Имплантация Всего искусственного сердца в врожденный порок сердца

Summary

Это тот случай, доклад пациента с врожденной исправленной транспозиции магистральных артерий (CCTGA), которые получили общее искусственное сердце (Тах) в качестве моста к пересадке сердца. TAH успешно имплантировали модификаций для размещения врожденно неправильный сердце пациента.

Abstract

У пациентов с терминальной стадией сердечной недостаточности (СН), в общей сложности искусственное сердце (TAH) могут быть имплантированы в качестве моста к сердечной трансплантации. Тем не менее, при врожденной болезни сердца (ИБС), неверное сердце представляет проблему для ТВГ имплантации.

В случае, представленном здесь, 17-летний пациент с врожденным транспозиции магистральных артерий (CCTGA) испытали постепенно ухудшающейся HF из-за его врожденной состоянии. Он был госпитализирован несколько раз и получил имплантируемый дефибрилляторы (ICD). Тем не менее, его состояние в ближайшее время ухудшилось до конца этапа HF с мультисистемной органной недостаточности.

В связи с серьезной клинического состояния пациента и наличия сложных сердечных поражений, было принято решение приступить к TAH. Аномальный расположение желудочков пациента и магистральных артерий требуется изменения в TAH во время имплантации.

С TAH на месте,пациент смог вернуться на родину и восстановить силы и физического благополучия в ожидании донорского сердца. Он был успешно соединяется с трансплантации сердца 5 месяцев после получения устройства. В настоящем докладе освещаются TAH осуществимо даже у пациентов со структурно аномальных сердцах, с технической модификации.

Introduction

Общая искусственное сердце (TAH) был разработан в качестве моста к сердечной трансплантации у больных с сердечной недостаточностью (СН) ^1-4. Устройство представляет собой механическую систему кровообращения поддержки, которая заменяет желудочки, с целью продления срока службы до подходящего донора сердце не станет доступным. Врожденные болезни сердца может иногда приводить к HF, с пациентов, нуждающихся в кровеносную поддержки ^5,6. У лиц с CCTGA, аорта и легочная артерия (ПА) транспонируются и желудочки перевернутый ^7. Состояние может в конечном итоге привести HF из-за неспособности морфологического правого желудочка (ПЖ), чтобы накачать против системного сосудистого сопротивления ^8-10.

В случае, представленном здесь, пациенту была несколько операций детства за его CCTGA, в том числе ремонт Rastelli и последующего трансвенозной двойной камеры системы стимуляции. Будучи подростком, он разработал симптомы СН вследствие нарушения функциисистемная колесах. Его состояние было осложнено наличием тяжелой аортальной недостаточности (AI) и препятствование трубопровода, расположенным между левого желудочка (ЛЖ) в ПА. После нескольких госпитализаций, в том числе размещения с имплантируемого дефибрилляторы (ИКД), он выдвинул к терминальной стадии HF и пошел в почечной недостаточности и кардиогенный шок, требующий интубации и кровообращения поддержку.

Хотя TAH предназначен для людей с нормально-структурированных сердцах, устройство считалось лучшим вариантом пациента для выживания, учитывая тяжесть его состояния и наличия сложных сердечных поражений. Чтобы разместить свои транспонированные артерии и перевернутые желудочки, TAH был изменен во время имплантации, и операция прошла успешно. Через три месяца после имплантации, он был выписан домой. Он получил донорское сердце 5 месяцев после имплантации с TAH.

Дело Презентация:

<р = класса "jove_content"> Пациент был 17-летний мужчина Кавказской с историей CCTGA, атрезии легочной артерии, и дефект межжелудочковой перегородки (VSD) (рис. 1А и 1В). У него была восходящей аорты к главной шунта легочной артерии и эпикардиальной кардиостимулятора, помещенного в младенчестве. В возрасте 4, он прошел классический (Rastelli) ремонт, состоящий из VSD закрытия и размещения на морфологическом Л.В. П.А. трубопровода. Остаточное VSD был закрыт с окклюдера Amplatzer в возрасте 11 лет. Впоследствии он получил двойной камеры трансвенозной систему стимуляции. В возрасте 16 лет, он обрабатывали ресинхронизирующей терапии (CRT).

В возрасте 17 лет, у пациента в отделение неотложной помощи (ER) с одышкой после нескольких дней несоблюдения с помощью лекарств. Он сообщил, имеющих краткий эпизод боли в груди за четыре дня до ЭР визита. Было начато лечение с диуретики в течение ночи и был выписан домой с лекарствами вновь созданных. После его больницахtalization, трансплантация сердца был подробно обсужден с пациентом и его семьей. Полная оценка пересадка была выполнена, и пациент впоследствии был перечислен.

Девять месяцев спустя, он был помещен в больницу после эпизода обморока, связанного с фибрилляцией предсердий. Он прошел постоянного тока (DC) кардиоверсии. Через четыре дня после выписки, он вернулся в ЭР с жалобами на боли в груди и кровохарканье. Впоследствии он вернулся два дня спустя, сообщения об увеличении боль в груди. Компьютерная томография (КТ) показали легочной эмболии в правом нижнем распределения доли, а также отдельный инфильтрат. Антикоагулянтной терапии было начато. Две недели спустя, имплантируемый дефибрилляторы (ИКД) помещали после периода неустойчивая желудочковая тахикардия.

Больной был выписан через девять дней после размещения ICD, но вернулся через четыре дня с жалобами на повторные эпизодыодышка и сердцебиение ночью в положении лежа, а также хроническая тошнота и снижение аппетита. Он был вновь признал в это время. Его ввод лекарства были дигоксин 125 микрограммов ро ежедневно, гидрохлоротиазид 25 мг внутрь ежедневно, варфарин 5,5 мг внутрь ежедневно, эналаприл 10 мг внутрь два раза в день, фуросемид 40 мг внутрь два раза в день, и метопролол 50 мг внутрь дважды в день. Он принимал зофран, Colace, Miralax и Tylenol по мере необходимости. не Он не знал, лекарственная аллергия.

Сердечно-сосудистая экспертиза была значимым для диффузного точке максимального импульса. При аускультации, был обычный ритм с одним S1 и фиксированной, разделить S2. Был сорт IV / VI, в / сюда, систолическое / диастолическое шум у левого края грудины. Виталы были ЧСС 94, АД 98/54. Легкие имеют существенное значение для снизился звуков дыхания в нужное базы. Рентген грудной клетки показала серьезный кардиомегалию с сильно перегруженных легочных полей. Был небольшой прямо плеврит. Bloodworkбыл значительным для прогрессивного гипонатриемия, увеличение BNP, и мягким увеличением его мочевины. Пациент было отмечено иметь с тяжелой депрессией бивентрикулярной систолическую функцию, и по крайней мере умеренный трубопровод обструкции.

ВЧ пациента продолжает развиваться в следующих нескольких недель, с несколькими признается в отделение интенсивной терапии. После эпизода обморока следующей аритмии, он был принят и помещен на милринона. Он оставался милринон-зависимых в больнице но продолжали есть прогрессивные симптомы ВЧ. За час период 48, пошел в тяжелой СН с почечной недостаточностью и требует интубации. В течение 24 часов интубации, сердце дисфункция прогрессировала, с ухудшением перфузии. Он остановился вырабатывать мочу, креатинин начали расти, и он стал гипотензивное.

Диагностика, оценка, и план:

Пациент был поставлен диагноз тяжелой СН и кардиогенный шок секундуичных чтобы CCTGA, сообщение статуса классический ремонт. Вторичные диагнозы включены морфологический LVOT обструкции и ВСД. Несмотря на вызов, брошенный его врожденно искаженной сердце, возникающим TAH имплантации считался его лучший шанс для выживания, учитывая его критическое состояние и сложные сердечные спайки. Альтернативные решения размещения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) через пах или временной желудочка помочь устройства (VAD) в грудь или в паху были исключены в связи с его тяжелой А.И. и LVOT обструкции. Было высказано мнение, что остановка сердца и попытке поместить VAD, а также изменения LV П.А. трубопровода и аортального клапана, не будет жизнеспособным вариантом, и пациент, вероятно, потребует бивентрикулярная помочь устройство (BiVAD). Допамин был добавлен к милринона, чтобы стабилизировать кровяное давление пациента до операции.

Хирургическая план включал модификацию TAH, таким образом, что правая и левая насосы были, яmplanted в параллельной ориентации вместо обычных крест-накрест расположения (Фигуры 2А, 2В и 2С). Основные детерминанты этого необычного ориентации были л петельные желудочков (морфологический левого желудочка на правой стороне и наоборот) и транспонированная большие артерии, аорты с передней и влево в легочной артерии (фиг.3А и 3В).

Protocol

1. Предоперационная подготовка пациентов

1. Пациент был дан общий наркоз в соответствии со стандартными процедурами.
2. Он был помещен на операционном столе в положении лежа на спине.
3. Правая линия шеи и правого предсердия линия PICC были удалены.
4. Он получил централизованный доступ в левую бедренную вену и оставался с его артериальной линии.
5. Тройник зонд помещался и продемонстрировал с тяжелой депрессией бивентрикулярной функции и значительное аорты недостаточность.

2. Проксимальная резекция желудка

1. Пациент был помещен, нацелен и завернуто в нормальном стерильной моды для повторного стернотомии.
2. Повторное стернотомия была завершена (рис. 4). Сразу заметно было крайне увеличенное сердце и тяжелые спайки.
3. Поверхность диафрагмальная препарировали. Это был жестоко придерживался вторичным по отношению к эпикардиальных проводов. Пациент не потерпит значительных перемещенийсердце в попытке достичь нижней полой вены (НПВ).
4. Аорту расчленены.
5. Правую бедренную вену расчленены.
6. Pursestrings помещали в аорту и бедренную вену, вводили гепарин, и аорта и Правую бедренную вену вводили канюлю. Кончик венозной канюли вышла в НПВ.
7. После достижения соответствующего активированного времени свертывания (ACT), пациент пошел на кровообращения. Так как его системное сосудистое сопротивление было значительно повышен за счет тяжелой сердечной недостаточностью, агрессивный снижение постнагрузки требовалось для достижения адекватного перфузионного давления.
8. Пациент был помещен с МПА вентиляционные для достижения лучшего декомпрессию левого сердца. Тем не менее, стало очевидно, полнопроходные, что это будет трудно гемодинамики цепи держать стабильным, прежде всего, в связи со значительным аортальной недостаточности.
9. Верхней полой вены (SVC) рассекали и канюлировали, и пациент был помещен на bicaval сardiopulmonary байпас (рис. 5).
10. IVC рассекали и аорта была кросс-зажаты. Это позволило полностью декомпрессию сердца.
11. Аорта и основной PA были разделены (рис. 6).
12. Остальная часть желудочка поверхности, включая поверхности диафрагменное, левого предсердия желоба и правого предсердия желоба препарировали. MPA, филиал ОО и проксимальные ветви PA также расчленены.
13. Правый желудочек препарировали, оставляя приблизительно 3-4 мм мышц ниже правой AV клапана (рис. 7а).
14. Левый желудочек вырезали оставляя 3-5 мм манжеты мышцы желудочков ниже левой AV клапана (фиг. 7b).

3. TAH Имплантация

1. Используя большую PROLENE на иглу MH, предварительно полученный из фетра с Gore-Tex был кнут сшитые, чтобы укрепить мышечный край желудочков манжетами мышц.
2. Мерцательная быстрого соединения была урезана до 3-4 мм обода. Это было перевернуто и пришита к мышечной манжеты как на левой и правой сторон, чтобы предотвратить гребешковое (рис. 8).
3. Желудочки были туннелируется из чуть левее средней линии и оттока трансплантатов были сокращены до соответствующего размера.
4. АО и PA манжеты были сшиты с использованием запущенные швов (рис. 9).
5. Р. П. А. трубопровода и кальцинированная областях вырезали.
6. Межпредсердной манжеты были испытаны на герметичность, а затем анастомозы Ао и PA были испытаны
7. Трансмиссия туннель был создан (рис. 10).
8. Левый желудочек TAH был связан с левого предсердия манжеты, а затем к аорте (рис. 11).
9. Тогда отток трансплантат из Ао был подключен к системе и крест зажим был выпущен медленно (рис. 12, а).
10. После этого правый желудочек TAH был подключен к мерцательной манжеты РА, а затем вПА (рис. 12, б).
11. В конечном положении, TAH желудочки были выровнены в параллельно, потому что трансплантат ПА не пересечь верхней части аорты трансплантата из-за TGA анатомии (рис. 13).
12. Правый желудочек был лишен эфир, удалив ловушку IVC, активный корень отверстие был помещен в восходящей Ао и согревание была завершена.
13. Легкие всасывается и вентилируемые и TAH был включен де-Air активный корневой вентиль в восходящей Ао.
14. Пациент был снят кровообращения, а также курс TAH была увеличена.
15. После достижения хороших гемодинамики и давая протамин, сердце decannulated.
16. После гемостаза была достигнута, четыре груди Пробирки помещали: два Blakes в средостения и заднего средостения, одна большая 40 плевральной полости в переднего средостения и прямоугольного плевральной полости в левой груди.
17. Neopericardium из тонкого Gore-Tex был Creatред и размещены вокруг устройства. После завершения, вся средостения орошали большим количеством теплой антибиотиков солевым раствором.
18. Грудина была закрыта с хирургическими стальной проволоки, а убедившись, грудины закрытие не вызывало сжатие к TAH. Кожа и подлежащие ткани были закрыты в слоях.
19. После обретения гемостаза в пах, эта область была закрыта.
20. Карман AICD культивировали, AICD удалены, и небольшой слив был помещен в кармане.
21. Пациент допустили эту очень сложную процедуру хорошо и был переведен в CVICU в стабильной гемодинамики и дыхания государства. Пациент экстубировали в послеоперационный день 2. Отличие управления для желудочка помочь устройства, TAH послеоперационный уход не требует инотропы. Жидкость контроль и снижение постнагрузки основные части послеоперационного ухода. Антикоагуляция было начато в день 2 в соответствии с протоколом завода-изготовителя.

Representative Results

Пациент переносится процедуру Тах хорошо и спустя три месяца он был выписан домой с портативным водителя. Последовал протокол Регулярный TAH амбулаторное за это время, в том числе физической и трудовой терапии.

Через шесть недель после выписки, он был принят после гипертонический криз вызвало его водитель функционировать плохо, что приводит к снижению сердечного выброса. Он был принят, скорой помощи интубации и переключился на водителя Big Blue, которая восстановлена ​​хороший выход из TAH. Его состояние улучшилось в течение нескольких дней. Он в настоящее время восстановлена ​​на варфарин в ожидании новый портативный водителя, когда подходящего донора сердца стали доступны и пациент был взят для трансплантации. Плазмаферез (нетто нуля, используя 4,2 л СЗП) проводили на донорского сердца с четкими доноров-специфических антител.

Во время операции пациент было установлено, имеют серьезные спаек. Аорты трансплантат былприсоединились к задней грудины и плотные спайки окружили Тах. Там не было никаких признаков инфекции. Нижняя полая вена (НПВ) было очень трудно найти, потому что правый желудочек из TAH позиционировался кпереди от НПВ. Из-за CCTGA, ООПТ были вскрыты, чтобы обеспечить полную мобильность и магистральных сосудов были затем соединены в правильной ориентации. В связи с аномальной ориентации сердца, особенно левого предсердия, боковая сторона нижней полой вены была немного длиннее, влево. Операция была осложнена значительным кровотечением из ротоглотки, что потребовало оценку ЛОР и упаковка области до принятия пациента от объездной. Левого предсердия линии был помещен через левого предсердия анастомоза перед сходит кровообращения. После того, как отлучить от байпас, функция сердца был довольно хорош. Эпикардиальная эхокардиография показала, что все клапаны работали хорошо, а также функция обоих желудочков. Протамина дали. Тщательная заботабыло принято для достижения гемостаза. Пациент переносится процедуру хорошо и был переведен в сердечно-сосудистой реанимации в стабильном гемодинамики и дыхания государства.

Рисунок 1. Врожденно исправлены транспозиция магистральных артерий. Пациент КТ, с корональной зрения (A) и видом на осевой (B) показывает CCTGA с л-петлей желудочков (морфологический левого желудочка на правой стороне и наоборот) и транспонировать магистральных артерий, с аорты передней и влево на легочной артерии. Трубопровод был помещен между морфологической левым желудочком и легочной артерией.

Рисунок 2. Модификация TAH. TAH ориентации в нормальном взрослом сердце, с насосами выровненныхв скрещенном договоренности (А), и изменение ориентации в сердце с CCTGA (B). В связи с аномальной ориентации магистральных сосудов, насосы должны быть в параллельной ориентации, как показано на КТ (С).

Рисунок 3. CCTGA Анатомия. Нормальная расположение крупных сосудов и желудочков (А), а также анатомические аномалии в CCTGA (B), с Ао и ПА транспонированной и желудочки перевернутой.

Медиана Стернотомия процедура имплантации Рисунок 4.. TAH началась с пятого повтора срединной стернотомии.

Рисунок 5. CannulAtion. Сосуды канюлировали и пациент помещается на bicaval кровообращения.

Рисунок 6. Отдел аорты и главной легочной артерии. Аорта была зажата, чтобы остановить сердце, перед началом резекция кардии. Аорта и основной легочной артерии были разделены после пережатия аорты.

На рисунке 7. Иссечение желудочков. В желудочки вырезали (A), оставляя 3-5 мм манжеты мышцы желудочков ниже левого и правого AV клапанов (B).

Рисунок 8. Наложение швов мерцательной Манжеты. После закрытия коронарного синусаи ушка левого предсердия для предотвращения образования тромба, предсердий манжеты были отделаны и зашивается тщательно проточной шов.

Рисунок 9. Анастомоз оттока трансплантатов. Запуск шов был использован для анастомозируют отток трансплантатов в Ао и ПА.

Рисунок 10. Завершено анастомозировали отток трансплантатов. Эти TAH желудочки были введены в поле. В приводном пропускали через кожу.

Рисунок 11. Вложений из трансмиссия туннелях. Начиная с левой стороны, TAH был подключен к мерцательной манжеты, а затем в аорту.

Рисунок 12. Выпуск Креста клещи. После влево TAH желудочек был связан с левого предсердия манжеты и аорты, отток трансплантат был подключен к системе и кросс-зажим был выпущен медленно.

Рисунок 13. Конечное положение тах. В TAH насосы были ориентированы параллельным образом, чтобы приспособить анатомию TGA.

Discussion

TAH предназначен как мост к сердечной трансплантации для пациентов с обычно структурированных сердцах. Это позволяет пациентам восстановить здоровье и выносливость, поскольку они ждут донорского сердца. Ранее пациенты с уродливыми сердцах не рассматривались кандидаты на получение Тах из-за проблем, возникающих в необычной анатомии. В этой статье освещаются что TAH, с модификацией, является жизнеспособным вариантом для пациентов с CCTGA, врожденное состояние, какие функции L-петлей желудочки и транспонированной магистральных артерий в условиях обычного мерцательной договоренности. Имплантация тах у пациента с CCTGA требует технической модификации, с правой и левой насосов, имплантированного в параллельной ориентации вместо типичного скрещенных договоренности.

В докладе также показано, что TAH может обеспечить простое решение, чем размещение VADs больных в критическом состоянии со сложными сердечными поражениями. В этом случае, пациент имел серьезный AI и Обиструкции посредника между ЛЖ и ПА. TAH считался лучшим вариантом, чем поддержки с VAD, что потребовало бы несколько сопутствующих хирургических процедур. Пациент в этом случае доклад смог вернуться домой и восстановить здоровье и силы до того, как успешно соединяется с трансплантации сердца пять месяцев после получения Тах.

С достижениями в области медицинской и хирургического лечения, все большее число пациентов с ИБС доживают до взрослого возраста ^11,12. Распространенность взрослых с тяжелой ИБС увеличилась на 85% в период между 1985 и 2000 ^12. Население взрослых с ВПС сейчас превышает число детей с ВПС, и значительное подмножество этой взрослого населения имеет повышенный риск ВЧ ^13. Как показано в этом случае, TAH обеспечивает дополнительную опцию для больных ИБС с HF. В свете растущего числа взрослых пациентов с СН из-за врожденного порока сердца, этот случай должен представлятьначало новой эры механической кровообращения поддержки для тех, кто с неправильно сердцах.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use