Implantation av Totalt konstgjort hjärta i medfödd hjärtsjukdom

Summary

Detta är en fallbeskrivning av en patient med medfödd korrigerad införlivandet av de stora artärerna (CCTGA) som fick en total konstgjort hjärta (TAH) som brygga till hjärttransplantation. Den TAH framgångsrikt implanteras med ändringar för att tillgodose patientens medfödd missbildade hjärta.

Abstract

Hos patienter med gravt hjärtsvikt (HF), får en total konstgjort hjärta (TAH) implanteras som en bro till hjärttransplantation. Men i medfödd hjärtsjukdom (CHD), presenterar den missbildade hjärta en utmaning till TAH implantation.

I det fall som presenteras här, en 17-årig patient med medfödd införlivandet av de stora artärerna (CCTGA) upplevde gradvis försämring HF på grund av sin medfödda tillstånd. Han var på sjukhus flera gånger och fick en implanterbar defibrillator (ICD). Men hans tillstånd snabbt försämrats till slutstadiet HF med Multisystem organsvikt.

På grund av patientens allvarliga kliniska tillstånd och förekomsten av komplexa hjärtskador, togs beslutet att gå vidare med en TAH. Den onormala arrangemang av patientens kammare och stora artärer krävs ändringar i TAH under implantation.

Med TAH på plats,patienten kunde återvända hem och återfå styrka och fysiska välbefinnande i väntan på en donator hjärta. Han har framgångsrikt överbryggas till hjärttransplantation fem månader efter att ha mottagit enheten. Rapporten belyser TAH är genomförbart även hos patienter med strukturellt avvikande hjärtan, med teknisk modifiering.

Introduction

Den totala konstgjort hjärta (TAH) utvecklades som en bro till hjärttransplantation hos patienter med hjärtsvikt (HF) ^1-4. Enheten är ett mekaniskt cirkulationsstöd system som ersätter ventriklarna, i syfte att förlänga livet, tills en lämplig donator hjärta blir tillgänglig. Medfödda hjärtsjukdomar kan ibland leda till HF, med patienter som kräver cirkulationsstöd ^5,6. Hos personer med CCTGA är aorta och lungartären (PA) införlivas och ventriklarna inverteras ^7. Tillståndet kan eventuellt orsaka HF grund av en oförmåga av morfologisk högra ventrikeln (RV) för att pumpa mot systemiskt vaskulärt motstånd ^8-10.

I det fall som presenteras här, patienten genomgick flera barndoms operationer för hans CCTGA, inklusive en Rastelli reparation och en efterföljande transvenös tvåkammarstimulering systemet. Som tonåring, han utvecklade symptom på HF grund av dysfunktion isystemisk RV. Hans tillstånd komplicerades av förekomsten av svår aortainsufficiens (AI) och obstruktion av ledningen placeras mellan vänster kammare (LV) till PA. Efter flera sjukhusvistelser, inklusive placering med en implanterbar defibrillator (ICD), avancerade han till slut-skedet HF och gick in i njursvikt och kardiogen chock, som kräver intubation och cirkulationsstöd.

Trots att TAH är avsedd för personer med normalt strukturerade hjärtan, var enheten ansåg patientens bästa alternativet för överlevnad med tanke på allvaret i hans tillstånd och förekomsten av komplexa hjärtskador. För att tillgodose sina införlivats artärer och vändas ventriklar, var TAH modifieras under implantation, och operationen var lyckad. Tre månader efter implantation, var han ut hemma. Han fick en donator hjärta 5 månader efter implantation med TAH.

Case Presentation:

<p class = "jove_content"> Patienten var en 17-årig vit man med en historia av CCTGA, pulmonell atresi, och vent septumdefekt (VSD) (fig. 1A och 1B). Han hade en stigande aorta till huvudlungartären shunt och epikardiell pacemaker placeras i spädbarnsåldern. Vid 4 års ålder, han genomgick klassisk (Rastelli) reparation, bestående av VSD stängning och placering av en morfologisk LV till PA-ledningen. En kvarstående VSD stängdes med en Amplatzer ockluderingsanordning vid 11 års ålder. Han fick därefter en dubbelkammartransvenös stimuleringssystem. Vid 16 års ålder, blev han behandlad med resynkroniseringbehandling (CRT).

Vid 17 års ålder, patienten fram till akuten (ER) med dyspné efter flera dagars noncompliance med medicinering. Han uppgav att de hade en kort episod av bröstsmärta fyra dagar före ER besök. Patienten behandlades med diuretika natten och skrevs ut hemma med mediciner återupprättats. Efter hans sjukhusliseringen, var hjärttransplantation diskuteras i detalj med patienten och dennes familj. En komplett transplantation utvärdering utfördes och patienten därefter listade.

Nio månader senare var han in på sjukhuset efter en episod av synkope i samband med förmaksflimmer. Han genomgick likström (DC) elkonvertering. Fyra dagar efter det släpps, återvände han till akuten med klagomål av bröstsmärtor och hemoptys. Han senare återvände två dagar senare, rapporterar ökad bröstsmärtor. Datortomografi (CT) visade en lungemboli i högra nedre lob distribution samt en separat infiltrat. Antikoagulantia inleddes. Två veckor senare gjordes en implanterbar defibrillator (ICD) placerad efter en period av nonsustained ventrikulär takykardi.

Patienten skrevs ut nio dagar efter ICD placering men återvände fyra dagar senare klagar av återkommande episoder avdyspné och hjärtklappning på natten när man ligger ner, såväl som kroniskt illamående och minskad aptit. Han åter antagen vid den här tiden. Hans kommer in mediciner var digoxin 125 mikrogram peroralt dagligen, hydroklortiazid 25 mg peroralt dagligen, warfarin 5,5 mg peroralt dagligen, enalapril 10 mg po två gånger dagligen, furosemid 40 mg po två gånger dagligen, och metoprolol 50 mg po två gånger dagligen. Han tog Zofran, Colace, Miralax och Tylenol på ett behov när det behövs. Han hade inga kända läkemedelsallergier.

Hjärt-undersökning var viktig för diffus punkt av maximal impuls. På auskultation, fanns en regelbunden rytm med en enda S1 och fixerades, delbart S2. Det fanns en grad IV / VI, till / fro, systoliskt / diastoliskt blåsljud vid den vänstra bröstbens gränsen. Vitals var pulsen 94, blodtryck 98/54. Lungorna var betydande för minskad andningsljud vid rätt basen. Lungröntgen visade kraftig hjärtförstoring med tätbefolkade lungfält. Det fanns en liten högra pleurautgjutning. Bloodworkvar signifikant för progressiv hyponatremi, ökad BNP, och en mild ökning av sin BUN. Patienten noterades för att ha allvarligt deprimerad biventrikulär systolisk funktion, och åtminstone måttlig ledningshinder.

Patientens HF fortsatt att utvecklas i de följande veckorna, med flera medger till intensivvårdsavdelningen. Efter en episod av synkope efter arytmi, han erkände och placeras på milrinon. Han förblev milrinon beroende på sjukhuset men fortsatte att ha progressiva HF symptom. Under en 48 h period, gick han in i svår HF med njursvikt och krävs intubation. Inom 24 timmar efter intubation, fortskred hjärta dysfunktion, med försämrad perfusion. Han slutade producera urin, hans kreatinin började stiga, och han blev hypotensiva.

Diagnos, bedömning, och Plan:

Patienten fick diagnosen svår HF och kardiogen chock andraAry till CCTGA, status post klassiska reparation. Sekundära diagnoser ingår morfologisk LVOT obstruktion och VSD. Trots den utmaning som hans medfödd missbildade hjärta, var emergent TAH implantation anses hans bästa chans för överlevnad med tanke på hans kritiska tillstånd och komplicerade hjärt sammanväxningar. De alternativa lösningar för att placera extrakorporeal membranoxygenering (ECMO) via ljumsken eller en tillfällig ventricular hjälpapparaten (VAD) genom bröstet eller ljumsken var uteslutet på grund av sin svåra AI och LVOT obstruktion. Man ansåg att stoppa hjärtat och försöker placera en VAD, samtidigt som ändrar LV till PA-ledningen och aortaklaffen, inte skulle vara ett hållbart alternativ och patienten skulle sannolikt kräva en biventrikulär hjälpa enhet (BiVAD). Dopamin sattes till milrinon för att stabilisera patientens blodtryck före det kirurgiska ingreppet.

Den kirurgiska planen ingår modifiering av TAH, så att höger och vänster pumparna var jagmplanted i en parallell orientering i stället för den normala korsvis arrangemang (figurerna 2A, 2B och 2C). De viktigaste faktorerna för denna ovanliga läggning var l-loopas ventriklar (en morfologisk vänster kammare på höger sida och vice versa) och införlivat stora artärer, med aorta främre och åt vänster till lungpulsådern (fig. 3A och 3B).

Protocol

1. Preoperativ patient Förberedelser

1. Patienten gavs allmän anestesi enligt standardförfaranden.
2. Han placerades på operationsbordet i ryggläge.
3. Rätt halsen och en i höger förmak PICC linje togs bort.
4. Han mottog centrala åtkomst i den vänstra femoralvenen och förblev med sin arteriella ledningen.
5. En TEE sonden placerades och visade allvarligt deprimerad biventrikulär funktion och betydande aortainsufficiens.

2. Cardiectomy

1. Patienten var placerad, förberedd och draperad på normalt sterilt sätt för upprepning sternotomy.
2. Repetitions sternotomy fördes (Figur 4). Omedelbart märkbar var den extremt förstorat hjärta och svåra sammanväxningar.
3. Den diafragma yta dissekerades ut. Det var allvarligt följs sekundärt till epikardiella ledningar. Patienten skulle inte tolerera betydande rörelsehjärtat att försöka nå den nedre hålvenen (IVC).
4. Aorta dissekerades.
5. Den högra lårbensvenen dissekerades.
6. Pursestrings placerades i aorta och lårbensvenen, heparin administrerades, och aorta och högra femoralvenen kanylerades. Spetsen på venös kanyl avancerat till IVC.
7. Efter att ha nått lämplig aktiverad koagulationstid (ACT), patienten gick på hjärt-bypass. Sedan hans systemisk vaskulär resistans var markant förhöjda på grund av svår hjärtsvikt, var aggressiv afterload minskning som krävs för att uppnå adekvat perfusion tryck.
8. Patienten placerades med en MPA vent att uppnå bättre dekompression av den vänstra hjärtat. Det blev dock uppenbart med fullt flöde att detta skulle bli en svår hemodynamisk krets för att hålla en stabil främst på grund av betydande aortainsufficiens.
9. Den övre hålvenen (SVC) dissekerades och kanylerades, och patienten sattes på bicaval cardiopulmonary bypass (fig 5).
10. Den IVC dissekerades och aorta var korsfastklämd. Detta tillät fullständig dekomprimering av hjärtat.
11. Aorta-och huvud PA delades (Figur 6).
12. Resten av kammarytan inklusive diafragma ytan, vänster förmak rännstenen, och höger förmaks rännstenen dissekerades ut. Läkemedelsverket, PA gren och de proximala PA grenarna också dissekeras.
13. Den högra ventrikel dissekerades ut och lämna ungefär 3-4 mm av muskeln under den högra AV-ventil (figur 7A).
14. Den vänstra ventrikel dissekerades ut lämnar en 3-5 mm manschett av kammarmuskeln nedanför vänster AV-ventilen (figur 7B).

3. TAH implantation

1. Med hjälp av en stor Prolene på en MH nål, den tidigare beredda kände remsa med Gore-Tex var piska-sydd för att stärka muskel kanten av den ventrikulära muskel manschetter.
2. Den atriella snabbkopplings trimmades till en 3-4 mm kant. Det var upp och ned och sys till muskel manschetten både på vänster och höger sida, för att förhindra Notchar (Figur 8).
3. Ventriklarna var tunnlas ut precis till vänster om mittlinjen och utflödes transplantat skars till lämplig storlek.
4. AO och PA muddar syddes med hjälp av kör suturer (Figur 9).
5. RV till PA-ledningen och förkalkade områden skars.
6. De förmaks manschetter testades för läckage, och sedan Ao och PA anastomoser testades
7. En drivlina tunnel skapades (Figur 10).
8. Den vänstra TAH ventrikeln var ansluten till vänstra förmakets manschetten och sedan till aorta (fig 11).
9. Då utflödet transplantat av Ao var ansluten till systemet och tvärkläm släpptes långsamt (figur 12a).
10. Efter detta överfördes det TAH högra kammaren ansluten till förmaks manschett av RA och sedan tillPA (figur 12b).
11. I det slutliga läget, var TAH ventriklama justeras på ett parallellt sätt, eftersom PA transplantatet inte passera över toppen av aortagraft grund av TGA anatomi (Figur 13).
12. Den högra ventrikeln avluftades genom avlägsnande av IVC snara framställdes en aktiv rot vent placerades i uppstigande Ao och återuppvärmning var fullbordad.
13. Lungorna var sugs och ventilerad och TAH sattes på att de-luft aktiv rot ventil i stigande Ao.
14. Patienten togs bort hjärt bypass, och graden av TAH ökades.
15. Efter att ha uppnått goda hemodynamik och ge protamin, var hjärtat decannulated.
16. När hemostas uppnåddes, var fyra bröst placerades rören: två Blakes i mediastinum och bakre mediastinum, en stor 40 bröströret i främre mediastinum och en rätvinklig bröströret i den vänstra bröstkorgen.
17. En neopericardium gjord av tunn Gore-Tex var created och placeras runt anordningen. När de är färdiga, var hela mediastinum bevattnas med stora mängder varmt antibiotika saltlösning.
18. Bröstbenet stängdes med kirurgiska ståltråd, samtidigt se sternal stängningen orsakade inte någon kompression till TAH. Huden och underliggande vävnader stängdes i lager.
19. Efter att ha fått hemostas i ljumsken, var detta område stängdes.
20. Den AICD fickan odlades, AICD bort, och en liten avlopp placerades i fickan.
21. Patienten tolererade detta mycket komplicerad procedur väl och överfördes till CVICU i en stabil hemodynamiska och respiratoriska tillstånd. Patienten extuberade på postoperativ dag 2. Skillnad från ledningen för ventricular hjälpapparaten, gör postoperativ vård TAH inte kräver inotroper. Fluid kontroll och afterload minskning är de viktigaste delarna av postoperativ vård. Antikoagulation påbörjades på dag 2 per tillverkarens protokoll.

Representative Results

Patienten tolererade TAH förfarandet väl och tre månader senare var han ut hemma med en bärbar chaufför. Regelbunden TAH poli protokoll följdes under denna tid, inklusive fysisk och arbetsterapi.

Sex veckor efter utskrivning, var han medgav efter hypertensiv kris orsakade hans förare att fungera dåligt, vilket leder till minskad hjärtminutvolym. Han blev antagen, emergently intuberade och bytte över till Big Blue föraren, som återupprättade bra utgång från TAH. Hans tillstånd förbättrades under loppet av några dagar. Han höll på att återupprättas på warfarin i avvaktan på en ny bärbar chaufför när en lämplig donator hjärta blev tillgänglig och patienten togs för transplantation. Plasmaferes (netto noll, med hjälp av 4,2 L av FFP) utfördes på donatorhjärtat till tydliga donatorspecifika antikroppar.

Under kirurgi fick patienten visar sig ha allvarliga adhesioner. Den aortagraft varanslutit sig till den bakre bröstbenet och täta sammanväxningar omringade TAH. Det fanns inga tecken på infektion. Den nedre hålvenen (IVC) var mycket svårt att hitta eftersom den högra ventrikeln av TAH var placerad anterior till IVC. På grund av CCTGA var de utbetalande dissekeras för att ge full rörlighet och de stora kärlen ansluts sedan åt rätt håll. På grund av det onormala orientering av hjärtat, speciellt vänster förmak, var lateral sida av IVC kvar något längre. Kirurgi försvårades av en signifikant blödning från orofarynx, vilket krävde ENT utvärdering och packning av området innan man tar patienten bort bypass. En vänster förmak linje placerades genom vänster förmak anastomos innan man kommer ut hjärt bypass. När avvanda från bypass, hjärtfunktionen var ganska bra. En epicardial ekokardiografi visade att alla ventiler fungerar bra, liksom funktionen av båda kamrarna. Protamin fick. Noggrann omsorgtogs för att uppnå hemostas. Patienten tolererade proceduren väl och överfördes till det kardiovaskulära ICU i stabila hemodynamiska och respiratoriska tillstånd.

Figur 1. Medfödd korrigerad införlivandet av de stora artärerna. Patient datortomografi, med frontal view (A) och axiell utsikt (B) visar CCTGA med l-loopas ventriklar (en morfologisk vänster kammare på höger sida och vice versa) och införlivades stora artärerna, med aortan anteriora och åt vänster till lungpulsådern. En ledning placerades mellan morfologisk vänstra ventrikeln och lungartären.

Figur 2. TAH modifiering. TAH orientering i en normal vuxen hjärta, med pumpar linjei ett korsande arrangemang (A), och ändrade orienteringen i ett hjärta med CCTGA (B). På grund av onormal orientering av de stora kärlen, pumparna behöver vara i parallell orientering, såsom framgår av CT (C).

Figur 3. CCTGA Anatomy. Normal arrangemang av stora fartyg och kamrarna (A), och den anatomiska abnormitet i CCTGA (B), med Ao och PA införlivas och ventriklarna inverterad.

Figur 4. Median sternotomi. TAH implantation förfarande inleddes med en 5: e upprepa median sternotomi.

Figur 5. Cannulation. Fartygen kanylerades och patienten placeras på bicaval hjärt bypass.

Figur 6. Division i Aorta och de viktigaste lungartären. Aorta var fastspänd för att stoppa hjärtat, före start cardiectomy. Aorta och de viktigaste lungartären delades efter aortakorsfastspänning.

Figur 7. Excision av kamrarna. Ventriklarna skars (A), vilket lämnar en 3-5 mm manschett av ventrikulär muskel nedanför de vänstra och högra AV-ventiler (B).

Figur 8. Suturering av Förmaks manschetter. Efter stängning sinus coronariusoch vänster förmak för att förhindra trombosbildning, var förmaks manschetter trimmas och sys noggrant med rinnande sutur.

Figur 9. Anastomos för utflöde Transplantat. Running sutur användes för anastomos utflöde transplantat till Ao och PA.

Figur 10. Avslutade anastomoseras Utflöde ympkvistar. De TAH ventriklarna fördes in i området. De drivlinor har passerat genom huden.

Figur 11. Fastsättning av Drivlina Tunnels. Börjar med den vänstra sidan, var TAH ansluten till förmaks manschetten och sedan till aorta.

Figur 12. Frisättning av Korsklämma. Efter kvar TAH ventrikeln var ansluten till den vänstra förmakets manschetten och aortan ades utflödet graften ansluten till systemet och tvärkläm släpptes långsamt.

Figur 13. Slutlig TAH position. De TAH pumpar orienterades på ett parallellt sätt för att rymma den TGA anatomi.

Discussion

Den TAH är utformad som en bro till hjärttransplantation för patienter med normalt strukturerade hjärtan. Det gör att patienterna att återfå hälsa och uthållighet som de väntar en donor hjärta. Tidigare har patienter med missbildade hjärtan inte vara kandidater för att ta emot ett TAH på grund av de utmaningar som den ovanliga anatomi. Denna artikel belyser att TAH, med modifikation, är ett hållbart alternativ för patienter med CCTGA, ett medfött tillstånd som har l-loopas ventriklar och införlivat stora artärerna i inställningen av vanliga förmaks arrangemang. Implantation av TAH i en patient med CCTGA kräver en teknisk ändring, med höger och vänster pumpar implanteras i en parallell orientering i stället för den typiska korsade arrangemanget.

Rapporten visar också att det TAH kan ge en enklare lösning än placering av VADs i kritiskt sjuka patienter med komplexa hjärtskador. I detta fall hade patienten svåra AI och obbyggnation av en ledning mellan LV och PA. Den TAH ansågs vara ett bättre alternativ än stöd med en VAD, vilket skulle ha krävt flera samtidiga kirurgiska ingrepp. Patienten i detta fall rapporten kunde återvända hem och återfå hälsa och styrka innan den framgångsrikt överbryggas till hjärttransplantation fem månader efter att ha fått TAH.

Med framsteg inom medicinsk och kirurgisk behandling, allt fler patienter med kranskärlssjukdom överlever till vuxen ålder ^11,12. Förekomsten av vuxna med svår kranskärlssjukdom ökade 85% mellan 1985 och 2000 ^12. Befolkningen i vuxna med CHD outnumbers nu att barn med CHD, och en betydande delmängd av denna vuxna befolkningen har en ökad risk för HF ^13. Som visats i det här fallet ger TAH ytterligare ett alternativ för CHD patienter med HF. Mot bakgrund av det ökande antalet vuxna patienter med HF på grund av medfödd hjärtsjukdom, bör detta fall representerarbörjan på den nya eran av mekaniskt cirkulationsstöd för dem med missbildade hjärtan.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use