Re-ההשתלה ישיר של העורקים הכליליים שמאל לתוך אבי העורקים של מבוגרים עם אנומליים מוצא העורקים הכליליים שמאל מן העורק הריאתי (ALCAPA)

Medicine

GE Global Research must subscribe to JoVE's Medicine section to access this content.

Fill out the form below to receive a free trial or learn more about access:

Welcome!

Enter your email below to get your free 10 minute trial to JoVE!





We use/store this info to ensure you have proper access and that your account is secure. We may use this info to send you notifications about your account, your institutional access, and/or other related products. To learn more about our GDPR policies click here.

If you want more info regarding data storage, please contact gdpr@jove.com.

 

Summary

תיקון כירורגי של ALCAPA מומלץ מאוד, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary. פרוטוקול זה מציג טכניקות מחדש ההשתלה הישירה של ALCAPA מבוגר מהסוג לעורק הראשי כדי להקים מחדש את זלוף הכפול כלילית. בכל פעם ריאלית, מחדש השתלה ישירה עדיפה על שיטות תיקון כירורגים אחרות.

Cite this Article

Copy Citation | Download Citations

Tavakoli, R., Jamshidi, P., Yamani, N., Gassmann, M. Direct Re-implantation of Left Coronary Artery into the Aorta in Adults with Anomalous Origin of Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA). J. Vis. Exp. (122), e55590, doi:10.3791/55590 (2017).

Please note that all translations are automatically generated.

Click here for the english version. For other languages click here.

Abstract

המוצא חריגות של העורק הכלילי השמאלי מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא האנומליה המולדת נדיר שהוא אחד הגורמים המובילים של איסכמיה לבבית ואוטם בילדים. אם אינה מטופלת כראוי, התוצאה היא שיעור התמותה 90% בשנה הראשונה לחייהם. בחולים לשרוד עד לבגרות, המחלה העורקת לגנוב תופעה ואת זרימת הכליליים שמאל-צדדי מדרדרת לספק מצע עבור איסכמיה subendocardial כרונית, אשר עלול להוביל בתפקוד חדר שמאל, regurgitation צניפי איסכמי, הפרעות קצב חדריות ממאירים, ומוות פתאומי. הגיל הממוצע של מצגת של פיקוח נפש 33 שנים של מוות קרדיאלי פתאומי 31 שנים. לכן, תיקון כירורגים מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל. בשנת ALCAPA מבוגר מהסוג שמקורם סינוס התקין הפונה של עורק הריאה, ישיר מחדש השתלה של ALCAPA לתוך אב העורקים היא טכניקת תיקון קול הפיזיולוגי יותר to להקים מחדש את מערכת זלוף הכפולה כלילית ומומלץ. פרוטוקול זה מתאר את הטכניקה מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA מבוגר מסוג לתוך אבי העורקים.

Introduction

המוצא חריג של העורק הכלל השמאלי מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא אנומליה מולד נדיר בדרך כלל נתפס נגע מבודד 1. השכיחות של ALCAPA מוערך 1 ב 300,000 לידה חייה, הכוללת בין 0.24% לבין 0.46% של מחלות מולדות לב 2, 3. זהו אחד הגורמים השכיחים ביותר של איסכמיה לבבית ואוטם בקרב ילדים, אם אינו מטופל, התוצאה היא שיעור התמותה 90% בשנה הראשונה של החיים 4. רק 10 - 15% מתינוקות לבגרות בשל ההתפתחות המהירה של עורק מכליל ימני דומיננטי גדול (RCA) עם בטחונות intercoronary נרחבות 4. בתקופת הילוד, התנגדות כלי הדם הריאתי גבוהה עורק הריאה כתוצאה (PA) לחצים להבטיח זרימת antegrade נשמרת מהרש"פ לתוך העורק הכלילי השמאלי חריגות. ככל pulmonarהתנגדות כלי הדם y פוחתת בהדרגה, זרימת antegrade אל לב כלילית עזבו מפחית. בסוף זה מוביל היפוך של זרימה, ועל שמאל לימין מתגלגל לתוך הרשות הפלסטינית, ולכן תוצאה "הכליליים לגנוב 5." לפיכך, חדר שמאל (LV) זלוף שריר הלב תלוי בבטוחות intercoronary מתוך 5 RCA, 6.

המחלה העורקת לגנוב תופעה ואת זרימת הכליליים שמאל-צדדי מדרדרת לספק מצע עבור איסכמיה subendocardial כרונית, אשר עלול להוביל בתפקוד חדר שמאל, regurgitation צניפי איסכמי, הפרעות קצב חדריות ממאירים זרזו ידי איסכמיה בשריר לב 7. בשנת בתת קבוצה של חולים מבוגרים, הגיל הממוצע בעת המצגת הוא 41 שנים, עם שינוי בחלוקת מין כלפי מטופלות (נקבה ל-זכר יחס: 2: 1) 8. באוכלוסיית חולים זו, 14% הם ללא תסמינים; 66% כיום עםתסמינים של תעוקת חזה, קוצר נשימה, דפיקות לב, או עייפות; ו 17% כיום עם תסמינים מסכני חיים, כולל הפרעות קצב חדריות, סינקופה, ומוות 8 קרדיאלי פתאומי. הגיל הממוצע של מצגת של פיקוח נפש 33 שנים של מוות קרדיאלי פתאומי 31 שנים 8. לכן, תיקון כירורגי מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary 1, 9.

בהתאם למקור של העורק הכלילי השמאלי האנומלי, מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA לתוך אבי העורקים היא טכניקה תיקון קול פיזיולוגית יותר להקים מחדש את מערכת זלוף כפול כלילית. ברוב המקרים, ALCAPA ממריא מן סינוס ריאתי הימני (סינוס 1 של הרשות הפלסטינית), הפונה סינוס אאורטלי שבו העורק הכלילי השמאלי הראשי בדרך כלל מקורו (סינוס 2 של האאורטה) 10 </ Sup>. האנטומיה כלילית זו מתאימה ביותר לטכניקה מחדש ההשתלה הישירה. מטרת דו"ח זה היא לתאר, בפירוט, את הטכניקה עבור מחדש ההשתלה הישירה של העורקים הכליליים נותרים ALCAPA בחולים מבוגרים. הרציונל מאחורי מחדש השתלה ישירה היתרון-כינונה מחדש הפיזיולוגי של כפול כלילית זלוף-שהיא מציעה על הקשירה כלילית שמאל האנומלי בשילוב עם השתלת מעקפים 11, 12, 13.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Protocol

הפרוטוקול המתאים להנחיות המוסדי של ועדת האתיקה לניסויים בבני אדם של אוניברסיטת ציריך.

אופן ההכנה 1. לכירורגיה

  1. לנקות ולהכין לחדרי הניתוח באופן טיפוסי. כדי להקל על התקשורת בין המנתח ואת perfusionist, למקם את מכונת לב-ריאה משמאל החולה, מול המנתח.
  2. טרום לטפל בתרופות החולה על ידי מתן פומי של 5 מ"ג של midazolam, 30 - 60 דקות לפני אינדוקציה של הרדמה.
  3. בואו חולה להיות במעקב על פי הנחיות תקן, עם עורקים ישירים וגישה לחצו ורידי מרכזי על ידי הרופאים המרדימים. להשרות הרדמה באמצעות הזרקה תוך ורידית הראשונית של 0.5 - 1.5 מ"ג / ק"ג propofol, 1 - 2 מיקרוגרם / פנטניל ק"ג, ו 0.6 מ"ג / ק"ג rocuronium.
  4. לבצע אינטובציה לקנה הנשימה ולתחזק את ההרדמה באמצעות עירוי תוך ורידי של 100 - 150 מיקרוגרם / ק"ג / דקה propofol, 0.015 - 0.0381; g / ק"ג / דקה פנטניל, ו -0.6 - 1.2 מיקרוגרם / ק"ג / דקה rocuronium לפי הצורך.
  5. התקן את המטופל במצב שכיבה ולתלות אותה / אותו בצורה סטרילית, עוזב את החזה, הבטן, ואת במפשעה חופשית בתחום האופרטיבי.

2. כירורגיה

  1. כדי למזער את הצפיפות של שדה הניתוח על ידי קנולה, להקים את גישת מעקף לב-ריאה מחוץ לבית החזה.
    1. לבצע חתך 6 ס"מ באורך מתחת 2 ס"מ ובמקביל עצם הבריח תקין. הכן את העורק התקין subclavian, לשחרר אותו מן הרקמה הסובבת. תן 300 IU של הפרין / ק"ג דרך קו IV.
    2. סייד-מהדק את העורק תקין subclavian עם מלחציים קולי Derra. בצע arteriotomy-ארוך מ"מ 10 של כלי מקביל לציר שלה.
    3. לתפור שתל 8 מ"מ דקרון מקצה-קץ arteriotomy באמצעות תפר monofilament פוליפרופילן ריצה 6/0 (למשל, Prolene). Cannulate השתל עם צינורית עורקי מקשה אחת 24 Fr מוארכת למשךrterial לחזור המטופל.
    4. תחת הדרכתו אקו דרך הושט, cannulate את הווריד תקין הירך מילעורית מעל guidewire עבור ניקוז ורידי.
  2. גש הלב באמצעות sternotomy החציוני.
    1. לחתוך את העור longitudinally מעל 15 ס"מ, החל 1 ס"מ מתחת חריץ suprasternal. תשמור על עצמך כדי להישאר באמצע רוחב sternal.
    2. ראיתי עצם החזה בעזרת מסור תנודתית. תשמור על עצמך כדי להישאר באמצע רוחב sternal.
    3. לחתוך את קרום הלב על אב העורקים לחשוף את העורק מכליל ממני מורחב ומפותל מסיביים.
      1. תפוס את קרום הלב עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה. חותכים את קרום הלב עם מספריים מצנבאום. המשך חיתוך קרום הלב עד קו ההשתקפות שלה על פני האאורטה עולה באמצעות electrocautery.
    4. הפעל את זרימת חוץ-גשמית לנתח את אבי העורקים circumferentially, לשחרר אותו מן הרקמה הסובבת, including עורק הריאה, נזהר שלא לפגוע בעורק הכלילי השמאלי החריג.
      1. דחף בעדינות את האאורטה עולה שמאלה באמצעות מפשק ריאות. תפוס את הרקמה הרכה מאחורי האאורטה עולה עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה.
      2. הפרד את הקיר האחורי של האאורטה עולה מן הרקמה הסובבת באמצעות electrocautery. המשך caudally מאחורי האאורטה עולה. הקפד לא לפגוע בעורק הריאה ממש מאחורי האאורטה עולה.
      3. תפוס את העורק הריאתי הראשי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה ולדחוף אותו בעדינות כלפי הצד השמאלי. הפרד את הקיר לרוחב השמאלי של האאורטה עולה מן העורק הריאתי הראשי באמצעות electrocautery.
    5. לנתח את העורק הריאתי הראשי חופשי מן הרקמה הסובבת.
      1. משוך האאורטה עולה לכיוון צד ימין באמצעות גזה בוטנים רכוב על מהדק Allis.
      2. בבוטות לנתח את הקיר האחורי של עורק הריאה הראשיעם גזה בוטנים השני רכוב על מהדק Allis. הקפד לא לפגוע העורק הכלילי השמאלי הראשי מאחורי העורק הריאתי הראשי.
      3. העבר ערך מבתר תחת העורק הריאתי הראשי. בעדינות לפתוח את המבתר להכין מנהרה למעבר לולאת הכלי.
      4. תביא את לולאת כלי רכובה על מלקחי דיסקציה קרפנטייה ולמקם אותו בין הלסתות הפתוחות של המבתר. סגור את הלסתות של המבתר לתפוס את לולאת הכלי.
      5. תפוס את adventitia של האאורטה עולה ולמשוך את לולאת כלי שבידי המבתר כדי לכתר את העורק הריאתי הראשי.
    6. מניח פורקן חדר שמאל.
      1. מניח א-מחרוזת ארנק על עורק הריאה הימני העליון עם תפר monofilament 4/0 פוליפרופילן.
      2. דחף בעדינות את הווריד הנבוב המעולה כלפי הצד השמאלי.
      3. ביצוע חתך קטן באמצע-מחרוזת הארנק על עורק הריאה הימני העליון עם סכין 18-להב (ראה ליס החומריםt).
      4. בעדינות להתרחב הפתיחה עם מלחציים עוצר דמום Leriche.
      5. הכנס פורקן דרך עורק הריאה הימני העליון ואת המסתם המיטראלי לתוך החדר השמאלי כדי לפרוק את הלב שמאלה. לאבטח אותו עם ליגטורה פוליאסטר קטוע 2/0 קלוע עם ציפוי polybutylene.
    7. מניח צינורית cardioplegic מדרדרת דרך סינוס כלילי. לאבטח אותו עם ליגטורה קלוע פוליאסטר קטוע 2/0 עם ציפוי polybutylene.
    8. התקן את השורש cardioplegic antegrade.
      1. מניח א-מחרוזת ארנק על עורק הריאה הראשי עם תפר monofilament פוליפרופילן 4/0.
      2. ביצוע חתך קטן באמצע-מחרוזת הארנק על עורק הריאה הראשי עם סכין 18-להב (ראה רשימת חומרים).
      3. בעדינות להתרחב הפתיחה עם מלחציים עוצר דמום Leriche. הכנס צינורית cardioplegic antegrade בעורק הריאה הראשי. לאבטח אותו עם ליגטורה פוליאסטר קטוע 2/0 קלוע עם ציפוי polybutylene.
      4. מניחים puRSE-מחרוזת על האאורטה עולה עם תפר monofilament פוליפרופילן 4/0.
      5. ביצוע חתך קטן באמצע-מחרוזת הארנק על האאורטה עולה עם סכין 18-להב.
      6. בעדינות להתרחב הפתיחה עם מלחציים עוצר דמום Leriche.
      7. הכנס צינורית cardioplegic antegrade לתוך האאורטה עולה. לאבטח אותו עם ליגטורה פוליאסטר קטוע 2/0 קלוע עם ציפוי polybutylene. חותכים את המיתר עם מספריים מצנבאום. בדוק את המיקום הנכון של קנולות cardioplegic antegrade באבי העורקים ובעורק עולה ריאתי העיקרי.
  3. כן כדי לפתוח את אב העורקים.
    1. קרוס-מהדק את אבי העורקים כפי distally ככל האפשר. לספק את cardioplegia דם קר antegrade זמנית דרך אבי העורקים והעורק הריאתי.
    2. הסר את קנולות מאבי העורקים והעורק הריאתי וחזור על cardioplegia הדם הקר retrogradely כל 20 דק '.
    3. Transect האאורטה.
      1. תפוס את כפיcending האאורטה עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה בכל צד של הפתח שנשאר לאחר הסרת צינורית cardioplegic. להגדלת הפתיחה עם סכין 18-להב.
      2. סיים את חיתוך הרוחב של אב העורקים עם מספרי מצנבאום. ודא בהיעדר ostium הכליליים שמאל בתוך אבי העורקים בסינוס השמאלי של Valsalva.
    4. Transect עורק הריאה הראשי.
      1. תפוס את העורק הריאתי הראשי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה בכל צד של הפתח שנשאר לאחר הסרת צינורית cardioplegic. להגדלת הפתיחה עם סכין 18-להב.
      2. סיים את חיתוך הרוחב של עורק הריאה הראשי עם מספרי מצנבאום. לאשר את קיומו של ostium הכליליים שמאל, שמקורם סינוס תקין הפונה 1 10 של העורק הריאתי.
    5. הפרד את ostium כלילית שמאלה מן סינוס התקין פונה 1 של העורק הריאתי.
      1. תפוס את ar ריאתי העיקרי הפרוקסימליטרי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה. בעזרת מספרי מצנבאום, להפריד את ostium הכליליים השמאל מן סינוס התקין פונה 1 של עורק הריאה עם טלאי שמסביב נדיב של קיר שורש הריאה, נזהר שלא לפגוע שסתום ריאתי.
      2. לגייס את מעלה עורקים הכליליים שמאל ראשית ההסתעפות שלו.
  4. היכונו מחדש ההשתלה של ostium הכליליים שמאל.
    1. תפוס את האאורטה עולה הפרוקסימלי עם מלקחיים דיסקציה קרפנטייה.
    2. השתמש בלהב ישר ליצור-ostium הניאו בסינוס השמאלי 2 של אבי העורקים. השאירו מרווח של 10 מ"מ של קיר שורש האאורטה ברחבי-ostium הניאו כלפי השליכה בין סינוס שמאל 2 ואת סינוס הכלילי הימני של אבי העורקים, כמו גם כלפי כטבעת אבי העורקים.
    3. חבר את הקצה-לקצה כלילית ostium השמאל הראשי-ostium הניא בסינוס השמאלי 2 של אב העורקים באמצעות תפר monofilament ריצת 6/0 פוליפרופילן. התחל ההשקה בבית דנקודת eepest של ostium הכליליים השמאל הראשי ולאפשר לו לבוא בצד הימני של ההשקה. שלם ההשקה ידי הפעלת הצד השמאלי של התפר כדי לענות על הקצה השני.
    4. כדי להפיג את המתח על רקמות כאשר משיכת התפרים, להביא את אבי העורקים ואת ostium הכליליים שמאל העיקרי ביחד כל הזמן.
  5. תיקון פגם בשורש העורק הריאתי.
    1. השתמש תיקון קרום לב עצמי שאינם מטופלים.
    2. חברו את תיקון קרום הלב אוטולוגי בנקודה העמוקה ביותר של סינוס תקין הפונה 1 של עורק הריאה באמצעות תפר monofilament ריצה 6/0 פוליפרופילן.
    3. ראשית לרוץ באגף השמאלי ולאחר מכן את הקצה הימני של התפר עד אמצע גובה פגם סינוס התקין פונה 1 של העורק הריאתי. השאירו את שני הקצוות של תפר תחת מתח.
  6. מחדש את ההמשכיות של כלי נהדר.
    1. חבר מחדש את החלק הפרוקסימלי של אבי העורקים אל החלק הדיסטלי שלהעם השקת end-to-end באמצעות תפר monofilament 5/0 פוליפרופילן ריצה. התחל ההשקה בנקודה העמוקה ביותר, שמאפשר לו לבוא בצד הימני של ההשקה. שלם ההשקה ידי הפעלת הצד השמאלי של התפר כדי לענות על הקצה השני.
    2. דה-אוויר האאורטה. הסר את צולבות מהדק אבי העורקים. התחל rewarming המטופל.
    3. כדי לקצר את זמן איסכמי, לבצע חיבור מחדש של הפרוקסימלי וחלקים הדיסטלי של העורק הריאתי על לב פועם. שים את פראייר משאבת לעורק הריאה דיסטלי כדי לשפר את המראה של שדה הניתוח.
    4. המשך בצורה פועלת בקצה השמאלי של תפר פוליפרופילן 6/0 כי נבלם ליד אמצע גובה של פגם סינוס תקין פונה 1 של עורק הריאה כדי להשלים את האחוריים והיבטים שמאליים של anastomose.
    5. המשך בצורה פועלת בקצה הימני של תפר פוליפרופילן 6/0 כי נבלם ליד אמצע הגובהפגם סינוס פונה התקין 1 של עורק הריאה כדי להשלים את האחוריים והיבטים ימניים של anastomose. לקשור את שני הקצוות של תפר לסיים את הקשר.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Representative Results

הַצָגָה

החולה היה אישה 48 בן בהצגה עם התחילה האחרונה של אגודת Cardiovascular הקנדית פקטוריס (CCS) גראד III ודפיקות מזדמנות. היא דיווחה על שלושה הריונות ללא אירועים מיוחדים. עישון מתון היה גורם סיכון קרדיווסקולרי העיקרי. Trans-חזה אקוקרדיוגרפיה הראתה לקויים בינוניים (45%) עזב מקטע פליטה של ​​חדר ולא regurgitation צניפי. צינתור לב בוצע אז. זה הוכיח העדר העורק הכלילי השמאלי הראשי הנובעים האאורטה. של העורק הכלילי הימני הורחב משמעותית perfused העורק הכלילי השמאלי הראשי דרך בטחונות intraseptal (איור 1). לכן, האבחנה של ALCAPA נעשתה. הסוג אנטומי של ALCAPA הוגדר עוד יותר על ידי דו-תוכנית (איור 2) ו תלת ממדי (איור 3) סריקות CT.

ve_step" FO: keep-together.within-page = "1"> קורס פוסט-אופרטיבית

המטופל הופרד מכונת לב-ריאה בטמפרטורה הליבה של 37 ° C. אין איסכמיה לבבית שלאחר הניתוח התרחש. דימום מצינור ניקוז החזה היה פחות מ 30 מיליליטר / h. המטופל נגמל ממכונת ההנשמה ו extubated h 6 שלאחר ניתוח. היא שוחררה מהיחידה לטיפול נמרץ למחלקה רגילה ביום שלאחר הניתוח הראשון. כמובן שלה במחלקה נשארו ללא אירועים מיוחדים; היא שוחררה לתכנית שיקום לב על שלאחר ניתוח ביום 9.

מעקב למשך שנה אחת

המטופל נתפס במרפאת אשפוז שנה לאחר ניתוח. היא הייתה עובדת במשרה מלאה ולא הייתה לי אנגינה או קוצר נשימה. מבחן התרגיל שלה היה שלילי. איור 4 מראה לה בדיקת CT שנה לאחר הניתוח. שם-ALCAPA מושתל הוא פטנט נרחב באתר של השקה אל אבי העורקים. עורק הריאה שאינו מציג היצרות באתר של שחזור עם תיקון קרום הלב אוטולוגי נהגו לתקן את הפגם סינוס תקין הפונה של הרשות הפלסטינית.

איור 1
איור 1: טרום ניתוחי צנתור כלילי. א) צנתור כלילי של החולה הוא מדהים עבור היעדרות של ostium של העורק הכלילי השמאלי הראשי (רע"א) באבי העורקים. בתצוגה תקינה קדמית אלכסונית, של העורק מכליל ממני opacified (RCA) מוגדל משמעותי, מדידת 12 מ"מ. זה עובר במסלול מפותל ברחבי הלב התקין תוך מתן בטחונות גדולות אל מחזור השמאל-צדדי באמצעות כלים בטחונות intraseptal (חיצים צהובים). בטחונות אלה להאכיל את השמאלי הקדמי היורד (LAD) ו גֵרֵשׁ שמאל (CX) בעורקים, אשר מצטרפיםהעורק לטמיון הכליליים שמאל העיקרי בצורה מדרדרת לתוך העורק הריאתי הראשי (PA). B) טבלה זו מראה ייצוג סכמטי של ההתפלגות הנורמלית של העורקים הכליליים. (1 מ"מ על דמות בקנה מידה = 2 מ"מ) אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של דמות זו.

איור 2
איור 2: טרום ניתוחית טומוגרפיה ממוחשבת. סריקת טומוגרפיה ממוחשבת של לב מציגה את ההמראה של ALCAPA מן סינוס התקין הפונה של הרשות הפלסטינית על פי סיווג דודג-ח'אתמי 10. (1 מ"מ על סולם דמות = 2.14 מ"מ)

איור 3
איור 3: טרום ניתוחית תלת מימדי Computed טומוגרפיה. שחזור תלת ממדי של טומוגרפיה ממוחשבת של כלי נהדר מאשר את הטופוגרפיה של ALCAPA שמקורם סינוס תקין הפונה 1 של הרשות ואת RCA מן סינוס מול 1 של האאורטה 10. מ האנטומיה זו, טרנסלוקציה ישירה של ALCAPA אל אב העורקים נראית ריאלית. (1 מ"מ על דמות בקנה מידה = 1.66 מ"מ) אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של דמות זו.

איור 4
איור 4: מעקב פוסט-אופרטיבית טומוגרפיה ממוחשבת. בלוח הימני, סריקת טומוגרפיה הממוחשבת של שנה האחת החולה לאחר הניתוח מראה עורקים הכליליים שמאל עיקרי פטנט נרחב (ALCAPA) מחובר האאורטה. עורק הריאה המשוחזר (PA) שאינו מציג היצרות. אניn בחלונית השמאלית, את טומוגרפיה ממוחשבת טרום ניתוחית מתאר את ALCAPA שמקורם סינוס תקין הפונה של הרשות הפלסטינית על פי הסיווג דודג-ח'אתמי 10. (1 מ"מ על סולם דמות = 2.14 מ"מ בלוח השמאלי, 1 מ"מ על סולם דמות = 2.5 מ"מ בחלונית הימנית) אנא לחץ כאן כדי להציג גרסה גדולה יותר של דמות זו.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Discussion

פרוטוקול זה מתאר שיטה מפורטת מחדש ההשתלה ישירה של ALCAPA לתוך אבי העורקים בחולה מבוגר עם ממוצא של העורקים הכליליים שמאל העיקרי מן סינוס תקין הפונה של עורק הריאה פי הסיווג דודג-ח'אתמי 10. אסטרטגית הגנת שריר לב ואת השיקום של עורק הריאה הם הפגינו בבירור. השלב הקריטי העיקרי של טכניקה זו מיוצגת על ידי גיוס נדיב של העורק הכלילי השמאלי כדי להשיג השקה ללא מתח.

זלוף כלילית desaturated הממושך היא נסבלת לבגרות במספר קטן של אנשים. ALCAPA חולים אשר לבגרות הנוכחי עם ספקטרום של ביטויים קליניים, החל בהיעדר תסמינים חריפים אוטם שריר הלב ו / או איסכמיה לבבית כרונית 8. זה האחרון ובסופו של דבר יוביל בתפקוד חדר שמאל, אניregurgitation צניפי schemic, הפרעות קצב חדריות ממאירים, ומוות פתאומי 7. לכן, תיקון כירורגי מומלץ בהקדם האבחנה נעשית, ללא קשר לגיל או מידת collateralization intercoronary 1, 9.

אצל מבוגרים והן אצל התינוקות, מחדש ההשתלה הישירה של ALCAPA מייצגת את שיטת התיקון הפיזיולוגית היא הטכניקה המועדפת כאשר האנטומיה מתאים 1. עם זאת, אצל מבוגרים, מחדש ההשתלה הישירה של ALCAPA עלולה להיות יותר מאתגר בגלל עורק כלילי שמאלי ראשי קצר מאוד, גדל פְּרִירוּת לב כלילית, גמישות כלי פחתה לגיוס, ופוטנציאל קורעים ודימום בלתי נשלט כתוצאת 14, 15. במצבים אלה, השתלה הקשורים מעקפים עם הקשירהשל ALCAPA עשוי להיות יותר מתאים 11, 12, 13. בסדרה של 30 חולים עם ALCAPA, 3 מתוכם היו מבוגרים, אל נוימן ואח. בצע 19 תיקונים ישירים מחדש השתלות, 9 טקאוצ'י, ו 2 קשירה 16. הקדומה מאוחר שיעורי ההישרדות 24 שנה מחדש ההשתלה ישירה היו שניהם 100%, ושיעור 10 שנה של חופש reoperation היה 94.1% 16. בשלב המעקב האחרון, 95.5% מהחולים היו בכיתה בניו יורק Heart Association הפונקציונלית לי 16.

אפשרויות אחרות עבור תיקון כירורגים שואף למנוע כלילית לגנוב תופעה, באופן אידיאלי, על מנת להמריץ את מחזור הדם כפול כלילית. הליך המתקנת הפשוט כרוך ligating LMCA, אשר אין למנוע לגנוב, אך אינו מאפשר antegrade לזרום לתוך מחזור השמאל-צדדי. לכן, זה משולב לרוב עם מעקף grafting 11, 12. גישה זו, פחות פיזיולוגית מאשר קודם, היא בדרך כלל פשוטה ביותר אצל מבוגרים, אבל עדיין נשארת סיכון להיצרות שתל מאוחר, במיוחד עם וריד saphenous שתל 13. אצל מבוגרים, יצירה לבלבל intrapulmonary (הליך טקאוצ'י) היא אופציה מורכבת יותר שעושה לשחזר את האספקה הכפולה כלילית אבל זה עלול להיות מסובך ידי היצרות ריאתית supravalvular ו לבלבל חסימה או דליפה 13, 17.

הטיפול של regurgitation שסתום הקשורים איסכמי צניפי נשאר שנוי במחלוקת ותלוי התואר, כמו גם הפונקציונלי מול סוג מבני, על הקאה. הגיל של החולה, את החוויה האישית של המנתח, ואת היכולת של המרכז חייב להיות גם נחשב. אצל תינוקות, רוב החוקרים ממליצים גישה expectative, אלא אם regurgitation צניפיהוא 1, 16 קשות. אצל מבוגרים, ההחלטה על התיקון כירורגי הקשור של regurgitation צניפי איסכמי תפקודי במהלך המבצע עבור ALCAPA צריכה להיעשות ביחס לחומרת regurgitation צניפי והאפשרות שזה להחמיר לאחר בדיקות נוראפינפרין תוך ניתוחיות. להחמרת regurgitation צניפי הבא אתגר נוראפינפרין, שמעידה אקוקרדיוגרפיה דרך ושט תוך אופרטיבי, תתמוך התיקון של regurgitation צניפי. עבור regurgitation צניפי מבני, תיקון יהיה מומלץ יותר regurgitation המתון, אלא אם הארכה של זמן מהדק הצלב נחשב רצויה עבור המטופל.

לסיכום, ב ALCAPA מבוגר מהסוג שמקורם סינוס פונה התקין של עורק הריאה, ישיר מחדש השתלה לתוך אב העורקים מומלץ, ובלבד הרקמות הן באיכות אלסטי נאותה. Thickening ו הסתיידות כלילית עזבו הראשי ניתן היה לזהות את טומוגרפיה ממוחשבת טרום ניתוחית. עם זאת, ההערכה הסופית של גמישות הרקמות מתבצעת על ידי בדיקה ויזואלית תוך האופרטיבית ומישוש עדין של דפנות כלי עבור בהעדר הפלאק המסויד ועל ידי תפיסת המישוש של התנגדות רקמות אגב ניוד.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Disclosures

החוקרים אין לחשוף.

Acknowledgments

עבודה זו נתמכה על ידי מענק של קרן Cardiovascular השויצרית כדי RT.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine Stockert SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula Medtronic 77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula Edwards QD25
LV vent catheter 17Fr. Edwards E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula Edwards AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula  Edwards NPC014 
Electrocautery Covidien Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0 Ethicon 8871H
Polypropylene 5/0 Ethicon 8870H
Polypropylene 6/0 Ethicon EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating  Ethicon X305H
Intergard dacron graft 8 mm Maquet IGW0008-30
Micro knife Sharpoint  TYCO Healthcare PTY  78-6900
Drugs
Midazolam Roche Pharma N05CD08
Rocuronium MSD Merck Sharp & Dohme  M03AC09
Propofol Fresenius Kabi N01AX10
Fentanil Actavis N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp Delacroix-Chevalier DC40810-16
Cooley vascular clamp Delacroix-Chevalier DC40810-16
Dissection forceps Carpentier Delacroix-Chevalier DC13110-28 
Scissors Metzenbaum Delacroix-Chevalier B351751
Needle holder Ryder Delacroix-Chevalier DC51130-20 
Dissection forceps DeBakey Delacroix-Chevalier DC12000-21 
Micro needle holder Jacobson Delacroix-Chevalier DC50002-21 
Micro scisors Jacobson Delacroix-Chevalier DC20057-21 
Lung retractor Delacroix-Chevalier B803990
Allis clamp Delacroix-Chevalier DC45907-25 
O’Shaugnessy Dissector Delacroix-Chevalier B60650
Vessel loop Medline VLMINY
18 blade knife Delacroix-Chevalier B130180
Leriche haemostatic clamp Delacroix-Chevalier B86555

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74, (3), 946-955 (2002).
  2. Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21, (2), 149-161 (1959).
  3. Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91, (9), 1240-1245 (2005).
  4. Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38, (2), 403-425 (1968).
  5. Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29, (2), 163-166 (1964).
  6. Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180, (1), 15-21 (1962).
  7. Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. published online before print July 9 (2016).
  8. Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34, (4), 204-210 (2011).
  9. Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76, (2), 581-588 (2003).
  10. Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69, (4 Suppl), S270-S297 (2000).
  11. Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16, (4), E210-E215 (2013).
  12. Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
  13. Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9, (6), E185-E194 (2014).
  14. Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91, (2), 549-553 (2011).
  15. Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148, (1), 220-224 (2014).
  16. Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. Epub ahead of print Sept 9 (2016).
  17. Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29, (2), 553-565 (2009).

Comments

0 Comments


    Post a Question / Comment / Request

    You must be signed in to post a comment. Please or create an account.

    Usage Statistics