El implante de corazón artificial total en las cardiopatías congénitas

Summary

Se trata de un caso clínico de un paciente con transposición corregida de las grandes arterias (CCTGA) que recibieron un corazón artificial total (TAH) como puente al trasplante cardiaco. El TAH se implantó con éxito con modificaciones para dar cabida a una malformación congénita corazón del paciente.

Abstract

En los pacientes con insuficiencia cardiaca en etapa terminal (HF), un corazón artificial total (TAH) puede implantarse como puente al trasplante cardiaco. Sin embargo, en la enfermedad cardiaca congénita (ECC), el corazón mal formado presenta un desafío para la implantación TAH.

En el caso que aquí se presenta, un paciente de 17 años con transposición congénita de las grandes arterias (CCTGA) experimentó empeoramiento de la IC progresivamente debido a su condición congénita. Él fue hospitalizado varias veces y recibió un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Sin embargo, su condición empeoró pronto al IC terminal con insuficiencia orgánica multisistémica.

Debido a la tumba del estado clínico del paciente y la presencia de lesiones cardíacas complejas, se tomó la decisión de proceder con un TAH. La disposición anormal de los ventrículos del paciente y grandes arterias requiere modificaciones en el TAH durante la implantación.

Con la TAH en su lugar,el paciente fue capaz de volver a casa y recuperar la fuerza y ​​el bienestar físico a la espera de un donante de corazón. Fue un puente con éxito para el trasplante de corazón 5 meses después de recibir el dispositivo. Este informe pone de relieve la TAH es factible incluso en pacientes con corazones estructuralmente anormales, con modificaciones técnicas.

Introduction

El corazón artificial total (TAH) fue desarrollado como un puente al trasplante cardiaco en pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) ^1-4. El dispositivo es un sistema de apoyo circulatorio mecánico que sustituye a los ventrículos, con el propósito de extender la vida hasta que un corazón de un donante adecuado esté disponible. Afecciones cardíacas congénitas en ocasiones puede conducir a insuficiencia cardiaca, con pacientes que requieren soporte circulatorio ^5,6. En los individuos con CCTGA, la aorta y la arteria pulmonar (AP) se transponen y los ventrículos se invierten ^7. La condición puede terminar causando HF debido a la incapacidad del ventrículo derecho morfológico (RV) a la bomba contra la resistencia vascular sistémica ^8-10.

En el caso que aquí se presenta, la paciente fue sometida a varias cirugías de la infancia por su CCTGA, incluyendo una reparación de Rastelli y un sistema de estimulación bicameral transvenous posterior. En su adolescencia, desarrolló síntomas de la IC por disfunción delVD sistémico. Su condición se complica por la presencia de insuficiencia aórtica severa (IA) y la obstrucción del conducto colocado entre el ventrículo izquierdo (VI) a PA. Después de múltiples hospitalizaciones, incluyendo la colocación de un desfibrilador cardioversor implantable (ICD), avanzó a la etapa terminal HF y entró en insuficiencia renal y shock cardiogénico, requiriendo intubación y soporte circulatorio.

Aunque la TAH está diseñado para personas con corazones estructurados normalmente, el dispositivo se considera la mejor opción del paciente para la supervivencia teniendo en cuenta la gravedad de su condición y la presencia de lesiones cardíacas complejas. Para dar cabida a sus arterias transpuestas y ventrículos invertidas, la TAH se modificó durante la implantación y la operación fue un éxito. Tres meses después de la implantación, que fue dado de alta. Él recibió un corazón donado 5 meses después de la implantación de la TAH.

Presentación del caso:

<p class = "jove_content"> El paciente era un varón de raza blanca de 17 años de edad, con antecedentes de CCTGA, atresia pulmonar y comunicación interventricular (CIV) (Figuras 1A y 1B). Él tenía una aorta ascendente a la derivación de la arteria pulmonar principal y marcapasos epicárdico colocado en la infancia. A los 4 años, se sometió a (Rastelli) Reparación clásica, que consiste en cierre de la CIV y la colocación de un LV morfológica de Conducción PA. La CIV residual se cerró con un oclusor Amplatzer a los 11 años. Posteriormente, recibió un sistema de estimulación transvenosa doble cámara. A los 16 años, fue tratado con la terapia de resincronización cardiaca (TRC).

A los 17 años, el paciente presentó a la sala de emergencias (ER) con disnea después de varios días de incumplimiento con la medicación. Informó que tiene un breve episodio de dolor en el pecho cuatro días antes de la visita a urgencias. El paciente fue tratado con diuréticos durante la noche y fue dado de alta con medicamentos restableció. Después de su hospitalización, el trasplante cardíaco fue discutido en detalle con el paciente y su familia. Una evaluación completa de trasplante se realizó y el paciente fue incluido posteriormente.

Nueve meses más tarde, fue admitido en el hospital después de un episodio de síncope asociado con la fibrilación auricular. Fue sometido a corriente continua (CC) cardioversión directa. Cuatro días después de ser dado de alta, regresó a la sala de emergencias quejándose de dolor en el pecho y hemoptisis. Posteriormente regresó dos días después, la presentación de informes aumento del dolor en el pecho. La tomografía computarizada (CT) reveló una embolia pulmonar en una distribución del lóbulo inferior derecho, así como un infiltrado separada. Se inició tratamiento anticoagulante. Dos semanas más tarde, un desfibrilador cardioversor implantable (ICD) se colocó tras un período de taquicardia ventricular no sostenida.

El paciente fue dado de alta nueve días después de la colocación de ICD, pero regresó cuatro días después de quejarse de episodios recurrentes dedisnea y palpitaciones en la noche al acostarse, así como náusea crónica y disminución del apetito. Fue readmitido en este momento. Sus medicamentos ingresan fueron digoxina 125 microgramos diarios po, hidroclorotiazida 25 mg por vía oral a diario, warfarina 5,5 mg por vía oral al día, enalapril 10 mg por vía oral dos veces al día, furosemida 40 mg por vía oral dos veces al día, y metoprolol 50 mg por vía oral dos veces al día. Estaba tomando Zofran, Colace, Miralax y Tylenol según sea necesario. Él no había sabido alergias a medicamentos.

Examen cardiovascular fue significativa para el punto de máximo impulso difuso. En la auscultación, había un ritmo regular con un solo S1 y fija, dividido S2. Hubo un grado IV / VI, a / fro, sistólica / soplo diastólico en el borde esternal izquierdo. Vitales eran la frecuencia cardiaca 94, la presión arterial 98/54. Los pulmones fueron significativas para la disminución de los ruidos respiratorios en la base derecha. Radiografía de tórax reveló cardiomegalia severa con campos pulmonares severamente congestionadas. Había un pequeño derrame pleural derecho. BLOODWORKfue significativa para la hiponatremia progresiva, un aumento de la BNP, y un leve aumento en su BUN. El paciente se observó a tener la función sistólica biventricular severamente deprimida, y al menos la obstrucción del conducto moderada.

HF de la paciente continuó progresando en las siguientes semanas, con múltiples admite la unidad de cuidados intensivos. Después de un episodio de síncope tras la arritmia, fue admitido y se coloca en la milrinona. Permaneció milrinona dependiente en el hospital, pero sigue teniendo síntomas de IC progresistas. Durante un período de 48 horas, entró en IC severa con insuficiencia renal y requirió intubación. Dentro de las 24 horas de la intubación, la disfunción del corazón avanzaba, con el empeoramiento de la perfusión. Se detuvo la producción de orina, la creatinina comenzó a subir, y se convirtió en hipotensor.

Diagnóstico, Evaluación y Plan:

El paciente fue diagnosticado con severa segundo shock cardiogénico y HFary a CCTGA, reparación mensaje de estado clásico. Diagnósticos secundarios incluyeron obstrucción del TSVI morfológicos y VSD. A pesar del desafío presentado por su corazón con malformaciones congénitas, la implantación TAH emergente se consideró su mejor oportunidad de sobrevivir dado su estado crítico y adherencias cardíacas complejas. Las soluciones alternativas de colocación de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) a través de la ingle o en un dispositivo de asistencia ventricular temporal (VAD) en el pecho o la ingle se descartaron debido a su severa obstrucción de AI y del TSVI. Se consideró que detener el corazón y tratando de colocar un VAD, al mismo tiempo que el cambio de la LV para Conducción PA y la válvula aórtica, no sería una opción viable y el paciente probablemente requerirá un dispositivo de asistencia biventricular (BIVAD). La dopamina se añadió a la milrinona para estabilizar la presión de la sangre del paciente antes de la cirugía.

El plan quirúrgico incluye la modificación de la TAH, de tal manera que las bombas de derecha e izquierda fueron implanted en una orientación paralela en lugar de la disposición en cruz normal (Figuras 2A, 2B, y 2C). Los principales factores determinantes de esta orientación inusual eran ventrículos l-bucle (a morfológico ventrículo izquierdo en el lado derecho y viceversa) y la transposición de grandes arterias, con la cara anterior de la aorta y hacia la izquierda en la arteria pulmonar (Figuras 3A y 3B).

Protocol

1. Preparación del paciente preoperatorio

1. El paciente fue dado anestesia general de acuerdo con procedimientos estándar.
2. Fue colocado en la mesa de operaciones en posición supina.
3. Fueron retirados de la línea de cuello derecho y una línea PICC de la aurícula derecha.
4. Recibió el acceso central en la vena femoral izquierda y se quedó con su línea arterial.
5. Una sonda de TEE se colocó y demostró la función biventricular grave depresión e insuficiencia aórtica significativa.

2. Cardiectomía

1. El paciente fue colocado, entalla el modo estéril normal que la repetición de la esternotomía.
2. La repetición de la esternotomía se completó (Figura 4). Inmediatamente notorio fue el de corazón muy ampliada y adherencias severas.
3. La superficie diafragmática se disecó fuera. Se severamente adhiere secundaria a los cables epicárdicos. El paciente no toleraría un movimiento significativo deel corazón en el intento de llegar a la vena cava inferior (VCI).
4. La aorta se disecó.
5. La vena femoral derecha se disecó.
6. Cordones de la bolsa se colocaron en la aorta y la vena femoral, se administró heparina, y la aorta y la vena femoral derecha se canuló. La punta de la cánula venosa se avanzó a la VCI.
7. Después de alcanzar el tiempo de coagulación activado apropiado (ACT), el paciente fue a la circulación extracorpórea. Desde su resistencia vascular sistémica fue notablemente elevada debido a una insuficiencia cardíaca severa, se requiere una reducción de la poscarga intensivo para lograr una presión de perfusión adecuada.
8. El paciente fue colocado con un AMP de ventilación para lograr una mejor descompresión del corazón izquierdo. Sin embargo, se hizo evidente con el flujo total que esto sería un circuito hemodinámico difícil mantener estables debido principalmente a la insuficiencia aórtica significativa.
9. La vena cava superior (VCS) fue disecada y canulada, y el paciente fue colocado en c bicavaderivación ardiopulmonary (Figura 5).
10. El IVC fue disecada y la aorta fue transversal sujetada. Esto permitió la descompresión completa del corazón.
11. La aorta y la PA principal se dividieron (Figura 6).
12. El resto de la superficie ventricular incluyendo la superficie diafragmática, canal de la aurícula izquierda, y el margen interior de la aurícula derecha se disecó fuera. El MPA, la rama de la AP y las ramas proximales PA también fueron disecados.
13. El ventrículo derecho se diseccionó, dejando aproximadamente 3-4 mm de músculo debajo de la válvula AV derecha (Figura 7A).
14. El ventrículo izquierdo se diseccionó dejando un manguito de 3-5 mm de músculo ventricular por debajo de la válvula AV izquierda (Figura 7B).

3. TAH Implantación

1. El previamente preparado usando un gran Prolene en una aguja MH, tira de fieltro con Gore-Tex fue látigo cosido a fortificar el borde muscular de los puños musculares ventriculares.
2. El auricular de conexión rápida se redujo a una llanta de 3-4 mm. Se invierte y se cose a la del manguito muscular, tanto en los lados izquierdo y derecho, para evitar que el festoneado (Figura 8).
3. Los ventrículos se tunneled a cabo justo a la izquierda de la línea media de los injertos y salida fueron cortados al tamaño adecuado.
4. Los puños Ao y PA fueron cosidos con suturas que se ejecutan (Figura 9).
5. La RV para Conducción PA y áreas calcificadas fueron extirpados.
6. Los puños de auriculares se probaron en busca de fugas, y luego las anastomosis Ao y PA fueron probados
7. Un túnel de transmisión fue creado (Figura 10).
8. El ventrículo izquierdo se TAH conectado al manguito de la aurícula izquierda y luego a la aorta (Figura 11).
9. A continuación, la cánula de salida de la Ao estaba conectado al sistema y la abrazadera transversal se liberó lentamente (Figura 12a).
10. Después de esto, el ventrículo derecho TAH estaba conectado con el manguito de la fibrilación de la AR y a continuación, ala PA (Figura 12b).
11. En la posición final, los ventrículos TAH fueron alineados en forma paralela debido a que el injerto de PA no cruzó sobre la parte superior del injerto aórtico debido a la anatomía de TGA (Figura 13).
12. El ventrículo derecho se de-salió al aire mediante la eliminación de la trampa IVC, una ventilación activa de la raíz se colocó en el ascendente Ao y se terminó el recalentamiento.
13. Los pulmones fueron succionadas y ventilados y la TAH se encendió para de-aire de la ventilación activa de la raíz en el ascendente Ao.
14. El paciente fue llevado fuera de la circulación extracorpórea, y se incrementó la tasa de la TAH.
15. Después de lograr buenos hemodinámica y dando protamina, el corazón se decanulado.
16. Una vez conseguida la hemostasia, se colocaron cuatro tubos de tórax: dos Blakes en el mediastino posterior y mediastino, un tubo grande de 40 en el pecho en el mediastino anterior, y un tubo de tórax en ángulo recto en la parte izquierda del pecho.
17. A neopericardium hecha de fina de Gore-Tex fue creatEd y colocado alrededor del dispositivo. Una vez terminado, todo el mediastino se regó con abundante cantidad de solución salina con antibióticos caliente.
18. El esternón se cerró con alambres de acero quirúrgicos, mientras que hace el cierre seguro de esternal no causó ningún tipo de compresión a la TAH. La piel y los tejidos subyacentes se cerraron en capas.
19. Después de obtener la hemostasia en la ingle, esta zona estaba cerrada.
20. El bolsillo AICD se cultivó, la AICD eliminado, y un pequeño drenaje se colocó en el bolsillo.
21. El paciente toleró este procedimiento muy complejo bien y se transfirió a la CVICU en una hemodinámica estable y estado respiratorio. El paciente fue extubado en día postoperatorio 2. A diferencia de la gestión para el dispositivo de asistencia ventricular, TAH cuidado postoperatorio no requiere inotrópicos. Fluido control y la reducción de la poscarga son las partes principales de los cuidados postoperatorios. La anticoagulación se inició en el día 2 por el protocolo del fabricante.

Representative Results

La paciente toleró bien el procedimiento TAH y tres meses más tarde fue dado de alta con un controlador portátil. Protocolo ambulatorio TAH Regular fue seguido durante este tiempo, incluyendo terapia física y ocupacional.

Seis semanas después del alta, fue admitido después de una crisis hipertensiva causó su controlador funcione mal, lo que resulta en una reducción del gasto cardíaco. Fue admitido, de forma urgente intubado y cambió al conductor Big Blue, que restableció la buena salida de la TAH. Su estado mejoró en el transcurso de unos pocos días. Él estaba siendo restablecida con warfarina a la espera de un nuevo controlador portátil cuando un corazón donante adecuado se convirtió disponible y el paciente fue llevado para el trasplante. La plasmaféresis (neto cero, utilizando 4,2 litros de FFP) se realizó en el corazón del donante a los anticuerpos específicos del donante claras.

Durante la cirugía, se encontró que el paciente tenga adherencias severas. El injerto aórtico fueadheridas al esternón posterior y adherencias densas rodearon el TAH. No había signos de infección. La vena cava inferior (VCI) era muy difícil de encontrar, porque el ventrículo derecho del TAH se posicionó por delante de la vena cava inferior. Debido a la CCTGA, las AP fueron disecados para proporcionar una movilidad total y los grandes vasos se conectan entonces en la orientación correcta. Debido a la orientación anormal del corazón, especialmente la aurícula izquierda, el lado lateral de la VCI se dejó ligeramente más largo. La cirugía se complicó con una hemorragia significativa de la orofaringe, que hizo necesario la evaluación ENT y empaque de la zona antes de tomar el paciente fuera de bypass. Una línea de la aurícula izquierda se coloca a través de la anastomosis de la aurícula izquierda antes de llegar fuera de circulación extracorpórea. Una vez destetado de bypass, el funcionamiento del corazón era bastante bueno. Un ecocardiograma epicárdica demostró que todas las válvulas estaban funcionando bien, así como la función de ambos ventrículos. Se le dio protamina. El cuidado meticulosofue tomada para lograr la hemostasia. La paciente toleró bien el procedimiento y fue trasladado a la UCI cardiovascular en hemodinámica estable y el estado respiratorio.

Figura 1. Congénitamente corregida transposición de las grandes arterias. Tomografías computarizadas de los pacientes, con vista coronal (A) y vista axial (B) que muestra CCTGA con ventrículos l-bucle (un morfológica del ventrículo izquierdo en el lado derecho y viceversa) y la transposición grandes arterias, con la parte anterior de la aorta y hacia la izquierda a la arteria pulmonar. Un conducto se coloca entre el morfológica del ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar.

Figura 2. Modificación TAH. Orientación TAH en un corazón adulto normal, con bombas alineadasen una disposición cruzada (A), y la orientación modificada en un corazón con CCTGA (B). Debido a la orientación anormal de los grandes vasos, las bombas deben estar en orientación paralela, como se ve en la CT (C).

Figura 3. CCTGA anatomía. Disposición normal de los grandes vasos y los ventrículos (A), y la anormalidad anatómica en CCTGA (B), con el Ao y PA transposición y los ventrículos invertidas.

Figura 4. Esternotomía media. Procedimiento de implantación TAH comenzó con una quinta repetición mediana de esternotomía.

Figura 5. Cannulción. Los barcos fueron canulados y el paciente colocados en bypass cardiopulmonar bicava.

División de la aorta y la arteria pulmonar principal Figura 6.. La aorta se sujetó para detener el corazón, antes de iniciar cardiectomía. La aorta y la arteria pulmonar principal se dividieron después de pinzamiento aórtico.

Figura 7. Escisión de los ventrículos. Los ventrículos se cortaron (A), dejando un manguito de 3-5 mm de músculo ventricular por debajo de las válvulas AV izquierdo y derecho (B).

Figura 8. Sutura de fibrilación puños. Después de cerrar el seno coronarioy orejuela izquierda para evitar la formación de trombos, los puños auricular se recortaron y se suturan con cuidado con sutura continua.

Figura 9. Anastomosis de injertos de salida. Sutura continua se utilizó para la anastomosis de injertos de salida a la Ao y PA.

Figura 10. Completado Injertos de flujo de salida anastomosados. Los ventrículos TAH fueron llevados al campo. Las transmisiones se pasaron a través de la piel.

Figura 11. Fijación de la unidad motriz túneles. Empezando por el lado izquierdo, la TAH estaba conectado al manguito fibrilación y luego a la aorta.

Figura 12. Lanzamiento de Abrazadera en cruz. Después de que el ventrículo izquierdo se TAH conectado al manguito de la aurícula izquierda y la aorta, la cánula de salida se conecta al sistema y el pinzamiento se liberó lentamente.

Figura 13. Posición TAH final. Las bombas TAH estaban orientadas de forma paralela para acomodar la anatomía TGA.

Discussion

El TAH está diseñado como un puente al trasplante cardiaco en pacientes con corazones normalmente estructurados. Permite a los pacientes a recuperar la salud y el vigor a la espera de un donante de corazón. Anteriormente, los pacientes con corazones malformados no fueron considerados candidatos a recibir un TAH debido a los desafíos que presenta la anatomía inusual. Este artículo pone de relieve que la TAH, con modificación, es una opción viable para los pacientes con CCTGA, una condición congénita que presenta ventrículos l-bucle y transpuesta grandes arterias en el ámbito de la disposición de la aurícula habitual. La implantación de la TAH en un paciente con CCTGA requiere una modificación técnica, con la derecha y la izquierda bombas implantado en una orientación paralela en lugar de la disposición cruzado típica.

El informe también demuestra que la TAH puede proporcionar una solución más simple que la colocación de los dispositivos de asistencia ventricular en pacientes críticamente enfermos con lesiones cardíacas complejas. En este caso, la paciente tenía graves OB IA yconstrucción de un conducto entre la VI y la PA. El TAH se consideró una opción mejor que el apoyo con un VAD, que habría requerido múltiples procedimientos quirúrgicos concomitantes. El paciente en este caso clínico fue capaz de volver a casa y recuperar la salud y la fuerza antes de ser puenteado con éxito para el trasplante de corazón, cinco meses después de recibir la TAH.

Con los avances en el tratamiento médico y quirúrgico, un número creciente de pacientes con CC sobreviven hasta la edad adulta ^11,12. La prevalencia de adultos con enfermedad coronaria severa aumentó 85% entre 1985 y 2000 ^12. La población de adultos con CHD ahora supera en número al de los niños con cardiopatía congénita, y un subconjunto significativo de esta población adulta tiene un mayor riesgo de insuficiencia cardiaca ^13. Como se demuestra en este caso, el TAH proporciona una opción adicional para los pacientes con CC con IC. A la vista del creciente número de pacientes adultos con insuficiencia cardiaca debido a la enfermedad cardíaca congénita, este caso debe representarel comienzo de la nueva era de la asistencia circulatoria mecánica para las personas con corazones malformados.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use