Implantation af alt kunstige hjerte i medfødt hjertesygdom

Summary

Dette er en rapport omhandlende en patient med medfødt korrigeret gennemførelse af de store arterier (CCTGA), der modtog en total kunstige hjerte (TAH) som en bro til hjertetransplantation. Den TAH blev succesfuldt implanteret med modifikationer for at imødekomme patientens medfødt misdannet hjerte.

Abstract

Hos patienter med slutstadiet hjertesvigt (HF), kan en total kunstig hjerte (TAH) implanteres som en bro til hjertetransplantation. Men i medfødt hjertesygdom (CHD), den misdannet hjerte er en udfordring for TAH implantation.

I tilfælde, der præsenteres her, en 17-årig patient med medfødt gennemførelse af de store arterier (CCTGA) oplevede gradvis forværring HF på grund af hans medfødt tilstand. Han blev indlagt flere gange og modtaget en implantable cardioverter defibrillator (ICD). Men hans tilstand hurtigt forværret i slutstadiet HF med multisystem organsvigt.

På grund af patientens grav kliniske tilstand og tilstedeværelsen af ​​komplekse hjerte-læsioner, blev det besluttet at gå videre med en TAH. De unormale arrangement af patientens hjertekamre og store arterier krævede ændringer af TAH under implantation.

Med TAH på plads,patienten var i stand til at vende hjem og genvinde styrke og fysisk velvære, mens de venter på en donor hjerte. Han blev succesfuldt bro til hjertetransplantation 5 måneder efter modtagelsen af ​​enheden. Denne rapport fremhæver TAH er muligt selv hos patienter med strukturelt unormale hjerter med teknisk modifikation.

Introduction

Den samlede kunstige hjerte (TAH) blev udviklet som en bro til hjerte-transplantation i patienter med hjertesvigt (HF) ^1-4. Enheden er en mekanisk cirkulatorisk støtte system, der erstatter hjertekamrene, med det formål at udvide liv, indtil en passende donor hjerte bliver tilgængelig. Medfødte hjertelidelser kan undertiden føre til HF, med patienter, der kræver understøttelse af kredsløbet ^5,6. Hos personer med CCTGA er aorta og lungepulsåren (PA) omsat og hjertekamrene er inverteret ^7. Betingelsen kan i sidste ende forårsage HF på grund af en manglende evne til morfologisk højre ventrikel (RV) til at pumpe mod systemisk vaskulær modstand ^8-10.

I tilfælde, der præsenteres her, patienten undergik flere barndom operationer for hans CCTGA, herunder en Rastelli reparation og en efterfølgende transvenøse dobbelt kammer pacing system. Som teenager udviklede han symptomer på HF grundet dysfunktion afsystemisk RV. Hans tilstand blev kompliceret af tilstedeværelsen af ​​svær aorta insufficiens (AI) og obstruktion af ledningen placeres mellem venstre hjertekammer (LV) til PA. Efter flere indlæggelser, herunder placering med en implanterbar cardioverter defibrillator (ICD), han avancerede til slutstadiet HF og gik ind i nyresvigt og kardiogent shock, der kræver intubation og kredsløbssygdomme støtte.

Selvom TAH er designet til personer med normalt strukturerede hjerter, blev enheden betragtes patientens bedste mulighed for overlevelse overvejer sværhedsgraden af ​​hans tilstand og tilstedeværelsen af ​​komplekse hjerte-læsioner. For at imødekomme hans gennemført arterier og omvendt hjertekamrene blev TAH modificeres under implantation, og operationen var vellykket. Tre måneder efter implantation, blev han udskrevet hjem. Han modtog en donor hjerte 5 måneder efter implantation med TAH.

Sag Præsentation:

<p class = "jove_content"> Patienten var en 17-årig kaukasisk mand med en historie af CCTGA, pulmonal atresi, og ventrikelseptumdefekt (VSD) (figur 1A og 1B). Han havde en opstigende aorta til hoved lungepulsåren shunt og epikardielle pacemaker placeret i vorden. I en alder af 4, undergik han klassisk (Rastelli) reparation bestående af VSD lukning og placering af en morfologisk LV til PA installationsrør. Et resterende VSD blev lukket med en Amplatzer okkluder i en alder af 11.. Han modtog efterfølgende en dobbelt kammer transvenøs pacing system. I en alder af 16, blev han behandlet med hjerte gensynkronisering terapi (CRT).

I en alder af 17, præsenterede patienten til skadestuen (ER) med dyspnø efter flere dages noncompliance med medicin. Han rapporterede at have en kort periode med brystsmerter fire dage forud for ER besøg. Patienten blev behandlet med diuretika natten over og blev udskrevet hjem med medicin genetableret. Efter hans hospitalization, hjerte-transplantation blev drøftet i detaljer med patienten og hans familie. En komplet transplantation evaluering blev udført, og patienten blev efterfølgende opført.

Ni måneder senere blev han indlagt på hospitalet efter en episode af synkope associeret med atrieflimren. Han gennemgik jævnstrøm (DC) kardioversion. Fire dage efter udskrivelsen, vendte han tilbage til skadestuen med klager over brystsmerter og hæmoptyse. Han vendte efterfølgende tilbage to dage senere, rapportering øget brystsmerter. Edb-tomografi (CT) viste en lungeemboli i en højre nedre lap distribution samt en separat infiltrat. Antikoagulationsbehandling blev indledt. To uger senere blev en implantable cardioverter defibrillator (ICD) er placeret efter en periode med nonsustained ventrikulær takykardi.

Patienten blev udskrevet ni dage efter ICD placering, men vendte tilbage fire dage senere klager over tilbagevendende episoder afdyspnø og hjertebanken om natten, når ligger ned, samt kronisk kvalme og nedsat appetit. Han blev genindlagt på dette tidspunkt. Hans ind medicin blev digoxin 125 mikrogram po dagligt, hydrochlorthiazid 25 mg po dagligt, warfarin 5,5 mg po dagligt, enalapril 10 mg po to gange dagligt, furosemid 40 mg po to gange dagligt, og metoprolol 50 mg po to gange dagligt. Han tog Zofran, Colace, MiraLAX og Tylenol på en efter behov grundlag. Han havde ingen kendt narkotika allergi.

Hjerte-kar-undersøgelse var signifikant for diffus punkt af maksimal impuls. På auskultation, var der en regelmæssig rytme med en enkelt S1 og fast, split S2. Der var en grad IV / VI, til / tilbage, systolisk / diastolisk mislyd ved venstre ribbenskant. Livstegn var puls 94, blodtryk 98/54. Lungerne var signifikante for nedsat åndedrætslyde på det rigtige base. Bryst x-ray afslørede alvorlig kardiomegali med alvorligt overbelastede lungefelterne. Der var en lille højre pleural effusion. Bloodworkvar signifikant for progressiv hyponatriæmi, en stigning i BNP, og en svag stigning i hans BUN. Patienten blev bemærket at have alvorligt svækket biventrikulær systolisk funktion og mindst moderat ledning obstruktion.

Patientens HF fortsat fremskridt i de følgende par uger, med flere indrømmer intensivafdelingen. Efter en episode af synkope efter arytmi, blev han optaget og placeret på milrinon. Han forblev milrinon-afhængige på hospitalet, men fortsatte med at have progressive HF symptomer. Over en 48 timers periode, gik han ind i alvorlig HF med nyresvigt og krævede intubation. Inden for 24 timer efter intubation, hjerte dysfunktion skred, med forværring perfusion. Han stoppede producere urin, hans kreatinin begyndte at stige, og han blev hypotensive.

Diagnose, vurdering og Plan:

Patienten blev diagnosticeret med svær HF og kardiogent shock sekundAry til CCTGA, status indlæg klassisk reparation. Bidiagnoser inkluderet morfologiske LVOT obstruktion og VSD. På trods af den udfordring, som hans medfødt misdannede hjerte blev emergent TAH implantation betragtes hans bedste chance for overlevelse givet sit kritisk tilstand og komplekse cardiac sammenvoksninger. De alternative løsninger for at placere ekstrakorporal membran (ECMO) gennem lysken eller en midlertidig ventrikel hjælpe enhed (VAD) gennem brystet eller lyske blev udelukket på grund af hans alvorlige AI og LVOT obstruktion. Det var opfattelsen, at stoppe hjertet og forsøger at placere en VAD, mens du ændrer også LV til PA conduit og aortaklappen, ikke ville være en farbar vej, og patienten vil sandsynligvis kræve en biventrikulær hjælpe enhed (BiVAD). Dopamin blev tilsat til milrinon at stabilisere patientens blodtryk før operationen.

Den kirurgiske plan omfattede ændring af TAH, således at højre og venstre pumper var jegmplanted i en parallel orientering i stedet for den normale kryds og tværs arrangement (figur 2A, 2B og 2C). De store determinanter for denne usædvanlige orientering var L-loopes hjertekamre (en morfologiske venstre ventrikel på højre side og omvendt), og gennemført store arterier, med aorta forreste og mod venstre til lungepulsåren (3A og 3B).

Protocol

1.. Præoperativ Forberedelse af patient

1. Patienten blev givet generel anæstesi ifølge standardprocedurer.
2. Han blev placeret på operationsbordet i liggende stilling.
3. Den rigtige hals linje og en højre atrium PICC linje blev fjernet.
4. Han modtog central adgang i venstre lårvene og forblev med sin arteriel linje.
5. En TEE sonden blev placeret og demonstreret alvorligt deprimeret biventricular funktion og betydelig aortainsufficiens.

2. Cardiectomy

1. Patienten blev placeret, prepped og draperet i den normale sterile mode for gentagelse sternotomien.
2. Gentagelsen sternotomi blev afsluttet (Figur 4). Umiddelbart mærkbar var ekstremt forstørret hjerte og svære adhæsioner.
3. Den diafragma overflade blev dissekeret ud. Det blev alvorligt levet sekundært til epikardielle ledninger. Patienten vil ikke tolerere en betydelig bevægelse afhjertet i forsøget på at nå den inferior vena cava (IVC).
4. Aorta blev dissekeret.
5. Den højre femorale vene blev dissekeret.
6. Pursestrings blev placeret i aorta og vena femoralis, heparin blev administreret, og aorta og højre femorale vene blev kanyleret. Spidsen af ​​venøse kanyle blev avancerede til IVC.
7. Efter at have nået passende aktiveret koagulationstid (ACT), patienten gik ind kardiopulmonal bypass. Da hans systemiske vaskulære modstand blev markant forhøjet på grund af alvorlig hjertesvigt, blev aggressiv afterload reduktion nødvendig for at opnå tilstrækkelig perfusion pres.
8. Patienten blev placeret med en MPA aftræk for at opnå bedre dekompression af venstre hjerte. Blev imidlertid indlysende med fuld gennemstrømning, at dette ville være en vanskelig hæmodynamisk kredsløb til at holde stabil primært på grund af betydelig aortainsufficiens.
9. Vena cava superior (SVC) blev dissekeret og kanyleret, og patienten blev sat på bicaval cardiopulmonary bypass (figur 5).
10. IVC blev dissekeret og aorta var cross-fastspændt. Dette tillod fuldstændig dekompression af hjertet.
11. Aorta og de ​​vigtigste PA blev delt (figur 6).
12. Resten af ​​den ventrikulære overflade herunder diafragma overflade, venstre forkammer tagrende og højre atrium tagrende blev dissekeret ud. MPA, PA filial og de proksimale PA afdelinger blev også dissekeret.
13. Den højre ventrikel blev dissekeret ud, mens omkring 3-4 mm af muskel under højre AV ventilen (figur 7A).
14. Den venstre ventrikel blev dissekeret ud forlader en 3-5 mm manchet ventrikelmusklen under venstre AV ventilen (figur 7B).

3.. TAH Implantation

1. Ved hjælp af en stor prolene på en MH nål, den tidligere fremstillede filt strip med Gore-Tex var pisk-syet til at befæste den muskulære rand af de ventrikulære muskel manchetter.
2. Den atrielle quick-connect var trimmet til en 3-4 mm kant. Det blev vendt og syet til muskulære manchet både på venstre og højre side, for at forhindre scalloping (figur 8).
3. Hjertekamrene blev tunnelførte ud lige til venstre for midterlinjen og afgang transplantater blev skåret til en passende størrelse.
4. AO-og PA-manchetter blev syet ved hjælp af løbende sutur (Figur 9).
5. RV til PA conduit og forkalkede områder blev skåret ud.
6. Den atrielle manchetter blev testet for utætheder, og derefter Ao-og PA-anastomoser blev testet
7. En drivlinie tunnel blev skabt (Figur 10).
8. Den venstre TAH ventrikel var forbundet til venstre forkammer manchet og derefter til aorta (figur 11).
9. Så udstrømning graft af Ao var tilsluttet systemet, og korset klemme blev frigivet langsomt (figur 12a).
10. Efter dette blev TAH højre hjertekammer forbundet til atrial manchet RA og derefter tilPA (12b figur).
11. I den endelige stilling, blev TAH hjertekamrene bragt i en parallel måde, fordi PA graft ikke krydser over toppen af aortaimplantatet grund TGA anatomi (Figur 13).
12. Den højre hjertekammer var de-luftet ved at fjerne IVC snare blev en aktiv rod udluftning placeret i stigende Ao og rewarming blev afsluttet.
13. Lungerne blev suget og ventileret og TAH blev tændt for at de-luft den aktive rod aftræk i opstigende Ao.
14. Patienten blev taget kardiopulmonal bypass, og satsen for TAH blev øget.
15. Efter at have opnået gode hæmodynamik og give protamin blev hjertet decannulated.
16. Når hæmostase er opnået, blev fire bryst rør placeret: to Blakes i mediastinum og bageste mediastinum, et stort 40 bryst rør i forreste mediastinum, og en ret vinkel lungedræn i venstre bryst.
17. En neopericardium lavet af tynd Gore-Tex var created og placeret omkring enheden. Når du er færdig, blev hele mediastinum vandes med rigelige mængder af varm antibiotika saltopløsning.
18. Brystbenet blev lukket med kirurgisk stål ledninger, samtidig med at sikre brystbenet lukning forårsagede ikke nogen kompression til TAH. Huden og underliggende væv blev lukket i lag.
19. Efter få hæmostase i lysken blev dette område lukket.
20. Den AICD lomme blev dyrket, fjernet AICD og en lille afløb blev placeret i lommen.
21. Patienten tolererede denne meget komplekse procedure godt og blev overført til CVICU i en stabil hæmodynamisk og respiratorisk tilstand. Patienten blev extubated på postoperative dag 2.. Modsætning forvaltning for ventrikel hjælpe enhed, er postoperativ pleje TAH ikke kræve inotroperne. Fluid kontrol og afterload reduktion er de vigtigste dele af postoperativ pleje. Antikoagulation blev påbegyndt på dag 2 pr fremstillingen protokol.

Representative Results

Patienten tolererede TAH proceduren godt og tre måneder senere blev han udskrevet hjem med en bærbar driver. Regelmæssig TAH ambulant protokol blev fulgt i denne tid, herunder fysisk og ergoterapi.

Seks uger efter udskrivelsen, blev han optaget efter hypertensiv krise forårsagede hans chauffør til at fungere dårligt, hvilket resulterer i reduceret cardiac output. Han blev indlagt, emergently intuberet og skiftede over til Big Blue-driveren, som reetableret god output fra TAH. Hans tilstand forbedret i løbet af et par dage. Han var ved at blive genetableret på warfarin, mens de afventer en ny bærbar føreren, når en egnet donor hjerte blev tilgængelige, og patienten blev taget til transplantation. Plasmaferese (netto nul, ved hjælp af 4,2 L af FFP) blev udført på donor hjerte klare donor-specifikke antistoffer.

Under operationen blev patienten sig at have alvorlige adhæsioner. Aortaimplantatet varlevet op til den bageste brystbenet og tætte sammenvoksninger omringede TAH. Der var ingen tegn på infektion. Inferior vena cava (IVC) var meget vanskeligt at finde, fordi den højre ventrikel TAH var placeret anteriort for IVC. På grund af den CCTGA blev PAs dissekeret til at give fuld mobilitet og de store skibe blev derefter forbundet i den rigtige retning. På grund af den unormale orientering af hjertet, især den venstre atrium blev den laterale side af IVC venstre lidt længere. Kirurgi blev kompliceret af en signifikant blødning fra oropharynx, som nødvendiggjorde ENT evaluering og pakning af området forud for at tage patienten off bypass. En venstre atrial linje blev placeret gennem venstre forkammer anastomose før kommer fra kardiopulmonal bypass. Når vænnes fra bypass, hjertefunktionen var ganske god. En epicardial ekkokardiografi viste, at alle ventiler var fungerer godt, samt funktionen af ​​begge ventrikler. Protamin blev givet. Omhyggelig plejeblev taget for at opnå hæmostase. Patienten tolererede proceduren godt og blev overført til hjerte-kar-ICU i stabil hæmodynamik og respiratoriske tilstand.

Figur 1.. Medfødt korrigeret gennemførelse af de store arterier. Patient CT-scanninger, med koronal udsigt (A) og aksial visning (B), der viser CCTGA med L-loopes hjertekamre (en morfologiske venstre ventrikel på højre side og vice versa) og omsat store arterier, med aorta forreste og mod venstre til det pulmonale arterie. En ledning er anbragt mellem morfologiske venstre ventrikel og den pulmonære arterie.

Figur 2. TAH modifikation. TAH orientering i et normalt voksent hjerte med pumper alignedi et krydset arrangement (A) og modificeret orientering i et hjerte med CCTGA (B). På grund af unormal orientering af store kar, pumperne skal være i parallel orientering, som det ses i CT (C).

Figur 3.. CCTGA Anatomi. Normal arrangement af store skibe og hjertekamrene (A), og den anatomiske abnormitet i CCTGA (B), med Ao og PA omsat og hjertekamrene inverteret.

Figur 4.. Mediansternotomi. TAH implantation procedure begyndte med en 5. gentage mediansternotomi.

Figur 5. Cannulation. Skibene blev kannuleret og patienten placeres på bicaval kardiopulmonal bypass.

Fig. 6. Division i aorta og de ​​vigtigste lungepulsåren. Aorta blev fastspændt til at standse hjertet, før start cardiectomy. Aorta og de vigtigste lungepulsåren blev inddelt efter aorta cross-fastspænding.

Fig. 7. Udskæring af ventriklerne. Hjertekamrene blev udskåret (A), hvilket giver en 3-5 mm manchet ventrikelmusklen under den venstre og højre AV ventiler (B).

Figur 8.. Sutur af Atrielle Cuffs. Efter lukning af koronar sinusog venstre atrial vedhæng til at forebygge trombedannelse blev de atrielle manchetter trimmet og sutureres omhyggeligt med rindende sutur.

Figur 9. Anastomose udstrømning podninger. Running sutur blev brugt til at anastomoserer udstrømning podninger til Ao og PA.

Figur 10.. Afsluttet anastomoseret udstrømning podninger. De TAH ventrikler blev bragt ind i marken. Drivlinierne blev ledt gennem huden.

Figur 11.. Binding af Driveline tunneler. Begyndende med den venstre side blev TAH tilsluttet atrial manchet og derefter til aorta.

Figur 12.. Frigivelse af Kors Clamp. Efter venstre TAH ventrikel var forbundet til venstre forkammer manchet og aorta, blev udstrømningen graft tilsluttet til systemet, og cross-clamp blev frigivet langsomt.

Figur 13. Endelig TAH position. De TAH Pumperne blev orienteret i en parallel måde for at imødekomme TGA anatomi.

Discussion

Den TAH er udformet som en bro til hjertetransplantation for patienter med normalt strukturerede hjerter. Det gør det muligt for patienter at genvinde sundhed og udholdenhed, da de afventer en donor hjerte. Tidligere blev patienter med misdannede hjerter ikke som kandidater til at modtage en TAH på grund af de udfordringer, som den usædvanlige anatomi. Denne artikel understreger, at TAH med modifikation, er en farbar vej for patienter med CCTGA, en medfødt tilstand, som er udstyret med L-loopes hjertekamrene og gennemført store arterier i fastsættelsen af ​​sædvanlig atrial arrangement. Implantere TAH i en patient med CCTGA kræver en teknisk ændring, med højre og venstre pumper implanteret i en parallel orientering i stedet for den typiske krydsede arrangement.

Rapporten viser også, at TAH kan give en enklere løsning end placering af VADs i kritisk syge patienter med komplekse hjerte læsioner. I dette tilfælde, at patienten havde alvorlige AI og obbygning af en rørledning mellem LV og PA. Den TAH blev betragtet som en bedre løsning end støtte med en VAD, hvilket ville have krævet flere samtidige kirurgiske procedurer. Patienten i dette tilfælde rapport var i stand til at vende hjem og genvinde sundhed og styrke forud for at blive succesfuldt bro til hjertetransplantation fem måneder efter modtagelsen af ​​TAH.

Med fremskridt inden for medicinsk og kirurgisk behandling, et stigende antal patienter med CHD overlever til voksenalderen ^11,12. Udbredelsen af voksne med alvorlig CHD steg 85% mellem 1985 og 2000 ^12. Bestanden af voksne med CHD outnumbers nu, at børn med CHD, og en betydelig delmængde af denne voksne befolkning har en øget risiko for HF ^13. Som påvist i dette tilfælde TAH giver en ekstra mulighed for CHD patienter med HF. I lyset af det stigende antal af voksne patienter med HF på grund af medfødt hjertesygdom, bør denne sag repræsentererbegyndelsen af ​​den nye æra af mekanisk cirkulatorisk støtte til dem med misdannede hjerter.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use