger les données dans un logiciel d’analyse personnalisé, smash, afin de déterminer la vitesse maximale de déplacement comme indicateur principal de la fonction articulatoire pour la mâchoire et les lèvres. Pour acquérir simultanément les données de déplacement et acoustiques du suivi de la langue, utiliser un dispositif électromagnétique de suivi, wave. Fixer un capteur six D sur l’arête du nez afin d’enregistrer les mouvements de la tête ; coller un petit capteur cinq D sur la langue en position médiane, environ deux centimètres en arrière du bout de la langue, pour obtenir des mouvements linguaux indépendants de ceux de la mâchoire sous-jacente.

Équipez le participant d’un bloque-dent préfabriqué de cinq millimètres. Placez le bloque-dent entre les molaires du côté droit de la bouche et, pour éviter l’ingestion du bloque-dent, fixez-le à l’aide d’un fil. Demandez ensuite au participant de lire des phrases et des énoncés.

Enregistrer les mouvements de la langue par rapport à la position de la tête après l'acquisition. Transférer les données dans smash pour calculer la vitesse en 3D, ainsi que pour déterminer un indice de modification lié à la maladie de chaque articulateur en fonction de l'intelligibilité de la phrase. Mesure du test, intelligibilité de la parole et débit de parole.

Demandez au participant de lire la liste à sa vitesse et à son niveau d’intensité habituels. Un juge formé, qui ne connaît pas le participant, transcrit orthographiquement les phrases. Le juge indique également les débuts et les fins des phrases.

Enfin, le logiciel d'intelligibilité de phrase produit des résultats sur l'intelligibilité de la parole et la vitesse d'élocution. L'évaluation instrumentale de chacun de ces sous-systèmes permet d'obtenir un profil complet des performances articulatoires bulbaires. Pour un individu, ce profil constitue la base pour comprendre l'altération de la parole par rapport à une performance normale.

Typiquement, les locuteurs en bonne santé sont intelligibles à 100 % et lisent à une vitesse de 190 à 220 mots par minute. Dans ce cas, une femme de 72 ans diagnostiquée avec une forme certaine de la SLA présente une intelligibilité de 90 % et une vitesse de parole très lente de 94 mots par minute. Par rapport à des témoins sains appariés par âge et sexe, son sous-système respiratoire semble fonctionner relativement normalement.

Le pourcentage de temps d'arrêt est la seule mesure qui indique un changement précoce de la respiration. Pour la parole, le sous-système atoire indique une hauteur vocale inférieure à la normale, une variabilité plus élevée cycle à cycle mesurée par le jitter, et un rapport harmonique sur bruit accru. La performance atoire se caractérise par une augmentation notable de la nasalisation dans la phrase orale, probablement due à une faiblesse de la musculature velopharyngée.

La réduction du contraste entre les sons oraux et nasaux est particulièrement importante. Les articulateurs buccaux présentent une légère diminution de la vitesse maximale des mouvements de la mâchoire et des lèvres inférieures, ainsi qu'une chute très marquée de la vitesse de la langue. Lors d'une évaluation de l'évolution dans le temps des sous-systèmes et des mesures cliniques pour deux individus hypothétiques présentant un LS, cette évolution est représentée par des pentes standardisées calculées pour chaque mesure à travers une série de moments d'enregistrement.

Le sujet un présente un profil caractéristique d'une SLA bulbaire, montrant des modifications dans les paramètres bulbaire, le sous-système articulatoire affichant la pente de déclin la plus marquée au fil du temps. Le sujet deux présente un profil caractéristique d'une SLA spinale, montrant une stabilité relative à travers les sous-systèmes et les paramètres cliniques bulbaire. Ce protocole fournira de nouvelles connaissances sur la manière dont la SLA affecte les fonctions bulbaires, notamment la parole.

Les données permettront de développer des approches plus rentables et cliniquement réalisables pour quantifier l'atteinte bulbaire. Cette évaluation objective du bulbe pourrait être utilisée à l'avenir pour évaluer un large éventail de troubles moteurs de la parole, notamment ceux liés à l'AVC, aux traumatismes crâniens, à la sclérose en plaques et à la maladie de Parkinson.