Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
Click here for the English version

Medicine

فائدة تنفصل الجوهرية ضمور العضلات اليد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري

Published: March 4, 2014 doi: 10.3791/51056

Summary

ضمور فصلها من عضلات اليد الجوهرية، ووصف من ناحية الانقسام، يبدو أن هناك ميزة معينة من التصلب الوحشي الضموري (ALS). بالتالي، اختبار neurodiagnostic الرواية، ووصف مؤشر انقسام اليد، وقد وضعت لقياس ظاهرة سريرية من ناحية الانقسام، والتي كانت متباينة ALS من اضطرابات تقليد.

Abstract

ظاهرة الانقسام ناحية يشير إلى الهزال الغالبة من الرانفة العضلات وميزة في وقت مبكر وتحديدا من التصلب الوحشي الضموري (ALS). وقد تم تطوير مؤشر رواية انقسام اليد (SI) لقياس ظاهرة الانقسام جهة، وجرى تقييم فائدتها التشخيص في المرضى الذين يعانون المرض. تم اشتقاق مؤشر بقسمة ناحية الانقسام نتاج عمل العضلات محتملة مجمع (CMAP) السعة سجلت خلال القصيرة المبعدة لإبهام والظهرية العضلات بين العظام الأولى من السعة CMAP سجلت خلال العضلة المبعدة للخنصر. من أجل تقييم أداة تشخيصية للمؤشر انقسام اليد، ومرضى ALS المقررة مستقبلا وتمت مقارنة نتائجها للمرضى اضطراب عصبي عضلي. تم تخفيض مؤشر انقسام اليد بشكل ملحوظ في ALS بالمقارنة مع المرضى الذين يعانون اضطرابات العصبية والعضلية (P <0.0001). عرضت أطرافهم الظهور مرضى ALS أكبر انخفاض في مؤشر الانقسام جهة، وقيمة5.2 أو أقل متباينة موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية الأخرى. وبالتالي فإن مؤشر الانقسام ناحية يبدو أن العلامات البيولوجية لتشخيص المرض الرواية، وربما تيسير التشخيص في وقت سابق.

Introduction

من ناحية الانقسام، يشير إلى ضمور تفضيلية لمجموعة معقدة من الرانفة عضلات اليد الجوهرية [المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB) والأول بين العظام الظهرية (FDI)]، مع الحفاظ النسبي للعضلات الضرة، وميزة سريرية محددة ومبكرة من الضموري التصلب الجانبي (ALS) 1-4. النتيجة التي مفادها أن علامة انقسام اليد محددة لALS، يشير إلى وجود دور محتمل لعلامة انقسام اليد والعلامات البيولوجية التشخيص في ALS 3.

الكمي للعلامة انقسام اليد، من خلال وضع العلامات البيولوجية العصبية الرواية، قد مزيد من المساعدات في ALS التشخيص. على وجه التحديد، مشتق مؤشر انقسام اليد (SI)، والتي تقيس ظاهرة الانقسام جهة، بضرب مجمع إمكانات العمل العضلات (CMAP) السعة سجلت أكثر من العضلات المعقدة الرانفة (APB والاستثمار الأجنبي المباشر)، وتقسيم هذا المنتج من قبل السعة CMAP سجلت على مدى القصورعضلات othenar (وهي خنصر المختطف، ADM) 5.

تشخيص المرض يعتمد إلى حد كبير على معايير تستند سريريا تشمل مزيجا من العلوي والسفلي الخلايا العصبية الحركية يوقع 6. هذه المعايير، ومع ذلك، اعتبرت حساسة وخاصة في إنشاء تشخيص المرض في المراحل المبكرة من 7-10 عملية المرض. تم وضع التعديل الأخير للمعايير التشخيص 11، وعلى الرغم من أن تظهر هذه المعايير لزيادة الحساسية التشخيصية 12-16، يبدو أن زيادة الحساسية تقتصر على بصلي الظهور ALS المرضى 15.

في حالة عدم وجود اختبار اصم، وتشخيص المرض قد يتأخر بشكل ملحوظ 8. في نهاية المطاف، ومؤسسة من العلاجات اعصاب والتجنيد في التجارب السريرية قد يتأخر، وربما إلى ما بعد الفترة العلاجية الحرجة النافذة 9، 17. وبالتالي فإنتم تقييم الأداة التشخيصية للSI مستقبلي في المرضى ALS متفرقة.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Protocol

1. تحضير المريض

  1. تجنيد المرضى بأثر رجعي وعلى التوالي. ملاحظة: تمت الموافقة على بروتوكول التالية من بحوث الخدمات الصحية لجان أخلاقيات الإنسان سيدني المنطقة الغربية. وقدمت الموافقة المسبقة من قبل جميع المرضى. تم تجنيد المرضى بأثر رجعي وعلى التوالي من العيادة ALS / العصبي العضلي في مستشفى وستميد.
  2. تحديد مدى ملاءمتها للمرضى ALS للاختبار. استبعاد المرضى الذين لا يعانون من المرض أو تشخيص اضطراب عصبي عضلي.
  3. استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب التنسيق تواجدي، والاعتلال العصبي وسيطة في المعصم أو الاعتلال العصبي الزندي في الكوع.
  4. استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المعمم، مثل اعتلال الأعصاب السكري.
  5. التحقيق على نطاق واسع والمرضى سريريا المتابعة لتأكيد تشخيص المرض أو الاضطرابات العصبية والعضلية تقليد.
  6. ضمان الموافقة المسبقة يتم توفيرها من قبل جميع المرضى، بما في ذلك المرض واضطراب عصبي عضلي المرضى من تقليد، لآلل إجراءات العصبية.

2. التقييم السريري

  1. تحديد التدريج السريرية لجميع مرضى ALS باستخدام التصلب الجانبي الضموري وظيفية تقييم لمعدل مقياس (ALSFRS-R) يسجل 18.
  2. تحديد معدل تطور المرض في جميع المرضى ALS وفقا للصيغة ذكرت سابقا؛
    (48-ALSFRS-R) / مدة الأعراض) 19.
  3. تحديد قوة العضلات في جميع المرضى الذين يستخدمون مجلس البحوث الطبية (MRC) تصنيف مقياس 20. وضع مجموع النقاط MRC تضم الطرف العلوي (اختطاف الكتف؛ انثناء الكوع؛ تمديد الكوع؛ عطف ظهري المعصم؛ اختطاف إصبع؛ اختطاف الإبهام، مجموع نقاط 60) والطرف السفلي (ثني الورك؛ تمديد الركبة؛ عطف ظهري الكاحل، والدرجة الكلية 30) مجموعات العضلات . يجب أن يكون مجموع النقاط 90 لجنة نهر الميكونج إذا قوة العضلات أمر طبيعي.
  4. تحديد موقع ظهور المرض، الذي يعرف بأنه بصلي أو أطرافهم، في جميع ALSالمرضى.

3. تقييم العصبية

  1. إجراء دراسات التوصيل العصبي الحركي على الوسيط والأعصاب الزندي مع إمكانية عمل العضلات مجمع (CMAP) الاستجابات المسجلة من المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB)، الأول بين العظام الظهرية (FDI) والمبعدة أرقام minimi (ADM) العضلات.
  2. إعداد مواقع محفزة في المعصم، عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول. تعيين تحفيز الحالي إلى 20٪ أعلى من كثافة المطلوبة لإنتاج استجابة CMAP القصوى (فوق الأعظمي الحالي).
  3. تأكد من أن الموقع المحدد التحفيز يسلك أدنى عتبة لتحفيز مثل هذا الحجم التوصيل يتم تجنبها.
  4. إعداد موقع التسجيل على كل العضلات عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول.
  5. تسجيل حجم المحرك المركب موارد الوراثية الحيوانيةعلى المحتملة (CMAP) من APB، ADM، والاستثمار الأجنبي المباشر العضلات. الردود ليتم تسجيلها من قبل 10 ملم أقطاب القرص الذهب وضعه في ترتيب وتر البطن فوق كل العضلات. على وجه التحديد، ضع القطب النشيطين خلال منتصف عضلة منها ضمان السلبية اقلاع الاستجابة CMAP، بينما القطب الإشارة إلى أن وضعه فوق قاعدة الإبهام (APB الاستثمار الأجنبي المباشر والتسجيلات CMAP) وقاعدة الرقم 5 (ADM ل تسجيلات CMAP).
  6. تعيين المسافة بين الكاثود وتحفيز الكهربائي نشطة لAPB وADM عمل المحرك المركب الردود المحتملة إلى 5 سم والمسافة إلى الاستثمار الأجنبي المباشر في 8 سم.
  7. وضع الكهربائية لوحة الأرض المحايدة على الجانب الظهري من ناحية، وبين تحفيز وG1 الكهربائي، مع جل موصل للحد من القطع الأثرية. قبل تطبيق الأرض المحايدة إعداد الموقع عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول.
  8. ضمان إعدادات التصفية ما بين 3 هرتز (فلتر التردد المنخفض) و 10 كيلو هيرتز (فلتر عالية التردد).
  9. ضمان أن يتم تعيين سرعة الاجتياح إلى 20 ميللي ثانية، أو 2 ميللي ثانية / الانقسام.
  10. ضمان أن يتم تعيين حساسية للتسجيل الاستجابات CMAP إلى 5 بالسيارات.
  11. رصد درجة الحرارة في موقع التحفيز طوال فترة الدراسة والتأكد من أن درجة حرارة أطرافهم يتم الاحتفاظ في 32 درجة مئوية.

4. تحليل وتفسير

  1. قياس سعة CMAP خط الأساس إلى الذروة (بالسيارات) على عضلات APB، الاستثمار الأجنبي المباشر وADM في المرضى ALS ومرض العصبي العضلي ضوابط تقليد.
  2. حساب مؤشر انقسام اليد (الشكل 1) بضرب سعة CMAP سجلت أكثر من عضلات APB والاستثمار الأجنبي المباشر، وتقسيم هذا المنتج من قبل CMAP السعة سجلت خلال العضلات ADM، على النحو التالي:
    SI = APB CMAP * CMAP الاستثمار الأجنبي المباشر
    _________________________
    & #160؛ ADM CMAP
  3. تحديد الأداة التشخيصية من ناحية مؤشر الانقسام من خلال مقارنة القيم SI بين مرضى ALS والعصبية والعضلية تقليد اضطراب الضوابط المرضية وفقا لمعايير التقارير من دقة التشخيص (STARD) المعايير.
  4. تحديد القيم قطع التشخيص الأمثل للمؤشر انقسام اليد باستخدام جهاز استقبال تعمل المميزة (ROC) المنحنيات. اشتقاق منحنى ROC بالتآمر حساسية (المحور الصادي) و 1 specificty (محور س) للقيم SI المستمدة من المرض والمرضى اضطراب عصبي عضلي.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Representative Results

النمط الظاهري السريرية

في المجموع، تم دراسة 44 مريضا ALS، منها 76٪ (N = 33) صنفت على أنها محددة أو محتملة و24٪ (N = 11) كما ALS ممكن وفقا للمعايير العواجي 11. تم تأكيد تشخيص المرض في "ممكن" فوج بعد وفاة تحقيقات واسعة النطاق والسريرية متابعة لمدة تصل إلى 3 سنوات و 53٪ خلال هذه الفترة. كان المرض بصلي الظهور واضح في 41٪، في حين الطرف الظهور في 59٪ من المرضى ALS. في وقت التقييم، يعني كان المرض مدة 18.9 ± 3.1 أشهر، مع متوسط ​​درجة ALSFRS-R يجري 41 (32-45)، مما يدل على درجة معتدلة من الإعاقة.

تتألف مجموعة التحكم العصبي العضلي 121 مريضا (متوسط ​​العمر 54 سنة)، وتضمنت التشخيص التالية: متلازمة اعتلال الأعصاب فخ-النفق الرسغي (CTS) والاعتلال العصبي الزندي عند الكوع (UNE)، N = 62؛ المزيل الاعتلال العصبي (N = 9)؛ محور عصبي اعتلال الأعصاب الحسية (N = 36)؛ الأيليةكال اعتلال الجذور (11)؛ ضمور العضلات النخاعي البصلي-(N = 1)، مرض هيراياما في (N = 1)؛ ضمور العضلات الشوكي (N = 1).

الدراسات العصبية

في المرضى الذين يعانون المرض، كان هناك انخفاض كبير في CMAP السعة سجلت خلال APB (ALS، 3.9 ± 0.5 بالسيارات؛ الاضطرابات العصبية والعضلية 8.1 ± 0.2 بالسيارات، P <0.001)، الاستثمار الأجنبي المباشر (ALS، 4.8 ± 0.7 بالسيارات؛ الاضطرابات العصبية والعضلية 10.7 ± 0.3 بالسيارات، P <0.001) وADM (ALS، 6.1 ± 0.5 بالسيارات؛ الاضطرابات العصبية والعضلية 9.7 ± 0.2 بالسيارات، P <0.001). الأهم من ذلك، كان الانخفاض في سعة CMAP أكثر بروزا عند تسجيل على APB (CMAP APB 3.9 ± 0.5 بالسيارات؛ CMAP ADM 6.1 ± 0.5 بالسيارات P <0.001)، والاستثمار الأجنبي المباشر (الاستثمار الأجنبي المباشر CMAP 4.8 ± 0.7 بالسيارات؛ CMAP ADM 6.1 ± 0.5 بالسيارات P <0.05) العضلات ثم ADM في الفوج ALS.

المزيد من الأهمية، كان مدى الحد CMAP أكثر وضوحا في المرضى أطرافهم بداية عند تسجيل أكثر من ألفPB (CMAP LIMB الحدوث 3.8 ± 0.4 بالسيارات؛ CMAP بصلي الحدوث 5.3 ± 0.6 بالسيارات P <0.05)، الاستثمار الأجنبي المباشر (CMAP LIMB الحدوث 4.4 ± 0.7 بالسيارات؛ CMAP بصلي الحدوث 7.0 ± 0.9 بالسيارات P <0.05) وADM ( CMAP LIMB الحدوث 5.8 ± 0.5 بالسيارات؛ CMAP بصلي الحدوث 7.6 ± 0.6 بالسيارات P <0.01) مقارنة مع العضلات الصلبية بداية مرضى ALS. في المقابل، كان الانخفاض في سعة CMAP الأبرز عند تسجيل على APB (8.1 ± 0.2 بالسيارات، P <0.0001) وADM (9.7 ± 0.2 بالسيارات، P <0.01) في العضلات الفوج العصبي العضلي (CMAP الاستثمار الأجنبي المباشر 10.7 ± 0.3 بالسيارات ).

الجمع بين سعة CMAP، كان من الواضح أنه كان هناك انخفاض كبير في مؤشر انقسام اليد في مرضى ALS مقارنة مع المرضى الذين يعانون اضطرابات العصبية والعضلية (ALS 3.5 ± 0.6؛ الاضطرابات العصبية والعضلية 9.1 ± 0.3، P <0.0001، الشكل 2A) 21. بينما كان هذا الانخفاض في مؤشر الانقسام يد UBالنتيجة iquitous في ALS، وكان ذلك أكثر وضوحا في المرضى الذين يعانون من مرض ALS-أطرافهم ظهور (SI LIMB الحدوث 2.3 ± 0.5؛ SI بصلي الحدوث 5.3 ± 1.2، P <0.0001، الشكل 2B) 21.

تحليل المتلقي التشغيل المنحنيات المميزة الكشف عن دقة التشخيص الجيد للمؤشر انقسام اليد في التفريق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية الأخرى، كما يتضح من حقيقة أن المنطقة الواقعة تحت منحنى (AUC) كانت 0.83 (P <0.0001، الشكل 3A) 21. قيمة SI من ALS 5.2 أو أقل، كما يتبين من خطوط سوداء منقطة (الشكل 3A)، متمايزة عن غيرها من اضطرابات الاعصاب 21. الأهم من ذلك، كان أداة تشخيصية للمؤشر الانقسام ناحية أكبر في مرضى ALS مع أطرافهم ظهور المرض (الشكل 3B) 21.

من أجل تقييم أداة تشخيصية للمؤشر انقسام اليد، وتمت مقارنة القيم بين SI رخرطوم مرضى ALS تلبية "محددة" في مقابل "ممكن" فئة التشخيص على معايير العواجي-شيما 11. الأهم من ذلك، كان هناك انخفاض كبير في SI في المرضى تصنف على أنها ALS "ممكن" (SI ALS الممكنة 5.1 ± 0.8؛ الاضطرابات العصبية والعضلية 9.1 ± 0.3، P <0.01). بالإضافة إلى ذلك، من 11 مريضا تصنيف ممكن ALS، عرضت 64٪ انخفاضا في قيمة مؤشر الانقسام يد أقل من 5.2. مجتمعة، تشير هذه النتائج إلى أن مؤشر ناحية الانقسام الشاذ قد يعتمد تشخيص المرض في ما يصل الى 64٪ من المرضى لا تفي "/ من المحتمل محددة" معايير التشخيص العواجي.

ذات أهمية النذير المحتملة، مؤشر ناحية الانقسام يرتبط بشكل كبير مع مجموع نقاط MRC (رو = 0.7، P <0.001) ودرجة من لجنة نهر الميكونج فضيلة الرانفة (رو = 0.8، P <0.001). المزيد من الملاءمة وأظهرت SI ارتباط كبير مع معدل بروغ المرضression (رو = - 0.4، P <0.05). وتشير هذه النتائج إلى أن SI يرتبط مع شدة المرض والتقدم، مما يشير إلى الدور المحتمل لSI في ALS التكهن.

الشكل 1
الشكل 1. علامة اليد انقسام يشير إلى الهزال تفضيلية لمجموعة معقدة من العضلات الرانفة [المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB) والأول بين العظام الظهرية (FDI)] العضلات بالمقارنة مع الضرة [المبعدة أرقام minimi (ADM)] العضلات. المؤشر ناحية الانقسام هو تحسب بضرب مجمع إمكانات العمل العضلات (CMAP) السعة سجلت خلال APB من قبل أن سجلت خلال الاستثمار الأجنبي المباشر وتقسيم المنتج من قبل CMAP السعة سجلت خلال ADM. (في الجزء مستنسخة من مينون وزملائه. مؤشر ناحية سبليت لتشخيص amyotrالتصلب الجانبي ophic. من مينون وآخرون 21

الرقم 2
الشكل 2. (A) مؤشر انقسام اليد (SI) تم تخفيض ملحوظ في التصلب الوحشي الضموري (ALS) بالمقارنة مع المرضى الذين يعانون اضطرابات العصبية والعضلية (NMS) (B) وكان الانخفاض في SI الأبرز في ALS في المرضى الذين يعانون من مرض أطرافهم البداية. *** P <0.001؛ **** P <0.0001.

الرقم 3
الرقم 3. (A) المؤشر ناحية الانقسام (SI) التصلب الضموري الجانبي متباينة بقوة (ALS) من مرضى اضطراب العصبي العضلي (NMS)، مع ديا الأمثلمعرفي قيمة الوقف يجري 5.2 (B) كان الأداة التشخيصية للSI أكثر بروزا في أطرافهم الظهور مرضى ALS. (في الجزء مستنسخة من مينون وزملائه. مؤشر ناحية سبليت لتشخيص التصلب الجانبي الضموري. من مينون وآخرون 21

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Discussion

تقارير الدراسة على الأداة التشخيصية للمؤشر الانقسام جنبا إلى ALS، العلامات البيولوجية العصبية التشخيصية الرواية. وSI تميز بشكل موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية، مع التشخيص قيمة قطع الأمثل لل5.2. وكان الانخفاض في SI الأبرز في أطرافهم الظهور مرضى ALS. الأهم من ذلك، نسبة كبيرة من مرضى ALS التي تم تصنيفها في فئة التشخيص "ممكن" وفقا لمعايير التشخيص وضعت مؤخرا 11، عرضها على SI غير طبيعي. مجتمعة، تشير النتائج المستخلصة من هذه الدراسة أن مؤشر الانقسام ناحية قد تكون العلامات البيولوجية تشخيص المرض، ويحتمل أن تساعد في تشخيص المرض في وقت سابق من.

معايير التشخيص، والاعتماد على وجود العلوي والسفلي ضعف الخلايا العصبية الحركية في مناطق متعددة، وقد وضعت للمساعدة في تشخيص المرض 6، 11، 22. هذه المعايير، ومع ذلك،وقد ثبت كما حساسة وأحيانا محدودة التحمل المريض نظرا للحاجة إلى إجراء اسعة EMG إبرة أخذ العينات 7-10، 14-16. بالتالي، تأخير التشخيص الحرجة قد تترتب على ذلك، وربما إلى ما بعد فترة النافذة العلاجية.

مؤشر انقسام اليد، العلامات البيولوجية العصبية بسيطة، لا يمكن أن يؤديها بسهولة في عملية إعداد سريرية. الأهم من ذلك أن الدراسة الحالية تؤكد على أداة تشخيصية للمؤشر الانقسام جنبا إلى ALS، ولا سيما في مرض أطرافهم الحدوث. ذات الصلة، وجدت أن الانخفاض في مؤشر الانقسام جهة كانت ميزة في وقت مبكر من المرض، مما يؤكد فائدتها التشخيصية. في نهاية المطاف، وتطبيق SI قد يؤدي إلى تجنيد المرضى ALS في التجارب السريرية في مرحلة مبكرة في عملية المرض حيث قد يكون فعالية وكلاء اعصاب المستقبل في ذروتها.

قد تحدث وجود قيود المحتملة للمؤشر انقسام اليد في وضعتواجدي اعتلالات الأعصاب الضغط التنسيق، متلازمة النفق الرسغي لا سيما والاعتلال العصبي الزندي عند الكوع. ثم ينبغي أن تستخدم السريرية، والعصبية، والإشعاعية لتقييم علاقة لنمط معين من الأمراض والتقنيات البديلة يجب أن تنفذ وذلك لوضع تشخيص المرض 23 و 24. بالإضافة إلى ذلك، SI قد تكون محدودة في متقدمة من المرض، وعندما قد يكون هناك ضمور العالمي للعضلات اليد الجوهرية. كما هو الحال مع اعتلالات الأعصاب البؤرية، ينبغي أن تستخدم طرائق تشخيصية أخرى لتأكيد تشخيص المرض. بالإضافة إلى ذلك، تجنب مساهمة من حجم أجريت استجابة لسعة CMAP أمر بالغ الأهمية قبل اختتام القيمة التشخيصية من SI. وربما يتم تخفيض حجم التوصيل عن طريق تحديد المواقع المناسبة لأقطاب تسجيل وذلك لضمان استجابة CMAP مع السلبية الاقلاع وينبغي الاستفادة شدة التحفيز المناسبة لمنع التحفيز الصليب. إذا كان كل هذا potentiوتعالج القيود القاعدة وهما SI يمكن استخدامها كوسيلة مساعدة التشخيص المحتملة في ALS.

Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.

Disclosures

والكتاب ليس لديهم ما يكشف.

Acknowledgments

تمويل الدعم من معهد بحوث داء العصبون الحركي استراليا (MNDRIA)، سيلفيا وتشارلز Viertel الخيرية مؤسسة السريرية منحة باحث، مؤسسة Ramaciotti والصحة الوطنية ومجلس البحوث الطبية في استراليا (رقم منحة مشروع APP1024915) ومن المسلم به بامتنان.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
Abrasive gel (Nu Prep) Weaver and Company N-TA\/P\H-3 ENG Skin preperation
Alcohol wipe Triad Disposables 103101 Skin preperation
Recording gel (Ten20 Conductive gel) Weaver and Company N-TA\/P\H-3 ENG Recording motor responses
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire Publication Experimental builder Stage disease
Medical Research Council muscle strength scale Medical Research Council-UK Experimental builder Stage disease
Equipment Company Catalog number Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) CareFusion SA110106M To measure split hand index
Synergy software CareFusion 765654679 To measure split hand index
Tem millimeter gold cup disc electrodes Grass Technologies F-E5GH-60 To record motor responses
Neural earth plate Westmead Hospital Experimental builder To record limb temperature
Thermometer Westmead Hospital Experimental builder To record limb temperature

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. The split hand in ALS has a cortical basis. J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).
  2. Wilbourn, A. J. The “split hand syndrome“. Muscle Nerve. 23, 138 (2000).
  3. Kuwabara, S., et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).
  4. Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates. Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).
  5. Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).
  6. Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).
  7. Swash, M. Early diagnosis of ALS/MND. J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).
  8. Chio, A. ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).
  9. Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).
  10. Traynor, B. J., et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).
  11. de Carvalho, M., et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).
  12. de Carvalho, M., Swash, M. Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).
  13. Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS. Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).
  14. Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).
  15. Noto, Y. I., et al. Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset. Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).
  16. Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study. Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).
  17. Aggarwal, S., Cudkowicz, M. ALS drug development: reflections from the past and a way forward. Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).
  18. Cedarbaum, J. M., et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III). J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).
  19. Kimura, F., et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 66, 265-267 (2006).
  20. O'Brien, M. D. Aid to the examination of the peripheral nervous system. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).
  21. Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).
  22. Kiernan, M. C., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 377, 942-955 (2011).
  23. Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow. Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).
  24. Siao, P., Cros, D., Vucic, S. Practical approach to electromyography. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).

Tags

الطب، العدد 85، التصلب الجانبي الضموري (ALS)، ضمور العضلات فصلها، عضلات الضرة، ومرض العصبون الحركي، ومؤشر انقسام اليد، عضلات الرانفة
فائدة تنفصل الجوهرية ضمور العضلات اليد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Menon, P., Vucic, S. Utility ofMore

Menon, P., Vucic, S. Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. J. Vis. Exp. (85), e51056, doi:10.3791/51056 (2014).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter