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Medicine

Continua trasfusione di cambio manuale per i pazienti con anemia falciforme: un metodo efficace per evitare sovraccarico di ferro

Published: March 14, 2017 doi: 10.3791/55172

Summary

Abbiamo delineato un metodo continuo trasfusione manuale scambio per il trattamento di anemia falciforme nei pazienti. Questo protocollo sicuro è stato progettato per limitare efficacemente sovraccarico di ferro in pazienti che necessitano di trasfusioni croniche e può essere ampiamente utilizzato senza particolari attrezzature.

Abstract

I bambini affetti da anemia falciforme (SCA) possono essere a rischio di vasculopatia e ictus cerebrale, che può essere prevenuta con programmi di trasfusioni croniche. Ripetute trasfusioni di globuli rossi concentrati (PRBCs) è attualmente la tecnica più semplice e più usato per i programmi di trasfusione croniche. Tuttavia, il sovraccarico di ferro è uno dei principali effetti collaterali di questa terapia. Metodi più sviluppati esistono, in particolare l'aferesi di RBC (erythrapheresis), che è attualmente il metodo più sicuro e più efficiente. Tuttavia, è costosa, complicata e non può essere attuata ovunque, né è adatto per tutti i pazienti. trasfusioni di cambio manuale combinare uno o più salassi manuali con una trasfusione PRBC.

Al Centro di Riferimento di anemia falciforme, abbiamo istituito un metodo continuo di trasfusione di scambio manuale che è possibile per tutti ambito ospedaliero, richiede nessuna attrezzatura specifica, ed è ampiamente applicabile. In termini di HbS diminuzione, prev ictusenzione, e la prevenzione sovraccarico di ferro, questo metodo ha dimostrato efficienza paragonabile a erythrapheresis. Nei casi in cui erythrapheresis non è disponibile, questo metodo può essere una buona alternativa per i pazienti e centri di cura.

Introduction

Una singola mutazione puntiforme nel gene β-globina è responsabile della produzione di emoglobina anormale (emoglobina S, HbS). Questo fa sì che l'anemia falciforme (SCA), una delle malattie più comuni in tutto il mondo 1. sintomi acuti dei pazienti SCA e alcune complicanze croniche possono essere trattati con la trasfusione di globuli rossi concentrati (PRBCs). In effetti, la trasfusione di globuli rossi normali corregge l'anemia, mentre diluendo i globuli rossi falciformi. Come risultato, si può aumentare la capacità di trasporto dell'ossigeno riducendo emolisi e vaso-occlusivi eventi. Per evitare complicanze croniche o per il trattamento di pazienti con complicanze acute, trasfusione combinata con l'esaurimento dei globuli rossi falciformi, sia per salasso o di erythrapheresis, è un modo efficace per limitare il pericoloso aumento dell'emoglobina e la viscosità del sangue, riducendo il numero di circolanti SS globuli rossi 2.

Una delle principali cause di psicomotoriahandicap e le carenze neurocognitive nei bambini con SCA 3 è vasculopatia cerebrale, una complicanza devastante di questa malattia. Nei bambini con SCA anormalmente alte velocità su Doppler transcranica, le trasfusioni croniche sono efficaci nel prevenire il verificarsi del primo tratto 4. Per ridurre il rischio di recidiva in pazienti che hanno già sofferto di un ictus ischemico, terapia trasfusionale è il metodo più adeguato 5. Nel caso di terapia cronica, RBC exsanguinotrasfusione è migliore di semplice trasfusione di RBC, in quanto elimina le cellule falciformi e aggiunge cellule normali riducendo la viscosità del sangue e limitare il sovraccarico di ferro. Ciò nonostante, semplice trasfusione di RBC è ancora ampiamente usato come trattamento per cerebrali macro-vasculopatie. Mentre porta rapidamente al sovraccarico di ferro 4, questa scelta è spesso fatta perché è tecnicamente semplice e massimizza il numero di pazienti in trasfusioni cari. Infatti, anche se erythrapheresis stato segnalato per essere il metodo più efficiente per la trasfusione cronica dei pazienti SCA, non può essere applicata ovunque; non è adatto per tutti i pazienti, in particolare i bambini; e richiede attrezzature specifiche e costose.

Per più di 20 anni, siamo stati trattamento di bambini SCA dimostrando vasculopatia cerebrale e che sono stati temporaneamente ineleggibile per erythrapheresis con un metodo continuo manuale di scambio di trasfusione (MET). Nel 2016, il gruppo ha pubblicato un follow-up di pazienti che avevano subito continua trasfusione manuale per diversi anni, mostrando che il nostro metodo è associato ad una soddisfacente riduzione HbS, prevenzione ictus efficiente, e una limitazione del sovraccarico di ferro paragonabile a quella di erythrapheresis 6 . Una sessione di TEM può essere effettuata in qualsiasi ambiente ospedaliero senza apparati specifici e utilizzando lo stesso volume necessario per erythrapheresis. UNnotevole vantaggio di questa tecnica è che potrebbe aiutare a prevenire, o almeno ridurre, gli effetti collaterali (particolarmente sovraccarico di ferro) collegati a trasfusioni ripetute in pazienti che non sono in grado di subire erythrapheresis. Lo scopo di questo articolo è quello di descrivere, passo dopo passo, come eseguire una sessione di continuo MET al fine di consentire i centri medici che non hanno tutte le macchine aferesi, o che hanno pazienti che non sono ammissibili per erythrapheresis, di utilizzare questo metodo per i loro pazienti SCD, soprattutto i bambini.

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Protocol

Il protocollo segue le linee guida del comitato etico dell'ospedale. Ci sono 3 passi nelle sessioni di scambio: preparazione del paziente; salasso isovolemica iniziale (se del caso); e lo scambio di sangue intero, composto da diversi cicli, o continuo salasso di sangue intero, che è associato con l'infusione di PRBCs diluiti. A seconda del livello di emoglobina del paziente, una quarta fase di intermediario salasso isovolemica può essere aggiunto a metà della fase di scambio. All'inizio della sessione, tutto il materiale necessario (eritrociti concentrati e 5% di albumina sierica) deve essere pronto. Inoltre, ogni passo deve essere preparato in anticipo. Oltre ad una bilancia di precisione e doppio accesso venoso, non è necessaria alcuna attrezzatura specifica. Tuttavia, è indispensabile avere un costante controllo medico sopra l'intera procedura, e tanto più se il volume di scambio è alto.

1. Installazione paziente

  1. Effettuare prove di laboratorio prima di stArting la sessione di scambio di trasfusione. li Eseguire lo stesso giorno, a meno di 24 ore prima della sessione. Non eseguire le prove prima un medico controlla i risultati delle seguenti prove.
    NOTA: I test includono un emocromo, conta dei reticolociti, misurazione della frequenza Hbs, test indiretto (IAT), prove di calcemia e misurazione elettroliti, e di funzionalità epatica e della coagulazione, di routine eseguiti da unità ematologici e biochimici dell'ospedale.
  2. Avere il medico esegue un esame fisico completo e completo del paziente, e prestare particolare attenzione ai parametri emodinamici come la frequenza cardiaca, pressione arteriosa, frequenza respiratoria e la saturazione di ossigeno. Ottenere un recente peso corporeo. Mantenere una saturazione di ossigeno> 98% per tutta la sessione di scambio. Per fare ciò, amministrare i pazienti con 1 L di ossigeno attraverso una cannula nasale, mentre in posizione supina con i piedi leggermente rialzata.

2. Il sangue Preparazione del prodotto

  • Calcolare e ottenere il volume salasso iniziale (vedi tabella 1). Ad esempio, se il tasso iniziale Hb del paziente per la sessione è 10 g / dL, spurgo 12 mL / kg di sangue in 60 min. Per un paziente di 30 kg, sanguinare 360 ​​ml di sangue (questi sono volumi adeguati).
    NOTA: Un tasso Hb di circa 8 g / dL prima della trasfusione scambio deve essere raggiunta perché il volume salasso iniziale è calcolato in base al livello di emoglobina del paziente (Tabella 1).
    Nessun salasso prima è necessaria se il livello di emoglobina è inferiore a 8,5 g / dL. Il salasso iniziale non deve superare i 5 ml / kg di peso corporeo nel caso di pazienti che hanno sofferto di un ictus recente (negli ultimi 3 mesi).
  • <td> 12
    livello di emoglobina iniziale (g / dL) 10 9.5 9 8.5
    Volume da Bled (ml / kg) 10 8 5
    la durata minima di salasso (min) 60 60 45 20

    Tabella 1. Calcolo del volume del salasso iniziale durante la trasfusione di cambio manuale.
    Il volume salasso iniziale viene calcolato in base al livello di emoglobina iniziale del paziente, con l'obiettivo di raggiungere un tasso di emoglobina circa 8 g / dl prima della trasfusione di scambio. La durata del sanguinamento iniziale dipende dal volume del salasso. Nessun salasso prima è necessaria se il livello di emoglobina è inferiore a 8,5 g / dL. Il salasso iniziale non deve superare i 5 ml / kg di peso corporeo nel caso di pazienti che hanno sofferto di un ictus recente.

    1. Calcolare il volume di scambio; il volume di scambio totale è di 35 - 45 ml / kg di peso corporeo (per esempio, se il paziente è un bambino di 30 kg, il volume della trasfusione di scambio sarà di circa 1.200 ml).
      NOTA: Questo volume è sia il volume di sangue che sanguinano durante la fase di scambio e il volume di PRBCs diluiti che saranno trasfusi al paziente durante la fase di scambio. Il volume finale dipende dal volume della trasfusione scambio, calcolato con il peso corporeo del paziente.
    2. Ottenere il volume appropriato di soluzione al 5% di albumina di siero (da farmacia) in modo che sia pronto per l'uso all'inizio della sessione. Calcolare il volume richiesto: 50 - 100 mL infondere prima di iniziare il salasso, più lo stesso volume durante il salasso iniziale per compensare sanguinamento, oltre 1/3 del volume di scambio per diluire le PRBCs.
    3. Ottenere il volume appropriato di PRBCs fenotipicamente abbinati (cioè 2/3 del volume di scambio calcolata dalla banca del sangue).
    4. Ridurre l'ematocrito dei PRBCs dal 60% al 40% diluendo i PRBCs con 5% di albumina di siero.
      NOTE: La diluizione deve essere effettuata presso la banca del sangue in una nuova sacca di sangue. Se ciò non è possibile, utilizzare un rubinetto a 3 vie trasfondere contemporaneamente i PRBCs e l'albumina sierica 5% e rispettare le proporzioni di flusso di 2/3 per i PRBCs e 1/3 per la soluzione di albumina.

    3. Preparazione del paziente

    1. Preparare due linee venose periferiche su due diversi rami, uno per il salasso e uno per l'infusione della soluzione di albumina e PBRCs; la linea venosa per salasso richiede sufficiente flusso di sangue, e quello per infusione richiede flusso sanguigno standard. Utilizzare un unico accesso venoso per infusione e salasso con un rubinetto a 3 vie se l'accesso venoso è seriamente limitato.
    2. Somministrare 1 g di calcio per os al paziente prima e dopo la sessione di cambio; questo impedisce il verificarsi di ipocalcemia dovuta alla presenza di un anticoagulante chelante calcio nei sacchetti di trasfusione.

    4. primo passo del MET: isovolemicaSalasso, se del caso

    1. Avviare l'infusione di 5% di albumina su un accesso venoso. Dopo infusione circa 20 - 50 mL di soluzione di albumina, iniziare salasso al secondo accesso venoso.
    2. Per eseguire l'emorragia, installare un accesso venoso periferico collegato ad una sacca sanguinamento vuoto nel braccio del paziente. Posizionare il sacchetto sotto il livello del letto del paziente. Osservare il sangue venoso gradualmente riempire il sacco sanguinante.
      1. Se il flusso di sangue è troppo basso, sollevare letto del paziente (o abbassare il sacchetto sanguinamento) per aumentare la differenza di altezza tra il braccio ed il sacchetto sanguinante, aumentando così il flusso di sangue. Facoltativamente, nel caso di bassissimo flusso sanguigno, ha l'infermiera disegnare manualmente sangue con una siringa da 50 ml con un rubinetto a 3 vie posto sulla linea venosa.
        NOTA: Il flusso del salasso deve essere lo stesso del flusso di infusione in modo da mantenere rigorosamente il saldo isovolemica.
    3. Pesare la borsa sanguinante su una tedsulla scala durante il salasso per adattare il flusso di infusione in tempo reale per compensare il volume dissanguato.
      NOTA: Se nessuna scala è disponibile o se c'è solo un unico accesso venoso, sanguinare 20 ml di sangue ogni volta 20 ml di albumina è infusa.
    4. Al termine della fase di salasso, controllare i livelli di emoglobina utilizzando un test Hb point-of-care secondo le istruzioni del produttore e assicurarsi che sia di circa 8 g / dL.
    5. Monitorare i pazienti ogni 5 minuti durante la fase iniziale salasso isovolemica. Arrestare il salasso se si osservano cambiamenti clinici rilevanti per l'età del paziente.

    5. Seconda fase di MET: isovolemica Cambio Transfusion

    1. Per motivi di sicurezza, avviare la trasfusione di PRBCs diluiti prima. Trasfondere i primi 20 ml di sangue e quindi avviare il salasso. Il volume totale previsto del salasso in questa fase è la stessa come il volume della trasfusione (35 - 45 ml / kg di peso corporeo).
      NOTA:Il prezzo del salasso deve essere uguale alla velocità di infusione dei PRBCs diluiti, seguendo lo stesso metodo come nel passaggio precedente (cioè, pesare su una bilancia di precisione o alternativi 20 cicli mL).
    2. A metà della fase di scambio, controllare i livelli di emoglobina, come descritto al punto 4.3. Se il livello è> 9,5 g / dL, eseguire una serie supplementare di salasso. In caso contrario, continuare la trasfusione di scambio.
    3. Monitorare i pazienti ogni 15 minuti durante la fase di scambio di trasfusione; un infermiere deve mantenere una stretta vigilanza sulla presenza di eventuali modifiche cliniche e / o emodinamici.

    6. salasso aggiuntivo

    1. Eseguire un salasso spurgo aggiuntiva (vedi punto 4.1) se i livelli di emoglobina a metà del passo di scambio sono> 9,5 g / dl, in quanto vi è il rischio di raggiungere un troppo elevato livello di emoglobina al termine della sessione.
      NOTA: Il volume del passo salasso ulteriore dipende dal livello Hb (Tabella 2).
      Compensarecon infusione di albumina 5%, come sopra descritto, al fine di mantenere la isovolemica salasso aggiuntivo, come nelle altre fasi.
    Midway livello di Hb (g / dL) 10.5 10 9.5
    Volume da Bled (ml / kg) 8 6 3
    la durata minima di salasso (min) 30 20 15

    Tabella 2. Calcolo del volume della sostanza intermedia salasso durante la trasfusione di cambio manuale.
    Eseguire flebotomia supplementare se il livello metà Hb attraverso la fase di cambio è superiore a 9,5 g / dl, in quanto vi è il rischio di raggiungere un troppo elevato livello di Hb alla fine della sessione. La durata del sanguinamento iniziale dipende ancora sullavolume del salasso.

    1. Proprio come il salasso iniziale, monitorare i pazienti ogni 5 min. Arrestare il salasso immediatamente se si verificano cambiamenti clinici.
    2. Dopo il salasso aggiuntivo, verificare i livelli di emoglobina utilizzando un test Hb point-of-care, e quindi continuare la procedura di scambio utilizzando lo stesso metodo.

    7. finali della prova di laboratorio

    1. Alla fine della trasfusione di scambio, analisi di laboratorio per Hb, HbS e calcemia. Non consentire al paziente di lasciare prima che i risultati delle prove di laboratorio (o almeno i livelli di Hb) sono stati controllati da un medico.
      NOTA: In generale, mentre la durata della procedura varia a seconda del volume di spurgo e di scambiare, dura circa 4 ore, in media.

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    Representative Results

    Qui, noi confrontare la sicurezza, il costo e l'efficienza del metodo TEM con erythrapheresis 6, che è il metodo più efficace per diminuire la percentuale di HbS in pazienti SCD. Per fare ciò, abbiamo registrato 1.353 sessioni di scambio trasfusione nel Centro di Riferimento di morte cardiaca improvvisa, tra cui 333 sessioni di AET e 1.020 sedute di MET, il tutto in bambini affetti da SCD vasculopatie e / o ictus cerebrale. Per i pazienti, abbiamo scelto incontrato a bambini con un peso corporeo inferiore ai 25 kg e / o in quelli privi di alta flusso di sangue accesso venoso, che è richiesto per erythrapheresis (dimensioni sufficienti delle vene periferiche, fistola artero-venosa, o dimora catetere venoso centrale) . Viceversa, AET sistematicamente offerto ai bambini con un peso corporeo di oltre 25 kg, finché un accesso venoso adeguato era disponibile.

    Per quanto riguarda l'efficienza dello scambio, abbiamoosservato una diminuzione mediana HbS del 18,8% [15,2; 23.0] dopo una sessione di TEM contro il 21,5% [17,8; 25.1] dopo una sessione erythrapheresis, con un consumo leggermente superiore PRBC con il metodo manuale (31.7 mL / kg [28,0; 35,2] per sessione MET rispetto a 29,2 ml / kg [26,7; 32,7] per sessione erythrapheresis). Perché HbS diminuzione è l'obiettivo principale di una sessione di trasfusioni per i pazienti SCA, questi risultati mostrano una buona efficienza e permettono un intervallo medio di 5 settimane tra le sessioni di trasfusione, sia per il TEM e erythrapheresis. Il sovraccarico di ferro, una complicazione della trasfusione cronica, è direttamente collegato al metodo trasfusioni e durata. Lee et al. hanno descritto nello studio di STOP una coorte di pazienti affetti da SCA sottoposte ripetuto trasfusioni per curare vasculopatia cerebrale. In questo studio, il sovraccarico di ferro è stato sostanziale, con un livello di ferritina media di 1.804 mg / L dopo 12 mesi di trasfusioni croniche, raggiungendo 2.509 mg / L dopo 24 mesi 4 7. Come previsto, nella coorte, i bambini che avevano ricevuto solo erythrapheresis realtà aveva ferritinemia molto stabile (figura 1). Se consideriamo i pazienti che hanno ricevuto solo si è incontrato con il metodo continuo, abbiamo osservato una stabilità abbastanza comparabile di ferritinemia, testimoniando un controllo quasi equivalente del sovraccarico di ferro come con erythrapheresis (Figura 1).

    Per quanto riguarda gli effetti collaterali di entrambi i metodi, in questo studio, abbiamo riportato solo sei eventi descritti come svenimento vagale fuori dai 1.353 sedute (3 durante il TEM e 3 durante erythrapheresis). Non gravi eventi emodinamici sono stati riportati durante qualsiasi sessione, rendendo così consideriamo entrambi questi metodi come sicuro per i pazienti.

    Infine, al fine di confrontare i costi di una sessione erythrapheresis con una sessione TEM, considereremo un bambino di 30 kg, che, all'inizio della sessione, ha un livello di Hb 9 g / dL. Tenendo conto dei beni usa e getta (compreso il costo di PRBCs e soluzioni), una sessione MET per questo paziente avrebbe un costo di circa 601 €, in cima alla presenza di un infermiere per 4 ore. D'altra parte, erythrapheresis richiede solo la metà un'infermiera (cioè, un infermiere per due pazienti), ma richiede controllo medico più vicino per una durata di 3 ore e costa circa 628 €. Tutto sommato, i due metodi sono comparabili in termini di beni usa e getta e spese per il personale. Infine, il costo delle attrezzature è 8.886 euro l'anno per erythrapheresis contro 120 euro all'anno per il TEM (vale a dire, 74 volte superiore per erythrapheresis, basati sul presupposto che la durata della vita della macchina di aferesi e di altre apparecchiature (bilancia di precisione e l'infusione siringa) sono 10 anni).

    "Fo: together.within-page keep-=" 1 "> Figura 1
    Figura 1. Confronto di sovraccarico di ferro Durante MET e Erythrapheresis programmi. I risultati di pazienti affetti da SCA sottoposti a trasfusioni croniche sono tratte da Adams et al. I risultati di pazienti affetti da SCA sottoposti a MET e erythrapheresis sono presi dal lavoro precedentemente pubblicati (Koehl et al., 2016). Ferritinemias sono espressi come media ± SD. Clicca qui per vedere una versione più grande di questa figura.

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    Discussion

    Il rischio associato a questa procedura è un misbalance inaspettato tra il salasso e la trasfusione, che può avere conseguenze pericolose. Un rapido esaurimento porterà ad ipovolemia e anemia acuta, mentre un trasfusione eccesso senza sanguinamento porterà ad un pericoloso aumento della viscosità del sangue. In entrambi i casi, i pazienti SCA possono soffrire di complicazioni vaso-occlusivi, così come colpi. Per questo motivo, un infermiere deve essere dedicato ad ogni paziente e rimanere al suo capezzale durante l'intera procedura. Ci deve essere anche stretto controllo medico, e un medico ha bisogno di essere rapidamente disponibile in caso di qualsiasi problema. Eventuali modifiche emodinamiche inaspettati richiedono l'intervento del personale medico e l'interruzione della procedura finché la condizione del paziente è stabile. Per evitare incidenti, il calcolo del volume salasso, del volume di compensazione albumina, e del volume di scambio di trasfusione deve essere effettuata molto cautiously prima di iniziare la sessione e dovrebbe essere ricontrollato, se necessario. Tutto deve essere pronto al letto del paziente all'inizio della procedura (PRBC e albumina), e l'accesso venoso deve essere controllato regolarmente l'infermiera. Infine, i livelli di emoglobina prima metà strada, e alla fine della sessione deve essere revisionato da un medico.

    Uno dei limiti di questo metodo è la necessità di ottenere due accessi venosi per ogni sessione. Anche se la tecnica può essere eseguita con un solo accesso venoso (alternando brevi 20 mL cicli sanguinamento / trasfusione), lo scenario preferibile è di avere 2 grandi vene calibro, uno su ogni braccio. La limitazione di questa tecnica è che, nonostante il controllo iniziale di ferritinemia, vi è ancora il rischio di sovraccarico di ferro nei due anni dopo l'uso di questo metodo. In effetti, guardando da vicino ai livelli di ferritina dei pazienti, si può osservare che il exchang manualees piombo, in una certa misura, per il ferro sovraccarico. In uno studio precedente, abbiamo riportato che, dopo una durata media di 51 mesi di erythrapheresis, il livello di ferritina stabile è rimasto (da 586 mg / L [491, 709] a 609 mg / L [221; 1.064]) senza terapia ferrochelante. Tuttavia, dopo una durata media di 39 mesi del MET, il livello di ferritina è aumentata da 327 mg / L [206; 535] a 802 mg / L [146; 873] 6 senza terapia chelante del ferro, che rimane molto inferiore a quella di trasfusioni ripetute. Tuttavia, bisogna considerare che il metodo manuale dovrebbe idealmente essere sostituito da erythrapheresis se il programma di scambio di trasfusione dura più di 2 anni. In attesa della disponibilità di erythrapheresis, MET è altamente efficace e rappresenta una solida alternativa. Rispetto al erythrapheresis, questa tecnica ha un'efficienza simile in termini di HbS diminuire per sessione, nonostante leggermente maggiore consumo PRBC (con una differenza di circa 2,5 ml / kg per sesSion). La nostra procedura è fattibile per tutti i pazienti, indipendentemente dall'età o dal peso. Per i bambini fino a 10 kg, il limite principale sarebbe probabilmente il accesso venoso, che può essere sostituito con accesso arterioso se necessario per un exsanguinotrasfusione emergenza (in caso di ictus acuto, per esempio).

    La differenza più evidente tra le due tecniche si trova all'interno del costo delle apparecchiature, che è molto più elevato per erythrapheresis-il costo di supervisione umana e dei beni usa e getta per sessione che sono molto simili. La scelta del metodo trasfusione e durata sono parametri che influenzano direttamente la presenza di sovraccarico di ferro 7, che il metodo manuale è stato in grado di limitare. Prevenire il sovraccarico di ferro durante i programmi di trasfusione, piuttosto che il trattamento è un importante obiettivo di salute nei pazienti affetti da SCA sottoposti a un programma trasfusionale cronico. I dati pubblicati suggeriscono che gli effetti a lungo termine del sovraccarico di ferro possono essere potenzialmente gravi. Questi includono cirrho epaticasis (in circa 1/3 dei casi negli adulti dopo 4 anni di trasfusioni) 8, danno cardiaco, il diabete, ipogonadismo, e l'ipertensione polmonare 9. Per i bambini, l'esito del sovraccarico di ferro principale è ancora da determinare. Quando la terapia chelante è prescritto, solo la metà dei pazienti trattati sono sensibili ad esso, come riportato da noi 6 e altri 10. La limitata efficacia di questo trattamento suggerisce scarsa compliance al trattamento 10 e l'interruzione del trattamento a causa degli effetti collaterali attribuiti a terapia ferrochelante. Un metodo di scambio di trasfusione appropriata appare dunque essenziale, come la terapia chelante ha limitato l'efficacia.

    In conclusione, mentre erythrapheresis sembra essere il metodo più sicuro ed efficace per la terapia cronica trasfusionale SCA, le sue caratteristiche tecniche e finanziarie non sono particolarmente vantaggiose. Il metodo MET continua è ampiamenteapplicabile, non richiede attrezzature specifiche, e può essere sicuro ed efficace nel limitare il sovraccarico di ferro, mentre le trasfusioni croniche semplici controllare questo parametro meno efficace. Per i bambini che dovranno sottoporsi ad un programma di trasfusioni per molti anni, questa appare come una sfida importante. Il metodo MET continuo è una buona alternativa per i pazienti in attesa di erythrapheresis, e dovrebbe essere preferito a semplici trasfusioni.

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    Materials

    Name Company Catalog Number Comments
    Precision scale
    Cannula (x2) Macopharma
    Transfusion tubing (x2) Macopharma
    Bleeding bag (x4) Macopharma
    3 Way tap
    Syringe (x4)
    Hemoglobin test HemoCue Hb 201+ System

    DOWNLOAD MATERIALS LIST

    References

    1. Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
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    Koehl, B., Missud, F., Holvoet, L.,More

    Koehl, B., Missud, F., Holvoet, L., Ithier, G., Sakalian-Black, O., Haouari, Z., Lesprit, E., Baruchel, A., Benkerrou, M. Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload. J. Vis. Exp. (121), e55172, doi:10.3791/55172 (2017).

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