Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
Click here for the English version

Medicine

Ett protokoll för omfattande bedömning av Bulbar Dysfunktion i amyotrofisk lateralskleros (ALS)

doi: 10.3791/2422 Published: February 21, 2011

Summary

Objektiva bedömningar av de fysiologiska mekanismer som stödjer tal behövs för att övervaka sjukdomens uppkomst och förlopp hos personer med ALS och att kvantifiera behandlingseffekter i kliniska prövningar. I denna video presenterar vi en omfattande instrumentering-baserat protokoll för att kvantifiera prestanda tal motor i kliniska populationer.

Abstract

Förbättrade metoder för att bedöma bulbär nedskrivning är nödvändig för att skynda diagnos av bulbär dysfunktion i ALS, för att förutsäga sjukdomsförloppet i tal delsystem, och för att hantera de akuta behovet av känsliga utfallsmått för pågående experimentell behandling prövningar. För att möta detta behov får vi längsgående profiler bulbär nedskrivning på 100 individer bygger på en omfattande instrumentering baserad teknik som ger objektiva mått. Använda instrumentella metoder för att kvantifiera tal-beteenden är väldigt viktigt i ett område som främst har förlitat sig på subjektiva, hörsel-perceptuella former av tal bedömning 1. Vår bedömning protokoll åtgärder prestanda över alla tal delsystem, som omfattar andningsskydd, phonatory (larynx), resonatory (velopharyngeal) och artikulatoriska. Den artikulatoriska delsystemet är uppdelad i ansiktet komponenter (käke och läpp) och tungan. Tidigare forskning har föreslagit att varje tal delsystem reagerar olika på neurologiska sjukdomar som ALS. Den nuvarande protokollet är utformat för att testa resultatet av varje tal delsystemet som oberoende av andra delsystem som möjligt. Talet delsystem utvärderas mot bakgrund av mer globala förändringar tal prestanda. Dessa tal systemnivå variabler är talhastigheten och tydlighet i tal.

Protokollet kräver specialiserad instrumentering, och kommersiella och anpassade program. Luftvägarna, phonatory och resonatory delsystem utvärderas med hjälp av tryck-flöde (aerodynamisk) och akustiska metoder. Den artikulatoriska delsystem utvärderas med hjälp av 3D-tekniker rörelseavkänning. Målet åtgärder som används för att kvantifiera bulbär njurfunktion har varit väl etablerade i tal litteraturen och visa lyhördhet för förändringar i bulbär funktion med sjukdomsprogression. Resultatet av utvärderingen är ett omfattande, över-delsystem prestanda profil för varje deltagare. Profilen, jämfört med samma åtgärder som erhållits från friska kontroller, används för diagnostiska ändamål. För närvarande testar vi den sensitivitet och specificitet av dessa åtgärder för diagnos av ALS och för att förutsäga graden av sjukdomsförloppet. På lång sikt är mer raffinerad endophenotype av bulbär ALS härrör från detta arbete förväntas stärka framtida ansträngningar för att identifiera genetiska lokus av ALS och förbättra diagnostik och behandling specificitet av sjukdomen som helhet. Den objektiva bedömningen som demonstreras i denna video kan användas för att bedöma ett brett utbud av talsvårigheter motor, inklusive dem som gäller stroke, traumatisk hjärnskada, multipel skleros och Parkinsons sjukdom.

Protocol

I. Subsystem Analyser

1. Andningsskydd delsystem / Andning för tal

Den respiratoriska delsystemet är utvärderas med Phonatory aerodynamiska systemet (PAS). Systemet möjliggör samtidig inspelning av muntliga tryck, luftflöde, och akustik tal (se tabell 1 för en förteckning över utrustning och tillverkare). En disponibel ansiktsmask och en disponibel tryck avkänning tuben är nödvändiga för inspelningar. Innan inspelningen, är flöde och tryck kanaler kalibreras enligt tillverkarens specifikationer.

  1. Vitalkapacitet (VC) är den maximala volym luft som andas ut efter maximal inandning. VC utvärderas med hjälp av en disponibel ansiktsmask som är ansluten till pneumotachograph.
    1. PAS "vitalkapacitet" protokoll har valts för inspelning.
    2. Deltagaren instrueras att andas in så maximalt som möjligt och andas ut maximalt i masken, uppgiften upprepas tre gånger.
    3. Maximal utandningsvolym härleds med hjälp PAS programvara.
  2. Subglottal tryck (PS) är lufttrycket som finns i lungorna för produktion av "tryck" konsonanter. Ps bedöms indirekt genom att mäta topptryck i munnen under produktionen av en stavelse tåg 2,3.
    1. PAS "ge uttryck Efficiency" protokoll har valts för inspelning.
    2. För att spela in de muntliga trycket under / PA / är trycket avkänning röret placeras inne i munnen på tungan ytan.
    3. Näsgångarna är blockerad med en näsklämma för att eliminera eventuella nasala fly luftflöde.
    4. Deltagaren instrueras att andas in ungefär två gånger sin normala storlek och säga / PA / i ansiktsmask. Stavelsen / PA / upprepas sju gånger på en utandning, samtidigt som konsekvent tonhöjd och ljudstyrka. Räntan hålls på 1,5 stavelser per sekund.
    5. Peak muntliga trycket mäts i fem (mitten) upprepningar av / PA /. Ett genomsnitt av dessa fem produktioner fås att representera Ps under tal.
    6. Eftersom Ps samvarierar med ljudtrycksnivå (SPL) 4,5, är SPL också samlas in för varje stavelse. Det används sedan som kovariat under analyser.
  3. Tal andning är utvärderas under sammanhängande tal samtidigt som deltagarna läste en standard 60-ordet punkt (Bilaga 1) som utvecklats speciellt för noggrann, automatisk paus-gränsen upptäckt 6.
    1. PAS "Maximal fonation" protokoll har valts för inspelning.
    2. Luftflödet signal samlas in med en disponibel mask som passar runt ansiktet.
    3. Deltagaren instrueras att läsa punkt på normal bekväm med att prata hastighet och ljudstyrka.
    4. Luftflöde spår som exporteras till en skräddarsydd Tal-Paus Analysis (SPA) 7 program i Matlab. I det här programmet, pauser i sammanhängande tal identifieras. Programmet beräknar, bland andra åtgärder procent pausa tiden, vilket är ett mått på tid pausa under läsning av en passage.

2. Phonatory delsystem

Den phonatory delsystem utvärderas via röstinspelningar med hjälp av högkvalitativ utrustning akustisk inspelning (tabell 1).

  1. Mikrofonen är placerad cirka 15 cm från munnen.
  2. En nasal klipp används för att eliminera den potentiella effekten av velopharyngeal brister på kvaliteten i fonation.
  3. Deltagaren uppmanas att producera "Maximum fonation". Han eller hon instrueras att andas in den maximala mängden luft och sedan till phonate / en / på en normal tonhöjd och ljudstyrka så länge som möjligt. Denna uppgift övas minst en gång före inspelningen. Vikten av att kunna prestera maximal insats betonas.
  4. Maximal fonation varaktighet mäts i sekunder med hjälp av akustisk vågform.
  5. Den digitaliserade akustiska vågformen laddas i Multidimensional röstprofil (MDVP) programvara för analys. Medelvärde och variabilitet av grundläggande frekvens (F0), buller till harmoniska förhållande (NHR) och procent jitter, bland andra, erhålls för mitt fem sekunder av fonation intervallet.

3. Resonatory delsystem

Den resonatory delsystem utvärderas med hjälp Nasometer. Denna enhet består av ett headset med en baffel plåt, som är placerad under näsan och separerar de muntliga och näshålan. Två mikrofoner som upptäcker den orala och nasala akustiska signaler är kopplade till olika sidor av plattan.

  1. Enheten kalibreras före varje inspelning.
  2. Headsetet är placerad på huvudet med baffel plåten vilar ovanför överläppen och placeras parallellt med grounD.
  3. Deltagaren uppmanas att upprepa ett "nasal" (t.ex., mamma gjorde några citron sylt) och en "icke-nasala" (t.ex. köpa Bobby en valp) meningen tre gånger på ett stadigvarande talhastigheten och ljudstyrka.
  4. Den uppmätta intensiteten hos den tonande delen av orala och nasala akustiska signaler omvandlas till en nasalance poäng, vilket definieras som förhållandet mellan nasala / nasala + muntligt akustisk energi, och uttrycks i procent. Den nasalance betyget reflekterar den relativa andelen av nasal till oral akustisk energi i ett tal ström 8.
  5. Den Nasometer mjukvara beräknar många beskrivande statistik från nasalance vågform.
  6. Nasalance avstånd, som kommer genom att subtrahera medelvärdet nasalance beräknas över muntliga meningar (BBP) från medelvärdet nasalance för nasala meningar (MMJ) 9, kan också användas som ett index på velopharyngeal njurfunktion.

4. Artikulatoriska delsystem: Face

Facial (läpp och käke) rörelser registreras i 3D med hjälp av en hög upplösning, optisk motion capture-system 10. Den infraröda digitala videokameror fånga positioner 15 reflekterande markörer som är kopplade till varje deltagares huvud och ansikte vid specifika anatomiska landmärken. En akustisk talsignalen spelas in samtidigt med tal kinematik.

  1. Systemet är kalibrerat innan inspelningarna enligt tillverkarens specifikationer.
  2. Fyra markörer är anslutna till panna deltagaren med hjälp av ett pannband. Markörer förknippas också med vänster och höger ögonbryn, bron och spetsen på näsan, Vermilion gränsen mellan övre och undre läppen, vänster och höger hörn i munnen, och till tre olika platser på hakan. Detta är den typiska markör array används i detta protokoll, men ett obegränsat antal markörer kan användas med detta system.
  3. Deltagaren uppmanas att läsa meningar och fraser (se tabell 2) på sin vanliga talhastigheten och ljudstyrka.
  4. En "vila" spelas in erhålls och används i post-behandling för att normalisera för skillnader i markör placering mellan sessioner och på nytt uttryck för uppgifter i förhållande till konsekventa anatomiskt koordinatsystemet som behövs.
  5. Vid efterbearbetning, är rörelser i ansiktet markörer kontrolleras för att spåra fel och huvud-korrigerade baserad på subtraktion av både translationell och roterande komponenter huvudrörelser.
  6. Uppgifterna laddas in SMASH, ett Matlab baserat program som utvecklats i vårt laboratorium. Inom SMASH, är data filtreras och analyseras. Peak rörelsehastighet kommer från varje spår och används som den primära indikatorn på artikulatoriska funktion för käke och läppar. 3D hastigheten beräknas som den första ordningens derivata av varje artikulator är Euclidian avstånd gången historia i smash.

5. Artikulatoriska delsystem: Tongue

Tongue spårning sker med hjälp av en anordning elektromagnetisk spårning (WAVE), som registrerar position och rotation av sensorer som är knutna till tungan. Till skillnad från den optiska motion tracking som används för att spela in externa, ansikts strukturer ger elektromagnetiska tekniken ett sätt att exakt spåra tunga rörelser under talet 11. Systemet använder en kombination av 5 och 6-graders-of-frihet (5DOF och 6DOF) sensorer för att spela in artikulatoriska rörelser i en kalibrerad volym (30 x 30 x 30 cm). Rörelse data och akustiska data förvärvas samtidigt.

  1. Två sensorer är anslutna till articulators med tandvård lim (PeriAcryl Parodontal lim). En referens är knuten till näsryggen för att registrera huvudrörelser. Ett litet 5DOF sensorn (3D-läge och 2D vinkel mätningar) är kopplad till tungan på mittlinjen, ca 2 cm posteriort om tungspets.
  2. För att få tunga rörelser som är oberoende av den underliggande käken, är varje deltagare försedd med en pre-made 5 mm bitblocket. Den bitblock är tillverkad av giftfria kondens spackel (Henry Schein).
  3. Den bitblock placeras mellan kindtänderna på sidan av munnen. En sträng fäst vid bitblocket är säkrad till deltagarens ansikte för att förhindra att de sväljer bitblocket.
  4. Deltagaren uppmanas att läsa meningar och fraser (se tabell 2).
  5. Tunga förflyttningar registreras i förhållande till huvudets ställning.
  6. Efter förvärvet, är data överförs till SMASH, där det är låg-pass filtrerad, tolkas på det vertikala rörelsen spåra och används för att beräkna 3D hastighet. Den genomsnittliga och maximala hastigheten i rörelsen under varje yttrande redovisas som ett index av sjukdomsrelaterade förändringar av denna artikulator.

II. Systemnivå Assessment

Förutom de delsystem nivå variabler, är taluppfattbarhet och talhastigheten mätas. Dessa MEAder är viktiga eftersom de är aktuella kliniska "mål standarder" som kännetecknar bulbär tal prestanda. De ger en indikation på den funktionella status tal produktionen som helhet och kvantifiera graden av talsvårigheter. Dessa åtgärder är erhålls med hjälp av Test Mening begriplighet (SIT) 12.

  1. Före inspelning är en slumpmässig lista med 10 meningar av ökande längd (från 5 till 15 ord) som genereras av SIT programvaran.
  2. En mikrofon placeras på huvudet, ca 15 cm från munnen.
  3. Deltagaren uppmanas att läsa listan i sin vanliga talhastigheten och ljudstyrka. Meningarna är digitalt inspelad på 44,1 k med en 16 bitars upplösning.
  4. Flera utbildade domare som är obekanta för deltagaren transkribera de meningar orthographically och mäta meningen löptider.
  5. Med SIT-programmet beräknar automatiskt taluppfattbarhet, som redovisas som procent av ord korrekt transkriberad av det totala antalet producerade ord. Talhastigheten uppges också antalet ord läsa per minut.
Subsystem Utrustning / programvara Signal Förvärv Inställningar
Andningsskydd Phonatory Aerodynamiska System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA Akustisk, tryck och flöde Samplingsfrekvens = 200 Hz, låg-pass filtrerad = 30Hz
Phonatory Compact flash-spelare (T.ex. PMD660)
Professionell kvalitet mikrofon,
SPL-mätare, Extech Instruments
Programvara: MDVP, KAYPentax
Akustisk Samplingsfrekvens = 44,01 kHz, 16 bitars linjärt PCM
Resonatory Nasometer, 6400 modell, KAYPentax Akustisk Samplingsfrekvens = 11.025 Hz
Artikulatoriska: Face Eagle digitalt system, Motion Analysis Corp Kinematisk och akustisk Samplingshastighet = 120Hz, Lågpass filtrerad = 10Hz
Artikulatoriska: Tongue WAVE, Norra Digital Inc, Kanada Kinematisk och akustisk Samplingshastighet = 100Hz, lågpassfiltrerad = 20Hz

Tabell 1: Instrumentering och förvärv inställningar för delsystem datainsamling

Nivå Uppgift Mått Referenser och normer
Andningsskydd VC Maximal expiratorisk lungvolym 13
/ PA / x 7 Subglottal trycket 2, 3
Bamboo passage % Paustid 6, 7, 14
Phonatory Maximal fonation / a / Maximal fonation varaktighet, menar F0, jitter, SNR 15, 16, 17, 3
Resonatory Mamma gjorde några citron sylt, köpa Bobby en valp Nasalance 18, 19
Artikulatoriska: Face Köp Bobby en valp, säg _ igen (BAT, tidvatten, hålla, verktyg) Rörelsehastighet 20, 21
Artikulatoriska: Tongue / TA / x 5, Säg tallriksunderlägg igen
På systemnivå SIT, Meningar Taluppfattbarhet och talhastigheten 12

Tabell 2: Mätningar som erhålls för varje delsystem och uppgift

Bilaga 1: Bamboo passage

Bambu väggar får vara mycket populär. De är starka, lätt att använda och snygg. De ger en bra bakgrund och skapa stämning i japanska trädgårdar. Bambu är ett gräs, och är en av de snabbast växande gräs i världen. Många sorter av bambu odlas i Asien, även om det också odlas i Amerika. Förra året köpte vi ett nytt hem och har arbetat på blomman trädgårdar. I några dagar kommer vi att göras med bambu väggen i en av våra trädgårdar. Vi har verkligen njutit av projektet.

Discussion

Här har vi visat en omfattande protokoll för bedömning av bulbär (tal) dysfunktion i ALS. Resultatet av detta protokoll används för att få en djupare förståelse för hur ALS påverkar tal produktion. Dessa data används också för att identifiera de mest känsliga åtgärder för sjukdomsprogression. Även om detta protokoll är närvarande används för forskning kommer resultaten från denna forskning utnyttjas för att utveckla mer kostnadseffektiva och kliniskt möjligt tillvägagångssätt för att kvantifiera bulbär engagemang.

Disclosures

Inga intressekonflikter deklareras.

Acknowledgments

Detta arbete har fått stöd från National Institute of Health, National Institute on Dövhet och andra sjukdomar kommunikation, Grant R01DCO09890-02, kanadensiska institutet för innovation (CFI-Löf # 15.704), och Connaught Foundation, University of Toronto. Författarna vill tacka Cynthia Didion, Mili Kuruvilla, Krista Rudy och Lori Synhorst för hjälp med datainsamling och analys, och Cara Ullman för att skapa videoklipp.

Animationer gjordes av Blue Tree Publishing ( http://www.bluetreepublishing.com/ )

SPA och SMASH programvara Matlab baserad och kan erhållas genom att kontakta Jordan Green på jgreen4@unl.edu.

Besök våra labb:

Bulbar Funktion Laboratory (Sunnybrook Health Sciences Centre i Toronto, Kanada):
http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home

Tal Produktion Laboratory (University Nebraska Lincoln):
http://spl.unl.edu

Materials

Name Company Catalog Number Comments
Phonatory Aerodynamic System (PAS) KayPENTAX
Compact flash recorder PMD660
Professional quality microphone
SPL meter Extech Instruments
MDVP KayPENTAX
Nasometer KayPENTAX Model 6400
Eagle Digital System Motion Analysis Corp.
WAVE Northern Digital Inc, Canada

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Ball, L. J., Willis, A., Beukelman, D. R., Pattee, G. L. A protocol for identification of early bulbar signs in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. Sci. 191, 43-53 (2001).
  2. Smitheran, J. R., Hixon, T. J. A clinical method for estimating laryngeal airway resistance during vowel production. J. Speech Hear. Disord. 46, 138-146 (1981).
  3. Baken, R. J., Orlikoff, R. F. Clinical Measurement of Speech and Voice. Singular Publishing Group. San Diego. (2000).
  4. Stathopoulos, E. T. Relationship between intraoral air pressure and vocal intensity in children and adults. J. Speech Hear. Res. 29, 71-74 (1986).
  5. Gauster, A., Yunusova, Y., Zajac, D. Effect of speaking rate on measures of velopharyngeal function in healthy speakers. Clin. Linguist. Phon. 24, 576-588 (2010).
  6. Green, J. R., Beukelman, D. R., Ball, L. J. Algorithmic estimation of pauses in extended speech samples of dysarthric and typical speech. J. Med. Speech Lang. Pathol. 12, 149-154 (2004).
  7. Wang, Y., Green, J. R., Nip, I. S. B., Kent, R. D., Kent, J. F., Ullman, C. Accuracy of perceptually-based and acoustically-based inspiratory loci in reading. Behavior Research Methods. Forthcoming Forthcoming.
  8. Fletcher, S. G. "Nasalance" vs. listener judgments of nasality. Cleft Palate J. 13, 31-44 (1976).
  9. Bressmann, T. Nasalance distance and ratio: Two new measures. Cleft Palate Craniofac. J.. 37, 248-256 (2000).
  10. Green, J. R., Wilson, E. M. Spontaneous facial motility in infancy: A 3D kinematic analysis. Dev. Psychobiol. 48, 16-28 (2006).
  11. Yunusova, Y., Green, J., Mefferd, A. Accuracy Assessment for AG500, Electromagnetic. Articulograph. J. Speech Lang. Hear.Res. 52, 556-570 (2009).
  12. Beukelman, D., Yorkston, K., Hakel, M., Dorsey, M. Speech Intelligibility Test. Madonna Rehabilitation Hospital. Lincoln. (2007).
  13. Lyall, R. A., Donaldson, N., Polkey, M. I., Leigh, P. N., Moxham, J. Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 124, 2000-2013 (2001).
  14. Sapienza, C. M., Stathopoulos, E. T., Brown, S. Speech breathing during reading in women with vocal nodules. J. Voice. 11, 195-201 (1997).
  15. Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. Influence of age and gender on the dysphonia severity index. A study of normative values. Folia Phoniatr. Logop. 58, 264-273 (2006).
  16. Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity. J. Voice. 4, 529-542 (2007).
  17. Robert, D., Pouget, J., Giovanni, A., Azulay, J. P., Triglia, J. M. Quantitative voice analysis in the assessment of bulbar involvement in amyotrophic lateral sclerosis. Acta Otolaryngol. 119, 724-731 (1999).
  18. Hardin, M. A., Demark, D. R. V. an, Morris, H. L., Payne, M. M. Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality. Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).
  19. Delorey, R., Leeper, H. A., Hudson, A. J. Measures of velopharyngeal functioning in subgroups of individuals with amyotrophic lateral sclerosis. J. Med. Speech Lang. Pathol. 7, 19-31 (1999).
  20. Tasko, S. M., Westbury, J. R. Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement. J. Phon. 32, 65-80 Forthcoming.
  21. Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. Kinematics of disease progression in bulbar ALS. J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).
Ett protokoll för omfattande bedömning av Bulbar Dysfunktion i amyotrofisk lateralskleros (ALS)
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Yunusova, Y., Green, J. R., Wang, J., Pattee, G., Zinman, L. A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). J. Vis. Exp. (48), e2422, doi:10.3791/2422 (2011).More

Yunusova, Y., Green, J. R., Wang, J., Pattee, G., Zinman, L. A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). J. Vis. Exp. (48), e2422, doi:10.3791/2422 (2011).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter