Dette er en rapport omhandlende en patient med medfødt korrigeret gennemførelse af de store arterier (CCTGA), der modtog en total kunstige hjerte (TAH) som en bro til hjertetransplantation. Den TAH blev succesfuldt implanteret med modifikationer for at imødekomme patientens medfødt misdannet hjerte.
Hos patienter med slutstadiet hjertesvigt (HF), kan en total kunstig hjerte (TAH) implanteres som en bro til hjertetransplantation. Men i medfødt hjertesygdom (CHD), den misdannet hjerte er en udfordring for TAH implantation.
I tilfælde, der præsenteres her, en 17-årig patient med medfødt gennemførelse af de store arterier (CCTGA) oplevede gradvis forværring HF på grund af hans medfødt tilstand. Han blev indlagt flere gange og modtaget en implantable cardioverter defibrillator (ICD). Men hans tilstand hurtigt forværret i slutstadiet HF med multisystem organsvigt.
På grund af patientens grav kliniske tilstand og tilstedeværelsen af komplekse hjerte-læsioner, blev det besluttet at gå videre med en TAH. De unormale arrangement af patientens hjertekamre og store arterier krævede ændringer af TAH under implantation.
Med TAH på plads,patienten var i stand til at vende hjem og genvinde styrke og fysisk velvære, mens de venter på en donor hjerte. Han blev succesfuldt bro til hjertetransplantation 5 måneder efter modtagelsen af enheden. Denne rapport fremhæver TAH er muligt selv hos patienter med strukturelt unormale hjerter med teknisk modifikation.
Den samlede kunstige hjerte (TAH) blev udviklet som en bro til hjerte-transplantation i patienter med hjertesvigt (HF) 1-4. Enheden er en mekanisk cirkulatorisk støtte system, der erstatter hjertekamrene, med det formål at udvide liv, indtil en passende donor hjerte bliver tilgængelig. Medfødte hjertelidelser kan undertiden føre til HF, med patienter, der kræver understøttelse af kredsløbet 5,6. Hos personer med CCTGA er aorta og lungepulsåren (PA) omsat og hjertekamrene er inverteret 7. Betingelsen kan i sidste ende forårsage HF på grund af en manglende evne til morfologisk højre ventrikel (RV) til at pumpe mod systemisk vaskulær modstand 8-10.
I tilfælde, der præsenteres her, patienten undergik flere barndom operationer for hans CCTGA, herunder en Rastelli reparation og en efterfølgende transvenøse dobbelt kammer pacing system. Som teenager udviklede han symptomer på HF grundet dysfunktion afsystemisk RV. Hans tilstand blev kompliceret af tilstedeværelsen af svær aorta insufficiens (AI) og obstruktion af ledningen placeres mellem venstre hjertekammer (LV) til PA. Efter flere indlæggelser, herunder placering med en implanterbar cardioverter defibrillator (ICD), han avancerede til slutstadiet HF og gik ind i nyresvigt og kardiogent shock, der kræver intubation og kredsløbssygdomme støtte.
Selvom TAH er designet til personer med normalt strukturerede hjerter, blev enheden betragtes patientens bedste mulighed for overlevelse overvejer sværhedsgraden af hans tilstand og tilstedeværelsen af komplekse hjerte-læsioner. For at imødekomme hans gennemført arterier og omvendt hjertekamrene blev TAH modificeres under implantation, og operationen var vellykket. Tre måneder efter implantation, blev han udskrevet hjem. Han modtog en donor hjerte 5 måneder efter implantation med TAH.
Sag Præsentation:
<p class = "jove_content"> Patienten var en 17-årig kaukasisk mand med en historie af CCTGA, pulmonal atresi, og ventrikelseptumdefekt (VSD) (figur 1A og 1B). Han havde en opstigende aorta til hoved lungepulsåren shunt og epikardielle pacemaker placeret i vorden. I en alder af 4, undergik han klassisk (Rastelli) reparation bestående af VSD lukning og placering af en morfologisk LV til PA installationsrør. Et resterende VSD blev lukket med en Amplatzer okkluder i en alder af 11.. Han modtog efterfølgende en dobbelt kammer transvenøs pacing system. I en alder af 16, blev han behandlet med hjerte gensynkronisering terapi (CRT).I en alder af 17, præsenterede patienten til skadestuen (ER) med dyspnø efter flere dages noncompliance med medicin. Han rapporterede at have en kort periode med brystsmerter fire dage forud for ER besøg. Patienten blev behandlet med diuretika natten over og blev udskrevet hjem med medicin genetableret. Efter hans hospitalization, hjerte-transplantation blev drøftet i detaljer med patienten og hans familie. En komplet transplantation evaluering blev udført, og patienten blev efterfølgende opført.
Ni måneder senere blev han indlagt på hospitalet efter en episode af synkope associeret med atrieflimren. Han gennemgik jævnstrøm (DC) kardioversion. Fire dage efter udskrivelsen, vendte han tilbage til skadestuen med klager over brystsmerter og hæmoptyse. Han vendte efterfølgende tilbage to dage senere, rapportering øget brystsmerter. Edb-tomografi (CT) viste en lungeemboli i en højre nedre lap distribution samt en separat infiltrat. Antikoagulationsbehandling blev indledt. To uger senere blev en implantable cardioverter defibrillator (ICD) er placeret efter en periode med nonsustained ventrikulær takykardi.
Patienten blev udskrevet ni dage efter ICD placering, men vendte tilbage fire dage senere klager over tilbagevendende episoder afdyspnø og hjertebanken om natten, når ligger ned, samt kronisk kvalme og nedsat appetit. Han blev genindlagt på dette tidspunkt. Hans ind medicin blev digoxin 125 mikrogram po dagligt, hydrochlorthiazid 25 mg po dagligt, warfarin 5,5 mg po dagligt, enalapril 10 mg po to gange dagligt, furosemid 40 mg po to gange dagligt, og metoprolol 50 mg po to gange dagligt. Han tog Zofran, Colace, MiraLAX og Tylenol på en efter behov grundlag. Han havde ingen kendt narkotika allergi.
Hjerte-kar-undersøgelse var signifikant for diffus punkt af maksimal impuls. På auskultation, var der en regelmæssig rytme med en enkelt S1 og fast, split S2. Der var en grad IV / VI, til / tilbage, systolisk / diastolisk mislyd ved venstre ribbenskant. Livstegn var puls 94, blodtryk 98/54. Lungerne var signifikante for nedsat åndedrætslyde på det rigtige base. Bryst x-ray afslørede alvorlig kardiomegali med alvorligt overbelastede lungefelterne. Der var en lille højre pleural effusion. Bloodworkvar signifikant for progressiv hyponatriæmi, en stigning i BNP, og en svag stigning i hans BUN. Patienten blev bemærket at have alvorligt svækket biventrikulær systolisk funktion og mindst moderat ledning obstruktion.
Patientens HF fortsat fremskridt i de følgende par uger, med flere indrømmer intensivafdelingen. Efter en episode af synkope efter arytmi, blev han optaget og placeret på milrinon. Han forblev milrinon-afhængige på hospitalet, men fortsatte med at have progressive HF symptomer. Over en 48 timers periode, gik han ind i alvorlig HF med nyresvigt og krævede intubation. Inden for 24 timer efter intubation, hjerte dysfunktion skred, med forværring perfusion. Han stoppede producere urin, hans kreatinin begyndte at stige, og han blev hypotensive.
Diagnose, vurdering og Plan:
Patienten blev diagnosticeret med svær HF og kardiogent shock sekundAry til CCTGA, status indlæg klassisk reparation. Bidiagnoser inkluderet morfologiske LVOT obstruktion og VSD. På trods af den udfordring, som hans medfødt misdannede hjerte blev emergent TAH implantation betragtes hans bedste chance for overlevelse givet sit kritisk tilstand og komplekse cardiac sammenvoksninger. De alternative løsninger for at placere ekstrakorporal membran (ECMO) gennem lysken eller en midlertidig ventrikel hjælpe enhed (VAD) gennem brystet eller lyske blev udelukket på grund af hans alvorlige AI og LVOT obstruktion. Det var opfattelsen, at stoppe hjertet og forsøger at placere en VAD, mens du ændrer også LV til PA conduit og aortaklappen, ikke ville være en farbar vej, og patienten vil sandsynligvis kræve en biventrikulær hjælpe enhed (BiVAD). Dopamin blev tilsat til milrinon at stabilisere patientens blodtryk før operationen.
Den kirurgiske plan omfattede ændring af TAH, således at højre og venstre pumper var jegmplanted i en parallel orientering i stedet for den normale kryds og tværs arrangement (figur 2A, 2B og 2C). De store determinanter for denne usædvanlige orientering var L-loopes hjertekamre (en morfologiske venstre ventrikel på højre side og omvendt), og gennemført store arterier, med aorta forreste og mod venstre til lungepulsåren (3A og 3B).
Den TAH er udformet som en bro til hjertetransplantation for patienter med normalt strukturerede hjerter. Det gør det muligt for patienter at genvinde sundhed og udholdenhed, da de afventer en donor hjerte. Tidligere blev patienter med misdannede hjerter ikke som kandidater til at modtage en TAH på grund af de udfordringer, som den usædvanlige anatomi. Denne artikel understreger, at TAH med modifikation, er en farbar vej for patienter med CCTGA, en medfødt tilstand, som er udstyret med L-loopes hjertekamrene og gennemført store arterier i fastsættelsen af sædvanlig atrial arrangement. Implantere TAH i en patient med CCTGA kræver en teknisk ændring, med højre og venstre pumper implanteret i en parallel orientering i stedet for den typiske krydsede arrangement.
Rapporten viser også, at TAH kan give en enklere løsning end placering af VADs i kritisk syge patienter med komplekse hjerte læsioner. I dette tilfælde, at patienten havde alvorlige AI og obbygning af en rørledning mellem LV og PA. Den TAH blev betragtet som en bedre løsning end støtte med en VAD, hvilket ville have krævet flere samtidige kirurgiske procedurer. Patienten i dette tilfælde rapport var i stand til at vende hjem og genvinde sundhed og styrke forud for at blive succesfuldt bro til hjertetransplantation fem måneder efter modtagelsen af TAH.
Med fremskridt inden for medicinsk og kirurgisk behandling, et stigende antal patienter med CHD overlever til voksenalderen 11,12. Udbredelsen af voksne med alvorlig CHD steg 85% mellem 1985 og 2000 12. Bestanden af voksne med CHD outnumbers nu, at børn med CHD, og en betydelig delmængde af denne voksne befolkning har en øget risiko for HF 13. Som påvist i dette tilfælde TAH giver en ekstra mulighed for CHD patienter med HF. I lyset af det stigende antal af voksne patienter med HF på grund af medfødt hjertesygdom, bør denne sag repræsentererbegyndelsen af den nye æra af mekanisk cirkulatorisk støtte til dem med misdannede hjerter.
The authors have nothing to disclose.
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-38 | Course (12 µm), for major repairs of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-46 | Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-54 | Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips |
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5 | Fine Science Tools | #11252-30 | These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved. |
Gentamicin solution | Sigma | G1397 | Add to medium on same day as use |