Name: Protokół kompleksowej oceny dysfunkcji opuszkowej w stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS) (Wideo) | JoVE Journal
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Poznaj kompleksowy protokół oceny funkcji opuszkowych w ALS, obejmujący rejestrację ciśnienia oralnego, przepływu powietrza i akustyki mowy. Ta metoda umożliwia obiektywną ocenę postępu choroby i skuteczności leczenia.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

playerTrialDesktop

Praca ta była wspierana przez National Institute of Health, National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (Grant R01DCO09890-02), Canadian Foundation for Innovation (CFI-LOF #15704) oraz Connaught Foundation na University of Toronto. Autorzy chcieliby podziękować Cynthii Didion, Mili Kuruvilli, Kristie Rudy i Lori Synhorst za pomoc w gromadzeniu i analizie danych, a także Carze Ullman za przygotowanie klipów wideo.
Animacje zostały przygotowane przez Blue Tree Publishing (<a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a>)
Oprogramowanie SPA i SMASH opiera się na środowisku Matlab i można je uzyskać, kontaktując się z Jordanem Greenem pod adresem jgreen4@unl.edu.
Odwiedź nasze laboratoria:
Laboratorium Funkcji opuszki (Sunnybrook Health Sciences Centre w Toronto, Kanada): 
<a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> 
Laboratorium Produkcji Mowy (Uniwersytet Nebraska Lincoln): <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a>

I.	Analizy podsystemów

1. Podsystem oddechowy/ Oddychanie podczas mowy

Podsystem oddechowy jest oceniany przy użyciu systemu aerodynamiki fonacyjnej (Phonatory Aerodynamic System, PAS). System ten umożliwia jednoczesny zapis ciśnienia w jamie ustnej, przepływu powietrza oraz akustyki mowy (listę sprzętu i producentów przedstawiono w Tabeli 1). Do rejestracji niezbędna jest jednorazowa maska na twarz oraz jednorazowa rurka do pomiaru ciśnienia. Przed rozpoczęciem rejestracji kanały przepływu i ciśnienia są kalibrowane zgodnie ze specyfikacją producenta.
<ol>
<li>Pojemność życiowa (VC) to maksymalna objętość powietrza wydychana po maksymalnym wdechu. VC jest oceniana przy użyciu jednorazowej maski twarzowej podłączonej do pneumotachografu.
<ol class="lalpha">
<li>Do rejestracji wybierany jest protokół PAS „Vital Capacity”.</li>
<li>Uczestnik otrzymuje instrukcję, aby wziąć możliwie najgłębszy wdech, a następnie maksymalnie wydychać powietrze do maski; czynność tę powtarza się trzykrotnie.</li>
<li>Maksymalna objętość wydechowa jest wyznaczana za pomocą oprogramowania PAS.</li>
</ol></li>
<li>Ciśnienie podgłośniowe (Ps) to ciśnienie powietrza dostępne w płucach do produkcji spółgłosek „ciśnieniowych”. Ps jest oceniane pośrednio poprzez pomiar ciśnienia szczytowego w jamie ustnej podczas produkcji ciągu sylab2,3. 
<ol class="lalpha">
<li>Do rejestracji wybierany jest protokół PAS „Voicing Efficiency”.</li>
<li>Aby zapisać ciśnienie w jamie ustnej podczas artykulacji /pa/, rurkę czujnika ciśnienia umieszcza się w jamie ustnej na powierzchni języka.</li>
<li>Przejścia nosowe zostają zamknięte za pomocą klipsa do nosa, aby wyeliminować potencjalny wyciek powietrza przez nos.</li>
<li>Uczestnik otrzymuje instrukcję, aby wziąć wdech o objętości około dwukrotnie większej niż normalnie i wypowiedzieć /pa/ do maski twarzowej. Sylaba /pa/ jest powtarzana siedem razy na jednym wydechu, przy zachowaniu stałej wysokości dźwięku i głośności. Tempo utrzymuje się na poziomie 1,5 sylaby na sekundę.</li>
<li>Ciśnienie szczytowe w jamie ustnej jest mierzone dla pięciu (środkowych) powtórzeń /pa/. Wyciąga się średnią z tych pięciu produkcji, aby reprezentowała Ps podczas mowy.</li>
<li>Ponieważ Ps współzmienia się z poziomem ciśnienia akustycznego (SPL)4,5, dla każdej sylaby zbierany jest również parametr SPL. Jest on następnie wykorzystywany jako współzmienna podczas analiz.</li>
</ol></li>
<li>Oddychanie mowy jest oceniane podczas mowy ciągłej, gdy uczestnicy czytają standardowy akapit składający się z 60 słów (Załącznik 1), opracowany specjalnie w celu dokładnej, automatycznej detekcji granic pauz6.
<ol class="lalpha">
<li>Do rejestracji wybierany jest protokół PAS „Maximum Phonation”.</li>
<li>Sygnał przepływu powietrza jest zbierany przy użyciu jednorazowej maski dopasowanej do twarzy.</li>
<li>Uczestnik otrzymuje instrukcję, aby przeczytać akapit w normalnym, komfortowym tempie i głośności mówienia.</li>
<li>Wykresy przepływu powietrza są eksportowane do specjalistycznego programu Speech-Pause Analysis (SPA)7 stworzonego w środowisku Matlab. W programie tym identyfikuje się pauzy w mowie ciągłej. Oprogramowanie oblicza, między innymi, procentowy czas pauz, który jest miarą czasu spędzonego na pauzach podczas czytania fragmentu tekstu.</li>
</ol></li>
</ol>
2. Podsystem fonacyjny

Podsystem fonacyjny jest oceniany za pomocą nagrań głosu przy użyciu wysokiej jakości sprzętu do rejestracji akustycznej (Tabela 1).
<ol class="lalpha">
<li>Mikrofon umieszcza się w odległości około 15 cm od ust.</li>
<li>Stosuje się zacisk do nosa, aby wyeliminować potencjalny wpływ niedomykalności welonosegardzielnej na jakość fonacji.</li>
<li>Uczestnika prosi się o wykonanie "maksymalnej fonacji". Otrzymuje on instrukcję, aby wziąć maksymalną ilość powietrza, a następnie fonować dźwięk /a/ przy normalnej wysokości i głośności tak długo, jak to możliwe. Zadanie to jest ćwiczone co najmniej raz przed nagraniem. Podkreśla się znaczenie włożenia maksymalnego wysiłku.</li>
<li>Czas trwania maksymalnej fonacji mierzy się w sekundach na podstawie przebiegu fali akustycznej.</li>
<li>Zdigitalizowany przebieg fali akustycznej jest ładowany do oprogramowania Multidimensional Voice Profile (MDVP) w celu analizy. Dla środkowych pięciu sekund przedziału fonacyjnego wyznacza się miary tendencji centralnej i zmienności częstotliwości podstawowej (F0), stosunek szumu do harmonicznej (NHR) oraz procentowy jitter, a także inne parametry.</li>
</ol>
3.	Podsystem rezonatorów

Podsystem rezonansowy ocenia się za pomocą nasometru. Urządzenie to składa się z zestawu nagłownego z płytą przegrodową, która jest umieszczana pod nosem i oddziela jamę ustną od jamy nosowej. Po przeciwnych stronach płyty zamontowano dwa mikrofony wykrywające sygnały akustyczne z jamy ustnej i nosowej.
<ol class="lalpha">
<li>Urządzenie jest kalibrowane przed każdym pomiarem.</li>
<li>Nagłówek jest umieszczany na głowie tak, aby płyta deflektora spoczywała nad górną wargą i była ustawiona równolegle do podłoża.</li>
<li>Uczestnika prosi się o trzykrotne powtórzenie jednego zdania „nosowego” (np. „Mama made some lemon jam”) oraz jednego zdania „nienosowego” (np. „Buy Bobby a puppy”) przy habitualnej prędkości i głośności mówienia.</li>
<li>Zmierzone natężenia dźwiękowe części dźwięcznej sygnałów akustycznych jam ustnej i nosowej są przeliczane na wskaźnik nasalance, który definiuje się jako stosunek energii akustycznej nosowej do sumy energii akustycznej nosowej i ustnej, wyrażony w procentach. Wskaźnik nasalance odzwierciedla względną proporcję energii akustycznej nosowej do ustnej w strumieniu mowy8.</li>
<li>Oprogramowanie Nasometer oblicza liczne statystyki opisowe na podstawie przebiegu fali nasalance.</li>
<li>Dystans nasalance, otrzymywany poprzez odjęcie średniej wartości nasalance obliczonej dla zdań ustnych (BBP) od średniej wartości nasalance dla zdań nosowych (MMJ)9, może być również stosowany jako wskaźnik zaburzeń velofaryngealnych.</li>
</ol>
4.	Podsystem artykulacyjny: Twarz

Ruchy twarzy (warg i żuchwy) są rejestrowane w 3D przy użyciu wysokorozdzielczego optycznego systemu analizy ruchu10. Podczerwone kamery wideo rejestrują położenie 15 markerów refleksyjnych, które są przymocowane do głowy i twarzy każdego uczestnika w określonych punktach anatomicznych. Sygnał akustyczny mowy jest rejestrowany jednocześnie z kinematyką mowy.
<ol class="lalpha">
<li>Przed rozpoczęciem pomiarów system jest kalibrowany zgodnie ze specyfikacją producenta.</li>
<li>Za pomocą opaski na głowę do czoła uczestnika mocuje się cztery markery. Markery mocuje się również do lewej i prawej brwi, grzbietu i czubka nosa, czerwieni górnej i dolnej wargi, lewego i prawego kącika ust oraz w trzech różnych miejscach na brodzie. Jest to typowy układ markerów stosowany w tym protokole, jednak system ten pozwala na wykorzystanie nieograniczonej liczby markerów.</li>
<li>Uczestnika prosi się o odczytanie zdań i fraz (patrz Tabela 2) z habitualną prędkością i głośnością mówienia.</li>
<li>Rejestrowany jest plik w stanie spoczynku („rest”), który służy w postprocesingu do normalizacji różnic w rozmieszczeniu markerów między sesjami oraz do ponownego odniesienia danych do spójnego, anatomicznego układu współrzędnych, jeśli jest to konieczne.</li>
<li>Podczas postprocesingu ruchy markerów twarzy są sprawdzane pod kątem błędów śledzenia, a następnie korygowane względem ruchu głowy poprzez odjęcie zarówno komponentów translacyjnych, jak i rotacyjnych ruchu głowy.</li>
<li>Dane są ładowane do SMASH, programu opartego na środowisku Matlab, opracowanego w naszym laboratorium. W programie SMASH dane są filtrowane i analizowane. Szczytowa prędkość ruchu jest wyznaczana z każdego przebiegu i służy jako główny wskaźnik funkcji artykulacyjnej żuchwy i warg. Prędkość 3D jest obliczana w programie SMASH jako pochodna pierwszego rzędu historii czasu odległości euklidesowej każdego artykulatora.</li>
</ol>
5.	Podsystem artykulacyjny: Język

Śledzenie języka odbywa się przy użyciu elektromagnetycznego urządzenia śledzącego (WAVE), które rejestruje pozycję i rotację czujników przymocowanych do języka. W przeciwieństwie do optycznego śledzenia ruchu, stosowanego do rejestracji zewnętrznych struktur twarzy, technologia elektromagnetyczna umożliwia dokładne śledzenie ruchów języka podczas mowy11. System wykorzystuje kombinację czujników o 5 i 6 stopniach swobody (5DOF i 6DOF) do rejestracji ruchów artykulacyjnych w skalibrowanej objętości (30 x 30 x 30 cm). Dane dotyczące ruchu oraz dane akustyczne są pozyskiwane jednocześnie.
<ol class="lalpha">
<li>Do artykulatorów przytwierdzono dwa czujniki za pomocą kleju dentystycznego (PeriAcryl Periodontal Adhesive). Jeden czujnik referencyjny przymocowano do nasady nosa w celu rejestracji ruchów głowy. Jeden mały czujnik 5DOF (pomiary lokalizacji 3D i kątowe 2D) przymocowano do języka w linii środkowej, około 2 cm za koniuszkiem języka.</li>
<li>Aby uzyskać ruchy języka niezależne od leżącej u podstawy żuchwy, każdemu uczestnikowi założono gotowy blok zgryzowy o grubości 5 mm. Blok zgryzowy wykonano z nietoksycznej masy kondensacyjnej (Henry Schein).</li>
<li>Blok zgryzowy umieszczono między trzonowcami po jednej stronie jamy ustnej. Sznurek przymocowany do bloku zgryzowego zabezpieczono na twarzy uczestnika, aby zapobiec połknięciu bloku.</li>
<li>Uczestnika poproszono o przeczytanie zdań i fraz (patrz Tabela 2).</li>
<li>Ruchy języka rejestrowano w odniesieniu do pozycji głowy.</li>
<li>Po akwizycji dane przekazano do programu SMASH, gdzie poddano je filtrowaniu dolnoprzepustowemu, analizie na podstawie śladu ruchu pionowego i wykorzystano do obliczenia prędkości 3D. Średnią i maksymalną prędkość ruchu podczas każdej wypowiedzi podano jako wskaźnik zmian w tym artykulatorze związanych z chorobą.</li>
</ol>
II. Ocena na poziomie systemowym

Oprócz zmiennych na poziomie podsystemów, mierzy się zrozumiałość mowy oraz tempo mówienia. Pomiary te są istotne, ponieważ stanowią one obecnie kliniczne „standardy celowe” charakteryzujące sprawność mowy bulbarnej. Dostarczają one informacji o funkcjonalnym stanie całego systemu produkcji mowy i pozwalają określić stopień nasilenia zaburzeń mowy. Pomiary te są przeprowadzane przy użyciu testu zrozumiałości zdań (SIT)12.
<ol class="lalpha">
<li>Przed rozpoczęciem nagrywania oprogramowanie SIT generuje losową listę 10 zdań o rosnącej długości (od 5 do 15 słów).</li>
<li>Mikrofon zostaje umieszczony na głowie, w odległości około 15 cm od ust.</li>
<li>Uczestnika prosi się o przeczytanie listy w naturalnym tempie i głośności mówienia. Zdania są rejestrowane cyfrowo z częstotliwością 44.1k i rozdzielczością 16 bit).</li>
<li>Kilku przeszkolonych sędziów, nieznanych uczestnikowi, dokonuje transkrypcji ortograficznej zdań i mierzy ich czas trwania.</li>
<li>Oprogramowanie SIT automatycznie oblicza zrozumiałość mowy, która jest raportowana jako procent słów poprawnie transkrybowanych w stosunku do całkowitej liczby wypowiedzianych słów. Tempo mówienia jest również raportowane jako liczba słów przeczytanych na minutę.</li>
</ol>

<table border="1">
<tbody >
 <tr>
 <td>Podsystem</td>
 <td>Sprzęt / Oprogramowanie</td>
 <td>Sygnał</td>
 <td>Ustawienia akwizycji</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Oddechowy</td>
 <td>Phonatory Aerodynamic System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA</td>
 <td>Akustyczny, ciśnienia i przepływu</td>
 <td>Częstotliwość próbkowania=200 Hz, filtr dolnoprzepustowy=30Hz</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Fonacyjny</td>
 <td>Kompaktowy rejestrator flash (np. PMD660), 
 Mikrofon profesjonalnej jakości, 
 Pomiar poziomu dźwięku (SPL meter), Extech Instruments 
 Oprogramowanie: MDVP, KAYPentax</td>
 <td>Akustyczny</td>
 <td>Częstotliwość próbkowania=44.01 kHz, 16 bit liniowy PCM</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Rezonansowy</td>
 <td>Nazometr, Model 6400, KAYPentax</td>
 <td>Akustyczny</td>
 <td>Częstotliwość próbkowania=11025 Hz</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Artykulacyjny: Twarz</td>
 <td>Eagle Digital System, Motion Analysis Corp.</td>
 <td>Kinematyczny i akustyczny</td>
 <td>Częstotliwość próbkowania=120Hz, filtr dolnoprzepustowy=10Hz</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Artykulacyjny: Język</td>
 <td>WAVE, Northern Digital Inc, Canada</td>
 <td>Kinematyczny i akustyczny</td>
 <td>Częstotliwość próbkowania=100Hz, filtr dolnoprzepustowy=20Hz</td>
 </tr>
</tbody>
</table>
Tabela 1: Instrumentacja i ustawienia akwizycji dla zbierania danych z podsystemów
<table border="1">
<tbody >
 <tr>
 <td>Poziom</td>
 <td>Zadanie</td>
 <td>Pomiary</td>
 <td>Referencje i normy</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Oddechowy</td>
 <td>VC</td>
 <td>Maksymalna objętość wydechowa płuc</td>
 <td>13</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>/pa/ x 7</td>
 <td>Ciśnienie podgłośniowe</td>
 <td>2, 3</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Przejście bambusowe</td>
 <td>% Czasu pauzy</td>
 <td>6, 7, 14</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Fonatoryjny</td>
 <td>Maksymalna fonacja /a/</td>
 <td>Maksymalny czas trwania fonacji, średnia F0, jitter, SNR</td>
 <td>15, 16, 17, 3</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Rezonatoryjny</td>
 <td>Mama made some lemon jam; Buy Bobby a puppy</td>
 <td>Nasalans</td>
 <td>18, 19</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Artykulacyjny: Twarz</td>
 <td>Buy Bobby a puppy; Powtórz _ ponownie (bat, tide, keep, tool)</td>
 <td>Prędkość ruchu</td>
 <td>20, 21</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Artykulacyjny: Język</td>
 <td>/ta/ x 5, Powtórz słowo doily</td>
 </tr>
 <tr>
 <td>Poziom systemowy</td>
 <td>SIT, Zdania</td>
 <td>Zrozumiałość mowy i tempo mówienia</td>
 <td>12</td>
 </tr>
</tbody>
</table>
Tabela 2: Pomiary uzyskane dla każdego podsystemu i zadania

Dodatek 1: Pasaż bambusa
Ściany z bambusa stają się bardzo popularne. Są wytrzymałe, łatwe w montażu i estetyczne. Stanowią doskonałe tło i budują nastrój w ogrodach japońskich. Bambus jest trawą i należy do jednych z najszybciej rosnących traw na świecie. W Azji uprawia się wiele odmian bambusa, choć występuje on również w Ameryce. W zeszłym roku kupiliśmy nowy dom i pracowaliśmy nad ogrodami kwiatowymi. Za kilka dni ukończymy budowę ściany z bambusa w jednym z naszych ogrodów. Projekt ten sprawił nam wiele radości.

<ol><li>Ball, L. J., Willis, A., Beukelman, D. R., Pattee, G. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((A+protocol+for+identification+of+early+bulbar+signs+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">A protocol for identification of early bulbar signs in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. Sci. 191, 43-53 (2001).</li>
<li>Smitheran, J. R., Hixon, T. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((A+clinical+method+for+estimating+laryngeal+airway+resistance+during+vowel+production%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Speech+Hear.+Disord%22%5BJournal%5D)">A clinical method for estimating laryngeal airway resistance during vowel production.</a> J. Speech Hear. Disord. 46, 138-146 (1981).</li>
<li>Baken, R. J., Orlikoff, R. F. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aBaken%2C+RJ+%22Clinical+Measurement+of+Speech+and+Voice%22">Clinical Measurement of Speech and Voice</a>. , Singular Publishing Group. San Diego. (2000).</li>
<li>Stathopoulos, E. T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Relationship+between+intraoral+air+pressure+and+vocal+intensity+in+children+and+adults%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Speech+Hear.+Res%22%5BJournal%5D)">Relationship between intraoral air pressure and vocal intensity in children and adults.</a> J. Speech Hear. Res. 29, 71-74 (1986).</li>
<li>Gauster, A., Yunusova, Y., Zajac, D. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Effect+of+speaking+rate+on+measures+of+velopharyngeal+function+in+healthy+speakers%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Linguist.+Phon%22%5BJournal%5D)">Effect of speaking rate on measures of velopharyngeal function in healthy speakers.</a> Clin. Linguist. Phon. 24, 576-588 (2010).</li>
<li>Green, J. R., Beukelman, D. R., Ball, L. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Algorithmic+estimation+of+pauses+in+extended+speech+samples+of+dysarthric+and+typical+speech%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Med.+Speech+Lang.+Pathol%22%5BJournal%5D)">Algorithmic estimation of pauses in extended speech samples of dysarthric and typical speech.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 12, 149-154 (2004).</li>
<li>Wang, Y., Green, J. R., Nip, I. S. B., Kent, R. D., Kent, J. F., Ullman, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Accuracy+of+perceptually-based+and+acoustically-based+inspiratory+loci+in+reading%5BTitle%5D)+AND+%22Behavior+Research+Methods%22%5BJournal%5D)">Accuracy of perceptually-based and acoustically-based inspiratory loci in reading.</a> Behavior Research Methods. , Forthcoming Forthcoming.</li>
<li>Fletcher, S. G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((%22Nasalance%22+vs.+listener+judgments+of+nasality%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+J%22%5BJournal%5D)">"Nasalance" vs. listener judgments of nasality.</a> Cleft Palate J. 13, 31-44 (1976).</li>
<li>Bressmann, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Nasalance+distance+and+ratio%3A+Two+new+measures%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+Craniofac.+J.%22%5BJournal%5D)">Nasalance distance and ratio: Two new measures.</a> Cleft Palate Craniofac. J.. 37, 248-256 (2000).</li>
<li>Green, J. R., Wilson, E. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Spontaneous+facial+motility+in+infancy%3A+A+3D+kinematic+analysis%5BTitle%5D)+AND+%22Dev.+Psychobiol%22%5BJournal%5D)">Spontaneous facial motility in infancy: A 3D kinematic analysis.</a> Dev. Psychobiol. 48, 16-28 (2006).</li>
<li>Yunusova, Y., Green, J., Mefferd, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Accuracy+Assessment+for+AG500%2C+Electromagnetic%5BTitle%5D)+AND+%22Articulograph.+J.+Speech+Lang.+Hear.Res%22%5BJournal%5D)">Accuracy Assessment for AG500, Electromagnetic.</a> Articulograph. J. Speech Lang. Hear.Res. 52, 556-570 (2009).</li>
<li>Beukelman, D., Yorkston, K., Hakel, M., Dorsey, M. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aBeukelman%2C+D+%22Speech+Intelligibility+Test%22">Speech Intelligibility Test</a>. , Madonna Rehabilitation Hospital. Lincoln. (2007).</li>
<li>Lyall, R. A., Donaldson, N., Polkey, M. I., Leigh, P. N., Moxham, J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Respiratory+muscle+strength+and+ventilatory+failure+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Brain%22%5BJournal%5D)">Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 124, 2000-2013 (2001).</li>
<li>Sapienza, C. M., Stathopoulos, E. T., Brown, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Speech+breathing+during+reading+in+women+with+vocal+nodules%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Voice%22%5BJournal%5D)">Speech breathing during reading in women with vocal nodules.</a> J. Voice. 11, 195-201 (1997).</li>
<li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Influence+of+age+and+gender+on+the+dysphonia+severity+index.+A+study+of+normative+values%5BTitle%5D)+AND+%22Folia+Phoniatr.+Logop%22%5BJournal%5D)">Influence of age and gender on the dysphonia severity index. A study of normative values.</a> Folia Phoniatr. Logop. 58, 264-273 (2006).</li>
<li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+relationship+between+perceptual+evaluation+and+objective+multiparametric+evaluation+of+dysphonia+severity%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Voice%22%5BJournal%5D)">The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity.</a> J. Voice. 4, 529-542 (2007).</li>
<li>Robert, D., Pouget, J., Giovanni, A., Azulay, J. P., Triglia, J. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Quantitative+voice+analysis+in+the+assessment+of+bulbar+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Otolaryngol%22%5BJournal%5D)">Quantitative voice analysis in the assessment of bulbar involvement in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Acta Otolaryngol. 119, 724-731 (1999).</li>
<li>Hardin, M. A., Demark, D. R. V. an, Morris, H. L., Payne, M. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Correspondence+between+nasalance+scores+and+listener+judgments+of+hypernasality+and+hyponasality%5BTitle%5D)+AND+%22Cleft+Palate+Craniofac+J%22%5BJournal%5D)">Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality.</a> Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).</li>
<li>Delorey, R., Leeper, H. A., Hudson, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Measures+of+velopharyngeal+functioning+in+subgroups+of+individuals+with+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Med.+Speech+Lang.+Pathol%22%5BJournal%5D)">Measures of velopharyngeal functioning in subgroups of individuals with amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 7, 19-31 (1999).</li>
<li>Tasko, S. M., Westbury, J. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Speed-curvature+relations+for+speech-related+articulatory+movement%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Phon%22%5BJournal%5D)">Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement.</a> J. Phon. 32, 65-80 Forthcoming.</li>
<li>Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Kinematics+of+disease+progression+in+bulbar+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22J+Commun.+Disord%22%5BJournal%5D)">Kinematics of disease progression in bulbar ALS.</a> J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).</li>
</ol>

Nie zadeklarowano żadnych konfliktów interesów.

W niniejszej pracy przedstawiono kompleksowy protokół oceny dysfunkcji opuszkowej (mowy) w stwardnieniu bocznym zanikowym (ALS). Dane uzyskane dzięki temu protokołowi służą do pogłębienia wiedzy na temat tego, w jaki sposób ALS wpływa na produkcję mowy. Dane te są również wykorzystywane do zidentyfikowania najczulszych wskaźników progresji choroby. Chociaż protokół ten jest obecnie stosowany w badaniach, wyniki tych prac zostaną wykorzystane do opracowania bardziej kosztowo efektywnych i klinicznie wykonalnych metod ilościowej oceny zajęcia obszaru opuszkowego.

<table><tbody><tr><td>System aerodynamiki krtaniowej (PAS)</td><td>KayPENTAX</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Kompaktowy rejestrator flash</td><td>PMD660</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Mikrofon profesjonalnej jakości</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Sonometr (miernik SPL)</td><td>Extech Instruments</td><td></td><td></td></tr><tr><td>MDVP</td><td>KayPENTAX</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Nazometr</td><td>KayPENTAX</td><td>Model 6400</td><td></td></tr><tr><td>Eagle Digital System</td><td>Motion Analysis Corp.</td><td></td><td></td></tr><tr><td>WAVE</td><td>Northern Digital Inc, Canada</td><td></td><td></td></tr></tbody></table>

protokół kompleksowej oceny dysfunkcji opuszkowej w stwardnieniu bocznym zanikowym (sla)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Udoskonalone metody oceny zaburzeń opuszkowych są niezbędne do przyspieszenia diagnostyki dysfunkcji opuszkowych w ALS, przewidywania progresji choroby w obrębie poszczególnych podsystemów mowy oraz zaspokojenia krytycznej potrzeby opracowania czułych wskaźników efektów dla trwających prób eksperymentalnych metod leczenia. Aby odpowiedzieć na te potrzeby, opracowujemy podłużne profile zaburzeń opuszkowych u 100 osób, opierając się na kompleksowej ocenie z wykorzystaniem aparatury pomiarowej, która dostarcza obiektywnych mierników. Stosowanie podejść instrumentalnych do kwantyfikacji zachowań związanych z mową jest niezwykle istotne w dziedzinie, która opierała się głównie na subiektywnych, słuchowo-percepcyjnych formach oceny mowy1. Nasz protokół oceny mierzy sprawność wszystkich podsystemów mowy, obejmujących układ oddechowy, fonacyjny (krtaniowy), rezonansowy (podniebienno-gardzielny) oraz artykulacyjny. Podsystem artykulacyjny został podzielony na komponenty twarzowe (żuchwa i wargi) oraz język. Wcześniejsze badania sugerowały, że każdy podsystem mowy reaguje w inny sposób na choroby neurologiczne, takie jak ALS. Obecny protokół został zaprojektowany tak, aby testować sprawność każdego podsystemu mowy możliwie niezależnie od pozostałych. Podsystemy mowy są oceniane w kontekście bardziej globalnych zmian w sprawności mowy. Te zmienne na poziomie systemów mowy obejmują tempo mówienia oraz zrozumiałość mowy.
Protokół wymaga zastosowania specjalistycznej aparatury oraz oprogramowania komercyjnego i dedykowanego. Podsystemy oddechowy, fonacyjny i rezonansowy są oceniane za pomocą metod ciśnieniowo-przepływowych (aerodynamicznych) oraz akustycznych. Podsystem artykulacyjny jest oceniany przy użyciu technik trójwymiarowego śledzenia ruchu. Obiektywne pomiary służące do ilościowego określenia zaburzeń opuszkowych są dobrze ugruntowane w literaturze z zakresu mowy i wykazują czułość na zmiany funkcji opuszkowych wraz z postępem choroby. Wynikiem oceny jest kompleksowy profil sprawności każdego uczestnika obejmujący wszystkie podsystemy. Profil ten, w porównaniu z analogicznymi pomiarami uzyskanymi od zdrowych osób kontrolnych, jest wykorzystywany do celów diagnostycznych. Obecnie testujemy czułość i swoistość tych pomiarów w diagnozowaniu ALS oraz w przewidywaniu tempa postępu choroby. W perspektywie długoterminowej oczekuje się, że bardziej doprecyzowany endotyp bulbarnego ALS, opracowany w ramach tych prac, wzmocni przyszłe wysiłki zmierzające do zidentyfikowania loci genetycznych ALS oraz poprawi specyficzność diagnostyczną i terapeutyczną choroby jako całości. Obiektywna ocena zaprezentowana w tym materiale wideo może być wykorzystana do oceny szerokiego zakresu zaburzeń motoryki mowy, w tym tych związanych z udarem mózgu, urazowym uszkodzeniem mózgu, stwardnieniem rozsianym oraz chorobą Parkinsona.

Obiektywne oceny mechanizmów fizjologicznych wspierających mowę są niezbędne do monitorowania początku i postępu choroby u osób z ALS oraz do ilościowego określenia efektów leczenia w badaniach klinicznych. W niniejszym filmie przedstawiamy kompleksowy protokół oparty na instrumentacji, służący do ilościowej oceny sprawności motorycznej mowy w populacjach klinicznych.

Protokół kompleksowej oceny dysfunkcji opuszkowej w stwardnieniu bocznym zanikowym (SLA)

Konieczne jest opracowanie ulepszonych metod oceny zaburzeń opuszkowych, aby przyspieszyć diagnostykę dysfunkcji opuszkowej w stwardnieniu bocznytwardnieniu (ALS) oraz przewidywać progresję choroby...

Mowa. Funkcja kontrolowana przez opuszkowe motoneurony jest prawdopodobnie jednym z najbardziej złożonych aktów motorycznych wykonywanych przez ludzi. Mowa jest wynikiem skoordynowanych ruchów oddechowego i artykulacyjnego podsystemu motorycznego. Mięśnie oddechowe zapewniają siłę niezbędną do generowania mowy.Struktury krtani są źródłem fonacji, czyli głosu. Źródło krtaniowe jest kształtowane w różne dźwięki mowy poprzez działanie podsystemu artykulacyjnego, w skład którego wchodzą język, żuchwa oraz warga dolna i górna. Podsystem podniebienno-gardłowy, obejmujący mięśnie podniebienia miękkiego i gardła, służy do zapobiegania ucieczce powietrza przez nos oraz do rozróżniania dźwięków mowy ustnych od nosowych.SLA to postępująca choroba neurologiczna dotykająca motoneurony w mózgu i rdzeniu kręgowym. Gdy proces chorobowy obejmuje motoneurony pnia mózgu, skutki tej choroby są dla pacjenta druzgocące. Obecnie w neurologii klinicznej nie dysponujemy obiektywnym i wiarygodnym miernikiem degeneracji opuszkowych motoneuronów. Prowadzi ona do trudności w mowie i połykaniu.Kluczowe jest zatem opracowanie metody oceny, którą możemy stosować nie tylko w celach diagnostycznych, ale także do monitorowania pacjentów w naszej klinice. W tym filmie przedstawimy serię procedur stosowanych w naszych laboratoriach do oceny funkcji opuszkowych u pacjentów z ALS. Obecnie wykorzystujemy ten protokół do badania związku między pogorszeniem funkcji układu opuszkowego a utratą komunikacji ustnej, co stanowi istotny cel kliniczny. Wyniki tych badań dostarczą niezbędnej wiedzy potrzebnej do realizacji ważnych celów badawczych i klinicznych, w tym do usprawnienia diagnostyki i leczenia ALS oraz określenia skuteczności nowych leków eksperymentalnych.Procedury te zaprezentują June Wong, studentka studiów magisterskich, oraz Lori Horst, koordynatorka ds. badań w Laboratorium Produkcji Mowy na Uniwersytecie Nebraska Lincoln. Aby ocenić podsystem oddechowy, należy zarejestrować ciśnienie w jamie ustnej, przepływ powietrza oraz akustykę mowy przy użyciu systemu aerodynamiki Atory. Najpierw należy zmierzyć pojemność życiową, czyli maksymalną objętość powietrza wydychanego po maksymalnym wdechu; do rejestracji należy wybrać protokół pojemności życiowej PAS. Następnie należy podłączyć jednorazową maskę twarzową do Pneumo Tacho.Następnie poleć uczestnikowi maksymalny wdech i maksymalny wydech do maski przy użyciu oprogramowania PAS, aby wyznaczyć maksymalną objętość wydechową. Następnie zmierz ciśnienie podgłośniowe, czyli ciśnienie powietrza dostępne w płucach do produkcji spółgłosek szczelinowych, wybierając w programie PAS protokół wydajności fonacyjnej. Przesuń rurkę czujnika ciśnienia przez maskę do twarzy.Zatkaj nozdrza za pomocą klipsa do nosa. Aby wyeliminować potencjalny wyciek powietrza przez nos, dociśnij maskę do twarzy uczestnika. Ustaw rurkę tak, aby znajdowała się w linii środkowej języka, około dwóch centymetrów w głąb jamy ustnej.Poleć uczestnikowi wykonanie wdechu o objętości około dwukrotnie większej niż normalna i wypowiedzenie słowa paw siedem razy na jednym wydechu, zachowując stałą wysokość dźwięku i głośność: paw paw paw. Tempo powinno wynosić 1,5 sylaby na sekundę. Zmierz szczytowe ciśnienie w jamie ustnej dla pięciu powtórzeń słowa paw.Na koniec zarejestruj oddech podczas mówienia. W trakcie mowy ciągłej wybierz protokół PAS dla mowy bieżącej. Zbierz sygnał przepływu powietrza za pomocą jednorazowej maski dopasowanej do twarzy, kładąc nacisk na zachowanie normalnego, komfortowego tempa i głośności mówienia. Poleć uczestnikowi przeczytanie standardowego akapitu składającego się z 60 słów, opracowanego specjalnie w celu dokładnego automatycznego wykrywania granic pauz.Wyeksportuj zapisy przepływu powietrza do specjalistycznego programu do analizy pauz w mowie stworzonego w środowisku Matlab. W programie tym zidentyfikuj przykłady pauz oraz momenty rozpoczęcia (onsets) i zakończenia (offsets) mowy, ustawiając odpowiednie progi. Dla tych zdarzeń zaznaczonych ręcznie, oprogramowanie SPA automatycznie obliczy procentowy czas trwania pauz oraz inne parametry.Aby ocenić podsystem krtaniowy za pomocą nagrań głosu, należy użyć wysokiej jakości sprzętu do rejestracji akustycznej. Umieść mikrofon w odległości około 15 centymetrów od ust. Następnie umieść mikrofon na urządzeniu PAS w tej samej odległości od ust.Aby zebrać dane dotyczące SPL, załóż klips nosowy, aby wyeliminować potencjalny wpływ niewydolności welofaryngalnej na jakość fonacji. W celu uzyskania maksymalnej fonacji, poleć uczestnikowi wzięcie możliwie najgłębszego wdechu, a następnie wydawanie dźwięku z normalną wysokością i głośnością przez tak długi czas, jak to możliwe.Przećwicz procedurę co najmniej raz i podkreśl znaczenie wykazania maksymalnego wysiłku przed rozpoczęciem nagrywania. Na podstawie przebiegu fali akustycznej zmierz maksymalny czas trwania fonacji w sekundach. Załaduj zdigitalizowany przebieg fali akustycznej do wielowymiarowego oprogramowania do profilowania głosu w celu przeprowadzenia analiz i wyodrębnij pomiary średniego stosunku szumu do harmonicznych dla F zero oraz procentowego jittera i shimmera.Wśród pozostałych pomiarów należy ocenić podsystemtory za pomocą exometru. Przed każdym pomiarem należy upewnić się, że urządzenie zostało skalibrowane. Umieść urządzenie na głowie uczestnika wraz z płytą deflektora, tak aby spoczywała ona nad górną wargą i była ustawiona równolegle do podłoża.Poproś uczestnika o powtórzenie trzy razy jednego zdania z nosowością i jednego zdania bez nosowości, zachowując naturalne tempo i głośność mówienia. Pięć, maki, maki. Zidentyfikuj zdanie.Oblicz statystyki opisowe dla każdego zdania. Za pomocą oprogramowania nater skalibruj wysokorozdzielczy optyczny system przechwytywania ruchu w celu rejestracji ruchów twarzy w 3D, a następnie przymocuj markery odblaskowe do głowy i twarzy uczestnika w określonych punktach anatomicznych. Ustaw mikrofon do akustycznych nagrań mowy w odległości około 15 centymetrów od ust.Poproś uczestnika o przeczytanie zdań i fraz w jego naturalnym tempie i głośności mówienia. Bye, Bobby. A poppy Sprawdź ruchy markerów twarzy pod kątem błędów śledzenia; ruchy głowy zostały skorygowane na podstawie odjęcia obu komponentów ruchu głowy: translacyjnego i rotacyjnego.Wczytaj dane do specjalistycznego oprogramowania analitycznego smash, aby wyznaczyć prędkość ruchu szczytowego jako główny wskaźnik funkcji artykulacyjnej żuchwy i warg. Aby jednocześnie pozyskać dane dotyczące ruchu i akustyki w śledzeniu języka, użyj urządzenia do śledzenia elektromagnetycznego wave. Przymocuj czujnik 6D do nasady nosa, aby rejestrować ruchy głowy. Przyklej jeden mały czujnik 5D do środkowej linii języka, około dwóch centymetrów za jego wierzchołkiem, aby uzyskać pomiary ruchów języka niezależnych od ruchu żuchwy.Założyć uczestnikowi gotowy, pięciomilimetrowy blok zgryzowy. Umieścić blok zgryzowy między zębami trzonowymi po prawej stronie jamy ustnej, a następnie, aby zapobiec jego połknięciu, przymocować blok za pomocą sznurka. Poprosić teraz uczestnika o przeczytanie zdań i fraz.Zarejestruj ruchy języka względem pozycji głowy po akwizycji danych. Przenieś dane do programu smash, aby obliczyć prędkość 3D oraz wyznaczyć indeks zmian związanych z chorobą dla każdego artykulatora w korelacji z zrozumiałością zdań. Zmierz wskaźniki zrozumiałości mowy oraz tempo mówienia.Poproś uczestnika o przeczytanie listy w zwykłym tempie i głośności mówienia. Przeszkolony sędzia, nieznany uczestnikowi, dokonuje ortograficznej transkrypcji zdań. Sędzia zaznacza również momenty rozpoczęcia i zakończenia każdego zdania.Na koniec oprogramowanie do analizy zrozumiałości zdań generuje wyniki dotyczące zrozumiałości mowy oraz tempa mówienia. Instrumentalna ocena każdego z tych podsystemów pozwala na stworzenie kompleksowego profilu sprawności mowy opuszkowej. W przypadku poszczególnych osób profil ten stanowi podstawę do zrozumienia zaburzeń mowy w odniesieniu do sprawności prawidłowej.Zazwyczaj zdrowi mówcy są zrozumiali w 100% i czytają w tempie od 190 do 220 słów na minutę. W tym przypadku 72-letnia kobieta z diagnozą pewnego ALS jest zrozumiała w 90% i wykazuje bardzo wolne tempo mówienia wynoszące 94 słowa na minutę. W porównaniu z dopasowanymi pod względem wieku i płci zdrowymi grupami kontrolnymi, jej podsystem oddechowy wydaje się funkcjonować stosunkowo prawidłowo.Procent czasu pauzy jest jedyną miarą wskazującą na wczesne zmiany w oddychaniu. W przypadku mowy podsystem artykulacyjny wykazuje niższą niż normalnie wysokość głosu, większą zmienność cykl do cyklu mierzoną jako jitter oraz zwiększony stosunek harmonicznych do szumu. Funkcjonowanie podsystemu artykulacyjnego charakteryzuje się wyraźnym zwiększeniem nosowości w zdaniach wypowiadanych drogą jamową, co prawdopodobnie wynika ze słabości mięśni zwieracza gardła.Redukcja kontrastu między dźwiękami ustnymi a nosowymi jest wyraźnie znaczna. Artykulatory ustne wykazują niewielki spadek maksymalnej prędkości ruchów żuchwy i dolnej wargi oraz bardzo duży spadek prędkości języka. W ocenie zmian w czasie dla podsystemu i miar klinicznych u dwóch hipotetycznych osób z LS, zmiana w czasie jest przedstawiona za pomocą standaryzowanych współczynników nachylenia obliczonych dla każdej miary w serii momentów rejestracji.Podmiot pierwszy posiada profil charakterystyczny dla bocznego stwardnienia zanikowego (a LS) typu opuszkowego, wykazujący zmiany w pomiarach opuszkowych, przy czym podsystem artykulacyjny wykazuje największe tempo spadku w czasie. Podmiot drugi posiada profil charakterystyczny dla bocznego stwardnienia zanikowego (a LS) typu rdzeniowego, wykazujący względną stabilność w obrębie podsystemu oraz klinicznych pomiarów opuszkowych. Niniejszy protokół dostarczy nowej wiedzy na temat tego, w jaki sposób a LS wpływa na funkcje opuszkowe, w tym na mowę.Dane te pomogą w opracowaniu bardziej efektywnych kosztowo i klinicznie wykonalnych metod ilościowej oceny zajęcia opuszek. Ta obiektywna ocena opuszek może być w przyszłości wykorzystywana do analizy szerokiego zakresu zaburzeń motoryki mowy, w tym tych związanych z udarem mózgu, urazowym uszkodzeniem mózgu, stwardnieniem rozsianym oraz chorobą Parkinsona.

a-protocol-for-comprehensive-assessment-bulbar-dysfunction

Research

JoVE Journal

Medicine

Medycyna

Protokół do kompleksowej oceny dysfunkcji rdzeniowej w stwardnieniu bocznym zanikowym (ALS)

Model mysi stwardnienia zanikowego bocznego (ALS) poddano badaniu klinicznemu i behawioralnemu. Jako warunek wstępny dla towarzyszącej analizy immunohistologicznej szczegółowo przedstawiono przygotowanie rdzenia kręgowego.

Badania kliniczne i usuwanie rdzenia kręgowego w modelu mysim stwardnienia zanikowego bocznego (ALS)

Opisano trzy nowe testy behawioralne (zmiana kroku kończyny przedniej, test niestabilności postawy, test obchodzenia się z makaronem) do oceny funkcji kończyn przednich po urazie rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym u gryzoni.

Ocena funkcji kończyn przednich po jednostronnym SCI szyjki macicy za pomocą nowych zadań: zmiana kroku kończyny, niestabilność postawy i obchodzenie się z makaronem

Zdysocjowany zanik wewnętrznych mięśni ręki, określany jako rozszczepiona ręka, wydaje się być specyficzną cechą stwardnienia zanikowego bocznego (ALS). W związku z tym opracowano nowy test neurodiagnostyczny, określany jako wskaźnik rozszczepienia ręki, w celu ilościowego określenia klinicznego zjawiska rozszczepienia ręki, które odróżniało ALS od zaburzeń mimicznych.

Użyteczność zdysocjowanego wewnętrznego zaniku mięśni ręki w diagnostyce stwardnienia zanikowego bocznego

Ten protokół wideo opisuje czułą, niezawodną i szybką metodę oceny deficytów nerwowo-mięśniowych w transgenicznym mysim modelu stwardnienia zanikowego bocznego.

Szybki fenotypowy system punktacji neurologicznej do oceny postępu choroby w mysim modelu SOD1-G93A ALS

Deficyty poznawcze są powszechne u około jednej trzeciej pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym, stanem neurologicznym prowadzącym do postępującego upośledzenia mowy i zdolności ruchowych. Aby przeprowadzić testy poznawcze u pacjentów, którzy nie są w stanie mówić ani pisać, opracowano niezawodny i łatwy do przeprowadzenia paradygmat śledzenia wzroku.

Kontrola okulologiczna w celu oceny funkcji poznawczych u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym

Tutaj prezentujemy protokół do opracowania skomputeryzowanego adaptacyjnego systemu testowania funkcjonalnej oceny udaru mózgu (CAT-FAS). CAT-FAS może jednocześnie oceniać cztery funkcje (dwie funkcje motoryczne [kończyny górne i dolne], kontrolę postawy i podstawowe czynności życia codziennego) z wystarczającą niezawodnością i wydajnością administracyjną.

Komputerowy System Testowania Adaptacyjnego Oceny Funkcjonalnej Udaru Mózgu

Ten protokół opisuje dwa czułe testy do rozróżniania między łagodnym, umiarkowanym i ciężkim upośledzeniem motorycznym w modelach stwardnienia zanikowego bocznego C. elegans, z ogólną użytecznością dla szczepów C. elegans, ze zmienioną ruchliwością.

Ocena upośledzenia motorycznego w modelach stwardnienia zanikowego bocznego C. elegans

Transplantacja prekursorów neuronalnych jest obiecującą strategią ochrony i/lub zastępowania utraconych lub dysfunkcyjnych szyjnych neuronów ruchowych nerwu przeponowego w przypadku urazów rdzenia kręgowego (SCI) oraz w przebiegu stwardnienia bocznego zanikowego (ALS), będącego chorobą neuronów ruchowych. Przedstawiamy protokół dostarczania komórek do przedniego rogu szyjnego rdzenia kręgowego w gryzoniach w modelach ALS i SCI.

Wewnątrzrdzeniowa transplantacja komórek w celu ukierunkowania na przednie rogi rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym w stwardnieniu bocznym zanikowym i urazowym uszkodzeniu rdzenia kręgowego

Precyzyjny pomiar neurologicznego i neuropsychologicznego upośledzenia i niepełnosprawności w stwardnieniu rozsianym jest wyzwaniem. Przedstawiamy szczegóły metodologiczne dotyczące nowego testu, Testu Wydajności Stwardnienia Rozsianego (MSPT). To nowe podejście do celu, jakim jest kwantyfikacja niepełnosprawności związanej ze stwardnieniem rozsianym, stanowi platformę komputerową do precyzyjnego i wiarygodnego pomiaru ciężkości stwardnienia rozsianego.

Test wydajności stwardnienia rozsianego (MSPT): narzędzie do oceny niepełnosprawności oparte na iPadzie

Celem tego badania pilotażowego jest opisanie protokołu zdalnie nadzorowanego dostarczania przezczaszkowej stymulacji prądem stałym (tDCS), tak aby procedura utrzymywała standardy praktyki klinicznej, w tym bezpieczeństwo, odtwarzalność i tolerancję. Wykonalność tego protokołu została przetestowana u uczestników ze stwardnieniem rozsianym (SM).

Protokół zastosowania zdalnie nadzorowanej przezczaszkowej stymulacji prądem stałym (tDCS) w stwardnieniu rozsianym (SM)

Poznaj kompleksowy protokół oceny funkcji opuszkowych w ALS, obejmujący rejestrację ciśnienia oralnego, przepływu powietrza i akustyki mowy. Ta metoda umożliwia obiektywną ocenę postępu choroby i skuteczności leczenia.

Protokół kompleksowej oceny dysfunkcji opuszkowej w stwardnieniu bocznym zanikowym (SLA)

Przeglądaj więcej filmów