Protokół kompleksowej oceny dysfunkcji opuszkowej w stwardnieniu bocznym zanikowym (SLA)

Mowa. Funkcja kontrolowana przez opuszkowe motoneurony jest prawdopodobnie jednym z najbardziej złożonych aktów motorycznych wykonywanych przez ludzi. Mowa jest wynikiem skoordynowanych ruchów oddechowego i artykulacyjnego podsystemu motorycznego. Mięśnie oddechowe zapewniają siłę niezbędną do generowania mowy.

Struktury krtani są źródłem fonacji, czyli głosu. Źródło krtaniowe jest kształtowane w różne dźwięki mowy poprzez działanie podsystemu artykulacyjnego, w skład którego wchodzą język, żuchwa oraz warga dolna i górna. Podsystem podniebienno-gardłowy, obejmujący mięśnie podniebienia miękkiego i gardła, służy do zapobiegania ucieczce powietrza przez nos oraz do rozróżniania dźwięków mowy ustnych od nosowych.

SLA to postępująca choroba neurologiczna dotykająca motoneurony w mózgu i rdzeniu kręgowym. Gdy proces chorobowy obejmuje motoneurony pnia mózgu, skutki tej choroby są dla pacjenta druzgocące. Obecnie w neurologii klinicznej nie dysponujemy obiektywnym i wiarygodnym miernikiem degeneracji opuszkowych motoneuronów. Prowadzi ona do trudności w mowie i połykaniu.

Kluczowe jest zatem opracowanie metody oceny, którą możemy stosować nie tylko w celach diagnostycznych, ale także do monitorowania pacjentów w naszej klinice. W tym filmie przedstawimy serię procedur stosowanych w naszych laboratoriach do oceny funkcji opuszkowych u pacjentów z ALS. Obecnie wykorzystujemy ten protokół do badania związku między pogorszeniem funkcji układu opuszkowego a utratą komunikacji ustnej, co stanowi istotny cel kliniczny. Wyniki tych badań dostarczą niezbędnej wiedzy potrzebnej do realizacji ważnych celów badawczych i klinicznych, w tym do usprawnienia diagnostyki i leczenia ALS oraz określenia skuteczności nowych leków eksperymentalnych.

Procedury te zaprezentują June Wong, studentka studiów magisterskich, oraz Lori Horst, koordynatorka ds. badań w Laboratorium Produkcji Mowy na Uniwersytecie Nebraska Lincoln. Aby ocenić podsystem oddechowy, należy zarejestrować ciśnienie w jamie ustnej, przepływ powietrza oraz akustykę mowy przy użyciu systemu aerodynamiki Atory. Najpierw należy zmierzyć pojemność życiową, czyli maksymalną objętość powietrza wydychanego po maksymalnym wdechu; do rejestracji należy wybrać protokół pojemności życiowej PAS. Następnie należy podłączyć jednorazową maskę twarzową do Pneumo Tacho.

Następnie poleć uczestnikowi maksymalny wdech i maksymalny wydech do maski przy użyciu oprogramowania PAS, aby wyznaczyć maksymalną objętość wydechową. Następnie zmierz ciśnienie podgłośniowe, czyli ciśnienie powietrza dostępne w płucach do produkcji spółgłosek szczelinowych, wybierając w programie PAS protokół wydajności fonacyjnej. Przesuń rurkę czujnika ciśnienia przez maskę do twarzy.

Zatkaj nozdrza za pomocą klipsa do nosa. Aby wyeliminować potencjalny wyciek powietrza przez nos, dociśnij maskę do twarzy uczestnika. Ustaw rurkę tak, aby znajdowała się w linii środkowej języka, około dwóch centymetrów w głąb jamy ustnej.

Poleć uczestnikowi wykonanie wdechu o objętości około dwukrotnie większej niż normalna i wypowiedzenie słowa paw siedem razy na jednym wydechu, zachowując stałą wysokość dźwięku i głośność: paw paw paw. Tempo powinno wynosić 1,5 sylaby na sekundę. Zmierz szczytowe ciśnienie w jamie ustnej dla pięciu powtórzeń słowa paw.

Na koniec zarejestruj oddech podczas mówienia. W trakcie mowy ciągłej wybierz protokół PAS dla mowy bieżącej. Zbierz sygnał przepływu powietrza za pomocą jednorazowej maski dopasowanej do twarzy, kładąc nacisk na zachowanie normalnego, komfortowego tempa i głośności mówienia. Poleć uczestnikowi przeczytanie standardowego akapitu składającego się z 60 słów, opracowanego specjalnie w celu dokładnego automatycznego wykrywania granic pauz.

Wyeksportuj zapisy przepływu powietrza do specjalistycznego programu do analizy pauz w mowie stworzonego w środowisku Matlab. W programie tym zidentyfikuj przykłady pauz oraz momenty rozpoczęcia (onsets) i zakończenia (offsets) mowy, ustawiając odpowiednie progi. Dla tych zdarzeń zaznaczonych ręcznie, oprogramowanie SPA automatycznie obliczy procentowy czas trwania pauz oraz inne parametry.

Aby ocenić podsystem krtaniowy za pomocą nagrań głosu, należy użyć wysokiej jakości sprzętu do rejestracji akustycznej. Umieść mikrofon w odległości około 15 centymetrów od ust. Następnie umieść mikrofon na urządzeniu PAS w tej samej odległości od ust.

Aby zebrać dane dotyczące SPL, załóż klips nosowy, aby wyeliminować potencjalny wpływ niewydolności welofaryngalnej na jakość fonacji. W celu uzyskania maksymalnej fonacji, poleć uczestnikowi wzięcie możliwie najgłębszego wdechu, a następnie wydawanie dźwięku z normalną wysokością i głośnością przez tak długi czas, jak to możliwe.

Przećwicz procedurę co najmniej raz i podkreśl znaczenie wykazania maksymalnego wysiłku przed rozpoczęciem nagrywania. Na podstawie przebiegu fali akustycznej zmierz maksymalny czas trwania fonacji w sekundach. Załaduj zdigitalizowany przebieg fali akustycznej do wielowymiarowego oprogramowania do profilowania głosu w celu przeprowadzenia analiz i wyodrębnij pomiary średniego stosunku szumu do harmonicznych dla F zero oraz procentowego jittera i shimmera.

Wśród pozostałych pomiarów należy ocenić podsystemtory za pomocą exometru. Przed każdym pomiarem należy upewnić się, że urządzenie zostało skalibrowane. Umieść urządzenie na głowie uczestnika wraz z płytą deflektora, tak aby spoczywała ona nad górną wargą i była ustawiona równolegle do podłoża.

Poproś uczestnika o powtórzenie trzy razy jednego zdania z nosowością i jednego zdania bez nosowości, zachowując naturalne tempo i głośność mówienia. Pięć, maki, maki. Zidentyfikuj zdanie.

Oblicz statystyki opisowe dla każdego zdania. Za pomocą oprogramowania nater skalibruj wysokorozdzielczy optyczny system przechwytywania ruchu w celu rejestracji ruchów twarzy w 3D, a następnie przymocuj markery odblaskowe do głowy i twarzy uczestnika w określonych punktach anatomicznych. Ustaw mikrofon do akustycznych nagrań mowy w odległości około 15 centymetrów od ust.

Poproś uczestnika o przeczytanie zdań i fraz w jego naturalnym tempie i głośności mówienia. Bye, Bobby. A poppy Sprawdź ruchy markerów twarzy pod kątem błędów śledzenia; ruchy głowy zostały skorygowane na podstawie odjęcia obu komponentów ruchu głowy: translacyjnego i rotacyjnego.

Wczytaj dane do specjalistycznego oprogramowania analitycznego smash, aby wyznaczyć prędkość ruchu szczytowego jako główny wskaźnik funkcji artykulacyjnej żuchwy i warg. Aby jednocześnie pozyskać dane dotyczące ruchu i akustyki w śledzeniu języka, użyj urządzenia do śledzenia elektromagnetycznego wave. Przymocuj czujnik 6D do nasady nosa, aby rejestrować ruchy głowy. Przyklej jeden mały czujnik 5D do środkowej linii języka, około dwóch centymetrów za jego wierzchołkiem, aby uzyskać pomiary ruchów języka niezależnych od ruchu żuchwy.

Założyć uczestnikowi gotowy, pięciomilimetrowy blok zgryzowy. Umieścić blok zgryzowy między zębami trzonowymi po prawej stronie jamy ustnej, a następnie, aby zapobiec jego połknięciu, przymocować blok za pomocą sznurka. Poprosić teraz uczestnika o przeczytanie zdań i fraz.

Zarejestruj ruchy języka względem pozycji głowy po akwizycji danych. Przenieś dane do programu smash, aby obliczyć prędkość 3D oraz wyznaczyć indeks zmian związanych z chorobą dla każdego artykulatora w korelacji z zrozumiałością zdań. Zmierz wskaźniki zrozumiałości mowy oraz tempo mówienia.

Poproś uczestnika o przeczytanie listy w zwykłym tempie i głośności mówienia. Przeszkolony sędzia, nieznany uczestnikowi, dokonuje ortograficznej transkrypcji zdań. Sędzia zaznacza również momenty rozpoczęcia i zakończenia każdego zdania.

Na koniec oprogramowanie do analizy zrozumiałości zdań generuje wyniki dotyczące zrozumiałości mowy oraz tempa mówienia. Instrumentalna ocena każdego z tych podsystemów pozwala na stworzenie kompleksowego profilu sprawności mowy opuszkowej. W przypadku poszczególnych osób profil ten stanowi podstawę do zrozumienia zaburzeń mowy w odniesieniu do sprawności prawidłowej.

Zazwyczaj zdrowi mówcy są zrozumiali w 100% i czytają w tempie od 190 do 220 słów na minutę. W tym przypadku 72-letnia kobieta z diagnozą pewnego ALS jest zrozumiała w 90% i wykazuje bardzo wolne tempo mówienia wynoszące 94 słowa na minutę. W porównaniu z dopasowanymi pod względem wieku i płci zdrowymi grupami kontrolnymi, jej podsystem oddechowy wydaje się funkcjonować stosunkowo prawidłowo.

Procent czasu pauzy jest jedyną miarą wskazującą na wczesne zmiany w oddychaniu. W przypadku mowy podsystem artykulacyjny wykazuje niższą niż normalnie wysokość głosu, większą zmienność cykl do cyklu mierzoną jako jitter oraz zwiększony stosunek harmonicznych do szumu. Funkcjonowanie podsystemu artykulacyjnego charakteryzuje się wyraźnym zwiększeniem nosowości w zdaniach wypowiadanych drogą jamową, co prawdopodobnie wynika ze słabości mięśni zwieracza gardła.

Redukcja kontrastu między dźwiękami ustnymi a nosowymi jest wyraźnie znaczna. Artykulatory ustne wykazują niewielki spadek maksymalnej prędkości ruchów żuchwy i dolnej wargi oraz bardzo duży spadek prędkości języka. W ocenie zmian w czasie dla podsystemu i miar klinicznych u dwóch hipotetycznych osób z LS, zmiana w czasie jest przedstawiona za pomocą standaryzowanych współczynników nachylenia obliczonych dla każdej miary w serii momentów rejestracji.

Podmiot pierwszy posiada profil charakterystyczny dla bocznego stwardnienia zanikowego (a LS) typu opuszkowego, wykazujący zmiany w pomiarach opuszkowych, przy czym podsystem artykulacyjny wykazuje największe tempo spadku w czasie. Podmiot drugi posiada profil charakterystyczny dla bocznego stwardnienia zanikowego (a LS) typu rdzeniowego, wykazujący względną stabilność w obrębie podsystemu oraz klinicznych pomiarów opuszkowych. Niniejszy protokół dostarczy nowej wiedzy na temat tego, w jaki sposób a LS wpływa na funkcje opuszkowe, w tym na mowę.

Dane te pomogą w opracowaniu bardziej efektywnych kosztowo i klinicznie wykonalnych metod ilościowej oceny zajęcia opuszek. Ta obiektywna ocena opuszek może być w przyszłości wykorzystywana do analizy szerokiego zakresu zaburzeń motoryki mowy, w tym tych związanych z udarem mózgu, urazowym uszkodzeniem mózgu, stwardnieniem rozsianym oraz chorobą Parkinsona.