En kort klinisk undersøkelsesprotokoll presenteres for å hjelpe til med påvisning av klassisk og atypisk scrapie hos sauer og geiter.
Diagnosen scrapie, en overførbar spongiform encefalopati (TSE) av sauer og geiter, er for tiden basert på påvisning av sykdomsrelatert prionprotein ved post mortem tester. Med mindre et tilfeldig utvalg av sauene eller geitpopulasjonen overvåkes aktivt for scrapie, er identifisering av scrapie-tilfeller avhengig av rapportering av kliniske mistenkte, som er avhengig av individets kjennskap til sykdommen og evnen til å gjenkjenne kliniske tegn forbundet med scrapie. Scrapie kan ikke vurderes i differensialdiagnosen av nevrologiske sykdommer hos små drøvtyggere, spesielt i land med lav scrapieprevalens, eller ikke anerkjent hvis den presenterer som ikke-pruritisk form som atypisk scrapie. For å hjelpe til med identifisering av kliniske mistenkte, presenteres en kort undersøkelsesprotokoll for å vurdere visning av spesifikke kliniske tegn forbundet med pruritiske og ikke-pruritiske former for TSE hos sauer, som også kan brukes på geiter. Dette inkluderer vurdering av atferd, syn (ved testing av trusselresponsen), kløe (ved å teste responsen på riper) og bevegelse (med og uten bind for øynene). Dette kan føre til en mer detaljert nevrologisk undersøkelse av rapportering av dyr som scrapie mistenkte. Det kan også brukes i eksperimentelle TSE-studier av sauer eller geiter for å evaluere sykdomsprogresjon eller for å identifisere klinisk sluttpunkt.
Scrapie er en overførbar spongiform encefalopati (TSE) av sauer og geiter, som tilhører gruppen av proteinfeilfoldingsforstyrrelser, som bovin spongiform encefalopati (BSE) hos storfe, kronisk svinnsykdom hos hjort og Creutzfeldt-Jakob sykdom hos mennesker. Diagnosen er gjort post mortem ved å oppdage den unormale formen av prionproteinet, som er proteinaseresistent, vanligvis i hjernen. To store naturlig forekommende scrapie former kan skille seg ut, som er epidemiologisk, patologisk og biokjemisk forskjellig: klassisk scrapie og atypisk scrapie. I tillegg kan en nevrologisk sykdom med klassiske scrapie-lignende kliniske tegn induseres i sauer og geiter ved eksperimentell infeksjon med BSE-agenten6,10-11. Faktisk har naturlig forekommende BSE blitt diagnostisert i geiter3,17. Kontroll av klassisk scrapie (og BSE hos sauer hvis det skjedde naturlig) har blitt oppnådd ved avl for genetisk motstand rettet mot prionproteingenet, men dette er vanskeligere for atypisk scrapie, som antas å være en sporadisk sykdom og har blitt diagnostisert i land som anses å være fri for klassisk scrapie, for eksempel New Zealand7.
Scrapie er en nevrolog sykdom hos voksne sauer og geiter som resulterer i endringer i atferd, følelse og bevegelse, men sykdommen er sakte progressiv, og kliniske tegn er ofte ikke anerkjent fordi dyrepasseren eller veterinærkirurgen kanskje ikke er kjent med de kliniske tegnene, eller scrapie anses ikke i det hele tatt i differensialdiagnosen av nevrologiske sykdommer hos små drøvtyggere.
Den foreslåtte undersøkelsesprotokollen ble designet for å hjelpe til med den kliniske diagnosen scrapie med to formål i tankene: det bør være betydelig kort å tillate skanning av mange dyr innen kort tid, men spesifikk nok til å tillate påvisning av scrapie-berørte dyr, som oppnås ved å vurdere tilstedeværelsen av kliniske tegn som ofte oppstår hos scrapie-berørte dyr. Denne protokollen er en liten modifikasjon fra den som brukes til å overvåke geiter for tegn på klassisk scrapie11 og inkluderer bind for øynene på dyret, noe som kan forverre kliniske tegn som normalt ikke er forbundet med scrapie9.
Scrapie er en oppført sykdom av Verdens helseorganisasjon for dyrehelse (OIE), som i fravær av en rask og pålitelig ante mortem-test er avhengig av bøndenes eller veterinærenes evne til å gjenkjenne de kliniske tegnene forbundet med denne sykdommen. De fleste scrapie tilfeller, spesielt atypiske scrapie tilfeller, er imidlertid for tiden funnet av målrettet TSE overvåking, det vil si ved hjerneundersøkelse av små drøvtyggere utsatt for slakting eller fallne lager dyr. Avlsfår for motstand mot klassisk scrapie, noe som reduserte antall klassiske scrapie-tilfeller, reduserte mest sannsynlig også folks bevissthet for sykdommen slik at den sjeldnere vurderes i differensialdiagnosen av nevrologiske lidelser hos sauer. Atypisk scrapie har også en lav prevalens med omtrent fem tilfeller i abattoirer og åtte tilfeller i fallende lager per 10.000 testet i Europa4. I tillegg er kløe, vanligvis tydelig som alopecia med eller uten ekscoriasjon, ofte ansett som et karakteristisk tegn på scrapie13. Dermed kan en nevrolog sykdom uten samtidig kløe som observert i atypisk scrapie12 eller den ikke-pruritiske formen for caprine scrapie11 ikke øke mistanken om scrapie.
Denne undersøkelsesprotokollen ble designet for å identifisere kliniske tegn på TSE hos sauer ved å evaluere spesifikke kliniske tegn forbundet med ulike typer scrapie (atypisk og klassisk scrapie, sistnevnte representert av en atypisk BSE-inokulert sau, som presenterte klassiske scrapie-lignende tegn). I klassisk scrapie varierte prosentandelen av tilfeller som viste en positiv riperespons (“nibble refleks”) fra 50-77 i over 100 sauer studert5,8. Bevegelsesforstyrrelser kan observeres i opptil 81% av klassiske scrapie tilfeller basert på ulike studier18. Inkoordinering er også et viktig tegn på ulike naturlig forekommende tilfeller av atypisk scrapie, ofte ledsaget av atferdsendringer1, men ytterligere tegn rapportert i både naturlig og eksperimentelt infisert atypiske scrapie får var sirkler og synshemming12,15,16, og det er derfor bind for øynene og testingen av trusselresponsen er inkludert i undersøkelsesprotokollen. Å skåre kroppstilstanden, for eksempel ved hjelp av et 6-punkts poengsystem14, muliggjør evaluering av avmagring, som kan observeres hos scrapie-berørte sauer5. Selv om kliniske kriterier for å hjelpe til med påvisning av scrapie hos sauer har blitt foreslått tidligere2, disse bare relatert til påvisning av klassisk scrapie og tok hensyn til den kliniske historien, som kanskje ikke er tilgjengelig hvis dyr presenteres på en abattoir.
Den nåværende protokollen tillater screening av mange dyr for tegn på scrapie innen kort tid. Videre kan undersøkelsesprotokollen brukes på eksperimentelle studier av scrapie hos sauer og geiter for å overvåke klinisk utbrudd, progresjon og sluttpunkt. Det erstatter imidlertid ikke en mer detaljert fysisk og nevrologisk undersøkelse med passende registrering av den kliniske sakshistorikken, muligens etterfulgt av hjelpediagnostiske tester (undersøkelse av blod og cerebrospinalvæske; mer sofistikerte avbildningsteknikker hvis det er hensiktsmessig), noe som kan være nødvendig senere for å utelukke ulike andre forhold i små drøvtyggere som presenterer med lignende tegn. , for eksempel metabolske eller inflammatoriske nevrologiske sykdommer, hjerneabscesser eller svulster.
Selv om en klinisk undersøkelse generelt er mindre følsom for å oppdage TSE-berørte dyr enn post mortem-tester basert på påvisning av prionprotein2,11, spesielt i et tidlig stadium av inkubasjonsperioden, er dette for tiden den eneste deteksjonsmetoden hos levende dyr og mest relevant for de landene som ikke har et målrettet overvåkingssystem på plass for å identifisere TSE-berørte små drøvtyggere.
The authors have nothing to disclose.
Studiene som ga dyrene ble finansiert av det britiske departementet for mat, miljø og landlige forhold og EU (gjennom finansiering av EUs TSE-referanselaboratorium). Vi anerkjenner støtten fra prosjektlederne, Dr.M. Simmons og Dr.M. Jeffrey.