Un protocole pour l'évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Une fonction contrôlée par les motoneurones bulbaires est sans doute l’un des actes moteurs les plus complexes effectués par les humains. La parole est le produit de mouvements coordonnés des sous-systèmes moteurs respiratoires, atoriaux et articulatoires. Les muscles de la respiration fournissent de l’énergie pour la génération de la parole.

Les structures laryngées sont la source de la phonation ou de la voix. La source atoriale est façonnée en divers sons de la parole par les actions du sous-système articulatoire composé de la langue, de la mâchoire et des lèvres inférieure et supérieure. Le sous-système atorial composé des muscles du vélum et du pharynx est utilisé pour empêcher l’air de s’échapper par le nez et pour distinguer les sons de la parole orale de ceux de la parole nasale.

Un LS est un trouble neurologique progressif affectant les motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. Une fois que les motoneurones du tronc cérébral sont impliqués, les conséquences dévastatrices de cette maladie chez Sue Actuellement, en neurologie clinique, nous n’avons pas de mesure objective et fiable de la détérioration des motoneurones bulbaires. Cela entraîne des difficultés d’élocution et de déglutition.

Il est donc essentiel pour nous d’avoir un bilan que nous pouvons suivre non seulement à des fins de diagnostic, mais aussi pour suivre les patients tout au long de notre clinique. Dans cette vidéo, nous allons vous montrer une série de procédures que nous utilisons dans nos laboratoires pour évaluer la fonction bulbaire chez les patients atteints d’un LS. Nous utilisons actuellement ce protocole pour étudier la relation entre la détérioration du système bulbaire et la perte de communication orale, ce qui est un objectif clinique important. Les résultats de cette recherche fourniront les connaissances essentielles nécessaires pour faire progresser d’importants objectifs de recherche et cliniques, notamment l’amélioration du diagnostic et de la prise en charge de la LS A et la détermination de l’efficacité de nouveaux médicaments expérimentaux.

June Wong, étudiante diplômée, et Lori Horst, coordinatrice de recherche au Laboratoire de production de la parole de l’Université du Nebraska à Lincoln, feront la démonstration de ces procédures. Pour évaluer le sous-système respiratoire, enregistrer la pression orale, le débit d’air et l’acoustique de la parole à l’aide du système aérodynamique Atory Tout d’abord, enregistrez la capacité vitale, le volume maximal d’air expiré après l’inspiration maximale, sélectionnez le protocole de capacité vitale PAS pour l’enregistrement. Ensuite, connectez un masque facial jetable au Pneumo Tacho.

Maintenant, demandez au participant d’inspirer au maximum et d’expirer au maximum dans le masque avec le logiciel PAS, dérivez le volume expiratoire maximum. Ensuite, collectez la pression sous-glottale la pression de l’air disponible dans les poumons pour la production de consonnes de pression, sélectionnez le protocole d’efficacité de voicing PAS. Passez le tube de détection de pression à travers le masque facial.

Obstruez les voies nasales avec un pince-nez. Pour éliminer la fuite potentielle du flux d’air nasal, tenez le masque contre le visage du participant. Ajustez le tube de manière à ce qu’il soit situé au milieu de la langue, à environ deux centimètres dans la bouche.

Demandez au participant d’inspirer environ deux fois sa quantité normale et de dire patte sept fois sur une expiration tout en maintenant une hauteur et un volume constants paw paw paw. Le rythme est maintenu à 1,5 syllabes par seconde. Mesurez la pression buccale maximale pendant cinq répétitions de la patte.

Enfin, enregistrez la respiration vocale Pendant la parole connectée, sélectionnez le protocole PAS running speech. Collectez le signal de flux d’air à l’aide d’un masque jetable ajusté autour du visage, en mettant l’accent sur l’utilisation d’un débit de parole et d’une intensité sonore normaux et confortables. Demandez au participant de lire un paragraphe standard de 60 mots, conçu spécifiquement pour la détection automatique précise des limites de pause.

Exportez les traces de flux d’air dans un logiciel d’analyse de pause vocale personnalisé dans MATLAB. Dans ce programme, identifiez des exemples de pauses et d’activations et de décalages de seuils d’ensemble de parole. Pour ces événements manuellement, le logiciel SPA extraira automatiquement le pourcentage de temps de pause, entre autres mesures.

Afin d’évaluer le sous-système laryngé à l’aide d’enregistrements vocaux, utilisez un équipement d’enregistrement acoustique de haute qualité. Placez le microphone à environ 15 centimètres de la bouche. Positionnez maintenant un microphone sur l’unité PAS, à la même distance de la bouche.

Pour collecter des données SPL, placez un clip nasal afin d’éliminer l’effet potentiel de l’insuffisance vélopharyngée sur la qualité de l’évaluation. Pour une phonation maximale, demandez au participant d’inspirer le maximum d’air possible, puis le destin. Émerveillement à une hauteur normale et à un volume aussi fort que possible.

Pratiquez au moins une fois et insistez sur l’importance de fournir un maximum d’efforts avant l’enregistrement. À l’aide de la forme d’onde acoustique, mesurez la durée maximale du don en secondes. Chargez la forme d’onde acoustique numérisée dans le logiciel de profil vocal multidimensionnel pour les analyser et extraire les mesures du rapport moyen F, zéro bruit sur harmonique et pourcentage de gigue et de scintillement.

Entre autres mesures, évaluer le sous-système atory à l’aide d’un exomètre. Assurez-vous de calibrer l’appareil avant chaque enregistrement. Placer sur la tête du participant avec le déflecteur, reposant au-dessus de la lèvre supérieure et positionné parallèlement au sol.

Demandez au participant de répéter trois fois une phrase nasale et une phrase non nasale à un rythme et une intensité de parole habituels. Cinq, un coquelicot, un coquelicot. Identifiez une phrase.

Calculez des statistiques descriptives pour chaque phrase. À l’aide du logiciel nater, calibrez un système de capture de mouvement optique à haute résolution pour enregistrer les mouvements du visage en 3D, fixez des marqueurs réfléchissants à la tête et au visage du participant à des points de repère anatomiques spécifiques. Positionnez le microphone pour les enregistrements acoustiques vocaux à environ 15 centimètres de la bouche.

Demandez au participant de lire des phrases et des phrases à leur rythme et à leur volume habituels. Au revoir, Bobby. Vérifiez les mouvements des marqueurs faciaux pour détecter les erreurs de suivi et la tête corrigée en fonction de la soustraction des composantes de translation et de rotation du mouvement de la tête.

Chargez les données dans un logiciel d’analyse personnalisé pour déduire la vitesse de mouvement maximale comme indicateur principal de notre fonction articulatoire pour la mâchoire et les lèvres. Pour acquérir simultanément des données de mouvement et acoustiques de suivi de la langue, utilisez un dispositif de suivi électromagnétique des ondes. Fixez un capteur six D sur l’arête du nez pour enregistrer le mouvement de la tête Collez un petit capteur cinq D sur la langue sur la ligne médiane, à environ deux centimètres en arrière de la pointe de la langue pour obtenir des mouvements de langue indépendants de la mâchoire sous-jacente.

Ajustez le participant avec un bloc d’occlusion préfabriqué de cinq millimètres. Placez le bloc d’occlusion entre les molaires du côté droit de la bouche et pour éviter d’avaler le bloc d’occlusion, fixez le bloc d’occlusion avec de la ficelle. Demandez maintenant au participant de lire des phrases et des expressions.

Enregistrez les mouvements de la langue par rapport à la position de la tête après l’acquisition. Transférez les données dans smash pour calculer la vitesse 3D, et également pour déterminer un indice de changement lié à la maladie de chaque articulateur avec l’intelligibilité de la phrase. Mesure du test, intelligibilité de la parole et débit de parole.

Demandez au participant de lire la liste à la fréquence et au volume habituels. Un juge formé qui n’est pas familier avec le participant transcrit les phrases de manière orthographique. Le juge marque également les ondes et les décalages de peine.

Enfin, le logiciel d’intelligibilité des phrases génère des résultats d’intelligibilité de la parole et de débit de parole. L’évaluation instrumentale de chacun de ces sous-systèmes permet d’établir un profil complet des performances de la parole bulbaire. Pour un individu, ce profil constitue la base de la compréhension de la déficience de la parole par rapport à la performance normale.

En règle générale, les locuteurs sains sont intelligibles à 100 % et se lisent à une vitesse de 190 à 220 mots par minute. Dans ce cas, une femme de 72 ans diagnostiquée avec un A LS définitif est intelligible à 90 % et a un débit de parole très lent de 94 mots par minute. Comparé à des témoins sains appariés selon l’âge et le sexe, son sous-système respiratoire semble fonctionner relativement normalement.

Le pourcentage de temps de pause est la seule mesure qui indique un changement précoce de la respiration. Pour la parole, le sous-système atorial indique une hauteur vocale plus basse que la normale, une variabilité de cycle à cycle plus élevée mesurée par la gigue et une augmentation du rapport harmonique/bruit. La performance atoriale est caractérisée par une augmentation notable de la nasalité dans la phrase orale, probablement due à une faiblesse de la musculature vlo pharyngée.

La réduction du contraste entre les sons oraux et nasaux est particulièrement importante. Les articulateurs oraux montrent une légère réduction de la vitesse de pointe des mouvements de la mâchoire et de la lèvre inférieure, ainsi qu’une très forte baisse de la vitesse de la langue. Dans une évaluation de la variation au fil du temps pour le sous-système et des mesures cliniques pour deux personnes hypothétiques avec une LS, la variation au fil du temps est représentée par des pentes normalisées calculées pour chaque mesure sur une série de temps d’enregistrement.

Le premier sujet a un profil caractéristique du LS bulbaire, montrant des changements entre les mesures bulbaires, le sous-système articulatoire montrant la plus grande pente de déclin au fil du temps. Le sujet deux présente un profil caractéristique de la colonne vertébrale un LS montrant une stabilité relative à travers le sous-système et des mesures bulbaires cliniques. Ce protocole fournira de nouvelles connaissances sur la façon dont un LS affecte les fonctions bulbaires, y compris la parole.

Les données aideront à développer des approches plus rentables et cliniquement réalisables pour quantifier l’atteinte bulbaire. Cette évaluation bulbaire objective pourrait être utilisée à l’avenir pour évaluer un large éventail de déficiences motrices de la parole, y compris celles liées aux accidents vasculaires cérébraux, aux lésions cérébrales traumatiques, à la sclérose en plaques et à la maladie de Parkinson.