James Shorter Department of Biochemistry and Biophysics Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biography Publications Institution JoVE Articles James Shorter has not added a biography. If you are James Shorter and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications Counteracting Semen-mediated Enhancement of HIV Infection and Enveloped Virus Infection by a Lysine-specific Molecular Tweezer AIDS Research and Human Retroviruses. Oct, 2014 | Pubmed ID: 25357741 Suramin Inhibits Hsp104 ATPase and Disaggregase Activity PloS One. 2014 | Pubmed ID: 25299406 Specific Aromatic Foldamers Potently Inhibit Spontaneous and Seeded Aβ42 and Aβ43 Fibril Assembly The Biochemical Journal. Nov, 2014 | Pubmed ID: 25142005 Potentiated Hsp104 Variants Suppress Toxicity of Diverse Neurodegenerative Disease-linked Proteins Disease Models & Mechanisms. Oct, 2014 | Pubmed ID: 25062688 A Cellular System That Degrades Misfolded Proteins and Protects Against Neurodegeneration Molecular Cell. Jul, 2014 | Pubmed ID: 24882209 Reversing Deleterious Protein Aggregation with Re-engineered Protein Disaggregases Cell Cycle (Georgetown, Tex.). May, 2014 | Pubmed ID: 24694655 ALS-associated Mutation FUS-R521C Causes DNA Damage and RNA Splicing Defects The Journal of Clinical Investigation. Mar, 2014 | Pubmed ID: 24509083 Potentiated Hsp104 Variants Antagonize Diverse Proteotoxic Misfolding Events Cell. Jan, 2014 | Pubmed ID: 24439375 Conserved Distal Loop Residues in the Hsp104 and ClpB Middle Domain Contact Nucleotide-binding Domain 2 and Enable Hsp70-dependent Protein Disaggregation The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2014 | Pubmed ID: 24280225 Disease Mutations in the Prion-like Domains of HnRNPA1 and HnRNPA2/B1 Introduce Potent Steric Zippers That Drive Excess RNP Granule Assembly Rare Diseases (Austin, Tex.). 2013 | Pubmed ID: 25002999 The Metazoan Protein Disaggregase and Amyloid Depolymerase System: Hsp110, Hsp70, Hsp40, and Small Heat Shock Proteins Prion. Nov-Dec, 2013 | Pubmed ID: 24401655 Hsp104 Suppresses Polyglutamine-induced Degeneration Post Onset in a Drosophila MJD/SCA3 Model PLoS Genetics. 2013 | Pubmed ID: 24039611 Fission Yeast Does Not Age Under Favorable Conditions, but Does So After Stress Current Biology : CB. Oct, 2013 | Pubmed ID: 24035542 Stress Granules As Crucibles of ALS Pathogenesis The Journal of Cell Biology. Apr, 2013 | Pubmed ID: 23629963 Mutations in Prion-like Domains in HnRNPA2B1 and HnRNPA1 Cause Multisystem Proteinopathy and ALS Nature. Mar, 2013 | Pubmed ID: 23455423 The Surprising Role of Amyloid Fibrils in HIV Infection Biology. 2012 | Pubmed ID: 24832047 Hsp104 Drives "protein-only" Positive Selection of Sup35 Prion Strains Encoding Strong [PSI(+)] Chemistry & Biology. Nov, 2012 | Pubmed ID: 23177195 Operational Plasticity Enables Hsp104 to Disaggregate Diverse Amyloid and Nonamyloid Clients Cell. Nov, 2012 | Pubmed ID: 23141537 Inhibition of RNA Lariat Debranching Enzyme Suppresses TDP-43 Toxicity in ALS Disease Models Nature Genetics. Dec, 2012 | Pubmed ID: 23104007 RNA-Binding Proteins in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Neurodegeneration Neurology Research International. 2012 | Pubmed ID: 22919483 Small Heat Shock Proteins Potentiate Amyloid Dissolution by Protein Disaggregases from Yeast and Humans PLoS Biology. 2012 | Pubmed ID: 22723742 Evaluating the Role of the FUS/TLS-related Gene EWSR1 in Amyotrophic Lateral Sclerosis Human Molecular Genetics. Apr, 2012 | Pubmed ID: 22454397 The Tip of the Iceberg: RNA-binding Proteins with Prion-like Domains in Neurodegenerative Disease Brain Research. Jun, 2012 | Pubmed ID: 22445064 Il Dominio Centrale Sfuggente Di Hsp104 E ClpB: Localizzazione E Funzione Biochimica Et Biophysica Acta. Jan, 2012 | Pubmed ID: 21843558 Uno Schermo Funzionale Lievito Predice Nuovi Geni Malattia ALS Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2011 | Pubmed ID: 22065782 Le Macchine Disaggregase Dei Mammiferi: Hsp110 Superando Con Hsp70 E Hsp40 Per Catalizzare La Disgregazione Proteica E Riattivazione in Un Sistema Senza Cellula PloS One. 2011 | Pubmed ID: 22022600 RNA-binding Proteins with Prion-like Domains in ALS E FTLD-U Prion. Jul, 2011 | Pubmed ID: 21847013 Shock and Awe: Scatenare La Risposta Di Scossa Di Calore Per Trattare La Malattia Di Huntington The Journal of Clinical Investigation. Aug, 2011 | Pubmed ID: 21785212 Determinanti Molecolari E Genetici Modificatori Di Aggregazione E Di Tossicità Per La Proteina Di Malattia ALS FUS/TLS PLoS Biology. Apr, 2011 | Pubmed ID: 21541367 Contrastare L'amiloide Polimorfismo E Farmaco Resistenza Con Cocktail Di Droga Minimal Prion. Oct-Dec, 2010 | Pubmed ID: 20935457 Emersione E La Selezione Naturale Dei Prioni Farmaco-resistenti Molecular BioSystems. Jul, 2010 | Pubmed ID: 20422111 Malattie Da Prioni-come: Il Divario Tra La Trasmissibilità E Infettività La Sfocatura Journal of Cell Science. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20356930 Applicazione Di Hsp104 a Disturbi Misfolding Proteico Biochemistry and Cell Biology = Biochimie Et Biologie Cellulaire. Feb, 2010 | Pubmed ID: 20130674 Una Combinazione Sinergica Di Piccolo-molecola Sradica Direttamente Strutture Ceppo Varia Da Prioni Nature Chemical Biology. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19915541 Domini N-terminale Suscitano Formazione Di Fibrille Di Amiloide Pmel17 Funzionali The Journal of Biological Chemistry. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19840945 TDP-43 è Intrinsecamente Soggetta a Aggregazione E Sclerosi Laterale Amiotrofica-legata Alle Mutazioni Accelerano L'aggregazione E Aumentano La Tossicità The Journal of Biological Chemistry. Jul, 2009 | Pubmed ID: 19465477 Meccanismo Motore Per La Filettatura Della Proteina Attraverso Hsp104 Molecular Cell. Apr, 2009 | Pubmed ID: 19362537 Prione Proteostasis: Hsp104 Incontra Il Suo Cast Di Supporto Prion. Oct-Dec, 2008 | Pubmed ID: 19242125 Il Modello Di Spiegamento Parziale Mad2: Regolazione Della Mitosi Attraverso Mad2 Cambio Conformazionale The Journal of Cell Biology. Dec, 2008 | Pubmed ID: 19029339 Interazione Hsp104, Hsp70 E Hsp40 Regola La Formazione, La Crescita E La Eliminazione Dei Prioni Sup35 The EMBO Journal. Oct, 2008 | Pubmed ID: 18833196 Un Motivo Di PDZ-associazione Controlla Basolaterale Targeting Di Syndecan 1 Lungo Il Pathway Biosintetico Delle Cellule Epiteliali Polarizzate Traffic (Copenhagen, Denmark). Nov, 2008 | Pubmed ID: 18764819 Hsp104 Antagonizza Alfa-sinucleina Aggregazione E Riduce La Degenerazione Dopaminergica in Un Modello Del Ratto Del Morbo Di Parkinson The Journal of Clinical Investigation. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18704197 Sfuggire Il Destino Dell'amiloide Nature Structural & Molecular Biology. Jun, 2008 | Pubmed ID: 18523464 Eliminazione Diretta E Selettiva Dei Prioni Specifici E Amiloidi Da 4,5-dianilinophthalimide E Analoghi Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. May, 2008 | Pubmed ID: 18480256 Hsp110 Accompagnatori Regolano Prione Formazione E Propagazione in S. Cerevisiae Di Due Attività Discrete PloS One. 2008 | Pubmed ID: 18335038 Il Morbo Di Parkinson Della Proteina Alfa-sinucleina Perturba L'omeostasi Cellulare Di Rab Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jan, 2008 | Pubmed ID: 18162536 Hsp104: Un'arma Per Combattere Le Malattie Neurodegenerative Diversificata Neuro-Signals. 2008 | Pubmed ID: 18097161 Atipica AAA + Subunità Imballaggio Crea Una Cavità Estesa Per Disaggregazione Per Il Rimodellamento Della Proteina Fattore Hsp104 Cell. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18160044 Prime Time Per Alfa-sinucleina The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Mar, 2007 | Pubmed ID: 17344380 Decelerazione Asimmetrica Di ClpB O Hsp104 Dell'ATPasi Attività Scatena Attività Proteina-rimodellamento Nature Structural & Molecular Biology. Feb, 2007 | Pubmed ID: 17259993 Distruzione O Potenziamento Dei Diversi Prioni Catalizzata Dall'attività Di Rimodellamento Hsp104 Simili Molecular Cell. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16885031 Prioni Come Adaptive Cavidotto Di Memoria E Di Eredità Nature Reviews. Genetics. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15931169 Un Criptico Rab1 Sito Di Legame Nel P115 Tethering Della Proteina The Journal of Biological Chemistry. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15878873 Navigare Il Canale Di ClpB Alla Soluzione Nature Structural & Molecular Biology. Jan, 2005 | Pubmed ID: 15689967 Hsp104 Catalizza La Formazione Ed Eliminazione Di Auto-replicanti Sup35 Conformisti Da Prioni Science (New York, N.Y.). Jun, 2004 | Pubmed ID: 15155912 Un Ruolo Diretto Per GRASP65 Come Un Fattore Di Impilaggio Golgi Mitoticamente Regolamentato The EMBO Journal. Jul, 2003 | Pubmed ID: 12839990 Architettura Di Golgi E L'eredità Annual Review of Cell and Developmental Biology. 2002 | Pubmed ID: 12142281 Sequenza SNARE Smontaggio E Montaggio Complesso GATE-16-GOS-28 Mediata Dalla NSF Distinte Attività Unità Fusione Di Membrana Del Golgi The Journal of Cell Biology. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12070132 Tethering Sequenziale Di Golgins E Catalisi Dell'Assemblea SNAREpin Dal P115 Proteina Vescicola-tethering The Journal of Cell Biology. Apr, 2002 | Pubmed ID: 11927603 L'isolamento potenziato Hsp104 Varianti Utilizzando lievito Proteinopathy modelle Meredith E. Jackrel1, Amber Tariq1, Keolamau Yee1, Rachel Weitzman1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biology Purificazione di Hsp104, una proteina Disaggregase Elizabeth A. Sweeny1, Morgan E. DeSantis1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, University of Pennsylvania JoVE 3190 Biology
L'isolamento potenziato Hsp104 Varianti Utilizzando lievito Proteinopathy modelle Meredith E. Jackrel1, Amber Tariq1, Keolamau Yee1, Rachel Weitzman1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania Biology
Purificazione di Hsp104, una proteina Disaggregase Elizabeth A. Sweeny1, Morgan E. DeSantis1, James Shorter1 1Department of Biochemistry and Biophysics, University of Pennsylvania JoVE 3190 Biology