固有手部肌肉游离萎缩,称为分体式手,似乎是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的特定功能。因此,一种新的神经诊断测试,称为裂手指数 ,被开发来量化拆分手的临床现象,这区别ALS从模拟紊乱。
拆分手现象是指鱼际肌萎缩主要是与肌萎缩侧索硬化症(ALS)的早期和具体功能。一种新的分裂手指数(SI)的开发是为了量化分割手现象,其诊断实用程序是在ALS患者进行评估。拆分手指数除以的复合肌肉动作电位(CMAP)的产品导出的幅值记录在拇短展肌及第一背侧骨间肌被记录在小指展肌CMAP波幅。为了评估拆分手指数的诊断工具,ALS患者进行前瞻性评估及其结果进行了比较,神经肌肉障碍的病人。在ALS相比,神经肌肉疾病患者(P <0.0001)拆分手指数显著降低。四肢发ALS患者表现出最大的减少在分割手指数,和一个值从其他神经肌肉疾病5.2或更低可靠地鉴别ALS。因此,分割手指数似乎是ALS的一种新颖的诊断生物标记物,或许有助于早期诊断。
拆分手 ,指的是大鱼际复杂的组手内肌[拇短展肌(APB)和第一骨间背侧(FDI)]的优先萎缩,与小鱼际肌的相对保值,并且是肌萎缩的具体和早期临床特点侧索硬化症(ALS)1-4。这一发现,分割手势是具体 的ALS,提出分手的手势在3 ALS诊断的生物标记物的潜在作用。
分割手势的量化,通过一种新颖的神经生理学的生物标志物的发展,可能会进一步帮助在ALS诊断。具体而言,分割手指数(SI),该量化的手裂现象,通过乘以复合肌肉动作电位(CMAP)衍生的振幅记录在鱼际复杂的肌肉(APB和FDI),以及由CMAP的幅度除以该商品记录在HYPothenar肌肉(即小指展肌,ADM)5。
ALS的诊断主要依赖临床为基础的标准,涵盖上,下运动神经元的组合标志6。这些标准,然而,被认为不敏感尤其是在疾病过程7-10的早期阶段建立的ALS的诊断。最近的诊断标准修改被开发11,尽管这些条件会提高诊断的敏感性12-16,增加灵敏度似乎仅限于延髓发病的ALS患者15。
在不存在的特征性的测试,ALS的诊断可显著延迟8。最终,神经保护疗法和招聘机构进入临床试验可能会延迟,也许超出了关键的治疗窗口期9,17。因此,该在SI的诊断工具进行前瞻性评估零星的ALS患者。
本研究报告在ALS的一种新型的神经电生理诊断生物标志物拆分手指数的诊断工具。在SI可靠地区别于神经肌肉疾病的ALS,用5.2的最佳诊断临界值。在SI的减少是最突出的肢体起病的ALS患者。重要的是,被分类在诊断“可能”类别按照最近制定的诊断标准11 ALS患者相当大的比例,表现出异常的SI。综上所述,从目前的研究结果表明,拆分手指数可能是ALS的诊断生物标志物,在ALS的早期诊?…
The authors have nothing to disclose.
资金来自运动神经元病研究所澳大利亚(MNDRIA),西尔维亚和查尔斯Viertel慈善基金会临床研究员补助,Ramaciotti基金会和澳洲国家健康与医学研究委员会(项目批准号APP1024915)的支持表示感谢。
Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Skin preperation |
(www.doweaver.com) | |||
Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
(www.triad-group.net) | |||
Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA/PH-3 ENG | Recording motor responses |
(www.doweaver.com) | |||
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
(see Methods and References) | |||
Table of equipment used | |||
Name of the equipment used | Company | Catalog number | Comments |
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology) | SA110106M | To measure split hand index |
Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
(www.carefusion.com/medical-products/neurology) | |||
Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
(www.grasstechnologies.com) | |||
Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |