Summary
ALCAPAの外科補正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保の程度の、推奨されます。このプロトコルは、デュアル冠動脈灌流を再確立するために、大動脈への成人型ALCAPAの直接の再移植のための技術を提供します。たび実現可能な、直接再注入は、他の外科的矯正技術に好適です。
Abstract
肺動脈(ALCAPA)から左冠動脈の異常な起源は、小児における心筋虚血および心筋梗塞の主要な原因の一つである稀な先天異常です。治療せずに放置した場合、それは人生の最初の年に90%の死亡率につながります。成人期まで生存患者では、冠状動脈は、現象と逆行左側冠動脈の流れが左心室機能不全、虚血性僧帽弁逆流、悪性の心室性不整脈、及び突然心臓死につながる可能性が慢性心内膜下虚血、用基板を提供盗みます。生命を脅かすプレゼンテーションの平均年齢は33歳、心臓突然死の31歳です。したがって、外科的矯正は非常に年齢に関係なく、とすぐに診断が行われるようお勧めします。大動脈内に肺動脈の右向き洞、ALCAPAの直接再移植に由来する成人型ALCAPAにおいてより生理的に音の修復技術tとOデュアル冠動脈灌流システムを再確立してお勧めします。このプロトコルは、大動脈に、成人型ALCAPAの直接再注入の技術が記載されています。
Introduction
肺動脈(ALCAPA)から左冠動脈の異常原点は、通常、単離された病変部1として見珍しい先天異常です。 ALCAPAの発生率は0.24パーセントと先天的心疾患2,3、0.46%の間を含む300,000出生1と推定されます。それは子供の心筋虚血および心筋梗塞の最も一般的な原因の一つであり、放置すれば、生命4の最初の年に90%の死亡率の結果。わずか10 -乳児の15%は、広範intercoronary担保4と大ドミナント右冠動脈(RCA)の急速な発展に伴う成体まで生存します。新生児期の間、高い肺血管抵抗、得られた肺動脈(PA)の圧力は、順行性の流れが異常左冠動脈にPAから維持されていることを確認します。 pulmonarとして、Y血管抵抗が徐々に減少、左冠状動脈への順行性の流れを減少させます。これは、最終的には流れの逆転につながる、そして左から右へは、このようにして、その結果、PAに分流「5を盗む冠動脈。」従って、左心室(LV)心筋灌流はRCA 5、6からintercoronary担保に依存します。
冠動脈現象と逆行左側冠動脈流は、左心室機能不全、虚血性僧帽弁逆流、および急性心筋虚血7によって沈殿悪性の心室不整脈につながる可能性があり、慢性心内膜下虚血用基板を提供盗みます。成人患者のサブセットでは、プレゼンテーション時の平均年齢は女性患者に向けてのセックス分布のシフトで、41歳である(女性から男性への比:2:1)8。この患者集団では、14%が無症候性です。を有する本66%狭心症、呼吸困難、動悸、または疲労の症状;および心室性不整脈、失神、および心臓突然死8などの生命を脅かす症状、と17%存在。生命を脅かすプレゼンテーションの平均年齢は33歳、心臓突然死の31年8です。したがって、外科的矯正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保1、9度の、とすぐに診断が行われるようお勧めします。
異常な左冠状動脈の起源に応じて、大動脈へのALCAPAの直接再注入は、デュアル冠動脈灌流システムを再確立するために、より生理的に音の修復技術です。最も一般的には、ALCAPAメイン左冠状動脈は通常由来大動脈洞(大動脈洞2)10 <対向右肺静脈洞(PAの洞1)から離陸します/ SUP>。この冠状動脈の解剖学は、直接再注入技術に最も適しています。このレポートの目的は、具体的に、成人患者におけるALCAPAで左冠状動脈の直接の再移植のための技術を説明することです。直接再移植の背後にある理論的根拠は、利点-デュアル冠動脈灌流それは11、12、13を冠動脈バイパスと組み合わせ異常な左冠状動脈の結紮にわたって提供の生理学的再確立です。
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Protocol
プロトコルは、チューリッヒ大学の人間研究倫理委員会の制度的なガイドラインに従っています。
外科1.準備
- 清潔で、典型的な方法で、手術室を準備します。外科医と灌流の間の通信を容易にするために、反対の外科医に、患者の左に人工心肺装置を配置します。
- 60分前、麻酔の誘導 - 30ミダゾラム5mgの、経口投与することによって患者を事前に薬で治療。
- 患者が直接動脈と麻酔科医によって、中心静脈圧のアクセスを、標準のガイドラインに従って監視されてみましょう。 1.5mg / kgのプロポフォール、1 - - を2μg/ kgのフェンタニル、および0.6 mgの/ kgのロクロニウム0.5の最初の静脈注射を用いて麻酔を誘導します。
- 気管挿管を行い、100の静脈内注入を介して麻酔を維持 - 150μgの/ kg /分のプロポフォール、0.015から0.0381;グラム/ kg /分フェンタニル、及び0.6から1.2μgの/ kg /分ロクロニウム、必要に応じ。
- 仰臥位で患者をインストールし、術野で自由胸部、腹部、鼠径部を残して、滅菌方法で彼女/彼を羽織ります。
2.手術
- カニューレによって、術野の集中を最小限にするために、胸郭外心肺バイパスアクセスを確立します。
- 2センチメートル6以下CM-長い切開を行い、右鎖骨に平行です。周囲の組織からそれを解放し、右鎖骨下動脈を準備します。 IVラインを通してヘパリン/ kgを300 IUを与えます。
- クーリーDerraクランプと右鎖骨下動脈をサイドクランプ。その軸に容器平行10mMの長動脈切開を行います。
- ( 例えば、プロレン)を実行6/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を使用して、動脈切開に8ミリダクロングラフトエンドツーエンドを縫います。 24 Frの細長い一体型の動脈カニューレと移植にカニューレを挿入患者に戻すrterial。
- 経食道心エコー指導のもと、静脈排水用ガイドワイヤ上経皮的に右大腿静脈にカニューレを挿入。
- 胸骨正中切開を通じて心にアクセスします。
- 胸骨上のノッチ下の1cmで出発、15センチメートルの上に縦方向に皮膚を切開。胸骨幅の真ん中に滞在するように注意してください。
- 振動のこぎりで胸骨を見ました。胸骨幅の真ん中に滞在するように注意してください。
- 大規模な拡張型と曲がりくねった右冠動脈を明らかに大動脈の上に心膜を切開。
- カーペンティア切開鉗子と心膜をつかみます。 Metzenbaumはさみと心膜をカット。電気メスを使用して、上行大動脈を介してその反射線に心膜を切る続行。
- 体外循環を開始し、円周方向に大動脈を解剖し、周囲の組織からそれを解放し、INCLUD異常な左冠状動脈を傷つけないように注意しながら、肺動脈をする。
- 静かに肺のリトラクターを使用して左に上行大動脈を押してください。カーペンティア切開鉗子で上行大動脈の背後にある軟部組織をつかみます。
- 電気メスを使用して周囲の組織から上行大動脈の後壁を分離します。上行大動脈の後ろに尾側に進みます。上行大動脈の後ろの右肺動脈を傷つけないことを確認してください。
- カーペンティア切開鉗子の主肺動脈を取得し、左側に向かって軽く押します。電気焼灼を用いて主肺動脈から上行大動脈の左の側壁を分離します。
- 周囲の組織からの自由主肺動脈を解剖。
- アリスクランプに取り付けられピーナッツガーゼを使用して右側に向かって上行大動脈を引っ張ります。
- ぶっきらぼう主肺動脈の後壁を解剖アリスクランプに取り付けられた第2ピーナッツガーゼ有します。主肺動脈の背後にある主な左冠状動脈を傷つけないことを確認してください。
- 主肺動脈の下解剖器具を渡します。穏やか血管ループの通過のためのトンネルを準備するために切開を開きます。
- カーペンティア切開鉗子に取り付けられた血管ループをダウンさせると、解剖器具のオープンジョーの間に配置します。血管ループをつかむために解剖器具の顎を閉じます。
- 上行大動脈の外膜を取得し、主肺動脈を取り囲むように切開によって保持容器ループを引っ張ります。
- 左心室ベントを置きます。
- 4/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸と右上肺静脈に巾着を置き。
- 静かに左側に向けて上大静脈を押してください。
- 18ブレードナイフと右上肺静脈に巾着の中央に小さな切れ目を作る(材料Lisの参照トン)。
- 穏やかLeriche止血クランプの開口を拡張。
- 左心をアンロードするために、左心室に右上肺静脈および僧帽弁を通る通気孔を挿入します。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。
- 冠状静脈洞を通して逆行性心臓麻痺カニューレを置きます。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。
- 順行心臓麻痺ルートをインストールします。
- 4/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸で主肺動脈に巾着を置き。
- 18ブレードナイフで主肺動脈に巾着の中央に小さな切れ目を作る(材料リストを参照)。
- 穏やかLeriche止血クランプの開口を拡張。主肺動脈における順行心臓麻痺カニューレを挿入します。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。
- PUを配置4/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸と上行大動脈にRSEストリング。
- 18ブレードナイフで上行大動脈の巾着の真ん中に小さなカットを行います。
- 穏やかLeriche止血クランプの開口を拡張。
- 上行大動脈に順行心臓麻痺カニューレを挿入します。ポリブチレンコーティングを有する編組ポリエステル2/0結紮糸で固定します。 Metzenbaumのハサミで合字をカット。主肺動脈と上行大動脈における順行心臓麻痺カニューレの正しい配置を確認します。
- 大動脈を開くために準備します。
- クロスクランプとして遠位できるだけ大動脈を。大動脈と肺動脈を介して同時に順行冷たい血液心筋保護を提供します。
- 大動脈と肺動脈からカニューレを外し、逆行20分毎に冷たい血液心停止を繰り返します。
- 大動脈を横断。
- つかみます心臓麻痺カニューレの除去後、左開口部の各側にカーペンティア切開鉗子で大動脈をcending。 18ブレードナイフの開口を拡大します。
- Metzenbaumはさみと大動脈の離断を終了します。バルサルバ洞左にある大動脈の内側左冠動脈入口部がないことを確認してください。
- 主肺動脈を横断。
- 心臓麻痺カニューレの除去後、左開口部の各側にカーペンティア切開鉗子の主肺動脈をつかみます。 18ブレードナイフの開口を拡大します。
- Metzenbaumのハサミで主肺動脈の離断を終了します。右向きの洞、肺動脈の1〜10に由来する、左冠状動脈口の存在を確認します。
- 肺動脈の右向き洞1から左冠動脈口を取り外します。
- 近位の主肺ARをつかみますカーペンティア切開鉗子とtery。 Metzenbaum鋏を用いて、肺動脈弁を傷つけないように注意しながら、肺根の壁の寛大な周囲パッチと肺動脈の右向き洞1から左冠動脈口を分離します。
- その分岐部の主な左冠状動脈アップを動員。
- 左冠動脈入口部の再移植のために準備します。
- カーペンティア切開鉗子を用いて、近位上行大動脈をつかみます。
- 大動脈の左洞2にネオ洞口を作成するために、ストレートブレードを使用してください。だけでなく、大動脈弁輪に向けて、左の洞2と大動脈の右冠状静脈洞間の交連に向けた新洞口周り大動脈基部壁の10 mmの余白を残します。
- 実行6/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を用いて大動脈の左洞2にネオ口に主左冠動脈口のエンドツーエンドの接続。 Dで吻合を開始eepestメイン左冠動脈入口部のポイントと、それは吻合の右側に出てくることができます。もう一方の端を満たすために、縫合糸の左側を実行して、吻合を完了する。
- 縫合糸を引っ張ったときに組織の緊張を緩和するために、一緒に毎回大動脈とメイン左冠動脈入口部をもたらします。
- 肺動脈の根の欠陥を修復します。
- 非処理自家心膜パッチを使用してください。
- 実行6/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を用いて肺動脈の右向き洞1の最深点で自己心膜パッチを接続します。
- まず、肺動脈の右向きの洞1の欠陥の中間の高さに左と縫合の後、右端を実行します。張力下で縫合糸の両端を残します。
- 大血管の連続性を再確立します。
- その遠位部分に大動脈の近位部分を再接続エンドツーエンドの吻合が実行5/0ポリプロピレンモノフィラメント縫合糸を用いました。それは吻合の右側に出てくるすることができ、最も深い地点で吻合を開始します。もう一方の端を満たすために、縫合糸の左側を実行して、吻合を完了する。
- デ空気大動脈。大動脈クロスクランプを外します。患者を再加温を開始します。
- 虚血時間を短縮する、近位および拍動する心臓に肺動脈の遠位部分の再接続を行います。術野の視界を向上させるために、遠位肺動脈の中にポンプ吸盤を置きます。
- ランニングファッションに吻合の後方と左の側面を完了するために、肺動脈の右向きの洞1の欠陥の中間の高さで停止していた6/0ポリプロピレン縫合糸の左端を続行します。
- 実行中のファッションでの中間の高さで停止していた6/0ポリプロピレン縫合糸の右端を続行後部および吻合の右の側面を完了するために、肺動脈の右向きの洞1の欠陥。接続を終了するために縫合糸の両端を結びます。
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Representative Results
プレゼンテーション
患者は、狭心症カナダ循環器学会(CCS)大学院生IIIと時折動悸の最近の発症を提示する48歳の女性でした。彼女は3回の平穏な妊娠を報告しました。中等度の喫煙が主な心血管危険因子でした。経胸腔心エコー検査は、適度障害(45%)左室駆出率とない僧帽弁逆流を示しました。冠動脈造影を実施しました。これは、大動脈から生じる左主冠状動脈が存在しないことを実証しました。右冠状動脈を大幅に拡大し、intraseptal担保( 図1)を介して主左冠動脈を灌流しました。このように、ALCAPAの診断がなされました。 ALCAPAの解剖学的タイプはさらに、二平面( 図2)と三次元( 図3)CTスキャンによって定義されました。
1 『>術後コース:「キープtogether.withinページ= FO』 ve_step患者は、37℃のコア温度で心肺バイパスから分離しました。いいえ術後の心筋虚血は発生していません。胸管ドレーンからの出血は以下を30mL / hでした。患者が人工呼吸器から引き離さと術後6時間を抜管しました。彼女は最初の手術後の日に通常の病棟に集中治療室から排出されました。病棟での彼女の経過は良好で残りました。彼女は術後9日目に心臓リハビリテーションプログラムに退院しました。
一年間のフォローアップ
患者は手術後1年間外来で見られました。彼女はフルタイムで働いていたし、何の狭心症や呼吸困難がありませんでした。彼女の運動負荷試験は陰性でした。 図4は、彼女は手術後1年のCTスキャンを示しています。そこ-移植ALCAPAは広く大動脈に吻合部位の特許です。肺動脈は、PAの右向きの洞の欠陥を修復するために使用される自家心膜パッチと復興の現場で任意の狭小化を提示していません。
図1:術前の冠動脈造影。 A)患者の冠動脈造影は、大動脈における主左冠状動脈(LCA)の口の不在のために顕著です。右前方斜視図では、不透明右冠動脈(RCA)はかなり12ミリメートルを測定し、拡大されます。 intraseptal側副血管(黄色の矢印)を介して左側の循環に大きな担保を供給しながら、それは右心全体で曲がりくねった経路をたどります。これらの担保は、参加左前下行(LAD)、左回旋(CX)動脈を、フィード主肺動脈(PA)への逆行性の様式でメイン左冠動脈およびドレイン。 B)この図は、冠状動脈の正規分布の概略図を示します。 (= 2ミリメートルフィギュアスケールの1ミリメートル) この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
図2:術前コンピュータ断層撮影法。心臓コンピュータ断層撮影スキャンは、ドッジ・ハタミ分類10に従ってPAの右向き洞からALCAPAの離陸を示します。 (図スケールで1ミリメートル= 2.14ミリメートル)
図3:術前三次元Computedトモグラフィー。大血管のコンピュータ断層撮影の3次元再構成は、大動脈10の対向洞1からPAとRCAの右向きの洞1から発信ALCAPAの地形を確認します。この解剖学からは、大動脈へALCAPAの直接的な移行が実現可能と思われます。 (図スケールで1ミリメートル= 1.66ミリメートル) この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
図4:フォローアップ術後コンピュータ断層撮影。右側のパネルでは、手術後の患者一年のコンピュータ断層撮影スキャンは、大動脈に接続され、広く特許主左冠動脈(ALCAPA)を示します。再構築された肺動脈(PA)は、任意の狭小化を提示していません。私nは左側のパネルは、術前のCTでドッジ・ハタミ分類10に従ってPAの右向き洞由来ALCAPAを示します。 (図スケールで1ミリメートル=左側のパネルで2.14ミリメートル、フィギュアスケールで1ミリメートル=右側のパネルで2.5ミリメートル)は、 この図の拡大版をご覧になるにはこちらをクリックしてください。
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Discussion
このプロトコルは、ドッジ・ハタミ分類10によれば、肺動脈の右向き洞から主左冠動脈の起点を有する成人患者における大動脈内ALCAPAの直接再注入のための詳細な技術が記載されています。心筋保護戦略と肺動脈の再建が明確に示されています。この技術の主要な重要なステップは、テンションフリー吻合を達成するために、左冠動脈の寛大な動員によって表されます。
長期の彩度の低い冠動脈灌流は、少数の個人に大人になって許容されます。症状の有無から、急性心筋梗塞および/または慢性心筋虚血8に至るまで、臨床症状のスペクトルと存在成体まで生き残るALCAPA患者。最終的に、左心室機能不全につながる後者は、Ischemic僧帽弁逆流、悪性の心室性不整脈、および心臓突然死7。したがって、外科的矯正は非常にかかわらず、年齢やintercoronary担保1、9度の、とすぐに診断が行われるようお勧めします。
成人および小児の両方において、ALCAPAの直接再注入は、生理的な修復方法を示し、解剖学的構造が1である場合、適当な好ましい技術です。しかし、成人では、ALCAPAの直接再注入があるため、非常に短いメイン左冠状動脈のより挑戦的であるかもしれない、動員のための冠動脈破砕性、減少した血管の弾力性を高め、そして涙のための可能性と結果の制御不能な出血14、 15。ライゲーションに関連付けられているこのような状況では、冠動脈バイパス術ALCAPA 11、12、13より適切であり得ます。 ALCAPA有する30人の患者のシリーズにおいて、3は、ノイマンら成人でした。 19直接再注入、9つの竹内修理、及び2つのライゲーション16を行います。直接再移植のための初期と後期の24年生存率は、両方の100%であって、再手術からの自由の10年間の率は94.1パーセント16でした。最後のフォローアップでは、患者の95.5%は、ニューヨーク心臓協会の機能クラスI 16にありました。
外科的修復のための他のオプションは、デュアル冠循環を復元するために、理想的には、現象を盗み、冠状動脈を防ぐことを目指しています。最も簡単な是正手続きは盗む防ぐんLMCAを、結紮含むが、順行性が左側の循環に流入することができません。したがって、これはほとんどの場合、バイパスと組み合わされgraftiNG 11、12。以前よりも少ない生理このアプローチは、一般的に成人では最も簡単ですが、後半にグラフト狭窄のリスクが特に伏在静脈グラフト13と、そこに残ります。成人では、肺内のバッフル(竹内手順)を作成するデュアル冠動脈供給を復元し、より複雑な選択肢であるが、それはsupravalvular肺動脈狭窄症を合併し、閉塞又は漏洩13、17バッフルことができます。
関連した虚血性僧帽弁逆流の治療は議論の余地と逆流の、構造タイプに対する機能と同様に、程度に依存します。患者の年齢、外科医の個人的な経験、およびセンターの能力も考慮しなければなりません。幼児では、ほとんどの著者は、僧帽弁逆流しない限り、expectativeアプローチをお勧めします深刻な1、16です。成人では、ALCAPAための動作中の機能的虚血性僧帽弁逆流の付随外科的矯正に関する決定は、僧帽弁逆流の重症度およびそれが術中ノルエピネフリン試験後悪化するための可能性に関してなされるべきです。術中経食道心エコー検査によって証明ノルエピネフリン攻撃後の僧帽弁逆流の悪化は、僧帽弁逆流の補正をサポートしています。クロスクランプ時間の延長が患者にとって望ましくないとみなされない限り、構造的僧帽弁逆流のために、補正は、軽度の逆流以上のために推奨されるであろう。
結論として、大動脈への再注入を直接肺動脈の右向きの洞から発信成人型ALCAPA、組織が適切な弾性品質であることを提供する、お勧めします。 ThickeniNG主左冠動脈の石灰化は、術前コンピュータ断層撮影で検出することができました。しかし、組織弾性の最終的な評価は、石灰化プラークの欠如のために術中目視検査及び血管壁の穏やか触診によって、および動員間に組織抵抗の触覚によって行われます。
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Disclosures
著者は、開示することは何もありません。
Acknowledgments
この作品は、RTにスイスの循環器財団の助成金によってサポートされていました。
Materials
Name | Company | Catalog Number | Comments |
Heart surgery infrastructure | |||
Heart Lung Machine | Stockert | SIII | |
EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 | |
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 | |
LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 | |
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V | |
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 | |
Electrocautery | Covidien | Force FX | |
Sutures | |||
Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H | |
Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H | |
Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H | |
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H | |
Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 | |
Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 | |
Drugs | |||
Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 | |
Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 | |
Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 | |
Fentanil | Actavis | N01AH01 | |
Instruments | |||
Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 | |
Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 | |
Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 | |
Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 | |
Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 | |
Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 | |
Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 | |
Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 | |
O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 | |
Vessel loop | Medline | VLMINY | |
18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 | |
Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |
References
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