延髓功能障碍肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）的综合评估议定书

由延髓运动神经元控制的功能可以说是人类执行的最复杂的运动行为之一。言语是呼吸、呼吸和发音运动子系统协调运动的产物。呼吸肌为语音生成提供动力。

喉结构是发声或声音的来源。由舌头、下巴、下唇和上唇组成的发音子系统的作用，将声源塑造成各种语音。由唇膜和咽部肌肉组成的 atory 子系统用于防止空气通过鼻子逸出，并区分口音和鼻音。

LS 是一种进行性神经系统疾病，影响大脑和脊髓内的运动神经元。一旦涉及脑干运动神经元，这种疾病的破坏性后果在 Sue 目前在临床神经病学中，我们没有客观、可靠的延髓运动神经元恶化的测量方法。它会导致言语和吞咽困难。

因此，对我们来说，必须进行评估，不仅可以出于诊断目的进行跟踪，还可以在整个诊所中跟踪患者。在本视频中，我们将向您展示我们在实验室中用于评估 LS 患者延髓功能的一系列程序。我们目前正在使用该方案来研究延髓系统恶化与口头交流丧失之间的关系，这是一个重要的临床目标。这项研究的结果将提供推进重要研究和临床目标所需的必要知识，包括改善 A LS 的诊断和管理以及确定新实验药物的有效性。

演示这些程序的是研究生 June Wong 和内布拉斯加大学林肯分校语音生产实验室的研究协调员 Lori Horst。要评估呼吸子系统，请使用 Atory 空气动力学系统记录口腔压力、气流和语音声学 首先记录肺活量，即最大吸气后呼出的最大空气量，选择 PAS 肺活量协议进行记录。接下来，将一次性口罩连接到 Pneumo Tacho。

现在指示参与者尽可能最大地吸气，并使用 PAS 软件最大限度地向面罩呼气，得出最大呼气量。接下来，收集声门下压力，即肺部可用的气压，用于产生压力辅音，选择 PAS 发声效率协议。将压力传感管穿过面罩。

用鼻夹堵塞鼻腔。为避免潜在的鼻气流逸出，请将面罩贴在参与者的脸上。调整管子，使其位于舌头的中线，大约进入口腔两厘米。

指导参与者吸气大约是正常量的两倍，并在一次呼气时说 paw 七次，同时保持 paw paw paw 的音高和响度一致。速率保持为每秒 1.5 个音节。测量爪子重复五次的峰值口腔压力。

最后，记录语音呼吸 在连接语音期间，选择 PAS running speech 协议。使用贴合面部的一次性口罩收集气流信号，强调使用正常、舒适的语速和响度。指导参与者阅读一个标准的 60 字段落，该段落专为准确的自动暂停边界检测而开发。

将气流轨迹导出到 MATLAB 中定制的语音暂停分析软件程序中。在此程序中，确定语音设置阈值的暂停、开始和偏移的示例。对于手动发生的这些事件，SPA 软件将自动提取暂停时间百分比以及其他度量值。

为了通过语音记录评估喉子系统，请使用高质量的声学记录设备。将麦克风放置在距离嘴巴约 15 厘米的位置。现在将麦克风放在 PAS 装置上，与嘴保持相同的距离。

要收集 SPL 数据，请放置鼻夹以消除速咽不足对手术质量的潜在影响。为了获得最大的发音效果，指示参与者尽可能吸入最大量的空气，然后命运。尽可能长时间地保持正常的音高和响度。

至少练习一次，并强调在录音前付出最大努力的重要性。使用声学波形，测量最大捐赠持续时间（以秒为单位）。将数字化的声学波形加载到多维语音配置文件软件中，用于分析并提取平均 F 零噪声与谐波比以及抖动和微光百分比的测量值。

除其他措施外，使用外显计评估 atory 子系统。请务必在每次录制之前校准设备。将挡板放在参与者的头上，放在上唇上方并与地面平行放置。

要求参与者以习惯的语速和响度重复一个鼻音和一个非鼻音句子 3 次。五，一朵罂粟花，一朵罂粟花。确定一个句子。

计算每个句子的描述性统计量。使用 nater 软件，校准高分辨率光学动作捕捉系统以 3D 形式记录面部运动，在参与者的特定解剖标志处将反光标记贴在参与者的头部和面部。将用于语音声学记录的麦克风放置在距离嘴巴约 15 厘米的位置。

要求参与者以他们习惯的语速和响度阅读句子和短语。再见，鲍比。罂粟花 检查面部标记的运动，以发现跟踪误差，并根据头部运动的平移和旋转分量的减法来校正头部。

将数据加载到定制的分析软件中，以获得峰值运动速度，作为我们下巴和嘴唇发音功能的主要指标。要同时获取舌头跟踪的运动和声学数据，请使用电磁跟踪设备波。将一个 6D 传感器连接到鼻梁以记录头部运动 将一个小型 5D 传感器粘在舌头中线，距离舌尖后方约 2 厘米，以获得独立于下巴的舌头运动。

为参与者安装预制的 5 毫米咬合块。将咬合块放在口腔右侧的磨牙之间，为防止吞下咬合块，请用绳子固定咬合块。现在让参与者阅读句子和短语。

记录采集后舌头相对于头部位置的运动。将数据传输到 smash 中以计算 3D 速度，并确定每个发音器与句子可理解性相关的疾病相关变化指数。测试测量、语音清晰度和语速。

要求参与者以习惯的语速和响度阅读列表。参与者不熟悉的训练有素的法官以正字法转录句子。法官还标记刑期的开始和偏移。

最后，句子清晰度软件生成语音清晰度和语速结果。对这些子系统中的每一个进行工具评估，可以全面了解延髓语音性能。对于个人来说，这种概况构成了理解相对于正常表现的言语障碍的基础。

通常，健康的说话者是 100% 可理解的，阅读速度为每分钟 190 到 220 个单词。在这种情况下，一名被诊断患有明确 A LS 的 72 岁女性可理解度为 90%，并且说话速度非常慢，为每分钟 94 个单词。与年龄和性别匹配的健康对照相比，她的呼吸子系统似乎功能相对正常。

暂停时间百分比是表明呼吸早期变化的唯一指标。对于语音，atory 子系统表示低于正常音调，通过抖动测量的 Cycle 间变异性较高，谐波噪声比增加。atory 表现的特征是口述句子中鼻音的显着增加，这可能是由于 vlo 咽部肌肉组织无力。

口腔和鼻音之间对比度的降低明显很大。口腔咬合架显示下颌和下唇运动的峰值速度略有降低，舌速下降非常大。在对两个假设的 LS 个体的子系统和临床测量随时间变化的评估中，随时间的变化由在一系列记录时间内为每个测量计算的标准化斜率来描述。

受试者 1 具有延髓 a LS 的轮廓特征，显示延髓测量值的变化，发音子系统显示随时间下降的最大斜率。受试者 2 具有脊柱 A LS 的轮廓特征，显示整个子系统和临床延髓测量的相对稳定性。该协议将提供有关 LS 如何影响延髓功能（包括言语）的新知识。

这些数据将有助于开发更具成本效益和临床可行的方法来量化延髓受累。这种客观的延髓评估将来可能用于评估广泛的言语运动障碍，包括与中风、创伤性脑损伤、多发性硬化症和帕金森病相关的障碍。