Amyotrophic Lateral Sclerosis bulber Disfonksiyon Kapsamlı Değerlendirmesi (ALS) için Protokol

Bulbar motor nöronlar tarafından kontrol edilen bir işlev, tartışmasız insanlar tarafından gerçekleştirilen en karmaşık motor eylemlerden biridir. Konuşma, solunum, atoryum ve artikülatör motor alt sistemlerinin koordineli hareketlerinin bir ürünüdür. Solunum kasları konuşma üretimi için güç sağlar.

Gırtlak yapıları fonasyon veya ses kaynağıdır. Atory kaynağı, dil, çene ve alt ve üst dudaktan oluşan artikülatör alt sistemin eylemleriyle çeşitli konuşma seslerine dönüştürülür. Velum ve farenks kaslarından oluşan atory alt sistem, havanın burundan kaçmasını önlemek ve oral konuşma seslerini nazal konuşma seslerinden ayırt etmek için kullanılır.

LS, beyin ve omurilik içindeki motor nöronları etkileyen ilerleyici bir nörolojik bozukluktur. Beyin sapı motor nöronları bir kez dahil olduğunda, bu hastalığın Sue'daki yıkıcı sonuçları Şu anda klinik nörolojide, bulbar motor nöron bozulmasının objektif ve güvenilir bir ölçüsüne sahip değiliz. Konuşma ve yutma güçlüğüne yol açar.

Bu nedenle, sadece teşhis amacıyla değil, aynı zamanda kliniğimiz boyunca hastaları takip etmek için takip edebileceğimiz bir değerlendirmeye sahip olmak bizim için çok önemlidir. Bu videoda, LS'li hastalarda bulbar fonksiyonunu değerlendirmek için laboratuvarlarımızda kullandığımız bir dizi prosedürü göstereceğiz. Şu anda bu protokolü, önemli bir klinik hedef olan bulbar sistem bozulması ile sözlü iletişim kaybı arasındaki ilişkiyi araştırmak için kullanıyoruz. Bu araştırmanın sonucu, A LS'nin tanı ve yönetiminin iyileştirilmesi ve yeni deneysel ilaçların etkinliğinin belirlenmesi de dahil olmak üzere önemli araştırma ve klinik hedefleri ilerletmek için gereken temel bilgileri sağlayacaktır.

Bu prosedürleri gösteren, bir yüksek lisans öğrencisi olan June Wong ve Nebraska Lincoln Üniversitesi'ndeki Konuşma Üretim Laboratuvarı'nda araştırma koordinatörü olan Lori Horst olacak. Solunum alt sistemini değerlendirmek, Atory aerodinamik sistemini kullanarak ağız basıncını, hava akışını ve konuşma akustiğini kaydetmek için Önce hayati kapasiteyi, maksimum solumayı takiben solunan maksimum hava hacmini kaydedin, kayıt için PAS hayati kapasite protokolünü seçin. Ardından, Pneumo Tacho'ya tek kullanımlık bir yüz maskesi bağlayın.

Şimdi katılımcıya PAS yazılımı ile mümkün olduğunca maksimum nefes almasını ve maskeye maksimum nefes vermesini söyleyin, maksimum ekspiratuar hacmi elde edin. Ardından, basınç ünsüzlerinin üretimi için akciğerlerde bulunan hava basıncını alt glottal basıncı toplayın, PAS seslendirme verimliliği protokolünü seçin. Basınç algılama tüpünü yüz maskesinden geçirin.

Burun pasajlarını bir burun klipsi ile kapatın. Olası nazal hava akımı kaçışını ortadan kaldırmak için maskeyi katılımcının yüzüne doğru tutun. Tüpü, dilin orta hattında, ağzın yaklaşık iki santimetre içine yerleştirilecek şekilde ayarlayın.

Katılımcıya normal miktarının yaklaşık iki katı nefes almasını ve tutarlı perde ve ses yüksekliğini korurken pençe pençesi pençesini verirken bir nefes vermede yedi kez pençe demesini söyleyin. Oran saniyede 1,5 hecede tutulur. Pençenin beş tekrarı için en yüksek ağız basıncını ölçün.

Son olarak, konuşma nefesini kaydedin Bağlı konuşma sırasında, PAS çalışan konuşma protokolünü seçin. Normal, rahat bir konuşma hızı ve ses yüksekliğinin kullanımını vurgulayarak yüz çevresine oturan tek kullanımlık bir maske kullanarak hava akışı sinyalini toplayın. Katılımcıya, doğru otomatik duraklama sınırı algılaması için özel olarak geliştirilmiş standart 60 kelimelik bir paragrafı okumasını söyleyin.

Hava akışı izlerini matlab'da özel olarak hazırlanmış bir konuşma duraklatma analizi yazılım programına aktarın. Bu programda, konuşma kümesi eşiklerinin duraklamaları, başlangıçları ve ofsetleri örneklerini belirleyin. Bu olaylar için manuel olarak, SPA yazılımı diğer ölçümlerin yanı sıra yüzde duraklama süresini otomatik olarak çıkaracaktır.

Laringeal alt sistemi ses kayıtları yoluyla değerlendirmek için yüksek kaliteli akustik kayıt ekipmanı kullanın. Mikrofonu ağızdan yaklaşık 15 santimetre uzağa yerleştirin. Şimdi PAS ünitesine, ağızdan aynı mesafede olacak şekilde bir mikrofon yerleştirin.

SPL verilerini toplamak için, velo faringeal yetersizliğin asyon kalitesi üzerindeki potansiyel etkisini ortadan kaldırmak için bir burun klipsi yerleştirin. Maksimum fonasyon için, katılımcıya mümkün olan maksimum miktarda havayı solumasını ve ardından kaderi söylemesini söyleyin. Mümkün olduğu kadar uzun süre normal bir perdede ve yüksek sesle huşu edin.

En az bir kez pratik yapın ve kayıttan önce maksimum çaba göstermenin önemini vurgulayın. Akustik dalga formunu kullanarak maksimum bağış süresini saniye cinsinden ölçün. Analizler için sayısallaştırılmış akustik dalga biçimini çok boyutlu ses profili yazılımına yükleyin ve ortalama F, sıfır gürültü/harmonik oranı ve yüzde titreşim ve ışıltı ölçümlerini çıkarın.

Diğer önlemlerin yanı sıra, bir ekzometre kullanarak atory alt sistemini değerlendirin. Her kayıttan önce cihazı kalibre ettiğinizden emin olun. Bölme plakası ile katılımcının başına, üst dudağın üzerinde duracak ve yere paralel olarak yerleştirilecek şekilde yerleştirin.

Katılımcıdan bir nazal ve bir nazal olmayan cümleyi alışılmış bir konuşma hızında ve yüksek sesle üç kez tekrarlamasını isteyin. Beş, bir haşhaş, bir haşhaş. Bir cümle tanımlayın.

Her cümle için tanımlayıcı istatistikleri hesaplayın. Doğal yazılımı kullanarak, yüz hareketlerini 3D olarak kaydetmek için yüksek çözünürlüklü bir optik hareket yakalama sistemini kalibre edin, belirli anatomik yer işaretlerinde katılımcının kafasına ve yüzüne yansıtıcı işaretleyiciler ekleyin. Konuşma akustik kayıtları için mikrofonu ağızdan yaklaşık 15 santimetre uzağa yerleştirin.

Katılımcıdan cümleleri ve cümleleri alışılmış konuşma hızlarında ve ses yüksekliğinde okumasını isteyin. Hoşçakal Bobby. Bir haşhaş İzleme hataları için yüz işaretleyicilerinin hareketlerini kontrol edin ve kafa hareketinin hem translasyonel hem de rotasyonel bileşenlerinin çıkarılmasına dayalı olarak kafa düzeltildi.

Çene ve dudaklar için artikülatör işlevimizin birincil göstergesi olarak en yüksek hareket hızını elde etmek için verileri özel yapım bir analiz yazılımı parçasına yükleyin. Dil izlemenin hareket ve akustik verilerini aynı anda elde etmek için bir elektromanyetik izleme cihazı dalgası kullanın. Kafa hareketini kaydetmek için burun köprüsüne altı D sensörü takın Alttaki çeneden bağımsız dil hareketleri elde etmek için dil ucunun yaklaşık iki santimetre gerisinde, orta hatta bir küçük beş D sensörünü dile yapıştırın.

Katılımcıyı önceden yapılmış beş milimetrelik bir ısırma bloğu ile yerleştirin. Isırma bloğunu ağzın sağ tarafındaki azı dişlerinin arasına yerleştirin ve ısırma bloğunun yutulmasını önlemek için ısırma bloğunu ip ile sabitleyin. Şimdi katılımcıdan cümleleri ve cümleleri okumasını isteyin.

Edinme sonrası baş pozisyonuna göre dil hareketlerini kaydedin. 3D hızını hesaplamak ve ayrıca cümle anlaşılırlığı ile her bir artikülatörün hastalıkla ilgili değişim indeksini belirlemek için verileri parçalayın. Test ölçümü, konuşma anlaşılırlığı ve konuşma hızı.

Katılımcıdan listeyi alışılmış konuşma hızında ve yüksek sesle okumasını isteyin. Katılımcıya aşina olmayan eğitimli bir yargıç, cümleleri imla şeklinde yazıya döker. Hakim ayrıca cümle başlangıçlarını ve ofsetlerini de işaretler.

Son olarak, cümle anlaşılırlığı yazılımı konuşma anlaşılırlığı ve konuşma hızı sonuçları üretir. Bu alt sistemlerin her birinin araçsal değerlendirmesi, bulbar konuşma performansının kapsamlı bir profili ile sonuçlanır. Bir birey için bu profil, normal performansa göre konuşma bozukluğunu anlamanın temelini oluşturur.

Tipik olarak, sağlıklı konuşmacılar %100 anlaşılırdır ve dakikada 190 ila 220 kelime okurlar. Bu durumda, kesin A LS tanısı konan 72 yaşında bir kadın hasta% 90 anlaşılır ve dakikada 94 kelime gibi çok yavaş bir konuşma hızına sahiptir. Yaş ve cinsiyetle eşleşen sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında, solunum alt sistemi nispeten normal çalışıyor gibi görünmektedir.

Yüzde duraklama süresi, solunumdaki erken bir değişikliğin göstergesi olan tek ölçüdür. Konuşma için, atory alt sistemi normalden daha düşük ses perdesini, titreme ile ölçülen daha yüksek döngü-döngü değişkenliğini ve artan harmonik-gürültü oranını gösterir. Atory performans, muhtemelen vlofaringeal kas sistemindeki zayıflığa bağlı olarak, oral cümlede nazal olarak kayda değer bir artış ile karakterizedir.

Oral ve nazal sesler arasındaki kontrasttaki azalma oldukça büyüktür. Oral artikülatörler, çenenin tepe hızında ve alt dudak hareketlerinde hafif bir azalma ve dil hızında çok büyük bir düşüş gösterir. LS'li iki varsayımsal birey için alt sistem ve klinik ölçümler için zaman içindeki değişimin değerlendirilmesinde, zaman içindeki değişim, bir dizi kayıt süresi boyunca her bir ölçüm için hesaplanan standartlaştırılmış eğimlerle gösterilir.

Birinci konu, zaman içinde en büyük düşüş eğimini gösteren artikülatör alt sistem ile bulbar ölçümleri arasındaki değişiklikleri gösteren bulbar a LS'nin bir profil karakteristiğine sahiptir. Denek iki, alt sistem ve klinik bulbar ölçümleri boyunca göreceli stabilite gösteren spinal a LS'nin bir profil karakteristiğine sahiptir. Bu protokol, bir LS'nin konuşma da dahil olmak üzere bulbar fonksiyonlarını nasıl etkilediği hakkında yeni bilgiler sağlayacaktır.

Veriler, bulbar tutulumunu ölçmek için daha uygun maliyetli ve klinik olarak uygulanabilir yaklaşımlar geliştirmeye yardımcı olacaktır. Bu objektif bulbar değerlendirmesi, gelecekte inme, travmatik beyin hasarı, multipl skleroz ve Parkinson hastalığı ile ilgili olanlar da dahil olmak üzere çok çeşitli konuşma motor bozukluklarını değerlendirmek için kullanılabilir.