Summary
Iç el kaslannda aynştınlmış atrofisi, bölünmüş el olarak adlandırılan, amyotrofik lateral skleroz (ALS), belirli bir özellik olarak görülmektedir. Sonuç olarak, bir roman Neurodiagnostic testi, mimik bozukluğu ALS ayırt bölünmüş elin klinik fenomen, ölçmek için geliştirilen, bölünmüş el endeksi olarak adlandırılır.
Abstract
Bölünmüş El olgu tenar kasların baskın israf anlamına gelir ve amiyotrofik lateral skleroz (ALS) erken ve özel bir özelliktir. Bir roman bölünmüş el indeksi (SI) bölünmüş el fenomeni ölçmek için geliştirilen, ve tanısal yarar ALS hastalarında değerlendirildi. Bölünmüş el indeksi bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) ürünü bölünmesi ile elde edilmiştir Abduktor digiti minimide kası üzerinde kaydedilen CMAP tarafından Abduktor pollisis brevis ve birinci dorsal interosseous kaslar üzerinde kaydedilen genlik. Bölünmüş el indeksi tanılama programını değerlendirmek amacıyla, ALS hasta prospektif olarak değerlendirildi ve sonuçları nöromüsküler bozukluğu hastalarında karşılaştırılmıştır. Nöromüsküler bozukluğu olan hastaların (p <0.0001) göre ayrılmış el indeksi anlamlı ALS azaltıldı. Ekstremite-başlangıçlı ALS hastalar bölünmüş el endeksinde en büyük düşüş, ve bir değer sergiledidiğer nöromüsküler bozukluklar 5.2 ya da daha az güvenilir bir farklılaşmış ALS. Sonuç olarak, bölme el indeksi, belki de daha önceki bir tanı kolaylaştırmak, ALS için yeni bir tanısal biyolojik olarak görünmektedir.
Introduction
Bölünmüş el, hipotenar kasların göreceli korunarak, iç el kaslarının tenar karmaşık bir grup [Abduktor pollisis brevis (APB) ve birinci dorsal interosseous (DYY)] tercihli atrofi anlamına gelir ve Amiotropik belirli ve erken klinik özelliktir lateral skleroz (ALS) 1-4. Bölünmüş el işareti ALS için özel olduğunu bulgu, ALS 3 tanısal bir belirteç olarak bölünmüş el işareti için potansiyel bir rol oynadığını düşündürmektedir.
Bölünmüş el işaretinin Kantitasyonu, yeni bir biyolojik belirteç nörofizyolojik geliştirilmesi yoluyla, ALS tanısı yardım daha fazla olabilir. Özellikle, bölünmüş el fenomeni rakamlarla ayrılmış el indeksi (SI), bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) çarpılmasıyla elde edilir tenar kompleks kaslar (APB ve DYY) üzerinde kaydedilen ve CMAP Bu ürünü bölünmesi genlik HYP üzerinde kaydedilenothenar kaslar (yani kaçıran digiti minimide, ADM) 5.
ALS tanısı 6 imzalar üst ve alt motor nöron bir arada kapsayan klinik tabanlı kriterlerine büyük ölçüde dayanır. Bu kriterler, ancak, özellikle de hastalık süreci 7-10 erken dönemlerinde ALS bir tanı konulmuş duyarsız kabul edildi. Tanı kriterlerinin bir yeni değişiklik 11 gelişmiş ve bu kriterler tanı duyarlılığını artırmak 12-16 görünmesine rağmen, artış hassasiyet bulber başlangıçlı ALS hastalarında 15 ile sınırlı görünüyor edildi.
Patognomonik testi yokluğunda, ALS tanı önemli 8 gecikebilir. Sonuçta, klinik içine nöroprotektif tedaviler ve işe alım kurumu belki de kritik tedavi pencere dönemi 9, 17 ötesinde, gecikebilir. Sonuç olarak,SI tanılama yardımcı prospektif sporadik ALS hastalarında değerlendirildi.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
1.. Hasta Hazırlama
- Prospektif ve ardışık hasta işe. Not: Aşağıdaki protokol Sydney Batı Bölgesi Sağlık Servisi İnsan Araştırmaları Etik Kurulları tarafından onaylanmıştır. Aydınlatılmış onam, tüm hastalar tarafından verildi. Hastalar Westmead Hastanesi'nde ALS / nöromüsküler kliniği prospektif ve ardışık alındı.
- Test için ALS hastalarının uygunluğunu belirler. ALS ya da bir nöromüsküler bozukluğu tanısı olmayan hastaların dışlanması.
- Bir eşlik eden fokal nöropati, dirsek, bilek veya ulnar nöropati median nöropati hastaları dışlamak.
- Örneğin diyabetik polinöropati gibi genelleştirilmiş nöropati hastaları, dışlamak.
- Yaygın ALS veya nöromüsküler taklit bozuklukların tanısını doğrulamak için klinik takip hastaları araştırmak ve.
- Bilgilendirilmiş onam al için ALS ve nöromüsküler mimik bozukluğu olan hastalarda dahil olmak üzere, tüm hastalar tarafından sağlanan emin olunl nörofizyolojik prosedürleri.
2. Klinik Değerlendirme
- Amyotrofik Lateral Skleroz Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği-Gözden Geçirilmiş (ALSFRS-R) 18 puan ile tüm ALS hastalarının klinik evreleme belirleyin.
- Önce bildirilen formüle göre Tüm ALS hastalarında hastalığın ilerleme hızını belirlemek;
Semptomların (48-ALSFRS-R) / süre) 19. - Tıbbi Araştırma Konseyi (MRC) skalası 20 kullanan tüm hastaların kas gücünü belirleyin. Üst uzuv oluşan toplam MRC skoru geliştirin (, dirsek fleksiyonu, omuz abduksiyon dirsek uzantısı; bileği dorsifeleksiyonu, parmak kaçırma, başparmak kaçırma, toplam puanı 60) ve alt ekstremite (kalça fleksiyonu, diz uzatma, ayak bileği, toplam puanı 30) kas grupları . Kas gücü normal ise toplam MRC skoru 90 olmalıdır.
- Tüm ALS bulber veya uzuv olarak tanımlanan hastalığın başlangıç site belirlemekhastalar.
3. Nörofizyolojik Değerlendirme
- Kaçıran kaydedilen bileşik kas aksiyon potansiyeli ile median ve ulnar sinirlerde (CMAP) tepkiler üzerine motor sinir iletim çalışmaları üstlenmek brevis (APB), birinci dorsal interosseous (DYY) ve kaçıran haneli minimi (ADM) kasları pollicis.
- Bir alkol uygulaması takip cilt direncini azaltmak için bir aşındırıcı jeli, temizleme ile cilt yüzeyini temizleyerek, bilek uyarıcı siteleri hazırlayın. Maksimal yanıt CMAP (bu supramaksimal) üretimi için gerekli olan yoğunluğunun üzerinde% 20 uyarıcı akım ayarlayın.
- Seçilen uyarım Alanı ses iletimi önlenir şekilde uyarılması için en düşük eşik değeri sergiler emin olun.
- Bir alkol uygulanması, ardından deri direnci azaltmak için bir aşındırıcı jel, silme ile cilt yüzey temizleme her kası üzerinde kayıt yeri hazırlayın.
- Bileşik motor acti boyutunu kaydedinAPB, ADM ve DYY kasların potansiyelinin (CMAP) üzerine. Her kasın üzerinde bir karın tendon düzende yerleştirilmiş 10 mm altın disk elektrodlar tarafından kaydedilen edilecek Cevapları. Referans elektrot başparmak (APB ve FDI CMAP kayıtları) ve basamak 5 bazın temel üzerinde konumlandırılmasını da Özellikle, ADM için (CMAP tepkisinin negatif kalkışı sağlanması ilgili kasın orta noktası üzerinde, aktif elektrot yerleştirmek CMAP kayıtları).
- 5 cm ve 8 cm DYY'yi mesafeye APB ve ADM bileşik motor aksiyon potansiyeli yanıtlar için uyarıcı katot ve aktif elektrot arasındaki mesafeyi ayarlayın.
- Paraziti azaltmak için iletken jel ile, elektrot uyarıcı ve G1 arasında, elin dorsal elektro nötr topraklama plakası yerleştirin. Önceki nötr toprak uygulaması için bir alkol uygulanması, ardından deri direnci azaltmak için bir aşındırıcı jel, silme ile cilt yüzeyine temizleyerek sitesi hazırlamak.
- Filtre ayarları 3 Hz (düşük frekans filtresi) ve 10 KHz (yüksek frekans filtresi) arasında vardır emin olun.
- Süpürme hızı 20 msn veya 2 msn / bölümü için ayarlanmış olduğundan emin olun.
- Kayıt CMAP yanıtları için duyarlılık 5 mV ayarlanmış olduğundan emin olun.
- Çalışma boyunca stimülasyon yerinde sıcaklığı izlemek ve bacak sıcaklığı 32 ° C'de muhafaza edilir sağlamak
4. Analiz ve Yorumlama
- ALS hastalarında APB, DYY ve ADM kas ve nöromüsküler hastalık mimik kontrolleri üzerinde bazal-tepe CMAP genlikleri (mV) ölçün.
- Aşağıdaki gibi, APB ve DYY kaslar üzerinde kaydedilen CMAP çarpılması ve ADM kas içinde kaydedilen CMAP Bu ürünü bölerek bölünmüş el indeksi (Şekil 1) hesaplayın:
SI = APB CMAP * DYY CMAP
_________________________
& #160; ADM CMAP - Tanısal doğruluk (STARD) kriterleri raporlama standartlarına uygun olarak ALS hastaları ve nöromüsküler mimik bozukluğu patolojik denetimler arasındaki SI değerleri karşılaştırarak bölünmüş el indeksi tanılama programı belirleyin.
- Karakteristiği (ROC) eğrileri işletim alıcıyı kullanarak bölünmüş el indeksi için optimal tanı limit değerlerini belirleyin. ALS ve nöromüsküler bozukluğu hastalardan alınan SI değerleri için duyarlılık (y-ekseni) ve 1-özgüllüğü (x-ekseni) grafiğini çizerek ROC eğrisi türevi.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Klinik Fenotip
Toplamda, 44 hastada ALS% 76 (N = 33) mümkün ALS olarak kesin ya da muhtemel ve% 24 (N = 11) olarak sınıflandırıldı Awaji kriterlere 11 göre, bunlardan incelenmiştir. Kapsamlı araştırmalar ve 3 yıla kadar ve% 53 klinik takip, bu dönemde öldükten sonra ALS teşhisi "olası" grubunda teyit edildi. Bulber başlangıçlı hastalık% 41 belli oldu, ise ALS hastalarının% 59 ekstremite başlangıçlı. Değerlendirme zamanda, hastalık süresi medyan ALSFRS-R puanı sakatlık ılımlı derecesini gösteren, 41 (32-45) olmak üzere, 18.9 ± 3.1 ay idi.
Nöromüsküler kontrol grubu 121 hasta (yaş 54) oluşur ve aşağıdaki teşhisi yer: dirsek (UNE) de tuzak nöropati-karpal tünel sendromu (KTS) ve ulnar nöropati, N = 62; nöropati demiyelinizan (N = 9); aksonal sensorimotor polinöropati (N = 36); cervical radikülopati (11), spino-bulbar kas atrofisi (N = 1), Hirayama hastalığı (N = 1), spinal müsküler atrofi (N = 1).
Nörofizyolojik Çalışmaları
ALS hastalarında, APB üzerinde kaydedilen CMAP önemli bir azalma vardı (3.9 ± 0.5 mV, ALS; nöromüsküler hastalıklar 8.1 ± 0.2 mV, p <0.001), DYY (ALS, 4.8 ± 0.7 mV; nöromüsküler hastalıklar 10.7 ± 0.3 mV, P <0.001) ve ADM (ALS, 6.1 ± 0.5 mV; nöromüsküler hastalıklar 9.7 ± 0.2 mV, p <0.001). Ve FDI (CMAP DYY 4.8 ± 0.7 mV; CMAP ADM 6.1 ± 0.5 mV P, APB (CMAP ADM 6.1 ± 0.5 mV p <0.001 CMAP APB 3.9 ± 0.5 mV) üzerinde kaydederken önemlisi, CMAP amplitudes azalma daha belirgin oldu <0.05) kaslar sonra ALS kohorttaki ADM.
Daha fazla alaka, CMAP azaltma ölçüde A üzerine kaydederken uzuv başlangıçlı hastalarda daha belirgindiPB (CMAP LIMB-BAŞLANGIÇLI 3.8 ± 0.4 mV, CMAP bulber-BAŞLANGIÇLI 5.3 ± 0.6 mV p <0.05), FDI (CMAP LIMB-BAŞLANGIÇLI 4.4 ± 0.7 mV, CMAP bulber-BAŞLANGIÇLI 7.0 ± 0.9 mV p <0.05) ve ADM ( CMAP LIMB-BAŞLANGIÇLI 5.8 ± 0.5 mV, CMAP bulber-BAŞLANGIÇLI 7.6 ± 0.6 mV p <bulber başlangıçlı ALS hastalarında kıyasla 0.01) kaslar. APB (8.1 ± 0.2 mV, P <0.0001) ve ADM (9.7 ± 0.2 mV, p <0.01) nöromüsküler kohort kasları (CMAP DYY 10.7 ± 0.3 mV üzerinde kaydederken aksine, CMAP amplitudes azalma en belirgin oldu .)
CMAP genlikleri birleştirerek, nöromüsküler bozukluğu hastalarına göre ALS hastalarında bölünmüş el indeksi önemli bir azalma olduğunu belli oldu (ALS 3.5 ± 0.6; nöromüsküler hastalıklar 9.1 ± 0.3, p <0.0001, Şekil 2A) 21.. Bölünmüş el endeksinde bu azalma bir ub ikenALS iquitous bulgu, en çok uzuv başlangıçlı hastalığı olan ALS hastalarında telaffuz edildi (SI LIMB-BAŞLANGIÇLI 2.3 ± 0.5; SI bulber-BAŞLANGIÇLI 5.3 ± 1.2, p <0.0001, Şekil 2B) 21.
Eğri altında kalan alan (AUC) 0.83 (P <0.0001, Şekil 3A) 21 olduğu gerçeği ile gösterildiği gibi, alıcı işletim karakteristik eğrilerinin analizi, diğer nöromüsküler bozukluklar ALS ayırmada bölünmüş el indeksi iyi bir tanı doğruluğu anlatılmıştır. Diğer nöromüsküler bozukluklar 21 5.2 ya da daha az, kesik siyah çizgilerle (Şekil 3A) ile belirtildiği gibi, farklılaşmış ALS bir SI değer. Önemlisi, bölünmüş el indeksi tanılama yardımcı uzuv başlangıçlı hastalığı (Şekil 3B) 21 ALS hastalarında daha fazlaydı.
Bölünmüş el indeksi tanılama programını değerlendirmek amacıyla, SI değerleri t arasında karşılaştırılmıştırAwaji-Shima kriterlerine 11 "olası" bir tanı kategorisi karşı "kesin" toplantı ALS hastaları hortum. (ALS OLASI SI 5.1 ± 0.8; nöromüsküler hastalıklar 9.1 ± 0.3, p <0.01) da önemlisi, "mümkün" ALS olarak sınıflandırılan hastalarda SI önemli bir azalma oldu. Ayrıca, mümkün ALS olarak sınıflandırılan 11 hastanın,% 64 daha az 5.2 bölünmüş el endeks değerindeki azalma sergiledi. Birlikte ele alındığında, bu bulgular anormal bölünmüş el indeksi "kesin / olası" Awaji tanı ölçütlerini karşılamayan hastaların yaklaşık% 64 ALS tanısı destek olabileceğini düşündürmektedir.
Potansiyel prognostik alaka, önemli ölçüde toplam MRC skoru ile ilişkili bölünmüş el indeksi (rho 0.7, P <0.001 =) ve tenar eminensinden MRC skoru (rho 0.8, P <0.001 =). Daha fazla alaka, SI hastalık prog oranı ile anlamlı korelasyon sergiledikeşfinin (rho = - 0.4, p <0.05). Bu bulgular SI böylece ALS prognozundaki SI için bir potansiyel rolünü düşündüren, hastalık şiddeti ve ilerlemesi ile ilişkili olduğunu göstermektedir.
Şekil 1. Bölünmüş el işareti kasların [Abduktor pollisis brevis (APB) ve birinci dorsal interosseous (DYY)] kaslar hipotenar [kaçıran haneli minimi (ADM)] kaslar göre. Bölünmüş el endeksidir tenar karmaşık bir grup tercihli israf anlamına gelir bileşik kas aksiyon potansiyeli DYY üzerinde kaydedilen tarafından APB üzerinde kaydedilen (CMAP) genlik çarpılması ve ADM üzerinde kaydedilen CMAP tarafından ürünün bölünmesi ile hesaplanır. (Bölümünde Menon ve meslektaşları çoğaltılamaz. Amyotr tanısında Split el indeksiophic lateral skleroz. Menon kaynaktan et al. 21
Şekil 2. Nöromüsküler bozukluğu olan hastaların (NMS) ile karşılaştırıldığında (A) ayrılmış el indeksi (SI) önemli ölçüde amyotrofik lateral skleroz (ALS) içinde indirgenmiştir. (B) SI azalma uzuv başlangıçlı hastalığı olan hastalarda ALS en belirgindi. *** P <0.001, **** P <0.0001.
Şekil 3,. Optimal çaplı (A) Bölünmüş el indeksi (SI) nöromüsküler bozukluğu olan hastalarda (NMS) dan sağlam farklılaştırılmış Amyotrofik lateral skleroz (ALS),gnostik cut-off değeri 5.2 olmak. (B) SI tanılama yardımcı uzuv başlangıçlı ALS hastalarında daha belirgin oldu. (Bölümünde Menon ve arkadaşları çoğaltılamaz. Amyotrofik lateral skleroz tanısı için Böl el indeksi. Menon itibaren vd. 21.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
Bu çalışma ALS, yeni nörofizyolojik tanı biyomarkeri içinde bölünmüş el indeksi tanısal yarar bildiriyor. SI güvenilir 5.2 optimal tanı cut-off değeri ile, nöromüsküler bozukluklar ALS ayırt. SI azalma uzuv başlangıçlı ALS hastalarında en belirgin oldu. Önemlisi, yeni geliştirilen tanı kriterleri 11 başı olarak tanı "olası" kategorisinde sınıflandırıldı ALS hastalarının önemli bir kısmı, anormal SI sergiledi. Birlikte ele alındığında, bu çalışmada elde edilen bulgular, bölünmüş el indeksi potansiyel ALS bir erken tanı yardım, ALS bir tanı biomarker olabileceğini düşündürmektedir.
Birden fazla bölgede, üst ve alt motor nöron bozukluğu varlığına dayanarak tanı kriterleri, ALS 6, 11, 22 tanısını yardımcı olmak için geliştirilmiştir. Bu kriterler, ancak,duyarsız olarak nedeniyle geniş iğne EMG örnekleme 7-10, 14-16 gerçekleştirmek için ihtiyaç hasta tolere edilebilirlik ile sınırlı zamanlarda gösterilmiştir. Sonuç olarak, önemli tanı gecikmesi belki terapötik pencere dönemi ötesinde, söz konusu olabilir.
Bölünmüş el indeksi, basit nörofizyolojik biyobelirtecin, kolayca bir klinik ortamda yapılabilir. Önemlisi, bu çalışmada özellikle ekstremite başlangıçlı hastalığı, ALS bölünmüş el indeksi tanılama programı altını çiziyor. Alaka, bölünmüş el endeksinde bu azalma bulgu daha da tanılama programı altını, ALS erken bir özellik oldu. Sonuç olarak, SI uygulama gelecek nöro-koruyucu maddeler etkinliği zirvede olabilir hastalık sürecinde daha erken bir aşamada klinik çalışmalarda içine ALS hastalarının işe yol açabilir.
Bölünmüş el endeksi potansiyel sınırlaması ortamda oluşabilireşlik eden fokal basınç mononöropatilerin, dirsek özellikle karpal tünel sendromu ve ulnar nöropati. , Klinik nörofizyolojik, ve radyolojik korelasyon sonra ALS 23, 24 tanısının konulması amacıyla patoloji ve alternatif teknikler uygulanması gereken belirli bir desen değerlendirmek için kullanılmalıdır. Iç el kaslannda küresel atrofi olabilir Buna ek olarak, SI, ilerlemiş hastalıkta sınırlı olabilir. Fokal mononöropatilerin gibi, diğer tanı yöntemleri ALS tanısını doğrulamak için kullanılmalıdır. Buna ek olarak, bir birimdeki bir katkı kaçınarak CMAP yanıt SI tanı değerini sonuçlandırmak için önce kritik yapılmıştır. Negatif kalkışlarda ve uygun bir uyarılma yoğunlukları çapraz uyarılmasını önlemek için kullanılmalıdır bir CMAP yanıt sağlamak üzere Cilt iletim kayıt elektrotları uygun konumlandırma azaltılabilir. Eğer bu tür potansiyometreal sınırlamalar SI ALS potansiyel bir tanı aracı olarak yararlanılabilir, ele alınmaktadır.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
Yazarlar ifşa hiçbir şey yok.
Acknowledgments
Motor Nöron Hastalığı Araştırma Avustralya Enstitüsü (MNDRIA), Sylvia ve Charles Viertel Vakfı Klinik Araştırmacı hibe, Ramaciotti Vakfı ve Ulusal Sağlık ve Avustralya Tıp Araştırma Konseyi (Proje hibe sayısı APP1024915) destek fon minnetle kabul edilmektedir.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA\/P\H-3 ENG | Skin preperation |
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA\/P\H-3 ENG | Recording motor responses |
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| Equipment | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
- Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. The split hand in ALS has a cortical basis. J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).
- Wilbourn, A. J.
- Kuwabara, S., et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).
- Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates. Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).
- Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).
- Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).
- Swash, M.
- Chio, A. ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).
- Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K.
- Traynor, B. J., et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).
- de Carvalho, M., et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).
- de Carvalho, M., Swash, M. Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).
- Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS. Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).
- Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).
- Noto, Y. I., et al. Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset. Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).
- Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study. Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).
- Aggarwal, S., Cudkowicz, M. ALS drug development: reflections from the past and a way forward. Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).
- Cedarbaum, J. M., et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III). J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).
- Kimura, F., et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 66, 265-267 (2006).
- O'Brien, M. D. Aid to the examination of the peripheral nervous system. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).
- Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).
- Kiernan, M. C., et al.
- Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow. Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).
- Siao, P., Cros, D., Vucic, S. Practical approach to electromyography. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).
