Summary
« Super sélectif » prélèvement veineux surrénalienne (ssAVS, également appelé prélèvement veineux surrénalien segmentaire : Sophie) a été réalisée en utilisant un micro-cathéter pour identifier des surrénales ou des segments qui produisent des quantités excessives d’hormones. La technique de ssAVS a été décrite, cas dans lequel surrénaliennes segmentaires suspectes ont été identifiés par ssAVS ont été présentés et l’utilité de ssAVS dans la future recherche surrénale a été discutée.
Abstract
Hyperaldostéronisme primaire (PA) et le syndrome de Cushing subclinique (SCS) sont des conditions dans lesquelles les glandes surrénales autonome produisent des quantités excessives d’aldostérone et de cortisol, respectivement. La méthode d’échantillonnage veineux surrénalien classiques (cAVS) prélève des échantillons de sang de deux veines surrénaliennes centrales et est utile pour identifier la latéralité de la production d’hormones excès dans une palpation unilatérale, comme documenté dans des cas de PA. Dans cAVS, les concentrations de cortisol plasmatique (CMA) servent à normaliser les concentrations d’aldostérone plasmatique (PACs). Une nouvelle méthode de prélèvement veineux surrénalien (ssAVS) « Super sélectif » a été développée à l’aide d’un micro-cathéter, qui recueille des échantillons de sang des veines surrénaliennes affluent (TVs). PACs dans des échantillons de ssAVS ne nécessitent pas de normalisation PCC car les échantillons contiennent une quantité limitée de sang veineux systémique, le cas échéant. La méthode ssAVS activé segmentaire suspectes d’être détectés dans les deux glandes surrénales, qui peut être traitées par une surrénalectomie bilatérale, épargnant ainsi exempt de lésion ou des segments. Glande surrénale droite et gauche ont généralement trois téléviseurs chacun, c'est-à-dire, les téléviseurs supérieures, latérales et inférieures dans la surrénale droite, ainsi que les téléviseurs superior-médiane, latérale supérieure et latérales dans la surrénale gauche. Dans la méthode ssAVS, cathéters parent spécifique et une technique à gérer leur sont nécessaires et ont été décrits dans les présentes. En outre, les résultats de ssAVS de trois cas de PA sont présentés : bilatéraux adénome productrices d’aldostérone (APA) (cas 1), APA gauche et droite possible adénome productrices de cortisol provoquant SCS (2 cas) et hyperaldostéronisme idiopathique dans lequel bilatérale segments de la surrénales produit une quantité excessive d’aldostérone (cas n ° 3). La méthode ssAVS n’est pas difficile pour les experts angiographers et, par conséquent, est recommandée dans le monde entier pour traiter des cas de PA les Cavs ne représente pas une option viable de traitement chirurgical.
Introduction
Hyperaldostéronisme primaire (PA) et le syndrome de Cushing subclinique (SCS) sont des conditions dans lesquelles les glandes surrénales autonome produisent des quantités excessives d’aldostérone et de cortisol, respectivement. Chez les adultes, PA est principalement causé par un adénome productrices d’aldostérone (APA) ou hyperaldostéronisme idiopathique (IHA)1, alors que SCS est principalement causée par un adénome de productrices de cortisol2. Mutations somatiques dans les gènes de canal/pompe ion, y compris les canaux potassiques, vers l’intérieur le subfamily J, membre 5 (KCNJ5), ont été identifiées dans l’app et sont associées à la production d’aldostérone autonome,3,4 , 5 , 6. types d’hyperaldostéronisme Familial 1-3 sont rares types de PA, et type 3 est causé par un KCNJ5 de mutation germinale3. Un cas d’un nouveau type de PA pour mineurs, qui aurait sans doute dû le mosaïcisme génétique normal et KCNJ5 cellules corticosurrénales mutantes, a été récemment identifié7. Dans le cas de PA pour mineurs, le cortex surrénalien se composait d’une partie normale et des lésions hyperplasiques productrices d’aldostérone, avec la portion normale étant identifiée par l’échantillonnage veineux surrénalien « Super sélectif » roman (ssAVS, également appelé surrénales segmentaire méthode de prélèvement veineux) décrit ci-après. La méthode de ssAVS a permis à cette patiente PA bilatérale d’être traitée chirurgicalement par une surrénalectomie bilatérale tout en épargnant la portion normale7.
Prélèvement veineux surrénalien aurait initialement en 19718 lorsque la tomodensitométrie (TDM) n’avait pas encore été élaborée. Dans « classique » prélèvement veineux surrénalien (cAVS), un cathéter est inséré dans deux veines surrénales de centrales, sur lequel le sang des échantillons sont prélevés. Ainsi, cAVS n’est utile que pour juger de la latéralité de PA et non pour identifier les options chirurgicales pour PA bilatérale Les Drs Masao Omura et Kohzoh Makita (auteurs de cet article) à l’hôpital Rosai Yokohama mis au point la méthode ssAVS afin d’étudier les possibilités de traitement chirurgical supplémentaire de PA7,8,9, 10,11, qui peut également être utile pour SCS, tel que décrit dans le cas #2 (voir Résultats représentant).
Dans ssAVS, des échantillons de sang sont prélevés petites veines tributaires surrénaliennes (TVs : plus petit en amont branches des veines surrénaliennes centrales) en utilisant un spécialisées split-embout micro-cathéter9. La glande surrénale droite et gauche ont généralement trois affluents veines chacun, c'est-à-dire, les téléviseurs supérieures, latérales et inférieures dans la surrénale droite, ainsi que les téléviseurs superior-médiane, latérale supérieure et latérales dans la surrénale gauche. Très peu de connexions ont été identifiées entre ces téléviseurs12. Par conséquent, ssAVS permet l’identification d’un segment spécifique de surrénalienne ne produisant ne pas d’aldostérone autonome dans une surrénale affecté, permettant ainsi aux bilatérale chirurgie surrénalienne à exécuter sur PA bilatéral tout en épargnant les surrénales pas affectée ou des segments. En outre, la méthode ssAVS est applicable aux enquêtes sur la physiopathologie des nouveaux types de PA comme juvénile PA (décrites ci-dessus7) et bilatérales APA13,14. Car il est essentiel pour le traitement de PAs bilatérale et l’élucidation de leur pathogénie, qui peut-être inclure l’hyperaldostéronisme « idiopathique », ssAVS est recommandé dans le monde entier, et, par conséquent, une description détaillée de la méthode impliquée a été accordée.
Protocol
cette étude a été approuvée par les institutionnels Review Boards de Saitama médical International Centre médical d’université et l’hôpital Rosai Yokohama (approbation #: 16-093 et 26-38, respectivement). Écrit a été obtenu le consentement de tous les patients avant l’intervention.
1. préparation du patient
- définir le patient sur le lit d’examen.
- Placer une ligne veineuse dans un bras (ou de la jambe gauche) pour l’administration de médicaments au cours de la procédure.
- Insérer la gaine d’accès dans la veine fémorale droite après désinfection de la peau approprié et une anesthésie locale.
- Prélever un échantillon de sang (1 mL) de la veine fémorale droite (échantillon de sang périphérique avant l’administration de cosyntropin).
2. Cathétérisme
- ssAVS de la surrénales droite TVs
- Insérer un cathéter avec la forme de MK surrénale-R ( Figure 1 a et 1 b) ou le cathéter avec le MK X forme () la figure 1) dans la surrénale droite de la veine (RAV) comme indiqué précédemment 15 , 16, prélever un échantillon de sang (1 mL) et retirer le cathéter (échantillon de cAVS juste avant l’administration de cosyntropin). Utiliser le micro-cathéter si nécessaire.
- Sélectionner un cathéter parent approprié pour la surrénale droite : quand le " long diamètre de l’IVC " est plus courte que 25 mm, utilisez MK surrénale-R. Sinon, utilisez MK X.
- Remodeler le cathéter parent si nécessaire.
- CT la lumière images, remodeler la largeur du cathéter (flèches bidirectionnelles rouge dans la Figure 1 a ou 1 C) sélectionné pour s’adapter à la " long diamètre de l’IVC " 15 (voir également le cas #1) et l’angle de l’extrémité du cathéter pour adapter le " mis à jour l’angle transversal du RAV " 15 (voir également le cas #1).
- Remodeler le cathéter lors de l’application de vapeur à haute température de l’eau bouillante (p. ex. électronique bouilloire) pour les cathéters. Des procédures détaillées sont décrites ailleurs 15.
- Placer l’embout du cathéter parent dans le RAV avec un angle approprié (moyenne de modification angle transversal du RAV : 123,6 °) 15 et la profondeur (1 à 2 mm).
NOTE : Placement de cathéter parent précis est essentiel pour la livraison du micro-cathéter dans le téléviseur cible. - Manipuler le cathéter de parent pour modifier la direction de l’extrémité du cathéter à viser l’un de la télévision à droite, puis insérer un micro-cathéter remplis de solution saline avec un fil guide.
Remarque : En poussant et en tirant le cathéter parent vont changer l’angle vertical du cathéter parent, c'est-à-dire lorsque le cathéter de type 3D est tiré vers le pied, l’extrémité du cathéter est dirigée vers le haut, alors que l’extrémité du cathéter est dirigée vers le bas quand le cathéter est poussé (voir cas #1 ci-dessous). Une fois l’extrémité du cathéter est insérée dans la sortie RAV avec un angle approprié et profondeur, le micro-cathéter peut être insérée. Il est important que l’examinateur empêcher un patient de respirer profondément ou l’angle vertical peut changer. Le micro-cathéter décrit ci-dessus est inséré avec un fil guide en TV. - Perform phlébographie en utilisant l’angiographie numérique soustraction dans le micro-cathéter avec une petite quantité de sérum physiologique dilué (1:1) contraste (0,1 - 0,3 mL ; iopromide injection) et rincer doucement. Prélever un échantillon de 1 mL de sang lentement pour la mesure des concentrations d’aldostérone plasmatique (PAC) et les concentrations de cortisol plasmatique (PCC).
- Tirer le micro-cathéter légèrement en arrière et rincer la ligne micro-cathéter avec au moins 0,5 mL de solution saline. Viser l’extrémité du cathéter parent la prochaine TV.
- Répéter les étapes 2.1.6 et 2.1.7 ci-dessus pour tous les bons téléviseurs.
- ssAVS de téléviseurs surrénales gauche
- Insérer un cathéter de forme L ( Figure 2) dans la veine surrénalienne gauche (VBL), prélever un échantillon de sang (1 mL) et retirer le cathéter (cAVS gauche déguster avant le administration de cosyntropin). Utiliser le micro-cathéter.
- Placer le cathéter parent.
Remarque : Anatomiquement, la veine surrénalienne gauche de centrale est confluente avec la veine phrénique inférieure et veineux sang dans ces veines coule dans LAV 8. Par conséquent, pour ne recueillir que le sang veineux échantillons de gauche tissus surrénales cathétérisme dans la gauche veine centrale surrénalienne est nécessaire, c'est-à-dire, cathétérisme dans le point avant de fusionner avec la veine phrénique inférieure, ce qui nécessite généralement micro-cathétérisme, même pour les cAVS. Pendant l’exécution des surrénal phlébographie central, semblable à la droite, c’est important d’identifier les téléviseurs surrénales gauche, particulièrement des latéraux TV (voir " cas #2 à titre d’exemple de LAV-ssAVS "). Un cathéter avec la forme de L a été préféré à utiliser. Partie #1, #2 et #3 ( Figure 2) du cathéter ajustement IVC, veine rénale, et le tronc commun de la veine phrénique inférieure et LAV, respectivement, permettant ainsi à partie #3 s’asseoir solidement dans le tronc commun. - Placer le micro-cathéter dans les téléviseurs surrénales gauche et prélever des échantillons de sang d’une télévision à gauche. Reportez-vous aux étapes 2.1.5 - 2.1.6 ci-dessus pour téléviseurs surrénaliennes droit pour les procédures générales.
NOTE : Le micro-cathéter et le Guide (les mêmes que ceux dans le ssAVS de droite) sont insérées dans les téléviseurs (généralement les téléviseurs superior-médiane, latérale supérieure et latérales) comme indiqué dans la Case n° 2 ci-dessous, et les échantillons de sang sont prélevés.
3. Après des Injections
- injecter 200 µg de l’hormone adrénocorticotrope synthétique (cosyntropin, bolus) par le biais de la ligne veineuse, suivie par l’administration continue de cosyntropin à raison de 50 µg/min.
- Quinze minutes après l’injection d’un bolus cosyntropin, réexécutez cAVS, tel que décrit ci-dessus et ssAVS, comme décrit aux points 2.1 et 2.2. Frais viré 1 mL de sang chacune.
- Prélever un échantillon de sang de la veine fémorale droite.
- Enlevez tous les cathéters et gaine d’accès et les examens des cAVS et ssAVS après astriction.
Remarque : Au sujet de détails sur la technique de prélèvement veineux surrénalien générales (étapes, sauf la 3.2), voir autres livres ou revues 17.
Representative Results
Cas #1 (YRPA #3472)
Cas #1 était une femme de 46 ans. Lorsqu’elle était âgée de 33 ans, elle a été hospitalisée dans un hôpital local pour une hypertension artérielle avec hypokaliémie sévère (sérum 1.8 K [intervalle normal : 3,5 à 5,9] mEq/L). Elle a été diagnostiquée avec PA basé sur les résultats des tests sanguins (PAC 320 [35,7-240] pg/mL, PRA < 0,1 [0,3 - 2.9] ng/mL/h). CT a indiqué adénome surrénalien bilatéral (données non disponibles). Après les cAVS (données non disponibles), elle a subi une surrénalectomie gauche, mais sa PA a persisté. Treize ans après la première intervention chirurgicale (46 ans), elle a été référée à l’hôpital Rosai de Yokohama pour une évaluation de PA. Un examen physique était normal, à l’exception d’un indice de masse corporelle élevé (29,3 [< 25] kg/m2). Tests de laboratoire ont été normales, à l’exception de PAC très élevé (1490 pg/mL) et le très faible taux sérique de K (2.2 mEq/L). Son PAC était très élevée (2 550 [coupure : < 60] pg/mL) 4 heures après une perfusion de 2 L de solution saline (test de perfusion de solution saline), suggérant qu’elle avait PA grave Un scanner abdominal a révélé une tumeur surrénalienne droite de 22 mm (Figure 3 a).
cAVS et ssAVS ont été réalisées sous une stimulation avec l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) synthétique. Issu des CT, le « long diamètre de l’IVC » (la longueur de la ligne pointillée rouge dans la Figure 3 a) et « modifié l’angle transversal du RAV » (l’angle plus grand entre les lignes pointillées de rouges et bleus dans la Figure 3 a) étaient de 28 mm et 145 degrés, respectivement. La « largeur » et « angle de pointe » du cathéter avec la forme de X (Figure 1) ont été pré-opératoire remodelé pour s’adapter à l’IVC et RAV, comme indiqué dans la référence15. Cathétérisme dans la sortie du RAV s’est déroulée rapidement sans aucune difficulté. Phlébographie surrénalienne droite a démontré que la TV latéral a été considérablement élargi (pointe de flèche rose en Figure 3 b) au point où ses branches décrit la forme de la tumeur, suggérant qu’un grand volume de sang coulait hors de l’adénome dans ce téléviseur. Un micro-cathéter a été inséré et un échantillon de sang a été prélevé de la TV latérale après la confirmation de la phlébographie (Figure 3). En tirant et en poussant le cathéter, le micro-cathéter a été facilement inséré dans les téléviseurs supérieurs et inférieurs pour la phlébographie (Figure 3D et 3F), et ceci a été suivi par échantillonnage.
PAC dans la veine centrale et latérale TV étaient très élevés (422 000 pg/mL et 588 000 pg/mL, respectivement ; plage normale < 14 000 pg/mL pour les deux18), ce qui suggère que la tumeur était un APA (Figure 3tableau 1). PAC dans les téléviseurs supérieurs et inférieurs étaient 8 230 pg/mL et 12 600 pg/mL, respectivement (Figure 3D et 3F), indiquant que ces téléviseurs étaient collecte de sang dans les tissus surrénales normales. Niveaux PCC dans la veine centrale, TV supérieure, latérale TV et TV inférieur étaient similaires (1 110 µg/dL, 1 150 µg/dL, 1 050 µg/dL et 1 080 µg/dL, respectivement), ce qui suggère que la production de cortisol était uniforme dans tout le cortex surrénal, y compris les partie de la tumeur. Ainsi, PAC/PCC valeurs, qui sont généralement utilisés pour des analyses de données dans les cAVS, étaient conformes aux valeurs de la PAC dans les cAVS et ssAVS dans ce cas. Elle a subi une surrénalectomie partielle épargnant la partie normale. Un examen pathologique identifiée adénome surrénalien (T en Figure 3F), qui exprime l’aldostérone synthase (CYP11B2) dans de nombreuses cellules (T dans la Figure 3) et stéroïde 11β-hydroxylase (CYP11B1, enzyme synthétisant cortisol) dans un petit nombre de cellules (T sur la Figure 3 H), qui a confirmé le diagnostic de l’APA19,20. Dans la surrénale normale adjacente, bien que CYP11B2 n’était pas exprimé dans la zone glomérulée, qui aurait pu en raison de la faible circulation rénine, CYP11B1 a été exprimé dans la zona fasciculata et reticularis de zona (N Figure3 H), ce qui suggère que le cortisol la production était normale. Ces résultats pathologiques d’APA et d’opprimés CYP11B2 expression dans les tissus adjacents de surrénale normale concordaient avec les résultats ssAVS (tableau 1). Après la chirurgie, sa tension artérielle (114/62 mmHg) ainsi que PAC et PRA dans le sang périphérique (52 pg/mL et 0,8 ng/mL/h, respectivement) normalisées sans n’importe quel antihypertenseurs.
Cas #2 (YRPA #4119)
Cas #2 était un homme de 59 ans souffrant d’hypertension, car il était âgé de 45 ans. CT pendant un nodules de surrénalienne bilatérale par ailleurs identifié l’examen physique systématique, qui ont été améliorés par contraste moyen (Figure 4 a). On l’appelait hôpital Rosai de Yokohama pour l’évaluation complémentaire de l’hypertension et les nodules surrénaliennes. Un examen physique était normal sans apparente cushingoïde caractéristiques. Des tests sanguins étaient normaux, y compris le PCC (7,6 [6.2-18,0] µg/dL), ACTH (20,8 [7.2-63,3] pg/mL) et PAC (201 pg/mL), à l’exception de PRA (< 0,2 ng/mL/h) et le sérum K (3,0 mEq/L). Le test de perfusion de solution saline montre PAC haute (374 pg/mL). PCC à 23:00 et après l’administration d’une nuit ou plus de 1 mg de dexaméthasone étaient 6.8 et 7.2 (cut-off : ≤ 5 et ≤1.8) µg/dL, respectivement. Ainsi, il a été diagnostiqué avec PA avec SCS2,18.
Afin d’identifier quelle tumeur était responsable de la production d’hormones excès, les cAVS avec ssAVS ont été réalisés sous une stimulation ACTH synthétique. Phlébographie surrénalienne gauche, utilisant le micro-cathéter à travers le cathéter avec la forme de L (Figure 2) a identifié les typique superior-médiane (pointe de flèche jaune dans la Figure 4 b), superior bilatérales (pointe de flèche rouge) et télévisions latérales (roses pointe de flèche). Le superior-médiane TV avait un défaut de remplissage court, probablement en raison de l’adénome (flèches vertes dans la Figure 4 b). Il convient de noter que la tête du micro-cathéter (flèche noire dans la Figure 4 b) a été placée à l’intérieur de la veine surrénalienne centrale avant de fusionner avec la veine phrénique inférieure, permettant ainsi à imagerie dégagée du téléviseur latéral. Après le guide, le micro-cathéter a été inséré dans la supérieur-médiane (phlébographie n’est pas disponible) et superior-latérale (Figure 4), un téléviseur pour collection phlébographie et échantillon. La TV latérale perpendiculairement a fusionné avecla veine centrale, qui était une conclusion typique. La pointe de la micro-cathéter et son guide ont été pliés et inséré dans le téléviseur latéral, et un échantillon de sang a été recueilli. Comme décrit dans l’affaire #1, cAVS de RAV et ssAVS de TV supérieure droite (flèche rouge dans la Figure 4E), latérale TV (flèche rose) en aval de la tumeur et inférieure TV (flèche jaune) ont aussi été réalisées.
Dans l’analyse des données des cAVS et ssAVS, PAC et PCC valeurs ont été utilisées, mais pas de PAC/PCC valeurs parce que valeurs PCC varient nettement entre les téléviseurs droite et gauche (médiane et l’écart interquartile : 99.6 et 70.3-577,5 µg/dL, respectivement, le tableau 1). PAC dans la veine surrénalienne gauche de centrale était élevée (94 800 [< 14 000] pg/mL), et qui dans la TV médiane supérieure gauche était très élevé (304 000 pg/mL : 3,2 que dans la veine centrale), suggérant que la tumeur surrénalienne gauche était la lésion responsable de la PA Toutefois, la PAC dans les téléviseurs latérale supérieure et latérales gauche étaient faibles (2 060 et 2 240 pg/mL, respectivement), ce qui suggère qu’ils recueillent le sang des parties non-tumeur. PCC dans le veine centrale gauche, superior-médiane TV, TV latérale supérieure et latérale TV (74,7 µg/dL, 87,1 µg/dL, 75,7 µg/dL et 54,1 µg/dL, respectivement) ont été nettement inférieurs à ceux des cas #1, ce qui suggère que la production de cortisol a été supprimée dans toute la surrénalienne gauche dont la tumeur en raison de la production excessive de cortisol par la glande surrénale droite, tel que décrit ci-dessous. En ce qui concerne la surrénale droite, PAC dans la veine centrale droite (5 190 pg/mL, soitdans la plage normale de < 14 000) et latérales TV (5 300 pg/mL) étaient plus élevés que ceux dans les téléviseurs supérieurs et inférieurs (1 710 et 2 180 pg/mL, respectivement), ce qui a suggéré que la tumeur droite produit une petite quantité d’aldostérone. PCC dans l’émission latérale droite (1 050 µg/dL) a été nettement supérieurs à ceux de la TV supérieure droite (112 µg/dL), droit inférieur TV (420 µg/dL) et laissé des téléviseurs, ce qui suggère que la tumeur surrénalienne droite produit une quantité excessive de cortisol (c.-à-d. cortisol produisant adénome) et causé de SCS. Afin de traiter des PA, le patient a subi une surrénalectomie droite partielle, qui normalisé son hypertension (136/82 mmHg sans les antihypertenseurs) et la PAC (50 pg/mL) 3 jours après la chirurgie. Un examen pathologique identifié un adénome corticosurrénale (T en Figure 4F) qui expriment CYP11B2 (T dans la Figure 4), mais pas CYP11B1 (T sur la Figure 4 H), confirmant le diagnostic de l’APA. La surrénale normale adjacent n’exprimait pas CYP11B1 (N Figure4 H), ce qui suggère que la production de cortisol a été supprimée en raison de l’adénome de la production de cortisol probable du côté opposé. Ces résultats pathologiques de l’adénome et tissu surrénalien adjacent concordaient avec les résultats de ssAVS (tableau 1). SCS est actuellement étant suivis sans traitement parce qu’il n’a pas provoqué de l’hypertension ou impaired glucose tolérance2.
Dans l’ensemble, cas #1 et #2, la méthode ssAVS clairement indiqué la production d’hormones surrénales segmentaire, non seulement pour l’aldostérone, mais pour le cortisol et permis à ces patients d’être traités par la chirurgie.
Cas #3 (YRPA #8243)
Cas #3 était une femme de 50 ans avec étourdissements causés par une hypertension artérielle sévère puisqu’elle avait 48 ans. Une PAC forte ratio PRA ([131 pg/mL] / [0,3 ng/mL/h] = 436,7, [coupure : < 200]18) a suggéré qu’elle avait PA Elle a été renvoyée à l’hôpital Rosai de Yokohama pour davantage d’évaluations de l’hypertension. Un examen physique était normal avec un indice de masse corporelle normale (23,4 kg/m2). Des tests sanguins étaient normaux, y compris la PAC (183 pg/mL) et PRA (0,4 ng/mL/h). Le test de perfusion de solution saline ont montré un peu haut PAC (66 [coupure : < 60] pg/mL)18, suggérant qu’elle avait PA doux Une PAC forte ratio PRA ([146 pg/mL] / [0,4 ng/mL/h] = 365 [coupure : < 200]) après l’administration du captopril a confirmé qu’elle avait PA (test de provocation de captopril)18. CT ne détecté aucun adénome surrénalien apparent (Figure 5 a). Afin d’identifier un ou des segments surrénales productrices d’aldostérone, les cAVS avec ssAVS ont été réalisés sous une stimulation ACTH synthétique. CAVS, PAC/PCC dans les veines de centrales gauche et droite étaient ([57 600 pg/mL] / [901 µg/dL] = 63,9) et ([18 000 pg/mL] / [389 µg/dL] = 46,3), respectivement, suggérant qu’elle avait PA bilatéraux (ratio latéralisée = 1,4, coupure : < 2,618, tableau 1). En droit ssAVS, PAC TV supérieure (1 dans la Figure 5 b), superior-médiane TV (#2), TV latéral (#3), et inférieure TV (#4) étaient 59 100 pg/mL, 66 400 pg/mL, 57 300 pg/mL et 45 400 pg/mL, respectivement. À gauche ssAVS, SAA dans le supérieur-médiane TV (1 dans la Figure 5), superior bilatérales TV (#2), TV latéral (#3) et inférieure TV (#4) étaient de 43 900 pg/mL, 19 600 pg/mL, 23 000 pg/mL et 36 900 pg/mL, respectivement. Ainsi, la PAC étaient supérieures à 14 000 pg/mL tout au long de la TVs bilatérales, suggérant que l’affaire #3 était vrai IHA. Elle est actuellement soignée avec un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes.
Figure 1 : Les cathéters utilisés droite Cavs. (A et B) Vues frontales et latérales du cathéter avec la R forme, respectivement. (C) une vue frontale du cathéter avec la forme de X. Les longueurs indiquées par des flèches bidirectionnelles dans la Figure 1 a et 1C monter le « long diamètre de l’IVC »15 Cavs. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.
Figure 2 : Cathéter utilisé Cavs gauche. Une vue frontale du cathéter avec la forme de L. Partie #1, #2 et #3 dans la figure s’adapter à l’IVC, veine rénale et un tronc commun de la veine phrénique inférieure et LAV, respectivement, laisser partie #3 stablement assis dans le tronc commun. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.
Figure 3 : TC, phlébographie dans ssAVS, histologie de supprimé surrénalienne d’affaire 1. (A) contraste accentué CT. La longueur de la ligne pointillée rouge indique le « long diamètre de l’IVC »15. Le plus grand angle entre les lignes en pointillés rouges et bleues indique « mis à jour l’angle transversal du RAV »s = « xref » > 15. IVC, veine cave inférieure ; AO, aorte ; Kid, rein ; T, tumeur. (B) droite phlébographie surrénalienne. Pointes de flèche rouges, jaunes et roses indiquent téléviseurs supérieures, latérales et inférieures, respectivement. (C, D et E) phlébographie images de latérale (lat.), supérieure (sup.) et inférieure (INF.) téléviseurs, respectivement. Points noirs a indiqué par les flèches roses, rouges et jaunes indiquent micro-cathéter têtes. (F) l’hématoxyline et éosine coloration de la tumeur enlevée corticosurrénale (T) et la glande surrénale adjacente (N). (G et H) Immunohistochemistry pour aldostérone synthase (CYP11B2 : abrégé en B2 dans la figure) et stéroïde 11β-hydroxylase (CYP11B1 : B1) sur des coupes sériées de cela en Figure 3F. Échelle des barres en A et F - H indique 1 cm et 1 mm, respectivement. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.
Figure 4 : TC, phlébographie dans ssAVS, histologie du retiré surrénalienne de cas #2. (A), contraste accentué CT. IVC, veine cave inférieure ; AO, aorte ; Le lieutenant T: tumeur corticosurrénale gauche ; RT. T: droit tumeur corticosurrénale. Phlébographie surrénalienne gauche de (B). Pointes de flèche jaunes, rouges et roses indiquent les bilatérales supérieur supérieur-médiane et latéral TVs, respectivement. Phlébographie a été réalisée à l’aide d’un micro-cathéter, et sa tête est indiquée par une flèche noire. Flèches vertes indiquent un défaut de remplissage court sans doute en raison de l’adénome. (C et D) Images de la phlébographie du supérieur-latéral (sup. - lat.) et latérales (lat.) téléviseurs, respectivement. Pointes de flèches rouges et roses indiquent les têtes micro-cathéter (black dots dans les Figures 4 et 4D, respectivement). Il est à noter que les flèches de couleurs mêmes dans la Figure 4 b et 4 chiffres - 4D indiquent la même portion de téléviseurs, bien que phlébographie du téléviseur supérieur-médiane, indiqué par la flèche jaune dans la Figure 4 b, a été n’est pas disponible. (F) l’hématoxyline et éosine coloration de la tumeur enlevée corticosurrénale (T) et la glande surrénale adjacente (N). (G et H) Immunohistochemistry pour aldostérone synthase (CYP11B2 : abrégé en B2 dans la figure) et stéroïde 11β-hydroxylase (CYP11B1 : B1) sur des coupes sériées de cela en Figure 4F. Échelle des barres en A et F - H indique 1 cm et 0,5 mm, respectivement. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.
Figure 5 : CT et phlébographie dans ssAVS de cas n ° 3. (A) contraste accentué CT. Rt. et Lt indiquent des glandes surrénales. Phlébographie surrénalienne (B) à droite. Les numéros 1, 2, 3 et 4 avec les flèches rouges indiquent les TVs supérieur, supérieure-médiane, latérale et inférieure. phlébographie surrénalienne gauche (C). Les nombres 1, 2, 3 et 4 avec des flèches rouges indiquent la barre d’échelle TVs. superior-médiane, latérale supérieure, latérale supérieure et latérale supérieure = 1 cm (A). S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette figure.
Tableau 1 : cAVS et ssAVS données de cas #1 - 3. S’il vous plaît cliquez ici pour visionner une version agrandie de cette table.
Discussion
La technique de ssAVS avec les résultats de cas représentatifs ont été décrits dans les présentes. Cas #1-2 et 3 cas ont été traités chirurgicalement et médicalement ssAVS sur la base des résultats, respectivement. En outre, les résultats obtenus pour le cas #1 - 3 a indiqué que des concentrations d’hormones stéroïdes dans des échantillons de ssAVS reflètent clairement l’activité hormonale des tissus surrénaliens en amont, en particulier les tumeurs, sans doute parce que l’écoulement de sang de tumeur est obtenu directement. La méthode ssAVS peut jouer un rôle inestimable en identifiant les segments touchés surrénaliennes de lésions bilatérales de corticosurrénales (p. ex., cas #1 - 2), diagnostics définitifs de l’IHA (p. ex., cas #3) et en recherche scientifique fondamentale pour élucider le pathophysiologies des maladies corticosurrénaliennes et découvrir de nouveaux biomarqueurs pour ces maladies tel que discuté ci-dessous.
Les lignes directrices pour PA1,18,21 recommandent d’effectuer les cAVS pour identifier une lésion surrénalienne unilatérale du PA en calculant le ratio latéralisée ([supérieur PAC/PCC] / [basse PAC/PCC]). Toutefois, ce calcul peut entraîner un mauvais diagnostic lorsque la production de cortisol lésions coexistent. L’adénome productrices de cortisol probable dans le cas #2 clairement produit une quantité excessive de cortisol dans la surrénale droite et production de cortisol dans la surrénale gauche a été supprimée. Il est important de noter que APAs beaucoup produisent des quantités excessives de cortisol parce qu’ils expriment souvent CYP11B2 tant CYP11B120. Une autre limite du ratio latéralisée dans cAVS est qu’il ne peut pas distinguer des APP bilatéraux hyperaldostéronisme idiopathique (p. ex., cas n ° 3).
En outre, ssAVS des échantillons de sang peuvent contribuer de manière significative à l’avancement de la recherche sur les maladies excès hormonal et traitements. Par exemple, le répertoire de sang ssAVS prélevé de l’adénome peut contenir des concentrations élevées de circulation de cellules tumorales et leur ADN22,23. Des études antérieures a signalé que la méthode de biopsie liquide est cliniquement utile pour distinguer le corticosurrénalome d’adénome24 et pour le diagnostic de l’adénome maladies25,26. Afin de prouver à ce concept, tentatives actuelles sont déployés pour détecter des mutations associées à APA, dont KCNJ5 à l’aide d’échantillons de ssAVS et une haute performance prochaine génération séquenceur7,11,19 ,27, ce qui peut contribuer à de futurs traitements APA. Liquide-biopsié cellules peuvent également fournir aux chercheurs la possibilité d’effectuer des analyses moléculaires sur IHA, qui n’est actuellement pas possible parce que la maladie ne peut être traitée chirurgicalement. Outre la méthode liquide biopsie, tumeur pur écoulement échantillons peuvent être utiles pour l’étude métabolomique identifier de nouveaux biomarqueurs de stéroïdes.
La procédure technique critique de ssAVS méthode consiste à : (i) identifier chaque veine affluent au cours central phlébographie surrénalienne. (ii) durant la phlébographie, utiliser une petite quantité de produit de contraste (0,1 - 0,3 mL) et rincer doucement afin d’éviter l’hémorragie surrénale. (iii) faire avancer le fil-guide doucement et sans trop de force pour éviter les veines tributaires pénétrantes. (iv) mettre fin à la méthode immédiatement lorsque l’hémorragie surrénale ou soupçonnée.
La sélection d’un cathéter de parent est également critique pour le succès de ssAVS. Concernant les cAVS du RAV, Araki et coll. ont récemment signalé l’utilité d’un en trois dimensions (3D)-sonde de type ayant une forme 3D15. Un cathéter avec la forme R (Figure 1 a et 1 b) et une sonde ayant la forme de X (Figure 1) sont disponibles en 3D de type cathéters pour ssAVS. Araki et coll. a analysé plusieurs paramètres anatomiques sur base des conclusions de CT en ce qui concerne le taux de réussite de cathéters 3D de type15. Dans une variable analyse (i) un plus courte « court diamètre de la veine cave inférieure (VCI) » (ii) angle plus grand « rapport du diamètre du long au court diamètre de l’IVC » (iii) plus petit « transversal du RAV » (iv) plus petit « angle transversal du RAV modifié » et (v) plus petit " angle vertical du RAV » en corrélation avec le taux de réussite dans le RAV. Dans une analyse multivariée, seule (iv) un plus petit « angle transversal du RAV modifié » était un facteur prédictif indépendant de cathétérisme de RAV réussie. Ils ont conclu que les conclusions de l’analyse multivariée est peut-être en raison de la stabilité du cathéter dans la VCI ; à savoir, la largeur des cathéters de type 3D (flèche bidirectionnelle rouge dans la Figure 1 a et 1C) s’intègre bien dans le « long diamètre de l’IVC », ce qui stabilise ces cathéters. Dans l’ensemble, lorsque le « long diamètre de l’IVC » est inférieur à 25 mm, utilisez MK surrénale-R, sinon MK X.
Dans l’ensemble, la signification de ssAVS est : (i) sa contribution à l’avancement de la recherche sur les maladies excès hormonal (ii) la promotion de la surrénalectomie partielle en isolant une lésion productrices de l’hormone au niveau d’une surrénale segment (voir cas #1) (iii) sa promotion de l’évaluation de l’excès de cortisol en recueillant l’efflux surrénalienne pure (voir cas #2) (iv) sa détection de réel hyperaldostéronisme idiopathique (voir cas n° 3) (v) sa contribution à l’avancement de l’élaboration de nouveaux traitements, qui peuvent inclure TRANS-veineux segmentaire ablation des surrénales. Ainsi, si effectué comme décrit dans les présentes, toute angiographer peut avec succès effectuer le protocole de ssAVS en plus des cAVS et contribuer à l’avancement de la recherche et le traitement des maladies excès hormonales surrénaliennes.
ssAVS avec les cAVS sont régulièrement effectuées à hôpital Rosai de Yokohama et Saitama Medical University pour les patients de PA. Deux angiographers (KM et SM) a effectué, entre octobre 2014 et septembre 2015, ssAVS sur 125 cas (78 et 47 cas, respectivement) avec un taux de réussite de 100 % et dans un délai raisonnable (58-130 min) sans rupture surrénalienne ou thrombose qui a nécessité une intervention chirurgicale. Dans cette méthode, des frais supplémentaires soient engagées pour le micro-cathéter (10 fois plus cher au Japon que le cathéter classique) et des mesures de la PAC/PCC d’échantillons affluents. Toutefois, compte tenu des avantages cliniques et scientifiques de la procédure, le coût supplémentaire est justifié, au moins dans les pays industrialisés. Une limite de ssAVS et une surrénalectomie bilatérale est qu’il ne peut pas guérir les lésions bilatérales et des évaluations de suivi sont nécessaires, ce qui comprend l’évaluation de la récurrence de la PA (voir cas #1). Cependant, cela vaut également pour les cas de PA unilatérales. Par conséquent, ces résultats indiquent que n’importe quel angiographer a la capacité d’exécuter ssAVS avec un taux de réussite élevé en suivant le protocole décrit dans cet article vidéo. Afin de promouvoir les the ssAVS méthode dans le monde entier une formation pratique est toujours fournie à l’hôpital Rosai de Yokohama et Saitama Medical University. S’il vous plaît n’hésitez pas à contacter ces institutions si vous êtes intéressé par cette méthode.
Disclosures
Les auteurs n’ont rien à divulguer.
Acknowledgments
Nous reconnaissons le soutien financier de la société japonaise pour la Promotion de la Science (KAKENHI-subventions aux Claudine [26893261]), oulmane Memorial Institute for Medical Research (à KN) et japonais Ministry of Health, Labour and Welfare (à l’AMT) ; Mme Kohichi Kamata et Atsushi Seyama au département de pathologie à la Saitama Medical University International Medical Center pour leur excellent histochimiques et coloration immunohistochimique ; ainsi que de la Celso Dr E. Gomez-Sanchez pour fournir la souris anticorps monoclonal de CYP11B2 et anticorps monoclonaux de CYP11B1 rat.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| CX-Catheter EII with the MK Adrenal-R shape | Silux co. | GA-E5F-MK1-60S | 3D catheter for right adrenal venous sampling |
| CX-Catheter EII with the MK X shape | Silux co. | GA-E5F [MK-X] 60S | 3D catheter for right adrenal venous sampling |
| Aqua V3 guidewire | Formec co. | HS8616H | guidewire for the micro-catheter |
| Gold Crest Micro-Catheter | Goldcrest Medic Inc. | KCV29S1S-OM | micro-catheter for superselective adrenal venous sampling |
| CX catheter-UII with the MK ADRENAL-L shape | Silux co. | GA-US5F [MK-3] B65S | 3D catheter for left adrenal venous sampling |
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