“Super-selektive” Nebennieren venösen Probenahme (SsAVS, auch genannt segmentale Nebennieren venösen Probenahme: SAV) erfolgte mittels eines Mikrokatheters Nebennieren Segmente identifizieren, die übermäßige Mengen von Hormonen produzieren. Die SsAVS-Technik wurde beschrieben, präsentierten sich Fälle, in denen Nebennieren segmentale Läsion(en) durch SsAVS identifiziert wurden, und die Nützlichkeit des SsAVS in Nebennieren Zukunftsforschung wurde diskutiert.
Primäre Aldosteronism (PA) und subklinische Cushing-Syndrom (SCS) sind Bedingungen, in denen die Nebennieren autonom übermäßige Mengen von Aldosteron und Cortisol, bzw. produzieren. Die konventionelle Nebennieren venösen (cAVS) Stichprobenmethode sammelt Blutproben aus beiden Nebennieren zentralen Venen und eignet sich für die Ermittlung der Lateralität der überschüssige Hormonproduktion in eine einseitige Läsion(en) wie in PA Fällen dokumentiert. In cAVS werden Plasma-Cortisol-Konzentrationen (Kooperationsausschüssen) zur Aldosteron Plasmakonzentrationen (PACs) zu normalisieren. Eine neue “Super-selektive” Nebennieren venösen Probenahme (SsAVS) Methode wurde entwickelt mit einem Mikro-Katheter, der Blutproben von Nebennieren Nebenfluss Venen (TVs) sammelt. PACs in SsAVS Proben benötigen keine PCC Normalisierung, da Proben enthalten eine begrenzte Menge an systemischen venöses Blut, falls vorhanden. Die SsAVS-Methode aktiviert segmentale Läsion(en) in beiden Nebennieren erkannt werden, die durch bilaterale Adrenalektomie, dadurch sparsam Läsion-freie Segmente behandelt werden können. Rechte und linke Nebennieren haben in der Regel drei Fernseher, d.h., die überlegene, seitliche und minderwertige TVs in der richtigen Nebennieren sowie Superior-Median, Superior-lateralen und seitlichen TVs in der linken Nebenniere. In der SsAVS-Methode bestimmten übergeordneten Katheter und eine Technik, um sie zu behandeln sind erforderlich, und hierin beschrieben worden. Darüber hinaus SsAVS Ergebnisse aus drei Fälle von PA werden präsentiert: bilaterale Aldosteron-produzierende Adenom (APA) (Fall 1), linken APA und rechts möglich Cortisol-produzierende Adenom verursacht SCS (Fall #2) und idiopathischer Hyperaldosteronismus in der bilateralen Nebennieren Segmente produziert große Mengen an Aldosteron (Fall #3). Die SsAVS-Methode ist nicht schwierig für kompetente Angiographers und somit wird empfohlen zu behandeln PA Fällen für die cAVS weltweit keine tragfähige chirurgische Behandlungsmöglichkeit darstellt.
Primäre Aldosteronism (PA) und subklinische Cushing-Syndrom (SCS) sind Bedingungen, in denen die Nebennieren autonom überschüssige Mengen an Aldosteron und Cortisol, bzw. produzieren. Bei Erwachsenen verursacht PA hauptsächlich durch ein Aldosteron-produzierende Adenom (APA) oder idiopathischer Hyperaldosteronismus (IHA)1, während SCS vor allem durch eine Cortisol-produzierende Adenom2verursacht wird. Somatische Mutationen in Ionen-Kanal/Pumpe Genen, darunter Kaliumkanal, innerlich Gleichrichtung Unterfamilie J, 5 (KCNJ5), Mitglied im APA identifiziert worden, und sind verbunden mit autonomen Aldosteron Produktion3,4 , 5 , 6. familiär Hyperaldosteronismus Typen 1 bis 3 sind seltene Arten von PA, und Typ 3 wird durch eine KCNJ5 Keimbahn Mutationen3verursacht. Ein Fall von einer neuartigen juvenile PA, die vermutlich aufgrund der genetischen Mosaikbildung normal-und KCNJ5 NNR Mutantenzellen war, wurde vor kurzem festgestellten7. Bei juvenilen PA bestand der Nebennieren-Rinde aus einem normalen Teil und hyperplastische Aldosteron-produzierenden Läsionen mit dem normalen Teil Identifizierung durch die neuartige “Super-selektive” Nebennieren venösen Probenahme (SsAVS, auch genannt segmentale Nebennieren hier beschriebenen venösen Sampling)-Methode. Die SsAVS-Methode erlaubt diese bilateralen PA-Patienten durch bilaterale Adrenalektomie chirurgisch behandelt werden, unter Schonung der normalen Teil7.
Nebennieren venösen Probenahme war zunächst in 19718 berichtet, bei der Computertomographie (CT) noch nicht entwickelt worden. Bei der “konventionellen” Nebennieren venösen Probenahme (cAVS), wird ein Katheter in beiden Nebennieren zentralen Venen aus dem Blut Proben entnommen werden. Daher ist cAVS nur hilfreich für die Beurteilung der Lateralität von PA und nicht zur Identifizierung von chirurgischer Optionen für bilaterale PA DRS. Masao Omura und Kohzoh Makita (Autoren dieses Artikels) in Yokohama Rosai Krankenhaus entwickelt der SsAVS-Methode, um zusätzliche chirurgische Behandlungsmöglichkeiten für PA7,8,9zu untersuchen, 10,11, was auch für SCS, nützlich sein kann, wie in Fall 2 beschrieben (siehe Vertreter Ergebnisse).
In SsAVS, werden Blutproben von kleinen Nebennieren Nebenfluss Venen gesammelt (TV: kleinere vorgelagerte Zweige der Nebennieren zentralen Venen) mit einem spezialisierten Split-Tip Mikrokatheter9. Die rechten und linken Nebennieren haben in der Regel drei Nebenfluss Venen, d. h. die überlegene, seitliche und minderwertige TVs in der rechten Nebenniere sowie Superior-Median, Superior-lateralen und seitlichen TVs in der linken Nebenniere. Sehr wenige Verbindungen wurden zwischen diesen Fernseher12identifiziert. SsAVS ermöglicht, die Identifikation einer bestimmten Nebennieren Segmente nicht produziert Aldosteron autonom innerhalb eines betroffenen Nebennieren, wodurch bilaterale adrenale Chirurgie auf bilaterale PA durchgeführt werden, bei der Sparsamkeit unberührt Nebennieren Segmente. Darüber hinaus gilt die SsAVS-Methode für Untersuchungen zur Pathophysiologie von Roman Arten von PA wie juvenile PA (oben7beschrieben) und bilaterale APA13,14. Denn es ist von entscheidender Bedeutung für die Behandlung von bilateralen PAs und die Aufklärung ihrer Pathogenese, darunter “idiopathische” Hyperaldosteronismus, SsAVS wird weltweit empfohlen, und daher eine detaillierte Beschreibung des Verfahrens beteiligt war hier zur Verfügung gestellten.
Die SsAVS-Technik mit repräsentativen Fall Ergebnisse wurden hierin beschrieben. Fällen #1-2 und #3 Fall chirurgisch und medizinisch behandelten basierend auf SsAVS Ergebnisse, bzw. waren. Darüber hinaus zeigten die Ergebnisse für die Fälle #1 – 3, dass Steroidhormon Konzentrationen in SsAVS Proben klar auf die hormonelle Aktivität der vorgelagerten Nebennieren Gewebe, insbesondere Tumoren, vermutlich weil Tumor Blut Abfluss direkt gewonnen wird. Die SsAVS-Methode kann eine Rolle von unschätzbarem Wert bei der Identifizierung der betroffenen Nebenniere Segmente aus bilateralen Nebennierenrindeninsuffizienz Läsionen (z. B.Fällen #1 – 2), endgültige Diagnosen IHA (z.B.Case #3) und in grundlegende Wissenschaftsforschung zu verdeutlichen die Krankheitszuständen Nebennierenrindeninsuffizienz Krankheiten und neue Biomarker für diese Krankheiten zu entdecken, wie weiter unten besprochen.
Die Leitlinien für die PA1,18,21 empfehlen cAVS um eine einseitige Nebennieren Läsion des PA zu identifizieren, durch Berechnung der lateralisierten Ratio ([höhere PAC/PCC] / [unteren PAC/PCC]). Diese Berechnung kann jedoch in einer Fehldiagnose führen, wenn Cortisol-produzierenden Läsionen koexistieren. Die wahrscheinliche Cortisol-produzierenden Adenom im Fall #2 eindeutig übermäßige Mengen von Cortisol in der rechten Nebenniere produziert, und Cortisol-Produktion in der linken Nebenniere wurde unterdrückt. Es ist wichtig zu beachten, dass viele APA auch übermäßige Mengen von Cortisol zu produzieren, weil sie oft CYP11B2 und CYP11B120ausdrücken. Eine weitere Einschränkung des lateralisierten Verhältnisses in cAVS ist, dass es bilaterale APA von idiopathischer Hyperaldosteronismus (z.B.Case #3) unterscheiden kann.
Darüber hinaus können SsAVS Blutproben zur Weiterentwicklung der Hormonforschung überschüssige Krankheit und Behandlungen wesentlich beitragen. Beispielsweise kann das SsAVS Blut Verzeichnis von Adenom hohe Konzentrationen von zirkulierenden Tumorzellen und ihrer DNA-22,23enthalten. Frühere Studien berichtet, dass die flüssigen Biopsie-Methode zur Unterscheidung NNR Karzinom Adenom24 und für die Diagnose von gutartigen Adenom Krankheiten25,26klinisch nützlich ist. Um dieses Konzept zu beweisen, werden aktuelle Versuche unternommen, darunter KCNJ5 mit SsAVS Proben und ein high-Performance nächste Generation Sequenzer7,11,19 APA-assoziierten Mutationen zu erkennen ,27, die zukünftige APA Behandlungen bedingen können. Flüssigkeit-biopsiert Zellen bieten auch Forschern die Möglichkeit auf IHA, molekulare Analysen durchführen, die ist derzeit nicht möglich, weil die Krankheit nicht chirurgisch behandelt werden kann. Neben der flüssigen Biopsie-Methode können reinen Tumorproben Abfluss für Metabolomik Studie neue Steroid Biomarker identifizieren nützlich sein.
Die kritische technische Schritte der SsAVS-Methode: (i) identifizieren jedes Nebenfluss Vene im zentralen Nebennieren Venographie. (Ii) während Venographie verwenden Sie eine kleine Menge Kontrastmittel (0,1 – 0,3 mL) und spülen Sie es sanft um die Nebennieren Blutung zu vermeiden. (Iii) der Führungsdraht voraus, sanft und ohne zu viel Kraft, durchdringende Nebenfluss Venen zu vermeiden. (iv) beenden Sie die Methode sofort beim Nebennieren Blutung auftritt oder vermutet wird.
Die Auswahl eines übergeordneten Katheters ist auch entscheidend für den Erfolg des SsAVS. Bezug auf cAVS RAV, Araki Et Al. vor kurzem berichtet die Nützlichkeit einer dreidimensionalen (3D)-Typ Katheter mit einer 3D-Form15. Ein Katheter mit der R-Form (Abbildung 1A und 1 b) und einen Katheter mit der X-Form (Abbildung 1) sind als 3D-Art Katheter für SsAVS zur Verfügung. Araki Et Al. analysiert mehrere anatomische Parameter basierend auf CT-Befunde im Hinblick auf die Erfolgsquote der 3D-Art Katheter15. In Univariate Analyse (i) eine kürzere “kurzen Durchmesser der unteren Hohlvene (IVC)” (Ii) größere “Verhältnis von der langen Durchmesser zu kurzen Durchmesser von der IVC” (Iii) kleiner “transversale Winkel des RAV” (iv) kleiner “modifizierte transversale Winkel des RAV”, und (V) kleiner ” vertikalen Winkel des RAV”korreliert mit der Erfolgsquote in der RAV. In einer multivariaten Analyse nur (iv) eine kleinere “transversale Winkel des RAV geändert”, war ein unabhängiger Prädiktor für erfolgreiche RAV-Katheterisierung. Sie folgerten, dass die Ergebnisse der multivariaten Analyse aufgrund der Stabilität des Katheters in die IVC sein können; nämlich die Breite des 3D-Art Katheter (rote bidirektionale Pfeil in Abb. 1A und 1 C) passt gut in die “lange Durchmesser von der IVC”, damit diese Katheter zu stabilisieren. Insgesamt ist bei der “lange Durchmesser der IVC” ist kürzer als 25 mm, MK Nebennieren-R, sonst MK X verwenden.
Insgesamt ist die Bedeutung des SsAVS: (i) ihren Beitrag zur Weiterentwicklung der Hormonforschung überschüssige Krankheit (Ii) die Förderung der teilweisen Adrenalektomie durch die Isolierung einer Hormon-produzierende Läsion auf das Niveau von einer Nebennieren-segment (siehe Fall 1) (Iii) Förderung der Bewertung der Cortisol-Exzesse durch das Sammeln von reinen Nebennieren Efflux (siehe Fall 2) (iv) die Erkennung der tatsächlichen idiopathischer Hyperaldosteronismus (siehe Fall #3) (V) seinen Beitrag zur Förderung der Entwicklung neuartiger Therapien, darunter gegebenenfalls Trans-venöse segmentalen Ablation von den Nebennieren. So durchgeführt, wie hierin beschrieben, kann Angiographer erfolgreich führen Sie das SsAVS-Protokoll neben cAVS und zur Förderung der Forschung auf und die Behandlung der Nebennieren hormonelle überschüssige Krankheiten beitragen.
SsAVS mit cAVS werden routinemäßig in Yokohama Rosai Krankenhaus und Saitama Medical University für PA-Patienten durchgeführt. Von Oktober 2014 bis September 2015, zwei Angiographers (KM und SM) SsAVS auf 125 Fällen durchgeführt (78 und 47 Fällen) mit einer Erfolgsquote von 100 % und innerhalb einer angemessenen Frist (58-130 min) ohne Nebennieren Ruptur oder Thrombose, die Operation erforderlich. Bei dieser Methode ist gegen Aufpreis für die Mikro-Katheter (10-fache teurer in Japan als die konventionelle Katheter) und PAC/PCC Messungen der Nebenfluss Proben entstanden sind. Allerdings ist angesichts der klinischen und wissenschaftlichen Vorteile des Verfahrens, die zusätzliche Kosten, zumindest in den Industrieländern begründet. Eine geringfügige Einschränkung der SsAVS und bilaterale Adrenalektomie ist, dass es nicht, bilaterale Läsionen heilen kann und Follow-up-Bewertungen erforderlich sind, die umfasst der Bewertung der PA-Serie (siehe Fall 1). Dies gilt jedoch auch für einseitige PA Fällen. Folglich, diese Ergebnisse zeigen, dass jeder Angiographer die Fähigkeit hat, SsAVS mit einer hohen Erfolgsquote durchführen, indem nach dem Protokoll in diesem video Artikel bereitgestellt. Zur Förderung der the SsAVS Methode weltweit, Hands-on Training ist immer am Yokohama Rosai Hospital und Saitama Medical University zur Verfügung gestellt. Bitte zögern Sie nicht, diese Institutionen zu kontaktieren, wenn Sie sich für diese Methode interessieren.
The authors have nothing to disclose.
Wir anerkennen Finanzierung Unterstützung durch die Japan Society for Promotion of Science (KAKENHI-Zuschüsse zu K.N [26893261]), Okinaka Memorial Institute für medizinische Forschung (in KN) und japanischen Ministerium für Gesundheit, Arbeit und Wohlfahrt (nach TN); Frau Kohichi Kamata und Atsushi Seyama am Institut für Pathologie in Saitama Medical University International Medical Center für ihre ausgezeichnete Unterstützung bei histochemische und immunhistochemische Färbung; sowie Dr. Celso E. Gomez-Sanchez für die Bereitstellung der Maus monoklonalen Antikörper CYP11B2 und Ratte monoklonalen CYP11B1 Antikörper.
CX-Catheter EII with the MK Adrenal-R shape | Silux co. | GA-E5F-MK1-60S | 3D catheter for right adrenal venous sampling |
CX-Catheter EII with the MK X shape | Silux co. | GA-E5F [MK-X] 60S | 3D catheter for right adrenal venous sampling |
Aqua V3 guidewire | Formec co. | HS8616H | guidewire for the micro-catheter |
Gold Crest Micro-Catheter | Goldcrest Medic Inc. | KCV29S1S-OM | micro-catheter for superselective adrenal venous sampling |
CX catheter-UII with the MK ADRENAL-L shape | Silux co. | GA-US5F [MK-3] B65S | 3D catheter for left adrenal venous sampling |