先天性心疾患における完全人工心臓の移植

Summary

これは心臓移植へのブリッジとして完全人工心臓（TAH）を受けた大血管（CCTGA）の先天的修正さ移調患者の症例報告である。 TAHに成功し、患者の先天的奇形の心に適応するように変更を加えて移植した。

Abstract

末期心不全（HF）の患者において、完全人工心臓（TAH）は、心臓移植へのブリッジとして移植することができる。しかし、先天性心疾患（CHD）で、不正な形式の心臓はTAH移植への挑戦を提示します。

ここで紹介する場合、大血管（CCTGA）の先天性の転移と17歳の患者は、先天性の状態による徐々に悪化し、HFを経験した。彼は複数回入院し、植込み型除細動器（ICD）を受信しました。しかし、彼の状態はすぐにマルチシステム臓器不全で末期のHFに悪化した。

、患者の墓臨床症状や複雑な心臓病変の存在のために、決定はTAHを進めることとしました。患者の脳室や大血管の異常な配置が移植中TAHへの変更を必要とした。

場所にTAHと、患者は家に戻り、ドナー心臓を待っている間強度と身体的健康を取り戻すことができました。彼は成功して5ヶデバイスを受け取った後に心臓移植にブリッジした。このレポートは、TAHは、技術的な修正を加えても、構造的に異常な心を持つ患者で実行可能でハイライト表示さ​​れます。

Introduction

完全人工心臓（TAH）は、心不全^（HF）1-4の患者で心臓移植への橋渡しとして開発されました。デバイスは、適切なドナー心臓が利用可能になるまで寿命を延ばす目的で、心室を置き換え機械的循環補助システムです。先天性心臓病は時々循環補助^5,6を必要とする患者に、HFにつながる可能性があります。 CCTGAを持つ個人では、大動脈と肺動脈（PA）は、転置され、心室は^7を反転させる。条件は、最終的に起因する全身血管抵抗^8月10日に対してポンピングする形態学的右心室（RV）の無力に、HFが発生することがあります。

ここで紹介する場合には、患者がRastelliの修復とその後の経静脈デュアルチャンバーペーシングシステムを含め、彼のCCTGAのために複数の子供の頃の手術を受けた。ティーンエイジャーとして、彼が原因の機能不全にHFの症状を発症し全身RV。彼の状態は、重度の大動脈弁閉鎖不全（AI）と、PAに左心室（LV）との間に配置された導管の閉塞の存在により複雑化した。植込み型除細動器（ICD）との配置を含む複数の入院の後、彼は、HFを末期に進め挿管や循環支援を必要とする、腎不全および心原性ショックに入った。

TAHは通常、構造化された心を持つ個人のために設計されていますが、デバイスは、彼の症状の重症度および複雑な心臓病変の存在を考慮すると生存のために患者の最良の選択肢であると考えられた。彼の転置動脈と反転心室に対応するために、TAHは、移植の際に修正され、手術は成功したした。三ヶ月移植後、彼は家に退院した。彼は5ヶ月​​TAHと移植後のドナー心臓を受け取った。

症例提示：

<Pクラスは、= "jove_content">患者がCCTGA、肺閉鎖症の既往歴のある17歳の白人男性で、中隔欠損（VSD）（ 図1Aおよび1B）を心室。彼は、主肺動脈シャントおよび幼児期に置か心外膜のペースメーカーに上行大動脈を持っていた。 4歳の時、彼はペンシルバニア導管に形態学的LVのVSD閉鎖と配置からなる、古典（Rastelli）修理を受けた。残留VSDは、11歳の時Amplatzer閉塞器で閉じた。彼は、その後、デュアルチャンバー経静脈ペーシングシステムを受け取った。 16歳で、彼は心臓再同期療法（CRT）で処理した。

17歳で、患者は投薬遵守しないこと、数日後に呼吸困難で救急治療室（ER）に提示。彼は、4日前までのERの訪問に胸痛の簡単なエピソードを持つと報告した。患者は一晩利尿剤で処理し、薬を再確立して退院した。彼のHOSPI次talization、心臓移植は、患者とその家族に詳細に検討した。完全な移植性評価を実施し、患者は、続いて記載されていた。

九ヵ月後、彼は心房細動に関連した失神のエピソードの後に​​病院に入院した。彼は、直流（DC）カルジオバージョンを受けた。四日に排出された後、彼は胸の痛みや喀血の苦情にERに戻った。彼はその後、増加胸の痛みを報告し、2日後に戻った。コンピューター断層撮影​​（CT）は、右下葉分布の肺塞栓などの別々の浸潤を明らかにした。抗凝固療法を開始した。 2週間後、植込み型除細動器（ICD）は非持続性心室頻拍の期間の後に配置した。

患者は9日、ICDの配置後に排出が、の再発を訴え4日後に返されました呼吸困難や動悸夜に横になって、だけでなく、慢性的な吐き気や食欲減退。彼はこの時点で再入院した。彼の入る薬は一日二回フロセミド40 mgの経口一日二回、エナラプリル10mgの経口1日2回、毎日5.5 mgのPOをワルファリン、毎日、毎日ヒドロクロロチアジド25mgの経口125マイクログラム経口ジゴキシン、およびメトプロロール50 mgの経口た。彼は、必要に応じてゾフラン、コレース、Miralax、およびタイレノールを取っていた。彼は、既知の薬物アレルギーがありませんでした。

心血管検査で​​は最大インパルスの拡散ポイントに有意であった。聴診上、そこに一つのS1との定期的なリズムだったと固定、S2に分割します。グレードIV / VIは、左胸骨国境で収縮期/拡張期雑音は、/あちこちにありました。バイタルは、心拍数94、血圧54分の98でした。肺は右ベースで音を減少し、呼吸のために有意であった。胸部X線は、深刻な混雑肺野に深刻な心拡大を明らかにした。小さ ​​な右胸水。Bloodworkがありましたプログレッシブ低ナトリウム血症、BNPの上昇、そして彼のBUNの軽度の増加が有意であった。患者はひどく落ち込んで両心室収縮機能を持つように指摘し、少なくとも中程度の導管閉塞した。

患者のHFは集中治療室に複数の是認と、次の数週間のうちに進行し続けた。不整脈次の失神のエピソードの後、彼が入院したとミルリノン上に置いた。彼は病院でミルリノン依存推移したが、プログレッシブのHF症状が続きました。 48時間かけて、彼は腎不全に深刻なHFに入り、挿管を必要とした。挿管後24時間以内に、心臓機能障害が悪化灌流と、進行した。彼は、クレアチニンが上昇し始め、尿を生産中止にし、彼は低血圧になりました。

診断、評価、およびプラン：

患者は重度のHFおよび心原性ショックの第二と診断されました古典的な修理CCTGA、ステータスポストに進。二次診断は形態学的LVOT閉塞およびVSDが含まれていた。彼の先天的奇形の心が提示する挑戦にもかかわらず、緊急TAH注入は彼の危険な状態で複雑な心臓癒着与えられた生存のための彼の最高のチャンスと考えられていた。鼠径部または一時的な心室を通じて体外膜型酸素化（ECMO）を配置する別の解決策は胸や脚の付け根を介してデバイス（VAD）を支援するが原因彼の過酷なAIとLVOT閉塞に除外された。それは、心臓を停止させ、VADを配置しようとすると、また、PA管と大動脈弁にLVを変更しながら、実行可能な選択肢ではないでしょうし、患者が両室は、デバイス（BiVAD）を支援する可能性が必要であると感じられた。ドーパミンは、手術前に患者の血圧を安定化するためにミルリノンに添加した。

外科処置プランは、左右のポンプiがあったようなTAHの修飾を含ま代わりに通常の十字配置（ 図2A、2B、および2C）の平行配向でmplanted。この異常な方向性の主要な決定は、L-ループし心室た（形態学的には、右側、またはその逆に左心室）と肺動脈の大動脈の前方と左方向（ 図3Aと図3B）で、大血管を転置。

Protocol

1。術前患者の準備

1. 患者は、標準的な手順に従って、全身麻酔を受けた。
2. 彼は、仰臥位で手術台上に置いた。
3. 右ネックラインと右心房PICCラインが削除されました。
4. 彼は、左大腿静脈に中心的なアクセスを受け、彼の動脈ラインに残っていた。
5. TEEプローブを配置し、ひどく落ち込んで両心室機能と重要な大動脈弁閉鎖不全を実証した。

2。噴門切除術

1. 患者は、配置され準備さ、リピート胸骨切開の通常の滅菌方法で覆われました。
2. リピート胸骨切開（ 図4）完成した。極端に肥大した心臓や重度の癒着、すぐに顕著であった。
3. 横隔膜面が摘出された。それはひどく心外ワイヤに二付着していた。患者は、かなりの運動に耐えられないだろう下大静脈（IVC）に到達しようとしているの心臓。
4. 大動脈を切開した。
5. 右大腿静脈を切開した。
6. Pursestringsヘパリンを投与し、大動脈および大腿静脈に入れ、大動脈と右大腿静脈にカニューレを挿入した。静脈カニューレの先端はIVCに進出した。
7. 適切な活性化凝固時間（ACT）に到達した後、患者は心肺バイパス上に行ってきました。彼の全身血管抵抗が著しく重度の心不全に昇温したので、積極的な後負荷の減少は、適切な灌流圧を達成するの​​に必要であった。
8. 患者は、左心のより良好な伸長を達成するために、ベントMPAに置いた。しかし、これは重要な大動脈弁閉鎖不全が主な要因で、安定に保つことが困難血行動態回路であることをフル流れに明らかになりました。
9. 上大静脈（SVC）を切開し、カニューレを挿入し、患者はbicaval C上に配置したardiopulmonaryバイパスします（ 図5）。
10. IVCを切開し、大動脈クロスクランプした。これは、心臓の完全な復元を可能にした。
11. 大動脈とメインPAは（ 図6）に分けた。
12. 横隔膜面、左心房ガター、右心房側溝などの心室表面の残りの部分を摘出した。 MPA、ペンシルバニア支店と近位のPAの枝も解剖した。
13. 右心室は右のAVバルブ下の筋肉の約3〜4ミリ（ 図7A）を残し、摘出した。
14. 左心室は左のAVバルブ（ 図7B）下の心室筋の3〜5ミリカフを残して摘出した。

3。TAH注入

1. MH針に大プロレンを使用して、予め用意したゴアテックスでストリップを感じた鞭ステッチ心室筋の袖口の筋肉リムを強化する。
2. クイック接続心房3-4ミリメートルリムにトリミングした。それは、スカラップ（ 図8）を防止するために、左右の両方に反転し、筋肉のカフに縫い付けた。
3. 心室はちょうど適当な大きさに切断し、正中線と流出移植片の左外トンネリングされた。
4. 青とPA袖口を実行している縫合糸（ 図9）を使用して縫い付けた。
5. PAの管路や石灰化領域へのRVを摘出した。
6. 心房カフは、漏れについて試験し、次いで青及びPA吻合を試験した
7. ドライブライントンネルは（ 図10）が作成されました。
8. 左TAHの心室は左心房カフにしてから大動脈（ 図11）に接続した。
9. その後、青の流出移植片は、システムに接続された、クロスクランプは（ 図12a）を徐々に解放された。
10. この後、TAH右心室は、RAの心房カフに、その後に接続されていたPA（ 図12B）。
11. PAの移植が原因のTGA解剖（ 図13）に、大動脈ステントグラフトの上に交差していなかったため、最終的な位置では、TAHの心室が平行に整列させた。
12. 右心室がIVCスネアを削除することで脱気した、アクティブなルートベントが昇順青に入れ、復温が完了しました。
13. 肺は吸引換気TAHが昇順青に積極的にルートベント空気を解除することになっていたました。
14. 患者は心肺バイパスをオフに採取し、TAHの速度が増加した。
15. 良い血行動態を達成し、プロタミンを与えた後、心臓を抜管した。
16. 止血が達成された後、4胸管を入れ：縦隔および後縦隔、前縦隔にある一つの大きな40胸腔チューブ、左胸に直角胸腔チューブ内の2ブレイクスを。
17. 薄ゴアテックス製neopericardiumはクリートたEDとデバイスの周囲に配置。完了すると、全体縦隔抗生物質を温生理食塩水の多量で灌注した。
18. 必ず胸骨閉鎖はTAH社への圧迫が発生することはありませんでしたしながら、胸骨は、外科用スチールワイヤーで閉じた。皮膚とその下の組織層で閉じた。
19. 鼠径部に止血を得た後、このエリアが閉じられました。
20. AICDポケットはAICDを除去し、培養し、小さなドレインがポケットに入れた。
21. 患者は、この非常に複雑な手順をよく容認し、安定した血行動態および呼吸状態にCVICUに移した。患者は術後2日目に抜管した。心室補助装置の管理とは異なり、術後ケアのTAHは強心剤を必要としません。流体制御および後負荷の減少は術後のケアの主要部分である。抗凝固療法は、製造業者のプロトコルごとに2日目に開始した。

Representative Results

患者はよくTAH手続きを容認し、3ヵ月後、彼は、携帯型のドライバと一緒に家に退院した。定期的なTAH外来プロトコルは、物理的および作業療法を含め、この時間の間続いた。

高血圧危機が減少した心拍出量、その結果、彼のドライバーの性能が十分に発揮させた後六週間退院後、彼が入院した。彼は、入院緊急に挿管し、TAHから再確立ビッグブルードライバ、良好な出力に切り替えた。彼の状態は数日間にわたって改善された。適切なドナー心臓が利用可能になったと患者が移植のために取られたときに、新しいポータブルドライバーを待っている間、彼はワルファリンに再確立されていました。 （FFPの4.2 Lを使用して、ネットゼロ）血漿交換は、ドナー特異的な抗体をクリアするためにドナー心臓を実施した。

手術中に、患者は、重度の癒着を有することが見出された。大動脈ステントグラフトた後部胸骨に付着し、密な癒着はTAHを囲んだ。感染の兆候はなかった。下大静脈（IVC）はTAHの右心室は、IVCの前方に配置したので、見つけるのは非常に困難であった。なぜならCCTGAの、PASが完全な移動性を提供するために解剖し、大血管は、正しい向きで接続した。 、心臓の異常な方向性、特に左心房に、IVCの側面が少し長く残っていた。手術前にバイパス患者を外すに耳鼻咽喉科の評価と地域のパッキングを必要とした中咽頭からの重大な出血を併発した。左心房ラインが心肺バイパスをオフに来る前に、左心房吻合を介して配置した。一度バイパスをオフに離乳、心機能はかなり良かった。心外心エコー図は、すべてのバルブがうまく機能してだけでなく、両方の心室の機能していることを明らかにした。プロタミンを与えられました。細心の注意止血を達成するために採取した。患者はよく手順を容認し、安定した血行動態および呼吸状態の心血管集中治療室に移された。

図1。先天性の冠状図（A）とL-ループし心室（右またその逆に、形態学的左心室）とCCTGAを示す軸方向の図（B）で、。患者のCTスキャンを大血管転位症を修正し、転置肺動脈の大動脈の前方と左方向に大血管、。導管は、形態学的左心室と肺動脈の間に配置した。

整列ポンプを備えた正常な成体の心臓の図2。TAH変更。TAHの向き、交差配置で（A）と、CCTGA（B）と心の中で向きを変更しました。による大血管の異常な配向に、ポンプは、CT（C）に示すように、平行な向きである必要がある。

図3。CCTGA解剖。大血管および心室の通常の配置（A）と、CCTGA（B）中の解剖学的異常、青とPAは転置と心室が反転して。

図4。胸骨正中切開。TAH注入手順は、第5回の繰り返し胸骨正中切開で始まった。

図5。CannulATION。血管にカニューレを挿入し、患者はbicaval心肺バイパス上に置いた。

図6。大動脈および主肺動脈の部門。大動脈を前に噴門切除術を開始する、心臓を停止させ固定した。大動脈と主肺動脈は大動脈のクロスクランプ後に分割した。

図7心室の切除。心室、左右のAV弁（B）下記の心室筋の3〜5ミリメートルカフを残して、（A）を切り出した。

図8。冠状静脈洞を閉じた後に心房袖口の縫合。および血栓形成を防止するために左心耳、心房カフは、縫合糸を実行してトリミングし、注意深く縫合した。

図9流出移植片の吻合。ランニング縫合糸は、青及びPAに流出グラフトを吻合するために使用した。

図10は吻合流出移植を完了した。TAHの心室がフィールドに持ち込まれた。駆動系は、皮膚を通過させた。

ドライブライントンネルの図11。付属。左側から始めては、TAHは、心房カフにした後、大動脈に接続した。

左TAHの心室、左心房カフと大動脈に接続した後の図12。クロスクランプのリリース。、流出移植片は、システムに接続されていたし、クロスクランプを徐々に解放された。

図13。最終TAH位置。TAHポンプは、TGAの解剖学に対応するために平行に配向された。

Discussion

TAHは通常、構造化された心臓を持つ患者のための心臓移植へのブリッジとして設計されています。それは彼らがドナー心臓を待つように、健康と体力を回復するために患者を可能にします。以前は、不正な形式の心を持つ患者は、異常な解剖学が提示する課題によるTAHを受信するための候補と考えられていなかった。この記事ではTAHは、修正を加えて、CCTGA、L-ループ状の心室が特徴で、通常の心房配置の設定で大血管を転置先天性の条件の患者のための実行可能な選択肢であることを強調している。 CCTGA患者にTAHを注入する代わりに、典型的な交差配置の平行な向きに移植左右のポンプを、技術的な変更を必要とする。

報告書はまた、TAHは、複雑な心臓の病変を有する重症患者におけるVADをの配置よりも単純な解決策を提供することができることを実証している。この場合、患者は、重度のAIとのobを有していたLVとPAの間の導管の建設。 TAHは、複数の同時の外科手術を必要としたVADとサポートより良いオプションと考えられていた。患者この場合の報告書は、帰国前に成功し5ヶ月TAHを受けた後に心臓移植へのブリッジされるまでの健康と強さを取り戻すことができました。

医療および外科的治療の進歩により、CHDの患者数の増加は^、11,12成人期まで生存している。重症のCHDを有する成人の有病率は、1985年から2000年の間¹² 85パーセントの増加となりました。CHDを持つ成人の人口は現在、CHDを持つ子どものことをまさる、この成人人口のかなりの部分集合は、HF ¹³のリスクが高い。この場合において実証されるように、TAHは、HFとCHD患者のための追加オプションが用意されています。先天性心疾患によるHFの成人患者数の増加の観点から、この場合には、表すべき不正な心を持つ人のための機械的循環補助の新たな時代の始まり。

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use