Amyotrophic Lateral Sclerosis bulber Disfonksiyon Kapsamlı Değerlendirmesi (ALS) için Protokol

Konuşma. Bulber motor nöronlar tarafından kontrol edilen bir fonksiyon olan konuşma, muhtemelen insanların gerçekleştirdiği en karmaşık motor eylemlerden biridir. Konuşma; solunum, fonasyon ve artikülasyon motor alt sistemlerinin koordineli hareketlerinin bir ürünüdür. Solunum kasları, konuşma üretimi için gerekli gücü sağlar.

Larinks yapıları fonasyonun veya sesin kaynağıdır. Glottal kaynak, dil, çene, alt ve üst dudaktan oluşan artikülatör alt sistemin hareketleriyle çeşitli konuşma seslerine dönüştürülür. Velum ve farenks kaslarından oluşan velofaringeal alt sistem, havanın burundan çıkmasını önlemek ve oral konuşma seslerini nazal konuşma seslerinden ayırt etmek için kullanılır.

ALS, beyin ve omurilikteki motor nöronları etkileyen ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Beyin sapı motor nöronları etkilendiğinde, bu hastalığın yıkıcı sonuçları ortaya çıkar. Günümüzde klinik nörolojide, bulbar motor nöron bozulmasının objektif ve güvenilir bir ölçümü bulunmamaktadır. Bu durum, konuşma ve yutma güçlüklerine yol açar.

Bu nedenle, yalnızca tanı amaçlı değil, hastaları kliniğimiz boyunca takip edebilmek için izleyebileceğimiz bir değerlendirmeye sahip olmamız esastır. Bu videoda, LS hastalarında bulbar fonksiyonu değerlendirmek için laboratuvarlarımızda kullandığımız bir dizi prosedürü size göstereceğiz. Şu anda bu protokolü, önemli bir klinik hedef olan bulbar sistem bozulması ile oral iletişim kaybı arasındaki ilişkiyi araştırmak için kullanıyoruz. Bu araştırmanın sonucu; ALS'nin tanısını ve yönetimini iyileştirmek ve yeni deneysel ilaçların etkinliğini belirlemek dahil olmak üzere, önemli araştırma ve klinik hedefleri ilerletmek için gereken temel bilgileri sağlayacaktır.

Bu prosedürleri, lisansüstü öğrencisi June Wong ve Nebraska Lincoln Üniversitesi Konuşma Üretimi Laboratuvarı'nda araştırma koordinatörü olan Lori Horst gerçekleştirecektir. Solunum alt sistemini değerlendirmek için Atory aerodinamik sistemini kullanarak oral basıncı, hava akışını ve konuşma akustiğini kaydedin. İlk olarak, maksimum nefes alımının ardından dışarı verilen maksimum hava hacmi olan vital kapasiteyi kaydedin; kayıt için PAS vital kapasite protokolünü seçin. Ardından, tek kullanımlık bir yüz maskesini Pneumo Tacho'ya bağlayın.

Şimdi katılımcıya, PAS yazılımını kullanarak mümkün olduğunca derin bir nefes almasını ve maskeye maksimum düzeyde nefes vermesini söyleyerek maksimum ekspirasyon hacmini belirleyin. Ardından, basınçlı ünsüzlerin üretimi için akciğerlerde mevcut olan hava basıncı olan subglottal basıncı toplamak amacıyla PAS sesletim etkinliği protokolünü seçin. Basınç algılama tüpünü yüz maskesinden geçirin.

Burun kanallarını bir burun klipsi ile kapatın. Potansiyel burun hava akışı sızıntısını önlemek için maskeyi katılımcının yüzüne bastırarak tutun. Tüpü, dilin orta hattında, ağzın yaklaşık iki santimetre içerisine gelecek şekilde ayarlayın.

Katılımcıya, normal nefes miktarının yaklaşık iki katı kadar nefes almasını ve tek bir ekspirasyon sırasında, tutarlı bir perde ve ses yüksekliğini koruyarak yedi kez "paw" demesini söyleyin: paw paw paw. Hız, saniyede 1,5 hece olarak tutulur. Beş "paw" tekrarı için peak oral basıncı ölçün.

Son olarak, konuşma sırasında solunumu kaydedin. Bağlantılı konuşma sırasında, PAS konuşma protokolünü seçin. Yüzle uyumlu tek kullanımlık bir maske kullanarak hava akış sinyalini toplayın; normal, rahat bir konuşma hızına ve ses düzeyine vurgu yapın. Katılımcıya, özellikle doğru otomatik duraksama sınırı tespiti için geliştirilmiş, 60 kelimelik standart bir paragrafı okumasını söyleyin.

Hava akışı izlerini, MATLAB ortamında hazırlanmış özel bir konuşma duraklama analiz yazılım programına aktarın. Bu programda, belirlenen eşik değerlerine göre duraklamaların, konuşma başlangıçlarının ve bitişlerinin örneklerini tanımlayın. Bu olaylar manuel olarak tanımlandıktan sonra, SPA yazılımı diğer ölçümlerle birlikte yüzde duraklama süresini otomatik olarak çıkaracaktır.

Ses kayıtları aracılığıyla laringeal alt sistemi değerlendirmek için yüksek kaliteli akustik kayıt ekipmanı kullanın. Mikrofonu ağızdan yaklaşık 15 santimetre uzaklığa konumlandırın. Şimdi bir mikrofonu, ağızdan aynı uzaklıkta olacak şekilde PAS ünitesine yerleştirin.

SPL verilerini toplamak için, velofaringeal yetersizliğin solunum kalitesi üzerindeki potansiyel etkisini ortadan kaldırmak amacıyla bir burun klipsi yerleştirin. Maksimum fonasyon için, katılımcıya mümkün olan en yüksek miktarda hava solumasını ve ardından normal bir perde ve şiddette mümkün olduğunca uzun süre nefesini vermesini söyleyin.

Kayıt öncesinde en az bir kez uygulama yapın ve maksimum çaba göstermenin önemini vurgulayın. Akustik dalga formunu kullanarak, maksimum donasyon süresini saniye cinsinden ölçün. Analizler için dijitalleştirilmiş akustik dalga formunu çok boyutlu ses profili yazılımına yükleyin ve ortalama F sıfır gürültü-harmonik oranı ile yüzde jitter ve shimmer ölçümlerini çıkarın.

Diğer önlemlerle birlikte, bir exometre kullanarak atory alt sistemini değerlendirin. Her kayıt öncesinde cihazı kalibre ettiğinizden emin olun. Cihazı, saptırma plakasıyla birlikte katılımcının başına, üst dudağın üzerine gelecek şekilde ve yere paralel konumlandırarak yerleştirin.

Katılımcıdan, bir adet nazal ve bir adet nazal olmayan cümleyi alışılmış konuşma hızı ve ses seviyesinde üç kez tekrarlamasını isteyin. Beş, bir gelincik, bir gelincik. Bir cümle belirleyin.

Her cümle için betimleyici istatistikleri hesaplayın. 3 boyutlu yüz hareketlerini kaydetmek için nater yazılımını kullanarak yüksek çözünürlüklü bir optik hareket yakalama sistemini kalibre edin; katılımcının başına ve yüzündeki belirli anatomik işaretlere yansıtıcı markerlar yerleştirin. Konuşma akustik kayıtları için mikrofonu ağızdan yaklaşık 15 santimetre uzağa konumlandırın.

Katılımcıdan cümleleri ve ifadeleri alışılmış konuşma hızı ve ses yüksekliğinde okumasını isteyin. Bye, Bobby. A poppy Yüz işaretçilerinin hareketlerini takip hataları için kontrol edin ve baş hareketinin hem translasyonel hem de rotasyonel bileşenlerinin çıkarılmasına dayanarak baş düzeltmesini yapın.

Çene ve dudakların artikülasyon fonksiyonunun birincil göstergesi olarak tepe hareket hızını elde etmek için verileri özel yapım bir analiz yazılımı olan smash'e yükleyin. Dil takibine ait hareket ve akustik verileri eş zamanlı olarak toplamak için bir elektromanyetik takip cihazı olan wave kullanın. Baş hareketlerini kaydetmek için burun köprüsüne altı D'li bir sensör takın. Alttaki çeneden bağımsız dil hareketlerini elde etmek için, dil ucunun yaklaşık iki santimetre gerisinde, dilin orta hattına küçük bir beş D'li sensörü yapıştırın.

Katılımcıya hazır beş milimetrelik bir ısırma bloğu yerleştirin. Isırma bloğunu ağzın sağ tarafındaki azı dişlerinin arasına yerleştirin ve ısırma bloğunun yutulmasını önlemek için bloğu bir iple sabitleyin. Şimdi katılımcıdan cümleleri ve ifadeleri okumasını isteyin.

Edinim sonrası baş pozisyonuna göre dil hareketlerini kaydedin. 3D hızı hesaplamak ve ayrıca her bir artikülatörün cümle anlaşılırlığı ile ilgili hastalıkla ilişkili değişim indeksini belirlemek için verileri smash programına aktarın. Test ölçümü olarak konuşma anlaşılırlığını ve konuşma hızını ölçün.

Katılımcıdan listeyi alışılagelmiş konuşma hızı ve yüksekliğinde okumasını isteyin. Katılımcının tanımadığı eğitimli bir değerlendirici, cümleleri ortografik olarak yazıya döker. Değerlendirici ayrıca cümlelerin başlangıç ve bitiş noktalarını da işaretler.

Son olarak, cümle anlaşılırlığı yazılımı konuşma anlaşılırlığı ve konuşma hızı sonuçlarını oluşturur. Bu alt sistemlerin her birinin araçsal değerlendirmesi, bulber konuşma performansının kapsamlı bir profilini ortaya çıkarır. Bir birey için bu profil, konuşma bozukluğunun normal performansa göre anlaşılmasına temel oluşturur.

Genellikle, sağlıklı konuşmacılar %100 anlaşılırlığa sahiptir ve dakikada 190 ila 220 kelime okurlar. Bu vakada, kesin ALS teşhisi konmuş 72 yaşında kadın hasta %90 anlaşılırlığa sahiptir ve dakikada 94 kelime ile oldukça yavaş bir konuşma hızına sahiptir. Yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında, hastanın solunum alt sistemi nispeten normal çalıştığı görülmektedir.

Yüzde duraklama süresi, solunumdaki erken değişikliği gösteren tek ölçüttür. Konuşmada, atory alt sistemi, normalden daha düşük ses perdesi, jitter ile ölçülen daha yüksek döngüden döngüye değişkenlik ve artmış harmonik gürültü oranına işaret eder. Atory performansı, muhtemelen velofaringeal kaslardaki zayıflığa bağlı olarak, oral cümlelerde belirgin bir nazal artış ile karakterize edilir.

Oral ve nazal sesler arasındaki kontrasttaki azalma belirgin derecede büyüktür. Oral artikülatörler, çene ve alt dudak hareketlerinin tepe hızında hafif bir azalma ve dil hızında çok büyük bir düşüş göstermektedir. LS'li iki hipotetik birey için alt sistem ve klinik ölçümlerin zaman içindeki değişimine yönelik bir değerlendirmede, zaman içindeki değişim, bir dizi kayıt süresi boyunca her bir ölçüm için hesaplanan standardize edilmiş eğimlerle betimlenmiştir.

Birinci denekte, artikülatör alt sistemin zaman içinde en büyük düşüş eğilimini göstermesiyle birlikte, bulber ölçümlerde değişiklikler sergileyen bulber ALS karakteristikli bir profil görülmektedir. İkinci denekte ise, alt sistem ve klinik bulber ölçümler genelinde göreceli stabilite gösteren spinal ALS karakteristikli bir profil mevcuttur. Bu protokol, ALS'nin konuşma dahil olmak üzere bulber fonksiyonları nasıl etkilediğine dair yeni bilgiler sağlayacaktır.

Bu veriler, bulber tutulumu nicelendirmek için daha maliyet etkin ve klinik olarak uygulanabilir yaklaşımların geliştirilmesine yardımcı olacaktır. Bu objektif bulber değerlendirme, gelecekte inme, travmatik beyin hasarı, multipl skleroz ve Parkinson hastalığı ile ilişkili olanlar da dahil olmak üzere geniş bir konuşma motor bozuklukları yelpazesini değerlendirmek için kullanılabilir.