Summary
لقد قمنا بتحديد طريقة مستمرة لنقل الصرف اليدوي لعلاج مرض فقر الدم المنجلي في المرضى. وقد تم تصميم هذا البروتوكول الآمن للحد بشكل فعال الحديد الزائد في المرضى الذين يحتاجون إلى عمليات نقل المزمنة، ويمكن استخدامها على نطاق واسع دون أي معدات خاصة.
Abstract
الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي (SCA) قد تكون عرضة لخطر اعتلال وعائي دماغي والسكتات الدماغية، والتي يمكن الوقاية منها عن طريق برامج نقل الدم المزمنة. نقل المتكررة معبأة خلايا الدم الحمراء (PRBCs) حاليا تقنية أبسط والأكثر استخداما لبرامج نقل الدم المزمنة. ومع ذلك، الحديد الزائد هو واحد من الآثار الجانبية الرئيسية لهذا العلاج. توجد طرق أكثر تطورا، ولا سيما فصل مكونات الدم من كريات الدم الحمراء (erythrapheresis)، الذي يشغل حاليا منصب طريقة أكثر أمانا وأكثر كفاءة. ومع ذلك، فإنه مكلف ومعقدة، ولا يمكن تطبيقها في كل مكان، كما أنها ليست مناسبة لجميع المرضى. نقل الصرف اليدوي الجمع بين واحد أو أكثر من الفصاد اليدوية مع نقل PRBC.
في مرض الخلية المركز المرجعي من المنجل، أنشأنا طريقة المستمر لتبديل الدم اليدوي الذي هو ممكن لجميع المستشفيات، لا تتطلب معدات معينة، وغير قابلة للتطبيق على نطاق واسع. من حيث انخفاض HBS، السابق السكتة الدماغيةention، والوقاية من الحديد الزائد، وأظهرت هذه الطريقة كفاءة مماثلة لerythrapheresis. في الحالات التي يكون فيها erythrapheresis غير متوفر، يمكن أن يكون هذا الأسلوب بديلا جيدا للمرضى ومراكز الرعاية.
Introduction
طفرة نقطة واحدة في الجينات غلوبين β هي المسؤولة عن إنتاج الهيموغلوبين الشاذ (الهيموغلوبين S، HBS). هذا يسبب فقر الدم المنجلي (SCA)، واحد من أكثر الأمراض شيوعا في جميع أنحاء العالم 1. الأعراض الحادة المرضى هيئة السلع التموينية "وبعض المضاعفات المزمنة يمكن معالجته عن طريق نقل الدم من خلايا الدم الحمراء المعبأة (PRBCs). والواقع أن نقل كرات الدم الحمراء العادية يصحح فقر الدم بينما يخفف من كرات الدم الحمراء المنجلية. ونتيجة لذلك، يمكن أن تزيد من قدرة نقل الأكسجين، بينما تتناقص انحلال الدم وفازو-انسداد الأحداث. لتجنب المضاعفات المزمنة أو لعلاج المرضى الذين يعانون من مضاعفات حادة، نقل جنبا إلى جنب مع استنزاف كرات الدم الحمراء المنجلية، إما عن طريق الفصد أو erythrapheresis، هو وسيلة فعالة للحد من زيادة خطيرة في خضاب الدم والدم اللزوجة مع الحد من عدد من تعميم SS كرات الدم الحمراء 2.
واحدة من الأسباب الرئيسية للالنفسيالمعوقات وأوجه القصور العصبي في الأطفال الذين يعانون من SCA 3 هو اعتلال وعائي دماغي، من مضاعفات مدمرة من هذا المرض. في الأطفال SCA مع السرعات العالية بشكل غير طبيعي على دوبلر عبر الجمجمة، نقل المزمنة فعالة في منع حدوث السكتة الدماغية الأولى 4. للحد من خطر تكرار في المرضى الذين عانوا من السكتة الدماغية، والعلاج نقل الدم هو الأسلوب الأنسب 5. في حالة العلاج المزمن، RBC تبديل الدم هو أفضل من مجرد نقل كريات الدم الحمراء، كما أنه يزيل الخلايا المنجلية ويضيف الخلايا الطبيعية مع تقليل لزوجة الدم والحد من الحديد الزائد. ومع ذلك، لا تزال تستخدم على نطاق واسع بسيط RBC نقل كعلاج للالدماغي الكلي اعتلال وعائي. في حين أنه يؤدي بسرعة إلى الحديد الزائد 4، وغالبا ما يتم هذا الاختيار لأنها بسيطة من الناحية الفنية ويزيد من عدد المرضى في كاليفورنيا نقلإعادة. في الواقع، حتى لو تم الإبلاغ erythrapheresis أن تكون الطريقة الأكثر كفاءة لنقل المزمن المرضى هيئة السلع التموينية، فإنه لا يمكن تطبيقها في كل مكان. انها ليست مناسبة لجميع المرضى، خاصة الأطفال الصغار؛ ويتطلب معدات خاصة ومكلفة.
لأكثر من 20 عاما حتى الآن، لقد تم علاج الأطفال SCA مما يدل على اعتلال وعائي دماغي والذين كانوا غير مؤهلين مؤقتا لerythrapheresis مع طريقة المستمر اليدوي تبديل الدم (MET). في عام 2016، نشر فريق العمل لدينا متابعة المرضى الذين خضعوا المستمر نقل اليدوي لعدة سنوات، وتبين أن يرتبط أسلوبنا مع انخفاض مرضية مسح ميزانية الأسرة، والوقاية من السكتة الدماغية كفاءة، والحد من الحديد الزائد مشابه لذلك من erythrapheresis 6 . ويمكن إجراء جلسة من MET في أي بيئة المستشفى بدون أجهزة محددة وباستخدام نفس حجم اللازمة لerythrapheresis. اميزة بارزة لهذا الأسلوب هو أنه يمكن أن يساعد على منع، أو على الأقل تقليل، والآثار الجانبية (وخاصة الحديد الزائد) مرتبطة نقل المتكررة في المرضى الذين لا يستطيعون الخضوع erythrapheresis. والهدف من هذه المقالة هو لوصف، خطوة بخطوة، كيفية إجراء دورة مستمرة MET من أجل السماح للمراكز الطبية التي ليس لديها أي آلات فصل مكونات الدم، أو التي لديها مرضى الذين ليسوا مؤهلين للحصول على erythrapheresis، لاستخدام هذه طريقة للمرضى SCD، وخاصة الأطفال.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
يتبع بروتوكول للمبادئ التوجيهية للجنة الأخلاقيات التابعة للمستشفى. هناك 3 خطوات في دورات الصرف: إعداد المريض. الفصد isovolemic الأولي (إذا كان ذلك مناسبا)؛ وتبادل كامل الدم، تتكون من عدة دورات، أو المستمر الفصد كامل الدم، الذي يرتبط مع ضخ PRBCs المخفف. تبعا لمستوى الهيموجلوبين من المريض، يمكن إضافة الخطوة الرابعة من الفصد isovolemic سيط في منتصف مرحلة الصرف. في بداية الدورة، يجب أن تكون جميع المواد اللازمة (كرات الدم الحمراء معبأة و 5٪ ألبومين المصل) جاهزة. أيضا، يجب أن يكون مستعدا كل خطوة مقدما. البعض من نطاق الدقة والوصول وريدي مزدوج، لا يلزم معدات معينة. ومع ذلك، فإنه لا بد أن يكون الإشراف الطبي المستمر على مدى الإجراء بأكمله، وحتى أكثر من ذلك إذا كان حجم التبادل مرتفع.
1. تركيب المريض
- تنفيذ الفحوصات المخبرية قبل الحاديarting الدورة تبديل الدم. أداء لهم في نفس اليوم، وأقل من 24 ساعة قبل الدورة. لا يؤدون الاختبارات قبل يتحقق الطبيب نتائج الاختبارات التالية.
ملاحظة: هذه الاختبارات تشمل العد الكامل الدم، تعداد الشبكيات، قياس معدل HBS، اختبار أضداد الغلوبولين غير مباشر (IAT)، فرط كالسيوم في الدم وقياس الشوارد، وظائف الكبد وتجلط الدم الاختبارات، تمارس بشكل روتيني من قبل وحدات الدم والكيمياء الحيوية في المستشفى. - يكون الطبيب بإجراء فحص طبي شامل وكامل للمريض، وإيلاء اهتمام خاص لمعلمات الدورة الدموية مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم ومعدل التنفس، وتشبع الأكسجين. الحصول على وزن الجسم في الآونة الأخيرة. الحفاظ على تشبع الأكسجين> 98٪ خلال الدورة الصرف. للقيام بذلك، وإدارة المرضى الذين يعانون من 1 لتر من الأوكسجين عبر قنية أنفية أثناء وجوده في موقف ضعيف مع القدمين مرتفعة قليلا.
2. إعداد المنتج الدم
ملاحظة: إن معدل الهيموجلوبين حوالي 8 غ / دل مسبق لنقل الصرف يجب التوصل لأنه يتم حساب حجم الفصد الأولي على أساس مستوى الهيموغلوبين المريض (الجدول 1).
لا يلزم الفصد مسبق إذا كان مستوى الهيموجلوبين أقل من 8.5 غ / دل. يجب ألا يتجاوز الفصد الأولي 5 مل / كجم من وزن الجسم في حالة المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية (خلال آخر 3 أشهر).
| مستوى الهيموغلوبين الأولي (غ / دل) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| حجم أن نزف (مل / كغ) | <td> 1210 | 8 | 5 | |
| مدة الحد الأدنى من الفصد (دقيقة) | 60 | 60 | 45 | 20 |
الجدول 1. حساب وحدة التخزين من الفصد الأولي خلال تبادل نقل يدوي.
يتم حساب حجم الفصد الأولي على أساس مستوى الهيموغلوبين الأولي للمريض، وذلك بهدف التوصل إلى نسبة الهيموجلوبين حوالي 8 غ / دل قبل نقل الصرف. مدة النزيف الأولي تعتمد على حجم والفصد. لا يلزم الفصد مسبق إذا كان مستوى الهيموجلوبين أقل من 8.5 غ / دل. يجب ألا يتجاوز الفصد الأولي 5 مل / كجم من وزن الجسم في حالة المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية الأخيرة.
- حساب حجم الصرف؛ حجم التبادل الكلي هو 35 - 45 مل / كغ من وزن الجسم (على سبيل المثال، إذا كان المريض طفلا من 30 كلغ، وفوسوف لوم لنقل الصرف ستكون حوالي 1200 مل).
ملاحظة: هذا الكتاب هو كل من حجم الدم التي سوف تنزف أثناء الخطوة الصرف وحجم PRBCs المخفف الذي سيتم نقله إلى المريض أثناء الخطوة الصرف. الحجم النهائي يتوقف على حجم نقل الصرف، وتحسب مع وزن جسم المريض. - الحصول على حجم مناسب من 5٪ حل ألبومين المصل (من الصيدلية) بحيث تكون جاهزة للاستخدام في بداية الدورة. حساب حجم المطلوب: 50 - 100 مل للبث قبل الشروع في الفصد، بالإضافة إلى وحدة التخزين نفسها خلال الفصد الأولي لتعويض النزيف، بالإضافة إلى 1/3 من حجم التبادل لتخفيف PRBCs.
- الحصول على حجم مناسب من PRBCs ظاهريا يقابل (أي 2/3 من حجم التبادل تحسب من بنك الدم).
- خفض الهيماتوكريت من PRBCs من 60٪ إلى 40٪ بحلول تمييع PRBCs مع ألبومين المصل 5٪.
لاالشركة المصرية للاتصالات: يجب إجراء تخفيف في بنك الدم في كيس الدم الجديدة. إذا لم يكن ذلك ممكنا، واستخدام 3 في اتجاه الصنبور لنقل الدم في وقت واحد PRBCs وألبومين المصل 5٪ واحترام نسب تدفق 2/3 لPRBCs و03/01 من أجل حل الزلال.
3. تحضير المريض
- إعداد خطين الوريدية الطرفية على اثنين من أطرافه المختلفة، واحدة للالفصد واحد للضخ محلول الزلال وPBRCs. خط وريدي لالفصد يتطلب تدفق كمية كافية من الدم، واحدة للتسريب يتطلب تدفق الدم العادي. استخدام الوصول الوريدي واحد للتسريب والفصد مع 3-طريقة الحنفية إذا كان الوصول الوريدي يقتصر على محمل الجد.
- إدارة 1 غرام من الكالسيوم في نظام التشغيل للمريض قبل وبعد الدورة الصرف؛ هذا يمنع حدوث نقص كلس الدم بسبب وجود تخثر مخلبية الكالسيوم في أكياس نقل الدم.
4. الخطوة الأولى من MET: Isovolemicالفصد، إذا كان ذلك مناسبا
- بدء ضخ 5٪ الزلال في الوصول وريدي واحد. بعد غرس حوالي 20 - 50 مل من محلول الزلال، تبدأ الفصد على وصول وريدي الثاني.
- لأداء النزيف، تثبيت الوصول الوريد المحيطي متصلة حقيبة نزيف فارغة في ذراع المريض. ضع كيس أقل من مستوى السرير للمريض. مراقبة الدم الوريدي ملء تدريجيا حقيبة النزيف.
- إذا كان تدفق الدم منخفض جدا، وترفع السرير المريض (أو خفض حقيبة النزيف) من أجل زيادة فرق الارتفاع بين الذراع وحقيبة النزيف، وبالتالي زيادة تدفق الدم. اختياريا، في حالة تدفق الدم منخفض جدا، لديها ممرضة سحب الدم يدويا مع حقنة 50 مل باستخدام 3-طريقة الاستفادة من وضعها على خط وريدي.
ملاحظة: تدفق الفصد يجب أن يكون نفس تدفق ضخ وذلك للحفاظ صارما بالتوازن isovolemic.
- إذا كان تدفق الدم منخفض جدا، وترفع السرير المريض (أو خفض حقيبة النزيف) من أجل زيادة فرق الارتفاع بين الذراع وحقيبة النزيف، وبالتالي زيادة تدفق الدم. اختياريا، في حالة تدفق الدم منخفض جدا، لديها ممرضة سحب الدم يدويا مع حقنة 50 مل باستخدام 3-طريقة الاستفادة من وضعها على خط وريدي.
- وزن الحقيبة النزيف على precisiعلى نطاق وخلال الفصد من أجل التكيف مع تدفق ضخ في الوقت الحقيقي للتعويض عن حجم نزف.
ملاحظة: إذا لم يكن هناك على نطاق ومتاح أو إذا كان هناك فقط على وصول وريدي واحد، تنزف 20 مل من الدم في كل مرة يتم غرست 20 مل من الزلال. - في نهاية الخطوة الفصد، والتحقق من مستويات الهيموجلوبين خضاب الدم باستخدام نقطة من الرعاية الاختبار وفقا لتعليمات الشركة الصانعة وتأكد من أنه هو حوالي 8 غ / دل.
- مراقبة المرضى الذين يعانون كل 5 دقائق خلال الخطوة الفصد isovolemic الأولية. وقف الفصد إذا لاحظت تغيرات السريرية ذات الصلة إلى عمر المريض.
5. الخطوة الثانية من MET: Isovolemic تبادل نقل
- لأسباب تتعلق بالسلامة، بدء نقل من PRBCs المخفف أولا. نقل الدم مل 20 الأولى من الدم ومن ثم بدء الفصد. إجمالي حجم المخطط لالفصد في هذه الخطوة هو نفس حجم نقل (35 - 45 مل / كغ من وزن الجسم).
ملحوظة:يجب أن يكون معدل الفصد نفس معدل ضخ PRBCs الواحد، باتباع نفس الطريقة كما في الخطوة السابقة (أي وزن على نطاق الدقة أو البديلة 20 دورات مل). - في منتصف الطريق من خلال الخطوة الصرف، والتحقق من مستويات الهيموجلوبين، كما هو موضح في الخطوة 4.3. إذا كان المستوى> 9.5 غ / دل، إجراء جولة إضافية من الفصد. إذا لم يكن كذلك، الاستمرار في نقل الصرف.
- مراقبة المرضى الذين يعانون كل 15 دقيقة خلال الخطوة تبديل الدم. ممرضة يجب أن تراقب عن كثب على وقوع أي تغيرات سريرية و / أو الدورة الدموية.
6. الفصد إضافية
- إجراء الفصد نزيف إضافي (راجع الخطوة 4.1) إذا كانت مستويات الهيموغلوبين في منتصف الطريق من خلال الخطوة الصرف> 9.5 غ / دل، كما أن هناك مخاطر من الوصول إلى مستوى جدا عال من الهيموغلوبين في نهاية الدورة.
ملاحظة: حجم الخطوة الفصد إضافية يعتمد على مستوى الهيموغلوبين (الجدول 2).
تعويضمع 5٪ الزلال التسريب، كما هو موضح أعلاه، من أجل الحفاظ على isovolemic الفصد إضافي، مثلما هو الحال في الخطوات الأخرى.
| في منتصف الطريق مستوى الهيموغلوبين (غ / دل) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| حجم أن نزف (مل / كغ) | 8 | 6 | 3 |
| مدة الحد الأدنى من الفصد (دقيقة) | 30 | 20 | 15 |
الجدول 2. حساب وحدة التخزين من الفصد المتوسطة خلال تبادل نقل يدوي.
إجراء الفصد إضافية إذا كان في منتصف الطريق مستوى الهيموغلوبين من خلال الخطوة الصرف هو أعلى من 9.5 غ / دل، كما أن هناك مخاطر من الوصول إلى مستوى جدا عال من الهيموغلوبين في نهاية الدورة. مدة النزيف الأولي لا يزال يعتمد علىحجم الفصد.
- تماما مثل الفصد الأولي، ومراقبة المرضى كل 5 دقائق. وقف الفصد فورا في حالة حدوث تغييرات السريرية.
- بعد الفصد إضافية، والتحقق من مستويات الهيموجلوبين خضاب الدم باستخدام نقطة من الرعاية اختبار، ومن ثم مواصلة إجراءات الصرف باستخدام نفس الأسلوب.
7. اختبار مختبر النهائي
- في نهاية نقل الصرف، وأداء الاختبارات المعملية للالهيموغلوبين، مسح ميزانية الأسرة، وفرط كالسيوم في الدم. لا تسمح للمريض بمغادرة قبل الاعلان عن نتائج الاختبارات المعملية (أو على الأقل مستويات الهيموغلوبين) تم فحصها من قبل الطبيب.
ملاحظة: بشكل عام، في حين أن مدة الإجراء يختلف باختلاف حجم ينزف وتبادل، فإنه يستمر حوالي 4 ساعات، في المتوسط.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
هنا، فإننا سوف مقارنة السلامة والتكلفة وكفاءة طريقة MET مع erythrapheresis 6، وهو الأسلوب الأكثر فعالية لخفض نسبة HBS في المرضى الذين يعانون SCD. للقيام بذلك، سجلنا 1353 جلسات تبديل الدم في المركز المرجعي للSCD، بما في ذلك 333 دورات AET و1،020 دورات MET، كل في الأطفال الذين يعانون من SCD اعتلال وعائي دماغي و / أو السكتات الدماغية. للمرضى، اخترنا MET في الأطفال الذين يعانون من وزن الجسم تحت 25 كجم و / أو في تلك التي تفتقر إلى ارتفاع تدفق الدم الوريدي، وهو مطلوب لerythrapheresis (حجم كاف من الأوردة الطرفية، والناسور الشريانية الوريدية، أو مسستقر القسطرة الوريدية المركزية) . على العكس من ذلك، كان AET عرض منهجي للأطفال ذوي وزن الجسم أكثر من 25 كجم، طالما كان الوصول الوريدي المناسبين.
وفيما يتعلق كفاءة الصرف، لدينالوحظ انخفاض HBS متوسط 18.8٪ [15.2. 23.0] بعد جلسة MET مقابل 21.5٪ [17.8. 25.1] بعد جلسة erythrapheresis، مع ارتفاع طفيف استهلاك PRBC مع الطريقة اليدوية (31.7 مل / كغ [28.0، 35.2] في كل دورة MET مقابل 29.2 مل / كغ [26.7، 32.7] في كل دورة erythrapheresis). بسبب HBS النقصان هو الهدف الرئيسي من الدورة نقل للمرضى SCA، وتشير هذه النتائج كفاءة جيدة وتسمح فاصل زمني متوسط 5 أسابيع بين الدورتين نقل الدم، سواء بالنسبة MET وerythrapheresis. الحديد الزائد، والمضاعفات الرئيسية لنقل المزمن، يرتبط مباشرة إلى طريقة نقل ومدتها. لي وآخرون. وقد وصفت في الدراسة إيقاف لفيف من المرضى SCA المرور بالعديد من عمليات نقل تكرار لعلاج اعتلال وعائي دماغي. في هذه الدراسة، كان الحديد الزائد كبير، مع مستوى فيريتين يعني من 1804 ميكروغرام / لتر بعد 12 شهرا من نقل المزمنة، ليصل إلى 2509 ميكروغرام / لتر بعد 24 شهرا 4 7. كما هو متوقع، في الفوج، الأطفال الذين تلقوا فقط erythrapheresis في الواقع كان ferritinemia مستقرة جدا (الشكل 1). إذا اعتبرنا المرضى الذين فقط تلقى MET مع أسلوب مستمر، لاحظنا استقرارا مقارنة تماما من ferritinemia، تشهد سيطرة أي ما يعادل تقريبا من الحديد الزائد كما هو الحال مع erythrapheresis (الشكل 1).
وفيما يتعلق الآثار الجانبية لكلتا الطريقتين، في هذه الدراسة، وذكرت لنا فقط ستة أحداث وصفت بأنها إغماء المبهم من 1353 جلسات (3 خلال MET و 3 خلال erythrapheresis). ولم ترد تقارير عن أحداث الدورة الدموية خطيرة خلال أي دورة، وهذا ما يجعلنا نعتبر كل من هذه الأساليب وآمنة للمرضى.
وأخيرا، من أجل مقارنة تكاليف جلسة erythrapheresis مع جلسة MET، وسوف ننظر الطفل 30 كجم الذين، في بداية الدورة، مستوى الهيموغلوبين من 9 غ / دل. مع الأخذ بعين الاعتبار البضائع المتاح (بما في ذلك تكلفة PRBCs والحلول)، فإن جلسة MET عن هذا المريض تكلف حوالي 601 €، وعلى رأس من وجود ممرضة لمدة 4 ساعات. من ناحية أخرى، erythrapheresis يتطلب سوى نصف ممرضة (أي ممرضة واحدة لاثنين من المرضى)، ولكنه يتطلب مراقبة طبية فاحصة لمدة 3 ساعات وسيكلف حوالي 628 €. الكل في الكل، طريقتين قابلة للمقارنة من حيث السلع يمكن التخلص منها ونفقات الموظفين. وأخيرا، فإن تكلفة المعدات € 8886 سنويا لerythrapheresis مقابل 120 € سنويا لMET (أي 74 أضعاف لerythrapheresis، استنادا إلى افتراض أن أعمار من آلة فصادة وغيرها من المعدات (مقياس الدقة وحقنة التسريب) هي 10 عاما).
"FO: المحافظة على together.within الصفحات =" 1 ">
الشكل 1. مقارنة الزائد الحديد خلال MET وErythrapheresis البرامج. تؤخذ النتائج من المرضى SCA تمر نقل المزمنة من آدمز وآخرون. تؤخذ النتائج من المرضى SCA تمر MET وerythrapheresis من الأعمال المنشورة سابقا (Koehl وآخرون، 2016). يتم التعبير عن Ferritinemias كما يعني ± SD. الرجاء انقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
المخاطر المرتبطة مع هذا الإجراء هو misbalance غير متوقع بين الفصد ونقل الدم، التي يمكن أن يكون لها عواقب وخيمة. وهناك استنزاف السريع يؤدي إلى نقص حجم الدم وفقر الدم الحاد، في حين أن نقل الفائض من دون نزيف سيؤدي إلى زيادة خطيرة في لزوجة الدم. في كلتا الحالتين، يمكن للمرضى SCA يعانون من مضاعفات فازو-انسداد، فضلا عن السكتات الدماغية. لهذا السبب، يجب أن تكون مكرسة ممرضة واحدة لكل مريض والبقاء في سريره أثناء الإجراء بأكمله. كما يجب أن يكون هناك إشراف طبي دقيق، والطبيب يجب أن يكون متوفرا بسرعة في حال وجود أي مشكلة. أي تعديلات الدورة الدموية غير متوقعة تتطلب تدخل الطاقم الطبي وانقطاع الإجراء حتى حالة المريض مستقرة. لتجنب أي حوادث، وحساب حجم الفصد، من حجم التعويضات الزلال، وحجم التبادل نقل يجب إجراء كاليفورنيا جداutiously قبل بدء الدورة ويجب أن يكون إذا لزم الأمر مضاعفة فحص. كل شيء يجب أن يكون جاهزا في السرير المريض في بداية الإجراء (PRBC والزلال)، والوصول الوريدي يجب التأكد بانتظام من قبل الممرضة. وأخيرا، فإن مستويات الهيموجلوبين قبل، في منتصف الطريق، وعند نهاية الدورة يجب أن يتم التحقق والموافقة عليها من قبل الطبيب.
واحد من أوجه القصور في هذه الطريقة هو ضرورة الحصول على اثنين من المداخل الوريدية لكل دورة. على الرغم من أن تقنية يمكن القيام بها مع وصول وريدي واحد فقط (بالتناوب قصيرة 20 مل دورات النزيف / نقل)، والسيناريو الأفضل هو أن يكون 2 عروق من العيار الثقيل، واحدة على كل ذراع. الحد الآخر من هذه التقنية هو أنه على الرغم من الرقابة الأولية ferritinemia، لا يزال هناك خطر من الحديد الزائد في العامين التاليين لاستخدام هذا الأسلوب. في الواقع، من خلال النظر عن كثب على مستويات الفيرتين من المرضى، يمكننا أن نلاحظ أن التبادل اليدويوفاق الرصاص، إلى حد ما، الحديد الزائد. في دراسة سابقة، وذكرت أنه بعد متوسط مدة 51 شهرا من erythrapheresis، ظل مستوى الفيريتين مستقر (من 586 ميكروغرام / لتر [491، 709] إلى 609 ميكروغرام / لتر [221، 1064]) من دون علاج خلب الحديد. ومع ذلك، بعد مدة يعني من 39 شهرا من MET، ارتفع مستوى الفيريتين من 327 ميكروغرام / لتر [206؛ 535] إلى 802 ميكروغرام / لتر [146؛ 873] (6) دون الحديد العلاج عملية إزالة معدن ثقيل، الذي لا يزال أقل بكثير من أن عمليات نقل المتكررة. ومع ذلك، يجب علينا أن نعتبر أن الطريقة اليدوية يجب أن يتم استبدال مثالي من قبل erythrapheresis إذا استمر برنامج تبادل نقل أكثر من 2 سنوات. في حين تنتظر توافر erythrapheresis، MET فعالة للغاية وتمثل بديلا الصلبة. بالمقارنة مع erythrapheresis، هذه التقنية لديها كفاءة مماثلة من حيث HBS انخفاض في الدورة، على الرغم من ارتفاع طفيف استهلاك PRBC (بفارق نحو 2.5 مل / كغ في إس إي إسسيون). إجراءاتنا هو ممكن لجميع المرضى، بغض النظر عن العمر أو الوزن. وبالنسبة للأطفال تحت 10 كجم، فإن القيد الرئيسي ربما يكون وصول وريدي، والتي يمكن أن تحل محلها الوصول الشرياني عند الحاجة لتبديل الدم في حالات الطوارئ (في حالة السكتة الدماغية الحادة، على سبيل المثال).
الفرق الأبرز بين الطريقتين تقع ضمن تكلفة المعدات التي هي أعلى من ذلك بكثير لerythrapheresis-تكلفة الإشراف البشري والسلع المتاح في كل دورة تكون مشابهة جدا. اختيار طريقة نقل ومدة معلمات التي تؤثر بشكل مباشر على حدوث زيادة تركيز الحديد 7، والذي كان الطريقة اليدوية قادرة على الحد. منع الحديد الزائد خلال برامج نقل بدلا من التعامل معها هو هدف صحي رئيسي في المرضى الذين يعانون SCA تمر برنامج نقل المزمن. وتشير البيانات المنشورة أن الآثار الطويلة الأجل من الحديد الزائد من المحتمل أن تكون شديدة. وتشمل هذه cirrho كبديجهاز الأمن والمخابرات (في حوالي 1/3 من الحالات في البالغين بعد 4 سنوات من نقل) 8، وتلف القلب، والسكري، قصور الغدد التناسلية، وارتفاع ضغط الدم الرئوي 9. وبالنسبة للأطفال، نتيجة زيادة تركيز الحديد الرئيسية هي لم يتحدد بعد. عندما يوصف العلاج عملية إزالة معدن ثقيل، فقط نصف المرضى الذين عولجوا حساسة لذلك، كما ذكرت لنا (6) وغيرها (10). فعالية محدودة من هذه المعاملة تشير الفقراء الامتثال للعلاج 10 ووقف العلاج بسبب الآثار الجانبية التي تعزى إلى العلاج خلب الحديد. وهكذا يبدو وسيلة تبديل الدم المناسب ضروري، كعلاج عملية إزالة معدن ثقيل محدودة الفعالية.
في الختام، في حين erythrapheresis يبدو أن الطريقة الأكثر أمانا والأكثر فعالية لعلاج بنقل الدم المزمن في هيئة السلع التموينية، وميزات التقنية والمالية ليست مفيدة بشكل خاص. طريقة MET المستمر هو على نطاق واسعينطبق ذلك، لا يتطلب أي معدات معينة، ويمكن أن تكون آمنة وفعالة في الحد من الحديد الزائد، في حين تسيطر نقل بسيطة المزمنة هذه المعلمة أقل فعالية. وبالنسبة للأطفال الذين سيتعين عليهم الخضوع لبرنامج نقل لعدة سنوات، وهذا كما يبدو تحديا هاما. طريقة MET المستمر هو بديل جيد للمرضى الذين ينتظرون erythrapheresis، وأنه ينبغي تفضيل لنقل بسيطة.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
