Abstract
突然の感音難聴（SSHL）は、急性、突発性難聴によって特徴付けられます。推定発症率は年間10万人あたり5〜30例です。 SSHLの原因と現在SSHLの根底にあるメカニズムは不明のままです。このような蝸牛への循環障害、ウイルス感染、および自己免疫疾患などのいくつかの仮定に基づいて、薬理学的治療法はSSHL患者を治療するために適用されています。しかし、標準的な治療、コルチコステロイド療法の有効性は、議論中です。激しい音への暴露は、聴覚系に永久的な損傷を引き起こすことが示されています。しかし、適度なレベルへの暴露は、聴覚障害を減らすことができるノイズ外傷後の音響環境を豊かに。いくつかの神経画像研究は、最近SSHLの発症は、人間の聴覚皮質で不適応皮質再編を誘導することを示唆し、急性SSHL段階負CORRにおける皮質再編の度合いこと難聴からの回復率と大喜び。この記事ではSSHL、「制約によって誘発される音響療法（CIST）」のための新たなニューロリハビリテーション手法の開発を報告します。 CISTプロトコルの目的は、予防または濃縮された音響環境を使用して、不適応皮質の再編成を低減することです。 SSHL患者の無傷の耳の外耳道を積極的に影響を受けた耳を使用することにより、不適応皮質再編の進行を防ぐためにそれらをやる気にさせるために接続されています。影響を受けた耳も入院中の1日6時間、ヘッドホンで音楽にさらされています。 CISTプロトコルはSSHLため、安全で簡単に、安価で、かつ効果的な治療であるように思われます。
Introduction
突然の感音難聴（SSHL）、または突発性難聴は、1を聞いての急速な損失によって特徴付けられる特発性状態です。いくつかの疫学的研究2,3は、先進国では年間10万人あたり5〜30例SSHL発生率を報告しました。 SSHLの原因とSSHLの基礎となるメカニズムは広く検討されているにもかかわらず、SSHLに関する我々の知識は限られています。特発性SSHLの多くの潜在的な原因の中で、一般的な仮説は、循環障害4、ウイルス感染5-7、および自己免疫疾患8,9が含まれます 。コルチコステロイド治療10は、これらの仮説に基づいて提案し、最も一般的に適用される治療法であるたが、この標準的治療の有効性はまだ3,11-14に議論されています。そのため、異なる視点が動機革新的なSSHLの治療戦略は、強く望まれています。
SSHL蝸牛ではなく、聴覚皮質だけでなく神経活動に影響を与えます。いくつかの神経画像研究15-17 SSHLはその発症の数日以内に、人間の聴覚皮質における皮質の可塑性を誘導することが示唆されました。また、聴覚誘発フィールドの対側半球優勢の損失によって表される皮質再編の程度が負損失18を聞いてから、回収率と相関するように見えました。 SSHLの発現によって誘導される皮質の可塑性は、影響を受けた耳の聴覚機能のための不適応と考えることができます。したがって、SSHLに関連したこの不適応皮質再編の予防は、新たな治療戦略を表すことができます。
この記事では、不適応皮質再編成を防止または軽減するために皮質の変化 '非使用を学んだ」防止ニューロリハビリテーションのアプローチを提案しています。例えば、運動機能障害の場合には、学習された未使用の最初に起因する副作用を抑制し、すべての活動の障害が最終的行動の抑制とそれに対応する神経活動19,20になり患肢で試行する動き現象をlimbis。学習された不使用は、運動機能障害に限定されるものでは表示されませんが、また、感覚障害21に関するものであってもよいです。 SSHL患者が主に使用し、リスニングのためにそのまま耳に注意を払います。このリスニングの動作はそのまま耳に対応する神経活動を増加させると同時に、影響を受けた蝸牛と聴覚皮質22との間の神経接続を減らすために表示されます。 「不使用」によって誘導され、この不適応皮質の変化を防止するためには、SSHL患者は、影響を受けた耳を介して集中的に音楽を聴くために、参加者の動機「制約によって誘発される音響療法（CIST）'23を実行するために有益であると思われます影響を受けた耳に聴覚注意を払います（ 図1）。従来の薬物療法と比較すると、CISTはたぶんSSHLため、安全で簡単に、安価で、かつ効果的な治療法です。
Protocol
倫理声明：プロシージャは、医学部の倫理委員会、ミュンスター大学、大阪大学医学部附属病院の倫理委員会で、大阪労災病院の倫理委員会によって承認されています。
機器の調製
- 図2に示すように、耳の金型、携帯型音楽プレーヤ、閉鎖型ヘッドホン、イコライザ、およびヘッドフォンアンプを得ます。
- 携帯音楽プレーヤーで音楽の異なる種類（ポップ、ロック、クラシックなど）のライブラリーを準備します。
- 音楽のさまざまな種類のCDを入手します。
- （例えば、アドビオーディション3.0または類似の）サウンド編集アプリケーションを使用してコンピュータにCDから音楽を転送します。
- コンピュータのCD-ROMドライブにオーディオCDを入れます。 CDからオーディオを抽出]> [ファイル]を選択します。選択したドライブがサポートしているすべての抽出速度から最高速度オプションを選択します。
- 番目の確認音楽の音編集アプリケーション（例えば、アドビオーディション3.0または類似）を使用して、広い周波数範囲（ すなわち、125-8,000ヘルツまたは広い）を覆っています。
- [編集]を選択することにより、波形をすべて選択>波形全体を選択します。ウィンドウ>周波数分析を選択してください。周波数分析パネルの縦軸に沿って表示横軸に周波数、振幅。
- 接続ケーブルを介して携帯音楽プレーヤーにコンピュータから音楽ファイルを転送します。
- USBケーブルを使用して携帯音楽プレーヤーとコンピュータを接続します。 192 kbpsのビットレートでの.mp3ファイルなどの携帯音楽プレーヤーの[MUSIC]フォルダ内の音楽ファイルを保存します。
2.参加者
- 純音audiomeによって、修飾さHughson、ウェストレークの手順24に従って、5デシベルのステップサイズを使用して、両耳で閾値レベル（空気及び骨伝導）聴力測定ター。
- 千Hzにオージオメータの周波数制御を設定し、イヤホンにテストされるべきそのまま耳を設定します。
- 50デシベルの強度レベルを設定します。
- 患者に千Hzのトーンを与えるために1秒間の音声プレゼンテーションボタンを押します。 （ボタンを押すか、手の調達を経て、 例えば ）の応答を待ちます。
- 患者が音に反応した場合、ステップ2.1.3で説明したように10デシベルよりソフトなトーンを提示。患者が応答しない場合は、2.1.6に進みます。
- 患者を繰り返しステップ2.1.4はもはや対応できません。
- 5デシベル大声でトーンを提示し、患者が応答するのを待ちます。
- 患者が応答しない場合はステップ2.1.6を繰り返します。
- 患者が応答することを最も軟らかい強度レベルに注意してください。
- 手順を繰り返して、2.1.4-2.1.8同じ強度レベルは2回または3回を指摘されるまで。これは千Hzで確立された聴覚閾値です。
- テスト周波数のための手順を繰り返し2.1.2-2.1.92000、4000および8000ヘルツ。
- 1000Hzのための聴覚閾値を再テスト1000 Hzで第一および第二の閾値は5デシベル以内で一致することを確認します。
- テスト周波数500、250および125 Hzのための手順を2.1.2-2.1.9繰り返します。
- イヤホンにテストされる影響を受けた耳を設定し、ステップ2.1.2-2.1.12を繰り返します。左と右の聴覚閾値の差が等しいか、低い周波数（125、250、500 Hz）で25デシベルを超える、または等しいか超えた場合にプラトー法25を使用して、イヤホンを経由してテストされていない耳に適切な狭帯域マスキングノイズを提示千ヘルツ以上40デシベル。
- ステップ2.1.1-2.1.13と同様の方法でノイズをマスキングして骨伝導聴力閾値を測定します。骨伝導聴力を測定するために、代わりにヘッドフォンの骨伝導振動子を使用します。クロストークを回避するためにテストされていない耳に適切な狭帯域マスキングノイズ25を適用します。
- 上のしきい値レベルを聞いプロットn個のオージオグラムの形。 SSHL患者の典型的な聴力図が 、図3に示されています。
- CISTに参加するための基準を確認してください。
- SSHL発症からの日数は、自己申告に基づいて、5未満であることを確認してください。
- ステップ2.1で得られた空気行っ純音聴力図に基づいて、耳の間の聴力レベル差が1000、500にわたって平均し、2,000ヘルツ未満50デシベルであることを確認します。
注： 図3に示したオージオグラムの場合、聴力レベル差が（40 + 40 + 45）/ 3である- （5 + 0 + 5）/ 3 = 38.3デシベル。 - 患者が快適に彼らの影響を受けた耳で音楽を聴くことができることを確認します。
- 患者はステップ2で得られた純音聴力図1上の3つ以上の隣接する周波数で（自己申告に基づいて）急性片側性難聴と少なくとも30デシベルの急性一方的な感音難聴の特発性状態に苦しんでいることを確認してください0.1。 例えば 、図3に示したオージオグラムの場合には、右耳250 Hzで上記聴力レベルは、少なくとも30デシベルの聴力損失を示しています。
- 患者は自己申告と病歴に基づいてSSHLの以前の歴史を持っていないことを確認してください。また、彼らは自己申告と病歴に基づいて、神経学的または精神医学的合併症を持っていないことを確認します。
- 鑑別診断を考えると、このようなメニエール病26、頭部外傷、自己免疫性内耳疾患8,9、コーガン症候群27,28、遺伝病29などの他の診断を受けた患者、耳毒性薬30を除外し 、前庭神経鞘腫31に関連した後迷路障害、聴覚神経障害32、または脳卒中33。
3.起動CIST
注：入院をpのために推奨されますatientsの安全性。患者はCISTの手順に固有のリスニングによる目詰まりや音楽への環境音から密封されているので、彼らの日常生活の中での事故の危険性が増加すると予想されます。
- イヤモールドを使用している患者の罹患していない耳の外側の運河を差し込みます。密にスペースが外耳道に存在しないことを確実にするために、外管内にイヤモールドを詰めます。
- 患者が痛みを感じるか、シールが不完全な場合、速やかにイヤモールドを削除してから、再挿入した場合。
- ライブラリから音楽の楽しいタイプを選択するために患者を確認して下さい。
注意：後者は十分に広い周波数範囲（125-8,000ヘルツ以上の幅）を覆っている場合、彼らはまた、独自の音楽を聴くことが許可されています。 - 密閉型ヘッドホンを着用する患者を確認して下さい。 図1に示すようにのみ影響を受ける耳に選択された楽曲を提示。
- 各FREの音のレベルを増加または減少させるためにイコライザーを使用波数ゲインレベルは、各周波数での耳の間のレベル差を聞くの半分の量と同一視されていることを述べ、「ハーフゲインルール」に記載の方法。
- 例えば、耳の間の聴力レベル差がそれぞれX 125、X 250、X 500、X 1,000 X 2,000、X 4000、およびX 125で8,000、250 500 1000、2000、4000、および8000 Hzのであれば、 「 - （X + 125 X 250 X 500 + + X 千 + X 2000 + X 4000 + X 8000）/ 14×1000/2」1,000 Hzでイコライザーを設定します。
注： 図3に示したオージオグラムの場合には、125、250、500 1000、2000、4000、およびヘルツで-5 8000、-3、0、2、2、5を設定するイコライザ、および0デシベル、それぞれ。
- 例えば、耳の間の聴力レベル差がそれぞれX 125、X 250、X 500、X 1,000 X 2,000、X 4000、およびX 125で8,000、250 500 1000、2000、4000、および8000 Hzのであれば、 「 - （X + 125 X 250 X 500 + + X 千 + X 2000 + X 4000 + X 8000）/ 14×1000/2」1,000 Hzでイコライザーを設定します。
- 音楽はnと聞こえるように自分で音圧レベルやイコライザーの設定の微調整を行うために患者を掲載aturalと可能な限り快適。音楽プレーヤの内部イコライザが十分に有効ではない場合 、図2に示すように、ハードウェアのイコライザを使用。
- 彼らはクロス聴覚34が発生していないことを確認するために、罹患耳で音楽を知覚するかどうかを患者に尋ねます。クロス聴覚による差し込ま影響を受けない耳で音楽を聞く人の患者を除外します。
4.手順CISTを開始した後
- 彼らは、このようなCISTプロトコルに加えて、コルチコステロイドとしてSSHLのための標準的な治療を受けることを許可している患者に指示します。
- 患者は密閉型ヘッドホン（ 図1）を使用して 、影響を受けた耳で1日6時間、音楽を聴いています。彼らは音楽を聴いて過ごす時間をセグメント化することができることを患者に指示します。さらに、患者はLISTE費やした時間の間（本を読み、インターネットサーフィンを含む）他のタスクを実行することができます音楽に寧。
- 彼らは病院を離れるまで、すべての日の耳の型を使用するよう患者に指示します。
- ステップ2.1と同様に2日ごとに、影響を受けた耳の気導閾値レベルを測定します。ステップ3.5と3.6で述べたように、ボリュームやイコライザ設定を調整します。
- 患者は退院し、それらが外来患者として戻ると、ステップ2.1と同様に聴覚閾値レベルを測定しているとき。
CISTの5停止
- 患者は（そのような耳鳴りや痛みなど）差し込まそのまま耳に関する不快感を報告した場合、耳の型を削除します。
- ステップ2.1と同様にそのまま耳にしきい値レベルを聞いて測定します。
- 聴力レベルがステップ4.4および/または5.2で得られた2000 Hzのステップ2.1で得られたものに比べて5デシベル以上に悪化、千、500にわたって平均場合CISTの手続きを停止します。たとえば、聴力図の場合には、図3に示され
Representative Results
プロトコールに記載された基準に一致すると二十二SSHL入院患者は、標準的なコルチコステロイド療法（CIST + SCTグループ）23に加えて、CISTを受けたターゲットグループに割り当てられたCISTを受け取るために喜んでいました。対照群には、標準的なコルチコステロイド療法（SCT群）を受信し31 SSHL入院患者から成りました。すべての参加者は、研究について十分知らされたと倫理医療学部の委員会、ミュンスター大学、大阪大学医学部附属病院の倫理委員会、大阪労災病院の倫理委員会によって承認された手順に従って書面によるインフォームドコンセントを与えました。この研究は、ヘルシンキ宣言に従って行われました。二つのグループ（SCT対SCT + CIST）のそれぞれの参加者はSSHLの発生と初期オージオグラムの間で同様の年齢や時間遅延を持っていました。
回目の検査）、（ii）の病院（2 回目の検査から退院時：1 回目と2 回目の測定値の間の時間間隔9.41±3.14日、SCT：10.42±3.18日）、そして再び（iii）の数ヶ月後（3 回目の検査：平均値±標準偏差（SCT + CIST：63.45±28.56日（標準偏差（SCT + CIST平均± 、SCT：84.64±38.68日））純音オージオメータを使用して。
図4に示すように、処理（1 回目の測定）の前に、有意な差は、影響を受けた耳内のすべての測定された周波数（125、250、500 1000、2000、4000、及び8000ヘルツ）での群間の閾値を聴覚で観察されませんでした。処理後（2 回目と3 回目の検査）、影響を受けた耳で聞いて、すべてのfrequで改善しましたSCT + CISTとSCTグループ（ 図4）の両方でencies。すべての周波数にわたって聴覚閾値レベルは、別々に各耳について平均したと耳との間のその後聴力レベル差（図5）を算出しました。影響を受けるとそのまま耳の間の聴力レベル差がSSHLに起因するものでした。耳の間の計算された聴力レベル差が1の検査（ 図5）での処理の前に群間で同様でした。数ヶ月で、後（3 回目の検査：P <0.001（ボンフェローニ補正後））：しかし、有意差は病院（P <0.05（ボンフェローニ補正後）2 回目の検査）からの放電で両群間で観察されました。そのまま耳で聴力レベルについては、平均値のしきい値を大幅に3試験のいずれかの周波数のいずれかで群間で差はなかったです。この結果は、目を塞ぐことが示されEの外耳道は、無傷の耳に悪影響を与えるようには見えませんでした。 CISTを受けた22の参加者では、見かけ上の副作用は観察されませんでした。
制約によって誘発される音響療法（CIST）の図1模式図。そのまま耳の外耳道は、影響を受ける耳の使用をやる気にさせるために接続されています。音楽はモノラル密閉型ヘッドホンを経由して、影響を受けた耳に提示されます。そのまま耳に対応する他のチャンネルが（この図は、岡本ら 23から適応されています。：ローターLagemannの礼儀を描く）黙っています。
図CISTで使用する2.接続とデバイス。携帯音楽プレーヤー、イコライザー、ヘッドフォンアンプ、および閉鎖型ヘッドフォンが順次接続されています。イコライザーとヘッドフォンアンプは、携帯音楽プレーヤーのデジタルイコライザが十分に効果的ではない場合にのみ使用されている。 この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
。図3. SSHL患者の典型的な聴力図この図は、聴力レベルを表します（範囲：125〜8000ヘルツ、1オクターブステップ）影響を受けた耳（空気伝導：白丸;骨伝導は：角括弧を左）と、そのまま治療前SSHL患者の：;：耳（右の角括弧空気伝導骨伝導十字）。 この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
影響を受けた耳の平均聴力レベルの図4時間経過この図は、平均オージオグラムを示す（範囲：125〜8000ヘルツ、1オクターブステップ）標準を受信することに加えて、制約によって誘発される音の治療を受けた参加者の影響を受けた耳にします。コルチコステロイド療法（CIST + SCT：白四角）または唯一の標準的なコルチコステロイド療法受けた患者における（SCT：黒四角）を。 第 1、 第 2、 および第3 の聴力検査が行われた病院からの退院時の処理前（I）、（II）、および（iii）数ヵ月後、それぞれ。エラーバーは、（この図は、岡本らから変更されている。23）95％信頼区間を示す。 この図の拡大版を表示するには、こちらをクリックしてくださいURE。
図5は、耳の間のレベル差を聞い平均 （左：処理前）第一に、影響を受けるとそのまま耳の間のしきい値の差が、すべての測定周波数にわたって平均したヒアリング 。、第二（センター：病院から退院時）、および第三（右：数ヶ月後）純音聴力検査。オープンと黒四角は、それぞれの制約によって誘発される音療法+標準コルチコステロイド療法群（CIST + SCT）と標準的なコルチコステロイド療法単独群（SCT）を意味します。エラーバーは95％信頼区間（この図は、岡本ら 23から変更されている）を示す。 この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Ear mold | RION Co.Ltd, Tokyo, Japan | EM-59 | |
| portable music player | Sony Corporation, Tokyo, Japan | NW-S775 | |
| headphone | SENNHEISER Electronic GmbH & Co. KG, Hannover, Germany | HD280pro | |
| equalizer | Roland Corporation, Hamamatsu, Japan | GE-7 | |
| headphone amplifier | FiiO Electronics Technology Co. Ltd, Guangzhou, China | E11 | |
| sound editing application | Adobe Systems Inc., CA, USA | Audition 3.0 |
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