Summary
Vi har beskrevet en fremgangsmåte for kontinuerlig manuell utveksling transfusjon for behandling av sigdcellesykdom hos pasienter. Dette sikre protokollen ble utviklet for å effektivt begrense jernoverskudd i pasienter som trenger kroniske overføringer og kan anvendes i stor utstrekning uten noe spesielt utstyr.
Abstract
Barn med sigdcelleanemi (SCA) kan være i fare for cerebral blodåresykdom og slag, som kan forebygges ved kroniske transfusjons programmer. Gjentatte transfusjon av røde blodlegemer (PRBCs) er i dag den enkleste og mest brukte teknikk for kroniske transfusjons programmer. Imidlertid er jern overbelastning av en av de store bivirkninger av denne terapi. Mer utviklede metoder finnes, særlig aferese av RBC (erythrapheresis), som er den sikreste og mest effektive metoden. Men det er kostbart, komplisert, og kan ikke gjennomføres overalt, det er heller ikke egnet for alle pasienter. Manuelle utvekslingsoverføringer kombinere ett eller flere manuelle phlebotomies med en PRBC overføring.
På Reference Center for sigdcelleanemi, setter vi opp en kontinuerlig metode for manuell utskiftningstransfusjon som er gjennomførbart for alle sykehus innstillinger, krever ingen spesielle utstyr, og er allment gjeldende. I form av HbS nedgang, hjerneslag prevention og jern overbelastning forebygging, denne metoden viste sammenlignbar effektivitet til erythrapheresis. I tilfeller der erythrapheresis ikke er tilgjengelig, kan denne metoden være et godt alternativ for pasienter og barnehager.
Introduction
En enkelt punktmutasjon i β-globin-genet som er ansvarlig for produksjonen av unormal hemoglobin (hemoglobin S, HbS). Dette forårsaker sigdcelleanemi (SCA), en av de vanligste sykdommer i verden 1. SCA pasientenes akutte symptomer og noen kroniske komplikasjoner som kan behandles ved transfusjon av røde blodceller (PRBCs). Faktisk overføring av normale RBC korrigerer anemi mens fortynne sigd RBC. Som et resultat, kan det øke oksygentransportkapasiteten samtidig redusere hemolyse og vaso-okklusive arrangementer. For å unngå kroniske komplikasjoner eller for å behandle pasienter med akutte komplikasjoner, transfusjon kombinert med uttømming av sigd RBC-er, enten ved flebotomi eller ved erythrapheresis, er en effektiv måte å begrense farlig økning i hemoglobin og blod viskositet samtidig redusere antallet sirkulerende SS RBC 2.
En av de viktigste årsakene til psykomotoriskhandikap og nevrokognitive mangler hos barn med SCA 3 er cerebral blodåresykdom, en ødeleggende komplikasjon av denne sykdommen. I SCA barn med unormalt høye hastigheter på transkranial Doppler, kroniske overføringer er effektive i å forebygge forekomst av første slag fire. For å redusere risikoen for tilbakefall hos pasienter som allerede har lidd av en iskemisk hjerneslag, er transfusjon terapi den mest betryggende metode 5. I tilfellet med kronisk terapi, er RBC utveksling transfusjon bedre enn enkel RBC-transfusjon, ettersom det fjerner sigdcelle og tilfører normale celler og samtidig redusere blod viskositet og begrense jernoverskudd. Likevel er enkel RBC trans fortsatt mye brukt som behandling for cerebral makroblodåresykdom. Mens det raskt fører til jernoverskudd 4, blir dette valget ofte gjort fordi det er teknisk enkel og maksimerer det antall pasienter i transfusjon ca.re. Faktisk, selv om erythrapheresis har blitt rapportert å være den mest effektive metoden for kronisk transfusjon av SCA pasienter, kan det ikke settes i verk overalt; den er ikke egnet for alle pasienter, særlig små barn; og det nødvendiggjør spesifikke og kostbart utstyr.
For mer enn 20 år nå, vi har behandlet SCA barn demonstrere cerebral blodåresykdom og som var midlertidig ikke kvalifisert for erythrapheresis med en permanent manuell utskiftningstransfusjon (MET) -metoden. I 2016, vårt team publiserte en oppfølging av pasienter som hadde gjennomgått kontinuerlig manual transfusjon i flere år, og viser at vår metode er knyttet til en tilfredsstillende HbS nedgang, effektiv forebygging slag, og en begrensning av jernoverskudd sammenlignes med erythrapheresis 6 . En sesjon av MET kan utføres i en hvilken som helst sykehusmiljø uten særskilte apparater og ved hjelp av samme volum som er nødvendig for erythrapheresis. ENbemerkelsesverdig Fordelen med denne teknikken er at det kan bidra til å forhindre, eller i det minste redusere, bivirkninger (spesielt jernoverskudd) knyttet til gjentatte transfusjoner hos pasienter som ikke er i stand til å gjennomgå erythrapheresis. Målet med denne artikkelen er å beskrive, trinn for trinn, hvordan du utfører en økt med kontinuerlig MET for å tillate medisinske sentre som ikke har noen aferese maskiner, eller som har pasienter som ikke er kvalifisert for erythrapheresis, for å bruke dette metode for sine SCD pasienter, spesielt barn.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Protokollen følger retningslinjene for sykehus etikkomité. Det er 3 trinn i valutakursene økter: pasient forberedelse; innledende isovolemic blodprøvetaking (eventuelt); og hel-blod utveksling, som består av flere sykluser, eller kontinuerlig hel-blod flebotomi, som er forbundet med infusjon av fortynnede PRBCs. Avhengig av hemoglobinnivået til pasienten, kan et fjerde trinn med mellomliggende isovolemic flebotomi tilsettes midtveis gjennom utveksling trinnet. Ved starten av økten, må alt av nødvendig materiale (pakket RBC og 5% serum albumin) være klar. Dessuten må hvert trinn fremstilles på forhånd. Annet enn en presisjon skala og dobbel venøs tilgang, er ingen spesifikk utstyr som kreves. Imidlertid er det viktig å ha konstant medisinsk tilsyn over hele prosedyren, og enda mer hvis utvekslingen volum er høy.
1. Pasient Installasjon
- Gjennomføre laboratorietester før starting utveksling transfusjon økten. Utfør dem på samme dag, mindre enn 24 timer før økten. Ikke utføre testene før en lege sjekker resultatene av disse testene.
MERK: Testene omfatter en komplett blodprosent, retikulocytter, HbS måling, indirekte antiglobulintest (IAT), calcemia og elektrolytter måling, og leverfunksjons og koagulasjonstester, rutinemessig utført av sykehusets hematologi og biokjemi enheter. - Har legen utføre en grundig og fullstendig fysisk undersøkelse av pasienten, og betale spesiell oppmerksomhet til hemodynamiske parametre som hjertefrekvens, blodtrykk, respirasjonsfrekvens og oksygenmetning. Skaff en fersk kroppsvekt. Opprettholde et oksygenmetning> 98% gjennom utveksling økten. For å gjøre dette, administrere pasienter med en liter oksygen via et nesekateter mens i liggende stilling med føttene litt hevet.
2. blodprodukt Forberedelse
MERK: En Hb hastighet på rundt 8 g / dl før utskiftingstransfusjon må nås fordi den første blodprøvetaking volumet beregnes basert på pasientens Hb nivå (tabell 1).
Ingen tidligere blodprøvetaking er nødvendig hvis hemoglobinnivået er under 8,5 g / dl. Den opprinnelige blodprøvetaking må ikke overskride 5 ml / kg av kroppsvekt i tilfellet av pasienter som har lidd av en nylig slag (i løpet av de siste 3 måneder).
| Initial Hb nivå (g / dl) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| Volumet som skal luftes (ml / kg) | <td> 1210 | 8 | 5 | |
| Minimal varighet av blodprøvetaking (min) | 60 | 60 | 45 | 20 |
Tabell 1. Beregning av volum av Initial Phlebotomy Under Manuell utskiftningstransfusjon.
Den første blodprøvetaking volum beregnes basert på pasientens innledende Hb nivå, med mål om å nå en Hb hastighet rundt 8 g / dl før utskiftningstransfusjon. Varigheten av den første blødning er avhengig av volumet av blodprøvetaking. Ingen tidligere blodprøvetaking er nødvendig hvis hemoglobinnivået er under 8,5 g / dl. Den opprinnelige blodprøvetaking må ikke overskride 5 ml / kg av kroppsvekt i tilfellet av pasienter som har lidd av en nylig slag.
- Beregn vekslingsvolum; den totale utveksling volum er 35 - 45 ml / kg av kroppsvekt (for eksempel hvis pasienten er et barn på 30 kg, en volume av utskiftningstransfusjon vil være rundt 1200 ml).
MERK: Dette volum er både volumet av blod som skal brukes i løpet av utvekslingen trinnet og volumet av fortynnet PRBCs som vil bli transfuserte til pasienten i løpet av utvekslingen trinnet. Det endelige volum er avhengig av volumet av den nyfødte, beregnet med den kroppsvekten til pasienten. - Skaff passende volum av 5% serum albumin (fra apotek) slik at den er klar til bruk i begynnelsen av økten. Beregn nødvendig volum: 50 - 100 ml til infusjon før start av blodprøvetaking, pluss det samme volumet under den første blodprøvetaking for å kompensere for blødning, pluss 1/3 av vekslingsvolum for å fortynne PRBCs.
- Skaff passende volum av fenotypisk matchet PRBCs (dvs. 2/3 av den beregnede vekslingsvolum fra blodbanken).
- Reduser hematokrit av PRBCs fra 60% til 40% ved å fortynne PRBCs med 5% serum albumin.
NEITE: Den fortynning må utføres ved blodbanken i en ny blodpose. Hvis dette ikke er mulig, bruk en 3-veis kran samtidig transfuse de PRBCs og 5% serum albumin og respektere strømnings proporsjonene 2/3 for PRBCs og 1/3 for albumin løsning.
3. Pasient Forberedelse
- Fremstille to perifere venøse linjer på to forskjellige lemmer, en for blodprøvetaking og en for tilførsel av albuminoppløsningen og PBRCs; veneledningen for flebotomi krever tilstrekkelig blodstrøm, og en for tilførsel krever standard blodstrøm. Bruk et enkelt venøs tilgang til infusjon og blodprøvetaking med en 3-veis kran hvis venetilgang er alvorlig begrenset.
- Administrere en g kalsium per os til pasienten før og etter utvekslingen sesjon; Dette hindrer forekomsten av hypokalsemi på grunn av tilstedeværelsen av en kalsium chelaterende antikoagulasjonsmiddel i transfusjonsposer.
4. First Step fra MET: IsovolemicPhlebotomy eventuelt
- Start infusjon av 5% albumin på en venetilgang. Etter infusjon av ca. 20 - 50 ml av albumin-løsning, begynner flebotomi på den andre venetilgang.
- For å utføre blødning, installere en perifer intravenøs tilgang koblet til en tom blødning bag i pasientens arm. Plasser posen under nivået for pasientens seng. Observer venøs blod gradvis fylle blødning bag.
- Hvis blodstrømningen er for lav, løfte pasientens seng (eller redusere blødninger bag) for å øke høydeforskjellen mellom armen og blødning posen, og dermed øke blodstrømmen. Eventuelt kan, i tilfelle av meget lav blodstrøm, må pleieren trekke blod manuelt med en 50 ml sprøyte ved hjelp av en tre-veis kran plassert på venekateter.
MERK: strømningen av blodprøvetaking må være den samme som strømmen av infusjonen for derved å opprettholde strengt den isovolemic balanse.
- Hvis blodstrømningen er for lav, løfte pasientens seng (eller redusere blødninger bag) for å øke høydeforskjellen mellom armen og blødning posen, og dermed øke blodstrømmen. Eventuelt kan, i tilfelle av meget lav blodstrøm, må pleieren trekke blod manuelt med en 50 ml sprøyte ved hjelp av en tre-veis kran plassert på venekateter.
- Vei blødning bag på en precisipå skalaen under blodprøvetaking for å tilpasse infusjonsstrømmen i sanntid for å kompensere for volumet tappet for blod.
MERK: Hvis ingen målestokk er tilgjengelig eller om det er bare en enkelt venetilgang, blø 20 ml blod hver gang 20 ml av albumin er tilført. - På slutten av blodprøvetaking trinnet, sjekk Hb nivåer ved hjelp av en Hb point-of-care test i henhold til produsentens instruksjoner og sørg for at det er rundt 8 g / dl.
- Overvåke pasienter hvert 5. minutt i løpet av den innledende isovolemic blodprøvetaking trinn. Stopp blodprøvetaking dersom kliniske endringer som er relevante for pasientens alder blir fulgt.
5. Andre trinn av MET: Isovolemic utskiftningstransfusjon
- Av sikkerhetsmessige grunner, starter overføring av utvannet PRBCs først. Transfuse de første 20 ml blod og deretter starte blodprøvetaking. Den planlagte totale volum av blodprøvetaking ved dette trinn er det samme som volumet av den overføring (35 - 45 ml / kg kroppsvekt).
MERK:Kursen for blodprøvetaking må være den samme som infusjonshastigheten av de fortynnede PRBCs, etter den samme metode som i det foregående trinnet (dvs. veie på en presisjons skala eller alternerende 20 ml sykluser). - Midtveis gjennom utveksling trinnet, sjekk Hb nivåer, som beskrevet i trinn 4.3. Hvis nivået er> 9,5 g / dl, utføre en ekstra runde med blodprøvetaking. Hvis ikke, fortsetter utskiftningstransfusjon.
- Overvåke pasienter hvert 15 min i løpet av utskiftningstransfusjon trinn; en sykepleier må holde nøye øye på forekomsten av kliniske og / eller hemodynamiske endringer.
6. Tilleggs Phlebotomy
- Utføre en ytterligere blødning flebotomi (se trinn 4.1) hvis Hb-nivåene midtveis gjennom utveksling trinn er> 9,5 g / dl, da det er en risiko for å nå en altfor høy grad av Hb ved slutten av sesjonen.
MERK: Volumet av den ytterligere blodprøvetaking trinnet avhenger av Hb nivå (tabell 2).
Kompenseremed en 5% albumin infusjonsvæske, som beskrevet ovenfor, for å beholde den ytterligere blodprøvetaking isovolemic, akkurat som i de andre trinnene.
| Midway Hb nivå (g / dl) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| Volumet som skal luftes (ml / kg) | 8 | 6 | 3 |
| Minimal varighet av blodprøvetaking (min) | 30 | 20 | 15 |
Tabell 2. Beregning av volum av Intermediate Phlebotomy Under Manuell utskiftningstransfusjon.
Utføre en ytterligere flebotomi hvis Hb nivå midtveis gjennom utveksling trinn er høyere enn 9,5 g / dl, da det er en risiko for å nå en altfor høy grad av Hb ved slutten av sesjonen. Varigheten av den første blødning fremdeles avhengervolum av blodprøvetaking.
- Akkurat som den første blodprøvetaking, overvåke pasienter hvert 5 min. Stopp blodprøvetaking umiddelbart hvis oppstår kliniske endringer.
- Etter den ekstra blodprøvetaking, sjekk Hb nivåer ved hjelp av en Hb point-of-care test, og deretter fortsette utveksling prosedyren ved hjelp av samme metode.
7. Endelig Laboratory Test
- Ved slutten av utvekslingen transfusjon, utføre laboratorietester for Hb, HbS og calcemia. Ikke la pasienten forlate før resultatene av laboratorietester (eller i det minste Hb nivåer) har blitt sjekket av lege.
Merk: Total, mens varigheten av prosedyren varierer avhengig av volumet for å blø og å veksle, varer det ca. 4 timer, i gjennomsnitt.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Her vil vi sammenligner den sikkerhet, kostnadseffektivitet, og effektiviteten av MET-metoden med erythrapheresis 6, som er den mest effektive metoden for å redusere prosentandelen av HbS i SCD-pasienter. For å gjøre dette, registrerte vi 1,353 overføring utvekslings økter i Reference Center of SCD, inkludert 333 økter av AET og 1020 sesjoner av MET, alle i SCD barn som lider av cerebral blodåresykdom og / eller slag. For pasienter, valgte vi møtte hos barn med kroppsvekt under 25 kg og / eller de som mangler høy blodstrøm venøs tilgang, som er nødvendig for erythrapheresis (tilstrekkelig størrelse av perifere vener, arteriovenøs fistel, eller permanent sentralt venekateter) . Motsatt AET ble systematisk tilbudt barn med en kroppsvekt over 25 kg, så lenge en passende venøs tilgang var tilgjengelig.
Når det gjelder effektiviteten av den utveksling, har viobservert en median HbS nedgang på 18,8% [15,2; 23,0] etter en MET økt versus 21,5% [17,8; 25.1] etter en erythrapheresis økt, med en litt høyere PRBC forbruk med den manuelle metoden (31,7 ml / kg [28.0, 35.2] per MET økt versus 29,2 ml / kg [26.7, 32.7] per erythrapheresis økt). Fordi HbS nedgang er det viktigste målet for en transfusjon sesjon for SCA pasienter, disse resultatene viser god effektivitet og tillate en gjennomsnittlig intervall på 5 uker mellom de transfusjon økter, både for MET og for erythrapheresis. Jernoverskudd, en vesentlig komplikasjon av kronisk transfusjon, er direkte knyttet til den transfusjon fremgangsmåte og varighet. Lee et al. har beskrevet i STOP studien en kohort av SCA pasienter som gjennomgår gjentatte overføringer å behandle cerebral blodåresykdom. I denne studien, jern overbelastning var betydelig, med en gjennomsnittlig ferritin nivå på 1804 mikrogram / l etter 12 måneder med kroniske overføringer, og nådde 2509 ug / L etter 24 måneder 4 7. Som forventet i kohorten, barn som bare fikk erythrapheresis faktisk hadde veldig stabil ferritinemia (figur 1). Hvis vi ser på pasienter som kun fikk møtt med kontinuerlig metode, observerte vi en ganske sammenlignbar stabilitet ferritinemia, vitne til en nesten tilsvarende kontroll av jernoverskudd som med erythrapheresis (figur 1).
Når det gjelder bivirkninger av begge metodene, i denne studien, vi bare rapportert seks hendelser som beskrives som vagal besvimelse ut av 1,353 økter (3 under MET og 3 under erythrapheresis). Ingen alvorlige hemodynamiske bivirkninger ble rapportert i løpet av noen økt, og dermed gjør oss vurdere begge disse metodene som trygt for pasientene.
Til slutt, for å kunne sammenligne kostnadene ved en erythrapheresis sesjon med en MET økten, vil vi vurdere en 30-kg barn som, i starten av økten, har en Hb nivå på 9 g / dl. Å ta hensyn til Engangsprodukter (inkludert kostnaden av PRBCs og løsninger), ville en MET økt for denne pasient koster ca € 601, på toppen av tilstedeværelsen av en sykepleier i 4 timer. På den annen side, krever erythrapheresis bare en halv sykepleier (dvs. en sykepleier for to pasienter), men det krever nærmere medisinsk tilsyn for en varighet på 3 timer og vil koste ca € 628. Alt i alt, de to metodene er sammenlignbare i forhold til disponibel varer og personalkostnader. Til slutt, kostnaden av utstyr er 8,886 euro per år for erythrapheresis versus 120 euro per år for MET (dvs. 74 ganger høyere for erythrapheresis, basert på antagelsen om at levetid for aferesesenteret maskin og annet utstyr (presisjon skala og infusjon sprøyte) er 10 år).
"Fo: keep-together.within-page =" 1 ">
Figur 1. Sammenligning av jernoverskudd Under MET og Erythrapheresis programmer. Resultater fra SCA pasienter som gjennomgår kroniske overføringer er tatt fra Adams et al. Resultater fra SCA pasienter som gjennomgår MET og erythrapheresis er hentet fra tidligere publiserte arbeider (Koehl et al., 2016). Ferritinemias er uttrykt som gjennomsnitt ± SD. Klikk her for å se en større versjon av dette tallet.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
Risikoen forbundet med denne prosedyren er en uventet misbalance mellom blodprøvetaking og overføring, noe som kan ha farlige konsekvenser. En rask uttømming vil føre til hypovolemia og akutt anemi, mens et overskudd overføring uten blødning vil føre til en farlig økning i blod viskositet. I begge tilfeller kan SCA pasienter som lider av vaso-okklusive komplikasjoner, samt slag. Av denne grunn må en sykepleier være dedikert til hver pasient og bo på sengen hans under hele prosedyren. Det må også være nøye medisinsk overvåkning, og en lege må være raskt tilgjengelig i tilfelle noe problem. Noen uventede hemodynamiske endringer nødvendig inngripen fra medisinsk personell og avbrudd av prosedyren inntil pasientens tilstand er stabil. For å unngå eventuelle hendelser, beregning av blodprøvetaking volum, av albumin kompensasjon volum, og av den nyfødte volum må utføres meget cautiously før du starter økten, og bør være dobbelt-sjekket om nødvendig. Alt må være klar på pasientens sengen i begynnelsen av prosedyren (PRBC og albumin), og venøs tilgang må regelmessig kontrolleres av sykepleier. Til slutt, hemoglobinverdier før, midtveis, og ved slutten av sesjonen må kontrolleres og godkjennes av en lege.
En av begrensningene ved denne metoden er nødvendigheten av å skaffe to venøse tilganger for hver økt. Selv om den teknikk som kan utføres med bare en venetilgang (ved vekslende korte 20-ml blødning / transfusjon sykluser), er det å foretrekke å ha banen 2 store kaliber årer, en på hver arm. Den andre begrensning av denne teknikken er at, til tross for den innledende kontroll av ferritinemia, er det fremdeles en risiko for jernoverskudd i de to år etter bruk av denne metoden. Faktisk, ved å se nærmere på ferritin nivåer av pasientene, kan vi observere at den manuelle exchanges bly, til en viss grad, å stryke overbelastning. I en tidligere studie rapporterte vi at etter en gjennomsnittlig varighet på 51 måneder med erythrapheresis forble ferritin nivået stabilt (fra 586 ug / L [491, 709] til 609 ug / L [221; 1064]) uten jern chelation terapi. Men etter en gjennomsnittlig varighet på 39 måneder med MET, økt ferritin nivået fra 327 ug / L [206; 535] til 802 ug / l [146; 873] 6 uten jern-chelaterende behandling, som fortsatt er mye lavere enn den for gjentatte transfusjoner. Likevel må vi vurdere at den manuelle metoden bør ideelt sett bli erstattet av erythrapheresis hvis overføring utvekslingsprogram varer mer enn 2 år. Mens man venter på tilgjengeligheten av erythrapheresis, er MET svært effektiv og representerer et solid alternativ. Sammenlignet med erythrapheresis, har denne teknikken et tilsvarende effektivitet i forhold til HbS redusere per gang, til tross for en noe høyere PRBC forbruk (med en forskjell på omtrent 2,5 ml / kg pr session). Vår fremgangsmåte er mulig for alle pasienter, uansett alder og vekt. For barn under 10 kg, vil den viktigste begrensningen trolig være venøs tilgang, som kan erstattes av arteriell tilgang hvis nødvendig for en nødsituasjon utskiftningstransfusjon (i tilfelle av akutt hjerneslag, for eksempel).
Den mest merkbare forskjell mellom de to teknikker ligger innenfor kostnadene til utstyr-som er mye høyere for erythrapheresis-kostnaden for menneskelig tilsyn og Engangsprodukter per sesjon å være svært like. Valget av metode transfusjon og varighet er parametre som har direkte innvirkning på forekomsten av jern overbelastning 7, hvor den manuelle metoden var i stand til å begrense. Forebygging av jernoverskudd under transfusjon programmer heller enn å behandle det er et stort helse mål i SCA pasienter som gjennomgår en kronisk transfusjon program. Publiserte data tyder på at de langsiktige virkningene av jernoverskudd kan potensielt være alvorlig. Disse inkluderer lever cirrhosis (i ca 1/3 av tilfellene hos voksne etter 4 år med transfusjoner) 8, hjerteskader, diabetes, hypogonadisme, og pulmonal hypertensjon 9. For barn, utfallet av store jernoverskudd er ennå ikke bestemt. Når chelation terapi er foreskrevet, bare halvparten av pasientene som ble behandlet er følsomme for det, som rapportert av oss 6 og andre 10. Den begrensede effekt av denne behandlingen antyder dårlig behandling etterlevelse 10 og seponering av behandlingen på grunn av bivirkninger tilskrives jern chelation terapi. En passende utskiftingstransfusjon metoden ser derfor viktig, som chelation terapi har begrenset effekt.
I konklusjonen, mens erythrapheresis synes å være den sikreste og mest effektive metoden for kronisk transfusjonsterapi i SCA, dets tekniske og økonomiske funksjonene er ikke spesielt fordelaktig. Den kontinuerlige MET-metoden er allmentaktuelt, krever ingen spesielle utstyr, og kan være trygg og effektiv i å begrense jernoverskudd, mens kroniske enkle overføringer kontrollere denne parameteren mindre effektivt. For barn som er nødt til å gjennomgå en blodoverføring program for flere år, synes dette som en viktig utfordring. Den kontinuerlige MET-metoden er et godt alternativ for pasienter som venter på erythrapheresis, og det bør foretrekkes til enkle transfusjoner.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
