Dit is een case report van een patiënt met congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders (CCTGA) die een totale kunsthart (TAH) als een brug naar harttransplantatie ontvangen. De TAH werd met succes geïmplanteerd met aanpassingen aan aangeboren misvormde hart van de patiënt tegemoet te komen.
Bij patiënten in het eindstadium van hartfalen (HF), kan een totale kunsthart (TAH) worden geïmplanteerd als een brug naar harttransplantatie. Echter, in een aangeboren hartaandoening (CHD), de misvormde hart vormt een uitdaging voor TAH implantatie.
In de hier gepresenteerde zaak, een 17-jarige patiënt met een aangeboren transpositie van de grote slagaders (CCTGA) ervaren geleidelijk verslechtering HF vanwege zijn aangeboren aandoening. Hij werd meerdere keren opgenomen in het ziekenhuis en kreeg een implanteerbare cardioverter defibrillator (ICD). Echter, zijn toestand snel verslechterd eindstadium HF met multisysteem orgaanfalen.
Vanwege ernstige klinische toestand van de patiënt en de aanwezigheid van complexe cardiale laesies, werd de beslissing genomen om te gaan met een TAH. De abnormale plaatsing van de ventrikels van de patiënt en de grote slagaders vereist aanpassingen aan de TAH tijdens de implantatie.
Met de TAH op zijn plaats,de patiënt in staat was om naar huis terug te keren en weer kracht en fysieke welzijn in afwachting van een donorhart. Hij is succesvol gebrugd harttransplantatie 5 maanden na het apparaat. Dit rapport belicht de TAH haalbaar is, zelfs bij patiënten met structureel afwijkende harten, met technische wijziging.
De totale kunsthart (TAH) werd ontwikkeld als een brug naar harttransplantatie bij patiënten met hartfalen (HF) 1-4. Het apparaat is een mechanische ondersteuning van de bloedsomloop systeem dat de ventrikels vervangt, met het doel van het leven te breiden tot een geschikt donorhart beschikbaar komt. Aangeboren hartafwijkingen kunnen soms leiden tot HF, met patiënten die ondersteuning van de bloedsomloop 5,6. Bij personen met CCTGA, de aorta en de longslagader (PA) worden omgezet en de ventrikels omgekeerd 7. De aandoening kan uiteindelijk leiden HF gevolg van een onvermogen van de morfologische rechterventrikel (RV) te pompen tegen systemische vaatweerstand 8-10.
In de hier gepresenteerde geval, de patiënt onderging meerdere operaties jeugd voor zijn CCTGA, waaronder een Rastelli reparatie en een daaropvolgende transvenous tweekamerstimulatie systeem. Als tiener ontwikkelde hij symptomen van HF als gevolg van disfunctioneren van desystemische RV. Zijn toestand was gecompliceerd door de aanwezigheid van ernstige aorta insufficiëntie (AI) en obstructie van de buis geplaatst tussen de linker ventrikel (LV) aan PA. Na meerdere ziekenhuisopnames, inclusief plaatsing van een implanteerbare cardioverter defibrillator (ICD), schoof hij naar eindstadium HF en ging in nierfalen en cardiogene shock, waarvoor intubatie en ondersteuning van de bloedsomloop.
Hoewel de TAH is ontworpen voor personen met normaal gestructureerde harten, werd het apparaat als beste optie patiënt te overleven gezien de ernst van zijn toestand en de aanwezigheid van complexe cardiale laesies. Om zijn omgezet slagaders en omgekeerd ventrikels tegemoet te komen, werd de TAH gewijzigd tijdens de implantatie, en de operatie is geslaagd. Drie maanden na de implantatie, werd hij naar huis ontslagen. Hij kreeg een donorhart 5 maanden na implantatie met de TAH.
Zaak Presentatie:
<p class = "jove_content"> De patiënt was een 17-jarige blanke man met een geschiedenis van CCTGA, longatresie, en ventriculaire septum defect (VSD) (figuren 1A en 1B). Hij had een stijgende aorta naar de belangrijkste longslagader shunt en epicardiale pacemaker geplaatst in de kinderschoenen. Op de leeftijd van 4, onderging hij klassieke (Rastelli) reparatie, bestaande uit VSD sluiting en plaatsing van een morfologische LV aan PA leiding. Een resterende VSD werd afgesloten met een Amplatzer occluder op leeftijd 11. Vervolgens Hij een dubbele kamer transveneuze pacing systeem ontvangen. Op de leeftijd van 16, werd hij behandeld met cardiale resynchronisatietherapie (CRT).Op de leeftijd van 17, de patiënt voorgelegd aan de meldkamer (ER) met dyspnoe na enkele dagen van niet-naleving van medicatie. Hij meldde dat een korte episode van pijn op de borst vier dagen voor de ER bezoek. De patiënt werd gedurende de nacht behandeld met diuretica en werd naar huis ontslagen met medicijnen hersteld. Na zijn ziekenhuizenhospitalisatie, harttransplantatie werd besproken met de patiënt en zijn familie. Een volledige evaluatie transplantatie werd uitgevoerd en de patiënt werd vervolgens vermeld.
Negen maanden later, werd hij opgenomen in het ziekenhuis na een episode van syncope geassocieerd met boezemfibrilleren. Hij onderging gelijkstroom (DC) cardioversie. Vier dagen nadat ze ontslagen, keerde hij terug naar de ER met klachten van pijn op de borst en bloedspuwing. Daarna keerde hij terug twee dagen later, rapporteren meer pijn op de borst. Gecomputeriseerde tomografie (CT) liet een longembolie in een juiste lagere kwab distributie, als een aparte infiltreren. Antistollingstherapie werd gestart. Twee weken later, een implanteerbare cardioverter defibrillator (ICD) is geplaatst na een periode van niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie.
De patiënt werd ontslagen negen dagen na ICD plaatsing maar keerde vier dagen later klagen van recidiverendedyspnoe en hartkloppingen nachts bij liggen, alsook chronische misselijkheid en verminderde eetlust. Hij werd opnieuw opgenomen op dit moment. Zijn indiensttreding medicijnen werden digoxine 125 microgram po dagelijks, hydrochloorthiazide 25 mg po dagelijks, warfarine 5,5 mg po dagelijks, enalapril 10 mg po tweemaal daags, furosemide 40 mg po tweemaal daags, en metoprolol 50 mg po tweemaal daags. Hij nam Zofran, Colace, Miralax en Tylenol op een zo nodig basis. Hij had geen bekende drug allergieën.
Cardiovasculair onderzoek was significant voor diffuse punt van de maximale impuls. Op auscultatie, was er een regelmatig ritme met een S1 en vaste, split S2. Er was een graad IV / VI, aan / fro, systolische / diastolische geruis aan de linkerkant van het sternum. Vitals waren hartslag 94, bloeddruk 98/54. Longen waren significant voor verminderde ademhaling klinkt op de juiste basis. Thoraxfoto toonde ernstige cardiomegalie met helemaal dichtgeslibd longvelden. Er was een kleine recht borstvliesuitstroming. Bloodworkwas significant geleidelijke hyponatremie, een toename van BNP en een lichte verhoging van zijn BUN. De patiënt werd opgemerkt ernstig depressief biventriculaire systolische functie en minstens matige leiding obstructie.
HF de patiënt verdere vooruitgang geboekt in de volgende paar weken, met meerdere toegeeft dat de intensive care. Na een episode van syncope volgende aritmie, werd hij toegelaten en geplaatst op milrinone. Hij bleef milrinon-afhankelijke in het ziekenhuis, maar bleef progressieve HF symptomen. Over een periode van 48 uur, ging hij in ernstige HF met nierfalen en vereiste intubatie. Binnen 24 uur na intubatie, hart dysfunctie vorderde, met een verergering perfusie. Hij stopte de productie van urine, zijn creatinine begon te stijgen, en hij werd hypotensie.
Diagnose, Assessment, en Plan:
De patiënt werd gediagnosticeerd met een ernstige HF en cardiogene shock tweedeAry te CCTGA, de status na de klassieke reparatie. Nevendiagnosen opgenomen morfologische LVOT obstructie en VSD. Ondanks de uitdaging van zijn aangeboren misvormde hart, werd emergent TAH implantatie als zijn beste kans om te overleven gezien zijn kritieke toestand en complexe cardiale verklevingen. De alternatieve oplossingen van het plaatsen van extracorporale membraan oxygenatie (ECMO) via de lies of een tijdelijk steunhart (VAD) door de borst of lies werden uitgesloten vanwege zijn ernstige AI en LVOT obstructie. Men was van mening dat het stoppen van het hart en een poging om een VAD te plaatsen, terwijl ook het veranderen van de LV aan PA leiding en de aortaklep, zou geen haalbare optie is en de patiënt zou waarschijnlijk vereisen een biventriculaire assist device (BiVAD). Dopamine werd toegevoegd aan de milrinon bloeddruk van de patiënt voorafgaand aan de operatie stabiliseren.
De chirurgische plan omvatte wijziging van de TAH, zodat de rechter en linker pompen waren implanted in een parallelle oriëntatie in plaats van de normale kruiselingse rangschikking (Figuren 2A, 2B en 2C). De belangrijkste determinanten van deze bijzondere oriëntatie werden l-lus ventrikels (een morfologische linker ventrikel rechts en vice versa) en omgezet grote slagaders, de aorta voorste en naar links om de longslagader (Figuren 3A en 3B).
De TAH is ontworpen als een brug naar harttransplantatie voor patiënten met normale structuur harten. Het stelt de patiënten om de gezondheid en uithoudingsvermogen te herwinnen als ze wachten op een donorhart. Voorheen patiënten met misvormde harten werden niet beschouwd kandidaten voor het ontvangen van een TAH vanwege de uitdagingen van de ongebruikelijke anatomie. Dit artikel benadrukt dat de TAH, met modificatie, is een haalbare optie voor patiënten met CCTGA, een aangeboren aandoening die-l lus ventrikels beschikt en omgezet grote slagaders in de omgeving van de gebruikelijke atriale regeling. Implantatie van de TAH bij een patiënt met CCTGA vereist een technische wijziging met de rechter en linker pompen geïmplanteerd in een parallelle oriëntatie in plaats van de typische gekruiste opstelling.
Het rapport toont ook aan dat de TAH een eenvoudiger oplossing dan plaatsing van VADs bij ernstig zieke patiënten met complexe cardiale laesies kunnen bieden. In dit geval, de patiënt had ernstige AI en obbouw van een leiding tussen de LV en PA. De TAH werd beschouwd als een betere optie dan te ondersteunen met een VAD, die meerdere gelijktijdige chirurgische procedures zou nodig hebben. De patiënt in deze casus was in staat om naar huis terug te keren en weer gezondheid en kracht, voorafgaand aan de met succes overbrugd om harttransplantatie vijf maanden na ontvangst van de TAH.
Met de vooruitgang in de medische en chirurgische behandeling, steeds meer patiënten met CHD overleven naar volwassenheid 11,12. De prevalentie van volwassenen met ernstige coronaire hartziekte verhoogde 85% tussen 1985 en 2000 12. De bevolking van volwassenen met CHD outnumbers nu kinderen met CHD en een aanzienlijke deel van deze volwassen bevolking een verhoogd risico HF 13. Zoals aangetoond in dit geval de TAH biedt een extra mogelijkheid voor CHD patiënten met HF. In het licht van het toenemend aantal volwassen patiënten met HF te wijten aan aangeboren hartkwaal, dient deze zaak te vertegenwoordigenhet begin van het nieuwe tijdperk van mechanische ondersteuning van de bloedsomloop voor mensen met misvormde harten.
The authors have nothing to disclose.
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-38 | Course (12 µm), for major repairs of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-46 | Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-54 | Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips |
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5 | Fine Science Tools | #11252-30 | These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved. |
Gentamicin solution | Sigma | G1397 | Add to medium on same day as use |