השתלת הלב המלאכותי סך במחלת הלב מולדת

Summary

זהו דו"ח מקרה של חולה עם טרנספוזיציה תיקנה מלידה של העורקים הגדולים (CCTGA) שקיבלו לב מלאכותי סך הכל (tah) כגשר להשתלת לב. טה הושתל בהצלחה עם שינויים כדי להתאים את הלב מלידה הפגום של החולה.

Abstract

בחולים עם אי ספיקת סופנית לב (HF), לב מלאכותי סך הכל (tah) עשוי להיות מושתל כגשר להשתלת לב. עם זאת, במחלת לב מולדת (CHD), הלב הפגום מהווה אתגר להשתלת טה.

במקרה שהוצג כאן, מטופל בן 17 עם טרנספוזיציה מולדת של העורקים הגדולים (CCTGA) חווה HF בהדרגה החמרה בשל מצב המולד שלו. הוא אושפז מספר פעמים וקיבל דפיברילטור מושתל לבבי (ICD). עם זאת, מצבו הידרדר עד מהרה לHF בשלב סופי עם כישלון איברים רב מערכתי.

בשל מצבו של חולה הקבר הקליני והנוכחות של נגעים לבביים מורכבים, הוחלט להמשיך עם טה. ההסדר לא תקין של חדרי לב של החולה ועורקים גדולים הנדרש שינויים טה במהלך השתלה.

עם טה במקום,המטופל היה מסוגל לחזור הביתה ולהחזיר את כוח ופיזי רווחה בעת שהמתין לב תורם. הוא גישר בהצלחה להשתלת לב 5 חודשים לאחר שקבל את המכשיר. דו"ח זה מדגיש את טה הוא אפשרי גם בחולים עם לב מבני נורמלי, עם שינוי טכני.

Introduction

הלב המלאכותי סך הכל (tah) פותח כגשר להשתלת לב בחולים עם אי ספיקת לב (HF) ^1-4. המכשיר הוא מערכת תמיכת דם מכאנית אשר מחליפה את חדרי הלב, במטרה להאריך חיים עד לב תורם מתאים הופך להיות זמין. תנאי לב מולדים לעתים עלולים להוביל לHF, עם חולים הזקוקים לתמיכה ^5,6 דם. אצל אנשים עם CCTGA, אב העורקים ועורק ריאה (PA) הם משורבב והחדרים הם הפוכים ^7. המצב עלול לגרום בסופו HF בשל חוסר יכולת של החדר מורפולוגיים ימין (RV) לשאוב נגד התנגדות כלי דם מערכתית ^8-10.

במקרה שהוצג כאן, המטופל עבר ניתוחים בילדות מרובים עבור CCTGA, כולל מערכת צעדה הבאה transvenous תא כפול תיקון וRastelli. כנער, הוא פיתח סימפטומים של HF בשל תפקוד לקוי שלRV המערכתי. מצבו היה מסובך על ידי הנוכחות של אי ספיקה החמורה של אב העורקים (AI) וחסימה של הצינור ממוקם בין החדר השמאלי (LV) לרשות פלסטינית. לאחר אשפוזים מרובים, כוללים מיקום עם דפיברילטור לבבי מושתל (ICD), הוא התקדם לסופו של שלב-HF ונכנס לאי ספיקת כליות והלם קרדיוגני, הדורש אינטובציה ותמיכה במחזור הדם.

למרות טה מיועד לאנשים עם לב נורמלית מובנה, המכשיר נחשב האפשרות הטובה ביותר של המטופל להישרדות בהתחשב בחומרת מצבו ואת הנוכחות של נגעים לבביים מורכבים. כדי להכיל את עורקיו משורבב וחדרים הפוכים, טה שונה במהלך השתלה, והניתוח היה מוצלח. שלושה חודשים לאחר ההשתלה, הוא שוחרר הביתה. הוא קיבל את לב תורם 5 חודשים לאחר השתלה עם טה.

הצגת מקרה:

<כיתת p = "jove_content"> המטופל היה גבר לבן 17 בן עם היסטוריה של CCTGA, atresia ריאתי, ופגם במחיצה בין חדרים כ( VSD) (איורים 1 א ו 1 ב '). היה לו אב העורקים עולים למחלף עורק הריאה ראשי וקוצב לב epicardial ממוקם בחיתולים. בגיל 4, הוא עבר תיקון קלאסי (Rastelli), בהיקף של סגירת VSD ומיקום של LV מורפולוגיים לצינור של הרשות הפלסטינית. VSD שיורי נסגר עם occluder Amplatzer בגיל 11. הוא קיבל מערכת צעדה כפולה קאמרית transvenous לאחר מכן. בגיל 16, הוא טופל עם טיפול לבבי סינכרון מחדש (CRT).

בגיל 17 המטופל הוצג לחדר המיון (ER) עם קוצר נשימה אחרי כמה ימים של אי עמידה בתרופות. הוא דיווח על אפיזודה קצרה של כאבים בחזה ארבעה ימים לפני הביקור בחדר המיון. החולה טופל בתרופות משתנות בין לילה ושוחרר הביתה עם תרופות הוקמו מחדש. בעקבות המצור על בית החולים שלוtalization, השתלת לב נדונה בפירוט עם המטופל ומשפחתו. הערכת השתלה מלאה בוצעה והמטופל היה רשום בהמשך.

תשעה חודשים לאחר מכן, הוא אושפז בבית החולים לאחר אפיזודה של סינקופה קשורה עם פרפור פרוזדורים. הוא עבר היפוך ישיר הנוכחי (DC). ארבעה ימים לאחר ששוחרר, הוא חזר לחדר המיון עם תלונות של כאבים בחזה וhemoptysis. לאחר מכן הוא חזר כעבור יומיים, דיווח כאבים בחזה גדלו. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) גילתה תסחיף ריאתי בהפצת אונה תחתונה נכונה, כמו גם לחדור נפרד. טיפול נוגד קרישה היה יזם. שבועיים לאחר מכן, דפיברילטור מושתל לבבי (ICD) הונח לאחר תקופה של טכיקרדיה חדרית nonsustained.

המטופל שוחרר תשעה ימים לאחר השמת ICD אך חזר כעבור ארבעה ימים מתלונן על אירועים חוזרים שלקוצר נשימה ודפיקות לב בלילה, כאשר בשכיבה, כמו גם בחילות כרוניות וירידה בתיאבון. הוא מחדש הודה בשלב זה. תרופות נכנסות דיגוקסין 125 פו מיקרוגרם ביום, hydrochlorothiazide 25 פו מ"ג ליום, קומדין 5.5 פו מ"ג ליום, Enalapril 10 פו מ"ג פעמיים ביום, PO 40 מ"ג פורוסמיד פעמיים ביום, וmetoprolol 50 פו מ"ג פעמיים ביום. הוא היה לוקח זופראן, Colace, MiraLax, ואקמול על בסיס צורך כ. הוא לא הכיר את אלרגיות בסמים.

בדיקת לב וכלי דם הייתה משמעותית עבור נקודת הדחף מקסימאלי מפוזרת. בהאזנה, לא היה קצב קבוע עם S1 יחיד וקבוע, לפצל S2. היה IV כיתה / השישי, ל/ הלוך ושוב, סיסטולי / דיאסטולי אוושה בגבול של עצם החזה מהשמאל. האיברים החיוניים היו קצב לב 94, לחץ דם 98/54. ריאות היו משמעותיות לנשימת ירד נשמע בבסיס הנכון. רנטגן של החזה התגלה cardiomegaly החמור עם שדות ריאות צפופים קשה. היה תפליט פלאורלי. Bloodwork תקין קטןהיה משמעותי עבור היפונתרמיה המתקדמת, גידול בBNP, ועלייה מתונה בBUN. החולה צוין שיש פונקצית סיסטולי biventricular בדיכאון קשה, ולפחות חסימת צינור מתונה.

HF של החולה המשיך להתקדם בשבועות שלאחר מכן, עם מודה מרובים ליחידה לטיפול הנמרץ. לאחר אפיזודה של סינקופה הבאה הפרעת קצב, הוא אושפז והניח על milrinone. הוא נשאר milrinone תלוי בבית החולים, אך המשיך לסבול מסימפטומי HF מתקדמים. על פני תקופה hr 48, הוא נכנס לHF החמור עם אי ספיקת כליות ונדרש אינטובציה. בתוך 24 שעות של אינטובציה, תפקוד לקוי של לב התקדם, עם החמרת זלוף. הוא הפסיק לייצר שתן, קריאטינין החל לעלות, והוא הפך hypotensive.

אבחון, הערכה, ותכנית:

החולה אובחן שני הלם HF וקרדיוגני חמורהאר"י לCCTGA, תיקון קלאסי הודעה סטטוס. אבחנות משניים כללו חסימת LVOT מורפולוגיים וVSD. למרות האתגר שהוצג על ידי לב מלידתו מעוות, השתלת טה מתהווה נחשבה הסיכוי הטוב ביותר להישרדותו בהתחשב במצבו הביקורתי והידבקויות לב מורכבות. הפתרונות חלופיים של הצבת חמצון Extracorporeal קרום (ECMO) דרך המפשעה או חדרית זמנית לסייע מכשיר (VAD) דרך החזה או במפשעה נפסלו עקב חסימת AI וLVOT החמורה שלו. הוא הרגיש שעוצר את הלב וניסיתי להניח VAD, גם בעת שינוי LV לצינור של הרשות הפלסטינית ואת שסתום אב העורקים, לא יהיה אפשרות מעשית והמטופל עשוי לדרוש biventricular לסייע מכשיר (BiVAD). דופמין התווסף לmilrinone כדי לייצב את לחץ הדם של החולה לפני הניתוח.

התכנית כירורגית כללה שינוי של טה, כך שמשאבות ימין והשמאל היו implanted בכיוון מקביל במקום ההסדר הרגיל שני והערב (2A דמויות, 2B, ו2C). הגורמים העיקריים של נטייה יוצאת דופן זה היו חדרים, כרך ליטר (מורפולוגיים עזב חדר בצד ימין ולהיפך) ומשורבבים עורקים גדולים, עם קדמי אב העורקים ושמאלה לעורק הריאה (3A דמויות ו3B).

Protocol

1. הכנת חולה טרום ניתוחית

1. החולה קיבל הרדמה כללית על פי נהלים קבועים.
2. הוא הונח על שולחן הניתוחים במצב שכיבה.
3. קו צוואר ימין וקו PICC פרוזדורים תקין הוסרו.
4. הוא קיבל את הגישה מרכזית בוריד הירך השמאל ונשאר עם קו עורקיו.
5. בדיקה TEE הוצבה והפגינה תפקוד biventricular בדיכאון קשה ואי ספיקה של אב העורקים משמעותי.

2. Cardiectomy

1. החולה היה ממוקם, הכין ועטוף בצורה סטרילית הנורמלית לsternotomy החוזרת.
2. Sternotomy חוזר הושלם (איור 4). מורגש מייד היה הלב מאוד מוגדל והידבקויות קשות.
3. המשטח סרעפתי היה גזור החוצה. זה היה דבק המשני לחוטי epicardial קשה. המטופל לא יסבול תנועה משמעותית שלהלב במנסה להגיע נחות הווריד הנבוב (IVC).
4. אב העורקים היה גזור.
5. וריד הירך הימני היה גזור.
6. Pursestrings הונחו באב העורקים ועורק הירך, הפרין היה מנוהל, ואת אב העורקים ועורק הירך הימני cannulated. הקצה של הצינורית ורידית היה מתקדם לIVC.
7. לאחר שהגיע זמן מתאים הופעל קרישה (ACT), החולה הלך על מעקף cardiopulmonary. מאז התנגדות כלי הדם המערכתית שלו הייתה גבוהה במידה ניכרת בשל אי ספיקת לב חמורה, נדרשה הפחתת afterload אגרסיבית כדי להשיג לחץ זלוף הולם.
8. החולה הוצב עם MPA לפרוק כדי להשיג לחץ טוב יותר של הלב השמאלי. עם זאת, היה ברור עם זרימה מלאה כי זה יהיה מעגל המודינמית קשה כדי לשמור על יציבות בעיקר בשל אי ספיקה של אב העורקים משמעותי.
9. הווריד הנבוב מעולה (SVC) היה גזור וcannulated, והחולה הונח על ג bicavalמעקף ardiopulmonary (איור 5).
10. IVC היה גזור ואב העורקים היו צולבים הדק. זה אפשר לחץ של הלב שלם.
11. אב העורקים והרשות הפלסטינית העיקרית חולקו (איור 6).
12. שאר פני החדר כולל המשטח סרעפתי, ביבים פרוזדורי שמאל, וביבי פרוזדורי ימין גזור החוצה. MPA, סניף הרשות וסניפי הרשות הפרוקסימלי גם נותחו.
13. החדר ממני היה גזור החוצה, משאיר כ 3-4 מ"מ של שריר מתחת לשסתום AV ימינה (איור 7 א).
14. החדר השמאלי היה גזור החוצה משאיר שרוול 3-5 מ"מ של שריר של חדר מתחת לשסתום AV השמאלי (איור 7).

3. טה השרשה

1. שימוש Prolene גדול על מחט MH, שהוכן קודם לכן הרגיש רצועה עם גורטקס היה לבצר את השפה השרירית של אזיקי השרירים חדרית תפור שוט.
2. פרוזדורים מהירים חיבור היה גזוז לשפת 3-4 מ"מ. זה היה הפוך ותפור לשרוול השרירי הן על הצדדים שמאל וימין, כדי למנוע נמשך (איור 8).
3. החדרים היו מנהרה החוצה משמאל לתלי קו האמצע והיצוא נחתכו לגודל המתאים.
4. אזיקי Ao והרשות הפלסטינים נתפרו באמצעות תפרי ריצה (איור 9).
5. קרוואנים לצינור הרשות הפלסטינית ובאזורים המסוידים היו נכרת.
6. אזיקי פרוזדורים נבדקו לדליפות, ולאחר מכן anastomoses Ao והרשות הפלסטיני נבדקו
7. מנהרת הינע נוצרה (איור 10).
8. חדר טה עזב היה קשור לשרוול השמאלי פרוזדורים ולאחר מכן לאב העורקים (איור 11).
9. אז שתל יצוא של Ao היה מחובר למערכת ומהדק הצלב שוחרר לאט (12a איור).
10. אחרי זה, החדר ממני טה היה קשור לשרוול פרוזדורים של דלקת מפרקים שגרונית ולאחר מכן להרשות הפלסטינית (12b איור).
11. במצב הסופי, חדרי טה היו מיושרים באופן מקביל, משום ששתל הרשות הפלסטינית לא לחצות העליון של השתל של אב העורקים עקב האנטומיה TGA (איור 13).
12. החדר ממני היה דה שודר על ידי הסרת את מלכודת IVC, אוורור שורש פעיל הוצב בעולה Ao וחימום מחדש הושלם.
13. הריאות היו נשאבות ומאווררות וטה היה מופעל דה אוויר אוורור השורש הפעיל בעולים Ao.
14. החולה המריא עוקף cardiopulmonary, ושיעור טה הוגדל.
15. לאחר שהשיג פרמטרים המודינמיים טובים ונותן protamine, הלב היה decannulated.
16. ברגע עצירת הדימום הושג, ארבעה צינורות חזה הונחו: שני Blakes בחלל חזה חלל החזה ואחורי, צינור 40 חזה גדול אחת בחלל החזה הקדמי, וצינור חזה בזווית ישר בחזה השמאלי.
17. Neopericardium עשוי גורטקס הדק היה creatאד ולהציב סביב המכשיר. ברגע שסיים, כל חלל החזה היה מושקה עם כמויות עצומות של תמיסת מלח אנטיביוטיקה חמה.
18. עצם החזה היה סגור עם חוטי פלדה כירורגית, תוך הסגירה בטוחה של עצם חזה לא גרמה לדחיסה לטה. העור והרקמות בסיסיים נסגרו בשכבות.
19. לאחר שצבר עצירת דימום במפשעה, אזור זה היה סגור.
20. כיס AICD היה מתורבת, AICD הוסר, וניקוז קטן הונח בכיס.
21. המטופל נסבל היטב הליך מאוד מורכב זו והועבר לCVICU בהמודינמית יציב ומצב בדרכי הנשימה. חולה extubated ביום שלאחר ניתוח 2. בניגוד לניהול לחדרית לסייע מכשיר, טה טיפול לאחר ניתוח אינו דורש inotropes. שליטת נוזלים והפחתת afterload הן החלקים העיקריים של טיפול שלאחר ניתוח. קרישה הייתה החלה ביום 2 לפרוטוקול של הייצור.

Representative Results

המטופל נסבל הליך טה היטב ושלושה חודשים לאחר מכן הוא שוחרר הביתה עם נהג נייד. פרוטוקול אשפוז טה רגיל אחרי תקופה זו, הכולל פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק.

שישה שבועות לאחר השחרור, הוא אושפז לאחר משבר יתר לחץ דם שנגרם על הנהג שלו לתפקד בצורה גרועה, וכתוצאה מכך תפוקת לב מופחתת. הוא הודה, מחובר לצינורות emergently ועבר לנהג ביג בלו, שהוקם מחדש תפוקה טובה מטה. מצבו השתפר במהלך כמה ימים. הוא היה להיות הוקם מחדש על קומדין בזמן שממתין לנהג נייד חדש, כאשר לב תורם מתאים הפך זמין והחולה נלקח להשתלה. Plasmapheresis (אפס נטו, באמצעות 4.2 L של FFP) בוצעה על לב התורם לתורם נוגדנים ספציפי ברורים.

במהלך הניתוח, המטופל נמצא כי הידבקויות קשות. השתל של אב העורקים היהדבק בחזה האחורי והידבקויות צפופות מוקפות טה. לא היו סימנים לזיהום. נחות הווריד הנבוב (IVC) היה קשה מאוד למצוא, כי החדר הימני של טה היה ממוקם קדמי לIVC. בגלל CCTGA, עוזרות אישיות נותחו כדי לספק ניידות מלאה וכלי הגדול אז היו קשור בכיוון הנכון. בשל הנטייה חריגה של הלב, במיוחד אטריום השמאל, בצד הלטרלי של IVC נותר מעט ארוך יותר. ניתוח היה מסובך בגלל דימום משמעותי מהלוע התחתון, אשר הצריך הערכה אף אוזן גרון ואריזה של האזור לפני נטילת המטופל את המעקף. שורת פרוזדורים עזבו הונחה באמצעות ההשקה פרוזדורי השמאל לפני יורד עוקף cardiopulmonary. להיגמל פעם אחת עוקף, תפקוד הלב היה די טוב. אקו epicardial הוכיח כי כל השסתומים עבדו היטב, כמו גם את הפונקציה של שני החדרים. Protamine היה נתון. טיפול קפדנינלקח על מנת להשיג עצירת דימום. המטופל נסבל ההליך היטב והועבר למחלקה לטיפול נמרץ הלב וכלי הדם בהמודינמית יציב ומצב בדרכי הנשימה.

איור 1. מלידה תיקנה טרנספוזיציה של העורקים הגדולים. סריקות CT חולה, עם נוף לעטרה () ונוף לצירי (ב ') מראה CCTGA עם חדרים-כרך ליטר (חדר מורפולוגיים השאיר בצד ימין ולהיפך) ומשורבבת עורקים גדולים, עם קדמי אב העורקים ושמאלה לעורק הריאה. צינור הונח בין החדר מורפולוגיים שמאל ועורק הריאה.

איור 2. שינוי טה. נטייה טה בלב מבוגר נורמלי, עם משאבות מיושרותבהסדר חצה (א '), והותאם התמצאות בלב עם CCTGA (ב'). בשל נטייה חריגה של כלי הגדול, המשאבות צריכה להיות בכיוון מקביל, כפי שניתן לראות בבדיקת CT (C).

איור 3. CCTGA האנטומיה. סידור רגיל של כלי דם וחדרי לב () גדולים, וחריגות אנטומיים בCCTGA (ב '), עם Ao והרשות הפלסטיני משורבב והחדרים הפוכים.

איור 4. חציון sternotomy. הליך השתלת טה החל עם sternotomy חציון חוזר 5.

איור 5. Cannulation. כלי היו cannulated והמטופל מונח על עוקף cardiopulmonary bicaval.

איור 6. חטיבה של האב העורקים ועורק הריאה הראשי. אב העורקים היו מהודק כדי לעצור את הלב, לפני תחילת cardiectomy. אב העורקים ועורק הריאה הראשי חולקו לאחר הידוק צולב של אב העורקים.

איור 7. כריתה של החדרים. החדרים היו נכרת (), ומשאירים שרוול 3-5 מ"מ של שריר של חדר מתחת לשסתומי ימין ועל שמאל AV (ב ').

איור 8. תפירה של חפתים פרוזדורים. לאחר סגירת הסינוס כליליוהשאיר את תוספת פרוזדורים למניעת היווצרות קרישי דם, אזיקי פרוזדורים היו גזוז ונתפרו בזהירות עם ריצת תפר.

תפר ריצת איור 9. השקה של תל יצוא. שימש לanastomose תלי יצוא לAo והרשות הפלסטיני.

איור 10. הושלם תל יצוא Anastomosed. חדרי טה הובאו לתוך השדה. Drivelines הועבר דרך העור.

איור 11. קובץ מצורף של מנהרות קו הינע. החל בצד השמאל, טה היה קשור לשרוול פרוזדורים ולאחר מכן לאב העורקים.

איור 12. שחרור של הצלב קלאמפ. אחרי חדר טה עזב היה קשור לשרוול פרוזדורי השמאל ואב העורקים, שתל יצוא היה מחובר למערכת והמהדק הצולב שוחרר באיטיות.

איור 13 עמדת טה סופית.. משאבות טה היו בכיוון באופן מקביל כדי להכיל את האנטומיה TGA.

Discussion

טה נועד כגשר להשתלת לב בחולים עם לבבות נורמליים מובנים. זה מאפשר לחולים כדי להשיב את בריאות וכושר גופני כפי שהם מחכים לב תורם. בעבר, חולים עם לב פגום לא נחשבו מועמדים לקבלת טה בשל האתגרים שהוצגו על ידי האנטומיה יוצאת דופן. מאמר זה מדגיש שטה, עם שינוי, הוא אפשרות מעשית עבור חולים עם CCTGA, מצב מולד שכולל חדרים-כרך ליטר ומשורבב עורקים גדולים בהגדרה של הסדר פרוזדורים רגיל. השתלת טה בחולה עם CCTGA דורשת שינוי טכני, עם הימין ושמאל משאבות המושתל בכיוון מקביל במקומו של ההסדר חצה הטיפוסי.

הדו"ח גם מראה כי טה עשוי לספק פתרון פשוט יותר מאשר מיקום של VADs בחולים במצב הקריטי עם נגעים לבביים מורכבים. במקרה זה, החולה היה ob AI והחמורstruction של צינור בין LV והרשות הפלסטיני. טה נחשב אפשרות טובה יותר מאשר תמיכה עם VAD, אשר היה מחייב הליכים כירורגיים במקביל מרובים. המטופל במקרה דוח זה היה מסוגל לחזור הביתה ולהחזיר את בריאות וכוח לפני שגשר בהצלחה להשתלת לב חמישה חודשים לאחר שקבל את טה.

עם התקדמות בטיפול רפואי וכירורגי, מספר גדל והולך של חולים עם מחלת לב כלילית הם שורדים לבגרות ^11,12. השכיחות של מבוגרים עם מחלת לב כלילית חמורה מוגברת 85% בין 1985 ו2000 ^12. האוכלוסייה של מבוגרים עם מחלת לב כלילית עכשיו outnumbers זה של ילדים עם מחלת לב כלילית, ומשנה משמעותית של אוכלוסייה בוגרת בזה יש סיכון מוגבר של HF ^13. כפי שמודגם במקרה זה, טה מספק אפשרות נוספת לחולי מחלת לב כלילית עם אי ספיקת לב. באור של מספר גדל והולך של חולים מבוגרים עם אי ספיקת לב עקב מחלת לב מולדת, במקרה זה צריך לייצגתחילתו של העידן החדש של תמיכה במחזור הדם מכאנית לאלה עם לב פגום.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use