Name: 的全人工心脏的先天性心脏病植入 (视频) | JoVE Journal
Uploaded: 2014-07-18T06:00:00.000+00:00
Duration: 7 min 27 s
Description: 了解全人工心脏植入手术在先天性矫正型大动脉转位患者中的应用。本视频展示如何通过技术改良实现平行泵体植入，成功为患者桥接心脏移植。

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1. 术前患者准备
<ol>
	<li>根据标准程序对患者实施全身麻醉。</li>
	<li>将患者仰卧位安置于手术台上。</li>
	<li>拔除右侧颈静脉和右心房的经外周静脉置入中心静脉导管（PICC）导管。</li>
	<li>通过左侧股静脉建立中心通路，并保留动脉导管。</li>
	<li>置入经食管超声心动图（TEE）探头，显示双心室功能严重减退及明显的主动脉瓣关闭不全。</li>
</ol>
2. 心脏切除术
<ol>
	<li>患者按再次胸骨正中切开术的常规无菌方式摆放体位、消毒并铺巾。</li>
	<li>完成再次胸骨正中切开术（图4）。术中立即可见心脏极度扩大，并伴有严重粘连。</li>
	<li>分离膈面，发现因心包膜固定钢丝导致严重粘连。在尝试暴露下腔静脉（IVC）时，患者无法耐受心脏的明显移动。</li>
	<li>解剖主动脉。</li>
	<li>解剖右股静脉。</li>
	<li>在主动脉和股静脉上置入荷包缝线，给予肝素后，穿刺主动脉和右股静脉。静脉插管尖端推进至下腔静脉（IVC）。</li>
	<li>达到适当的活化凝血时间（ACT）后，患者开始体外循环。由于患者因严重心力衰竭导致全身血管阻力显著升高，需积极降低后负荷以维持足够的灌注压。</li>
	<li>为更好地减压左心，患者置入主肺动脉（MPA）引流管。然而，在全流量运转时明显发现，由于存在明显主动脉瓣反流，该血流动力学回路难以维持稳定。</li>
	<li>解剖并插管上腔静脉（SVC），患者转为双腔静脉体外循环&#160;（图5）。</li>
	<li>解剖下腔静脉（IVC），并阻断主动脉，从而实现心脏的完全减压。</li>
	<li>切断主动脉和主肺动脉（PA）（图6）。</li>
	<li>继续解剖整个心室表面，包括膈面、左心房沟和右心房沟，并同时解剖主肺动脉（MPA）、肺动脉分支及近端肺动脉分支。</li>
	<li>解剖右心室，于右房室瓣下方保留约3-4 mm的心肌组织&#160;（图7A）。</li>
	<li>解剖左心室，于左房室瓣下方保留3-5 mm的心肌袖状组织（图7B）。</li>
</ol>
3. TAH 植入
<ol>
	<li>使用带有 MH 针的大号 Prolene 缝线，将先前准备好的带 Gore-Tex 的毡条以连续缝合法缝合，以加强心室肌袖的肌性边缘。</li>
	<li>将心房快速连接装置修剪为 3–4 mm 的边缘。将其翻转后，分别在左侧和右侧缝合至肌性袖套，以防止出现波浪状边缘（图 8）。</li>
	<li>在中线稍偏左侧处建立心室隧道，并将流出道移植物裁剪至合适尺寸。</li>
	<li>使用连续缝合线缝合主动脉（Ao）和肺动脉（PA）袖套（图 9）。</li>
	<li>切除右心室至肺动脉（RV-PA）的管道及钙化区域。</li>
	<li>检测心房袖套是否存在渗漏，随后检测主动脉和肺动脉的吻合口。</li>
	<li>建立驱动线隧道（图 10）。</li>
	<li>将全人工心脏（TAH）的左心室连接至左心房袖套，然后连接至主动脉（图 11）。</li>
	<li>随后将主动脉流出道移植物连接至系统，并缓慢松开阻断钳（图 12a）。</li>
	<li>之后，将 TAH 的右心室连接至右心房（RA）的心房袖套，再连接至肺动脉（PA）（图 12b）。</li>
	<li>最终位置中，TAH 的两个心室呈平行排列，由于大动脉转位（TGA）解剖结构，肺动脉移植物未跨越主动脉移植物上方（图 13）。</li>
	<li>通过松开下腔静脉（IVC）套带，并在升主动脉放置主动根部排气管，完成右心室排气，同时进行复温。</li>
	<li>吸净肺部分泌物并通气，启动 TAH 以排出升主动脉内主动根部排气管中的气体。</li>
	<li>将患者脱离体外循环，并逐步提高 TAH 的工作速率。</li>
	<li>在获得良好血流动力学状态并给予鱼精蛋白后，拔除心脏插管。</li>
	<li>止血完成后，放置四根胸腔引流管：两根 Blake 引流管分别置于纵隔和后纵隔，一根大号 40 号胸管置于前纵隔，一根直角胸管置于左侧胸腔。</li>
	<li>使用薄型 Gore-Tex 材料制作人工心包并包裹装置。完成后，整个纵隔用大量温热的抗生素生理盐水冲洗。</li>
	<li>用外科钢丝关闭胸骨，同时确保胸骨闭合不会对 TAH 造成任何压迫。皮肤及皮下组织逐层缝合。</li>
	<li>腹股沟区域达到止血后，关闭该区域。</li>
	<li>对 AICD 囊袋进行细菌培养，取出 AICD，并在囊袋内放置一根细小引流管。</li>
	<li>患者对该项极为复杂的手术耐受良好，术后以稳定的血流动力学和呼吸状态转入心血管重症监护病房（CVICU）。术后第 2 天拔除气管插管。与心室辅助装置不同，TAH 术后管理无需使用正性肌力药物。液体管理和降低后负荷是术后护理的主要内容。根据制造商方案，术后第 2 天开始抗凝治疗。</li>
</ol>

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</ol>

本视频文章的制作由 SynCardia 赞助。

全人工心脏（TAH）旨在为心脏结构正常的患者提供一种过渡治疗，以等待心脏移植。它使患者在等待供体心脏期间能够恢复健康和体力。以往，由于解剖结构异常带来的挑战，心脏畸形的患者通常不被视为接受TAH的合适人选。本文指出，经过适当改进后，TAH可作为先天性矫正型大动脉转位（CCTGA）患者的一种可行选择。CCTGA是一种先天性疾病，其特征是在心房位置正常的情况下，心室呈L型环转，且大动脉转位。在CCTGA患者中植入TAH需要进行技术上的调整，即将左右泵以平行方向植入，而非通常的交叉排列方式。
该报告还表明，在患有复杂心脏病变的重症患者中，全人工心脏（TAH）可能比植入心室辅助装置（VAD）提供更简单的解决方案。本病例中，患者存在严重的主动脉瓣反流（AI）以及左心室（LV）与肺动脉（PA）之间导管的阻塞。相较于需要多个同时进行的外科手术操作的VAD支持，TAH被视为更优的选择。本病例报告中的患者在植入TAH后五个月成功过渡到心脏移植，期间得以回家并恢复健康与体力。
随着医学和外科治疗的进步，越来越多的先天性心脏病（CHD）患者存活至成年11,12。1985年至2000年间，患有严重CHD的成人患病率增加了85%12。目前，患有CHD的成人数量已超过患有CHD的儿童数量，且这一成人人群中存在显著比例的患者具有较高的心力衰竭（HF）风险13。如本病例所示，全人工心脏（TAH）为患有HF的CHD患者提供了额外的治疗选择。鉴于因先天性心脏病导致心力衰竭的成年患者数量日益增加，该病例应标志着针对心脏结构异常患者进行机械循环支持的新时代的开始。

全人工心脏（TAH）是为心力衰竭（HF）患者在等待心脏移植期间提供支持而开发的1-4。该装置是一种机械循环支持系统，可替代心室功能，旨在延长患者生命，直至获得合适供体心脏。先天性心脏病有时可导致心力衰竭，患者因此需要循环支持5,6。&#160;在大动脉转位伴心室反转（CCTGA）患者中，主动脉和肺动脉（PA）位置互换，心室亦呈反转状态7。该病症最终可能导致心力衰竭，原因是解剖学上的右心室（RV）无法长期承受体循环血管阻力而有效泵血8-10。
本病例中，该患者儿童时期曾因先天性矫正型大动脉转位（CCTGA）接受过多次手术，包括Rastelli矫治术以及随后的经静脉双腔起搏系统植入。进入青少年时期后，由于体循环右心室功能障碍，患者出现心力衰竭（HF）症状。其病情复杂，伴有严重的主动脉瓣关闭不全（AI）以及连接左心室（LV）与肺动脉（PA）的人工管道梗阻。经历多次住院治疗，包括植入式心律转复除颤器（ICD）的置入后，患者进展为终末期心力衰竭，并出现肾功能衰竭和心源性休克，需行气管插管及循环支持治疗。
尽管全人工心脏（TAH）是为心脏结构正常的人群设计的，但鉴于该患者病情严重且存在复杂的先天性心脏畸形，TAH仍被视为其生存的最佳选择。为了适配其错位的动脉和反转的心室，TAH在植入过程中进行了调整，手术最终成功完成。植入术后3个月，患者出院回家。植入TAH后5个月，他接受了供体心脏移植。
病例介绍：
患者为一名17岁白人男性，既往病史包括矫正型大动脉转位（CCTGA）、肺动脉闭锁及室间隔缺损（VSD）（图1A&#160;和图1B）。婴儿期曾接受升主动脉至主肺动脉分流术，并植入心外膜起搏器。4岁时接受经典Rastelli术式修复，包括关闭室间隔缺损及建立解剖学左心室至肺动脉的管道。11岁时，通过Amplatzer封堵器关闭残余室间隔缺损。此后，患者植入双腔经静脉起搏系统。16岁时，接受心脏再同步化治疗（CRT）。
该患者17岁时因数日未遵医嘱服药，出现呼吸困难，前往急诊科（ER）就诊。患者自述在就诊前四天曾有短暂的胸痛发作。入院后，患者接受利尿剂治疗一晚，症状缓解后出院，药物治疗方案已重新建立。住院期间，医生与患者及其家属详细讨论了心脏移植的可能性。随后完成了全面的移植前评估，并将患者列入移植等待名单。
九个月后，他因房颤相关的一过性晕厥发作被收治入院。随后接受了直流电（DC）电复律治疗。出院四天后，他因胸痛和咯血返回急诊科。两天后再次就诊，诉胸痛加重。计算机断层扫描（CT）显示右肺下叶分布的肺栓塞以及另一处浸润性病灶。随即开始抗凝治疗。两周后，因出现非持续性室性心动过速，植入了植入式心律转复除颤器（ICD）。
患者在植入 ICD 后第九天出院，但四天后因夜间平卧时反复出现呼吸困难和心悸，以及慢性恶心和食欲减退而返回医院，此次被重新收治入院。入院时用药包括：地高辛 125 微克 口服 每日一次、氢氯噻嗪 25 毫克 口服 每日一次、华法林 5.5 毫克 口服 每日一次、依那普利 10 毫克 口服 每日两次、呋塞米 40 毫克 口服 每日两次、以及美托洛尔 50 毫克 口服 每日两次。他根据需要服用昂丹司琼、多库酯钠、聚乙二醇和对乙酰氨基酚。患者无已知药物过敏史。
心血管检查发现心尖搏动弥散。听诊示节律规整，第一心音单一，第二心音固定分裂。胸骨左缘可闻及IV/VI级、来/去性、收缩期/舒张期连续性杂音。生命体征示心率94次/分，血压98/54 mmHg。肺部检查发现右侧肺底呼吸音减弱。胸部X线显示明显心脏增大，肺野严重淤血，并有少量右侧胸腔积液<s>.</s> 实验室检查显示进行性低钠血症，BNP升高，以及轻度BUN升高。患者存在严重双心室收缩功能减退，以及至少中度的分流道梗阻。
在随后的几周内，该患者的充血性心力衰竭持续进展，多次入住重症监护病房。在一次心律失常后发生晕厥发作，患者被收入院并开始使用米力农治疗。住院期间，患者持续依赖米力农，但仍不断出现进行性心力衰竭症状。在48&#160;小时内，患者发展为严重心力衰竭并出现肾功能衰竭，需进行气管插管。插管后24小时内，心脏功能进一步恶化，灌注情况加重。患者尿量停止，肌酐水平开始上升，并出现低血压。
诊断、评估与方案：
该患者被诊断为因矫正型大动脉转位（CCTGA）术后状态导致的重度心力衰竭及心源性休克。合并诊断包括解剖学左心室流出道梗阻和室间隔缺损。尽管其先天性心脏畸形带来了挑战，但鉴于患者病情危重且存在复杂的心脏粘连，紧急植入全人工心脏（TAH）被认为是其存活的最佳机会。由于患者存在重度主动脉瓣关闭不全（AI）和左心室流出道梗阻，经股动脉置入体外膜肺氧合（ECMO）或经胸壁或股部置入临时性心室辅助装置（VAD）等替代方案均被排除。认为停止心脏跳动后尝试植入VAD，同时更换左心室至肺动脉（LV to PA）导管和主动脉瓣，将不可行，患者很可能需要双心室辅助装置（BiVAD）。术前已将多巴胺添加至米力农中，以稳定患者的血压。
手术方案包括对全人工心脏（TAH）进行改良，使左右泵体以平行方向植入，而非正常的交叉排列方式（图2A、2B&#160;和2C）。这种非常规植入方向的主要解剖学因素为左袢型心室（即形态学上的左心室位于右侧，反之亦然）以及大动脉转位，其中主动脉位于肺动脉的前方且偏左（图3A&#160;和&#160;图3B）。

<table><tbody><tr><td>氧化铝研磨膜</td><td>Thomas Scientific</td><td>#6775E-38</td><td>粗粒度（12 &amp;micro;m），用于镊子尖端的较大修整</td></tr><tr><td>氧化铝研磨膜</td><td>Thomas Scientific</td><td>#6775E-46</td><td>中粒度（3 &amp;micro;m），用于镊子尖端的精细修磨</td></tr><tr><td>氧化铝研磨膜</td><td>Thomas Scientific</td><td>#6775E-54</td><td>细粒度（0.3 &amp;micro;m），用于镊子尖端的抛光处理</td></tr><tr><td>镊子：Dumont，Dumoxel Biologie #5</td><td>Fine Science Tools</td><td>#11252-30</td><td>此类镊子具有精细尖端，初次使用时无需修磨。具有耐腐蚀性，可进行高压灭菌。</td></tr><tr><td>庆大霉素溶液</td><td>Sigma</td><td>G1397</td><td>于使用当日加入培养基中</td></tr></tbody></table>

先天性心脏病中的全人工心脏植入

Implantation of Total Artificial Heart in Congenital Heart Disease

对于终末期心力衰竭（HF）患者，可植入全人工心脏（TAH）作为心脏移植的过渡治疗。然而，在先天性心脏病（CHD）患者中，心脏的结构畸形给TAH的植入带来了挑战。
本病例中，一名17岁先天性大动脉转位（CCTGA）患者因先天性疾病导致心力衰竭（HF）进行性加重。该患者曾多次住院，并接受了植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。然而，其病情迅速恶化，进展为终末期心力衰竭并伴有多个器官系统功能衰竭。
由于患者病情危重且存在复杂的心脏畸形，决定实施全人工心脏（TAH）移植。患者心室与大动脉的异常排列结构要求在植入过程中对全人工心脏（TAH）进行相应调整。
植入全人工心脏（TAH）后，患者得以回家休养，并在等待供体心脏期间恢复体力和身体状况。在接受该装置5个月后，患者成功过渡到心脏移植。本报告强调，即使对于心脏结构异常的患者，通过适当的技术改良，全人工心脏的植入也是可行的。

患者对全人工心脏手术耐受良好，三个月后携带便携式驱动装置出院。在此期间遵循了常规的全人工心脏门诊治疗方案，包括物理治疗和作业治疗。
出院六周后，患者因高血压危象导致驱动装置功能不良，进而引起心输出量降低而再次入院。入院后紧急进行气管插管，并更换为Big Blue驱动装置，使全人工心脏（TAH）恢复良好的输出功能。数天内患者病情逐渐改善。在等待新的便携式驱动装置期间，患者重新开始使用华法林抗凝治疗，此时恰好有合适的供体心脏可用，遂对患者实施了心脏移植手术。对供体心脏进行了血浆置换（净置换量为零，使用4.2 L新鲜冰冻血浆），以清除供体特异性抗体。
手术过程中发现患者存在严重粘连。主动脉移植物与胸骨后部粘连，全人工心脏（TAH）周围亦有致密粘连，但无感染迹象。由于TAH的右心室位于下腔静脉（IVC）前方，因此下腔静脉极难辨认。鉴于矫正型大动脉转位（CCTGA），需游离肺动脉（PAs）以获得充分活动度，随后将大血管以正确方位进行吻合。由于心脏位置异常，尤其是左心房的位置，故将下腔静脉的侧壁保留稍长。术中出现口咽部明显出血，需经耳鼻喉科（ENT）评估并填塞止血后，方可脱离体外循环。在脱离体外循环前，经左心房吻合口置入左心房测压管。脱离体外循环后，心脏功能良好。心外膜超声心动图显示所有瓣膜及双心室功能均正常。随后给予鱼精蛋白中和肝素。术中仔细止血，确保充分的止血效果。患者耐受手术良好，术后血流动力学及呼吸状态稳定，被转运至心血管重症监护病房（ICU）。
<img alt="三维心脏CT扫描，详细显示心脏解剖结构，用于医学解剖学分析。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig1.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="图1"> 
图1. 先天性矫正型大动脉转位。 患者CT扫描图像，冠状面（A）与横断面（B）显示矫正型大动脉转位（CCTGA），伴有l-looped心室（右侧为形态学左心室，左侧为形态学右心室）及大动脉转位，主动脉位于肺动脉前方且偏左。在形态学左心室与肺动脉之间置入了一根导管。
<img alt="全人工心脏示意图及CT扫描图像，显示用于医学研究的心脏与血管解剖结构。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig2.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="图2"> 
图2. 全人工心脏（TAH）的改造。 在正常成人心脏中，TAH以交叉排列方式安置泵体（A）；而在大动脉转位合并矫正型大动脉转位（CCTGA）的心脏中，则采用改造后的安置方向（B）。由于大血管位置异常，泵体需以平行排列方式安置，如CT图像所示（C）。
<img alt="心脏解剖图；横截面视图；标注的瓣膜；教育用医学插图。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig3.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="图3"> 
图3. CCTGA解剖结构。 大血管和心室的正常排列（A），以及CCTGA中的解剖异常（B），其中主动脉（Ao）和肺动脉（PA）转位，且心室倒置。
<img alt="心脏手术用外科牵开器示意图，显示胸腔暴露机制。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig4.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 4"> 
图4. 正中胸骨切开术。 TAH 植入手术始于第五次重复正中胸骨切开术。
<img alt="心脏手术程序示意图；开胸并使用牵开器，显示动脉与心脏解剖结构。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig5.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 5"> 
图5. 插管。 血管已进行插管，患者已建立上下腔静脉体外循环。
<img alt="冠状动脉旁路手术示意图，心脏血管移植过程，医学教学插图。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig6.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 6"> 
图6. 主动脉与主肺动脉的离断。 在开始心脏切除术之前，通过夹闭主动脉以停止心脏跳动。主动脉交叉阻断后，离断主动脉和主肺动脉。
<img alt="心脏手术过程，解剖图显示切口及心脏内部结构。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig7.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 7"> 
图7. 心室的切除。 切除心室（A），在左、右房室瓣下方保留3-5 mm的心室肌袖（B）。
<img alt="心脏瓣膜手术示意图；医疗操作图解；心脏外科工具；教育用途。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig8.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="图8"> 
图8. 心房袖的缝合。 为防止血栓形成，在闭合冠状窦和左心耳后，仔细修剪心房袖并使用连续缝合法进行缝合。
<img alt="心脏手术示意图，显示使用手术器械和人工瓣膜进行的心脏瓣膜置换术。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig9.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 9"> 
图9. 流出道移植物的吻合。 采用连续缝合法将流出道移植物与主动脉（Ao）和肺动脉（PA）进行吻合。
<img alt="人工心脏植入示意图；心脏工程，胸腔内的医疗器械。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig10.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 10"> 
图10. 完成吻合的流出道移植物。 将全人工心脏（TAH）心室置入术野。驱动线穿过皮肤。
<img alt="心脏瓣膜手术示意图；机械瓣膜植入；心血管解剖图示。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig11.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="图11"> 
图11. 驱动线隧道的连接。 从左侧开始，全人工心脏（TAH）连接至心房袖套，然后连接至主动脉。
<img alt="心脏移植示意图，展示手术连接和人工组件的整合。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig12.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 12"> 
图12. 阻断钳释放。 在左心全人工心脏（TAH）心室与左心房袖套及主动脉连接后，将流出道移植物连接至系统，并缓慢释放阻断钳。
<img alt="显示在心脏解剖结构中手术放置的人工心脏瓣膜示意图。" fo:content-width="5in" src="/files/ftp_upload/51569/51569fig13.jpg" data-altupdatedat="1787630408000" data-alt="Figure 13"> 
图13. 全人工心脏的最终位置。 全人工心脏（TAH）泵体以平行方式安置，以适应大动脉转位（TGA）的解剖结构。

本病例报告介绍了一名患有先天性大动脉转位矫正型（CCTGA）的患者，该患者接受全人工心脏（TAH）作为心脏移植前的过渡治疗。通过针对患者先天性心脏畸形进行适当改良，全人工心脏成功植入。

对于终末期心力衰竭（HF）患者，可植入全人工心脏（TAH）作为心脏移植的过渡治疗。然而，在先天性...

本视频总结了一种改良手术方法，用于为既往患有先天性矫正型大动脉转位、肺动脉闭锁及室间隔缺损的患者植入全人工心脏，以对比正常心脏结构。该患者的心脏解剖结构给全人工心脏（TAH）植入带来了挑战，其特点为心室呈L型环路、形态学上的左心室位于右侧，而形态学上的右心室位于左侧，同时大动脉转位，主动脉位于肺动脉的前方且偏左。对于心脏结构正常者，全人工心脏以交叉排列方式替代左右心室；而对于大动脉转位且心室倒置的患者，则需采用不同的植入策略。手术方案包括对全人工心脏（TAH）进行改良，使左右泵以平行方向植入。本病例报告中的患者在植入装置五个月后，成功过渡到心脏移植，且在此前已能够回家并恢复健康与体力。这表明，通过技术改良，即使在心脏结构异常的患者中，全人工心脏植入也是可行的。全人工心脏的优势在于，实际上可以将整个心脏移除，并植入全人工心脏，这与目前许多机械装置不同——现有的机械装置实际上是辅助心脏功能，而心脏仍保留在原位。过去，患者曾尝试使用心室辅助装置（VADs）进行支持治疗。问题在于，使用这些装置需要持续进行免疫抑制治疗。然而，使用全人工心脏时，可以将整个心脏切除，并停止免疫抑制治疗。因此，我认为这是一种更为有效的方法，可将发生慢性排斥反应的患者顺利过渡到心脏移植。对于某些患有多种心脏畸形的先天性心脏病外科患者或先天性心脏病患者而言，将整个心脏移除，并仅进行一次手术——即植入全人工心脏——会更加简便。这正是我们今天要讨论的内容。在此病例中，CT 扫描显示患者存在 C-C-T-G-A 畸形，伴有左位心室环和大动脉转位、重度主动脉瓣关闭不全，以及左心室与肺动脉之间分流管道的梗阻。心脏手术开始时，按照再次胸骨切开术的标准无菌操作流程，常规进行术前患者准备，并解剖膈面。随后游离并插管主动脉、右股静脉及上腔静脉。随后将患者置于双腔静脉体外循环。解剖下腔静脉，阻断主动脉。这使得心脏得以完全减压。随后，在游离右心室表面、主肺动脉、肺动脉分支以及近端肺动脉分支后，切断主动脉和主肺动脉。右心室被游离时，在三尖瓣下方保留约三到四毫米的肌肉组织。然后游离左心室，使用MH针上的大号聚丙烯缝线，在二尖瓣下方保留三到五毫米的心室肌袖状结构。将先前制备的带戈尔泰克（Goretex）的毛毡条以鞭缝法缝合，以加固心室肌袖的肌性边缘，并将心房快速连接端修剪成3至4毫米的边缘。将其翻转后缝合至肌性套管上，左右两侧均如此操作，以防止出现波浪状边缘。在中线左侧稍偏位置对心室进行隧道式挖除，并将流出道移植物裁剪至适当大小。然后使用连续缝合线缝合主动脉和肺动脉套管，再切除右心室至肺动脉、管道及钙化区域。在测试心房套管有无渗漏，并在压力下测试主动脉和肺动脉吻合口后，建立驱动线隧道。随后将全人工心脏的左侧心室连接至左心房套管，再连接至主动脉。然后将主动脉的流出管道连接至系统，并在此之后缓慢松开交叉阻断钳。TAH 右心室连接至右心房的心房袖套，再连接至肺动脉。在最终位置，由于大动脉转位（TGA）解剖结构的影响，肺动脉管道未跨越主动脉管道上方，因此 TAH 心室呈平行排列。TAH 装置完全固定后，在达到稳态后启动装置。患者在关闭胸腔前已脱离心肺旁路，并置入了四根胸管。正如文本方案中所述，以往由于解剖结构异常带来的挑战，心脏畸形的患者通常不被视为接受全人工心脏（TAH）的候选者。本视频表明，通过适当的技术改良，全人工心脏可成功植入C-C-T-G-A综合征患者体内。我们能够让乔丹出院的原因在于“自由驱动器”（freedom driver），这是一种用于全人工心脏的新型驱动系统，他可以将其放在背包或挎包中携带。这使得他能够回家，像所有优秀的得克萨斯人一样，他在等待移植期间甚至带着设备去打猎和钓鱼。最终，在接受约三个月的支持治疗后，他返回医院并成功接受了心脏移植手术。最引人注目的是他在接受移植手术时健康状况的显著差异。与直接接受全人工心脏移植相比，他在移植后康复能力更强，体重增加，肌肉量增长，精神状态也明显更好，这一点我自己和医护人员都深有感触。移植手术成功后，他得以顺利出院回家，目前已经开始上大学。

implantation-of-total-artificial-heart-in-congenital-heart-disease

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